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SNDROME ANTIFOSFOLPIDO
M. A. Aguirre Zamorano, R. Ortego Castro y M. J. Cuadrado Lozano

Puntos clave
m El sndrome antifosfolipdico (SAF) se define como la asociacin de trom-

bosis y complicaciones obsttricas en presencia de anticuerpos antifosfolipdicos.

El anticoagulante lpico es el anticuerpo antifosfolipdico que mejor predice tanto la trombosis como las complicaciones obsttricas.
Dada la tendencia a la recidiva de las trombosis, ya sean arteriales o venosas, debe instaurarse una profilaxis secundaria con anticoagulacin
oral de forma indefinida.
El gran nmero de complicaciones que estas gestaciones conllevan aconseja un seguimiento por un equipo multidisciplinar que incluya, adems
del reumatlogo, un obstetra y un hematlogo.
El SAF catastrfico consiste en una afectacin trombtica multiorgnica
(ms de tres rganos, sistemas o tejidos) que se manifiesta simultneamente o en un breve intervalo de tiempo (inferior a 1 semana).
Hay que realizar el diagnstico diferencial con la sepsis, la prpura trombocitopnica trombtica, el sndrome hemoltico urmico y el sndrome
HELLP.
Las pautas teraputicas ms eficaces en esta situacin catastrfica consisten en anticoagulacin + glucocorticoesteroides + recambio plasmtico
y/o inmunoglobulinas intravenosas.

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INTRODUCCIN
Definicin
El sndrome antifosfolipdico (SAF) se define como la asociacin de trombosis, tanto arteriales como venosas o de pequeos vasos, o complicaciones
obsttricas (abortos recurrentes, prdidas fetales, etc.), o ambas cosas, con
la presencia de anticuerpos antifosfolipdicos (AAF): anticardiolipina (aCL),
anti 2-glucoprotena I (anti 2-GPI) o anticoagulante lpico.
Las manifestaciones trombticas pueden observarse en cualquier territorio
vascular, aunque la localizacin cerebral es la ms frecuente en las trombosis arteriales, y las venosas se localizan en los miembros inferiores y
los vasos pulmonares.

Entre los anticuerpos antifosfolipdicos, el anticoagulante lpico es

el que mejor predice tanto las trombosis como las complicaciones obsttricas.
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Captulo 16 Sndrome antifosfolipdico 173

Criterios para la clasificacin

Para clasificar una paciente como afectada por un SAF, se requiere la
presencia de un criterio clnico y otro analtico, como se muestran en la
tabla 16-1.

Sospecha clnica de sndrome antifosfolipdico

Se debe sospechar la presencia de un SAF ante cualquier paciente joven
(< 50 aos) con trombosis venosa o arterial, ante cualquier paciente con
trombosis sin factores de riesgo, con episodios recurrentes de trombosis,
cuando la trombosis tenga una localizacin atpica, o ante la combinacin
de trombosis venosas y arteriales.
Por otro lado, tambin deber sospecharse si existen abortos de repeticin, muertes fetales, preeclampsia o eclampsia, y en aquellas pacientes

Tabla 16-1. Criterios para la clasificacin del sndrome antifosfolipdico

Criterios clnicos
Trombosis
Uno o ms episodios de trombosis arteriales, venosas o de pequeos vasos, en cualquier
rgano o sistema. La trombosis debe estar confirmada por tcnicas de imagen
o histolgicas
Patologa obsttrica
Una o ms muertes fetales inexplicadas, con morfologa normal del feto, documentada
despus de la semana 10 de gestacin o
Uno o ms nacimientos prematuros (antes de la semana 34) de un neonato
morfolgicamente normal debido a: (i) eclampsia o preeclampsia grave o
(ii) insuficiencia placentaria, o
res o ms abortos tempranos (antes de la semana 10 de gestacin) inexplicados,
habindose descartado anomalas anatmicas u hormonales maternas y anomalas
cromosmicas
Criterios analticos
Anticoagulante lpico presente en el plasma en dos o ms ocasiones, separadas al menos
por 12 semanas
Anticuerpos anticardiolipina del isotipo IgG y/o IgM presentes en suero o plasma con valores
medios o altos (> 40 GPL o MPL, o > del percentil 99) en dos o ms ocasiones, separadas
al menos por 12 semanas
Anticuerpos Anti 2 glucoprotena I del isotipo IgG y/o IgM presentes en suero o plasma
(ttulos > del percentil 99) en dos o ms ocasiones, separadas al menos por 12 semanas
Se considera que existe un sndrome antifosfolpido cuando estn presentes al menos uno
de los criterios clnicos y uno de los analticos
GPL: unidades de anticuerpos anticardiolipina IgG; MPL: unidades de anticuerpos anticardiolipina IgM.

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174 Seccin II Complicaciones sistmicas de las enfermedades reumticas

que hayan sufrido un desprendimiento de placenta normalmente inserta o
un embarazo con retraso del crecimiento intrauterino.

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES TROMBTICAS

Episodio agudo de trombosis venosa
Se administrar heparina de bajo peso molecular (HBPM) cada 12 horas
durante al menos 5 das, y se superpondr a la anticoagulacin oral durante,
al menos, 4 o 5 das. Se retirar la HBPM cuando el ndice internacional
normalizado (INR) se encuentre en el intervalo teraputico (entre 2 y 3) durante 2 das consecutivos.
En la tromboembolia pulmonar (TEP) masiva o submasiva, o si el paciente
muestra inestabilidad hemodinmica, se utilizar heparina sdica intravenosa
(perfusin continua de 1.000 UI/h o en bolo de 1 mg/kg/4 h).

Episodio agudo de trombosis arterial

Se iniciar el tratamiento con heparina sdica intravenosa en perfusin
continua de 1.000 UI/h o en bolo de 1 mg/kg/4 h. A partir del quinto da,
se aadirn dicumarnicos, con controles diarios del INR. Cuando el INR
se mantenga en el intervalo teraputico (entre 2 y 3) durante 2 das consecutivos, se suspender la heparina.

Profilaxis secundaria
El SAF es un estado de hipercoagulabilidad que constituye en la actualidad
la trombofilia adquirida ms frecuente.

Dada la tendencia a la recidiva de las trombosis, ya sean arteriales o

venosas, tras el diagnstico y el tratamiento del episodio agudo deber instaurarse una profilaxis secundaria con anticoagulacin oral de forma indefinida (Tabla 16-2).

TRATAMIENTO DEL SNDROME ANTIFOSFOLIPDICO

OBSTTRICO
El gran nmero de complicaciones que estas gestaciones plantean aconseja que el seguimiento de estas pacientes durante el embarazo lo realice
un equipo multidisciplinar que incluya, adems del reumatlogo, un obstetra
y un hematlogo. Esta atencin especializada es tan importante para la
buena evolucin del embarazo como el tratamiento farmacolgico.

Factores maternos de mal pronstico en el embarazo

Durante el embarazo, son de mal pronstico los siguientes factores maternos:
Trombosis previa.
Abortos o prdida fetal previa.
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Captulo 16 Sndrome antifosfolipdico 175

Tabla 16-2. Tratamiento del sndrome antifosfolipdico

Portadores de anticuerpos antifosfolipdicos sin sntomas asociados (profilaxis primaria)
Control estricto de los factores convencionales de riesgo cardiovascular
AAS (75-150 mg/da) si no hay contraindicacin. En pacientes con LES, se asociar
hidroxicloroquina
Tratamiento en pacientes con trombosis y anticuerpos antifosfolipdicos
Trombosis venosa: anticoagulacin oral con INR: 2-3
Trombosis arterial: anticoagulacin oral con INR: 3-3,5
En todos los pacientes, control estricto de los factores de riesgo cardiovascular
Tratamiento del SAF durante el embarazo
Pacientes con SAF sin trombosis previas
Abortos de repeticin (< 10 semanas de gestacin):
AAS solo o AAS + HBPM en dosis profilctica
Prdidas fetales (> 10 semanas de gestacin) o partos prematuros (< 34 semanas):
AAS + HBPM en dosis profilctica
Pacientes con SAF con trombosis previas
AAS + HBPM en dosis teraputica (puede sustituirse por anticoagulacin oral entre las
semanas 15 a 34 de la gestacin en caso de antecedentes de trombosis graves,
con INR 2,5 y un control riguroso de la anticoagulacin)
AAS: cido acetilsaliclico; HBPM: heparina de bajo peso molecular; INR: ndice internacional normalizado;
LES: lupus eritematoso sistmico; SAF: sndrome antifosfolipdico.

Coexistencia de lupus eritematoso sistmico

Anticoagulante lpico positivo

Monitorizacin del embarazo

El embarazo en una paciente con SAF debe ser considerado de alto riesgo,
por lo que necesitar un control obsttrico riguroso y frecuente. Hay que
monitorizar, especialmente, la presin arterial y la proteinuria en cada
visita.

Adems de los estudios ecogrficos y otros mtodos para examinar el

crecimiento y el bienestar fetal, el estudio obsttrico se basa, sobre todo, en
la realizacin de una ecografa Doppler de las arterias uterinas y ecografa
Doppler umbilical a partir de la semana 20 de la gestacin. Estas exploraciones han demostrado ser muy tiles para predecir complicaciones como
la preeclampsia, la muerte fetal, la prematuridad y el retraso del crecimiento
intrauterino.
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Tan importante como la monitorizacin del embarazo es el cuidado puerperal, ya que el puerperio es un perodo de riesgo trombtico elevado.

En la tabla 16-2 se resume el tratamiento del SAF obsttrico.

Observaciones sobre el tratamiento

cido acetilsaliclico (AAS)

La administracin de aspirina antes de la concepcin es un factor independiente de buen pronstico, y est demostrado que ayuda a prevenir la
preeclampsia. Deber retirarse a las 34 semanas de gestacin o, al menos,
7 das antes del parto.

Heparina
Aunque la mayora de los estudios sobre el tratamiento del SAF en el
embarazo se han realizado con heparina no fraccionada, en la actualidad
se prefiere utilizar la HBPM por su perfil de seguridad. No existe acuerdo
acerca de la necesidad de ajustar la dosis de HBPM segn los niveles de
anti-Xa.
La HBPM deber suspenderse 12 horas antes del parto, en caso de uso
de dosis profilcticas, y 24 horas antes, en caso de dosis plenas. En la tabla
16-3 se muestran las dosis de la HBPM.

Anticoagulantes orales
Estn contraindicados entre las semanas 6 y 12 de la gestacin, por la
posible teratogenia.

Corticoesteroides
No han demostrado ser beneficiosos, y con ellos aumenta el riesgo de
hipertensin y prematuridad. En todos los casos, se asociar calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis.

Tratamiento puerperal
En las pacientes con antecedentes de trombosis, debe reiniciarse el tratamiento anticoagulante (HBPM o anticoagulantes orales) tras el parto
en cuanto sea posible. Ambos tipos de anticoagulantes son compatibles
con la lactancia.

En las pacientes sin antecedentes de trombosis, muchos especialistas

son partidarios de realizar una tromboprofilaxis puerperal en todas las pacientes con AAF positivos. En cualquier caso, un buen mtodo podra ser
realizar una evaluacin personalizada de los posibles factores de riesgo de
trombosis de cada paciente. Entre los factores que se deben considerar se
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Tabla 16-3. Dosificacin de las heparinas de bajo peso molecular

HBPM dosis profilctica: dalteparina 5.000 UI subcutnea/24 h; tinzaparina 4.500 UI
subcutnea/24 h, o enoxaparina 40 mg subcutnea/24 h, nadroparina 2.850 UI
subcutnea/24 h
HBPM dosis intermedia: dalteparina 5.000 UI subcutneas/12 h o enoxaparina 40 mg
subcutnea/12 h
HBPM dosis teraputica: dalteparina 200 UI/kg o tinzaparina 175 UI/kg cada 24 h
o dalteparina 100 UI/kg cada 12 h o enoxaparina 1 mg/kg cada 12 h
HBPM: heparina de bajo peso molecular.

encuentran: mltiples aPL positivos, parto por cesrea, edad materna superior
a 35 aos, antecedentes familiares de trombofilia hereditaria, obesidad, inmovilizacin, preeclampsia grave y embarazo gemelar.
Se recomienda que la duracin de la tromboprofilaxis puerperal sea de
4 a 6 semanas.

Preeclampsia-eclampsia
La hipertensin gestacional (o gravdica) se define como la aparicin
de una presin arterial igual o superior a 140/90 mm Hg, o un aumento de
ms de 30 mm Hg en la presin arterial sistlica (PAS) o de 15 mm Hg en
la presin arterial diastlica (PAD), despus de la semana 20 de gestacin.
La preeclampsia se define como la presencia de hipertensin gestacional
y una proteinuria 300 mg/da; se habla de eclampsia cuando aparecen
convulsiones en el contexto de una preeclampsia. Ambas afecciones suponen un riesgo vital, y pueden producirse antes, durante o despus del
parto.

La manifestacin clnica de la preeclampsia suele ser inespecfica, con

dolor epigstrico o en el hipocondrio derecho, nuseas, vmitos, cefalea y
alteraciones visuales. La preeclampsia se considera grave si aparece alguno
de los siguientes sntomas o signos: PAS 160 mm Hg o PAD 110 mm Hg
en dos determinaciones con un intervalo superior a 6 h, proteinuria
> 5 g/24 h, creatinina plasmtica elevada, oliguria < 500 mL/24 h, trombocitopenia, elevacin de las transaminasas, hemlisis (esquistocitos en frotis
de sangre perifrica, LDH > 600 UI/L, haptoglobina < 0,3 g/L), dolor epigstrico o en el hipocondrio derecho, sntomas neurolgicos (cefalea intensa,
alteraciones visuales, alteracin del estado psquico), edema agudo de pulmn, sndrome HELLP, retraso del crecimiento intrauterino u oligohidramnios.
El nico tratamiento realmente eficaz de la preeclampsia es la finalizacin de la gestacin. El tratamiento de la gestante con preeclampsia depender de la edad gestacional y de la gravedad de la enfermedad: si la preUrgencias y Cuidados Crticos en Reumatologa. 2013. Editorial Mdica Panamericana.

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178 Seccin II Complicaciones sistmicas de las enfermedades reumticas

eclampsia es leve, se inducir el parto a partir de las 37 semanas de gestacin; en las pacientes con preeclampsia grave, hay que plantearse la induccin del parto a partir de las 34 semanas de gestacin. Siempre que sea posible, debe intentarse el parto por va vaginal.
En general, el tratamiento hipotensor no est indicado hasta que la presin
arterial no alcance cifras de PAS > 150 mm Hg y/o PAD > 100 mm Hg.

El objetivo del tratamiento de la hipertensin es disminuir la presin arterial para prevenir las complicaciones vasculares cerebrales y cardacas,
mientras se mantiene el flujo sanguneo uteroplacentario (mantener la presin
arterial en torno a 140/90 mm Hg). Sin embargo, aunque el tratamiento antihipertensor disminuye la incidencia de problemas cerebrovasculares, no
altera la progresin de la preeclampsia. Se pueden utilizar diferentes frmacos, cuya eleccin depender de la experiencia y de la existencia de contraindicaciones:
Labetalol: 50-100 mg/6 h; dosis mxima de 2.400 mg/da.
Hidralazina: 25-50 mg/da repartidos en 3-4 tomas; dosis mxima de
200 mg/da.
Nifedipino: 10 mg/6-8 h; nifedipino de liberacin prolongada 20 mg/da;
nifedipino de liberacin osmtica constante 30-60 mg/da por va oral;
dosis mxima de 60 mg/da.
Alfametildopa: 250 mg/8 h por va oral; dosis mxima de 2-3 g/da.
Debe evitarse el atenolol, porque puede producir limitacin del crecimiento fetal. Los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina y
los antagonistas de los receptores de angiotensina estn contraindicados en
el embarazo, por el riesgo de teratogenia, oligohidramnios e insuficiencia
renal fetal.
El sulfato de magnesio intravenoso es el tratamiento de primera lnea
para las convulsiones de la eclampsia, y se utiliza tambin como profilaxis
en caso de preeclampsia grave.

Sndrome HELLP
El sndrome HELLP se caracteriza por la presencia de hemlisis, elevacin
de enzimas hepticas y trombocitopenia.

Aparece en, aproximadamente, 1-2 por cada 1.000 embarazos y en un

10-20% de las mujeres con preeclampsia grave/eclampsia. La mayora de
los casos se diagnostican entre las semanas 28 y 36 de la gestacin, aunque
un tercio de los casos debuta en el perodo puerperal. Suele iniciarse con
sntomas digestivos inespecficos (nuseas, vmitos, epigastralgia, dolor en
el hipocondrio derecho) y malestar general. En el 85% de los casos aparece
HTA y proteinuria.
La evolucin natural del sndrome HELLP conlleva un deterioro progresivo materno y fetal. Puede producirse un cuadro de coagulacin intraUrgencias y Cuidados Crticos en Reumatologa. 2013. Editorial Mdica Panamericana.

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Captulo 16 Sndrome antifosfolipdico 179

vascular diseminada (CID), desprendimiento de placenta, insuficiencia renal
aguda, edema pulmonar, hematoma heptico subcapsular y desprendimiento
de retina. Suele desaparecer tras el parto; en el perodo puerperal inmediato,
la paciente sufre un empeoramiento, a las 24-48 horas se observa el menor
recuento de plaquetas y a las 48-72 horas mejora el cuadro, y las plaquetas
se normalizan.
El sndrome HELLP conlleva una mortalidad materna del 1-3,5%, y la
causa de la muerte suele ser un fallo multisistmico asociado a eclampsia,
CID, rotura heptica, sndrome de distrs respiratorio del adulto (SDRA) o
sepsis. La mortalidad fetal es muy elevada (prxima al 22%), y la prematuridad es la principal causa contribuyente, sin olvidar el retraso importante
de crecimiento intrauterino que se observa en un 30% de casos. Estos fetos
tambin tienen una elevada incidencia de sufrimiento fetal.
Se instaurar el tratamiento de la hipertensin arterial, y se proceder
a la administracin profilctica de anticonvulsivos, de los que el sulfato de
magnesio es el frmaco de eleccin.
Si la gestacin es 34 semanas y existen complicaciones maternas graves, se indicar el parto. En un embarazo de < 34 semanas, se indicar el
parto despus de la administracin de corticoesteroides para acelerar la maduracin pulmonar fetal.

SNDROME ANTIFOSFOLIPDICO CATASTRFICO

Definicin, cuadro clnico y factores precipitantes
Se trata de la manifestacin aguda y muy grave del SAF, que aparece en
menos del 1% de esos pacientes.
Consiste en una afectacin trombtica multiorgnica (ms de tres rganos, sistemas o tejidos), que se manifiesta de forma simultnea o en un
breve intervalo de tiempo (inferior a 1 semana).

La afectacin renal es la ms frecuente (78%), seguida de la pulmonar

(56%), la cardaca (50%), la cutnea (50%) y la neurolgica (30%). Otros
rganos que pueden afectarse son el hgado, el aparato digestivo, el bazo y
las glndulas suprarrenales. La oclusin vascular afecta sobre todo a vasos
de pequeo calibre, y se suele manifestar como microangiopata trombtica
renal, distrs respiratorio del adulto, microinfartos cerebrales mltiples, oclusin de arterias coronarias, insuficiencia cardaca e isquemia cutnea.
Los datos analticos ms frecuentes son la trombocitopenia y la anemia
hemoltica (a menudo, acompaada de esquistocitos como en la anemia hemoltica microangioptica trombtica), y la coagulacin intravascular
diseminada (CID).
Se han descrito factores precipitantes del SAF catastrfico, como las infecciones, las intervenciones quirrgicas, las neoplasias, la suspensin del
tratamiento anticoagulante, el brote lpico, el embarazo y el uso de anticonceptivos orales.
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180 Seccin II Complicaciones sistmicas de las enfermedades reumticas

Criterios para la clasificacin y diagnstico diferencial

En la tabla 16-4 se muestran los criterios propuestos para la clasificacin
del SAF catastrfico. Hay que realizar un diagnstico diferencial con otros
cuadros agudos, como la sepsis, la prpura trombocitopnica trombtica,
el sndrome hemoltico urmico y el sndrome HELLP (Tabla 16-5).
El SAF catastrfico es un cuadro que conlleva una mortalidad elevada,
por lo que se requiere un alto ndice de sospecha, un diagnstico precoz y
un tratamiento intensivo para mejorar el ndice de supervivencia. Deber
sospecharse en los pacientes que presentan un comienzo agudo de trombosis

Tabla 16-4. Criterios de clasificacin del sndrome antifosfolipdico catastrfico

1. Signos de afectacin de tres o ms rganos, sistemas y/o tejidos
2. Desarrollo de las manifestaciones de forma simultnea o en menos de 1 semana
3. Confirmacin anatomopatolgica de la oclusin de los vasos de pequeo calibre en
al menos un rgano o tejido
4. Confirmacin analtica de la presencia de anticuerpos antifosfolipdicos (AL y/o aCL
y/o anti2-GPI)
SAF catastrfico definitivo: los cuatro criterios
SAF catastrfico probable:
los cuatro criterios, excepto por la afectacin de dos rganos, sistemas o tejidos
los cuatro criterios, excepto la confirmacin de la presencia de anticuerpos antifosfolipdicos al menos 12 semanas despus debido a la muerte prematura del paciente
1, 2 y 4
1, 3 y 4, y la aparicin de un tercer episodio despus de la primera semana, pero antes
de 1 mes, pese a la anticoagulacin
aCL: anticardiolipina; AL: anticoagulante lpico; anti2-GPI: anti2-glucoprotena I.

Tabla 16-5. Diagnstico diferencial del sndrome antifosfolipdico catastrfico

SAFC
Sepsis
PTT-SHU
CID

Fibringeno

Anemia
hemoltica

Esquistocitos

Trombocitopenia

AAF

Normal
Normal/bajo
Normal
Bajo

+
+

++

++
+

++

AAF: anticuerpos antifosfolipdicos; CID: coagulacin intravascular diseminada; PTT-SHU: prpura trombocitopnica trombtica-sndrome hemoltico urmico; SAFC: sndrome antifosfolipdico catastrfico.
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Captulo 16 Sndrome antifosfolipdico 181

en mltiples niveles, con disfuncin simultnea en diferentes rganos. El
paciente puede estar diagnosticado previamente de SAF u otra enfermedad
autoinmunitaria o bien puede ser la primera manifestacin de la enfermedad.

Tratamiento
Los datos procedentes del Registro de SAF catastrfico, un registro internacional de pacientes, ha permitido conocer las pautas teraputicas
ms eficaces:
Anticoagulacin + glucocorticoesteroides + recambio plasmtico.
Anticoagulacin + glucocorticoesteroides + recambio plasmtico y/o
inmunoglobulinas intravenosas.

En la figura 16-1 se muestra un algoritmo recomendado para el tratamiento del SAF catastrfico.
SAF CATASTRFICO
t

Grave situacin de peligro vital?

t

NO

Anticoagulacin con heparina i.v.

+ corticoides en dosis elevadas
t

Mejora clnica?
t

NO

Descenso de
corticoesteroides
Anticoagulantes orales

Fibrinolticos?

anticoagulacin con
heparina i.v. +
corticoides en dosis
elevadas +
recambio
plasmtico + Ig i.v.
t

Mejora clnica?
t

Aadir?:
Rituximab
Eculizumab
Ciclofosfamida

Figura 16-1. Algoritmo del tratamiento del sndrome antifosfolipdico catastrfico. Ig: inmunoglobulinas; i.v.: intravenosa.
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182 Seccin II Complicaciones sistmicas de las enfermedades reumticas

El tratamiento debe iniciarse con heparina intravenosa (bolo inicial de
5.000 UI seguido de perfusin continua de 1.500 UI/h, con controles seriados
del TTPa) y corticoesteroides en dosis de 1-2 mg/kg/da o en forma de bolos
de metilprednisolona (1 g/da durante 3 das) en los casos ms graves.
Si no se observa mejora, y preferentemente en las primeras 12 horas
del inicio del cuadro, se aade recambio plasmtico durante al menos
3 das seguidos, con disminucin posterior de la frecuencia de administracin. El lquido de reemplazo que parece ms adecuado es la solucin de
albmina al 5 o al 4%, y slo cuando no se observara respuesta alguna deber considerarse la indicacin de plasma fresco congelado. Cada dos sesiones de recambio plasmtico, se administran inmunoglulinas intravenosas,
en dosis de 200 mg/kg. Adems, para equilibrar la deficiencia en anticoagulantes naturales relacionados con la infusin de la solucin de albmina,
debe administrarse antitrombina III al final de cada sesin.

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Urgencias y Cuidados Crticos en Reumatologa. 2013. Editorial Mdica Panamericana.