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Revisin de Caso

Enfermedad de Addison. Reporte de


caso y revisin de la literatura
Julio Alexander Daz1, Jorge Andrs Garca1, Ernesto Garca Ayala1.

RESUMEN
-XVWLFDFLyQ/DFULVLVDGUHQDORLQVXFLHQFLDDGUHQDODJXGDHVYLVWDFRQXQDIUHFXHQFLDEDMDHQORVGHSDUWDPHQWRVGH
urgencias, a pesar de lo anterior es de gran importancia porque trae consigo un desenlace generalmente fatal si no se
reconoce y se trata en forma adecuada. Objetivo: El presente artculo describe un caso de enfermedad de Addison, y
UHDOL]DXQDUHYLVLyQGHORVDVSHFWRVUHOHYDQWHVHQVXVLRSDWRORJtDGLDJQyVWLFR\WUDWDPLHQWRCaso Clnico: Hombre de
53 aos de edad, que consulto por nuseas, vmito y diarrea, en el examen fsico se documento hipotensin sostenida
con presiones sistlicas en el rango de 60 a 70 mmHg. Por lo cual se inicio hidratacin intravenosa, sin embargo, el
paciente persisti con una presin arterial de 70/42 mmHg. Los exmenes paraclnicos documentaron hipoglucemia,
hiponatremia e hiperkalemia, por lo cual se hace la impresin diagnstica de Enfermedad de Addison, inicindose
tratamiento con glucocorticoides con adecuada evolucin. Conclusiones: Las crisis adrenales se deben sospechar en
todo paciente con hipotensin refractaria al tratamiento con hidratacin parenteral y/o empleo de catecolaminas, el
WUDWDPLHQWRGHEHLQLFLDUVHLQPHGLDWDPHQWHVHUHDOLFHODFRQUPDFLyQSRUH[iPHQHVGHODERUDWRULR\DTXHHOSURQyVWLFR
es bueno si se diagnostica y trata en forma adecuada. Salud UIS 2008; 40: 45-51

Palabras Clave:,QVXFLHQFLDVXSUDUUHQDOSUXHEDVGHIXQFLyQGHODFRUWH]DVXSUDUUHQDOHQIHUPHGDGHVGHODFRUWH]D
suprarrenal

SUMMARY
Background: The adrenal crisis is infrequently in the emergency departments, but it has a generally fatal outcome if
not its recognized and it treats correctly. Clinical case: Masculine Patient of 53 years old, who consults by nauseas,
vomit and diarrea, in the physical examination documents hypotension maintained with systolic pressures in to the
70 rank from 60 mmHg. Intravenous hidratation begins, nevertheless the patient persists with an arterial pressure
of 70/42, the Paraclinic examinations document hypoglycaemia, hiponatremia and hiperkalemia, thus is made
impression diagnoses Addisons Disease, and beginning treatment with glucocorticoids with suitable evolution.
Conclusions: Is due to remember that the adrenal crises are due to suspect in all patient with refractory hypotension
to the treatment with parenteral hidratation and/or use catecholamines, the treatment must begin immediately is made
WKHFRQUPDWLRQE\ODERUDWRU\H[DPLQDWLRQVWKHSURJQRVLVLVJRRGLILWLVGLDJQRVHGDQGLWWUHDWHGLQVXLWDEOHIRUP
Salud UIS 2008; 40: 45-51
Key Words: $GUHQDOLQVXIFLHQF\DGUHQDOFRUWH[IXQFWLRQWHVWVDGUHQDOFRUWH[GLVHDVHV

1. Grupo de Investigacin en Patologa Estructural, Funcional y Clnica de la Universidad Industrial de Santander, PatUIS
Correspondencia: Julio Daz, Calle 99 No 18-38, Bucaramanga Colombia, E-mail: pat_uis@yahoo.com
Recibido: Julio 7 de 2007 - Aceptado: Junio 27 de 2008

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DAZ J.A., GARCA J.A., GARCA AYALA E.



CASO CLNICO
Paciente de sexo masculino de 53 aos, con nuseas,
vmito y diarrea sin moco ni sangre en 10 episodios, de 3
das de evolucin, por lo cual es trasladado al departamento
GHXUJHQFLDV/RVIDPLOLDUHVGHOSDFLHQWHUHHUHQTXHpVWH
ha presentado recientemente fatiga e irritabilidad. En la
revisin por sistemas informa tos en forma ocasional de
6 meses de evolucin, sin produccin de moco. Tiene
antecedentes de apendicetoma y alergia a la penicilina, no
UHHUDFRQVXPyGHWy[LFRV GURJDVWDEDFRRDOFRKRO(Q
el examen fsico se documenta hipotensin con presiones
sistlicas en el rango de 60 a 70 mmHg (Tabla 1). Con
los anteriores datos se considera que el paciente cursa con
una gastroenteritis viral. Por lo cual, se inicia hidratacin
intravenosa con 1 litro de solucin salina normal. Sin
embargo, el paciente continu con una presin arterial
de 70/42 mmHg y su frecuencia cardiaca se elevo a 126
LPM (Latidos por Minuto), sin presentar signos de falla
cardiaca o edema pulmonar. Se tom electrocardiograma,
el cual mostr taquicardia sinusal; PR normal, QRS,
QT y morfologa de onda T normales. La radiografa de
Trax no revelo enfermedad cardio pulmonar aguda.
Se tomaron laboratorios en sangre cuyos resultados son
mostrados en la Tabla 2. El parcial de orina inform
densidad de 1.021, nitritos, protenas y glucosa negativos,

con cetonas positivo. Se continu la reanimacin con


XLGRV FDPELDQGR OD IyUPXOD GH KLGUDWDFLyQ SRU '$'
5%. A pesar de la administracin de tres litros de solucin
isotnica, el paciente continu en igual estado, su presin
arterial sistlica se encontr alrededor de 70 mmHg, y su
frecuencia cardiaca alrededor de 120 LPM. Se insert un
catter venoso central para iniciar infusin con dopamina.
La presin arterial no respondi a la infusin de dopamina,
a 15 mg/kg/min. Por lo cual, se inicia la administracin
de esteroides intravenosos (dexametasona 4mg IV cada
 KRUDV  SRU SUHVXQWD LQVXFLHQFLD DGUHQDO DJXGD (O
paciente responde adecuadamente a la terapia instaurada,
con remisin de los sntomas; 5 das despus se le da
HJUHVR \ VH FRQUPD HO GLDJQyVWLFR FRQ XQD SUXHED GH
estimulacin corta con ACTH. Luego de 3 meses se toma
una tomografa axial computarizada de la columna lumbar
y toraxica, la cual evidencia signos compatibles con
tuberculosis sea y hernia discal por lo cual intervienen
quirrgicamente encontrando mltiples lesiones, se realiza
curetaje biopsia las cuales en el estudio histopatolgico
evidencian la presencia de una reaccin granulomatosa
crnica con mltiples clulas multinucleadas y necrosis
GH FDVHLFDFLyQ GRFXPHQWDQGR DGHPiV OD SUHVHQFLD
de numerosos bacilos acido alcohol resistentes con la
coloracin de ZN (Ziehl Nielsen), realizando el diagnostico
de tuberculosis generalizada. Actualmente, el paciente se
encuentra recibiendo tratamiento antimicobacteriano.

Tabla 1. Examen Fsico


Signos Vitales
General
Cabeza
Cuello
Trax
Cardiovascular
Abdomen
Extremidades
Otros

T 38.3C, Presin Arterial 78/50, FC 124, R 18, O2 saturacin 97% con cnula nasal
Letrgico, en regular estado, postrado en cama, con nausea, vomito y diarrea
Pupilas isocoricas, normoreactivas, escleras anictericas, movimientos extraoculares intactos, no
evidencia de exoftalmos
Mvil, no se aprecian masas
Con murmullo vesicular normal sin ruidos sobreagregados.
taquicardia, no soplos notables
Blando, no distendido, dolor difuso moderado sin signo de rebote, sonidos intestinales hiperactivos.
Deposiciones liquidas, test de guayaco positivo.
no edema, pulsos dstales palpables de buena intensidad
Piel: no rash o otras lesiones, morena con reas con grado variable de pigmentacin no dependientes
de exposicin solar. (Ver Figuras 1-3)

Tabla 2. Resultados de laboratorio

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Prueba de Laboratorio
Leucocitos

Valor
14.8

Hct

35

Plaquetas
MCV
Na
K
CL
HCO3
BUN
Cr
Glu
Ca
Mg
Phos

465
85
124
5.8
95
16
50
1.8
58
8.2
2.1
8.0

Valor Normal
4-10
36-48 (Mujeres)
40-54 (Hombres)
150-450
80-95
134-142
3.5-5.0
98-108
18-27
9-25
0.8-1.3
60-100 (fasting)
8.6-10.3
1.8-2.5
2.4-5.0

Unidades
K/mL
%
K/mL
RUPP
meq/L
meq/L
meq/L
meq/L
mg/dL
mg/dL
mg/dL
mg/dL
mg/dL
mg/dL

Enfermedad de Addison. Reporte de caso y revisin de la literatura

ESTRATEGIA DE REVISION DE LA
LITERATURA
Se realiz una bsqueda en MedLine (1964-2006) usando
ORVWpUPLQRV$GGLVRQ'LVHDVH\$GUHQDO,QVXFLHQF\
se seleccionaron slo informes de casos originales,
omitiendo revisiones y otro tipo de literatura secundaria.
Adicionalmente se revis parte de la literatura excluida
para la bsqueda inicial, as como de otras provenientes
de libros y otro tipo de publicaciones como informes de
comit, considerados relevantes para la discusin del
tema.

INTRODUCCIN
Las glndulas adrenales fueron descritas inicialmente por
Eustaquius en 1714, pero su funcin no fue conocida por
muchos aos; los primeros estudios sobre la funcin de estas
JOiQGXODVVHUHDOL]DURQHQHOVLJOR;9,,,HQOD$FDGHPLD
de Ciencias de Bordeaux1, la primera descripcin de esta
enfermedad fue realizada por el mdico ingls Thomas
Addison en 1855, con ste trabajo se inicio el estudio de la
endocrinologa2/DHQIHUPHGDGGH$GGLVRQRLQVXFLHQFLD
adrenal puede presentarse de forma asintomtica entre las
crisis, por lo cual pasa desapercibida por mucho tiempo3,
es relativamente rara en pases occidentales, con una
prevalencia de 120 casos por milln de habitantes4. Los
pacientes generalmente han consultado previamente en
mltiples ocasiones antes del diagnstico, esto es debido
a la baja sospecha de su presentacin, o tambin, porque
simula muchas enfermedades totalmente diferentes como
trastornos psiquitricos o gastrointestinales 3,4.
(Q OD LQVXFLHQFLD DGUHQDO OD JOiQGXOD DGUHQDO HV
LQFDSD] GH SURGXFLU ORV VXFLHQWHV PLQHUDORFRUWLFRLGHV \
JOXFRFRUWLFRLGHV RFDVLRQDQGR XQD GHFLHQFLD GH FRUWLVRO
y aldosterona clnicamente evidente1,3. Esta puede ser
primaria, secundaria o terciaria, dependiendo de si el
proceso nosolgico se inicia en la glndula adrenal, en la
KLSyVLVRHQHOKLSRWiODPRUHVSHFWLYDPHQWH3,5.
El eje Hipotlamo-Pituitaria-Adrenal (HPA) es un importante
regulador de las respuestas de estrs en los humanos6. El
hipotlamo libera la hormona liberadora de corticotropina
(HRC) en respuesta a bajos niveles de cortisol sistmico y
ante seales de estrs. Tambin los altos niveles de cortisol
generan una contraregulacin negativa en el hipotlamo5.
La glndula pituitaria libera la corticotropina (ACTH) en
repuesta a niveles elevados de HRC. La corteza adrenal
produce corticosteroides, que incluyen los glucocorticoides
(el ms importante el cortisol), los mineralocorticoides
(el ms importante la aldosterona) y hormonas sexuales
(andrgenos primarios). La mdula adrenal produce
catecolaminas. Es de notar que slo los glucocorticoides
tienen control directo en el eje HPA6.

Los glucocorticoides son producidos en la zona fasciculada


de la corteza adrenal, y los receptores de los glucocorticoides
se encuentran en el citoplasma de todos los tipos de
clulas5,6. Los glucocorticoides y el cortisol en particular,
son esenciales para numerosas funciones homeostticas3,
incluyendo el metabolismo de los carbohidratos (que causa
un incremento en la concentracin de glucosa srica),
lpidos y protenas; sntesis de catecolaminas; modulacin
de la sntesis, regulacin y respuesta de receptores beta
adrenrgicos; respuesta a la actividad immune y respuesta
a la lesin; mantenimiento de la integridad cardiovascular,
la contractibilidad y del tono vascular; mantenimiento de la
permeabilidad vascular y la integridad endotelial
Cuando se est ante la presencia de estrs como el
ocasionado por procedimientos quirrgicos, infeccin,
deshidratacin o trauma, la ACTH y el cortisol se aumentan
dramticamente incrementando el consumo metablico del
cuerpo5.
Los mineralocorticoides son producidos en la zona
glomerular de la corteza adrenal. Son opuestos a los
glucocorticoides (sobre el control del eje HPA), los
mineralocorticoides (llmese aldosterona) son estimulados
primariamente por el sistema Renina-Angiotensina Aldosterona (RAA)6. El estimulo del sistema RAA
incluye el estado de bajo volumen, la hiponatremia y la
hiperkalemia3,5. La aldosterona trae consigo los siguientes
HIHFWRV VLROyJLFRV DXPHQWR HQ OD UHWHQFLyQ UHQDO GH
sodio, con incremento en la concentracin de sodio srico,
ocasionando tambin retencin de agua, dando como
UHVXOWDGRQDOHOLQFUHPHQWRHQHOYROXPHQKtGULFRFRUSRUDO
total, y aumento en la excrecin renal de potasio.
Etiologa
/DHWLRORJtDGHODLQVXFLHQFLDDGUHQDOHVYDULDGD/DFDXVD
PiV FRP~Q GH LQVXFLHQFLD DGUHQDO SULPDULD HQ SDtVHV
GHVDUUROODGRVHVODLQVXFLHQFLDDGUHQDODXWRLQPXQHGRQGH
causa el 70 al 90% de todos los casos3,5. Esto puede ocurrir
en forma aislada o en combinacin con otros desordenes
autoinmunes, por ejemplo, el sndrome autoinmune
poliglandular tipo II (el trastorno poliglandular ms
frecuente), la tiroiditis de Hashimoto y la diabetes mellitus
WLSR , ORV FXDOHV VXHOHQ FRH[LVWLU FRQ OD LQVXFLHQFLD
adrenal7,8. En pases en vas de desarrollo, como Colombia,
son de especial importancia las infecciones encabezadas
por la tuberculosis seguida por la histoplasmosis,
SDUDFRFFLGLRPLFRVLV 9,+6,'$ \ VtOLV ODV FXDOHV
ocasionan el mayor porcentaje de esta patologa en estos
pases.
2WUDVFDXVDVGHLQVXFLHQFLDDGUHQDOSULPDULDVRQ
Enfermedad neoplsica maligna metastsica (de pulmn,
mama, gstrica, colon y hematolinfoide)
Hemorragia adrenal o infarto (por ejemplo en el sndrome
de Waterhouse-Friderichsen en meningococcemia,
infeccin por pseudomonas, sndrome antifosfolpido y
terapia anticoagulante) es este caso se presentan signos de
47

DAZ J.A., GARCA J.A., GARCA AYALA E.

LQVXFLHQFLDDGUHQDOHQFRPELQDFLyQFRQGRORUDEGRPLQDO
o lumbar y descenso en el hematocrito.
(Q FRQWUDVWH OD LQVXFLHQFLD DGUHQDO VHFXQGDULD \
terciaria es causada por la falla en producir ACTH por
Pituitaria y HRC por el hipotlamo respectivamente9,10,11.
(V LPSRUWDQWH DQRWDU TXH ORV SDFLHQWHV FRQ LQVXFLHQFLD
adrenal secundaria y terciaria raramente experimentan
crisis adrenales completas, porque sus glndulas pueden
producir aldosterona, con control del eje RAA5. Son
QXPHURVDV ODV FDXVDV GH LQVXFLHQFLD DGUHQDO VHFXQGDULD
(por ejemplo, trastornos de la pituitaria que ocasionan un
descenso en la produccin de ACTH). La causa ms comn
es el uso crnico de altas dosis de glucocorticoides (por
ejemplo la prednisona), su circulacin elimina la necesidad
de la produccin de ACTH, y la glndula pituitaria cesa su
produccin. En ausencia de la produccin y estimulacin
GH $&7+ OD ]RQD IDVFLFXODGD UiSLGDPHQWH VH DWURD \
pierde la habilidad de producir cortisol3. La recuperacin
puede durar hasta un ao, y no existe consenso sobre la
dosis y la duracin del tratamiento para la supresin3,5. Los
pacientes que toman esteroides exgenos y son expuestos
a un periodo de estrs, pueden no tener un nivel apropiado
GH FRUWLVRO \ H[SHULPHQWDU XQD LQVXFLHQFLD VXSUDUUHQDO
aguda10. Es necesario mencionar, que estos pacientes
cursan con hipotensin profunda por deplecin del
YROXPHQLQWUDYDVFXODUGHELGRDODSURGXFFLyQLQHFD]GH
aldosterona12. Adems, en estos pacientes la hiponatremia
puede ocurrir por los altos niveles circulantes de ADH,
la cual es normalmente suprimida por el cortisol. Por
ultimo, la hiperpigmentacin cutnea no est presente en
OD LQVXFLHQFLD DGUHQDO VHFXQGDULD SRUTXH OD $&7+ QR
presenta altos niveles5,12.
2WUDVFDXVDVGHLQVXFLHQFLDDGUHQDOVHFXQGDULDLQFOX\HQ
Panhipopituarismo (por ejemplo, tumores de pituitaria,
craneofaringiomas); infecciones (como la TBC o
KLVWRSODVPRVLV WUDXPDHQIHUPHGDGHVLQOWUDWLYDV FRPR
la sarcoidosis) y el infarto (como el sndrome de Sheehan
posparto, adems de la hemorragia como la apopleja
pituitaria).


Generales: depresin crnica, fatiga, malestar, anorexia,
perdida de peso, baja respuesta contra las enfermedades,
mialgias y artralgias.
Gastrointestinales:
abdominal.

nusea,

vmito,

diarrea,

dolor

Cardiovasculares: lipotimia, sncope (mediado por la


GHSOHFLyQ GHO YROXPHQ SRU OD GHFLHQFLD GH DOGRVWHURQD
y por la disminucin en la expresin de receptores de
FDWHFRODPLQDVVHFXQGDULRVDODGHFLHQFLDGHFRUWLVRO 
Dis-balance electroltico: 1. Hiponatremia (por la perdida
UHQDO VHFXQGDULD D OD GHFLHQFLD GH DOGRVWHURQD \ D OD
LQDSURSLDGDVHFUHFLyQGH$'+SRUODGHFLHQFLDGHFRUWLVRO 
+LSHUNDOHPLD SRUODGHFLHQFLDGHDOGRVWHURQD
Hipoglucemia: usualmente ocurre slo durante periodos de
HVWUpV UHVXOWDGRGHODGHFLHQFLDGHFRUWLVROGLVPLQX\HQGR
la gluconeognesis e inhibiendo la actividad perifrica de
la insulina)
Hiperpigmentacin: por la excesiva concentracin de
ACTH (en respuesta al bajo nivel de produccin de cortisol)
lo cual estimula la actividad de los melanocitos, que se
PDQLHVWDFRQSLJPHQWDFLyQSDUGRRVFXUDHVSHFLDOPHQWH
en reas expuestas a la luz o sujetas a presin o friccin
(Figura 1).
Disfuncin sexual: disminucin del vello pbico y axilar,
adems de la prdida de la libido (principalmente en
mujeres, en quienes la principal fuente de andrgenos son
las adrenales), y amenorrea (ocasionada por la prdida de
peso y una falla ovrica autoinmune).
/RV VtQWRPDV GH OD LQVXFLHQFLD DGUHQDO DJXGD R FULVLV
DGUHQDO LQFOX\HQ WRGRV ORV GH OD LQVXFLHQFLD DGUHQDO
crnica, adems de los siguientes3,5:
Shock, frecuentemente profundo y resistente a la
DGPLQLVWUDFLyQGHXLGRV\YDVRSUHVRUHVVLQRVHHPSOHDOD
sustitucin con esteroides
+LSRJOXFHPLDVLJQLFDWLYDKLSRQDWUHPLDHKLSHUNDOHPLD

/D GHFLHQFLD DLVODGD GH $&7+ HV UDUD XVXDOPHQWH


presente en naturaleza autoimmune.
/D LQVXFLHQFLD DGUHQDO WHUFLDULD HV UDUD \ UHVXOWD GH
un proceso que afecta el hipotlamo, como el trauma,
la infeccin, la radioterapia, o las enfermedades
LQOWUDWLYDV3,5,12.
Manifestaciones Clnicas
/RV VtQWRPDV GH OD LQVXFLHQFLD DGUHQDO FUyQLFD OD
GHFLHQFLD GH JOXFRFRUWLFRLGHV \ PLQHUDORFRUWLFRLGHV 
son numerosos, y varan en un amplio rango de acciones
VLROyJLFDV13. Los pacientes pueden exhibir muchos de los
siguientes sntomas:

48

Presencia de una condicin desencadenante que provoque


la crisis adrenal. Los cuales incluyen la infeccin/sepsis,
la deshidratacin, la ciruga, o el trauma. (es raro para los
SDFLHQWHVFRQLQVXFLHQFLDDGUHQDOFUyQLFDGHVDUUROOHXQD
crisis adrenal sin un factor desencadenante).
Fiebre (puede ser idioptica o estar relacionada con una
infeccin desencadenante)
&OtQLFDPHQWH ORV SDFLHQWHV FRQ LQVXFLHQFLD DGUHQDO
secundaria y terciaria no experimentan hipotensin
profunda, hiperkalemia e hiponatremia, que son vistas
SULQFLSDOPHQWH HQ ORV SDFLHQWHV FRQ LQVXFLHQFLD DGUHQDO
primaria que presentan una crisis adrenal10.

Enfermedad de Addison. Reporte de caso y revisin de la literatura

Diagnstico
(Q HO GLDJQyVWLFR GH OD LQVXFLHQFLD VXSUDUUHQDO SXHGHQ
ser utilizadas mltiples pruebas5,13, entre ellas la prueba de
estimulacin corta con ACTH, es la prueba inicial, sta es
realizada con la administracin de 0,25 mg de cosytropin
(ACTH sinttica) intrevenosa y la medicin posterior de
los niveles de cortisol srico a los 30 y 60 minutos. La
funcin adrenal normal es determinada con la medida de
niveles de cortisol de 18-20mcg/dl, valores menores a este
VXJLHUHODSUHVHQFLDGHLQVXFLHQFLDDGUHQDO14.
Otras pruebas que tambin se incluyen son:
Prueba de estimacin de 2 das con ACTH: es usada para
GLVWLQJXLUODLQVXFLHQFLDDGUHQDOSULPDULDGHODVHFXQGDULD
y de causas terciarias9,13. Es realizada con la administracin
de una infusin continua de ACTH durante 48 horas,
y la realizacin de niveles sricos de cortisol seriados.
(VWH PpWRGR HV XVDGR HQ FDVRV GH LQVXFLHQFLD DGUHQDO
secundaria o terciaria, ya que la glndula adrenal necesita
una estimulacin prolongada para reiniciar la produccin
GH FRUWLVRO (Q OD LQVXFLHQFLD DGUHQDO SULPDULD OD
administracin prolongada de ACTH no tiene efecto. En la
LQVXFLHQFLDDGUHQDOVHFXQGDULD\WHUFLDULDODSURGXFFLyQ
de cortisol reinicia en algn punto durante la extensa
infusin de ACTH3,13.
La prueba de estimulacin con HRC: es usada para distinguir
HQWUH LQVXFLHQFLD DGUHQDO VHFXQGDULD \ WHUFLDULD15. La
HRC es administrada y los niveles sricos de cortisol son
PHGLGRV (Q FDVRV GH LQVXFLHQFLD DGUHQDO WHUFLDULD OD
HRC exgena produce un incremento en el nivel de cortisol
VpULFR(QODLQVXFLHQFLDDGUHQDOVHFXQGDULDOD+5&QR
tiene ningn efecto16.
Un nivel de cortisol al azar: este no provee informacin
VXFLHQWH TXH SHUPLWD HVWDEOHFHU HO GLDJQyVWLFR R FDXVD
GHODLQVXFLHQFLDDGUHQDO13, ya que los niveles de cortisol
XFWXDQGXUDQWHHOGtD$GHPiVORVSDFLHQWHVSXHGHQWHQHU
niveles normales pero presentar una respuesta inadecuada
al estrs.
Otras pruebas: Existen muchas otras pruebas que son
XVDGDVSDUDGHWHUPLQDUODFDXVDGHODLQVXFLHQFLDDGUHQDO16.
Estas incluyen TAC o RNM para evaluar la presencia
de masas o hemorragia en las adrenales o la pituitaria;
biopsias adrenales, y pruebas serolgicas para trastornos
autoinmunes17,18.
Tratamiento
(OWUDWDPLHQWRGHODLQVXFLHQFLDDGUHQDOYDUtDGHSHQGLHQGR
del tipo de enfermedad que presente19. En el manejo de la
crisis adrenal se debe tener siempre en mente que es una
emergencia mdica verdadera, sin dejar de pensar que la
administracin de esteroides pueden afectar las pruebas
diagnsticas.
Figura 1. Imagen de la cara y extremidades del paciente, en
donde se observa la marcada hiperpigmentacin facial, en la
mucosa oral y en la piel palmar.

En el caso de una crisis adrenal aguda la Dexametasona,


4mg IV cada 6 horas es la mejor opcin, es un potente
49

DAZ J.A., GARCA J.A., GARCA AYALA E.

glucocorticoide de larga accin, preferido en el tratamiento


de la crisis adrenal en pacientes con sospecha clnica de
LQVXFLHQFLDDGUHQDO20. Es preferible a la hidrocortisona por
TXHODGH[DPHQWDVRQDQRLQWHUHUHFRQODVPHGLFLRQHVGH
FRUWLVROTXHVRQUHTXHULGRVSDUDFRQUPDUHOGLDJQyVWLFR
GHLQVXFLHQFLDDGUHQDO(QORVSDFLHQWHVHQTXHVHFRQRFH
ODSUHVHQFLDGHLQVXFLHQFLDDGUHQDOODKLGURFRUWLVRQDHV
una buena opcin5,12. Sorprendentemente, el reemplazo de
mineralocorticoides no es requerido en el tratamiento de la
crisis adrenal aguda. Existen muchos factores que apoyan
esto:
1. El reemplazo de sodio puede ser realizado con la infusin
de solucin salina
2. El reemplazo de cortisol produce un descenso de ADH
y previene la retencin de agua libre, lo cual ayuda a
disminuir la hiponatremia.
3. Los efectos mineralocorticoides de retencin de sodio
ayudan a disminuir la hiponatremia.
Otra opcin teraputica es la Hidrocortisona, 100 mg
IV cada 8 horas; sin embargo, puede interferir con las
determinaciones sricas de cortisol que se realizan en el
futuro cercano3. Algunos de estos pacientes pueden no
WHQHUXQGLDJQyVWLFRFRQUPDGRGHLQVXFLHQFLDDGUHQDO
por lo cual es mejor usar otra medicacin.
(QFDVRGHXQDLQVXFLHQFLDUHQDOFUyQLFDVLQFULVLVDJXGD
la Fludrocortisona, 0.1-0.2 mg cada da, es el tratamiento
de eleccin, ste es un mineral o corticoide usado en el
WUDWDPLHQWRGLDULRGHODLQVXFLHQFLDDGUHQDOFUyQLFD20.
Adems del tratamiento con glucocorticoides siempre
se debe recordar que adems se necesitan otras medidas
teraputicas:
5HVXFLWDFLyQFRQXLGRVFRPR'$'SDUDFRUUHJLUOD
hipovolemia, hipoglucemia y hiponatremia.
Determinar la concentracin srica de potasio y tratar la
hiperkalemia si esta presente.
Buscar una causa desencadenante de la crisis adrenal
(infeccin, infarto, trauma, deshidratacin, etc).
Proveer de cuidados de soporte agresivo (ventilacin,
antibiticos, vasopresores, etc.), si son necesarios.

CONCLUSIONES
En conclusin, despus de un vistazo a este fascinante
FDVR\UHDOL]DUXQDGLVFXVLyQH[WHQVDVREUHODLQVXFLHQFLD
adrenal, las crisis adrenales se deben sospechar en todo
paciente con hipotensin refractaria al tratamiento con
hidratacin parenteral y/o empleo de catecolaminas, el
tratamiento debe iniciarse inmediatamente se realice la
FRQUPDFLyQSRUH[iPHQHVGHODERUDWRULRHOSURQyVWLFR
es bueno si se diagnostica y trata en forma adecuada.
50


CONSIDERACIONES TICAS
Este reporte de caso recibi la autorizacin del paciente
estudiado.

CONFLICTOS DE INTERESES
/RV DXWRUHV GHFODUDQ QR SUHVHQWDU QLQJXQ FRQLFWR GH
interes.

REFERENCIAS
1. Lovas K, Husebye ES. Addisons disease. Lancet.
2005;365(9476):2058-61.
2. Jeffcoate W. Thomas Addison: one of the three Giantsof
Guys Hospital. Lancet. 2005;365(9476):1989-90Ten,
S., New, M., Maclaren, N. Addisons disease 2001.
3. The Journal of Clinical Endcrinology and Metabolism
2001;86:2909-2922.
4. Willis AC, Vince FP. The prevalence of
Addisons
disease
in
Coventry,
UK.
Postgrad Med J. 1997. 73(859):286-8.
5. Oelkers,
W.
Current
concepts:
adrenal
insufficiency. The New England Journal of
Medicine 1996; 335:1206-1212.
6. Lin L, Achermann JC. The adrenal. Horm Res.
2004;62(3):22-9.
7. Hellmig S, Stuber E, Folsch U, Kosmahl M. Complications
of an Addisonian crisis. Gut. 2004;53(9):1219, 1234.
8. Wolff AS, Erichsen MM, Meager A, Magitta NF, Myhre
AG, Bollerslev J, Fougner KJ, Lima K, Knappskog PM,
Husebye ES. Autoimmune polyendocrine syndrome
type 1 in Norway: phenotypic variation, autoantibodies,
and novel mutations in the autoimmune regulator gene.
J Clin Endocrinol Metab. 2007;92(2):595-603.
9. Granger C. Addisons disease. Secondary adrenal
failure in critically ill patients is underrecognised. BMJ.
1996;17:313(7054):426-7.
10. Smith JC, Siddique H, Corrall RJ. Misinterpretation of
serum cortisol in a patient with hyponatraemia. BMJ.
2004;24:328(7433):215-6.
11. Muir A, Maclaren NK. Autoimmune diseases of
the adrenal glands, parathyroid glands, gonads, and
hypothalamic-pituitary axis. Endocrinol Metab Clin
North Am. 1991; 20(3):619-44.
 %RXLOORQ 5 $FXWH DGUHQDO LQVXIFLHQF\ Endocrinol
Metab Clin North Am. 2006;35(4):767-75
13. Alemparte Pardavila E, Martinez Melgar JL, Pineiro
Sande N, Castellano Canda P, Rodriguez Garcia JC.
Addisons disease: the challenge of an early diagnosis
An Med Interna. 2005;22(7):332-4.
14. Laureti S, Candeloro P, Aglietti MC, Giordano R, Arvat E,
Ghigo E, Santeusanio F, FalorniA. Dehydroepiandrosterone,
17alpha-hydroxyprogesterone and aldosterone responses

Enfermedad de Addison. Reporte de caso y revisin de la literatura

to the low-dose (1 micro g) ACTH test in subjects with


preclinical adrenal autoimmunity. Clin Endocrinol (Oxf).
2002;57(5):677-83
15 Robinson S, Grossman A. Addisons disease should be
diagnosed biochemically. BMJ. 2001;7:323(7303):51.
16. Rosalki SB. Biochemical testing of adrenocortical
function. Int J Clin Pract. 1998;52(3):189-91.
17. Halperin Rabinovich I. Diagnosis of Addisons disease.
Clinical aspects, radiology, analysis, and biopsy. All for one

or one for all?. Med Clin (Barc). 1993; g101(4): 132-5.


18. Kann P, Hengstermann C, Heussel CP, Bittinger F,
Engelbach M, Beyer J. Endosonography of the adrenal
JODQGV QRUPDO VL]HSDWKRORJLFDO QGLQJV ([S &OLQ
Endocrinol Diabetes. 1998;106(2):123-9.
19. Lamberts, S.W., Bruining, H.A., de Jong, F.H. Drug
therapy: corticosteroid therapy in severe illness. The New
England Journal of Medicine 1997;337:1285-92.
20. Coursin, D.B., Wood, K.E. Corticosteroid supplementation
IRUDGUHQDOLQVXIFLHQF\-$0$ 2002;287:236-240.

51

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