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Tumores malignos de los huesos

Dr. Luis Julio Huaroto Rosa-Prez

GENERALIDADES-CLASIFICACIN-CLNICA- RADIOLOGA - ANATOMA

PATOLGICA-TRATAMIENTO DE CADA UNO DE ELLOS-USO DE

RESONANCIA MAGNTICA-CNCER SEO SECUNDARIO O

METASTSICO
Entre los tumores seos malignos primarios, nos vamos a referir a los
ms frecuentes e importantes:
1.
2.
3.
4.
5.
1.

Osteosarcoma
Condrosarcoma
Fibrosarcoma
Tumor de EWING
Mieloma.

OSTEOSARCOMA (Lmina 46:1)

Definicin OMS:
Tumor maligno caracterizado por la formacin directa de tejido seo y
osteoide por las clulas tumorales. Muy frecuente, ms en hombres y entre 10
y 25 aos, en ms de 40 aos se asocia a degeneracin de enfermedad de
PAGET. Se localiza ms en metfisis ms frtiles de huesos largos (rodilla),
cualquier hueso puede ser afectado; es monosttico y monotpico.
Segn el aspecto histopatolgico, existen tres variedades: Osteoblstico,
condroblstico y fibroblstico, pero en todos hay formacin sea tumoral.
1.1. CLNICA
Dolor intenso, llamado osteocopo (al parecer por hipertensin sea), luego
tumoracin de crecimiento rpido y progresivo, al comienzo dura, luego
CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

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zonas de reblandecimiento, piel tensa con circulacin colateral, calor local;

en fases finales el estado general gravemente afectado, fracturas
espontneas, no adeno-pata regional, la articulacin vecina est
respetada. Metstasis por va sangunea, sobre todo a pulmn; cuando la
lesin es en columna hay presencia de sntomas neurolgicos, hasta
paraplejia; la nica prueba positiva de laboratorio es la elevacin de
fosfatasa alcalina en la sangre, la cual traduce la actividad osteoblstica.
El trauma lo registra JAFFE en el 30% de los casos y generalmente es
poco severo; la acentuacin del dolor o tumefaccin en un paciente con
PAGET indica degeneracin sarcomatosa.
1.2. A RX
Geoda metafisaria central mal delimitada, y luego de destruir la cortical
dando una muesca perifrica, invade las partes blandas vecinas; el aspecto
radiogrfico puede ser osteoltico (tumores ms celulares o
telangiectsicos), ser escleroso (cuando predomina la formacin sea),
sin embargo, predominan el tipo mixto escleroso-osteoltico. Hay clsicas
reacciones exhibidas por el periostio: Formacin de espculas largas
delgadas, filiformes de hueso peristico reactivo dando el tpico aspecto
en rayo de sol o imagen en sol naciente, otras veces imagen en peine
o coliflor.
El llamado tringulo o espoln de CODMAN se debe a la formacin de
hueso reactivo entre el periostio intacto elevado y la cortical subyacente
en la zona de transicin con la zona extrasea del tumor; tanto el espoln
como las espculas no son patognmicos del osteosarcoma, pudiendo
encontrarse en otras patologas.
Otro hallazgo es la presencia de calcificaciones amorfas u osificacin
irregular de la masa extrasea; la que puede ser muy extensa y densa,
excediendo al tumor central.
1.3. ANATOMA PATOLGICA
Macroscpica: Cuando el paciente llega al tratamiento definitivo, la masa
tumoral medular ha roto las corticales y ha invadido las partes blandas; la
masa tumoral tiene aspecto lardceo, con zonas de fibrosis, cartilaginosas
y seas, focos de necrosis y hemorragias; invasin de partes blandas,
despus de romper la cortical; el cartlago de conjuncin es respetado;
consistencia variable: Si abunda el tejido seo, es duro; si ste es escaso
y hay zonas de hemorragia, necrosis y reblandecimiento es de
consistencia blanda y difluente; a veces presenta cavidades
seudoqusticas; los caracteres son variables de uno a otro tumor y de
una a otra zona del mismo. El tumor no se extiende muy lejos dentro de
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TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS

la cavidad medular y no supera los lmites extraseos radiolgicos o

macroscpicos del tumor.
Microscpica: El osteosarcoma presenta un amplio espectro en su
aspecto histolgico por los variados estadios de diferenciacin de la clula
mesenquimatosa multipotencial durante su evolucin esqueltica, siendo
esencial para la caracterizacin de una neoplasia como osteosarcoma la
produccin de osteoide y/o hueso por las clulas tumorales proliferantes,
aunque slo sea en pequeos focos.
Toda la gama de clulas conjuntivas con atipias y mitosis, monstruosidades nucleares con ncleos voluminosos, irregulares y atpicos, formacin
de cartlago hialino inmaduro, hueso osteoide, hueso tumoral y reaccional,
lagos sanguneos y zonas con clulas polinucleares semejando clulas
gigantes que se presentan alrededor de los focos de hemorragia o necrosis,
y no con la distribucin uniforme del osteoclastoma. La formacin de
hueso reactivo a partir de los osteoblastos normales o mediante osificacin
endocondral de las reas cartilaginosas, puede encontrarse en la porcin
medular del tumor y tambin, luego de la perforacin de la cortical, en las
zonas subperisticas y parostales (tringulo de CODMAN y espculas
seas radiadas), este hueso reactivo no tiene carcter neoplsico y carece
de valor para la biopsia.
1.4. TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin es la ciruga ablativa, con o sin radioterapia o
desarticulacin; la radioterapia sola como paliativa en casos inaccesibles
quirrgicamente.
Tenemos que considerar el osteosarcoma como una enfermedad sistmica,
notables avances en la quimioterapia coadyuvante han mejorado la
probabilidad de sobrevida: La amputacin, habitualmente incluyendo parte
del hueso por encima de la articulacin proximal, junto con la quimioterapia
coadyuvante, fue considerada como el tratamiento curativo clsico; sin
embargo en los ltimos aos, la preservacin del miembro con un cierto
grado de funcin til mediante la reseccin en block en asociacin con
quimioterapia intensiva y sin sacrificar los principios de la ciruga oncolgica,
seguida por un reemplazo protsico, ha sido introducida como un tratamiento quirrgico alternativo en pacientes jvenes con osteosarcomas
seleccionados. Igualmente debemos tener en cuenta las metstasis: se
acepta que las metstasis pulmonares ya existen cuando el tumor primario
es descubierto, metstasis en otros huesos no hay mucha incidencia;
adems de las metstasis saltatorias o skip metstasis descritas por
ENNEKING como focos separados solitarios del osteosarcoma que ocurren
sincrnicamente en el mismo hueso o como una segunda lesin en el
CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

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lado opuesto de una articulacin, en ausencia de una extensin anatmica u otra alteracin preexistente y pueden ser diagnosticadas por
gammagrafas, e influyen en el planteamiento teraputico a realizar. La
sobrevida es de 5% en aos, otros autores hasta 20%. Mientras ms
distal est el tumor, mejor es el pronstico, igual cuando es menos la
fosfatasa alcalina.
2.

CONDROSARCOMA (Lmina 46:3)

Definicin OMS:
Tumor maligno caracterizado porque sus clulas forman cartlago, pero
no en tejido seo. Se distingue del condroma, por la presencia de un tejido
tumoral ms celular y pleomorfo y por el nmero considerable de clulas voluminosas con ncleos grandes o dobles; las mitosis son poco frecuentes. Pueden
ser centrales o perifricos, estando estos ltimos en relacin con la cortical
externa del hueso; primario o secundario (sobre todo los perifricos en relacin
a una exostosis); ms frecuente que el tumor de EWING y 50% menos que el
osteosarcoma; ms frecuente en varones y la mayora entre 20 y 50 aos de
edad; localizacin ms frecuente: En huesos extremo proximal de fmur y
hmero, cintura escapular, iliacos y costillas.
2.1. CLNICA
El dolor es frecuente, intermitente al comienzo, se hace luego intenso y
continuo, ms evidente en la forma central; la forma perifrica, el dolor es
menor y en ellos predomina el volumen de la masa tumoral; la duracin
de las molestias puede variar de unas pocas semanas a varios aos;
ocasionalmente una fractura patolgica fue el primer sntoma, sobre todo
en la forma central.
2.2. A RX
reas radiolucentes, ms o menos lobuladas con manchas o puntos
radioopacos debido a la calcificacin u osificacin del tejido cartilaginoso
tumoral; el contorno del hueso es abombado, corticales adelgazadas,
fracturas a veces o disrupcin de cortical con invasin a partes blandas,
la forma central est situada ms en la metfisis extendindose hacia la
difisis, a menudo a una considerable distancia en la cavidad medular;
las formas perifricas secundarias a osteocondromas tienen una imagen
de una masa tumoral grande radioopaca difusa o punteada asociada a la
imagen del osteocondroma que ha perdido sus lmites netos.
2.3. VARIEDADES CLNICAS
308

TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS

Condrosarcoma central: frecuente en extremo proximal de hmero y fmur,

afecta metfisis y difisis adyacente, se origina en ocasiones por
degeneracin maligna de encondromas o en casos de enfermedad de
OLLIER, distienden al hueso, que toma forma de botella; puede invadir la
articulacin y el hueso vecino.
Tambin son frecuentes en pelvis, la masa tumoral puede alcanzar gran
tamao llegando a invadir el fmur, sacro y vrtebras, son de difcil acceso
operatorio y resistentes a la radioterapia.
Condrosarcoma perifrico: A partir del cartlago del osteo-condroma.
2.4. ANATOMA PATOLGICA
Macroscpica: Consistencia elstica a blanduzca, aspecto similar al
del condroma, color blanco azulado, con focos amarillentos de calcificacin
con reas de degeneracin qustica y mixomatosa, infiltra poco los tejidos
vecinos, ms bien los rechaza en su crecimiento.
Microscpica: El carcter histolgico vara desde claramente benigno al
francamente maligno; el diagnstico histolgico del maligno extremo no
ofrece problema (muchas mitosis, anaplasia evidente); se debe considerar
maligno cuando hay muchas clulas con ncleos voluminosos, ciertas
clulas con dos de estos ncleos, clulas cartilaginosas gigantes con
ncleos grandes o mltiples hipercromticos, divisin celular amittica;
nunca presenta zonas neoplsicas de tejido osteoide u seo.
En cambio, el condrosarcoma de malignidad baja y un condroma crean
problemas sutiles de diferenciacin histolgica, que slo un histopatlogo
de gran experiencia puede interpretar. El examen debe ser en base a
muestras de distintas partes del tumor, sobre todo en zonas del tumor
donde exista abundancia de cartlago sin calcificaciones ni osificaciones;
no es aconsejable la puncin-biopsia, pues se requiere una buena cantidad
de material tumoral.
2.5. TRATAMIENTO
La intervencin quirrgica es el tratamiento electivo de estos tumores; la
radioterapia slo como paliativo; la histologa ayuda a la decisin quirrgica:
Si es poco maligno, reseccin segmentaria, si es ms activo, amputacin.
Las recurrencias deben tratarse por ciruga radical en cualquier localizacin.
El tumor crece lentamente invadiendo tejidos vecinos, pero las metstasis son raras y tardas y suelen ser a pulmn.
3.

FIBROSARCOMA (Lmina 46:4,5)

Definicin OMS:

CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

309

Tumor maligno caracterizado por la presencia de haces entrelazados de

fibras colgenas formados por clulas tumorales y por la ausencia de otros
tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago o hueso.
Ambos sexos se afectan por igual entre los 10 y 60 aos en adolescentes y
adultos (desarrollado sobre una enfermedad de PAGET o sobre un tumor a
clulas gigantes con o sin radiacin); es monosttico y monotpico. Mayor
frecuencia en metfisis de huesos largos (distal de fmur y proximal de tibia),
tambin en crneo, maxilar y vrtebras.
3.1. CLNICA
El dolor es sntoma frecuente, moderado al comienzo, se intensifica con
el tiempo; aumento del volumen uno a dos meses despus del dolor;
debido al carcter destructivo del fibrosarcoma, la fractura patolgica es
frecuente y constituye el sntoma inicial, en algunos casos hay relacin
entre el curso clnico y la histologa del tumor: En los ms malignos el
curso es rpido, en cambio, los menos malignos bien diferenciados, son
de curso lento y hacen metstasis tardamente, siendo los ms frecuentes.
3.2. A RX
Imagen radiolucente, que abomba y destruye corticales, sin lmites
precisos, con rarefaccin moteada central; la imagen depende del grado
de malignidad: Los bien diferenciados estn confinados dentro del hueso
y los francamente anaplsicos rompen corticales e invaden partes blandas;
imagen parecida al osteosarcoma osteoltico.
3.3. FORMAS CLNICAS
Fibrosarcoma perifrico o peristico: A partir de la capa externa fibrosa
del periostio, se extiende a partes blandas, no llega a invadir cavidad
medular; con frecuencia est limitado por una cpsula y no acostumbra
presentar atipias ni monstruosidades nucleares; es de crecimiento lento.
Fibrosarcoma central o medular: De inicio en el interior del hueso y en su
crecimiento perfora cortical e invade partes blandas vecinas; puede
presentar aspectos histolgicos variables, desde una forma de gran
malignidad, pasando por una forma intermedia, hasta una forma de poca
malignidad.
3.4. ANATOMA PATOLGICA
Macroscpica: Masa fibrosa blanco griscea, brillante, firme, jebosa,
elstica, no muy vascularizada; pueden existir necrosis y hemorragias;
forma ovoide, paralela al eje del hueso, bordes irregulares, con destruccin
de esponjosa y cortical y extensin a tejidos blandos adyacentes.
Microscpica: La lesin tiene una morfologa altamente variable; JAFFE
310

TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS

dividi en dos tipos: Bien diferenciado, con clulas fibroblsticas,

fusiformes, elongadas, ncleos ovoides, hipercromticos, no hay atipia
celular ni actividad mittica evidente, con considerable sustancia
intercelular colgena y dispuestos en fascculos entrecruzados, crece
lentamente y est bien delimitado. El pobremente diferenciado es muy
celular, marcada atipia celular, evidente actividad mittica, ncleos
hipercromticos, clulas con ncleos bizarros o mltiples; estroma
conectivo es escaso, compuesto a veces slo de fibras reticulnicas, sin
embargo en algunas reas se pueden encontrar abundantes fibras
colgenas, a menudo hialinizadas; crecen rpido, destruyen esponjosa y
cortical y producen frecuentes metstasis.
3.5. TRATAMIENTO
Es radiorresistente; el tratamiento electivo es la ciruga: Reseccin
segmentaria ms injerto seo o prtesis en los tumores bien o
moderadamente diferenciados; amputacin o desarticulacin para los
pobremente diferenciados y anaplsicos. En caso de recidiva luego de
reseccin, est indicada la amputacin.
4.

TUMOR DE EWING: (ENDOTELIOMA) (Lmina 46:2)

Definicin OMS:
Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histolgico, bastante
uniforme, constituido por pequeas clulas dispuestas en conglomerados
compactos, con ncleos redondos y sin lmites citoplasmticos netos ni
nucleolos que se destaquen. No se observa la red intercelular de fibras de
reticulina caracterstica del reticulosarcoma. Segn DAHLIN, deriva de la clula
mesenquimal primitiva indiferenciada del tejido conectivo medular seo.
Es muy frecuente; en la serie de DAHLIN representa el 6% de los tumores
seos malignos, evidente predileccin por el sexo masculino, y en jvenes de 5
a 25 aos; en difisis o metadifisis de los huesos largos (fmur, tibia y hmero),
algunos huesos cortos y planos (pelvis, escpula y costillas); suele ser
poliosttico.
4.1. CLNICA
Dolor de intensidad variable; tumor de crecimiento rpido; adenopatas en
la raz del miembro; afectacin del estado general: Fiebre, anemia,
leucocitosis y aumento de la V.S.G., evolucin a brotes que llevaron
ocasionalmente a confusin con una osteomielitis; a veces presencia de
fractura patolgica.
4.2. A RX
En el primer estadio hay esclerosis sea, acompaada por reas centrales
irregulares circunscritas de destruccin sea, con la cortical ensanchada
y formacin de hueso reactivo peristico laminado o en espiculas radiadas;
CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

311

ms adelante, la lesin osteoltica central aumenta de tamao con

destruccin parcial o completa de la cortical con hueso reactivo peristico
en escamas de cebolla, imagen caracterstica, pero no diagnstica; en
estadios ms avanzados el tumor destruye la cortical comprometiendo
tejidos blandos vecinos, provocando formacin sea reactiva perpendicular
espiculada en rayos de sol; en estadios finales la imagen es de una
lesin destructiva, extensa, sin ninguna reaccin sea y enorme masa
de partes blandas (tabla rasa), con desaparicin de casi todo el hueso.
Debido a la marcada tendencia de comprometer otros huesos es til una
gammagrafa sea.
4.3. ANATOMA PATOLGICA
Macroscpica: Masa blancogriscea, blanduzca, con zonas de hemorragias y focos de necrosis; a menudo con reblandecimiento qustico;
casi siempre el tumor invade el hueso en mayor extensin que la imagen
radiogrfica; da metstasis a pulmones y otros huesos (algunos piensan
en origen multicntrico).
Microscpica: Abundantes clulas con protoplasma vacuolar, claro y
escaso, abundantes ncleos, los cuales son redondos u ovales, de doble
tamao que el ncleo del linfocito y de disposicin regular y homognea;
no hay tendencia osteognica, ni clulas gigantes, hay escasez de
estroma intercelular, es muy vascularizado, observndose a veces focos
hemorrgicos. SCHAJOWYCZ ha demostrado que en las clulas del tumor
de EWING hay glucgeno almacenado en el citoplasma en forma granular
abundante, el cual no existe en el reticulosarcoma.
4.4. TRATAMIENTO
Es muy radiosensible, se confunde con el reticulosarcoma y
neuroblastoma; poliquimioterapia coadyacente intensiva combinada con
radioterapia sobre el hueso total usando altas dosis (4000 a 6000 rads)
mejor los resultados; sin embargo, actualmente se preconiza que el
tratamiento quirrgico (amputacin) debe ser seriamente considerado
como el tratamiento primario en combinacin con poliquimioterapia con o
sin irradiacin consecutiva.
5.

MIELOMA (ENFERMEDAD DE KAHLER) (Lmina 47:1)

Definicin OMS:
Tumor maligno, que habitualmente muestra compromiso seo difuso o
mltiple, y que se caracteriza por la presencia de clulas redondas del tipo de
las clulas plasmticas pero con diversos grados de inmadurez, incluyendo
formas atpicas.
Las lesiones estn a menudo asociadas con la presencia de protenas
312

TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS

anormales en sangre y orina, y ocasionalmente con la presencia de amiloide o

para-amiloide en el tejido tumoral o en otros rganos. Es una neoplasia
desarrollada a expensas de los elementos hematopoyticos de la mdula sea,
casi siempre de las clulas plasmticas de origen reticular; se caracteriza por
una dispro-teinemia con intensa hiperproteinemia. BENCE-JONES descubre
en 1846 en la orina de un enfermo un prtido que luego se ha denominado
albumosa de BENCE- JONES, la cual coagula a 60 y se redisuelve por ebullicin.
Es el tumor seo maligno ms frecuente en la casustica de DAHLIN (53%);
GRIFFITHS seala cuatro formas: 1) Un solo foco esqueltico, 2) Varios focos,
3) Enfermedad general con compromiso medular generalizado y, 4) Sntomas
de focos extraesquelticos. Ms en los hombres 2:1; 75% de los casos entre
50 y 70 aos de edad; se localiza de preferencia en donde existe mdula sea
roja: vertebras, costillas, esternn, pelvis, crneo y huesos largos (tercio proximal
fmur y hmero).
5.1. CLNICA
El sntoma ms frecuente y precoz es el dolor de tendencia progresiva,
intermitente, localizado a nivel de la columna vertebral, sacro y trax,
puede durar meses y acaba hacindose continuo. Ms adelante aparecen
dolores de tipo radicular; el tumor es menos frecuente, ya que a veces los
ndulos mielomatosos son pequeos o asientan en huesos profundos, a
la palpacin suele ser de dos a tres cm de dimetro; las fracturas
patolgicas son frecuentes, aparece sin trauma o con trauma mnimo,
ms frecuente en costillas, clavcula, hueso largo o vrtebras; debilidad,
prdida de peso, caquexia e insuficiencia renal, anemia y fiebre.
5.2. TRATAMIENTO
La puncin medular (esternal y/o iliaca) es fundamental para determinar
la cifra de plasmocitos; un aumento del 5 al 10% en el nmero de clulas
plasmticas tpicas no es concluyente, pues igual puede ser encontrado
en otras enfermedades, y por otro lado la presencia de numerosas clulas
grandes con uno o ms ncleos atpicos, a menudo bizarros, es concluyente.
Hay anemia normoctica e hipocrnica con epistaxis; las clulas
plasmticas pueden pasar a la sangre circulante y generar un cuadro de
leucemia plasmtica. Eritrosedimentacin elevada y uremia revelando
compromiso renal; la hipercalcemia es un hallazgo comn.
El estudio de las protenas sricas y urinarias es de gran importancia
diagnstica: aumento de protenas plasmticas a expensas de elevacin
de las globulinas y relacin inversa de albminas-globulinas, las cifras
pueden llegar a 15 gr por 100 ml. La proteinuria de BENCE-JONES ha
sido observada por JAFFE en el 40% de sus pacientes con mieloma, sin
CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

313

embargo no es especfica y puede encontrarse en otras afecciones (carcinoma metastsico); su ausencia no excluye el diagnstico de
plasmocitoma, su hallazgo constituye un dato de gran valor a favor del
diagnstico de esta afeccin.
La electroforesis de las protenas del suero y la orina han proporcionado
informacin diagnstica basada en la elevacin de las diversas fracciones
globulnicas, las protenas sricas mostraron un ascenso en el 76%, curva
de albmina muy descendida; en los tipos beta y gamma existe un pico
muy elevado.
La inmunoelectroforesis del suero puso de manifiesto slo una cadena
monoclonal pesada en el 83% y una cadena monoclonal ligera en el 8%
(proteinuria de BENCE-JONES), se encontr amiloidosis en el 7% de los
enfermos.
5.3. A RX
Son tpicas las imgenes en sacabocado, son lesiones lticas de dimetro
variable (hasta 5 cm), redondas, mltiples y plurales (varias en cada hueso)
sin reaccin osteoblstica; son tpicas las lesiones en el crneo; hay
fracturas patolgicas sobre todo en huesos largos; aparte de las zonas
de reabsorcin sea localizada, se observa un aumento difuso de la transparencia sea generalizada a todos los huesos, pero ms acusada en la
columna vertebral.
5.4. ANATOMA PATOLGICA
Macroscpica: Masas grises de consistencia blanda, friable, a veces
estn acompaados por tejidos de consistencia ms firme, que
corresponden a amieloide. Con reas hemorrgicas y muy vascular, lo
que hace difcil contener la hemorragia en las biopsias.
Microscpica: Masa de clulas redondas, con escaso o sin estroma
conectivo vascular intercelular; aumento de clulas plasmticas; ms del
10% en el frotis ya es diagnstico.
5.5. TRATAMIENTO
En las lesiones localizadas, el tratamiento quirrgico consiste en la escisin
amplia o en la reseccin en block con o sin irradiacin previa (costillas,
peron, escpula); la radioterapia es otra alternativa en las lesiones
localizadas y es el tratamiento preferido en los tumores que no son
accesibles a la ciruga (cuerpos vertebrales), aun en esta localizacin, si
hay sntomas neurolgicos est indicada la descompresin previa a la
irradiacin; en fractura patolgica de hueso largo est indicada la
314

TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS

osteosntesis seguida de radioterapia; en casos diseminados est indicada

la quimioterapia (mostaza de fenilalanina, ciclofasfamida, etc.) asociada
con radioterapia.
6.

RETICULOSARCOMA

Definicin OMS:
Tumor linfoide maligno de estructura histolgica bastante variada. Las
clulas tumorales suelen ser redondeadas y bastante pleomrficas y pueden
presentar contornos citoplsmicos bien definidos; muchos de sus ncleos
presentan escotaduras o formas de herradura y tienen nucleolos prominentes.
En la mayora de los casos se observan numerosas fibras de reticulina que
estn distribuidas uniformemente entre las clulas tumorales.
Pertenece al grupo de los linfomas y no debe ser confundida con el sarcoma
de EWING; DAHLIN establece tres posibilidades: 1) Lesin primaria aislada
sea, 2) Lesiones seas mltiples y en tejidos blandos y, 3) Metstasis seas
en pacientes conocidos de portar linfomas malignos. No es frecuente; ms
frecuente en hombres 2:1; 50% en menores de 40 aos de edad; predileccin
en huesos largos (fmur, tibia), adems en iliaco y vrtebras.
6.1. CLNICA
Dolor de intensidad variable es el sntoma ms constante de la lesin;
hay contraste entre el buen estado general del paciente y la extensa
lesin destructiva, no ocurre lo mismo en la forma secundaria, mltiple,
de reticulosarcoma, que casi siempre se asocia con un mal estado general.
Los linfomas de columna vertebral suelen producir sntomas neurolgicos;
son frecuentes las fracturas patolgicas; la duracin de los sntomas es
de varios meses e incluso aos; frecuentes ganglios linfticos hipertrficos
en extremidades; la bioqumica no est alterada.
6.2. A RX
Una o ms reas pequeas de destruccin sea en la cavidad medular de
la metfisis o de la difisis de un hueso largo o plano.
Las lesiones radiolcidas luego se hacen confluentes, formando reas
ms extensas que alcanzan la cortical, la cual es destruida parcial o
completamente y acompaada por una gran masa en partes blandas;
pueden observarse focos de formacin sea reactiva; son tpicas, las
imgenes de radiolucencia en forma de manchas irregulares en el interior
del hueso (JAFFE).
6.3. ANATOMA PATOLGICA
Macroscpica: Tiene un aspecto similar al del sarcoma de EWING; el
tumor destruye el hueso esponjoso, la cortical est adelgazada o ms
CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

315

comnmente destruida en varios puntos; la tumoracin de color gris

blanquecino, la consistencia vara entre firme y friable, hay zonas de
necrosis.
Microscpica: Es similar en los primarios seos que en los que hacen
metstasis seas secundarias; las lesiones en huesos son iguales a las
de partes blandas. Lo ms caracterstico es el pleomorfismo celular:
Destaca la forma de ncleos lobulada, renitente o dentada, lmites
irregulares; predominan los ncleos redondos u ovales, que son ms
grandes que los de tumor de EWING; la cromatina es escasa y finamente
dividida; citoplasma plido, es eosinfilo, abundante, carece de grnulos
de glicgeno; hay cantidad de estroma intercelular con bandas de colgeno
de distinto grosor y fibrillas reticulares argentoflicas. Junto a estas clulas
reticulares se encuentran linfoblastos y linfocitos en cantidades variables.
6.4. TRATAMIENTO
Es altamente radiosensible; pero an no est bien establecido si es mejor
la radiacin sola o la ciruga seguida de radiacin. Algunos aconsejan
amputacin de casos distales al tercio medio de muslo seguida de radiacin
de ganglios linfticos regionales; otros, escisin amplia en localizaciones
especiales (peron, costillas) y slo excepcionalmente amputacin, seguida de radiacin y en los ltimos aos por poliquimioterapia. En la
enfermedad diseminada y en zonas inaccesibles se aplica quimioterapia
junto con irradiacin.
7.

RESONANCIA MAGNTICA NUCLEAR

Es el avance tecnolgico ms moderno de las tcnicas de diagnstico

por imgenes. Esta tcnica emplea la interaccin de ncleos de un determinado
tomo con un campo electromagntico oscilante, que cambia en funcin del
tiempo a una frecuencia particular; tras la irradiacin con energa electromagntica
de radiofrecuencia, la energa es absorbida y posteriormente liberada por ncleos
seleccionados a una frecuencia particular, esta reaccin se registra y formatea
en una computadora siguiendo un patrn similar al TAC; las tcnicas actuales
se basan en la distribucin de protones. La resonancia magntica es la tcnica
ms exacta para determinar la extensin del tumor en el hueso y partes blandas.
Lamentablemente el equipo necesario para este procedimiento es muy
costoso y requiere una infraestructura especial.
8.

CNCER SEO SECUNDARIO O METASTSICO

(Lmina 47:2,3,4,5,6)

Tumor secundario del esqueleto, de origen epitelial, de un carcinoma.

Muy frecuentes, ms que los malignos primarios del hueso. Se da en adultos y
viejos en su mayora; con mucha frecuencia la metstasis es la manifestacin
inicial de un cncer clnicamente silente y entonces existe la necesidad de
316

TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS

diferenciarlo de un tumor seo primario; la biopsia suele resolver el diagnstico

entre sarcoma primario y carcinoma metastsico e incluso muchas veces por
la histologa de la metstasis se puede inferir el origen del carcinoma; a pesar
de ello hay casos raros en que ni en la autopsia se puede determinar el origen
de la metstasis, debido a que puede ser tan indiferenciado que incluso sea
difcil establecer su naturaleza ectodrmica o endodrmica. El foco primario
puede estar en cualquier rgano de la economa, excepto tumores primarios
centrales del sistema nervioso. La localizacin ms frecuente es en columna
dorsolumbar, seguida de pelvis a nivel del ala iliaca, costillas, crneo y en la
raz de los miembros (fmur, hmero); son raros por debajo de los codos y
rodillas.
8.1. CLNICA
De ordinario la primera manifestacin es el dolor intenso y persistente
(resistentes a la morfina) debido al crecimiento del tumor dentro del hueso
o a compresin nerviosa; presencia de fracturas patolgicas sobre todo
en su forma osteoltica; es menos frecuente la aparicin de un tumor; a
veces debuta con sntomas generales marcados: Fiebre, anorexia,
decaimiento y a partir de este accidente agudo, que es una verdadera
enfermedad de la metstasis, el estado general del enfermo, que se
mantena bien, se derrumba; esto se debera al sndrome de hipercalcemia,
hipercalciuria y depsitos clcicos en vsceras (rin), que daran sntomas
neurolgicos, gastrointestinales, renales, cardacos y otros.
La eritrosedimentacin de ordinario est acelerada; las formas
osteoblsticas van acompaadas de hiperfosfatasemia alcalina moderada; la fosfatasa cida suele estar aumentada en el carcinoma de prstata
debido a que las clulas tumorales tienen capacidad fisiolgica de
producirla. Como ya mencionamos lneas arriba, a veces hipercalcemia
que, si es superior a 13 mgr% puede dar manifestaciones clnicas.
8.2. A RX
Pueden presentarse dos tipos de imgenes:
1)

Osteoltica o destructiva, en forma de geoda, de lmites imprecisos con

ruptura de cortical y sin reaccin peristica; las reas radiotrasparentes
son homogneas, sin estructura sea, bien limitadas; las geodas son
redondeadas, ovales, en sacabocado, a veces pequeas y mltiples con
aspecto de carcomido, de uno o dos cm o ms; otras veces hacen
desaparecer un segmento de hueso (rama pbica, ngulo vertebral);
algunas veces la destruccin sea es microscpica, nos da un aspecto
descalcificado; en los huesos largos el asiento diafisario de la geoda es
de valor diagnstico; en las vrtebras las lesiones pueden ser mltiples,
pero a veces slo una vrtebra est afectada, y aparece con aspecto
moteado, lleno de geodas, y que se aplasta con rapidez, los discos
limitantes no se afectan y nos dan imagen de vrtebra en sandwich; si

CIRUGA ORTOPDICA Y TRAUMATOLOGA

317

destruye un pedculo, en la radiografa de frente se ve la imagen de vrtebra

tuerta; en la pelvis geodas mltiples o la desaparicin de un gran segmento
seo.
2)

Osteoplstica o neoformativa, hay densificacin, en mancha de tinta, no

hay estructura trabecular; se localizan en pelvis y raquis lumbar (frecuente
asiento prosttico); puede observarse osteoesclerosis completa de una
vrtebra: Vrtebra en marfil o bano.
Hay carcinomas que pueden dar los dos tipos de imgenes (mama).
Origen frecuente: Hay diversos criterios en relacin a la neoplasia
primitiva; el cncer de prstata produce metstasis en un 70%; el de
mama 30% y en autopsia de fallecidas se ha llegado a 52%; tiroides
40%; rin 20%; en neoplasias genitales es menos frecuente.
Las vas de invasin pueden ser por va linftica y por va sangunea, que
es la ms frecuente.

8.3. ANATOMA PATOLGICA

Macroscpica: El tejido seo puede reaccionar de dos maneras:
1)

2)

La forma osteoltica, la ms frecuente, es una reabsorcin sea en contacto

con el tejido tumoral, se forman cavidades que carcomen el hueso, crece
rpidamente, rompe cortical e invade partes blandas, no provoca reaccin
peristica
La forma osteoplstica u osteoesclertica, menos frecuente, el tejido seo
en contacto con la metstasis se esclerosa y densifica.
Microscpica: Las metstasis reproducen el aspecto de la neoplasia
originaria: Unas con estructura histolgica ms pura y otras con aspecto
difcil de identificar; en las formas osteolticas el tejido neoplsico es
abundante, intensa vascularizacin, lagos sanguneos, hay fibrosis de la
mdula sea. En las formas osteoplsticas, el elemento epitelial queda
reducido a pequeos grupos celulares ahogados por la osteoesclerosis;
y son de crecimiento ms lento que las osteolticas.

8.4. TRATAMIENTO (Lmina 48)

Es slo paliativo; la quimioterapia a veces logra xito; la radioterapia es el
arma ms comnmente usada en el resto de carcinomas.
Ocasionalmente ciruga ablativa de metstasis aisladas siempre que se
trate tambin el tumor primario quirrgicamente; a veces la ciruga es til
para llevar una sobrevida mejor, una mejor calidad de vida haciendo prtesis
por fracturas patolgicas y osteosntesis profilcticas, en huesos muy
debilitados o fracturados.
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TUMORES MALIGNOS DE LOS HUESOS