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Question mise à jour le 11 février 2005

INSTITUT

LA

CONFÉRENCE

HIPPOCRATE

jour le 11 février 2005 INSTITUT LA CONFÉRENCE HIPPOCRATE www.laconferencehippocrate.com La Collection Hippocrate

www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate

Épreuves Classantes Nationales

PÉDIATRIE RÉANIMATION - URGENCES

Convulsions du nourrisson

1-11-190

Dr Stéphane AUVIN Chef de Clinique

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri- bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50% des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité médicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate, constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales pour l’accès au 3 ème cycle des études médicales. L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu- diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, microfilm, bande magnétique, disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits d’auteurs.

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Convulsions du nourrisson

Objectifs :

1-11-190 Convulsions du nourrisson Objectifs : – Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez l’enfant.

Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez l’enfant. Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

CONDUITE À TENIR EN SITUATION D’URGENCE AVEC LA POSOLOGIE MÉDICAMENTEUSE

Les crises convulsives du nourrisson sont fréquentes, nécessitent une évaluation neurologique et étiologique en urgence et dans le cas des crises prolongées un traitement d’urgence. Il faut distinguer les situations d’urgence (étiologies de crises occasionnelles, les lésions cérébrales aiguës révélées par une crise convulsive) qui nécessitent un traitement étiologique immédiat, des crises convulsives prolongées pour lesquelles le traitement symptomatique s’impose. La prise en charge du diagnostic étiologique et du traitement au long cours (prévention de la réci- dive et traitement antiépileptique) ne doivent pas s’effectuer dans le cadre de l’urgence.

CLINIQUE DES CONVULSIONS DU NOURRISSON

1. Crise tonicoclonique généralisée

Elle comporte

Une perte de conscience initiale.

Une phase tonique, parfois seule manifestation critique, parfois très brève pouvant passer inaperçue.

Une phase clonique avec secousses rythmiques des membres bilatérales et symétriques.

Une cyanose péribuccale fréquente.

La phase résolutive fait suite à la crise et ne doit pas être prise en compte pour l’évaluation de la durée de la crise.

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2. Crises partielles

Plus rares chez le nourrisson, elles témoignent fréquemment d’une lésion cérébrale. La loca- lisation de la crise donne souvent une bonne indication sur le siège de la lésion cérébrale.

Ce sont souvent des crises partielles motrices, les autres types de crises partielles étant plus difficiles à reconnaître chez le nourrisson du fait de l’âge.

Elles peuvent laisser un déficit postcritique transitoire.

Elles peuvent être le seul type de crise d’un enfant ou bien être associées à des crises généra- lisées.

3. Équivalents convulsifs

Certaines crises épileptiques sont frustes et n’entraînent pas de clonies. Ces équivalents convul- sifs ont la même signification que les crises convulsives ; ils peuvent être révélateurs d’une lésion cérébrale ou survenir sans lésion cérébrale dans une épilepsie idiopathique, ou être pro- voqués par une agression aiguë du cerveau (crise occasionnelle ou lésion aiguë).

CONDUITE À TENIR EN SITUATION D’URGENCE

A/ Faire le diagnostic de crise d’épilepsie (crise convulsive)

1. Éléments du diagnostic

Diagnostic de crise d’épilepsie : il repose généralement sur la description clinique par l’en- tourage. Il faut se faire préciser :

les circonstances de survenue (activité de l’enfant au moment où la crise débute) ;

la durée de la crise (le plus souvent moins de 5 minutes) ;

l’existence de secousses des membres, leur évolution et leur localisation. Il faut demander aux témoins de mimer la crise ;

on recherche une perte de connaissance initiale ou non ;

l’existence d’une phase postcritique ;

les céphalées postcritiques sont fréquentes ;

il n’y a pas de perte d’urine ni de morsure de la langue en général chez le nourrisson ;

Diagnostic du type de crise d’épilepsie :

généralisée ou partielle.

2. Diagnostic étiologique

a) Crises occasionnelles (doivent toujours être recherchées)

Les crises fébriles :

elles sont liées à une élévation excessive ou très rapide de la température quelle qu’en soit la cause ;

ce sont les crises les plus fréquentes du nourrisson entre 6 mois et 4 ans. Elles touchent jus- qu’à 5 % de cette tranche d’âge dans les pays occidentaux ;

elles surviennent chez des enfants ayant un développement psychomoteur, un examen neu- rologique et un périmètre crânien normaux ;

elles sont brèves le plus souvent (une à deux minutes) et ne laissent aucune séquelle ;

elles récidivent dans environ la moitié des cas en dehors de tout traitement à l’occasion d’un autre épisode fébrile :

* le risque de récidive est d’autant plus élevé que la crise survient chez un nourrisson de moins de 1 an, que la crise est prolongée (plus de 10 minutes), qu’il existe des antécédents familiaux (au premier degré : frères, sœurs, parents) de crise convulsive fébrile,

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* le risque d’une épilepsie ultérieure est d’autant plus grand que les crises fébriles sont pro- longées, qu’elles laissent un déficit postcritique, qu’il existe un antécédent familial (au premier degré) d’épilepsie (quel que soit son type) ;

les convulsions fébriles sont le plus souvent des crises généralisées :

* elles peuvent être prolongées (plus de 10 minutes). Dans ce cas, la crise qui a débuté de façon généralisée peut se terminer par la persistance des clonies d’un seul côté. Cette laté-

ralisation de la fin de la crise prolongée peut laisser un déficit postcritique sous la forme d’une hémiplégie réversible. Après certains états de mal (durée supérieure à 30 minutes), l’hémiplégie peut se prolonger plusieurs heures ou jours, voire constituer une séquelle définitive et se compliquer plusieurs années plus tard d’une épilepsie partielle,

* certaines crises fébriles sont hémigénéralisées. Ce sont des crises généralisées avec clo- nies hémicorporelles et l’enfant a toujours une perte de connaissance initiale, mais les clonies sont unilatérales. Ces crises ne doivent pas être confondues avec des crises par- tielles fébriles (cf. Encéphalite),

* parfois, la crise convulsive fébrile est fruste, se résumant à une brève perte de connais- sance sans phase tonique ni clonique repérée par l’entourage. Il peut exister une cyanose transitoire durant cette crise ;

la fièvre est responsable de la convulsion par elle-même, quelle qu’en soit l’étiologie :

* rechercher la cause de la fièvre est indispensable pour mettre en route si besoin un trai- tement étiologique spécifique et adapté,

* il faut toujours rechercher une cause grave et urgente de la fièvre (méningite purulente, pneumopathie, pyélonéphrite) qui imposerait un traitement intraveineux en milieu hos- pitalier ;

Les crises hypoglycémiques :

elles sont plus souvent la seule manifestation de l’hypoglycémie chez le nourrisson et peu- vent survenir en climat fébrile ;

le diagnostic d’hypoglycémie repose sur le dosage sanguin en urgence (estimation par gly- cémie au doigt, le diagnostic doit toujours être confirmé par une glycémie) :

* l’hypoglycémie remonte souvent très rapidement spontanément et peut passer inaperçue si le dosage sanguin n’est pas fait à temps. La glycorachie est environ moitié moins élevée que la glycémie et se corrige moins vite que la glycémie. L’étude de la glycorachie peut être néces- saire en urgence quand l’étude de la glycémie laisse persister un doute diagnostic,

* l’hypoglycémie du nourrisson peut être fonctionnelle (accompagnée de cétonurie), être due à un hyperinsulinisme (QS), à une insuffisance surrénale (cortisol), à un déficit en hormone de croissance (parfois sans retard statural), à une maladie métabolique telles les glycogénoses (hépatomégalie), la fructosémie et la galactosémie (en corrélation avec l’in- troduction alimentaire de galactose ou de fructose),

* l’hypoglycémie responsable d’une crise convulsive peut provoquer des lésions cérébrales et entraîner des séquelles neurologiques sévères : déficience mentale, déficit moteur, psy- chose déficitaire, épilepsie.

Les crises hypocalcémiques :

elles sont le plus souvent généralisées ;

elles n’entraînent pas de séquelle neurologique ;

elles se prolongent ou deviennent itératives si l’hypocalcémie n’est pas corrigée ;

b) Crises révélatrices d’une lésion aiguë du système nerveux

Les crises post-traumatiques :

évoquées devant des ecchymoses du cuir chevelu et/ou un enfant qui reste douloureux ou somnolent, aréactif ;

confirmées par la présence d’hémorragie du fond d’œil qui ne doit jamais retarder l’image- rie par échographie transfontanellaire chez le tout petit, ou scanner en urgence. La ponc- tion lombaire ramène un liquide hématique ;

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l’étiologie du traumatisme est soit évidente d’emblée, annoncée par l’entourage (chute acci- dentelle, accident de la voie publique), soit inexpliquée par l’interrogatoire, et il faut alors évoquer un sévice à enfant.

Les encéphalites :

évoquées devant la survenue d’une crise convulsive partielle fébrile. Comme pour tout signe neurologique focal fébrile, il s’agit d’une encéphalite nécrosante à virus herpès jusqu’à preu- ve du contraire ;

confirmées par :

* la ponction lombaire, qui ramène un liquide clair avec une élévation du nombre des élé- ments figurés avec une formule lymphocytaire,

* l’EEG, qui montre l’existence d’ondes lentes focalisées en temporal et qui prennent un aspect périodique (il faudra répéter les EEG, car les aspects caractéristiques ne sont pas toujours présents d’emblée),

* le dosage de l’interféron dans le sang et le LCR, qui montre une hyperproduction intra- thécale,

* la mise en évidence par PCR de génome viral dans le LCR,

* la séroconversion mise en évidence sur l’absence d’anticorps anti-herpès dans le sang et le LCR au début et l’apparition d’anticorps (IgM en particulier) anti-herpès au contrôle, 10 jours après,

* l’imagerie neuroradiologique qui suit l’image de la nécrose prédominant le plus souvent au niveau du lobe temporal avec une hypodensité prenant le contraste en périphérie avec des plages hémorragiques, mieux visible après quelques jours ;

l’étiologie herpétique est toujours admise en urgence en raison de sa gravité fonctionnelle, voire vitale, et de l’existence d’un traitement étiologique : perfusion intraveineuse pendant 15 jours de Zovirax 500 mg/m 2 /8 h IV.

Les méningites purulentes :

évoquées devant le trépied méningitique (QS) : fièvre, vomissements, céphalée (étant sou- vent manifestée par des pleurs ou des geignements à cet âge, raideur de nuque parfois rem- placée par une hypotonie de la nuque). La fontanelle est souvent tendue, voire franchement bombante ;

Confirmées par la ponction lombaire, qui ramène un liquide eau de riz ou franchement purulent. La formule comprend plus de 500 éléments à prédominance neutrophile et par- fois des germes au direct. La recherche des antigènes solubles peut être une aide pour l’orientation de l’antibiothérapie adaptée au germe en cause (QS) ;

la convulsion dans la méningite est rarement due à la fièvre (convulsion généralisée) ; plus souvent, il s’agit d’une méningite compliquée.

Les crises sans lendemain :

sont fréquentes ;

mais peuvent être une manifestation d’une épilepsie du nourrisson.

Les épilepsies du nourrisson :

sont caractérisées par la survenue d’au moins deux crises convulsives (en dehors des crises occasionnelles) :

* avec encéphalopathie (lésion cérébrale mise en évidence ou non) :

troubles moteurs

déficience mentale, retard des acquisitions

psychose infantile

* sans encéphalopathie :

développement psychomoteur normal

examen neurologique normal (y compris le périmètre crânien)

enfant ayant retrouvé son état antérieur.

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3. Examens complémentaires

a) En urgence

Recherche d’une étiologie dont le traitement est urgent :

dextro contrôlé s’il est bas par une glycémie en urgence et cétonurie ;

calcémie en urgence.

Selon l’orientation clinique : examens à la recherche de l’étiologie d’une fièvre (QS).

Chez l’enfant épileptique traité : contrôle des taux sériques des antiépileptiques.

b) À distance

Recherche d’une étiologie non aiguë :

une lésion cérébrale révélée par la crise convulsive peut parfois être visualisée à l’imagerie neuroradiologique ou localisée de façon indirecte sur l’EEG (foyer de pointes-ondes, ondes lentes localisées) ;

une encéphalopathie évolutive, quand la convulsion s’accompagne de troubles neurolo- giques progressifs, nécessite l’imagerie, l’EEG et la ponction lombaire à la recherche d’une inflammation ou d’une hyperalbuminorachie.

4. Diagnostic différentiel

Les malaises du nourrisson ne sont pas tous de nature épileptique. Lorsque le malaise est bref et ne comporte pas de clonies, on discutera d’abord les causes plus fréquentes de malaise ou les causes graves (malaise d’origine cardiaque).

Le malaise vagal est fréquent, toujours déclenché par un contexte particulier (choc mineur, par exemple), avec pâleur, sans perte de conscience initiale.

Spasme du sanglot survenant au cours du pleur avec asphyxie et cyanose, suivis d’une perte de connaissance (parfois elle-même suivie de quelques secousses cloniques).

Reflux gastro-œsophagien (QS).

Hématome sous-dural aigu traumatique (enfant maltraité) qui peut entraîner des malaises sans crise convulsive (cf. plus haut).

B/ Lutter contre les conséquences de la crise

1. Si on assiste à la crise

Position latérale de sécurité.

Éviter que l’enfant ne se blesse.

Ne pas tenter d’intervenir sur la bouche.

Calmer l’entourage (qui imagine le pire, qui a l’impression que l’enfant est en train de mou- rir).

S’assurer que la crise cesse d’elle-même rapidement (en 1 à 2 minutes). (Voir le traitement de la crise qui se prolonge et de l’état de mal convulsif).

Prendre le temps d’inspecter la crise.

Faire une mesure de glycémie capillaire.

2. Après la crise

Le coma postcritique, la phase stertoreuse

libérer les voies aériennes supérieures.

maintenir la position latérale de sécurité.

la durée de la phase résolutive n’a pas de valeur pronostique. Elle est néanmoins un indica- teur indirect et imparfait de la durée de la crise.

L’hémiplégie postcritique

est fréquente après les crises généralisées prolongées ;

est le plus souvent spontanément résolutive en quelques minutes à quelques heures ;

rarement définitive, l’hémiplégie est une séquelle redoutable des crises convulsives fébriles

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prolongées ou des états de mal convulsifs qui peuvent se compliquer après plusieurs années d’une épilepsie partielle motrice réalisant le syndrome HHE (hémiconvulsion - hémiplégie - épilepsie).

C/ Traitement étiologique des crises occasionnelles : urgent

1. Soit parce que les crises récidivent ou ne cèdent pas

a) Pour les crises convulsives de l’hypoglycémie

Injection intramusculaire de glucagon (1 mg) : efficace dans toutes les hypoglycémies qui

conservent une capacité de mobilisation du glucose stocké sous forme de glycogène hépa- tique (QS).

L’administration de sucre est urgente, après le dextro, par voie orale, si l’enfant est conscient (sucre à croquer, boisson sucrée), par voie intraveineuse, en cas de trouble de conscience (glu- cosé à 30 %, 1 ampoule de 10 ml à renouveler si besoin et relais par une perfusion intravei- neuse continue de glucosé à 10 %). En cas de non-réponse au glucagon et de difficulté à retrouver une voie d’abord veineuse, on peut être amené à administrer du sérum glucosé à 30 % (ampoule de 10 ml) par sonde gastrique posée en urgence, voire directement dans la cavité buccale. L’hypoglycémie profonde comporte en effet un risque vital à court terme.

Le traitement étiologique de l’hypoglycémie s’impose après une étude diagnostique appro- fondie.

b) Pour les crises convulsives de l’hypocalcémie

L’urgence consiste en l’administration de calcium intraveineux en continu pendant plusieurs

jours, pour maintenir une calcémie normale, tant que le traitement étiologique de l’hypocal- cémie ne permet pas d’assurer l’homéostasie calcique :

perfusion intraveineuse de calcium :

* gluconate de calcium à 10 % ampoule de 10 ml. Préparation de 1 ml dans 10 ml de glu- cosé à 5 % (risque de nécrose sous-cutanée autour du point d’injection). Posologie d’ur- gence : 0,5 ml/kg en intraveineuse lente stricte. Puis relais par une perfusion intravei- neuse stricte de gluconate de calcium (dilué au dixième) : 1 mg/m2/jour jusqu’à normali- sation de la calcémie (plusieurs jours).

Le traitement étiologique est indispensable pour éviter la récidive de l’hypocalcémie. Ce trai- tement est long à être efficace. Il doit être entrepris dès que la cause de l’hypocalcémie est connue.

2. Soit parce que l’étiologie peut être dangereuse par elle-même

Hypoglycémie : risque de lésion cérébrale, voire risque vital.

Hypocalcémie : risque de laryngospasme.

Convulsion fébrile : le traitement de l’infection causale s’impose (QS).

D/ Traiter les crises qui se prolongent

1. Stopper la crise convulsive prolongée

Valium injectable en intrarectal 0,5 mg/kg (ampoule de 2 ml pour 10 mg).

Si la crise ne cède pas :

valium en intrarectal 0,5 mg/kg à renouveler ;

puis, en cas d’échec, antiépileptique intra-veineux (voir traitement de l’état de mal épilep- tique).

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2. Traitement de l’état de mal convulsif

Il débute par :

Valium en intrarectal 0,5 mg/kg (ampoule de 2 ml pour 10 mg) ; Puis successivement si échec :

* voie d’abord veineuse,

* Valium en intrarectal 0,5 mg/kg,

* un antiépileptique injectable IV, par exemple :

Dilantin IV dose de charge de 15 mg/kg IV lente ou

Gardénal IV dose de charge de 15 mg/kg IV lente ou

Rivotril IV dose de charge de 0,05 à 0,1 mg/kg IV lente. En cas d’échec, un deuxième antiépileptique doit être injecté avec moyens de réanimation disponibles (intubation et ventilation, car risque de pause respiratoire).

POINTS FORTS

Les crises convulsives les plus fréquentes chez le nourrisson après 6 mois sont les crises fébriles. Ce diagnostic ne peut toutefois être posé qu’après avoir éliminé une méningite compliquée ou une encéphalite, mais également une hypoglycémie ou une hypocalcémie. Le traitement d’une crise convulsive est avant tout étiologique : traitement de la fièvre et de l’infection causale, correction d’une hypoglycémie ou d’une hypocalcémie. Le traitement symptomatique en urgence d’une crise convulsive repose sur 0,5 mg/kg de Valium en intrarectal.