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SISTEMA CIRCULATORIO
Tabla de contenido
ANEMIAS......................................................................................................... 6
Tipos de anemias........................................................................................ 6
Anemia ferropnica.................................................................................. 6
Anemia aplsica....................................................................................... 7
Anemia Megaloblstica............................................................................ 9
Anemia Hemoltica................................................................................. 11
Anemia de Fanconi................................................................................. 13
LEUCEMIAS................................................................................................... 16
Leucemia mieloide crnica.....................................................................16
Leucemia linftica crnica.....................................................................17
Leucemia mieloide aguda......................................................................21
Leucemia linftica aguda.......................................................................23
LINFOMAS..................................................................................................... 26
Enfermedad de Hodgkin............................................................................26
Linfomas no hogdkinianos.....................................................................28
Trastornos hemorrgicos........................................................................31
Porfirias.................................................................................................. 34
Hemofilia................................................................................................ 36
Sndromes mieloproliferativos crnicos..................................................37
Mieloma mltiple................................................................................... 40
Sndromes mielodisplsicos...................................................................42
Trastornos protrombticos de la coagulacin.........................................45
Linfedema.............................................................................................. 48
INFARTO........................................................................................................ 49
Qu es un infarto?................................................................................... 49
Cmo se produce el infarto agudo de miocardio?...................................49
Por qu se produce el infarto agudo de miocardio?.................................50
Factores de riesgo que pueden ocasionar la obstruccin de las arterias
coronarias................................................................................................. 50
Sntomas del infarto.................................................................................. 50
Consecuencias de un infarto agudo de miocardio.....................................50
CARDIOPTIA ISQUMICA............................................................................. 51
Qu es una cardiopata isqumica?.........................................................51
Causas...................................................................................................... 51
Tipos de cardiopata isqumica.................................................................51
Vlvula tricspide................................................................................... 68
Gradacin de la severidad de la valvulopata...........................................69
ENDOCARDITIS INFECCIOSA.........................................................................70
Qu es una endocarditis infecciosa?.......................................................70
Causas...................................................................................................... 70
Sntomas................................................................................................... 71
Diagnstico............................................................................................... 71
Pronstico................................................................................................. 71
Tratamiento............................................................................................... 71
ARRITMIAS.................................................................................................... 72
Causas...................................................................................................... 72
Sntomas................................................................................................... 73
Diagnstico............................................................................................... 73
Pronstico................................................................................................. 73
Tratamiento............................................................................................... 73
Tipos de arritmias..................................................................................... 74
Tipos de bradiarritmias..........................................................................74
Taquiarritmias supraventriculares..........................................................75
Taquiarritmias ventriculares...................................................................76
SNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE....................................................77
ARRITMIAS INFANTILES................................................................................. 78
Tipos de arritmias en la infancia...............................................................78
CARDIOPATIAS CONGENITAS........................................................................79
Tipos de cardiopatas congnitas..............................................................80
Comunicacin interventricular (CIV)......................................................80
Comunicacin interauricular (CIA).........................................................81
AMILOIDOSIS................................................................................................ 83
Descripcin............................................................................................... 83
Causas...................................................................................................... 83
Sntomas................................................................................................... 83
Diagnstico............................................................................................... 84
Tratamiento............................................................................................... 84
Pronstico................................................................................................. 84
ENFERMEDAD DE KAWASAKI........................................................................84
Descripcin............................................................................................... 84
Causas...................................................................................................... 84
Sntomas................................................................................................... 84
Diagnstico............................................................................................... 85
Tratamiento............................................................................................... 85
Pronstico................................................................................................. 85
COARTACIN AORTA..................................................................................... 85
Descripcin............................................................................................... 85
Sntomas................................................................................................... 85
Diagnstico............................................................................................... 86
Tratamiento............................................................................................... 86
FORAMEN OVAL PERMEABLE (FOP)...............................................................86
Sntomas................................................................................................... 86
Diagnstico............................................................................................... 86
Tratamiento............................................................................................... 87
SNDROME DE BRUGADA.............................................................................. 87
Diagnstico............................................................................................... 87
Tratamiento............................................................................................... 87
SNDROME DE MARFAN................................................................................ 87
Descripcin............................................................................................... 88
Causas...................................................................................................... 88
Sntomas................................................................................................... 88
Diagnstico............................................................................................... 88
Tratamiento............................................................................................... 89
Pronstico................................................................................................. 89
DUCTOS ARTERIOSO O CONDUCTO ARTERIOSO...........................................89
Causas...................................................................................................... 89
Sntomas................................................................................................... 90
Diagnstico............................................................................................... 90
Tratamiento............................................................................................... 90
TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS...................................................90
Qu es la transposicin de los grandes vasos?.......................................90
Causas...................................................................................................... 91
Sntomas................................................................................................... 91
Diagnstico............................................................................................... 91
Pronstico................................................................................................. 92
ANEMIAS
Las clulas requieren del aporte de oxgeno para su correcto
funcionamiento. Los encargados de llevar oxgeno a los tejidos son los
hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. En su interior se
halla una protena compleja, la hemoglobina, que es la que transporta el
oxgeno y el dixido de carbono que se intercambian en los alveolos
pulmonares.
Cuando por el motivo que sea se produce una falta de hemates en nmero
o bien disminuya su capacidad para realizar su funcin se habla de un
estado de anemia. Es precisamente la hemoglobina el parmetro analtico
que se valora para determinar si existe una anemia o no. Se indica que
existe anemia cuando la hemoglobina en sangre es inferior a 13 mg/dl en el
hombre o a 12 mg/dl en la mujer.
Otros parmetros que se valoran son el nmero total de hemates, que se
considera normal entre 4,2 y 5,5 millones de hemates por mm3, y el
hematocrito, que valora el porcentaje de glbulos rojos que se hallan en la
sangre y cuyos valores normales oscilan entre 40% y 55% en el hombre y
entre 35% y 50% en la mujer.
Tipos de anemias
Anemia ferropnica
Qu es?
Sntomas
Los sntomas de la anemia ferropnica son los clsicos de un sndrome
anmico, a saber, palidez de piel y mucosas, astenia, disnea, palpitaciones,
cefalea, falta de concentracin, irritabilidad, insomnio o descenso de la
libido, consecuencias de la mala oxigenacin de los tejidos.
En funcin de si la anemia se ha producido de forma rpida, por un
sangrado agudo, o ms solapada, por una falta de absorcin o un sangrado
crnico, los sntomas sern ms o menos aparentes y se tolerarn mejor o
peor, pues el cuerpo se habita a trabajar a menores niveles de
oxigenacin.
Diagnstico
El diagnstico se basar en el interrogatorio del paciente y los datos
analticos. Conviene detectar sntomas de cansancio, palidez, disnea,
cefalea u otras alteraciones neurolgicas. Asimismo, se debe investigar la
presencia de sangrados crnicos digestivos, ginecolgicos o urolgicos que
puedan causar una anemia por falta de hierro. Del mismo modo, se realizar
una valoracin de la dieta que lleva el paciente y de su ritmo intestinal.
Anemia aplsica
Qu es?
Las clulas requieren del aporte de oxgeno para su correcto
funcionamiento. Los encargados de llevar oxgeno a los tejidos son los
hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. Los hemates se
forman en la mdula sea; cuando se produce un descenso del tejido
hematopoytico, que es el que da lugar a las diferentes clulas sanguneas,
entre ellos los hemates, y no existe ningn tumor, fibrosis u otro tipo de
proceso que ocupe el espacio de la mdula sea, se habla de un proceso de
aplasia, es decir, de una falta de produccin de las clulas precursoras que
dan lugar a los hemates, los leucocitos y las plaquetas.
Cmo se produce
Cuando el tejido hematopoytico de la mdula sea desaparece, el espacio
que queda dentro del entramado seo es sustituido por tejido graso.
Anemia Megaloblstica
Qu es?
Anemia Hemoltica
Qu es?
Las clulas requieren del aporte de oxgeno para su correcto
funcionamiento. Los encargados de llevar oxgeno a los tejidos son los
hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. Cuando los
hemates se rompen, bien sea por alteraciones propias del glbulo rojo, por
lesiones en los vasos por los que circulan o por alteraciones del bazo, se
produce lo que se denomina una anemia hemoltica.
Cmo se produce?
A grandes rasgos, las anemias hemolticas se clasifican en aquellas
causadas por una alteracin de los mismos hemates, llamadas
intracorpusculares, y las debidas a alteraciones en los vasos, denominadas
extracorpusculares. Las intracorpusculares son congnitas mientras que las
extracorpusculares son casi en su totalidad adquiridas.
Dentro de las causas de anemias hemolticas congnitas se encuentran:
eritrocitosis hereditaria, la causa ms frecuente de anemia hemoltica
congnita; se produce una alteracin de la membrana del hemate que
permite el paso de agua a su interior, cosa que hace que se hinche y al
llegar al bazo no puede pasar y se rompa. Otras alteraciones de la
membrana eritrocitaria, como la eliptocitosis, la xerocitosis o la
estomatocitosis. Alteraciones de los enzimas de los hemates que hacen que
stos se rompan espontneamente. Betatalasemia, una alteracin de las
cadenas de hemoglobina que hacen que un exceso de un tipo de cadenas
de hemoglobina lesionen el hemate y lo rompan; la forma ms comn es la
talasemia major o de Cooley, aunque existe una forma intermedia y una
forma llamada minor o rasgo talasmico con clnica y alteraciones ms
leves. Alfatalasemia, una alteracin de las cadenas de hemoglobina menos
frecuente que tambin causa la rotura de los hemates. Drepanocitosis,
hemoglobinopata S o anemia de clulas falciformes, una alteracin de las
cadenas de hemoglobina que hacen que se produzca tambin una lesin del
Anemia de Fanconi
Los hemates se forman en la mdula sea; cuando se produce un descenso
del tejido hematopoytico, que es el que da lugar a las diferentes clulas
sanguneas, entre ellos los hemates, y no existe ningn tumor, fibrosis u
otro tipo de proceso que ocupe el espacio de la mdula sea, se habla de un
proceso de aplasia, es decir, de una falta de produccin de las clulas
precursoras que dan lugar a los hemates, los leucocitos y las plaquetas.
Cuando el paciente que sufre la anemia aplsica padece tambin
malformaciones seas, alteraciones cutneas y algn otro tipo de
malformacin, es probable que padezca una anemia de Fanconi.
Cmo se produce?
La anemia de Fanconi fue descrita por primera vez por el pediatra suizo
Guido Fanconi en 1927. Se trata de una anemia
aplsica
congnita de herencia autosmica recesiva en la cual se hallan
implicados diversos genes relacionados con la capacidad de reparacin del
ADN. Dada la gran produccin celular que produce en la mdula sea, es
normal que sta se vea afectada si se alteran este tipo de genes.
En la anemia de Fanconi se hallan implicados 15 genes distintos, los
genes FANC, expresados en cromosomas distintos, todos autosomas salvo
en el caso del FANCB, que se expresa en el cromosoma X, de ah que un 2%
de los casos de la anemia de Fanconi tengan una herencia ligada al
cromosoma X.
No es una enfermedad frecuente, afecta a 1 de 350.000 personas, de ah
que se la considere una enfermedad rara.
Sntomas
Los
pacientes
con
anemia
de
Fanconi
suelen
presentar bajo
peso y estatura
disminuida
al
nacer.
Son
frecuentes
lasmalformaciones y alteraciones seas, sobre todo a nivel de los
pulgares, que pueden ser deformes, estar ausentes o bien que haya alguno
supernumerario. Tambin son frecuentes las alteraciones del radio, que
puede presentar malformaciones o estar tambin ausente. Otras
LEUCEMIAS
Leucemia mieloide crnica
Qu es?
peso y anorexia sin otra causa aparente. Asimismo, debe tenerse en cuenta
como diagnstico en pacientes en los que se explore o refieran una
aumento del tamao del hgado, del bazo o de ambos.
En la analtica de sangre se apreciar un incremento de las cifras totales de
leucocitos, as como una anemia normoctica normocroma (con hemates de
tamao normal y con una cantidad de hemoglobina normal) y sin
reticulocitos elevados en sangre, las formas precursoras de los glbulos
rojos, hecho que indica que la mdula sea no puede responder ante la
anemia por estar afectada. Las plaquetas pueden hallarse tanto disminuidas
como elevadas. En la fase blstica se observar ms de un 30% de
mieloblastos en sangre.
El diagnstico de confirmacin lo proporcionar la biopsia de mdula sea,
en la cual se apreciar un aumento de la celularidad, sobre todo a expensas
de las clulas mieloides. En las fases de transformacin y blstica el nmero
de mieloblastos estar incrementado significativamente, siendo superior al
50%. Existen mtodos genticos para determinar la presencia en las clulas
malignas del cromosoma Philadelphia.
Pruebas de imagen como la tomografa axial computadorizada (TAC) y la
ecografa permitirn valorar la presencia o ausencia de afectacin
ganglionar, heptica, esplnica o de otras localizaciones.
Tratamiento
El nico tratamiento curativo que existe es el trasplante de mdula sea. El
resto de tratamientos mediante quimioterapia son paliativos. Si no puede
realizarse el trasplante se optar por el tratamiento con interfern. En caso
de anemia grave se deber trasfundir al paciente.
Son factores de peor pronstico la edad avanzada, la anemia severa, una
esplenomegalia gigante, el mayor nmero de leucocitos y plaquetas en
sangre, un porcentaje de blastos elevados y la ausencia del cromosoma
Philadelphia.
Medidas preventivas
Dado el origen desconocido de la leucemia mieloide crnica, pese a la
relacin probada con la mutacin del cromosoma Philadelphia, no existen
medidas preventivas contra ella.
un mes
realizar
Dada la
aplicar
LINFOMAS
Enfermedad de Hodgkin
Qu es?
Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que participan en la
defensa del organismo. Dentro de los leucocitos encontramos diferentes
tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno
de ellos con una funcin determinada dentro del sistema inmunitario.
Los leucocitos se originan en la mdula sea, a partir de unas clulas
inmaduras denominada blastos que van diferencindose hasta crear los
diversos tipos de leucocitos. Uno de los tipos de leucocitos que se crean son
los linfocitos, que son los glbulos blancos encargados de la respuesta
inmunolgica mediante anticuerpos ante una infeccin. Los linfocitos, para
poder reconocer a un agente nocivo (bacteria, virus,), deben entrar en
contacto con algn antgeno de dicho agente y crear anticuerpos especficos
para poder reconocerlo y activar el sistema inmunitario ante su presencia.
Los linfocitos salen de la mdula sea y van a travs de la linfa a los
ganglios linfticos, estructuras del sistema inmunolgico repartidas en todo
el cuerpo, que es donde entran en contacto con los antgenos, crean los
anticuerpos contra stos y desde ah salen a la sangre para combatir la
infeccin. Cuando existe una infeccin, los ganglios aumentan de tamao a
causa de la proliferacin de los linfocitos que hay en su interior.
Cuando por el motivo que sea los linfocitos que se hallan en los ganglios
linfticos se malignizan, es decir, empiezan a proliferar sin control, se altera
su estructura y no son sensibles a las seales de muerte celular
programada, es decir, la muerte natural de las clulas que son defectuosas
o viejas, crean un tumor en estos ganglios linfticos, que es lo que se
conoce como linfoma. Dentro de los linfomas existe un tipo especial debido
Linfomas no hogdkinianos
Qu es?
Cmo se produce?
Los linfomas no Hodgkin son tumores principalmente de linfocitos tipo B,
aunque existe una forma de linfoma de linfocitos tipo T, propia de Japn y el
Caribe, muy agresiva y que est relacionada con un tipo de retrovirus.
Son ms frecuentes los linfomas no Hodgkin que la enfermedad de Hodgkin,
representando los primeros un 2-3% del total de los cnceres.
A diferencia de los linfomas de Hodgkin se han determinado factores de
riesgo que pueden estar implicados en la aparicin de estos tumores
linfticos, como son: alteraciones inmunolgicas ya existentesradioterapia o
quimioterapia previasciertos virus, como el virus de Epstein-Barr o el
retrovirus HTLV-I
En varios de los linfomas no Hodgkin se producen mutaciones
caractersticas en determinados genes, especialmente en aquellos que
controlan tanto mecanismos de proliferacin celular, es decir, la capacidad
de las clulas para reproducirse, como en genes encargados de mediar la
muerte celular programada, el proceso mediante el cual las clulas
agotadas, viejas o enfermas mueren para dejar paso a nuevas clulas. Al
verse alterados estos genes y los mecanismos que controlan, las linfocitos
que se hallan en los ganglios empezarn a reproducirse sin control y no
estarn sometidos a los procesos de muerte celular programada, dando
lugar a los linfomas.
Son varias las clasificaciones que permiten, en funcin del tipo de clulas
que forman los linfomas, catalogarlos en diferentes tipologas. Las
clasificaciones, sean unas u otras, son relevantes porque las diferencias
celulares implican diferencias en el grado de agresividad de los tumores y
consecuentemente en las opciones de tratamiento y en el pronstico.
Conviene destacar una tipologa de linfoma, el linfoma de Burkitt. Est
formado por linfoblastos de tipo B y es el linfoma no Hodgkin ms agresivo
que existe, pues el tiempo de duplicacin celular es aproximadamente de 3
das.
Cabe decir que existe una forma de linfoma gstrico asociado a mucosas
que tiene relacin con la infeccin por H. pylori, que causa un gastritis
crnica que puede degenerar en un linfoma. Este linfoma puede responder
inicialmente al tratamiento antibitico, pero luego se deber tratar con
quimioterapia. Linfomas similares se pueden ver en otras mucosas, como en
el pulmn, el timo, las glndulas salivares, la mama o el tiroides.
Sntomas
La clnica esencial es la presencia de adenopatas, es decir, ganglios
linfticos aumentados de tamao, sin una causa infecciosa aparente que las
justifique. En el 60% de los casos son los ganglios supraclaviculares y
cervicales los que se afectan; tambin se afectan los axilares (54%), los
inguinales (40%) y con menor frecuencia los ganglios del mediastino (20%).
Son adenopatas indoloras y que en ocasiones pueden fluctuar. A diferencia
de los linfomas de Hodgkin, los ganglios retroperitoneales y los
mesentricos pueden verse afectados.
Trastornos hemorrgicos
Qu es?
Cuando una arteria, una vena o un capilar sufren una lesin o una rotura, se
activa un sistema para taponar la fuga de sangre a travs de la herida, un
proceso que se denomina hemostasia. La hemostasia consta de dos fases:
Hemostasia primaria, la interaccin que se establece entre la pared del vaso
afectado y las plaquetas, que se unen junto con otras sustancias y crean
una malla para intentar frenar la hemorragia; asimismo, segregan una serie
de sustancias para atraer ms plaquetas y factores que estabilicen la
estructura que crean. Hemostasia secundaria, basada en unas protenas, los
factores de coagulacin, que permiten formar un cogulo estable en la
malla que han formado las plaquetas.
Una vez se ha estabilizado la hemorragia o en casos en que se d una
coagulacin innecesaria, se activa el sistema de la fibrinlisis, un
mecanismo que permite deshacer el cogulo que se ha creado cuando ste
ya no es necesario.
Si se da un trastorno bien en las plaquetas, bien en los factores de
coagulacin, ya sea por dficit cuantitativo o alteraciones cualitativas, la
hemostasia y la coagulacin no podrn realizarse adecuadamente, por lo
que existir una facilidad para que se produzcan trastornos hemorrgicos.
Cmo se produce?
Los trastornos hemorrgicos, en funcin de su origen pueden clasificarse en:
Secundarios a una trombocitopenia: Por un descenso de la produccin de
las plaquetas, como en la anemia megaloblstica, la aplasia medular,
sndromes mielodisplsicos, leucemias o anemia de Fanconi, entre otras. Por
un descenso de la vida media de las plaquetas, debido a un aumento de su
destruccin (como en la prpura trombopnica idioptica) o a un aumento
del consumo (como en la prpura trombtica trombocitopnica, el sndrome
hemoltico urmico o las infecciones).
trastornos
a
nivel
Porfirias
Qu es
Las clulas requieren del aporte de oxgeno para su correcto
funcionamiento. Los encargados de llevar oxgeno a los tejidos son los
hemates, tambin llamados eritrocitos o glbulos rojos. En su interior se
halla una protena compleja, la hemoglobina, que es la que transporta el
oxgeno y el dixido de carbono que se intercambian en los alveolos
pulmonares. Parte de esta protena es el grupo hemo, formado por un
ncleo de hierro, que tiene la capacidad de unirse de forma reversible al
oxgeno. El grupo hemo, adems de formar parte de la hemoglobina, es un
constituyente de una serie de enzimas hepticas, de manera que su sntesis
se produce sobre todo a nivel heptico y de la mdula sea.
El grupo hemo se forma a lo largo de una compleja cadena de reacciones
enzimticas que da lugar a una serie de sustancias intermedias llamadas
porfirinas, del griego porfreos, que significa rojo oscuro. Si se produce un
dficit de alguna de las enzimas que participan en la formacin del grupo
hemo, estas sustancias intermedias se acumulan y tienen repercusiones
sobre el organismo. El conjunto de patologas derivadas de la acumulacin
de estas sustancias es lo que se conoce como porfirias.
Cmo se produce
Las porfirias son un conjunto de enfermedades poco frecuentes y en su gran
parte son hereditarias. En funcin de su origen se diferencia entre porfirias
eritropoyticas, si se originan en la mdula sea, o porfirias hepticas, si
son debidas a alteraciones generadas en el hgado. Las principales formas
son:
Porfirias eritropoyticas:
Porfiria eritropoytica congnita (PEC), tambin llamada enfermedad
de Gnther, es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva.
Las medidas preventivas esenciales estarn dirigidas a evitar las crisis, por
lo tanto debe evitarse la exposicin solar sin proteccin en aquellos
pacientes que presenten porfirias con manifestaciones cutneas, y evitar las
sustancias desencadenantes de brotes, como por ejemplo el alcohol y
frmacos con metabolismo heptico, como los estrgenos, las sulfamidas,
los antipaldicos o la morfina.
Hemofilia
Qu es?
La hemofilia es una enfermedad gentica
hemorrgica. Es una enfermedad hereditaria
vinculada al cromosoma X, es decir, que la
padecen los hombres pero la transmiten las
mujeres.
Causas
La hemofilia se caracteriza por la aparicin de hemorragias internas y
externas debido un dficit de factor VIII. Los nios hemoflicos sangran
durante ms tiempo del habitual ante pequeas heridas o traumatismos.
En la sangre hay sustancias que ayudan a coagular la sangre cuando hay
una herida, son los factores de coagulacin. Forman como una cadena o
cascada de trabajo y unos dependen de otros para funcionar
adecuadamente. Todos ellos son importantes y, cuando alguno de ellos est
en defecto, existen alteraciones en la coagulacin. Si hay una alteracin en
la coagulacin, no se pueden solventar los sangrados producidos por
lesiones o heridas porque no se puede producir un buen cogulo que tapone
la salida de sangre.
En la hemofilia hay un dficit del factor VIII de la coagulacin. Es un factor
que se est vinculado al cromosoma X. El dficit de dicho factor constituye
lo que llamamos Hemofilia tipo A que es la ms frecuente (el 85% de los
casos). Existen otros tipos de hemofilia: la B (dficit del factor de
coagulacin IX) y la C (dficit del factor de coagulacin XI), pero son muy
poco frecuentes.
Sntomas
Esta enfermedad se manifiesta en forma de hemorragias, sangrados que
pueden producirse sin causa aparente (hemorragias espontneas) o debidas
a un golpe o herida.
Las hemorragias espontneas suelen ser internas, sobretodo en msculos y
articulaciones. Si tardan mucho en resolverse pueden daar las
articulaciones y los huesos.
Las hemorragias internas son ms graves que las producidas externamente
por heridas o cortes.
Tratamiento
Antes la hemofilia se trataba nicamente con transfusiones de sangre. En
los aos 70-80 se empezaron a poder extraer nicamente los factores de
Diagnstico
El diagnstico de los sndromes mieloproliferativos crnicos se basar sobre
todo en la analtica y en el estudio de la mdula sea.
En la analtica de un paciente con policitemia vera se apreciar un aumento
del nmero de hemates que tendrn un tamao menor del normal, por lo
que el volumen corpuscular medio (VCM) estar disminuido. Asimismo, se
apreciar un aumento tanto de las plaquetas como de los leucocitos de tipo
neutrfilo (que presentan unos niveles de fosfatasa alcalina altos), una
elevacin de los niveles de vitamina B12 y un descenso en sangre de los
niveles de eritropoyetina.
Existen unos criterios mayores diagnsticos de la policitemia vera (masa
eritrocitaria elevada, saturacin de oxgeno en sangre elevada y la
presencia de esplenomegalia) y unos factores menores (cifras de leucocitos,
plaquetas, fosfatasa alcalina y vitamina B12 elevados). Se precisan todos
los mayores o los dos primeros mayores junto con la presencia de dos
menores para poder emitir el diagnstico de policitemia vera.
Los criterios diagnsticos de la trombocitosis esencial son la presencia de
ms de 600.000 plaquetas/mm3 en sangre, una cifra normal o disminuida
de hemates, la presencia de hierro acumulado en la mdula sea y la
ausencia de mielofibrosis, del cromosoma Philadelphia (caracterstico de la
leucemia mieloide crnica) y de otras causas de trombocitosis. La vitamina
B12 y la fosfatasa alcalina son normales.
En el anlisis de sangre de los pacientes con mielofibrosis agnognica se
ver un descenso de todas las lneas celulares, as como la presencia de
dacriocitos, hemates en forma de lgrima. El diagnstico lo dar el aspirado
de mdula sea, en el que no se obtendr nada a causa de la ocupacin de
la misma por tejido fibroso, que se apreciar en la biopsia de mdula sea.
Tratamiento
El nico tratamiento definitivo de la policitemia vera sera el trasplante de
mdula sea. Si no es posible, se pueden hacer sangras para intentar
Mieloma mltiple
Qu es?
Los leucocitos o glbulos blancos son las clulas que
participan en la defensa del organismo. Dentro de los
leucocitos encontramos diferentes tipos, como los
polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada
uno de ellos con una funcin concreta dentro del
sistema inmunitario.
Los linfocitos pueden ser de diferentes clases. Un subgrupo de estos
leucocitos son los linfocitos B, que se encargan de la inmunidad mediada
por anticuerpos y se generan y maduran en la mdula sea. Cuando otros
linfocitos los activan contra un determinado antgeno los linfocitos B se
transforman en clulas plasmticas o plasmocitos, que se encargan de
segregar cantidades ingentes de anticuerpos contra dicho antgeno.
Cuando por diferentes motivos se pierden los mecanismos de control de la
proliferacin celular y la muerte programada de las clulas plasmticas se
da un tumor maligno hematolgico de estas clulas que recibe el nombre de
mieloma mltiple.
Cmo se produce?
El mieloma mltiple representa el 10% de los tumores hematolgicos y su
causa es desconocida. No existen factores o enfermedades que
predispongan a este cncer. Es ms frecuente en hombres de edad media o
avanzada.
El mieloma mltiple es un cncer formado por clulas plasmticas, es decir,
clulas con capacidad para segregar anticuerpos o inmunoglobulinas, por lo
que un tipo concreto de estas inmunoglobulinas estar elevado en sangre,
el que produzcan las clulas implicadas en el mieloma mltiple. Este tumor
forma parte de las llamadas gammapatas monoclonales, neoplasias
formadas por clulas con la capacidad de producir inmunoglobulinas, que
son junto con el mieloma mltiple la macroglobulinemia de Waldenstrm, la
amiloidosis primaria y las gammapatas de significado incierto.
Sntomas
Hasta casi un 30% de los pacientes que padecen un mieloma mltiple no
presentan ningn sntoma y se diagnostican de forma casual al hallar
alteraciones analticas, como una anemia leve, una elevacin de la
velocidad de sedimentacin globular (VSG) o una paraprotena monoclonal
en sangre, es decir, un tipo de anticuerpos producidos por las clulas
plasmticas enfermas.
De haber sntomas, el dolor seo es el ms frecuente. Se debe a la
degeneracin que sufre el hueso por la produccin por parte de las clulas
tumorales de sustancias que activan a los osteoclastos, las clulas
encargadas de reabsorber el tejido seo. Estas lesiones se dan
principalmente en el crneo, las costillas, las vrtebras, la pelvis y los
extremos de los huesos largos como el hmero o la tibia. En ocasiones, en
vez de lesiones osteolticas, de resorcin sea, se da una osteoporosis
difusa. Las lesiones seas pueden conllevar, adems de dolor por afectacin
del periostio, fracturas en diferentes puntos.
La hipercalcemia que conlleva la destruccin sea puede dar lugar a
astenia, anorexia, nuseas, vmitos, poliuria, polidipsia, estreimiento y
confusin.
La afectacin de la mdula sea, que se ve ocupada por las clulas
plasmticas, conlleva una anemia progresiva y un descenso de las otras
lneas celulares.
A causa del defecto en la inmunidad mediada por anticuerpos, el paciente
afecto de mieloma mltiple puede sufrir infecciones graves, sobre todo a
nivel pulmonar y renal. Las infecciones son la principal causa de muerte de
los pacientes con mieloma mltiple.
Los riones se ven afectados en aproximadamente la mitad de los pacientes
con mieloma mltiple a causa del exceso de calcio en sangre, as como por
la secrecin excesiva de una parte de las inmunoglobulinas (las llamadas
cadenas ligeras), que se excretan a la orina y dan lugar a una afectacin
caracterstica que se denomina rin de mieloma. A largo plazo se puede
producir una insuficiencia renal que puede determinar el mal pronstico del
paciente, dado que sta es la segunda causa de muerte de los pacientes
con mieloma tras las infecciones.
El exceso de inmunoglobulinas en sangre hace que la sangre sea ms
viscosa, con lo cual se pueden producir episodios de interrupcin del riego
sanguneo en diferentes territorios, especialmente a nivel neurolgico y
oftalmolgico, as como insuficiencia cardaca o circulatoria.
En ocasiones las clulas plasmticas enfermas se agrupan formando masas
tumorales en tejidos linfticos fuera de la mdula sea, principalmente en el
tejido linfoide otorrinolaringolgico, que reciben el nombre de
plasmocitomas.
Cabe mencionar que el mieloma mltiple puede aparecer asociado a otras
alteraciones en lo que se denomina sndrome POEMS, que engloba
polineuropatas, rganos aumentados de tamao, alteraciones endocrinas,
Diagnstico
El diagnstico del mieloma mltiple puede ser casual en pacientes
asintomticos y tratarse de un hallazgo analtico. De otro modo, esta
entidad debe sospecharse en todo paciente que presente dolores seos
severos sin antecedentes traumticos, infecciones de repeticin o
afectacin renal.
En la analtica de sangre se apreciar una anemia con hemates de tamao
y cantidad de hemoglobina normal, una elevacin de la VSG, un descenso
del nmero de leucocitos y plaquetas y una alteracin de los parmetros
que valoran la coagulacin. Asimismo, se apreciar una elevacin de los
niveles de calcio y cido rico en sangre.
Tanto en sangre como en orina se apreciar una elevacin de una
paraprotena, es decir, un tipo de inmunoglobulina que estar elevada. De
entre los diferentes tipos de inmunoglobulinas, el tipo G es el ms frecuente
dentro del mieloma mltiple. La elevacin de una protena concreta, la -2microglobulina, refleja de forma directa la masa tumoral del mieloma
mltiple, aunque cabe decir que esta protena no es especfica de esta
enfermedad.
En mdula sea se observar una elevacin de las clulas plasmticas, por
encima del 10% del total; si los plasmocitos superan el 30% del total se
considera que dicho dato ratifica el diagnstico de mieloma mltiple.
La prueba de imagen fundamental para valorar las lesiones seas es la
radiografa.
En definitiva, el diagnstico se basa en la presencia de unos factores
mayores (la existencia de plasmocitomas, ms de un 30% de clulas
plasmticas en mdula sea y un pico de inmunoglobulina monoclonal
superior a 3,5 gr/dl) y unos factores menores (10-30% de clulas
plasmticas en mdula sea, un pico de inmunoglobulina monoclonal por
debajo de 3,5 gr/dl, lesiones seas y un descenso de las inmunoglobulinas
normales).
Tratamiento
Los pacientes que se encuentren asintomticos y sean diagnosticados de un
mieloma mltiple no requieren tratamiento inicialmente, pues no se ha visto
que ste prolongue la supervivencia.
El tratamiento del mieloma mltiple en pacientes sintomticos tiene
diversas opciones, como son la quimioterapia, la radioterapia, los
Sndromes mielodisplsicos
Qu son
Los hemates, las diferentes clases de leucocitos y las
plaquetas se originan todos en la mdula sea, a
partir de unas clulas inmaduras denominada blastos
que van diferencindose hasta crear los diversos tipos
celulares. Dentro de estas clulas iniciales se diferencian dos grandes tipos,
los linfoblastos, los precursores de los linfocitos, y los mieloblastos, a partir
de los cuales se desarrollan los hemates, las plaquetas y el resto de
leucocitos.
Cuando por diferentes causas se produce una alteracin de las clulas
germinales mieloides en su estado ms primitivo, antes de diferenciarse en
los precursores de los hemates, los leucocitos no linfocitos y las plaquetas,
todas las clulas que se derivan de estos blastos alterados no pueden llevar
a cabo su funcin normal, ya sea de transporte de oxgeno, de defensa o de
coagulacin. Los precursores de las clulas maduras sufren alteraciones en
su forma que a su vez alteran su funcin, es decir, sufren lo que se
denomina una displasia a nivel medular. Por ese motivo las enfermedades
que se engloban bajo estas caractersticas reciben el nombre de sndromes
mielodisplsicos.
Cmo se producen
En la prctica totalidad de los casos no hay un desencadenante claro que d
lugar a los diferentes sndromes mielodisplsicos. Sin embargo, en
aproximadamente un 10% de los casos se ha visto que pueden estar
relacionados con otras enfermedades o factores, como son:
frmacos citostticos
radiaciones
sida
exposicin al plomo
los hemates y que est formado por un ncleo de hierro que tiene la
capacidad de unirse de forma reversible al oxgeno.
Las dos primeras tienen una supervivencia de unos 2-5 aos desde el
diagnstico. Las otras tres suelen tener una supervivencia inferior al ao y
medio, especialmente la anemia refractaria con exceso de blastos en
transformacin.
Un elevado porcentaje de pacientes con sndrome mielodisplsico desarrolla
una leucemia aguda, que en general tiene peor pronstico que aqullas que
se dan en pacientes previamente sanos.
Sntomas
Generalmente se trata de enfermedades silentes, es decir, que no
desarrollan sntomas manifiestos. En general son personas de edad
avanzada que presentan una anemia que no responde a los tratamientos
habituales (de ah el nombre de anemia refractaria). Los pacientes suelen
presentar sntomas propios de un sndrome anmico como consecuencia de
la mala oxigenacin de los tejidos, a saber:
astenia
disnea
palpitaciones
cefalea
falta de concentracin
irritabilidad
insomnio
descenso de la libido
Qu es?
Cuando una arteria, una vena o un capilar sufren una lesin o una
rotura, se activa un sistema para taponar la fuga de sangre (herida). Este
proceso se denomina hemostasia. Una vez se ha estabilizado la hemorragia,
se activa el sistema de la fibrinlisis, un mecanismo que permite deshacer el
cogulo que se ha creado cuando ste ya no es necesario.
Si se da un trastorno, bien en las plaquetas, bien en los factores de
coagulacin, ya sea por exceso cuantitativo o alteraciones cualitativas, la
hemostasia y la coagulacin se darn de una manera excesiva, por lo que
existir una facilidad para que se produzcan trastornos trombticos.
Dos fases
La hemostasia consta de dos fases:
1. Hemostasia primaria, la interaccin que se establece entre la pared
del vaso afectado y las plaquetas, que se unen junto con otras
sustancias y crean una malla para intentar frenar la hemorragia;
asimismo, segregan una serie de sustancias para atraer ms
plaquetas y factores que estabilicen la estructura que han creado.
2. Hemostasia secundaria, basada en unas protenas, los factores de
coagulacin, que permiten formar un cogulo estable en la malla que
han formado las plaquetas.
Cmo se produce?
Los trastornos protrombticos pueden tener su origen en dos grandes
grupos de causas:
1. Debidos a una trombocitosis.
Factor V de Leiden.
Hiperhomocisteinemia.
Dficit de protena C.
Dficit de protena S.
Dficit de antitrombina.
Sndrome antifosfolpido.
Sntomas
Los sntomas propios de un exceso de coagulacin son las trombosis o
los tromboembolismos, tanto en arterias como en venas. Son frecuentes
las trombosis venosas profundas, especialmente a nivel de las extremidades
inferiores. Cuando se produce una trombosis se da dolor en la zona
afectada, empastamiento,enrojecimiento y aumento
de
la
temperatura. En funcin de la zona en la que se produzca la trombosis los
sntomas sern unos u otros, pudiendo incluso darse afectacin cardaca o
cerebral.
En el caso de la trombocitosis primaria la afectacin es sobre todo a
nivel neurolgico, aunque es caracterstica tambin la eritromelalgia, que
consiste en un dolor quemante tanto en manos como en pies, o el
priapismo, una ereccin dolorosa e irreversible. En menos del 20% de los
casos se da esplenomegalia y en ocasiones puede haber fenmenos
hemorrgicos.
Tratamiento
El tratamiento depender del factor causante de las trombosis. En caso
de ferropenia el aporte de hierro oral durante tres meses suele bastar para
restablecer los valores normales de plaquetas. Asimismo, el correcto
tratamiento de las infecciones o las enfermedades inflamatorias que pueden
causar la elevacin del nmero de plaquetas suele bastar para normalizar
las cifras de estas y evitar los procesos tromboemblicos.
En caso de presentar una trombocitosis esencial el tratamiento sera
el trasplante de mdula sea si el paciente es candidato a ello. De no ser
posible, se darn tratamientos paliativos con quimioterapia y transfusiones.
Los trastornos de los factores de coagulacin pueden intentar paliarse con el
uso de frmacos anticoagulantes, como la heparina o el acenocumarol
(Sintrom). Estos tratamientos deben ser siempre prescritos por el
hematlogo y requieren un seguimiento exhaustivo del paciente.
Diagnstico
El diagnstico se sospechar a raz bien de la presencia de uno o
ms episodios de trombosis o bien por el hallazgo casual de
alguna alteracin analtica. Se debe realizar una correcta exploracin del
paciente en busca de posibles signos de trombosis o embolismos, as como
averiguar el uso de medicamentos por cualquier otra patologa. Es
Linfedema
Causas: enfermedad
varicosa
crnica,
ciruga,
radioterapia,
traumatismos o reduccin de la movilidad en el linfedema secundario,
y alteracin del sistema linftico desde el nacimiento en el linfedema
primario.
El
un
en
Al
Tratamiento
El linfedema en la mayora de casos puede ser irreversible por lo que el
tratamiento ir encaminado a controlarlo, aliviar el dolor, recuperar la
funcionalidad y vigilar posibles complicaciones. Entre las medidas que se
pueden llevar a cabo destacan:
INFARTO
Qu es un infarto?
Es la necrosis o muerte de las clulas de un rgano o parte de l por falta de
riego sanguneo debido a una obstruccin o estenosis (estrechez) de la
arteria correspondiente.
Comnmente llamamos infarto al infarto agudo de miocardio (msculo
cardiaco) pero le puede ocurrir a cualquier rgano.
Hipertensin
Colesterol alto
Tabaco
Obesidad
Sedentarismo
Edad avanzada
CARDIOPTIA ISQUMICA
Qu es una cardiopata isqumica?
La cardiopata
isqumica es
la enfermedad ocasionada
por
la
arteriosclerosis de las arterias coronarias, es decir, las encargadas de
proporcionar
sangre
al msculo
cardiaco
(miocardio).
La arteriosclerosis coronaria es un proceso lento de formacin de
colgeno y acumulacin de lpidos (grasas) y clulas inflamatorias
(linfocitos). Estos tres procesos provocan el estrechamiento (estenosis) de
las arterias coronarias.
Este proceso empieza en las primeras dcadas de la vida, pero no presenta
sntomas hasta que la estenosis de la arteria coronaria se hace tan grave
que causa un desequilibrio entre el aporte de oxgeno al miocardio y sus
necesidades. En este caso se produce una isquemia miocrdica (angina
de pecho estable) o una oclusin sbita por trombosis de la arteria, lo
que provoca una falta de oxigenacin del miocardio que da lugar al
sndrome coronario agudo (angina inestable e infarto agudo de
miocardio).
Causas
La cardiopata isqumica es una enfermedad que se puede prevenir de
forma significativa, si se conocen y controlan sus factores de riesgo
cardiovascular. Los principales factores que la producen son:
1. Edad avanzada
2. Se da ms en los hombres, aunque la frecuencia en las mujeres se
iguala a partir de la menopausia
3. Antecedentes de cardiopata isqumica prematura en la familia
4. Aumento de las cifras de colesterol total, sobre todo del LDL (malo)
5. Disminucin de los valores de colesterol HDL (bueno)
6. Tabaquismo
7. Hipertensin arterial
8. Diabetes mellitus
9. Obesidad
10.Sedentarismo
11.El haber presentado previamente la enfermedad (los pacientes que
ya han presentado angina o infarto tienen ms riesgo que los que no
los han presentado)
Los pacientes con mltiples factores de riesgo presentan el mximo riesgo
de padecer enfermedad obstructiva de las arterias coronarias, y por tanto,
ms posibilidades de angina o infarto. Adems en el llamado sndrome
metablico, es decir, asociacin de obesidad, diabetes, aumento del
colesterol e hipertension, los pacientes presentan ms riesgo. La
probabilidad de tener una enfermedad cardiovascular (coronaria) o de
morirse del corazn se puede calcular por distintas puntuaciones (SCORE,
Framingham, etc.).
hora desde el inicio de los sntomas. Si esto no es posible, durante las horas
siguientes al infarto debern aplicarle tratamientos como trombolisis
(frmacos administrados por va intravenosa que disuelven el trombo) o
angioplastia (recanalizacin mecnica con catteres de la arteria obstruida).
En ocasiones, incluso puede precisar ciruga cardiaca urgente. Cuanto antes
sea atenido el pacientes mayores posibilidades tiene de evitar daos
definitivos.
Ms informacin en el apartado sobre infarto.
Diagnstico
Pronstico
Tratamiento
Los pacientes con angina de pecho deben controlar estrictamente factores
de riesgo cardiovascular y seguir controles peridicos para prevenir la
aparicin de nuevos y, si existen, hay que corregirlos:
Dejar el tabaco
INSUFICIENCIA CARDIACA
Qu es la insuficiencia cardiaca?
La insuficiencia cardiaca se produce cuando hay un desequilibrio entre la
capacidad del corazn para bombear sangre y las necesidades del
organismo.
Cardiopata isqumica
Aparece cuando las arterias coronarias que distribuyen la sangre al corazn
sufren estrechamientos que reducen o impiden el flujo sanguneo, y por
tanto, el aporte de oxgeno. En algunos pacientes es un proceso lento y
progresivo. En otros, consiste en un cogulo o trombo que produce una
obstruccin completa y rpida del vaso sanguneo. Esta ltima situacin es
lo que se conoce como infarto, y puede provocar la muerte de la parte de
msculo cardiaco que deja de recibir sangre.
Enfermedad del msculo del corazn (miocardiopatas)
Son dolencias que afectan al msculo cardiaco:
Miocardiopata
controlada)
hipertensiva
(producida
por
la
hipertensin
Miocardiopata hipertrfica
no
Miocardiopata restrictiva
Valvulopatas
Arritmias
las
arritmias
lentas
pueden
Hipertensin o diabetes
Antecedentes
valvulares
Infecciones recientes
Hinchazn
Exploracin abdominal
familiares
de
miocardiopatas
enfermedades
MUERTE SBITA
Qu es la muerte sbita?
La muerte sbita es la aparicin repentina e inesperada de una parada
cardiaca en una persona que aparentemente se encuentra sana y en buen
estado.
Existe una definicin ms formal, que es la utilizada en los estudios
mdicos: "muerte sbita es el fallecimiento que se produce en la primera
hora desde el inicio de los sntomas o el fallecimiento inesperado de una
persona aparentemente sana que vive sola y se encontraba bien en plazo
de las 24 horas previas".
Su principal causa es una arritmia cardiaca llamada fibrilacin ventricular,
que hace que el corazn pierda su capacidad de contraerse de forma
organizada, por lo que deja de latir. La vctima de muerte sbita pierde en
primer lugar el pulso, y en pocos segundos, pierde tambin el conocimiento
y la capacidad de respirar. Si no recibe atencin inmediata, la consecuencia
es el fallecimiento al cabo de unos minutos.
Las medidas de reanimacin cardiopulmonar pueden conseguir en muchos
casos que la arritmia desaparezca y el paciente se recupere. Si por fortuna
sucede esto, estaremos ante una 'muerte sbita reanimada'.
Pronstico
La inmensa mayora de los pacientes que sufren una muerte sbita y no
reciben atencin mdica fallecen en pocos minutos.
Tratamiento
Existe una medida de tratamiento eficaz: la desfibrilacin. Consiste en
administrar al corazn una descarga elctrica controlada con un dispositivo
que se conoce como desfibrilador. Bsicamente, lo que hace este dispositivo
es descargar la actividad elctrica de todas las clulas del corazn a la vez.
Lo habitual es que al reiniciar 'desde cero' la actividad del corazn, este
recupere su ritmo habitual normal.
Es muy importante saber que el pronstico de los pacientes que sufren una
muerte sbita depende fundamentalmente del tiempo que transcurre entre
que el corazn se detiene y se aplica una desfibrilacin. Se calcula que por
cada minuto de demora existe un 10 por ciento menos de posibilidades de
que el paciente se recupere. Si no tenemos a mano un desfibrilador, es
importante iniciar rpidamente la reanimacin cardiopulmonar, ya que as
conseguiremos prolongar el tiempo en el que una desfibrilacin pueda ser
eficaz.
Qu hacer?
Una persona que sufre una parada cardiaca se halla en una situacin tan
desesperada en la que cualquier ayuda puede marcar la diferencia entre el
notificacin de casos puede ser llevada a cabo por los propios familiares o
por personal sanitario relacionado con el paciente.
Contacta con nosotros en:
El email muertesubita@secardiologia.es
MIOCARDIOPTIAS
Se caracteriza por la afectacin del msculo cardiaco y la ms frecuente es
la miocardiopata dilatada. Uno de sus sntomas es la insuficiencia
cardiaca.
Qu es una miocardiopata?
Las miocardiopatas son enfermedades especficas del msculo
cardiaco. El msculo cardiaco puede fallar por:
1. Una mala contraccin
adecuadamente.
2. Una mala relajacin
adecuadamente.
que
que
no
no
permite
al
corazn
vaciarse
permite
al
corazn
llenarse
Tipos de miocardiopata
Miocardiopata dilatada
Qu es una miocardiopata dilatada?
En la miocardiopata dilatada el miocardio est debilitado y las
cavidades, dilatadas. La consecuencia es que disminuye la fraccin de
eyeccin o cantidad de sangre que el corazn expulsa en cada latido.
Causas
Sntomas
Insuficiencia cardiaca, es decir, congestin pulmonar (intolerancia al
esfuerzo y a estar tumbado por sensacin de falta de aire).
Diagnstico
Ante la sospecha clnica de un paciente con sntomas de insuficiencia
cardiaca se le realiza una radiografa de trax para comprobar si existe un
aumento de la silueta del corazn. El diagnstico definitivo se hace tras un
ecocardiograma que permita ver la dilatacin de las cavidades cardiacas y
la disfuncin miocrdica. A veces es preciso realizar un cateterismo para
descartar la enfermedad coronaria como causa de la disfuncin del
miocardio. Otras veces una resonancia cardiaca es importante para saber la
causa.
Pronstico
La miocardiopata dilatada no es una enfermedad benigna, y en general,
tiene mal pronstico.
Tratamiento
El tratamiento de la miocardiopata dilatada es principalmente el
tratamiento de la causa, si existe, y el del sndrome de insuficiencia
cardiaca.
Miocardiopata hipertrfica
Qu es una miocardiopata hipertrfica?
La miocardiopata hipertrfica es una enfermedad del msculo del
corazn que se caracteriza por el aumento del grosor de sus
paredes (hipertrofia), que no se deba a causas de fuera del msculo (por
ejemplo, hipertensin, valvulopatas, etc.).
Causas
Miocardiopata restrictiva
VALVUPATA
Infecciones,
traumatismos
y
envejecimiento.
Las vlvulas
del
corazn pueden daarse y ocasionar esta dolencia. Una prueba sencilla
puede detectar las causas y prevenirla.
Qu es una valvulopata?
Las valvulopatas son las enfermedades propias de las vlvulas del
corazn. La funcin de las vlvulas del corazn es abrirse y cerrarse
correctamente durante el ciclo cardiaco. Esto permite el paso de la sangre
de una cavidad a otra y que pueda avanzar sin retroceder.
Las vlvulas pueden estropearse por infecciones, por traumatismos, por
envejecimiento, etc. Hace aos la causa fundamental era la fiebre
reumtica, una enfermedad infrecuente ahora en los pases desarrollados.
En la actualidad, como consecuencia del aumento de la esperanza de vida,
han aparecido otras formas devalvulopata. La ms frecuente es
la valvulopata degenerativa en pacientes ancianos, que consiste en el
envejecimiento, endurecimiento y calcificacin de las vlvulas, lo que
limita su movilidad y afecta a su funcionamiento. Hay que tener en cuenta
que las vlvulas se abren y se cierran unas 60 veces por minuto, as que
una persona de 70 aos habr realizado ese movimiento ms de 2.000
millones de veces!
El diagnstico ms exacto de todas las valvulopatas se hace por
ecocardiograma, una tcnica de imagen que puede valorar exactamente
qu vlvula est enferma, cul es la causa y la gravedad de la afectacin.
Las cuatro vlvulas del corazn que pueden tener enfermedades son:
Vlvula mitral
Estenosis mitral
Causas
La causa ms frecuente es la fiebre reumtica en la juventud (ms habitual
en mujeres), aunque cada vez es ms comn la estenosis mitral por
afectacin degenerativa y por calcificacin de la vlvula mitral, menos
frecuente es que se congnita (nacer con ella por una alteracin del
desarrollo fetal.
Sntomas
Suele ocasionar disnea (dificultad respiratoria, sensacin de falta de aire) y
alteraciones del ritmo cardiaco, sobre todo la fibrilacin auricular, que es un
factor precipitante de embolias (por formacin de cogulos dentro de la
aurcula izquierda y que se desplazan a diferentes rganos como el cerebro,
produciendo una falta de riesgo brusca).
Diagnstico
El diagnstico de sospecha se hace por la historia clnica del paciente y por
el soplo (ruido anormal) caracterstico que el mdico oye en la auscultacin
cardiaca. El diagnstico definitivo se hace por ecocardiograma, donde se
objetiva la morfologa, la severidad de la vlvula mitral y si existe
afectacin de otras vlvulas.
Pronstico
Hoy en da es muy bueno y los pacientes pueden sobrevivir libres de
sntomas o con pocos sntomas durante muchos aos. Algunos pacientes
con enfermedad muy avanzada y no tratada podran tener un pronstico
malo.
Tratamiento
El tratamiento de la estenosis mitral inicialmente es mdico:
Solo hay que intervenir si se trata de una estenosis mitral grave (rea del
orificio que deja pasar sangre menor de 1 cm2) y aparecen sntomas. Esta
intervencin puede hacerse de dos formas:
Insuficiencia mitral
Durante la sstole (contraccin) del corazn, la sangre sale hacia la aorta por
un orificio donde hay una vlvula (vlvula artica). Cuando esto ocurre, la
vlvula mitral (que comunica el ventrculo izquierdo con la aurcula
izquierda) est cerrada no permitiendo la fuga de sangre hacia la aurcula.
Si existe insuficiencia mitral (cierre inadecuado de la vlvula cuando se
contrae el ventrculo) una cantidad de sangre vuelve desde el ventrculo
izquierdo hacia la aurcula izquierda durante la sstole (contraccin)
ventricular. La insuficiencia mitral ser ms o menos grave dependiendo de
la cantidad de sangre que se introduce de nuevo en la aurcula izquierda,
pudiendo dilatar dichas cavidades.
Causas
Las causas por las que la vlvula mitral cierra mal pueden ser varias:
Enfermedad reumtica
Afectacin degenerativa
Sntomas
En la insuficiencia mitral es frecuente la disnea (dificultad respiratoria) y
las arritmias (sobre todo la fibrilacin auricular) por crecimiento del tamao
de la aurcula izquierda.
Diagnstico
El diagnstico definitivo se hace por medio de ecocardiograma, aunque
antes se puede sospechar por la historia clnica y por el soplo caracterstico
que se percibe en la exploracin fsica.
Pronstico
El pronstico en general es bueno. Solamente presentan un pronstico
grave aquellos pacientes en los que la insuficiencia mitral es grave y esta ha
producido un deterioro en la contractilidad del corazn, o en aquellas en la
que el origen de la insuficiencia es la cardiopata isqumica
Tratamiento
Vlvula artica
Estenosis artica
Causas
Las causas de la estenosis artica son:
Sntomas
Cuando la estenosis es muy severa pueden aparecer los sntomas tpicos
de la estenosis artica: disnea, sncope (prdida de conciencia), dolor
torcico y, en alguno casos, muerte repentina (poco frecuente).
Diagnstico
La sospecha llega a travs de la cuadro clnico y la auscultacin de un
inequvoco soplo cardiaco. Pero el diagnstico definitivo de las causas,
morfologa de la vlvula y gravedad de la estenosis artica se hace a travs
de ecocardiograma.
Pronstico
Esta enfermedad se aguanta durante muchos aos sin producir sntomas.
Sin embargo, cuando los sntomas empiezan a aparecer el pronstico a
medio plazo es grave si no se realiza tratamiento quirrgico.
Tratamiento
Afectacin reumtica.
Afectacin degenerativa.
Endocarditis.
Traumatismos.
Sntomas
En la insuficiencia artica existe una sobrecarga de volumen de sangre en
el ventrculo izquierdo que lo acaba dilatando. En fases avanzadas, el
msculo cardiaco se debilita y puede dejar de funcionar adecuadamente.
Los sntomas de esta enfermedad son disnea y dolor torcico.
Diagnstico
El diagnstico se hace por la historia clnica que presenta el paciente, la
auscultacin tpica de un soplo diastlico y, sobre todo, con el
ecocardiograma que estudia la morfologa de la vlvula artica y la
severidad de la insuficiencia artica.
Pronstico
Al igual que en la estenosis artica, esta enfermedad se aguanta durante
muchos aos sin producir sntomas. Sin embargo, cuando los sntomas
empiezan a aparecer el pronstico a medio plazo es grave si no se realiza
tratamiento quirrgico. Suele constituir una emergencia cuando
la insuficiencia es producida por una rotura de la vlvula, ya que
el corazn no est entrenado para soportar la sobrecarga de trabajo que le
ocasiona. Por el contrario, cuando el deterioro es progresivo, se tolera mejor.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia artica severa se realiza mediante
ciruga cardiaca con sustitucin valvular artica. Para ello, es necesario
que no se haya producido dilatacin importante ni que la contraccin del
Vlvula pulmonar
Estenosis pulmonar
Causas
La causa ms frecuente es la congnita. En la etapa adulta es
extremadamente rara y es de origen reumtico. En este ltimo caso se
suele asociar a la enfermedad de otras vlvulas.
Diagnstico
Como es raro que se presenten sntomas, el diagnstico de sospecha se
produce cuando el mdico percibe en la auscultacin un soplo sistlico
caracterstico. El diagnstico definitivo se hace por ecocardiograma.
Pronstico
En general el pronstico
otra enfermedad asociada.
es
bueno,
salvo
que
tenga
alguna
Tratamiento
En la estenosis pulmonar grave se hace tratamiento con baln mediante
un cateterismo. No es precisa la ciruga cardiaca.
Insuficiencia pulmonar
Causas
Afectacin infecciosa, reumtica o degenerativa y malformacin congnita
de la vlvula pulmonar.
Sntomas
No suele ocasionar sntomas en el paciente.
Diagnstico
Se hace por ecocardiograma.
Pronstico
Cuando es aislada el pronstico es muy bueno y no suele producir sntomas.
Tratamiento
Generalmente no precisa tratamiento. nicamente se plantea ciruga
cardiaca con recambio de la vlvula pulmonar si el paciente tambin tiene
una valulopata del lado izquierdo del corazn que s precise ciruga.
Vlvula tricspide
Estenosis tricspide
Causas
Puede deberse a afectacin reumtica o malformacin congnita de la
vlvula. Es muy rara como valvulopata aislada (se suele asociar
a valvulopata mitral).
Sntomas
Generalmente no provoca sntomas. Cuando aparecen suelen producir
hinchazn de las piernas (edemas), aumento de peso y ascitis (acmulo de
lquido en el abdomen). Tambin pueden ocasiones astenia (sensacin de
cansancio).
Diagnstico
Al igual que todas las valvulopatas la tcnica idnea para el diagnstico
es la ecocardiografa.
Pronstico
Dado que suele asociarse a enfermedad de otras vlvulas el pronstico
suele depender de la gravedad de las lesiones acompaantes.
Tratamiento
Para los casos graves, la valvuloplastia percutnea suele ser efectiva
(dilatacin con un catter). Sin embargo, se suele reparar quirrgicamente
si el paciente va a ser sometido a ciruga de otra vlvula.
Insuficiencia tricspide
Causas
Est ocasionada por anomalas de la vlvula tricspide debidos a
afectacin
reumtica, endocarditis oanomalas
congnitas o funcionales (sin alteraciones de las estructura de la
vlvula).
Sntomas
Suelen producir sntomas congestivos que consisten en: hinchazn de las
piernas, aumento de peso, ascitis (acmulo de lquido en el abdomen).
Diagnstico
El ecocardiograma es la tcnica idnea para su diagnstico y evaluacin.
Pronstico
Dado que suele asociarse a enfermedad de otras vlvulas el pronstico
suele depender de la gravedad de las lesiones acompaantes. En las que
son de origen infeccioso el pronstico puede depender de lo difcil de tratar
y agresivo que sea el germen.
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia tricspide severa es la anuloplastia, la
cual consiste en la implantacin de un anillo en la vlvula tricspide para
que el flujo de sangre que vuelve hacia la aurcula sea menor.
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
Qu es una endocarditis infecciosa?
La endocarditis infecciosa es la inflamacin del revestimiento interno de
las vlvulas y cavidades cardiacas (endocardio), producida por la infeccin
por un microorganismo, generalmente bacterias, que crecen formando unas
estructuras caractersticas conocidas como vegetaciones.
Aunque puede aparecer en pacientes sanos, es ms frecuente en:
Vlvulas protsicas
Cardiopatas congnitas
Valvulopatas
Endocarditis previa
Causas
La endocarditis infecciosa se produce por la llegada de microorganismos
al corazn a travs del torrente sanguneo. Estos microorganismos se fijan al
endocardio, generalmente de una vlvula cardiaca, y comienzan a
multiplicarse,
formando
vegetaciones.
El
crecimiento
de
los
microorganismos y la respuesta del sistema inmunitario para controlar la
infeccin pueden ocasionar alteraciones en la funcin de la vlvula sobre la
que asienta la endocarditis. Tambin pueden formarse abscesos (acmulos
de pus) y producirse embolias (al desprenderse un fragmento de la
vegetacin y migrar por el torrente sanguneo hasta que se impacta en un
vaso sanguneo, comprometiendo el riego sanguneo de esa zona del
cuerpo).
Los microorganismos pueden penetrar en el torrente sanguneo siempre que
se afecte la integridad de la piel o las mucosas, como ocurre en los
siguientes procedimientos:
Procedimientos
del
tracto
respiratorio
(adenoidectoma,
amigdalectoma, broncoscopia con broncoscopio rgido).
Sntomas
Varan segn el microorganismo causal, las condiciones del paciente y la
vvula afecta.
En la endocarditis subaguda los sntomas son fiebre, escalofros,
sudoracin nocturna, malestar general, disminucin del apetito, fatiga,
debilidad y molestias musculoesquelticas. Estos sntomas pueden durar
varias semanas antes de llegar al diagnstico.
En la endocarditis aguda los sntomas son muy parecidos a los de
la subaguda, pero ms graves y concentrados en unos das. Tambin
pueden aparecer sntomas de insuficiencia cardiaca debido a la disfuncin
de la vlvula afectada.
Diagnstico
La sospecha diagnstica se establece cuando existe un proceso infeccioso
con fiebre persistente sin que exista un foco aparente de la infeccin,
sobretodo si se asocian soplos u otros sntomas cardiacos y en pacientes
con cardiopatas que predisponen a la endocarditis.
Para realizar el diagnstico es importante demostrar la presencia de los
microorganismos en la sangre y detectar las vegetaciones (generalmente
situadas en las vlvulas cardiacas).
Para detectar los microorganismos en la sangre se realizan hemocultivos,
que son cultivos de sangre de la persona enferma en condiciones especiales
que favorecen el crecimiento del micoorganismo. Adems de detectar el
microorganismo causal de la endocarditis, los hemocultivos tambin sirven
para seleccionar el tratamiento ms adecuado para ese microorganismo en
concreto.
Las vegetaciones se detectan mediante las tcnicas de imagen cardiaca.
Generalmente se realiza primero un ecocardiograma transtorcico (desde el
exterior del trax). Si esta tcnica no muestra las vegetaciones y existe alta
sospecha, pueden realizarse otras tcnicas, como un ecocardiograma
transesofgico (mediante un tubo que se introduce por la boca hasta el
esfago), que es ms sensible pero tambin ms agresivo.
Adems de para realizar el diagnstico, el ecocardiograma aporta datos
sobre el estado de la vlvula sobre la que asienta la endocarditis y del
funcionamiento global del corazn.
Pronstico
La endocarditis es una enfermedad grave que puede resultar mortal incluso
si el tratamiento pautado es el ptimo. El tipo de microorganismo, el tamao
de las vegetaciones, las alteraciones sobre el funcionamiento de la vlvula
afectada y la existencia de embolias o insuficiencia cardiaca van a influir en
el pronstico.
A pesar de ser una enfermedad grave, no es rara la curacin sin secuelas si
se trata adecuadamente.
Tratamiento
El tratamiento de la endocarditis tiene que cubrir los siguientes aspectos:
ARRITMIAS
Palpitaciones, mareo, sncope, dolor torcico, prdida de conocimiento son
algunos de los sntomas con que pueden presentarse las arritmias,
aunque tambin puede pasar inadvertidas.
Qu es una arritmia?
Una arritmia es una alteracin del ritmo cardiaco.
Pero para entender mejor qu es una arritmia, antes debemos saber cmo
y por qu late el corazn.
Los latidos del corazn ocurren como consecuencia de unos impulsos
elctricos que hacen que las aurculas y los ventrculos se contraigan de
forma
adecuada,
sincrnica
y
rtmica.
La frecuencia
cardiaca normalmente oscila entre 60 y 100 latidos por minuto (lpm), y
responde a la siguiente secuencia:
1. El impulso elctrico del corazn se inicia en el nodo sinusal,
emplazado en la aurcula derecha.
2. De ah pasa por las aurculas al nodo aurculo-ventricular, situado en
la unin de las aurculas con los ventrculos y llega a los ventrculos
por el haz de His.
3. Finalmente, este estmulo se conduce por los ventrculos a travs del
sistema Purkinje.
Ahora ya estamos preparados para profundizar en ms detalles acerca de
las arritmias.
Causas
Las arritmias cardiacas aparecen por alguno de estos tres motivos:
1. El impulso elctrico no se genera adecuadamante
2. El impulso elctrico se origina en un sitio errneo.
3. Los caminos para la conduccin elctrica estn alterados.
Hay diferentes clasificaciones de las arritmias:
Por su origen
Sntomas
Las arritmias pueden causar sntomas como palpitaciones, mareo, sncope,
dolor torcico o prdida de conocimiento, pero tambin pueden pasar
inadvertidas y detectarse casualmente cuando se realizan pruebas
diagnsticas.
Diagnstico
Para hacer el diagnstico es necesario demostrar que existe una alteracin
en la actividad elctrica cardiaca.
La prueba diagnstica de referencia es el electrocardiograma, pero tiene la
desventaja que solo registra la actividad elctrica cardiaca en el momento
en que se est realizando y por tanto solo nos muestra si existen arritmias
en ese momento.
En ocasiones pueden utilizarse otras pruebas, como el Holter, que registra la
actividad elctrica cardiaca durante un periodo de tiempo ms prolongado
(uno o ms das), o ms raramente los Holter implantables, que se colocan
debajo de la piel mediante una sencilla intervencin quirrgica, pueden
llevarse durante aos y se reservan para pacientes en los cuales se
sospechan arritmias graves que no se han podido detectar mediante otros
mtodos.
Cuando se sospecha que existe una arritmia relacionada con el esfuerzo
fsico puede realizarse una prueba de esfuerzo.
Finalmente, puede estudiarse en profundidad el sistema de conduccin
cardiaco e intentar reproducir las arritmias mediante el llamado estudio
electrofisiolgico, que se realiza introduciendo unos cables en el interior del
corazn, generalmente desde las venas de las piernas (vena femoral) que
permiten registrar la actividad elctrica cardiaca y estimular al corazn para
reproducir arritmias.
Tambin suele ser importante averiguar si existe alguna alteracin
estructural del corazn asociada a la arritmia, para lo cual puede realizarse
una ecocardiografa.
Pronstico
El pronstico depende del tipo de arritmia y del estado basal del paciente.
En general, las bradiarritmias tienen un pronstico bueno despus de ser
tratadas y entre las taquiarritmias, las supraventriculares tienen un
pronstico ms favorable que las ventriculares.
Tratamiento
Depende del tipo de arritmia, de su causa y de las caractersticas del
paciente:
Tipos de arritmias
Las arritmias se clasifican en:
Bradiarritmias: se caracterizan por frecuencias cardiacas inferiores de lo
normal (<60 lpm)
Taquiarritmias: frecuencias cardiacas mayores de 100 lpm. A su vez se
dividen en:
Taquiarritmias supraventriculares
Taquiarritmias ventriculares
Bradiarritmias
Se caracterizan por una frecuencia cardiaca menor de lo habitual y se
ocasionan por fallos en la formacin del impulso elctrico o en la conduccin
del mismo. Pueden ser asintomticas. Si causan sntomas, suelen ser como
mareos, prdidas de consciencia (sncope) o fatigabilidad. Para su
tratamiento a veces es necesaria la implantacin de marcapasos.
Tipos de bradiarritmias
1. Bradicardia sinusal
Taquiarritmias supraventriculares
Taquiarritmias ventriculares
SNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE
El sndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por la asociacin de
una anomala en el sistema de conduccin cardiaco (va accesoria) y la
aparicin de arritmias.
Se conoce como va accesoria a una conexin elctrica anmala que
permite que el impulso elctrico pase de la aurcula al ventrculo sin seguir
su camino habitual por el sistema de conduccin. Esta conexin favorece
que la actividad elctrica llegue a algunas zonas del ventrculo antes de lo
que lo hace por el sistema de conduccin, con lo que se activan ms
precozmente. Esta activacin ms precoz puede visualizarse en el
electrocardiograma y se conoce como 'onda delta'.
Adems, la va accesoria favorece la aparicin de arritmias, como las
taquicardias paroxsticas por reentrada y agrava la presentacin clnica de
otras, como la fibrilacin auricular.
Las taquicardias paroxsticas por reentrada del Wolff-Parkinson-White se
deben al establecimiento de circuitos elctricos anmalos entre el sistema
de conduccin normal y la va accesoria, conocidos como reentradas.
Generalmente provocan sensacin de palpitaciones rtmicas con inicio y
terminacin brusca.
Los pacientes con sndrome de Wolff-Parkinson-White tienen un riesgo
de muerte sbita ligeramente superior al de la poblacin general. Es
importante saber que el riesgo de muerte sbita no es igual en todos los
pacientes con el sndrome, ya que depende de las caractersticas de la va
accesoria. Es por ello que mediante datos indirectos (como la aparicin de
ciertas arritmias o algunas caractersticas en el electrocardiograma) y
directos
(caracterizacin
de
la
va
accesoria
mediante estudio
electrofisiolgico) puede estimarse la peligrosidad de la va accesoria y el
riesgo de muerte sbita.
En un paciente con sndrome de Wolff-Parkinson-White tambin es
importante realizar una ecocardiografa, para descartar alteraciones
estructurales del corazn asociadas.
Cuando se cree que existe un mayor riesgo de muerte sbita o cuando se
desea eliminar las arritmias, puede realizarse el estudio electrofisiolgico,
que permite localizar la va accesoria, estudiar las caractersticas de la
misma y eliminarla, aplicando corrientes de radiofrecuencia, lo que se
conoce como ablacin. La probabilidad de xito del procedimiento es de
ms de un 90 por ciento; y el riesgo de complicaciones, de menos de un 2
por ciento. Excepcionalmente, entre un 2 y un 10 por ciento de los casos,
tras una ablacin con xito, puede reaparecer la va accesoria y requerirse
una nueva ablacin.
En ocasiones tambin puede utilizarse frmacos antiarrtmicos, tanto para
prevenir como para tratar las posibles arritmias. En caso de presentarse
ARRITMIAS INFANTILES
Las arritmias tambin pueden aparecer durante la vida fetal, la infancia o la
adolescencia.
La frecuencia a la que late el corazn de los nios es mayor que la de los
adultos:
Poco
habitual
de
mayor
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Las cardiopatas congnitas son un grupo de enfermedades caracterizado
por la presencia de alteraciones estructurales del corazn producidas por
defectos en la formacin del mismo durante el periodo embrionario.
Aparecen en 8 de cada 1.000 recin nacidos vivos, existiendo un nmero
casi incontable de cardiopatas congnitas diferentes, por lo que es
necesario clasificarlas:
tipos
diferentes
de
cardiopatas
Sntomas
En general, los sntomas no van a depender de la localizacin del defecto
sino del tamao del orifico de la CIV. Cuando la comunicacin es pequea,
no suele producir sntomas, si es grande puede provocar disnea (falta de
aire), insuficiencia cardiaca y crecimiento inadecuado en los primeros meses
de vida.
Diagnstico
El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica (se escucha
un soplo cardiaco muy caracterstico). El diagnstico se confirma con el
ecocardiograma, con el que se podr visualizar la localizacin, el nmero y
el tamao de la CIV.
Pronstico
La CIV se puede cerrar de forma espontnea hasta en un 40 por ciento de
los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).
Tratamiento
El tratamiento depende del tamao y de si provoca sntomas o tiene
repercusiones cardiacas. La mayora de las CIV son pequeas, no provocan
sntomas y no precisan tratamiento; adems, muchas tienden a cerrarse con
el tiempo y tambin se hacen ms pequeas proporcionalmente al
aumentar el tamao del corazn.
Si se trata de una CIV de gran tamao que ocasiona sntomas en el beb,
adems del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el
cierre quirrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a
partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer
mes y baja hasta el 2-3 por ciento despus del sexto mes de vida).
Comunicacin interventricular.
Causas
La mayora de las veces, este defecto cardaco se presenta sin causas
claras. Sin embargo, se puede asociar al consumo excesivo de alcohol
durante el embarazo, la rubeola materna, nutricin deficiente durante la
gestacin, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y
diabetes.
Sntomas
En los nios con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay
pacientes asintomticos. La mayora presentan cianosis desde el nacimiento
o la desarrollan antes de cumplir un ao, con disminucin de la tolerancia al
esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de
los dedos) y que los nios adopten una postura tpica en cuclillas
('squatting'), porque es en la que ellos estn ms oxigenados. Adems
pueden presentar crisis hipoxmicas (mayor disminucin de la oxigenacin
de la sangre) ante determinados estmulos como el llanto o el dolor, con
AMILOIDOSIS
Es una enfermedad causada por el depsito de protenas anormales
(amiloide) en los tejidos. El depsito suele ser progresivo y, dependiendo
Descripcin
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad progresiva y grave que se
produce cuando es el corazn el rgano en el que se deposita el amiloide.
Es ms frecuente en hombres que en mujeres y es excepcional antes de los
40 aos.
Causas
En ocasiones la produccin y depsito del material amiloide se relaciona con
la presencia de ciertas enfermedades (mieloma mltiple, artritis
reumatoide) o como consecuencia de la hemodilisis a largo plazo. No
obstante tambin existen amiloidosis familiares de causa gentica y una
forma denominada senil que aparece en personas mayores de 60 aos y
cuya causa es desconocida.
Sntomas
Puede producir cuatro sndromes cardiovasculares solapados:
Diagnstico
El diagnstico se sospecha ante determinadas manifestaciones clnicas y
con
las pruebas
cardiolgicas
habituales,
como
el electrocardiograma (que registra la actividad elctrica del corazn),
el ecocardiograma o la resonancia magntica cardiaca (que permiten ver
sus
estructuras).
El diagnstico de certeza se obtiene con la biopsia, es decir, tomando una
muestra de tejido del rgano afectado en la que se objetiva el depsito del
material amiloide. Se puede hacer biopsia de la grasa abdominal, del recto,
de las encas, de la mdula sea, del hgado o del rin. La biopsia
cardiaca da el diagnstico de amiloidosis cardiaca, pero otras
localizaciones tambin ofrecen resultados y resultan menos agresivas.
Tratamiento
El tratamiento es el de la enfermedad causal, si la hubiera (quimioterapia si
existe un mieloma, inmunosupresores en la artritis reumatoide, etc.) y el de
las manifestaciones cardiacas que aparezcan, sobretodo el de la
insuficiencia cardiaca.
Pronstico
El pronstico vital de la enfermedad es, en general, malo a pesar del
tratamiento.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamacin
generalizada de las arterias del organismo. Aparece generalmente en nios
menores de cinco aos. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que
no responde a antibiticos. Su complicacin ms temida es la aparicin de
aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se
administra el tratamiento adecuado.
Descripcin
Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 nios en Japn, que es
la zona del mundo donde es ms frecuente), es una de las principales
causas de enfermedad cardiaca adquirida en nios en los pases
desarrollados.
La mayora de los casos ocurren en bebs y menores de cinco aos de edad.
Rara vez se ve en nios mayores de 8 aos.
Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha
que puede haber un componente gentico que condiciona una reaccin
inmunolgica excesiva despus de una infeccin por un agente que no se
conoce, probablemente un virus.
Sntomas
La fiebre dura ms de 5 das y se presenta con alguno de los siguientes
sntomas: sarpullido, ndulos linfticos inflamados, ojos enrojecidos y/o
labios, garganta y lengua inflamados.
El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se
descaman
las
manos
y
los
dedos.
Puede
haber
adems
irritabilidad, dolores articulares, dolor abdominal, ictericia, etc.
En algunos casos puede asociarse a inflamacin del msculo cardiaco
(miopericarditis). Su complicacin ms caracterstica es la aparicin de
dilatacin (aneurismas) de las arterias del corazn (arterias coronarias).
Los aneurismas coronarios se clasifican en funcin de su tamao y pueden
desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Cuando mayor es
su tamao ms raro es que desaparezcan. Con el tiempo tambin pueden
aparecer estenosis (obstrucciones) de las arterias coronarias, que pueden a
su vez complicarse y producir un infarto agudo de miocardio.
Diagnstico
El diagnstico se establece cuando hay fiebre de 5 o ms das y una de las
manifestaciones ya mencionadas: conjuntivitis bilateral, cambios de la
mucosa de la boca o lengua, anomalas en los miembros como eritema en
palmas, plantas, edema de las manos o piernas o descamacin, ganglios
cervicales o enrojecimiento cutneo.
Las alteraciones en las arterias coronarias pueden detectarse mediante la
realizacin de una ecocardiografa. Si los aneurismas persisten una vez
resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realizacin de
electrocardiogramas, ecocardiogramas, ergometras e incluso cateterismos
cardiacos, de forma peridica, para evaluar la evolucin de los aneurismas
coronarios.
Tratamiento
El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis
altas ha disminuido la incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.
Los pacientes que desarrollan aneurismas mltiples gigantes pueden
requerir anticoagulacin.
Pronstico
La complicacin que determina el pronstico es el aneurisma arterial
coronario. Aproximadamente 1-2% de los pacientes mueren de la
enfermedad y sus complicaciones.
COARTACIN AORTA
Representa aproximadamente el 5% de las malformaciones cardiacas
congnitas. Es una afeccin poco comn, pues su prevalencia se estima en
2 de cada 10.000 recin nacidos vivos y es ms frecuente en varones.
Descripcin
Es un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstruccin de su
flujo. La arteria aorta es la arteria que sale del corazn (ventrculo izquierdo)
y que transporta la sangre oxigenada hacia el resto del organismo. Se divide
en aorta torcica (con las porciones ascendente, cayado y descendente) y
aorta abdominal. Normalmente la coartacin se localiza en la aorta torcica
descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda (que es la que
lleva la sangre al brazo izquierdo).
En ocasiones la coartacin se asocia con otras malformaciones cardiacas
(sobretodo comunicacin interventricular y vlvula artica bicspide).
Sntomas
Su presentacin clnica depende de la severidad de la lesin y de la
asociacin con otras malformaciones intracardiacas.
Cuando es leve no suele producir sntomas, pudiendo ser un hallazgo casual
en una exploracin realizada con otro motivo, sobretodo en pacientes
jvenes con hipertensin severa y no explicada. En estos casos es
Diagnstico
Aunque la coartacin artica se suele asociar a alteraciones en el
electrocardiograma y la radiografa de trax, es la ecocardiografa la que
identifica la obstruccin y permite evaluar su severidad.
En ocasiones en que la aorta torcica descendente no se visualiza bien por
ecocardiografa, la resonancia magntica nuclear y el TAC permiten su
diagnstico.
Tratamiento
En caso de presentarse como un cuadro de insuficiencia cardiaca en las
primeras semanas de vida, es importante estabilizar primero al nio con
medicacin para tratar la insuficiencia cardiaca y para reabrir el ductus
arterioso.
Para resolver la coartacin, es necesario realizar ciruga (de eleccin) o
procedimientos de cardiologa intervencionista (cateterismo y dilatacin con
baln).
Sntomas
En la mayora de las personas no se produce ningn sntoma y se descubre
de forma casual al hacer un ecocardiograma, por otra causa (estudio de
soplos, etc).
En algunos casos puede favorecer las llamadas 'embolias paradjicas',
que consisten en el paso de un cogulo sanguneo, generalmente formado
en las venas de las piernas, a travs del foramen oval, a la circulacin
sistmica y por ella al cerebro (produciendo un ictus o accidente
cerebrovascular) o a cualquier otro rgano del cuerpo. Tambin se piensa
que se asocia con una mayor probabilidad de padecer migraas.
Diagnstico
El diagnstico se confirma inyectando por una vena suero fisiolgico con
burbujas de aire en su interior y comprobando el paso de las burbujas a
Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con foramen oval permeable debe
individualizarse en funcin de los sntomas que presente el paciente. Si no
existen sntomas no suele ser necesario ningn tratamiento. Si se ha
producido un ictus, puede optarse por tratamiento preventivo de un nuevo
episodio mediante medicacin (antiagregantes o anticoagulantes), o, en
algunos casos, por el cierre del foramen, que puede realizarse colocando un
dispositivo que se introduce en el corazn a travs de las venas,
generalmente la femoral (cierre percutneo) o mediante una intervencin
quirrgica.
SNDROME DE BRUGADA
El sndrome de Brugada es una enfermedad de origen gentico. Se produce
por la alteracin en los genes que dirigen la formacin de las protenas
cardiacas que regulan el paso de los iones a travs de la membrana celular,
conocidas como canales inicos, es por ello que esta enfermedad se
engloba en el grupo de las conocidas como canalopatas. La alteracin en el
flujo de iones a travs de las membranas de las clulas cardiacas crea
alteraciones elctricas que favorecen la aparicin de arritmias,
generalmente ventriculares, que pueden provocar sncopes o incluso muerte
sbita.
Es una enfermedad rara, ms frecuente en hombres en la tercera dcada de
la vida.
Diagnstico
El diagnstico de la enfermedad se basa en el electrocardiograma, en el que
aparecen unas alteraciones caractersticas. Adems es importante evaluar si
se han producido episodios de sncope o si se ha producido una muerte
sbita en algn familiar.
Aunque el corazn normalmente es estructuralmente normal, es importante
realizar una ecocardiografa para detectar posibles alteraciones asociadas.
En algunos casos en que el electrocardiograma es dudoso, pueden
realizarse unas pruebas especiales que consisten en la inyeccin de ciertos
medicamentos que ayudan a confirmar o descartar el diagnstico.
Actualmente tambin hay disponibles test genticos que permiten
identificar la alteracin gentica y confirmar la enfermedad. Una vez
confirmado el diagnstico y detectado el gen causal, puede realizarse el test
gentico a los familiares para ver si son portadores de la enfermedad.
Tratamiento
Actualmente no existe tratamiento curativo.
El manejo se basa en identificar los pacientes con mayor riesgo de muerte
sbita y que pueden beneficiarse de un DAI (desfibrilador automtico
implantable) para prevenirla.
SNDROME DE MARFAN
Tiene un origen gentico y suele provocar alteraciones en los ojos, el
esqueleto, el corazn y en los vasos sanguneos. La esperanza de vida de
los pacientes que sufren esta enfermedad ha aumentado mucho.
Descripcin
El sndrome de Marfan es una enfermedad que afecta el tejido conectivo.
El tejido conectivo est formado por las protenas que le brindan apoyo a
la piel, los huesos, los vasos sanguneos y otros rganos, es decir, sirve
como 'pegamento' de todas las clulas, dando forma a los rganos,
msculos, vasos sanguneos, etc. Tambin tiene otras funciones importantes
como el desarrollo y crecimiento, antes y despus del nacimiento, y la
amortiguacin de las articulaciones.
Causas
El sndrome de Marfan es una enfermedad causada por una alteracin
gentica en el cromosoma 15. Las mutaciones que se producen en genes
de este cromosoma provocan alteraciones en protenas que forman parte
del tejido conectivo. Generalmente la enfermedad se transmite de padres a
hijos a travs de los genes, pero aproximadamente el 25% de los pacientes
no tienen ningn padre afectado, por tanto, en estos casos se debe a
mutacin nueva. Esta enfermedad afecta tanto a hombres como a mujeres.
Y, como el defecto gentico puede ser transmitido a los hijos, las personas
que lo padecen deben consultar al mdico antes de que se produzca el
embarazo.
Sntomas
La expresin del gen es variable, es decir, una misma familia puede tener
diferentes caractersticas y presentar distintos grados de gravedad. Aun as,
la enfermedad afecta principalmente a los ojos, el esqueleto, el corazn y
los vasos sanguneos, aunque pueden aparecer alteraciones a otros niveles:
colapsado),
hernias
Diagnstico
Los hallazgos clnicos son dependientes de la edad, lo que condiciona
dificultades en el diagnstico en nios y pacientes jvenes. Muchas de las
alteraciones que conforman este sndrome son de presentacin ms tarda.
Solo alrededor de un 40-60 por ciento de los pacientes con sndrome de
Marfan presentan sntomas. En la mayora de los casos se llega al
diagnstico mediante la historia y exploracin fsica del paciente, siendo
ms fcilmente establecido cuando el paciente y otros miembros de su
familia presentan luxacin del cristalino, dilatacin de la aorta y
extremidades largas y delgadas. En todos los pacientes en los que se
sospeche se deber realizar un ecocardiograma y una revisin ocular.
Tratamiento
No se ha encontrado una cura definitiva para el sndrome de Marfan, que
implicara reparar el gen que lo causa. Aun as, las personas que lo padecen
deben:
Pronstico
En los ltimos 20 aos gracias al diagnstico precoz, el tratamiento, el
seguimiento continuado y, sobre todo, la ciruga preventiva de la aorta, se
ha conseguido que la esperanza de vida de los enfermos de Marfan haya
pasado de los 45 a los 72 aos. La mortalidad precoz est directamente
relacionada con la dilatacin de la aorta ascendente.
DUCTOS
ARTERIOSO
ARTERIOSO
CONDUCTO
Causas
Algunos recin nacidos tienen ms probabilidades de padecer un ductus
arterioso persistente, especialmente los prematuros (a menor edad
gestacional ms probabilidades de presentar retraso de cierre del ductus).
Problemas pulmonares, con el sndrome de distrs respiratorio (por dficit
de una sustancia que recubre el interior de los pulmones), y que el nio
presente muy bajo peso al nacer tambin estn relacionados. El ductus
arterioso permeable es un defecto cardiaco congnito comn y puede
aparecer junto con otros defectos cardiacos.
Sntomas
Los nios con un ductus pequeo pueden no presentar sntomas
observables. Sin embargo, aquellos con aberturas grandes s suelen
padecerlos. Los sntomas/signos ms comunes del ductus arterioso
persistente son:
Retraso en el desarrollo
Cansancio
Soplo cardiaco
Diagnstico
La exploracin fsica es fundamental, en especial, la auscultacin del
corazn para determinar si hay un soplo cardiaco caracterstico, algo muy
comn con el ductus arterioso persistente. El ecocardiograma confirma el
diagnstico. Otros procedimientos que pueden ayudar al diagnstico
son: electrocardiograma, radiografa de trax, y, en ocasiones, cateterismo
cardiaco cuando se sospecha la existencia de otros defectos asociados.
Tratamiento
El tratamiento especfico del ductus arterioso ser determinado por el
mdico basndose en la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad
(ductus pequeo o grande) y los sntomas que presente. En funcin de esto,
se puede tomar la opcin de observar y controlar peridicamente al nio o
bien
realizar
un
tratamiento
dirigido
al
cierre
del
ductus.
Los ductus arteriosos permeables pequeos pueden no requerir tratamiento
o
cerrarse
espontneamente.
En nios prematuros se suele utilizar frmacos antiinflamatorios, como
ibuprofeno o indometacina. Si el ductus arterioso permeable no responde al
medicamento, en algunos casos es necesario cerrarlo percutneamente
(con un cateterismo) o con ciruga.
Causas
La transposicin de los grandes vasos es el segundo defecto cardiaco
congnito ms frecuente que ocasiona problemas en la infancia temprana.
Entre el 5 y 7 por ciento de todos los defectos cardiacos congnitos son por
esta causa, y afecta principalmente a varones. Su origen es desconocido, al
igual que la mayora de defectos cardiacos congnitos, aunque hay algunos
Mala nutricin
Alcoholismo
Edad avanzada
Diabetes
Sntomas
Los sntomas aparecen en el momento de nacer o muy poco despus, y la
gravedad depende de los defectos cardiacos asociados (que son los que
permiten la oxigenacin de la sangre del recin nacido). Los niveles bajos
de oxgeno hacen que el beb se vuelva ciantico (azul) y que aparezca
dificultad respiratoria.
Diagnstico
El diagnstico es posible realizarlo antes de nacer mediante las ecografas
rutinarias que se hacen a todas las embarazadas. En el momento del
nacimiento se detectar mediante la auscultacin de un soplo y la
presencia de un color azulado en piel y mucosas del recin nacido. El
diagnstico de confirmacin lo da la ecografa cardiaca.
Tratamiento
Al beb se le administrar un medicamento llamado prostaglandina para
evitar que se cierre el ductus y permitir as que se oxigene la sangre. Puede
ser necesaria la realizacin de un cateterismo cardiaco para crear o ampliar
la comunicacin entre las aurculas y que se produzca la oxigenacin de la
sangre (procedimiento llamado septostoma).
Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposicin de los
grandes vasos se reparar quirrgicamente a travs de un procedimiento
llamado intercambio o switch arterial. La aorta es desplazada desde el
ventrculo derecho hacia su lugar normal en el ventrculo izquierdo; por su
parte, la arteria pulmonar se intercambia y se coloca en el ventrculo
derecho. Las arterias coronarias tambin se intercambian en este
procedimiento.
Pronstico
La transposicin de grandes vasos tiene mal pronstico si no se realiza la
ciruga correctiva. Despus de esta hay una mejora de los sntomas y los
nios crecen y se desarrollan normalmente. En cualquier caso, un
cardilogo peditrico debe realizar el seguimiento para evaluar y
controlar cualquier posible problema cardiaco.