Dislipoproteinmias

Alteraes quantitativas das lipoprotenas plasmticas podendo dizer

respeito tanto ao aumento como reduo do seu n de partculas, o que
leva a defeitos no transporte de lpidos, sobretudo colesterol e
triacilglicerois.
Tabela A: As dislipoproteinmias podem ser classificadas em primrias
(causa gentica) ou secundrias:
Hipercolestrolmia

Doena
Primria

Doena
Secundria

Dislipoproteinmia
Hipertrigliceridmia

Hipercolesterole
mia familiar
Defeito familiar
de apoB100
Hipercolesterole
mia polignica

Hipotireoidismo
Sndrome
nefrtico

Hipertrigliceride
mia familiar
Deficincia
de
apoCII
Hipertrigliceride
mia espordica
Diabetes
mellitus
Hiperlipidemia
alcolica
Terapia
com
estrognio oral

Hipercolestrolmia
&
Hipertrigliceridmia
Hiperlipidemia
familiar
combinada
Hiperlipidemia
do tipo III ou
disbetalipoprotei
nemia

Hipotireoidismo
Sndrome
nefrtico
Diabetes mellitus

Tabela B: A classificao de Fredrickson-Levy agrupa as alteraes

segundo os padres das alteraes dos nveis de lipoprotenas.
Fenti
po
I

Lipoprote
na
elevada
Quilomicro
ns

IIa
IIb
III

LDL
LDL e VLDL
IDL

IV

VLDL

VLDL e

Colestr
ol
Srico
Normal
a
Elevado
Elevado
Elevado
Elevado
Normal
e
Elevado
Normal

Triglicrido
s Sricos

Aterogenecid
ade

Prevalncia

Extremamen
te
aumentado
Normal
Aumentado
Muito
aumentado
Aumentado

Raro

+++
+++
+++

Comum
Comum
Intermdio

Comum

Extremamen

Raro

quilomicron
s

e
Elevado

te
aumentado

I) Hipertriagilgliceridmia Grave:
Acumulao de quilomicrons, devido a uma deficincia da LPL (Lipoprotena
Lipase Plasmtica) ou da apo C-II (apoprotena envolvida na ativao da
LPL). Como a funo da LPL (hidrlise de triagilgliceris) est comprometida,
ocorre um aumento do nvel de triacilgliceris srico. A VLDL,
eventualmente, tambm poder estar aumentada, porque o seu
metabolismo tambm depende na atividade da LPL.
II) Hipercolesterolemia Familiar:
IIa) LDL:
Doena autossmica recessiva. Ocorre uma diminuio do nmero de
receptores funcionais para a LDL. Caracteriza-se por um aumento da
concentrao plasmtica de LDL e de colesterol srico, mais pronunciado
nos homozigticos (chega a atingir uma concentrao de 600-1200 mg/dL).
IIb) Combinada (LDL e VLDL):
Caracteriza-se por um aumento da sntese de apoproteina B-100 e uma
diminuio do nmero de receptores LDL. Verifica-se, ento, tal como na
Hipercolesterolemia Familiar, um aumento da concentrao plasmtica de
LDL, mas tambm de VLDL.
III) Disbetalipoprotenmia Familiar:
Ocorre sntese de apoprotena E defeituosa. Vamos ter um aumentos das
concentraes plasmticas de VLDL, quilomicrons e IDL.
IV) Hiperlipidmia endgena:
Caracterizada pela produo excessiva de VLDL. Como a VLDL e os
quilomicrons competem pelo mesmo sistema metablico (com uso da LPL),
nveis muito elevados de VLDL podero saturar o sistema e dificultar o
clearance dos quilomicrons.
V) Hipertriacilgliceridmia endgena
Condio rara, caracterizada pela elevada sntese de VLDL e nveis
reduzidos de LPL (lipoprotena lipase). Vamos ter, por isso, um aumento da
concentrao srica de triacilgliceris.

B) Hipolipoproteinmias

Abetalipoproteinmia:
Baixa concentrao de quilomicrons, VLDL e LDL, por defeitos na sntese de apoB.
Doena de Tangier, doena de Fish-eye e deficincias na apo A-I:
Baixa concentrao de HDL.

Tabela C: Apoprotenas relacionadas com dislipoproteinmias

Hipercolestrolmia

Apolipoprotena A-I
(Cofactor da LCAT)
Apolipoprotena A-II
(Estabilizador da
estrutura das HDL)
Apolipoprotena A-IV
(Modelador da
actividade da LCAT)
Apolipoprotena B
(Ligando
reconhecido pelo
LDLR)
Apolipoprotena E
(Compete com a
apo B para ligao
ao LDLR)

Hipertrigliceridmia

Apolipoprotena A-IV
(Modelador da
actividade da LPL)
Apolipoprotena V
(Modelador da
actividade da LPL)
Apolipoprotena C-II
(Cofactor da LPL)
Apolipoprotena C-III
(Inibidor da LPL)

Dislipidmia
Combinada
Apolipoprotena A-IV
(Modelador da
actividade da LCAT
e da LPL)
Apolipoprotena A-V
(Modelador da
actividade da LPL)
Apolipoprotena C-II
(Cofactor da LPL)
Apolipoprotena C-III
(Inibidor da LPL)
Apolipoprotena B
(Ligando
reconhecido pelo
receptor das LDL)

Dislipidmia Combinada - Hipercolestrolmia e hipertrigliceridmia

LCAT participa no transporte de colesterol dos tecidos para o fgado para
ser catabolizado
LPL Lipoproteina Lipase Hidrolisa triglicridos que se encontrem nas
lipoprotenas
LDLR Recetor de LDL
Deslipoproteinmias Secundrias:
1. Doenas Endcrinas:
Diabetes mellitus: Hipertrigliceridemia ou Dislipidemia Combinada
(existe aumento da produo de VLDL e reduo do catabolismo de
VLDL)
o Hipotiroidismo: Hipercolesterolemia ( diminuio da remoo de LDL)
o Terapia com estrgeno: Hipertrigliceridemia (causada pelo aumento
da produo de VLDL)
o

o
o
o
o

Terapia
com
glicocorticide:
Hipercolesterolemia
e/ou
Hipertrigliceridemia (aumento da produo de VLDL e subsequente
converso a LDL)
Hipopituitarismo: Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia (aumento
a produo de VLDL e converso a LDL)
Acromegalia: Hipertrigliceridemia (aumenta a produo de VLDL e
resistncia insulnica)
Anorexia nervosa: Hipercolesterolemia (diminuio da excreo biliar
de colesterol e cidos biliares)
Lipodistrofia: Hipertrigliceridemia (aumento produo de VLDL e
resistncia insulnica)

2. Doenas no endcrinas:
o Consumo de lcool: Hipertrigliceridemia (aumento a produo de VLD)
o Uremia: Hipertrigliceridemia (diminuio da remoo de VLDL)
o Obstruo biliar ou colestase: elevao de lipoprotena X, uma
lipoprotena de estrutura lamelar composta por colesterol noesterificado e fosfolpidos.
o Hepatite: Hipertrigliceridemia e reduo do HDL colesterol (diminuio
da atividade LCAT)
o Lpus eritematoso sistmico: Hipertrigliceridemia (anticorpos que se
ligam heparina e diminuem a atividade da LPL)
o Gamopatia monoclonal: Hipercolesterolemia e hipetrigliceridemia
(anticorpos que se ligam s lipoprotenas e interferem com o seu
catabolismo)