ACTUALIZACIN

Cor pulmonale.
Concepto.
Epidemiologa.
Etiopatogenia.
Clasificacin.
Manifestaciones
clnicas. Criterios de
sospecha.
Estrategias
teraputicas
E. Fernndez Jarne y G. Snchez-Elvira
Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. Espaa.

Concepto
El cor pulmonale se define como la hipertrofia y dilatacin del
ventrculo derecho secundarias al aumento de la presin pulmonar (hipertensin pulmonar [HTP]) que producen enfermedades del parnquima y/o la vasculatura pulmonar, sin
relacin con el lado izquierdo del corazn (fig. 1). Por tanto,
la enfermedad del corazn derecho resultante de enfermedad primaria del lado izquierdo del corazn o enfermedad
cardiaca congnita no se considera dentro de este cuadro1.
A pesar de que las condiciones que causan cor pulmonale
son crnicas y lentamente progresivas, los pacientes tambin
pueden comenzar con sntomas agudos y potencialmente mortales. Esta descompensacin brusca ocurre cuando el ventrculo derecho es incapaz de compensar el aumento brusco
de demanda, debido a la progresin de la enfermedad de base
o a la superposicin de un proceso agudo.

Epidemiologa
La frecuencia del cor pulmonale es, en gran medida, desconocida, pero s hay datos ms precisos acerca de las enfermeda-

PUNTOS CLAVE
Epidemologa. El cor pulmonale se define como la
hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho
secundarias al aumento de la presin pulmonar
que producen enfermedades del parnquima y/o
la vasculatura pulmonar. La enfermedad pulmonar
obstructiva crnica es responsable del 80-90% de
los casos.
Diagnstico y evaluacin del paciente. El
diagnstico del cor pulmonale es difcil debido a
que sus sntomas y signos habitualmente son
inespecficos y se superponen con los de la
enfermedad causante de la hipertensin
pulmonar La prueba no invasiva fundamental
es el ecocardiograma que muestra signos de
sobrecarga de presin crnica del ventrculo
derecho y permite estimar habitualmente de
forma fiable la presin arterial pulmonar El
gold standard es el cateterismo derecho que
permite medir tambin las resistencias
vasculares y hacer pruebas de reversibilidad con
diferentes tratamientos.
Tratamiento. No existe tratamiento especfico. Se
emplean la oxigenoterapia, que mejora la
supervivencia, los diurticos, especialmente
eficaces en caso de sobrecarga de volumen y
diferentes vasodilatadores (hidralacina, nitratos,
nifedipino, verapamilo e inhibidores de la enzima
de conversin de la angiotensina) que no tienen
una eficacia clnica clara sostenida Estn en
estudio nuevos frmacos que han mostrado ser
eficaces en estudios y pueden incorporarse
prximamente al tratamiento clnico como el
xido ntrico, las prostaciclinas o el sildenafilo.

des que la desencadenan. La enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), responsable del 80-90% de los casos de
cor pulmonale2,3, es la causa de 100.000 muertes al ao en los
Estados Unidos, la sexta causa de muerte en el mundo, con
2.211.000 vctimas y llegar a ser la tercera en el ao 2020.
La prevalencia media estimada de HTP en pacientes con
EPOC es del 35%.

Etiopatogenia
El cor pulmonale es un estado de disfuncin cardiopulmonar
que puede originarse en etiologas y mecanismos fisiopatolgicos distintos (tabla 1). Los posibles mecanismos incluyen:
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Dilatacin
Hipertrofia

Fig. 1. Hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho en el cor pulmonale.

TABLA 1

Causas de cor pulmonale

Vasoconstriccin hipxica
EPOC (bronquitis crnica y enfisema), fibrosis qustica
Hipoventilacin crnica
Obesidad
SAOS (sndrome de apnea del sueo)
Enfermedad neuromuscular
Disfuncin de la pared torcica

3. Aumento de la viscosidad de la sangre (policitemia,

anemia falciforme, etc.)4,5.
4. Aumento del flujo sanguneo pulmonar.
La causa ms frecuente de cor pulmonale (80-90% de los
casos) es la EPOC debida a bronquitis crnica o enfisema. El
resto se debe a diversas formas de enfermedades pulmonares
restrictivas y al sndrome de apneas e hipoapneas del sueo6.
La HTP primaria tambin es una de las causas de cor pulmonale, y est tratada en otra actualizacin. En pacientes con
EPOC, el aumento de incidencia de afectacin del ventrculo derecho se correlaciona con la severidad creciente de la
disfuncin pulmonar. Como ejemplo, la hipertrofia ventricular derecha est presente en el 40% de los pacientes con un
flujo espiratorio mximo en el primer segundo (FEV1) < 1,0 l
y en el 70% de aquellos con FEV1 < 0,6 l. La presencia
de hipoxemia, hipercapnia y policitemia tambin predicen de
forma independiente el desarrollo de hipertrofia ventricular
derecha en la EPOC.
El desarrollo de cor pulmonale asociado a HTP habitualmente tiene importantes implicaciones pronsticas. En la
EPOC el desarrollo de HTP y edema perifrico conlleva un
pobre pronstico. Los pacientes que desarrollan edema perifrico tienen una supervivencia a 5 aos de slo el 30%,
aproximadamente, y aquellos cuya resistencia vascular pulmonar excede 550 dinas-s/cm raramente sobreviven ms de 3
aos.
Sin embargo, ms que tener un efecto directo sustancial
en la mortalidad, el desarrollo de cor pulmonale en la EPOC
puede que tan slo refleje la severidad de la enfermedad obstructiva subyacente y su efecto sobre la mortalidad. Incluso
en la EPOC severa no es frecuente observar una presin arterial pulmonar (PAP) media mayor de 40 mmHg, niveles
muy por debajo de los encontrados en pacientes con HTP o
embolismo pulmonar crnico.

Residencia a gran altitud

Oclusin del lecho vascular pulmonar
Tromboembolia pulmonar, embolia tumoral, huevos de parsitos
Hipertensin pulmonar primaria
Enfermedad veno-oclusiva pulmonar/hemangioma capilar pulmonar
Drepanocitosis/embolia grasa
Mediastinitis fibrosante, tumor mediastnico
Angetis pulmonar secundaria a enfermedad sistmica
Enfermedad parenquimatosa con prdida de superficie vascular
Enfisema bulloso, deficiencia de alfa1-antitripsina, hiperinsuflacin

Clasificacin
El cor pulmonale crnico tradicionalmente implica HTP que
se relaciona con una neumopata obstructiva o restrictiva,
mientras que el cor pulmonale agudo habitualmente se refiere a
la aparicin de HTP aguda por embolia pulmonar masiva (B).
El cor pulmonale se clasifica segn su etiologa como se resume en la tabla 1.

Bronquiectasias difusas, fibrosis qustica

Enfermedad intersticial difusa
Neumoconiosis
Sarcoidosis, fibrosis pulmonar idioptica, histiocitosis X
Tuberculosis, infeccin mictica crnica

Manifestaciones clnicas
Anamnesis

Enfermedad del colgeno vascular

Neumonitis por hipersensibilidad
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crnica.

1. Vasoconstriccin pulmonar (secundaria a hipoxia alveolar, acidosis en sangre y HTP primaria).

2. Reduccin anatmica del lecho vascular pulmonar (enfisema, embolia pulmonar aguda y crnica, etc.).
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La deteccin clnica y el estudio del cor pulmonale son difciles debido a que sus sntomas y signos habitualmente son
sutiles e inespecficos. Los pacientes presentan a menudo
antecedentes de tabaquismo, tos crnica y produccin de esputos, disnea y sibilancias que remiten con los broncodilatadores. Tambin pueden tener antecedentes de embolia pulmonar, flebitis y disnea en reposo de aparicin repentina, con
palpitaciones, dolor torcico pleurtico y, en caso de infarto
pulmonar masivo, sncope (B).

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COR PULMONALE. CONCEPTO. EPIDEMIOLOGA. ETIOPATOGENIA. CLASIFICACIN. MANIFESTACIONES CLNICAS.

CRITERIOS DE SOSPECHA. ESTRATEGIAS TERAPUTICAS

Astenia y sncope de esfuerzo

La astenia y sncope de esfuerzo reflejan la incapacidad de
aumentar el gasto cardiaco durante el estrs debido a la obstruccin vascular en las arteriolas pulmonares.
Angina de esfuerzo
La angina de esfuerzo tpica puede ocurrir en pacientes con
HTP primaria o secundaria, incluso en la ausencia de enfermedad coronaria epicrdica. El mecanismo de esta angina es
variable. La isquemia subendocrdica del ventrculo derecho
producida por hipoxemia y aumento de la tensin transmural
desempea un papel importante7. Sin embargo, la angina
tambin puede estar causada por compresin dinmica del
tronco principal izquierdo por una arteria pulmonar dilatada, y este riesgo es mayor en pacientes con un dimetro del
tronco pulmonar > 40 mm8,9.
Tos y hemoptisis
Sntomas menos comunes son la tos y la hemoptisis. La ronquera puede producirse por la compresin del nervio larngeo izquierdo (nervio recurrente) por dilatacin de la arteria
pulmonar. El fallo severo del ventrculo derecho que produce congestin heptica puede conducir a quejas como anorexia y molestias en hipocondrio derecho.

Exploracin fsica
En la exploracin fsica se detectan signos caractersticos de
HTP e hipertrofia ventricular derecha:
1. El primer signo de hipertensin arterial pulmonar es
el aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo ruido cardiaco, que puede incluso llegar a notarse en
el pulso. El segundo ruido puede tambin presentar un pequeo desdoblamiento, un cambio que no se presentar en
caso de retraso de la despolarizacin del ventrculo derecho
por la presencia concomitante de bloqueo de rama derecha.
La auscultacin cardiaca tambin puede revelar un soplo sistlico eyectivo, y cuando la enfermedad es ms severa, un
soplo diastlico de regurgitacin pulmonar.
2. La hipertrofia del ventrculo derecho se caracteriza
por una onda A prominente en el pulso venoso yugular, asociada al cuarto ruido del lado derecho y un impulso paraesternal izquierdo, que en ocasiones puede ser visible.
3. El fallo del ventrculo derecho conduce a una hipertensin venosa sistmica. Esto produce una serie de hallazgos, como la elevacin de la presin venosa yugular con una
onda V prominente, un tercer ruido cardiaco del lado derecho y un soplo de regurgitacin tricspide de tono alto.
Los soplos y galopes del lado derecho del corazn aumentan con la inspiracin, pero estos hallazgos pueden enmascararse, dependiendo de la etiologa de la hipertensin.
En el enfisema severo, por ejemplo, el aumento del dimetro
anteroposterior del trax dificulta la auscultacin cardiaca y
cambia la posicin de la punta del ventrculo derecho.
A pesar de que la ascitis es infrecuente, incluso en el cor
pulmonale severo, los cambios extracardiacos que pueden encontrarse incluyen la hepatomegalia, un hgado pulstil (si la
insuficiencia tricspide es importante) y edema perifrico,

que puede desarrollarse o exacerbarse durante un ciclo de

tratamiento con corticoides.
Aunque algunos pacientes con EPOC severa desarrollan
un edema asociado a una clara evidencia de insuficiencia cardiaca derecha, otros pacientes con edema no tienen signos
hemodinmicos de fallo ventricular derecho, y la PAP y los
gases en la sangre arterial son estables10. La patogenia del
edema en esos pacientes no est bien determinada: el gasto
cardiaco y el filtrado glomerular por lo general son normales
o casi normales, tanto en reposo como con el ejercicio11,12.
El edema parece ocurrir primariamente en pacientes con hipercapnia, sugiriendo que la alta presin parcial de CO2
(pCO2), ms que la disfuncin cardiaca debe ser responsable
de la retencin de sodio en el cor pulmonale13,14. La hipercapnia est asociada a un incremento apropiado de la reabsorcin
proximal de bicarbonato, lo cual minimiza el pH arterial,
pero que tambin puede contribuir a la formacin de edema,
ya que promueve la reabsorcin pasiva de NaCl y agua14.
Otro factor contribuyente para la retencin de sodio puede ser la hipoxemia. La hipoxemia puede producir vasoconstriccin renal, conduciendo a una reduccin en la excrecin
urinaria de sodio15.
En la exploracin del fondo de ojo puede observarse un
edema papilar en el cor pulmonale, como en los pacientes con
hipertensin arterial maligna o hipoxia intensa (B).

Criterios de sospecha
Debido a lo inespecfico de los sntomas y signos, las exploraciones complementarias pueden ser tiles (tabla 2). El mtodo diagnstico no invasivo principal es el ecocardiogramadoppler, y la toma de presiones en cavidades derechas y en la
arteria pulmonar es el mtodo invasivo que constituye el gold
standard (patrn oro).

Radiografa de trax
La radiografa de trax caracterstica en la HTP muestra una
dilatacin de las arterias pulmonares centrales. En el 95% de
los pacientes con EPOC y HTP, el dimetro de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha es mayor de 20 mm
de ancho. Adems, los vasos perifricos estn atenuados, llevando a unos campos pulmonares poco irrigados.
El fallo del ventrculo derecho produce dilatacin de la
aurcula y ventrculo derechos. El crecimiento auricular pro-

TABLA 2

Exploraciones complementarias en el cor pulmonale

Radiografa torcica
Electrocardiograma
Ecocardiograma-doppler (medida indirecta de la hipertensin pulmonar en presencia
de insuficiencia tricspide)
Pruebas de funcin respiratoria
Cateterismo cardiaco derecho
Otras: resonancia magntica cardiaca, ventriculografa con radionclidos y biopsia
pulmonar

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duce un doble contorno en el borde derecho de la silueta cardiaca. La dilatacin del ventrculo derecho se observa como
una elevacin de la punta cardiaca en la proyeccin posteroanterior y una disminucin del espacio retroesternal en la
lateral. Sin embargo, estos hallazgos pueden quedar ocultos
por cifoescoliosis, pulmones hiperinsuflados, dilatacin del
ventrculo izquierdo o enfermedad pulmonar intersticial.

Electrocardiograma
Puede mostrar signos de hipertrofia o sobrecarga del ventrculo derecho. Los hallazgos que pueden verse en sobrecarga crnica del ventrculo derecho incluyen:
1. Desviacin del eje a la derecha y cociente R/S mayor
de 1 en V1.
2. Crecimiento de la onda P en la derivacin I (P pulmonale) debido a la dilatacin de la aurcula derecha.
3. Bloqueo incompleto o completo de rama derecha.
En el cor pulmonale agudo, como ocurre en el embolismo
pulmonar agudo, puede verse el patrn clsico de onda S en I
y onda Q y onda T invertida en III (Patrn S1Q3T3) (fig. 2).
La sobrecarga cardiaca derecha, aguda o crnica, puede asociarse tambin a un complejo QR en V1 y simular un infarto
anteroseptal (B).
La mayora de los hallazgos electrocardiogrficos tienen
una alta especificidad para la deteccin de hipertrofia del

ventrculo derecho. La sensibilidad en cambio es limitada, y

es peor en pacientes con hipetrofia biventricular o EPOC,
pero la presencia de cambios electrocardiogrficos del cor
pulmonale conlleva un pobre pronstico16,17.

Ecocardiograma bidimensional
La mayora de los pacientes con HTP presentan signos ecocardiogrficos de sobrecarga de presin crnica del ventrculo derecho18. La elevacin de la presin produce un aumento
del grosor del ventrculo derecho con movimiento paradjico del septo hacia el ventrculo izquierdo durante la sstole.
En una etapa ms tarda, hay dilatacin del ventrculo derecho, y el septo muestra un aplanamiento diastlico anormal
(fig. 3).
El estrs en el ventrculo derecho inicialmente produce
hipercinesis. Sin embargo, esto puede seguirse de hipoquinesia ventricular derecha, asociada a dilatacin de la aurcula
derecha e insuficiencia tricspide, que no se produce por
anormalidad de la vlvula, sino secundaria a la dilatacin del
anillo tricspide y del ventrculo derecho19.

Ecocardiografa doppler
Nos da la estimacin no invasiva ms fiable de la PAP. Aprovecha la insuficiencia funcional tricspide habitualmente
presente en la HTP (fig. 4). Se registra la velocidad mxima
del jet de regurgitacin tricuspdea, y la PAP se calcula con la
ecuacin modificada de Bernoulli:
PAP sistlica = (4 x velocidad del jet de regurgitacin al
cuadrado) + presin aurcula derecha

Fig. 2. Tpico patrn de embolismo pulmonar agudo (S1Q3T3).

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La presin de la aurcula derecha se estima a partir del

tamao y variacin del flujo con la respiracin en la vena
cava inferior. Otros hallazgos asociados a la HTP son la insuficiencia valvular pulmonar y el cierre mesosistlico de la
vlvula pulmonar20.
La eficacia del doppler est limitada por la posibilidad de
detectar un jet de regurgitacin tricuspdea. Pude tambin
ser menos sensible por alteraciones debidas a la enfermedad
subyacente. Por ejemplo, la ventana acstica de los pacientes
con EPOC puede estar limitada por un aumento del dimetro anteroposterior del trax.
A pesar de estos posibles problemas, la estimacin con
doppler utilizando la regurgitacin tricspide es mucho ms
sensible que la exploracin fsica, y puede afinar el diagnstico en la mayora de los pacientes. Esto se ilustra con las
siguientes observaciones:
1. En un estudio la ecocardiografa doppler fue capaz de
identificar regurgitacin tricspide en el 80% de 69 pacientes con HTP documentada con cateterismo (PAP sistlica >
35 mmHg)21. La precisin fue incluso mayor en pacientes
con enfermedad ms severa (PAP sistlica > 50 mmHg). En
stos se detect regurgitacin tricuspdea en el 95% de los
casos, y hubo una correlacin del 97% con la presin medida
por cateterismo.

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CRITERIOS DE SOSPECHA. ESTRATEGIAS TERAPUTICAS

derecho era > 0,6 cm en el plano subxifoideo, la PAP sistlica era > 40 mmHg calculada con doppler del jet de regurgitacin con contraste salino, y un cociente VD/VI aumentado. Los criterios clnicos incluan hipertrofia ventricular
derecha en el electrocardiograma, dilatacin de la arteria
pulmonar en la radiografa de trax, y hallazgos en la exploracin fsica como ruido cardiaco pulmonar aumentado,
impulso paraesternal, ingurgitacin yugular, edema y hepatomegalia. Se diagnostic de cor pulmonale al 39% con los
criterios clnicos frente a un 75% con los criterios ecocardiogrficos.
Otras pruebas de imagen que pueden ser tiles en caso de
que la ecocardiografa no sea concluyente son la resonancia
magntica cardiaca y la ventriculografa con istopos.

Pruebas de funcin respiratoria

Fig. 3. Aplanamiento septal por sobrecarga de volumen del ventrculo derecho.

RV: ventrculo derecho; LV: ventrculo izquierdo.

Deben realizarse en los pacientes con historia sugestiva de

enfermedad pulmonar subyacente y en aquellos con funcin
cardiaca normal. Es importante tener en cuenta que slo la
enfermedad pulmonar intersticial severa (con un volumen
pulmonar < 50% del normal) produce HTP secundaria, y
que un defecto moderado restrictivo puede ser causado por
la HTP misma. Por tanto, esto ltimo no es indicativo de
enfermedad pulmonar intersticial causante de HTP secundaria.

Cateterismo cardiaco derecho

Es el gold standard para el diagnstico, cuantificacin y caracterizacin de la hipertensin arterial pulmonar. Est indicado slo cuando la informacin necesaria no puede obtenerse con la ecocardiografa doppler. Estas indicaciones
incluyen:
1. Cuando la ecocardiografa no consigue la medicin del
jet de regurgitacin tricuspdea.
2. Cuando los sntomas son de esfuerzo y la medicin
simultnea de las presiones izquierdas durante el ejercicio
tambin son necesarias.
3. Cuando el tratamiento va a estar determinado por la
medicin precisa de las resistencias vasculares pulmones y
la respuesta a vasodilatadores.
5. Cuando tambin es preciso el cateterismo izquierdo,
por ejemplo, en pacientes mayores de 40 aos o con factores
de riesgo de enfermedad coronaria.
El cateterismo derecho tambin puede utilizarse para determinar la potencial reversibilidad de la HTP con vasodilatadores, como los antagonistas de los canales de calcio de liberacin prolongada3.
Fig. 4. Jet de regurgitacin tricuspdea (TR) a partir del cual estimamos la presin arterial pulmonar. LA: aurcula izquierda; RL: aurcula derecha.

Biopsia pulmonar
2. Otro estudio de 33 pacientes con EPOC severa compar criterios clnicos y ecocardiogrficos para establecer el
diagnstico de HTP22. Mediante ecocardiografa se diagnostic cor pulmonale cuando la pared libre del ventrculo

Histricamente se ha utilizado la anatoma patolgica intraoperatoria para encontrar evidencia de patologa arterial
pulmonar irreversible. Actualmente el estudio de las resistencias pulmonares y la respuesta vasodilatadora mediante
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cateterismo derecho habitualmente es suficiente para guiar

las decisiones teraputicas.

Estrategias teraputicas
El tratamiento mdico de los pacientes con cor pulmonale se
ha centrado en los intentos de mejorar la oxigenacin (en
pacientes hipoxmicos) o mejorar la contractilidad del ventrculo derecho, as como intentos de disminucin de la resistencia vascular pulmonar y la vasoconstriccin (con vasodilatadores), pero no existe tratamiento especfico. Se basa en
la oxigenoterapia, en los diurticos y en los vasodilatadores
tanto sistmicos (antagonistas del calcio) como pulmonares
selectivos en fase de validacin clnica: xido ntrico inhalado, prostaciclinas, sildenafilo.

Oxigenoterapia
La oxigenoterapia a largo plazo mejora la supervivencia de
los pacientes con cor pulmonale y EPOC, sin embargo, los
mecanismos por los que acta no estn del todo claros. Dos
hiptesis (no excluyentes) pueden explicar el beneficio en la
supervivencia con oxigenoterapia2:
1. La oxigenoterapia disminuye la vasoconstriccin pulmonar, y por tanto disminuye las resistencias vasculares pulmonares. Como resultado el volumen/latido y el gasto cardiaco
aumentan. Podra disminuir la vasoconstriccin renal, produciendo un incremento de la excrecin fraccional de sodio15.
2. La oxigenoterapia aumenta el contenido de oxgeno,
proporcionando mejor oxigenacin del corazn, el cerebro y
otros rganos vitales.

Diurticos
Si el retorno venoso al corazn derecho est marcadamente
elevado, el tratamiento diurtico puede mejorar la funcin
de ambos ventrculos (mejora el llenado del ventrculo izquierdo al reducirse la dilatacin del ventrculo derecho).
Como resultado, los diurticos pueden mejorar la situacin
cardiovascular en algunos pacientes con sobrecarga de volumen del ventrculo derecho significativa.
Sin embargo, la deplecin de volumen excesiva debe evitarse, puesto que puede producirse una cada del gasto cardiaco si se reduce mucho el retorno venoso y la presin del ventrculo derecho en la HTP. Un mtodo simple para valorar la
situacin de volumen es monitorizar el BUN y la creatinina
en plasma. Mientras estos parmetros permanezcan estables,
puede asumirse que la perfusin renal y por tanto el flujo a
otros rganos se mantiene. No se debe quitar ms volumen si
existe una elevacin inexplicada de estos parmetros.
Otra complicacin potencial de los diurticos en los pacientes con cor pulmonale es el desarrollo de alcalosis metablica.
La alcalosis suprime la ventilacin, lo cual puede tener
implicaciones importantes en pacientes con enfermedad pulmonar severa, como por ejemplo dificultar la retirada del
ventilador.
2910

Digoxina
Excepto en casos de coexistencia de insuficiencia cardiaca
izquierda, no hay estudios clnicos que apoyen el uso de digitlicos en pacientes con cor pulmonale. En concreto, el uso
de digoxina en pacientes con EPOC con contractilidad normal del ventrculo izquierdo no mejora la fraccin de eyeccin en reposo o durante el ejercicio, ni aumenta la capacidad mxima de ejercicio.

Vasodilatadores
Varios vasodilatadores (incluyendo hidralacina, nitratos, nifedipino, verapamilo e IECA) han sido utilizados en el intento de mejorar la HTP. En algunos estudios, se han documentado reducciones a corto plazo de la PAP, aunque modestas.
Sin embargo, los vasodilatadores no producen una mejora
sostenida o significativa, y pueden asociarse a efectos secundarios adversos:
1. Estudios a corto plazo no han conseguido demostrar
una mejora en la capacidad para el ejercicio o una mejora
funcional, probablemente debido a que estos pacientes estn
limitados ms por la mecnica pulmonar que por el grado de
HTP2,23,24.
2. Es infrecuente la eficacia sostenida (ms de 3-6 meses)25,26.
3. El uso de vasodilatadores en pacientes con EPOC puede asociarse a un empeoramiento de la oxigenacin arterial
y/o a hipotensin sistmica, aunque estos efectos no sean severos.
Por tanto, el uso de medicacin vasodilatadora para pacientes con EPOC ha decado en la prctica clnica habitual.
Sin embargo, los pacientes con HTP severa y persistente,
a pesar del tratamiento broncodilatador, pueden ser candidatos a ensayos clnicos con medicacin vasodilatadora. En este
contexto, el cateterismo cardiaco derecho se recomienda durante la administracin inicial vasodilatadora; el nifedipino
(30-240 mg/d oral, liberacin sostenida) o el diltiazem (120720 mg/d oral, liberacin sostenida) se recomienda para evaluar de forma objetiva la eficacia y detectar posibles efectos
hemodinmicos adversos. Una reduccin en la resistencia
vascular pulmonar mayor del 20% (siempre que el gasto cardiaco no disminuya o la presin arterial no aumente) es un
criterio razonable que se ha sugerido como evidencia de eficacia3.

Teofilina y aminas simpaticomimticas

Pueden tener efectos beneficiosos no relacionados con la
broncodilatacin. Estos agentes pueden2:
1. Mejorar la contractilidad cardiaca.
2. Aportar cierto grado de vasodilatacin.
3. Aumentar la resistencia diafragmtica.
Estos efectos pueden explicar por qu algunos pacientes
tratados con teofilina, por ejemplo, experimentan una disminucin de la disnea (documentado en al menos un ensayo

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CRITERIOS DE SOSPECHA. ESTRATEGIAS TERAPUTICAS

doble ciego) sin una reduccin de la obstruccin al flujo areo27. Como resultado, es razonable considerar el uso de la
teofilina como tratamiento adyuvante en el tratamiento del
cor pulmonale crnico o descompensado en pacientes con
EPOC, por lo menos hasta que aparezca una nueva evidencia
al respecto.

5.

6.

7.
8.

Almitrina

9.

La capacidad bien documentada de la almitrina de mejorar la

pO2 arterial en pacientes con EPOC llev a un entusiasmo
inicial sobre la potencial utilidad clnica de este agente28. Sin
embargo, la almitrina parece mejorar el intercambio gaseoso,
sobre todo por aumentar la vasoconstriccin pulmonar hipxica, por tanto empeorando la HTP, especialmente durante el ejercicio2,29. Esto puede explicar la disnea experimentada por algunos pacientes que reciben este tratamiento, a
pesar del aumento de la oxigenacin arterial. Como resultado, el uso de la almitrina en la EPOC no est recomendado
actualmente.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

Flebotoma
En pacientes con policitemia severa (hematocrito > 55%), la
flebotoma (para conseguir un hematocrito alrededor de
50%) se asocia con una disminucin de la PAP media y de la
resistencia vascular pulmonar, as como una mejora de la tolerancia al esfuerzo2. Sin embargo, la aplicacin de oxigenoterapia en los pacientes adecuados debera reducir el nmero
de casos de EPOC que presentan poliglobulia severa. Por
tanto, el uso de flebotomas debera reservarse como terapia
adyuvante en el tratamiento agudo de los pacientes marcadamente policitmicos que tengan una descompensacin del
cor pulmonale o para los raros pacientes que permanecen significativamente policitmicos a pesar de la oxigenoterapia
adecuada por largo tiempo.

Bibliografa

Metaanlisis

Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Epidemiologa
1. MacNee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obs
tructive pulmonary disease. Part two. Am J Respir Crit Care Med.
Importante

10.

in internal medicine. Cardiovasc Hematol Agents Med Chem. 2006;4(4):

299-311.
Vargas E, Spielvogel H. Chronic mountain sickness, optimal hemoglobin,
and heart disease. High Alt Med Biol. 2006;7(2):138-49.
Paje DT, Kremer MJ. The perioperative implications of obstructive sleep
apnea. Orthop Nurs. 2006;25(5):291-7; 298-9.
Morrison DA, Klein C, Welsh CH. Relief of right ventricular angina and
increased exercise capacity with long-term oxygen therapy. Chest.
1991;100(2):534-9.
Mesquita SM, Castro CR, Ikari NM, Oliveira SA, Lopes AA. Likelihood
of left main coronary artery compression based on pulmonary trunk diameter in patients with pulmonary hypertension. Am J Med. 2004;116(6):
369-74.
Kawut SM, Silvestry FE, Ferrari VA, DeNofrio D, Axel L, Loh E, et al.
Extrinsic compression of the left main coronary artery by the pulmonary
artery in patients with long-standing pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1999;83(6):984-6.
Weitzenblum E, Apprill M, Oswald M, Chaouat A, Imbs JL. Pulmonary hemodynamics in patients with chronic obstructive pulmonary disease before
and during an episode of peripheral edema. Chest. 1994;105(5):1377-82.
Campbell EJ, Short DS. The cause of oedema in corpulmonale. Lancet.
1960;1(7135):1184-6.
Richens JM, Howard P. Oedema in cor pulmonale. Clin Sci (Lond).
1982;62(3):255-9.
Farber MO, Roberts LR, Weinberger MH, Robertson GL, Fineberg NS,
Manfredi F. Abnormalities of sodium and H2O handling in chronic obstructive lung disease. Arch Intern Med. 1982;142(7):1326-30.
Schafer JA, Robert F. Pitts Memorial Lecture. Mechanisms coupling the
absorption of solutes and water in the proximal nephron. Kidney Int.
1984;25(4):708-16.
Reihman DH, Farber MO, Weinberger MH, Henry DP, Fineberg NS,
Dowdeswell IR, et al. Effect of hypoxemia on sodium and water excretion
in chronic obstructive lung disease. Am J Med. 1985;78(1):87-94.
Klinger JR, Hill NS. Right ventricular dysfunction in chronic
obstructive pulmonary disease. Evaluation and management. Chest.
1991;99(3):715-23.
Incalzi RA, Fuso L, De Rosa M, Di Napoli A, Basso S, Pagliari G, et al.
Electrocardiographic signs of chronic cor pulmonale: A negative prognostic finding in chronic obstructive pulmonary disease. Circulation.
1999;99(12):1600-5.
Jardin F, Dubourg O, Bourdarias JP. Echocardiographic pattern of acute
cor pulmonale. Chest. 1997;111(1):209-17.
Mikami T, Kudo T, Sakurai N, Sakamoto S, Tanabe Y, Yasuda H, et al.
Mechanisms for development of functional tricuspid regurgitation determined by pulsed Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J
Cardiol. 1984;53(1):160-3.
Yock PG, Popp RL. Noninvasive estimation of right ventricular systolic
pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation.
Circulation. 1984;70(4):657-62.
Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, Berdoff RL, Goldberg E. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid
regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol. 1985;6(2):359-65.
Himelman RB, Struve SN, Brown JK, Namnum P, Schiller NB. Improved
recognition of cor pulmonale in patients with severe chronic obstructive
pulmonary disease. Am J Med. 1988;84(5):891-8.
Singh H, Ebejer MJ, Higgins DA, Henderson AH, Campbell IA. Acute
haemodynamic effects of nifedipine at rest and during maximal exercise
in patients with chronic cor pulmonale. Thorax. 1985;40(12):910-4.
Dal Nogare AR, Rubin LJ. The effects of hydralazine on exercise capacity in pulmonary hypertension secondary to chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis. 1986;133(3):385-9.
Agostoni P, Doria E, Galli C, Tamborini G, Guazzi MD. Nifedipine reduces pulmonary pressure and vascular tone during short- but not longterm treatment of pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis. 1989;139(1):120-5.
Bratel T, Hedenstierna G, Nyquist O, Ripe E. Long-term treatment with
a new calcium antagonist, felodipine, in chronic obstructive lung disease.
Eur J Respir Dis. 1986;68(5):351-61.
Mahler DA, Matthay RA, Snyder PE, Wells CK, Loke J. Sustained-release theophylline reduces dyspnea in nonreversible obstructive airway disease. Am Rev Respir Dis. 1985;131(1):22-5.
Bell RC, Mullins RC 3rd, West LG, Bachand RT, Johanson WG Jr. The
effect of almitrine bismesylate on hypoxemia in chronic obstructive pulmonary disease. Ann Intern Med. 1986;105(3):342-6.
MacNee W, Connaughton JJ, Rhind GB, Hayhurst MD, Douglas NJ,
Muir AL, et al, A comparison of the effects of almitrine or oxygen breathing on pulmonary arterial pressure and right ventricular ejection fraction in hypoxic chronic bronchitis and emphysema. Am Rev Respir Dis.
1986;134(3):559-65.

Muy importante

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.

27.

1994;150(4):1158-68.

28.

gement. Clin Chest Med. 1990;11(3):523-45.

29.

2. Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obs

tructive pulmonary disease. Circulatory pathophysiology and mana3. Salvaterra CG, Rubin LJ. Investigation and management of pul
monary hypertension in chronic obstructive pulmonary disease. Am
Rev Respir Dis. 1993;148(5):1414-7.

4. Buemi M, Nostro L, Romeo A, Giacobbe MS, Aloisi C, Sturiale A, et al.

From the oxygen to the organ protection: erythropoietin as protagonist

Medicine. 2009;10(44):2905-11

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