SUMARIO

Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 379-383

CASO CLNICO

SNDROME DE SUSAC COMO CAUSA DE HIPOACUSIA

NEUROSENSORIAL
J.D. CUBILLANA HERRERO, A. SOLER VALCRCEL, I. ALBALADEJO DEVIS,
B. RODRGUEZ GONZLEZ-HERRERO, N. MINGUEZ MERLOS, J. A. JIMNEZ CERVANTES-NICOLS
SERVICIO

DE

ORL. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN

DE LA

ARRIXACA. MURCIA.

RESUMEN

l sndrome de Susac es un cuadro extremadamente raro caracterizado por la trada de hipoacusia neurosensorial fluctuante,
prdida visual repentina y encefalopata. Probablemente infradiagnosticado, afecta a mujeres jvenes que inician el cuadro con migraas, alteraciones visuales y auditivas, con hallazgos neurolgicos
caractersticos en la RNM. Con una etiologa desconocida, la patogenia se basa en microinfartos arteriolares en la retina, cclea, sustancia

gris y blanca del SNC. El tratamiento es, por lo recogido en la bibliografa y nuestra experiencia, esteroides a altas dosis intravenosos seguidos de esteroides orales como primera eleccin asociado a oxgeno
hiperbrico para minimizar las lesiones isqumicas. La aspirina asociada a nimodipino ha resultado eficaz, hasta la fecha, en el tratamiento
de nuestra paciente. Presentamos un caso y revisamos la literatura
existente.

PALABRAS CLAVE: Sndrome de Susac. Hipoacusia neurosensorial fluctuante.

ABSTRACT
SUSACS SYNDROME AS A CAUSE OF SENSORINEURAL HEARING LOSS

usacs syndrome is an extremely rare clinical manifestation characterized by the triad of fluctuating sensorineural hearing loss,
sudden visual loss and encephalopathy. Probably subdiagnosed,
it affects young women who start the clinical history with headache, visual and hearing disturbances, with neurological findings in MRI. With
unknown aetiology, pathogenesis is based on arteriolar microinfarcts in

retina, cochlea, and grey and white matter in the brain. Treatment is, as
stated in the bibliography and our experience, intravenous high doses
of steroids followed by oral steroids together with hyperbaric oxygen to
minimize ischaemic lesions. Aspirin associatet to nimodipin has been
useful to date in the treatment of our patient. We present a case and review the existing literature.

KEY WORDS: Susacs syndrome. Fluctuating sensorineural hearing loss.

Correspondencia: J. D. Cubillana Herrero. Servicio ORL. Hospital Virgen de la Arrixaca. Carretera Madrid-Cartagena, s/n. 30120 El Palmar (Murcia).
e-mail: Jdcubillana@servicam.com
Fecha de recepcin: 21-3-2001
Fecha de aceptacin: 22-11-2001
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INTRODUCCIN
Desde 1973 se ha publicado 45 casos de mujeres jvenes en su mayora que presentaban
sordera neurosensorial, dficit visual y encefalopata.
Est entidad descrita por Susac en 1979 comprende una vasculopata no inflamatoria que afecta a encfalo, retina y cclea. Su etiologa es desconocida. Tiene una frecuencia de presentacin
muy baja. Describimos un caso de sndrome de
Susac en una mujer joven cuyos primeros sntomas fueron predominantemente psiquitricos, una
forma muy tpica de comienzo tal y como describen Papo y cols1. Pretendemos revisar la literatura
existente acerca del proceso, del tratamiento a seguir e incidiendo en la patologa coclear.

CASO CLNICO
Mujer de 23 aos que es remitida desde el Servicio de Neurologa de nuestro hospital en diciembre de 1998, donde haba permanecido cinco das
por un cuadro psictico. Dos semanas antes consult en repetidas ocasiones en Urgencias por
aparicin de cefalea bifrontal no pulstil, acompaada de nuseas y vmitos, foto y fonofobia, sensacin de inestabilidad con los movimientos ceflicos y que no ceda con antinflamatorios no
esteroideos (AINES). En los das sucesivos la paciente desarolla un cuadro neurolgico y alucinaciones auditivas.
Tras cinco das de estancia en la Unidad de
Neuropsiquiatra, desarrolla un cuadro progresivo
de desorientacin temporoespacial y apata hasta
llegar a un franco deterioro del nivel de conciencia
y permanecer en estado comatoso.
Present febricula de 37,5-38C durante este
perodo.
A su ingreso, la exploracin fsica general, tensin arterial y frecuencia cardaca fueron normales. El hemograma, VSG, bioqumica general, sedimento de orina, coagulacin, hormonas tiroideas,
radiografa de trax, electrocardiograma (ECG), y
tomografa axial computarizada (TAC) de crneo
no presentaron alteraciones.
Serologas en sangre y LCR negativas para el
VIH, herpes simple (VHS), hepatitis B y C, rosa de
bengala, Anticuerpos antinucleares: anti-ADN,
ENA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP, Factor Reumatoide, anticoagulante lpico y anticardiolipina IgG e
IgM resultaron negativos.
En la resonancia nuclear magntica (RNM) cerebral aparecieron varias imgenes hiperintensas

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en secuencias T2, y DP a nivel supra e infratentorial que afectaban a cerebelo, mesencfalo, rodilla
y esplenio de cuerpo calloso, y sobre todo a sustancia blanca periventricular (Fig. 1).
Se inici tratamiento con metilprednisolona en
dosis elevadas de 1 g/24h iv durante cinco das, y
de 80 mg/24 h iv durante 7 das consecutivos. El
tratamiento corticoideo se continu con prednisona
oral en dosis de 1 mg/kg da durante 4 meses en
dosis descendente hasta su retirada. Tambin se
inici tratamiento con antiagregacin (aspirina 200
mg/24h) y nimodipino (120 mg/24h), que se mantiene en la ltima revisin realizada en junio del
2001. El tercer da de tratamiento la paciente comenz a mostrar una notable mejora del nivel de
conciencia; el sexto da la paciente experimenta
una franca mejora y permanece orientada. La paciente se encontraba aquejada por hipoacusia bilateral y dificultad para distinguir objetos a corta distancia.
En la exploracin se objetiv hipoacusia neurosensorial izquierda y dficit de agudeza visual bilateral. El estudio audiomtrico revel hipoacusia de

Figura 1. Resonancia magntica nuclear. Imagen hiperintensa a

nivel periventricular.

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ACTA OTORRINOLARINGOLGICA ESPAOLA

percepcin de baja frecuencia que alcanzaba una

prdida media de 65 dB en odo derecho y 40 dB
en odo izquierdo (Fig. 2) en frecuencias conversacionales.
En el fondo de ojo se apreciaba edema retiniano blanquecino y algn exudado algodonoso disperso en ambos ojos. La agudeza visual estaba
muy disminuida. La angiofluoresceingrafa bilateral
mostr un dficit de perfusin casi absoluto de las
ramas de la arteria retiniana. Se someti a la paciente a nueve sesiones de oxgeno hiperbrico al
100%, con una presin de 2,5 atmsferas y una
duracin de una hora por sesin. Tras las primeras
sesiones, la paciente present una rpida y ostensible mejora de su dficit visual. No se objetivaron
cambios en el dficit auditivo.
Tras el alta de la paciente, se la sigui en consultas externas de nuestro hospital, manteniendo
una hipoacusia neurosensorial profunda para todas las frecuencias del odo derecho (93% segn
escala ANSI) y para frecuencias graves, de menor
intensidad (14%) en odo izquierdo.
Se practic una Videonistagmografa, apare-

Figura 2. Audiograma: hipoacusia perceptiva bilateral, mayor en

odo derecho.

ciendo en la estimulacin calrica un dficit de

respuesta de un 47% en odo derecho (fig. 3).

DISCUSIN
En 1979, Sucac y cols2 describieron el caso de
dos mujeres jvenes que desarrollaron un cuadro
de encefalopata, psicosis paranoide, dficit visual
y sordera, secundario a una microangiopata cerebral, retiniana y coclear. Existe una descripcin de
un cuadro microangioptico cerebrorretinococlear
realizada por Pfaffenbach y Hollenhorst3 en 1973
que interpretaron como un lupus eritematoso sistmico. Coppeto y cols4 en 1984 aportan dos casos
no detectados por el fallo en el reconocimiento de
las oclusiones arteriales retinianas. Otros acrnimos han sido sugeridos para este cuadro: Sndrome RED M (retinopata, Encefalopata, Sordera
(Deafnes asociados a Microangiopata)5, SICRET
(small infarcts of cochlear, retinal and encephalic
tissues)6. Dentro de las ltimas revisiones de la literatura hay que destacar la realizada por George
y cols 7 en 1998, donde revisa los 30 pacientes
previamente descritos y aporta 10 nuevos casos.
Ese mismo ao Papo y cols1 aportan dos nuevos
casos de mujeres jvenes con clnica similar. El ltimo caso descrito en Espaa fue comunicado por
Castellanos, Teruel y Dvalos8.
La epidemiologa muestra que la enfermedad
afecta a pacientes jvenes, con predominio en mujeres sobre hombres (5:1) sin enfermedad anterior,
sin agregacin familiar con una edad de presentacin habitual que se encuentra entre los 18 y 42
aos, con una edad media alrededor de 301,4. No
aparece predominio racial.
Es un cuadro raro sin poderse estimar su prevalencia ya que puede confundirse fcilmente con

Figura 3. Videonistagmografa. Dficit de la respuesta calrica de

odo derecho.

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otros sndromes de afectacin central como la esclerosis mltiple, el lupus eritematoso sistmico,
sndromes
Autoinmunes y enfermedades que cursan con
vasculitis1.
Clnicamente el inicio del cuadro es muy variado y heterogneo. La encefalopata se caracteriza
por cefalea de caractersticas vasculares (40% de
los pacientes)1. Puede ser un sntoma prodrmico
y afectar varios meses antes de la aparicin de la
encefalopata. Posteriormente y de forma rpida el
cuadro se complementa con aura visual experimentada como escotomas centelleantes y cambios
neuropsiquitricos de tipo prdida de memoria reciente, apata, desorientacin, anorexia o bulimia,
e incluso un verdadero sndrome psiquitrico con
delirio paranoide, alucinaciones visuales y auditivas y despersonalizacin, que les hace ingresar
en unidades de neuropsiquiatra, como es el caso
de nuestra paciente. Otros sntomas frecuentes
asociados son vrtigo y ataxia, afasia, apraxia y
estado pseudobulbar. La encefalopata, en la que
la afectacin del nivel de conciencia es variable,
se puede instaurar de forma aguda o subaguda (lo
ms tpico) en 1 2 semanas.
El dficit de agudeza visual, en uno o ambos
ojos, es secundario a la oclusin de un nmero
variable de arteriolas retinianas. Los estudios angiogrficos realizados a los escasos casos descritos, incluido el nuestro, muestran la oclusin o estrechamiento de varias ramas de la arteria central
de la retina.
Este hallazgo siempre est presente, aunque el
paciente puede no referirlo como tal sntoma, bien
por su estado de encefalopata, bien por el pequeo tamao de los infartos retinianos o por la situacin perifrica de stos.
La sordera es tpicamente bilateral y asimtrica,
y suele afectar a las frecuencias graves y medias.
Tal y como ocurra con el dficit visual, la identificacin de este sntoma puede ser difcil. Segn
proponen Monteiro y cols9, la sordera sera secundaria a un microinfarto en la parte apical de la cclea, volviendo a encontrar, como en el resto de
rganos implicados, una afectacin de la microcirculacin.
Aparece una discriminacin verbal disminuida
acompaando a la hipoacusia junto con vrtigo,
nistagmus, acfenos, inestabilidad en la marcha,
nuseas y vmitos aunque todos estos sntomas
pueden no estar presentes.
Encontramos un descenso de respuesta a
pruebas calricas en la Videonistagmografa1. El
aumento de el intervalo I-V en los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral sugieren que la

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prdida podra tener un componente retrococlear.

La desaparicin de las otoemisiones acsticas indica que la cclea est afectada en el proceso
aunque la presencia de estas otoemisiones en un
grupo de pacientes con prdida auditiva retrococlear ha sido presentada por Cane y cols10.
El estudio Anatomopatolgico revela pequeos
infartos a nivel de arteriolas. El mecanismo de esta oclusin es desconocido. La oclusin arteriolar
podra estar causada por la inflamacin de la pared del vaso de curso subagudo y con pleocitosis
en LCR.
Podramos suponer la presencia de un mecanismo patognico inmunolgico por la inexistencia
de un proceso procoagulante previo, la presencia
de un infiltrado inflamatorio periarteriolar hallado
en las biopsias musculares realizadas7, as como
la respuesta del proceso a agentes inmunosupresores. La reversibilidad de las lesiones en RNM
tras la resolucin de la encefalopata estara justificada por reas de isquemia, y no de infarto, producidas por la inflamacin del vaso.
Otras teoras planteadas se basan en la obliteracin de la luz del vaso, tanto por mecanismos
trombticos, microemblicos o vasoespsticos; improbables por la ausencia de alteraciones de la
coagulacin, hallazgos encontrados en el LCR y
biopsias cerebrales.
Otra duda que se plantea es la selectividad de
los tejidos afectados donde se ha sugerido un origen embriolgico comn para la barrera hematoenceflica y las barreras existentes en odo interno
y retina.
Entre las pruebas complementarias practicadas
cabe resear que la EEG suele mostrar un enlentecimieno difuso probablemente por la afectacin
vascular diseminada, contribuyendo escasamente
al diagnstico. La TAC muestra cierto grado de
atrofia cortical siendo tambin poco til, la arteriografa suele ser normal. En algunos casos se ha
comunicado6 afectacin de las arterias perforantes.
Por ltimo la RNM cerebral es la prueba de eleccin siendo tpica la aparicin de multitud de lesiones hiperintensas en T2 y DP a nivel de sustancia
blanca de centros semiovales, cuerpo calloso, cpsula interna y estructuras infratentoriales as como
sustancia gris de ganglios basales y tlamo. El
SPECT cerebral est actualmente poco referido en
la bibliografa consultada, no obstante las pruebas
realizadas mostraban afectacin de dos territorios
diferentes a nivel microvascular (fig. 4). En el lquido cefalorraqudeo es habitual encontrar un aumento aislado de protenas y ocasionalmente una
pleocitosis leve de predominio mononuclear.
La enfermedad presenta generalmente un cur-

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ACTA OTORRINOLARINGOLGICA ESPAOLA

Figura 4. Spect cerebral. Afectacin por hipoperfusin a nivel de

dos territorios diferentes.

so monofsico y autolimitado con casos de remisin espontnea, sin tratamiento, de modo transitorio y modos de tipo progresivo. Nuestra paciente
tuvo una evolucin rpida, desde el debut hasta
establecerse el coma, pasaron slo tres semanas.
No existe un protocolo definido de tratamiento.
Existen autores que establecen pautas de antiagregantes y anticoagulantes, con otros que preconizan el empleo de inmunosupresores como terapia fundamental. En nuestro caso se estableci
terapia esteroidea a altas dosis con mejora a los
tres das de instaurada y la enferma mantiene actualmente una buena situacin clnica tras cuatro
meses de prednisona oral y tratamiento crnico
con aspirina y nimodipino.
Sobre el dficit visual se estableci terapia con
oxgeno hiperbrico como present Li y cols11 con
sesiones de menor duracin en el tiempo y mayores atmsferas a las utilizadas por el autor referi-

do, el resultado ha sido muy satisfactorio con desaparicin de las obstrucciones arteriales halladas
al principio, cabe plantear si el uso combinado de
esteroides a altas dosis con oxgeno hiperbrico
pudo tener un efecto sinrgico sobre las lesiones.
Sobre las lesiones cocleares las terapias utilizadas no han mostrado una mejora apreciable,
siendo la hipoacusia bilateral de predominio derecho.
En el diagnstico diferencial debemos descartar
aquellos procesos con caractersticas anlogas tales como el consumo de drogas, migraa, procesos tromboemblicos, esclerosis mltiple siendo
esta ltima la primera entidad a descartar por la similitud de datos que podemos encontrar para un
correcto diagnstico diferencial.
Al mismo tiempo aquellos cuadros de origen inmunolgico, que comparten caractersticas con el
sndrome de Susac deben ser tenidos en consideracin como: vasculitis aisladas, LES, panarteritis
nodosa, crioglobulinemia, enfermedad de Takayasu, granulomatosis de Wegener, arteritis de clulas
gigantes, enfermedad de Churg-Strauss, sndrome
de Sjogren, enfermedad de Behet, sarcoidois y
sndrome de Cogan, tambien lesiones tumorales
como linfomas primarios del sistema nervioso central y aquellas producidas por microorganismos como la enfermedad de Lyme, sfilis, micobacteriosis,
toxoplasmosis y otras parsitosis y micosis.
Por ltimo, deben considerarse las enfermedades mitocondriales, adrenoleucodistrofias, sndrome CADASIL, sndrome de Eales, sndrome de
Sneddon y enfermedad de Degos.
Todos estos procesos mencionados pueden
afectar a cualquiera de los rganos diana del sndrome de Susac pero en ninguno de ellos es habitual la afectacin de los tres simultneamente1, 7.

REFERENCIAS
1.- Papo T, Biousse V, Letoang P,
Fardeau C, N'Guyen N, Thi Huong
DL, et al. Susac Syndrome. Medicine 1998; 77: 3-11.
2.- Susac JO, Hardman JM, Selhorst M. Microangiopathy of the
brain and retina. Neurology 1979;
29: 313-6.
3.- Pfaffenbach DD, Hollenhorst
RW. Microangiopathy of the retinal
arterioles. JAMA 1973; 225: 480-3.
4.- Copetto JR, Currie JN, Monteiro
MLR, Lessell SA. Syndrome of arte-

rial occlusive retinopathy and encephalopathy. American Journal of

Ophthalmology 1984; 98: 189-202.

Engel MD, Brian R, Younge MD, et

al. Retinocochleo cerebral vasculopathy. Medicine 1998; 77: 1240.

5.- Nicolle MW, McLachlan RS. Microangiopathy with retinopathy, encephalopathy, and deafness (REDM) and systemic features. Semin
Arthritis Rheum 1991; 21: 123-8.

8.- Castellanos MM, Teruel C, Dvalos A. Sndrome de Susac: presentacin de un nuevo caso. Neurologa 1999; 14: 43-4.

6.- Schwitter J, Agosti R, Ott P, et

al. Small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue in young
women. Stroke 1992; 23: 903-7.
7.- George W, Petty MD, Andrew G,

9.- Monteiro ML, Swanson RA, Coppeto JR, Cuneo RA, DeArmond SJ,
Prusiner SB. A microangiopathic
syndrome of encephalopathy, hearing loss, and retinal arteriolar occlusions. Neurology 1985; 35: 1113-21.

Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 379-383

10.- Cane MA, Lutman ME, ODonoghe GM. Transsiently evoked otoacoustic emissions in patients with
cerebellopontine angle tumors.
American Journal of Otology 1994;
15: 207-216.
11.- Li Helen K, Dejean Baptiste
J, Tang RA. Reversal of visual
loss with hyperbaric oxygen treatment in a patient with Susac Syndrome. Ophthalmology 1996; 103:
2091-8.

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