Un plan de tratamiento por lo general consta de 5 elementos:

El Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria presenta un complejo conjunto de

sntomas, siendo la caracterstica predominante el dolor. Otros sntomas
incluyen sensacin de inestabilidad, subluxaciones, dislocaciones, rigidez y
descoordinacin. La enfermedad frecuentemente no es reconocida y as los
sntomas pueden estar presentes durante largo tiempo hasta que se realiza el
diagnstico. Esto puede llevar al desacondicionamiento fsico y a los efectos
psicolgicos como la ansiedad, el enojo y la prdida de confianza en s mismos
y

en

los

profesionales

de

la

salud.

Se cree que la base de los sntomas reside en el tejido conectivo laxo, que
predispone al paciente a traumas por sobreuso y por uso incorrecto de las
articulaciones y de los tejidos blandos Esto resulta en malos patrones de
movimiento o en anormalidades en el movimiento, que adicionalmente pueden
ejercer estrs en las articulaciones y los tejidos blandos, particularmente
durante las actividades repetitivas y las posturas estticas prolongadas.
o Restauracin del rango normal de movimiento, an si se es
hiperlaxo: el examen fsico se relaciona con el concepto de flexibilidad
relativa , y entonces el tratamiento se dirige a la movilizacin de las
reas hipomviles (rgidas) y a la mejora o la ganancia de control de las
reas hiperlaxas.
o Correccin y prevencin de la disfuncin en el movimiento: las
personas hiperlaxas con frecuencia tienen dificultades para centrar el
movimiento de un rea particular, probablemente debido a una
propiocepcin deficiente . Por ello la re-educacin del movimiento
comprende las mejoras en el control de la postura y la alineacin, en el
sentido de la posicin de las articulaciones, en el balance y en la
propiocepcin.
o Mejorar/adquirir

estabilidad

articular: las

personas

hiperlaxas

muestran una tendencia a descansar en el extremo del rango de

movimiento articular en un intento por encontrar ms estabilidad. Parece

sensato fomentar el mantenimiento de posiciones articulares ms
neutrales para prevenir la distensin de los ligamentos. Esto involucra
desarrollar inicialmente estabilidad efectiva en el tronco y progresar
hacia la mejora de la estabilidad en las articulaciones perifricas, en un
intento por producir movimientos balanceados y control de las
articulaciones hiperlaxas a lo largo de su rango completo de movimiento
y durante el desarrollo de las actividades diarias.
o Consejos y resolucin de problemas: esto debera orientarse a cada
paciente individual y debera incluir tranquilizarlo, educarlo acerca de la
enfermedad, y proporcionarle consejos generales de cuidado articular,
enfocados particularmente a evitar las posturas sostenidas y que no
ayudan. Para algunos pacientes puede ser necesario resolver problemas
y recibir consejos sobre actividades especficas y sobre modificaciones
del estilo de vida.
o Estado fsico general: es importante desarrollar un programa de
ejercicios agradable, adecuado y adaptado para mejorar la energa, la
fuerza y la resistencia y para alentar al compromiso de por vida con el
ejercicio. Esto es esencial para mantener un buen estado fsico, para
reanudar las actividades diarias y volver al rendimiento en la actividad
fsica. Anecdticamente, se ha encontrado que el ejercicio en el agua
puede ser particularmente beneficioso para los afectados por SHL.

El objetivo principal del tratamiento es aumentar la funcionalidad, disminuir la

discapacidad y permitirle al paciente manejar su enfermedad con seguridad y
de manera efectiva.
Tratamiento del Sndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria: ansiedad,
depresin y dolor crnico
Autora: Kate Ridout, Psicloga, Centro para el tratamiento del dolor, University
College London Hospitals NHS Trust, Londres, Reino Unido

El dolor crnico es una experiencia fsica y psicolgica, y con frecuencia se

asocia una gama de emociones difciles. Entre stas se encuentran emociones
que se manifiestan en una variedad de sntomas de tipo ansioso y/o estados
depresivos. Las personas con SHL que tienen dolor crnico pueden necesitar
ayuda para tratar estas dificultades emocionales cuando stas se producen.
Investigadores como los doctores Antonio Bulbena y Roco Martn Santos
(Hospital del Mar, Barcelona, Espaa) han sugerido una asociacin entre los
sntomas de pnico y de tipo ansioso y el diagnstico de SHL. La evidencia
clnica sugiere que la experiencia del dolor crnico durante la infancia y
adolescencia en individuos susceptibles puede llevar a un aumento del riesgo
de desarrollar sntomas de tipo ansioso y depresin. Las personas con SHL
que comenzaron a experimentar dolor crnico en los primeros aos de vida
pueden ser particularmente vulnerables a estos tipos de problemas
psicolgicos

pueden

beneficiarse

con

la

intervencin

psicolgica

especializada.
En Hospital Universitario de Londres se ha desarrollado un programa para el
tratamiento del dolor crnico especficamente diseado para las personas con
SHL. Se basa en un modelo de programa de tratamiento del dolor crnico
cognitivo-conductual y se presenta dentro de un escenario grupal. Antes del
desarrollo de este programa especializado, las personas con SHL que asistan
al programa general de tratamiento del dolor en UCLH tendan a sentirse
diferentes de otros miembros del grupo y tenan el riesgo desercin del grupo.
Datos piloto recolectados de 12 personas con SHL que asistieron al grupo
especializado

sugieren

que

al

inicio,

el

75%

de

los

participantes

experimentaron depresin clnica y 58% eran extremadamente miedosos por

el miedo a lesionarse o sufrir recidivas debido a su enfermedad. Estos nmeros
sugieren que una proporcin sustancial de personas que asistieron al programa
especializado de tratamiento del dolor estn muy angustiados al momento de la
derivacin.

Contenido

del

programa:

El programa se basa en el trabajo de un equipo interdisciplinario, que incorpora

fisioterapeutas, psiclogos, enfermeras especializadas en reduccin de la
medicacin e incluye aportes mdicos especializados en el componente
educacional del programa. El programa enfatiza los siguientes aspectos:
1. Recuperar la funcin perdida: mejorar el estado fsico y superar el miedo con
un programa de educacin, estiramientos y ejercicio. Esto incluye identificar el
falso etiquetamiento de ciertos sntomas como amenazantes, desarrollando
maneras de cambiar formas de pensar que no son tiles (catastrofizantes)
acerca de esos sntomas, y experimentar in vivo para ayudar a superar el
miedo

un

dao

fsico

adicional.

2. Mejorar el estado de nimo y la autoconfianza: Las personas aprenden

tcnicas psicolgicas para reconocer cundo sus patrones de pensamiento no
los ayudan y para reestructurarlos, a menudo basndose en la informacin
nueva. Tambin se los alienta a definir metas personalmente relevantes y a
crear planes sistemticos para alcanzarlas. Las tcnicas de relajacin tambin
se

aprenden

dentro

de

este

componente

del

programa.

3. Regulacin de las actividades: esto involucra que los pacientes aprendan a

aumentar/modificar su niveles de actividad usando una tcnica sistemtica en
la que los patrones de actividad se han asociado previamente con los
aumentos del dolor. En combinacin con el ejercicio gradual, las personas
pueden aumentar gradualmente su tolerancia a la actividad y a partir de all ir
teniendo de a poco mayor actividad sin causar brotes (flare-ups) de dolor.
4. Reduccin de la medicacin: los medicamentos analgsicos deberan
reducirse sistemticamente, cuando ya no se requieren. Esto es posible a

medida que las personas adquieren cada vez ms confianza en usar sus
habilidades para manejar el dolor, como regular sus actividades y relajarse.
Pautas para el tratamiento del Sndrome de Hiperlaxitud en Nios y Jvenes.
Para cubrir las complejidades de esta enfermedad, algunos aspectos de su
tratamiento se han dividido en diferentes profesiones; no obstante, habr un
solapamiento importante en cuanto a quin brinde la asistencia, dependiendo
de los equipos de profesionales locales.
Introduccin
Estas pautas estn diseadas para ayudar a apoyar a los terapeutas que
trabajan con nios y jvenes con hiperlaxitud articular y dolor msculo
esqueltico.
Objetivos
1) Facilitar el desarrollo de programas de manejo especializados,
holsticos, que cuenten con el consenso de expertos, para nios y
jvenes con Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA), utilizando un
modelo bio-psicosocial que tiene en cuenta el impacto global de la
enfermedad.
2) Optimizar la evolucin esperada de los nios y jvenes con SHA,
fortalecindolos, fortaleciendo a sus cuidadores y a otros profesionales
de la salud, con la provisin de tratamiento, educacin, informacin y
apoyo.
3) Posibilitar que los nios, los jvenes y sus padres participen
activamente

de

su

auto

manejo.

4) Garantizar terapias de manejo eficientes, asequibles y basadas en la

evidencia, para el tratamiento de los nios y jvenes con SHA.

Las articulaciones hiperlaxas son frecuentes en la poblacin general y muchos

individuos con articulaciones hiperlaxas no tienen ninguna dificultad seria. De
hecho, en muchas situaciones (por ejemplo deportistas, bailarines, etc.) la
hiperlaxitud puede tener ventajas. Sin embargo, algunas personas tienen
dificultades y presentan sntomas que se relacionan con el hecho de ser
hiperlaxas; esto se conoce como Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) o
Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III (o SED tipo Hiperlaxitud).
A veces no ayuda que una persona joven sea catalogada con SED tipo III,
porque hay un riesgo importante asociado con que las otras formas del SED
puedan asumirse errneamente para aplicarlas a este grupo. Por esta razn, el
trmino de preferencia a utilizar es Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA).
La evaluacin y el manejo de esta enfermedad en los nios y la gente joven
requiere conocimiento especializado, ya que todos los sntomas extra
articulares, que incluyen participacin abdominal, dolores de cabeza, fatiga,
etc., presentan una variacin normal en la poblacin. Se debe tener especial
precaucin para asegurarse de darle la importancia adecuada a cada sntoma,
y a la vez, la enfermedad no debe sobre medicalizarse.
En general, la hiperlaxitud debera considerarse una ventaja del tejido
conectivo, cuando el nio es fuerte y tiene buen estado fsico, ya que las
dificultades se producen principalmente cuando el cuerpo se torna dbil y tiene
una mala condicin fsica.
Signos y sntomas
Puede haber una variabilidad considerable en la severidad del SHA, incluso
dentro de la misma familia. Las caractersticas principales son: hiperlaxitud
articular asociada con dolores musculares y articulares y algn nivel de fatiga.
La facilidad para la equimosis y los crujidos articulares son sntomas frecuentes
que no deberan ser motivo de preocupacin. Con una frecuencia mucho
menor, la gente joven puede tener problemas con el dolor abdominal, con o sin
algn grado de disfuncin en la vejiga y el intestino, y an menos comnmente,
pueden presentarse el Sndrome de Taquicardia Postural Ortosttica, las
hernias, el prolapso uterino o rectal y las dislocaciones articulares (aunque las

subluxaciones son levemente ms comunes). Tambin puede haber un

solapamiento con el Trastorno del Desarrollo de la Coordinacin, y puede ser
difcil diferenciar entre los aspectos sintomticos de ambos sin considerar los
criterios/definiciones en el contexto del Manual Diagnstico y Estadstico ms
reciente. No obstante, el SHA no es una enfermedad potencialmente mortal y
puede obtenerse mucho beneficio desde el automanejo proactivo y positivo,
con el objetivo de lograr una participacin plena en todas las actividades.
Objetivos
El SHA a menudo es poco reconocido, no es bien comprendido, y es tratado de
manera poco eficiente. Esta gua tiene como fin brindar informacin a los
profesionales de la salud involucrados en el tratamiento de los nios y adultos
jvenes diagnosticados con SHA. Los pacientes con frecuencia son atendidos
por muchos profesionales de la salud antes de obtener el diagnstico, y las
familias a menudo indican sentir que no se les ha escuchado. Por ello, una
parte importante del tratamiento es escuchar las preocupaciones de las familias
y ocuparse de las expectativas, tanto de los pacientes, como de sus padres.
Los objetivos del tratamiento del SHA son mejorar los sntomas actuales, as
como evitar complicaciones futuras. El dolor generalizado y de larga data
puede dar como resultado una espiral descendente de falta de condicin fsica,
dolor y fatiga. Es necesario un enfoque multidisciplinario para enfrentar los
sntomas variables que pueden presentarse. Cada persona con SHA se ve
afectada de manera diferente y por ello tiene necesidades variables de
tratamiento. Es importante trabajar en conjunto con los pacientes y sus familias
para desarrollar un plan de manejo individual adecuado. Tambin es til
establecer expectativas realistas a lo largo del tratamiento.
El tratamiento del SHA requiere que los profesionales, la gente joven y sus
familias trabajen juntos en pos de objetivos claramente definidos y compartidos.
El objetivo general de cualquier intervencin es que el paciente logre
comprender plenamente la hiperlaxitud y adquiera las estrategias y el
conocimiento para manejar la enfermedad por s mismo. El resultado a largo
plazo para la gente joven con SHA es muy positivo y con el manejo correcto

todas las personas jvenes deberan ser capaces de participar en todas las
actividades que deseen sin necesidad de acompaamiento profesional. La
mayora de los centros de tratamiento brindarn consejo/ortesis/programas de
automanejo y tendrn recursos limitados para el tratamiento a largo plazo.
Esta gua delinea las cuestiones principales que se podran considerar al
desarrollar un plan de manejo individualizado.
Evaluacin Subjetiva
La evaluacin subjetiva de un nio o un joven con SHA debera incluir una
historia clnica clara y comprehensiva que cubra las siguientes reas:
Estado actual
Antecedentes mdicos
Antecedentes con el uso de medicamentos
Antecedentes sociales y familiares
Estado de salud y bienestar mental
Cuestiones tnicas y culturales
Prestaciones sociales
Participacin en actividades de la vida diaria, incluyendo auto cuidado,
actividades de esparcimiento y sueo
Impacto en el aprendizaje y en la participacin en actividades escolares
Planeamiento/desarrollo de carrera/profesin
Qu informacin se le ha brindado?
Nivel de comprensin de problemas
Fisioterapia/Terapia Ocupacional/Otros profesionales

Motivos de consulta y sntomas frecuentes

Dolores musculares/articulares
A menudo se producen luego de la actividad o durante la noche; con ms
frecuencia en las extremidades inferiores que en las superiores
Fatiga
A menudo asociada con caminar distancias cortas y con una reduccin en la
tolerancia al ejercicio y/o dificultades para asistir en forma continua a la
escuela debido al cansancio. Este sntoma usualmente se relaciona con el
nivel de falta de estado fsico del nio.
La mala calidad del sueo tambin tiene un impacto en los niveles de fatiga.
Inquietud, dificultades para estar sentados quietos, mala organizacin del
movimiento,

etc. Dolores

de

cabeza

A menudo se relacionan con espasmos musculares en el msculo trapecio

Mala

calidad

del

sueo

Facilidad para la equimosis

Esto suele ser benigno y no debe producir preocupacin
Crujidos

articulares

O articulaciones que crujen espontneamente, o que pueden hacerse crujir

en forma deliberada; ambos estn bien y pueden realizarse en forma segura
varias veces al da. Esto solamente cobra importancia si se torna habitual y
obsesivo, impactando la calidad de vida.
Disminucin

de

la

coordinacin

del

balance.

o La mala propiocepcin lleva a torpeza y a una reduccin en el balance

corporal
o La mala estabilidad del tronco lleva a dificultades como problemas con la
escritura a mano y otros problemas con el control motor fino
o Motricidad fina reducida especialmente en el funcionamiento del
agarre de cosas pequeas
Si estos sntomas no mejoran al mejorar la fuerza y las habilidades motoras
gruesas, y tienen un impacto importante en las actividades de la vida diaria y
estn significativamente por debajo de lo esperado para la edad cronolgica y
nivel de inteligencia, puede ser aconsejable realizar una evaluacin por un
posible Trastorno de la Coordinacin del Desarrollo.
Respuesta

la

anestesia

local

Existe muy poca evidencia que sustente esto, sin embargo, se ha registrado
que las personas con SHA pueden tener un efecto reducido con la
anestesia local
Dolor abdominal
Este generalmente es ms comn en la infancia y su incidencia puede ser
levemente mayor en nios hiperlaxos.
La constipacin es una causa comn de dolor abdominal
Tambin es importante recordar que muchos de estos sntomas tienen
variaciones normales en la poblacin general y debe tenerse especial cuidado
en asegurar el balance entre la investigacin mdica y el manejo efectivo de los
sntomas.
Dolor y fatiga

Generalmente entendemos el dolor como una seal de un dao en el cuerpo.

Cuando este es el caso, una respuesta razonable al dolor sera abandonar o
evitar la actividad.
Sin embargo, en el SHA el dolor es una indicacin de que el cuerpo no es lo
suficientemente fuerte para realizar tareas y de que necesita fortalecimiento.
Esto significa que el joven necesitar involucrase en las actividades diarias y en
el ejercicio, y no participar menos.
Similarmente, la fatiga no necesariamente es una indicacin de que es
necesario ms descanso. Por el contrario, puede ser una seal de que el
cuerpo requiere ms entrenamiento, regulacin de actividades y una mejor
higiene del sueo.
Tambin es importante reconocer que los patrones del sueo normales
cambian desde la infancia a la adolescencia, y luego al entrar a la adultez. Es
importante considerar esto al evaluar los niveles de fatiga y los patrones
anormales del sueo.
Regular gradualmente los niveles de actividad y ejercicio es la cura ms
efectiva para la fatiga durante el da, y a menudo cuando hay un descenso de
los niveles de energa, un bocadillo y una caminata a paso ligero u otro tipo de
ejercicio a menudo vigoriza el cuerpo para continuar con las actividades diarias.
Sintomatologa adicional, aunque poco frecuente
i. Disfuncin autonmica
Se ha encontrado que algunos nios con SHA tienen un aumento en la
frecuencia de problemas relacionados con el sistema nervioso autnomo. Los
sntomas de la disfuncin autonmica pueden producirse a cualquier edad.
1. Sntomas en el tracto urinario y gastrointestinal
Los nios y jvenes con SHA pueden tener sntomas gastrointestinales
inespecficos, como nuseas, dolor de estmago, diarrea y constipacin. La
incontinencia fecal y urinaria tambin puede ser una caracterstica de la

enfermedad. Sin embargo estos sntomas tambin son muy comunes en los
nios en general y podran no relacionarse con su hiperlaxitud.
En muy pocos casos, puede estar presente una enfermedad llamada colitis
eosinoflica. Es una enfermedad que puede producir constipacin y dificultad
para mantener un peso saludable, y a menudo se relaciona con intolerancias
alimentarias; sin embargo, esta enfermedad puede controlarse bien con la gua
de un gastroenterlogo.
El tratamiento de rutina para la constipacin peditrica es muy efectivo con
estos

sntomas

El consejo sobre los hbitos relacionados con el bao tambin puede ser til;
como por ejemplo tener un banco para descansar los pies frente al inodoro,
para ayudar a optimizar la posicin de la pelvis y facilitar la evacuacin del
intestino.
Si fuera conveniente, derivar el manejo mdico de los sntomas intestinales
con

un

gastroenterlogo

peditrico

Derivar a los nios o adolescentes con problemas urolgicos importantes con

un especialista para su evaluacin
2. Disfuncin autonmica cardiovascular
Los pacientes con SHA pueden describir sntomas de disfuncin autonmica
cardiovascular, que afecta la frecuencia cardaca, la presin arterial y el flujo
sanguneo. Nuevamente, estos sntomas son muy comunes en la poblacin
general, especialmente durante la adolescencia.
a. Hipotensin ortosttica
Una disminucin en la presin sangunea al ponerse de pie ocasiona sntomas
como acumulacin venosa, mareos, vrtigo y sncope.
b. Intolerancia ortosttica

Los sntomas aparecen luego de perodos estando de pie y pueden incluir

fatiga, mareos, hiperventilacin, sudoracin, palidez, ansiedad y acrocianosis.
c. Sndrome de Taquicardia Postural Ortosttica (STPO)
El STPO se caracteriza por un aumento rpido en la frecuencia cardaca al
ponerse de pie (20 latidos por minuto por encima de la frecuencia en reposo).
La edad de aparicin de los sntomas del STPO es durante la adolescencia.
Los sntomas del STPO incluyen:
Mareos

vrtigo,

particularmente

al

ponerse

de

pie

Desmayos
Palpitaciones

aumento

de

la

frecuencia

cardaca

Fatiga no especfica
El diagnstico del STPO no es fcil y aunque a menudo se realiza utilizando el
tilt-test (o mediante la medicin de la frecuencia cardaca estando de pie y en
reposo, si la tabla para el test no est disponible), no ha sido validado en nios
y adolescentes, y por ello los resultados del tilt-test deben interpretarse
cuidadosamente.
Existe tratamiento para el STPO, y generalmente consiste en medidas simples,
como el aumento en la ingesta de lquidos y de sal. Se ha demostrado que el
ejercicio es el tratamiento ms efectivo para este aspecto del SHA y los
medicamentos deberan utilizarse con mucha precaucin.
Quienes tienen sntomas de disfuncin autonmica cardiovascular deberan
derivarse a un centro especializado, como una clnica de STPO, o con un
cardilogo

especialista

en

sncope

arritmias.

ii. Otras caractersticas cardacas

Se haba registrado que el aumento en el dimetro de la raz artica y el
prolapso de vlvula mitral eran ms comunes en los pacientes con SHA, pero
la

evidencia

actual

sugiere

que

generalmente

stos

tienen

pocas

consecuencias clnicas y que son extremadamente raros. Es importante ser

cuidadosos y no alarmar al nio y a su familia, y por ello, la derivacin para la
evaluacin de estos problemas debera considerarse cuidadosamente, ya que
aumentar la ansiedad sobre su enfermedad no es de ninguna ayuda para el
nio.
Se puede recomendar un ecocardiograma como evaluacin de base en
situaciones

extremas

Evaluacin objetiva
Bienestar general
a. Escala visual analgica (VAS) del paciente. Completada por el nio con edad
adecuada, para evaluar el bienestar general percibido.
b. Escala visual analgica (VAS) de los padres.
Mediciones basales
a. Altura/peso/percentiles/presin arterial
b. Dolor (puede utilizarse una escala VAS)
c. Fatiga (puede utilizarse una escala VAS)
Rango de movimiento articular
a. El conocimiento de la distribucin de la hiperlaxitud generalmente es efectivo
para disear un programa de tratamiento.
b. Puede ser til la Escala de Beighton.
Longitud muscular
a. Tener presente que los msculos que mueven ms de dos articulaciones
pueden tornarse rgidos, a pesar de la hiperlaxitud generalizada
Fuerza muscular

a. Es esencial la evaluacin basal de la fuerza muscular. A menudo se utiliza la

Escala de Kendal (0-10), que brinda un puntaje que permite monitorear
fcilmente los cambios a lo largo del tiempo.
b. Deberan evaluarse msculos especficos, incluyendo:
i. Vasto interno
ii. Abductores de cadera especficamente el glteo medio
iii. Extensores de cadera especficamente el glteo mayor
iv. Flexores plantares
v. Msculos estabilizadores del tronco
Postura y marcha
a. Deberan evaluarse ambas, especialmente en vistas de la indicacin de
plantillas
Resistencia
a. Puede ser til el test de la marcha de 6 minutos
b. El registro subjetivo de la distancia y el tiempo caminado tambin puede ser
efectivo
Funcionalidad
a. El CHAQ (Cuestionario para Evaluar la Salud Infantil) a menudo demuestra
cmo esta enfermedad afecta el funcionamiento independiente (aunque el
CHAQ

no

ha

sido

validado

formalmente

para

el

SHA)

b. Evaluacin objetiva del desempeo ocupacional incluyendo el auto cuidado,

las actividades de esparcimiento y las actividades escolares, como la escritura
a mano, la habilidad para la manipulacin de objetos, la organizacin de
actividades, vestirse, etc.