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PROTOCOLO MANEJO DE HIDROCEFALIA

1. DEFINICION
La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total del lquido
cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un
incremento volumtrico de aquellos espacios cerebrales que habitualmente lo
contienen.
La Hidrocefalia verdadera es aquella que se origina por un aumento en la
produccin del LCR, una obstruccin a su circulacin o alteracin en su
reabsorcin. Puede haber una falsa hidrocefalia o hidrocefalia ex - vacuo
producida por una disminucin de el volumen enceflico por atrofia; en esta
condicin, el volumen intracraneal no ocupado por el cerebro (vacuum), es
pasivamente llenado por una expansin de los compartimentos que contienen el
LCR.
Se reconoce una variedad de hidrocefalia llamada Hidrocefalia externa del
lactante, en la que el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos
enceflicos, con ventrculos laterales moderadamente dilatados, de etiologa
desconocida y que produce, generalmente desde el nacimiento, como nico
sntoma clnico, un aumento del permetro ceflico. No necesita ningn tipo de
tratamiento, ya que su curso natural es la resolucin espontnea.

2. INCIDENCIA
El 90% de las hidrocefalias en los nios se presentan durante el primer ao de
vida; siendo las causas ms frecuentes las malformaciones congnitas, las
hemorragias intracraneales del recin nacido y del prematuro y las
meningoencefalitis.
Despus del tercer ao de edad los tumores enceflicos se constituyen en su
causa ms frecuente.

3. BASES ANATMICAS Y FISIOLGICAS


Normalmente el LCR, se produce en el plexo coroideo de los ventrculos
cerebrales, a un dbito estable cercano a los 21 ml /h tanto en el nio como en el

adulto; no existen datos del periodo neonatal. Esta produccin no esta influenciada
por las variaciones fisiolgicas de la presin intracraneana ( PIC) y solo disminuye
con niveles muy elevados de PIC. Esta secrecin es un fenmeno activo que
requiere energa, pudiendo ser influenciado por depresores del metabolismo como
la acetazolamida y furosemida.

La circulacin del LCR

El LCR circula desde los ventrculos a travs de las cisternas de la base del crneo
y de los espacios subaracnoideos del crneo y el raquis por mecanismos
complejos hasta los sitios de absorcin.
Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en forma de oleadas
con movimientos antergrados y retrgrados.

Se reabsorbe a nivel de los senos venosos craneanos por un fenmeno pasivo


que depende de los gradientes de presin entre el espacio subaracnoideo y el
seno. Otras vas, como la reabsorcin ependimaria hacia el espacio extracelular,
solo funcionan en condiciones patolgicas.

Circulacin del LCR por las cisternas


y absorcin a nivel de los senos venosos

El dbito de absorcin es linear por encima de una presin inicial, igual a la


presin venosa sinusal (5 cm de agua en el adulto en decbito). Las estructuras de
pasaje del LCR a la sangre venosa son la vellosidades aracnoideas de Pachionni
repartidas a lo largo de los grandes senos venosos craneanos. El mecanismo de
ese paso no esta elucidado. Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no estn

aun maduras; y su maduracin se sigue en conjunto con la capacidad de


absorcin durante los primeros meses de la vida.
La PIC definida como presin hidrosttica del LCR, es la resultante de la secrecin
activa del LCR y de las resistencias opuestas a la circulacin y a la absorcin. La
PIC es el punto de equilibrio entre la secrecin y la absorcin y se define con la
frmula:

P=D*R
(P = presin de LCR, D = dbito y R = resistencia)
En el adulto en reposo y decbito , la PIC normal basal es de 12 +/- 2 cm. de
agua, siendo mas bajas en el periodo neonatal ( 2 a 4 cm. de agua),
estabilizndose a los valores del adulto en la medida en que se osifica el crneo y
se cierran las suturas y fontanelas.

4. FISIOPATOLOGA
De los conceptos anteriores entendemos que, en teora, la hidrocefalia puede
aparecer por tres mecanismos: una hiperproduccin de LCR, un aumento de la
resistencia de la circulacin de LCR, o un aumento de la resistencia a la absorcin
por aumento de la presin venosa.
La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la
presin del LCR para mantener el equilibrio entre la secrecin y la absorcin. Por
lo tanto, la dilatacin ventricular no es el resultado de la desigualdad entre
secrecin y absorcin sino, que ella es secundaria al aumento de presin
hidrosttica de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatacin del sistema son
multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formacin. Es
probable que el mecanismo inicial sea la compresin del sector vascular y una
modificacin de la distribucin del LCR y los lquidos extracelulares. A largo plazo,
es la destruccin tisular la que contribuye a la dilatacin de los ventrculos. De otro
lado en el nio y el joven existe un aumento del volumen del crneo por la fuerza
anormal sobre las suturas craneales.

4.1.

Hiperproduccin de LCR

Es debida casi exclusivamente a los tumores del plexo coroide (papiloma o


carcinoma). La hiperproduccin de LCR por s sola produce una hipertensin
intracraneana e hidrocefalia, pero tambin pueden contribuir la compresin en
las vas de drenaje y la formacin de adherencias por microhemorragias. Rara
vez la hipervitaminosis A puede explicar una hiperproduccin de LCR.

4.2.

Obstculo a la circulacin del LCR

Es la causa de la mayora de las hidrocefalias. El aumento en la resistencia


creada por el obstculo lleva a un aumento proporcional en la presin del LCR
para mantener la absorcin.
Estas hidrocefalias se clasifican segn la localizacin del obstculo: no
comunicantes, cuando el obstculo es ventricular y comunicantes cuando el
obstculo esta mas all de los ventrculos, como en los problemas de
taponamiento en los sitios de absorcin que determinan una hidrocefalia tanto
interna como externa. La obstruccin puede ser debida a varias patologas:

Un estrechamiento en las vas de circulacin del LCR (estenosis del


acueducto de Silvio, malformacin de Chiari, etc.).

Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de


las vas de circulacin de LCR (tumor, quiste, hematoma, etc.).

Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis sobre


la va de circulacin de LCR.

La etiopatologa depende de la localizacin sobre las vas de circulacin de


LCR como se lee en la tabla siguiente:
Sitio de la patologa

Malformacin

++
+++

III ventrculo

Acueducto de Silvio

Lesin inflamatoria

Ventrculo lateral
Foramen de Monro

Lesin expansiva

+++

+++

++

IV ventrculo

++

+++

Cisternas

++

++

+++

Espacio subaracnoideo

Puntos de absorcin

4.3.

Envejecimiento

Aumento en la presin venosa sinusal

El aumento de la presin venosa sinusal tiene como consecuencias:

Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un


aumento del volumen vascular intracraneano.

El aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la


circulacin de LCR contra esa presin venosa anormalmente alta.

Las manifestaciones clnicas dependen de la compliance y elasticidad de la


bveda craneana. Si el crneo es indeformable, la dilatacin es
contrarrestada por el aumento concomitante del volumen vascular,
traducindose por un cuadro de seudo tumor cerebral. Al contrario si el
crneo es distensible, las fuerzas sobre las suturas llevan a un aumento de
su volumen y a un aumento del compartimiento del LCR.
El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico
(trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasin del seno por
tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformacin
arteriovenosa de alto dbito).
La gravedad del aumento de la resistencia a la circulacin de LCR y la
rapidez en la aparicin de la perturbacin hidrodinmica influyen en el
cuadro clnico, existiendo hipertensiones subagudas con diferentes grados
de sufrimiento cerebral crnico.
4.4.

Fases de la hidrocefalia

4.4.1. Inicio
En condiciones normales existe un equilibrio entre las presiones del LCR, el
parnquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el
obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el LCR continua su
produccin y su dbito, se aumenta la presin dentro de los ventrculos y se

establece un gradiente de presin hacia el parnquima y el espacio


subaracnoideo
4.4.2. Fase aguda
El gradiente de presin establecido, origina una fuerza radial que dilata los
ventrculos. El parnquima cerebral, comparado con un material viscoelstico (con la edad se torna ms plstico que elstico) sufre esfuerzos
tangenciales que determinan un dao mecnico.
El espacio subaracnoideo se colapsa y se vaca, poniendo la corteza en
contacto con la duramadre y la bveda sea, infinitamente menos elstica
que el parnquima, (a excepcin del recin nacido y del lactante, por sus
suturas aun abiertas) recibiendo la casi totalidad de la fuerza radial
expansiva. La dilatacin para, equilibrando las presiones a niveles cada vez
mas altos, hasta que sobre viene la muerte del paciente.
4.4.3. Fase crnica
La mayora de las hidrocefalias no evolucionan hacia la hipertensin
intracraneana terminal, tienden a volverse crnicas, coexistiendo una
presin aparentemente normal y la dilatacin. Esta evolucin puede
explicarse por diferentes mecanismos:
Parece haber una disminucin en la produccin de LCR; de otro lado, existe
un aumento progresivo de las capacidades de absorcin:

La distensin ventricular origina disyuncin de las


ependimarias, explicando la reabsorcin transependimaria.

clulas

Igualmente a travs de los espacios perivasculares y de los nervios


craneanos.

Estos mecanismos hacen que el gradiente y la hidrocefalia paren, la presin


se torna normal, con una dilatacin ventricular fija de grado variable y
sobretodo, asintomtica.
En algunos casos la situacin se agrava, con presiones normales o
ligeramente altas, pero con ondas patolgicas de hipertensin (ondas A o B)
El gradiente de presin transependimaria mantiene o agrava la dilatacin, al
mismo tiempo que en el parnquima cerebral se alteran las propiedades
mecnicas por cambios en su composicin y estructura.

5. ETIOLOGA
ETIOLOGIA DE LAS HIDROCEFALIAS

POR INCREMENTO EN LA PRODUCCION DEL LCR


Coroidoplexitis.
Papiloma de os plexos coroides.

POR OBSTRUCCION EN LA CIRCULACION DEL LCR


Malformaciones del acueducto de Silvio ( A veces genticas).
Malformaciones del IV ventrculo y de la fosa posterior ( Sndromes de
Dandy Walker y Arnold Chiari).
Hemorragias subaracnooideas o intraventriculares.
Procesos infecciosos.
Malformaciones vasculares.
Tumores.

POR ALTERACION EN LA REABSORCION DEL LCR


(Granulaciones aracnoideas).
Hemorragias.
Trombosis e infartos venosos.

5.1.

Causas prenatales

Las hidrocefalias congnitas se revelan principalmente en el perodo neonatal y


rara vez en la adolescencia; pueden ser de origen disgensico en su gran
mayora, infeccioso, vascular o criptogentico.

Las malformaciones que producen estenosis no tumoral del acueducto de


Silvio conforman el 10% de las hidrocefalias del recin nacido y su incidencia
es del 0.5 al 1 por 1000. Se describen 4 tipos:

Agenesia total o parcial del acueducto

Acueducto reemplazado por varios canalculos

Acueducto tapado por un septum ependimario

La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras


malformaciones

La malformacin de Dandy Walker produce obstruccin a la salida del IV


ventrculo. La malformacin de Arnold Chiari aumenta la resistencia a la
circulacin del LCR a nivel de la fosa posterior. La agenesia del foramen de
Monro es rara, al igual que la agenesia de los puntos de absorcin del LCR

(Sndrome de Meckel y sndrome de Vactrel). Las hidrocefalias genticas o


familiares se asocian a anomalas cromosmicas del 8,9,13,18,21 o a
transmisin recesiva ligada al X.
Las causas congnitas no disgensicas son mltiples, entre ellas enumeramos
las fetopatias, la toxoplasmosis congnita y la infeccin por citomegalovirus.
Las hidrocefalias secundarias a lesiones destructivas isqumicas son raras.
5.2.

Causas postnatales

Los procesos expansivos (tumor, quiste, hematoma...) son la causa del 20% de
las hidrocefalias de los nios, excepcionalmente se trata de un tumor del plexo
coroide; la localizacin mas frecuente es la fosa posterior, la regin pineal y
mesenceflica por su cercana al acueducto de Silvio y las lesiones del tercer
ventrculo.
Los quistes supraselares, el aneurisma de la vena de Galeno y rara vez un
tumor de la medula espinal son causas tambin de hidrocefalia.
El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal
(trauma, malformacin, prematurez). En la fase aguda puede haber un coagulo
en la va de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstruccin por
depsitos de fibrina sobre los espacios subaracnoideos y los sitios de
absorcin.
Las meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante. Todas las
meningitis bacterianas pueden producirla, por adherencias aracnoideas y
estenosis del acueducto de Silvio; en especial la meningitis tuberculosa que la
puede cursar de forma crnica.
Un obstculo anatmico o funcional a nivel de los senos venosos, puede
originar raramente hidrocefalia, cuando la bveda craneana es aun elstica; las
causas son mltiples. Son igualmente raras la hidrocefalia iatrognica, la
producida por hipervitaminosis A. Un sangrado o una meningitis desapercibida
o parcialmente tratada, pueden explicar los casos sin etiologa evidente.
5.3.

Etiologa en el adulto

Las causas son muy variadas y numerosas, pueden ser congnitas o


adquiridas:

La hemorragia menngea (HSAE): Es la causa mas frecuente,


generalmente por la ruptura de un aneurisma intracraneano. Un tercio
de las HSAE se complican con hidrocefalia aguda, y 10% producen
hidrocefalia sintomtica de forma crnica. Se explica la hidrocefalia, por
aumento de la viscosidad del LCR por la sangre de la hemorragia, por

adherencias en los sitios de absorcin y por obstruccin en los casos de


taponamiento agudo.

Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores, las etiologas son:


Bacteriana, tuberculosa, linfomatosa y carcinomatosa. El mecanismo es
semejante a la HSAE. Una ependimitis, en el caso de las bacterianas,
puede originar una estenosis del acueducto o de los formenes
intraventriculares.

Trauma de crneo e intervenciones quirrgicas: En particular en los


ancianos, el mecanismo, conjuga las dos etiologas anteriores.

Tumores: Se explica por obstruccin de las vas de drenaje del LCR a


nivel ventricular, y por aumento de la viscosidad del LCR en los casos de
tumores de la medula espinal. Las etiologas son mltiples
predominando los tumores intraventriculares, paraselares y de la regin
de la pineal y la fosa posterior.

Estenosis no tumoral del acueducto: Difcil de explicar en el adulto, pude


ser congnito pero parece haber siempre una causa secundaria no bien
diagnosticada. Se desconoce el lmite a partir del cual la estenosis se
convierte en sintomtica.

Otras causas: Las malformaciones de Dandy Walker, Chiari, quistes


aracnoideos de la base, la sfilis, el sndrome de Guillain Barr y la
enfermedad de Paget, son causas menos frecuentes de hidrocefalia.

6. ANATOMOPATOLOGA MICROSCPICA
6.1.

En el estado agudo existe un edema de la sustancia blanca


periventricular, en las fases tardas, el edema se transforma en fibrosis con
un proceso de degeneracin axonal (desmielinizacin).

6.2.

El epndimo es muy sensible, en la fase aguda hay prdida de las cilias


y aplanamiento celular con ruptura de las uniones celulares. En estados
tardos el tejido es reemplazado por clulas gliales cicatriciales.

6.3.

La corteza tambin se ve afectada con perdida de conexiones sinpticas


y perdida de la riqueza dendrtica.

7. DIAGNOSTICOCLINIC0

Es importante al efectuar la anamnesis investigar acerca de: la ocurrencia de


hidrocefalias en la familia, circunstancia que condicionar un estudio gentico; los
procesos infecciosos ocurridos en la madre durante el embarazo, la edad
gestacional en que se descubri la hidrocefalia (si el diagnstico se hizo in tero),
si se realizaron durante el embarazo ecografas obsttricas, la edad de aparicin
de los sntomas y, de ser posible, la evolucin del permetro ceflico.
La hidrocefalia, cualquiera que sea su origen, se presenta como un sndrome de
hipertensin intracraneana, cuyas manifestaciones clnicas varan de acuerdo con
la edad y el tiempo de evolucin.
En los neonatos y lactantes predomina el aumento del permetro ceflico, la
irritabilidad o los estados de depresin y letargia. En los nios mayores priman la
cefalea, el vmito y la somnolencia; en casos de instauracin muy aguda de la
hidrocefalia el coma, por afectacin de tallo cerebral y / o herniaciones cerebrales.
Si la instauracin de la hidrocefalia es lenta, tal como sucede en algunos defectos
de reabsorcin o en estenosis del acueducto de Silvio, se evidencia un retraso en
el desarrollo Psicomotor, defectos de motricidad fina, dificultad en el aprendizaje y
en la memoria reciente, as como problemas visuales.
En casos de hidrocefalias obstructivas por procesos extra - ventriculares (tumores,
quistes, abscesos, etc.) los sntomas de dficit son originados en por la lesin
misma (alteracin en el control de esfnteres, de la marcha, asimetra en la
motilidad de las extremidades, dificultades en la deglucin o en la emisin del
lenguaje, alteraciones endocrinolgicas, etc.), a los cuales se agrega la
hipertensin endocraneana.
Cuando existe una descompensacin aguda se puede presentar sintomatologa
focal que es generada por lo conos de presin producidos por las hernias
enceflicas.
Al examen neurolgico, la medicin del permetro ceflico en los nios es
fundamental. En neonatos y lactantes la transiluminacin es positiva, las
fontanelas se tornan tensas, hay diastasis de las suturas craneales y se presenta
el signo de MKcewen1; en ellos tambin se presentan parlisis de nervios
oculomotores especialmente del VI par y la mirada en sol poniente 2. A la
fundoscopia podr evidenciarse papiledema, atrofias pticas, focos de
coroidoretinitis. Es posible encontrar tambin, rigidez de nuca, signos de
piramidalismo y las posturas anmalas de la cabeza (herniacin de las amgdalas
cerebelosas especialmente en nios).
Las dificultades en la marcha, por afectacin de la va corticoespinal, la apata, los
cambios mentales y los trastornos de la conducta, acompaan frecuentemente a
los signos anteriormente citados.
1
2

Signo de la olla cascada: excesiva sonoridad a la percusin del crneo.


Desviacin de los globos oculares hacia abajo y adentro.

La auscultacin craneal, especialmente en nios, permitir constatar o no la


existencia de soplos que pudieran orientar hacia el diagnstico de una
malformacin vascular.
Las formas de presentacin varan de acuerdo a la edad y las circunstancias del
diagnstico.
7.1.

En el lactante y recin nacido

La macrocefalia es el signo ms evidente y frecuente, est presente en


todas las hidrocefalias crnicas en los menores de 2 aos y se define como
un crecimiento del crneo mayor de 2 desviaciones standard, lo cual sirve
en el diagnstico diferencial con la macrocefalia constitucional donde el
crecimiento craneal permanece en la misma faja de desviacin.

A las hidrocefalias se asocian signos de hipertensin intracraneana:


Abombamiento de la fontanela anterior, separacin de las suturas
craneanas, la piel del crneo es fina y brillante. La parlisis de los
msculos rectos superiores con el signo del sol poniente o signo de
Parinauld o un estrabismo interno son la traduccin de un dao del tectum
del tallo cerebral. El edema papilar no es tan frecuente como lo son la
atrofia y la disminucin de la agudeza visual.

7.2.

En el nio

El sndrome de hipertensin intracraneana aguda es mas frecuente en el


nio y el adulto por la rigidez del crneo. Se instala rpidamente y se
traduce por cefalea, vmito, alteracin de la conciencia y de los nervios
oculomotores.
En los casos graves aparecen signos de sufrimiento del tallo cerebral, como
crisis tnicas por herniacin de las amgdalas cerebelosas, bradicardia,
alteracin del ritmo respiratorio, convirtindose en una urgencia
neuroquirrgica.

7.3.

Casos crnicos

En el lactante, la macrocefalia se asocia a retraso mental en grado variable.

En el nio, despus de cerradas las suturas, aparecen cefaleas progresivas


en frecuencia, a veces se acompaan de dolor abdominal matinal, nauseas
y vmito en proyectil. Aparecen adems alteraciones del comportamiento,
disminucin en el rendimiento escolar y a veces alteraciones en la memoria.

En estados tardos, aparecen alteraciones de la conciencia, como


obnubilacin y estupor. En esta fase los riesgos son la destruccin masiva
del tejido cerebral y la atrofia ptica por destruccin del nervio.

Rara vez, se detectan en un nio macrocefalico: Espasticidad por dao del


eje piramidal; esta origina alteraciones de la marcha y movimientos
anormales. Las alteraciones endocrinas por compresin del eje hipotalamohipofisiario en el tercer ventrculo son poco frecuentes y se traducen por un
retardo del crecimiento, obesidad variable y alteraciones en los genitales
externos.

7.4.

Manifestaciones clnicas en el adulto

7.4.1. Sndrome de hipertensin intracraneana


Se presenta en los casos de hidrocefalia aguda o subaguda. La cefalea de
aparicin reciente y de localizacin difusa se hace progresiva y frecuente. El
vmito es muy frecuente en los jvenes con tumores de la fosa posterior. El
vrtigo se puede acompaar de acfenos. Alteraciones visuales como la
diplopa, se explican por lesin del VI par; finalmente el edema papilar se
traduce en visin borrosa y ceguera.
Otros sntomas mas inquietantes anuncian un deterioro fatal por herniacin
cerebral. Son mas frecuentes en los jvenes con hidrocefalia aguda o
descompensacin de una hidrocefalia crnica. Alteraciones del tono
muscular cervical explican una ligera inclinacin lateral de la cabeza.
Pueden aparecer crisis paroxsticas de hipertona en opisttonos. La
alteracin de la conciencia evoluciona rpidamente hasta el coma y
aparecen alteraciones vegetativas respiratorias, cardacas y de la
regulacin trmica.
|

Ocasionalmente la hipertensin intracraneana evoluciona de forma crnica


con signos que pueden pasar desapercibidos:
Alteraciones psiquitricas (apata, irritabilidad, dficit de atencin y
memoria, hipomana).
Crisis epilpticas (generalizadas y en relacin con alteraciones
circulatorias).
Alteraciones endocrinas (hipopituitarismo).
Sndrome piramidal bilateral.
Disminucin de la agudeza visual.

7.5.

Sndrome de hidrocefalia crnica del adulto

Llamado tambin hidrocefalia a presin normal (aunque se conoce actualmente


que las presiones no son permanentemente normales. La trada de Hakim y
Adams(1.965), que rene alteraciones del movimiento, psquico-intelectuales y
del control de esfnteres constituye la presentacin mas frecuente.

Hidrocefalia a "presin normal"


Aunque las presiones son iguales en ambos casos,
las fuerzas sobre el parnquima son diferentes
debido a una mayor rea

Las alteraciones del movimiento y la marcha son las ms visibles y puede


tener muchas presentaciones como fatiga, inestabilidad, cadas frecuentes,
ataxia; llegando a un estado de dependencia permanente. No son raras las
alteraciones en los movimientos de los miembros superiores, del lenguaje y
el temblor de origen extrapiramidal. El cuadro final es el mutismo aquintico.
El deterioro de las funciones psquico-intelectuales es complejo. Se inicia
con alteraciones de la memoria y del aprendizaje; posteriormente aparece
la desorientacin temporo-espacial y al final alteraciones siquitricas donde
la depresin es frecuente. Esas alteraciones llevan a sntomas como apata,
aislamiento, indiferencia y enlentecimiento intelectual. Es importante la
psicometra para detectar alteraciones limtrofes.
Las alteraciones esfinterianas se limitan a la incontinencia, poliaquiuria y
urgencia urinaria; es rara la incontinencia fecal.
La epilepsia se presenta de forma ocasional por alteraciones en el ritmo del
sueo. La cefalea es frecuente. Se han descrito alteraciones endocrinas
hipotalmicas, diabetes y rinoliquia espordicamente.

8. DIAGNOSTICO PARACLINICO
8.1.

Ecografa transfontanelar
Cuando la fontanela anterior es amplia y permeable la ecografa detecta
la hidrocefalia de manera simple, pero es insuficiente para diagnosticar
la etiologa.

8.2.

Tomografa axial computarizada (TAC)


La TAC, examen de primera eleccin, demuestra la dilatacin, topografa
y evolucin de acuerdo a la reabsorcin ependimaria; es esencial en el
diagnostico etiolgico, pudiendo detectar el obstculo a la circulacin del
LCR. Adems, permite el seguimiento de los resultados del tratamiento y
detectar las complicaciones (debe tenerse en cuenta el riesgo de
aparicin de cataratas cuando se sobrepasa el lmite de radiacin).
Algunas mediciones simples y reproducibles como el ndice bifrontal
(tamao de los cuernos frontales / tamao del crneo en el mismo corte)
permite clasificar, cuantificar y seguir las hidrocefalias.

8.3.

Resonancia magntica (IRM)


Es el examen a escoger cuando el cuadro clnico nos permite la espera;
tiene el inconveniente de la inmovilizacin prolongada que a veces obliga
a la anestesia general en los ms pequeos. Las prtesis metlicas
interfieren en su interpretacin y a veces la contraindican. Con relacin a
la TAC, permite una mejor definicin morfolgica de los ventrculos y la
lesin causal.
Con el estudio del flujo de LCR y de los volmenes de los componentes
intracraneanos (imgenes en cine-RM) existe un acercamiento
fisiolgico a la circulacin del LCR.
Las anomalas de seal detectadas en la reabsorcin ependimaria son
mas especificas que la TAC; igualmente detecta con mayor precisin
imgenes de leuco-encefalopata y otros daos crnicos del parnquima
cerebral.

8.4.

Otros estudios radiolgicos


Las radiografas convencionales sin preparacin son tiles en los
seguimientos de los casos de disfuncin por desconexin de los

sistemas de derivacin y en pacientes con hipertensin intracraneana


crnica, donde se observan cambios seos erosivos de la bveda y la
base del crneo.

8.5.

La arteriografa se utiliza para confirmar una causa vascular en la


hidrocefalia: un aneurisma de la vena de Galeno, arteria megadolicobasilar y estudios de la circulacin venosa asociados a la dinmica
del LCR.
Manometra y seguimiento crnico de la PIC

Los mtodos invasivos de medicin de la PIC tienen utilidad en los


pacientes crnicos, al detectar ondas patolgicas A o B, o modificaciones de
la curva de la PIC nocturnas asociadas al sueo paradjico.
Igualmente son tiles en la obtencin de elementos diagnsticos en la
hidrocefalia crnica del adulto, como ondas de presin anormales,
resistencia elevada a la circulacin del LCR y compliance cerebral
disminuida.
8.6.

Exmenes complementarios
La cisternografa isotpica presenta alguna utilidad (relativa por su baja
especificidad) en el estudio de la hidrocefalia crnica del adulto.
Los estudios del dbito sanguneo cerebral, como el doppler
transcraneal y los estudios de SPECT, muestran de forma indirecta la
hipertensin intracraneana.
La puncin lumbar es til en el diagnstico etiolgico de algunas
hidrocefalias (hemorragia, infeccin, inflamacin).

HIDROCEFALIAS: GUIA DE DIAGNOSTICO Y TERAPEUTICA


Hidrocefalia: clnica compatible

TAC O I.RM.

Dilatacin ventricular con espacios


Subaracnoideos pequeos

Dilatacin ventricular y de
espacios subaracnoideos

Sin L.O.E* 3.

Obstruccin por
Tumor o quiste

Hidrocefalia externa

Malformaciones** 4

Tratamiento segn causa

Vigilar crecimiento

Decidir tratamiento

Dilatacin ventricular moderada


Poco progresiva

Dilatacin ventricular acentuada


o rpidamente progresiva

Considerar tratamiento mdico


Crecimiento craneal y
Ventricular estable

Dilatacin ventricular
progresiva

DERIVACION VENTRICULO PERITONEAL

9. SISTEMAS DE DERIVACIN DE LCR


3

* Lesin que ocupa espacio ( Tumor o quiste).


** o problemas de reabsorcin. Completar estudio etiolgico con exploraciones complementarias segn
texto.
4

Las vlvulas de derivacin son dispositivos de control de presin, de flujo o


ambos. Existen numerosos tipos, que difieren esencialmente por sus
caractersticas hidrodinmicas y su diseo.
El diseo juega un papel importante en la prevencin de las complicaciones
mecnicas:
La primera condicin es que no debe migrar bajo la piel, de no cumplir este
requisito (sistemas "en lnea", Cordis-Hakim, Medos) es necesario fijarla al
tejido subcutneo.
Su tamao debe estar de acuerdo con el sitio de implantacin y del peso
tamao del paciente (caracterstica importante en los pacientes prematuros)
Debe tener caractersticas de diseo hidrodinmico interior para facilitar la
circulacin del LCR y disminuir la formacin de paquetes de detritos celulares
y proteicos.
Igualmente su diseo hidrodinmico exterior, facilita la colocacin e impide la
ulceracin de la piel por escaras.
Las caractersticas de biocompatibilidad y magneto - compatibilidad son
indispensables.
Las caractersticas de control post - implante: visible a los rayos X, puerta de
acceso percutnea y control de funcin son deseables.
Los requerimientos hidrodinmicos impuestos deben acercarse al mximo al
entorno fisiolgico de la circulacin del LCR.

9.1.

Caractersticas hidrodinmicas de las vlvulas

La mayora de las vlvulas se comportan como reguladores de presin, con


un mecanismo de apertura unidireccional. Este dispositivo, graduado a una
presin de apertura predeterminada en fbrica, tiende a mantener constante
la presin de cada lado de la vlvula (presin diferencial) sin importar el
dbito de produccin de LCR.

9.1.1. Vlvulas reguladoras de presin

Existen varios mecanismos, fsicamente diferentes para mantener


ese efecto, aunque los resultados son semejantes: Cuando la presin
diferencial aumenta, la vlvula se abre, dejando pasar libremente el
LCR.

El mas simple de los mecanismos para regular la presin


es la vlvula en hendidura

El mecanismo ideal mostrara una curva DP/ Dbito, recta y


horizontal. En la practica existen imperfecciones funcionales de tipo
elbow, rampa e histresis.
Se presentan al mercado, mecanismos con presiones de apertura
fijas y funcionando dentro de diferentes rangos (variando segn el
fabricante):

Baja presin: < de 40 mm de agua

Presin media: de 40 a 80 mm de agua

Presin baja: > de 80 mm de agua

Vlvula de Hakim que utiliza el mecanismo de esfera


en asiento cnico

Por definicin el dbito de estas vlvulas es muy sensible a los


cambios del DP. Existiendo fuertes variaciones fisiolgicas de esa

presin diferencial, como en los cambios de posicin, el sueo


paradjico y los esfuerzos fsicos, se puede originar un hiperdrenaje,
varias veces superior al dbito de LCR.
Existen dos mecanismos para tratar de paliar estos inconvenientes y
tratar efectivamente la hidrocefalia:
Escoger una presin de apertura que limite el hiperdrenaje,
al costo de un drenaje insuficiente cuando la presin esta
ligeramente elevada; paciente acostado por ejemplo.
La capacidad de adaptacin del sistema biolgico del
paciente a las nuevas condiciones impuestas y no
fisiolgicas.
De cualquier forma existen numerosas complicaciones asociadas
directa o indirectamente a un drenaje inadecuado: Hematoma
subdural,
craneoestensis,
desproporcin
craneoenceflica,
ventrculos en hendidura, hipertensin intracraneana, hipotensin
intracraneana y problemas obstructivos del sistema de drenaje de
LCR.
Para mejorar estos problemas se han propuesto varias alternativas
en los ltimos aos: Vlvulas de presin de apertura ajustable del
exterior, sistemas antisifn, sistemas reguladores del dbito y
sistemas a presin referencial.
9.1.2. Vlvulas a presin de apertura ajustable del exterior
Sus caractersticas hidrodinmicas son las mismas de las vlvulas
clsicas y son derivadas de los mismos sistemas. Permiten encontrar el
punto de equilibrio entre el hipodrenaje y el hiperdrenaje, por cambios
desde el exterior sin necesidad de ciruga para cambiar la vlvula.

Vista superior y lateral de la vlvula Medos programable

El sistema Sophy permite los cambios por medio de un magneto.

En el sistema Medos los cambios se hacen por un sistema


elecromagntico.

9.1.3. Sistema antisifn


Es un sistema sensible a la presin hidrosttica (igual a la distancia
vertical entre las dos extremidades del catter distal) que aumenta la
presin de apertura cuando el paciente se levanta. En el caso ideal, el
sistema solo debera ser sensible a los cambios de presin
intracraneana, tendiendo a mantener siempre la PIC positiva.

Diafragma de control de presin

Vlvula Delta: Sistema de diafragma y mecanismo


antisifn

Sistema antisiphon device

Siphon control device

Sistema Delta

Mecanismo antisifn vlvula Delta

9.1.4. Sistema regulador de dbito


Aunque tambin funcionan por presin diferencial, al contrario de los
reguladores de presin, un regulador de dbito trata de mantener un
flujo constante a diferentes niveles de presin. Esta funcin se
cumple por un mecanismo de resistencia variable, que aumenta la
resistencia de la vlvula como respuesta al aumento de la presin
diferencial.

Mecanismo regulador de dbito a tres diferentes presiones


de la vlvula Cordis Orbis-Sigma

La curva DP/ Dbito ideal de un regulador de flujo sera una recta


vertical, pero por imperfecciones del sistema , se presentan los
fenmenos de knee e histresis.
El sistema Orbis-Sigma, regula el dbito en niveles cercanos a la
produccin normal de LCR, 18 a 30 ml/h. Sus caractersticas explican
sus dos inconvenientes:

Hiperdrenaje residual en pacientes que aun conservan cierta


capacidad de absorcin de LCR.

El sistema tiene una restriccin de dbito importante,


debindose tomar precauciones con la eliminacin de detritos
tisulares en la ciruga y con el hipodrenaje en los pacientes
acostados durante mucho tiempo (estos deberan estar
semisentados).

Un nuevo sistema regulador de flujo viene de aparecer en el mercado con


caractersticas muy interesantes en su comportamiento fsico; se trata del
sistema Diamond Valve de Neuton Paes MD.

Mecanismo de funcionamiento de la vlvula Diamond a tres diferentes presiones

10.

COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIN

Las complicaciones son de tres tipos; Infecciosas, mecnicas (disfuncin,


obstruccin) y complicaciones por hipo o hiperdrenaje.

10.1. Infecciones
La posibilidad de una infeccin varia de 3 a 29 % segn las diversas series.
La mayora de ellas se presenta antes del primer mes de su implantacin.
Se observan con mayor frecuencia en los grupos extremos de la poblacin
(nios y ancianos). Por obvias razones se asocian a ventriculitis y pueden
ocasionar una mortalidad del 30 al 40%. Su tratamiento es difcil, las
hospitalizaciones son prolongadas y habitualmente los pacientes requieren
de procedimientos invasivos complejos y mrbidos (Vg.: ventriculostomas
externas, retiro del sistema de derivacin, etc). De lo dicho anteriormente se
desprende que originan un gran nmero de secuelas (dficit cognitivos,
retraso psicomotor, retardo mental, epilepsias, etc).
Existen numerosas causas que pueden conducir a la infeccin de los
sistemas de derivacin entre las cuales resaltamos: la desnutricin proteico
calrica, bajo peso, deficiencias en la tcnica quirrgica, malos cuidados
ambulatorios en casa, infecciones de la piel, infecciones urinarias, sepsis de
cualquier origen y fstulas de liquido cefalorraqudeo.
Se distinguen dos tipos de infeccin de los sistemas de derivacin: la
interna y la externa.
Infeccin interna: en ella tanto el sistema de derivacin como el lquido
cefalorraqudeo se encuentran infectados. Priman los sntomas
obstructivos (mal funcin del sistema) con cefaleas, nauseas, vomito,
irritabilidad y fiebre. Al examen clnico pueden encontrarse francos signos
menngeos, signos de irritacin peritoneal o dolor y masas abdominales.
La fiebre puede ser alta y persistente con signos hemodinmicos de
sepsis.
El citoqumico del LCR es demostrativo de infeccin con pleocitosis,
hipoglucorraquia y protenas elevadas, los cultivos suelen ser positivos.
En estos casos est indicado el retiro del sistema de derivacin para no
perpetuar la infeccin y minimizar los efectos de la reaccin a cuerpo
extrao.
Infeccin externa: Se pude observar lquido alrededor del sistema de
derivacin, induracin, calor y rubor de la piel adyacente al sistema
donde pueden formarse verdaderos abscesos.
El principal agente causal es el estafilococo. Se ha demostrado que esta
bacteria tiene en su pared una capa de muco polisacrido y protenas, lo
que le permite adherirse a las irregularidades de la superficie interna de los
catteres ( corroboradas por microscopio electrnico) y de esta forma se
hacen resistentes a los antibiticos y a la accin de los leucocitos y
neutrfilos que no se pueden adherir ( colonizacin del sistema).

Otras bacterias que son agentes causales son los estreptococos, los bacilos
Gram negativos y los anaerobios.
Se debe considerar el no retirar el sistema de derivacin cuando exista la
presencia de hemorragias, signos clnicos de hipertensin endocraneana o
infecciones sobragragadas.

10.2. Complicaciones mecnicas


Los problemas mecnicos son bastante frecuentes, cercanas al 50 % en 5
aos y 100 % a 12 aos con vlvulas "convencionales", con un riesgo
mximo en los primeros meses.
La tcnica quirrgica es la causa principal de las complicaciones mecnicas
precoces (colocacin incorrecta, migracin, desconexin, obstruccin por
detritos tisulares, cierre incorrecto de la piel...).
Al contrario, las complicaciones mecnicas tardas, generalmente
obstrucciones del catter y ruptura del sistema, son debidas a las
caractersticas hidrodinmicas de la vlvula y a envejecimiento del material
de fabricacin (silicona).
Las obstrucciones de los sistemas de derivacin pueden ser proximales, del
sistema valvular o distales.
Obstrucciones proximales: constituyen el 47 a 56% , generalmente son
debidas a al arrollamiento de los plexos coroides alrededor de la punta
del catter ventricular, cogulos de fibrina, detritus celulares o restos
necrticos, hemorragias o cuerpos extraos (pelos, algodn, talcos, etc).
Los estudios de anatoma patolgica han demostrado el crecimiento
anormal al interior del catter, por ello se ha postulado que el ideal es que
la punta del catter ventricular quede proyectada al interior del III
ventrculo.
En el 27 al 44% de los casos la obstruccin es debida al colapso de los
ventrculos que oblitera ella punta del catter.
En algunos casos la desconexin del catter proximal genera los
sntomas de la disfuncin.
Sistema valvular: General mente se obstruye cuando el LCR tiene alto
contenido proteico (mas de 1.000 mg %). El estudio del contenido
proteico del LCR tiene gran valor predictivo.

Obstrucciones distales: Puede obstruirse cuando queda colocado en el


espacio preperitoneal, cuando se presenta una infeccin de bajo grado
con formacin de cavidades lquidas o pesudoquistes peritoneales (15%
de los casos). Tambin se ha observado cuando hay desconexin,
migracin o salida del catter del peritoneo (traumas, crecimiento normal
del nio).

10.3. Complicaciones por mal funcionamiento (disfuncin)


Son debidas a un drenaje inadecuado.

Por hiperdrenaje: Ocurren en el 10 al 15% de los casos. Como


consecuencia de l pueden presentarse hematoma epi o subdural,
higromas, cierre prematuro de suturas o crneoestenosis iatrognica,
desproporcin craneoenceflica, ventrculos en hendidura, estenosis del
acueducto de Silvio hipotensin intracraneana y problemas obstructivos
del sistema de drenaje de LCR.

Por hipodrenaje: hipertensin intracraneana y persistencia de la


dilatacin ventricular.

10.4. Complicaciones abdominales:


Puede presentarse abdomen agudo, ascitis, fstulas entricas de LCR,
pseudoquistes mesentricos, perforaciones viscerales, obstruccin
intestinal o uretral y volvulus.
10.5. Epilepsias
La epilepsia pude ocurrir en el 4 al 59% de los casos de derivaciones.
Ocurren con mayor frecuencia cuando se han realizado tomas frontales. Las
crisis convulsivas pueden iniciar en forma temprana o hasta 9 o 10 aos
despus. Las crisis parciales que generalizan son las ms frecuentes,
aunque pueden ocurrir crisis generalizadas. No parece existir relacin entre
el nmero de revisiones de la derivacin, causa de la epilepsia u ocurrencia
de la infeccin, si bien ellas pueden incrementar el riesgo.
10.6. Metstasis

Pueden ocurrir metstasis a peritoneo o difusas en el caso de derivaciones


ventrculo atriales. Los tumores que con mas frecuencia originan las
metstasis son los mal diferenciados como los meduloblastomas o
ependimoblastomas
10.7. Neumoencfalo
Se ha observado la presencia de Neumoencfalo en las hidrocefalias
crnicas, los huesos de la base del crneo pueden sufrir erosin los que
origina la fstula y el Neumoencfalo. Cuando se presente en el
postoperatorio de una derivacin deber sospecharse perforacin de
vscera abdominal (invasin del catter a vscera).
10.8. Complicaciones oftalmolgicas
No tienen un explicacin satisfactoria la disminucin de la agudeza visual
posterior a la derivacin, la atrofia tica y la amaurosis presentada por
algunos pacientes a corto o a largo plazo.
Igualmente la disfuncin valvular asociada a prdida de la visin tiene un
mecanismo hasta ahora desconocido.
10.9. Hemorragias
Pueden generarse como consecuencia del dao que el catter puede hacer
a troncos venosos o arteriales. Generalmente ocurren en la primera semana
post derivacin, aunque han sido reportados casos tardos. No son
infrecuentes las hemorragias intratumorales despus de la derivacin.
10.10. Miscelnea de complicaciones en derivaciones ventrculo atriales.
Las infecciones subclnicas de los sitemas de derivacin pueden resultar
en:
o Tomboembolismos spticos, cor pulmonar o septicemia.
o Glomerulonefritis difusa por complejos inmunes.
o Endocarditis bacteriana.
o Trombosis de la vena cava superior.
o Trombos murales.

o Insuficiencias valvulares.