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Santander
Universidad Autnoma
de Bucaramanga
Facultad de Medicina
Amena48@unab.edu.co
U00078995
MANIFESTACIONES
PULMONARES DE
ENFERMEDADES
SISTMICAS
Adrin Nasn Mena Arvalo
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1.Introduccin
Las manifestaciones pulmonares de enfermedades sistmicas resultan muy
interesantes por su gran abanico de presentacin. Actualmente, la visin de
tnel a la hora de estudiar y conocer enfermedades nos limita como
personal de la salud, pues nos dedicamos a entender procesos
independientes sin tener en cuenta que muchos de ellos se encuentran
relacionados. Esta es la principal ventaja de la medicina basada en la
evidencia, brindar una oportunidad de ir descubriendo poco a poco el gran
universo de la salud y la enfermedad en el cuerpo humano, mirndolo desde
un punto de vista integral.
En esta ocasin, me corresponde hacer una relacin entre las enfermedades
sistmicas y los pulmones. Este texto contendr informacin relevante,
basada principalmente en artculos de gran relevancia estadstica, leading a
nivel mundial. La respectiva citacin de cada artculo se har al comienzo
de cada captulo.
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3.Vasculitis
Classification and new developments in the pathogenesis of
vasculitis. M. Thomeer, L. Harper, P. Heeringa. Dienst Longziekten,
Ziekenhuis Oost-Limburg, Genk, and Dienst Longziekten, and Dienst
Algemeen Inwendige.
Clasificacin y patognesis
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Para diferenciar entre estas vasculitis, hay que analizar el patrn segn
inmunofluorescencia indirecta, que ser el observado a continuacin:
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Incrementos en la PaCO2
estimula a los riones a
mantener las concentraciones
de HCO3, produciendo
alcalosis metablica que tiende
a normalizar el pH arterial. Al
contrario, la hipocapnia aumenta la prdida renal de HCO3, causando una
acidosis metablica compensatoria que disminuye el pH arterial a su
normalidad.
Los riones tambin regulan el balance hdrico del organismo, por lo que su
alteracin puede producir alteraciones volumtricas que tambin afectan a
los pulmones.
Enfermedades que afectan tanto los pulmones como los riones
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Edema pulmonar
El edema pulmonar es una
complicacin comn en ambas, falla
renal aguda y crnica. Su patogenia es
controversial. Hipoalbuminemia,
caracterstica de la falla renal crnica,
disminuye la presin onctica
plasmtica, y por consiguiente facilita
el movimiento de fluidos afuera de los
capilares pulmonares. Dicho
movimiento tambin est promovido
por el aumento de la presin
hidrosttica que ocurre en la falla
cardaca congestiva. Se podra asumir
que el edema resultante de esos
procesos debera ser bajo en protenas, como es caracterstico del edema
pulmonar hidrosttico o cardaco. Sin embargo, los hallazgos de aumento
de la concentracin de protenas en el fluido del edema en pacientes con
falla renal sugieren que la permeabilidad capilar tambin est alterada.
Dicha sugerencia est soportada en la ocurrencia de edema pulmonar en
pacientes que estn clnicamente euvolmicos y que no tienen otras
caractersticas de falla cardaca.
Sin embargo, otros estudios del fluido del edema en pacientes con falla
renal han encontrado bajas concentraciones de protenas, ms consistente
con esos encontrados en pacientes en falla cardaca que en los pacientes
con procesos inflamatorios agudos como el Sndrome de Distress
Respiratorio Agudo (ARDS). La falla ventricular izquierda y otras
enfermedades cardacas son comunes en la falla renal crnica, complicando
ms an los intentos para clarificar la naturaleza del edema pulmonar en
pacientes con esta condicin.
La congestin pulmonar en pacientes con falla renal crnica est asociada
con un patrn restrictivo en la funcin pulmonar, y una reduccin en el flujo
areo puede ser observada en la Espirometra. Esas anormalidades han sido
demostradas para mejorar o resolver mediante hemodilisis. Esta
observacin podra parecer que refuerza el argumento de que el aumento
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Calcificacin pulmonar
La calcificacin metastsica ocurre como una complicacin de la falla renal
crnica, y puede ser encontrada en un amplio rango de rganos viscerales y
tejidos blandos. Cuando sucede en los pulmones es usualmente
asintomtica. A veces, las calcificaciones pueden no ser vistas en la
radiografa de trax, pero en la tomografa computarizada s, o ms
especficamente mediante scan con technitium-99m-diphosponate.
Urinotrax
El urinotrax, o coleccin de orina en la cavidad pleural, es una
complicacin rara de la uropata obstructiva. Para el 2004, 53 casos haban
sido reportados en la literatura global. La mayora de pacientes con
urinotrax suelen cursar con orina tambin en la cavidad abdominal o en el
espacio retroperitoneal. Dentro de las posibles causas reportadas se
encuentran malignidad obstructiva, fibrosis retroperitoneal, y fibrosis
crnica seguida de diversin urinaria.
Apnea del sueo
La apnea del sueo es extremadamente comn en los pacientes con falla
renal crnica. Su prevalencia se dice que es 10 veces mayor en pacientes
con falla renal end-stage que en la poblacin general, y estudios han
encontrado que hasta en un 60% de los pacientes con hemodilisis crnica
tienen la enfermedad. Otros trastornos del sueo, como el sndrome de las
piernas inquietas y el desorden de movimiento peridico de extremidades
son comunes en esta poblacin. Muchas explicaciones se han propuesto,
pero el mecanismo es an desconocido. Parece ser que hay una fuerte
asociacin entre la apnea del sueo y la hipoxemia nocturna junto con
complicaciones cardiovasculares en los pacientes con falla renal crnica.
Hemodilisis nocturna ha demostrado aminorar los efectos de la apnea del
sueo, sin embargo la razn para esto an es un misterio. Como en la
apnea obstructiva del sueo no asociada con enfermedad renal crnica, el
tratamiento con CPAP es igualmente efectivo.
Anemia
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5.Sndrome hepatopulmonar
Hepatopulmonary Syndrome A Liver-Induced Lung Vascular
Disorder
Roberto Rodrguez-Roisin, M.D., and Michael J. Krowka, M.D.
N Engl J Med 2008; 358:2378-2387 May 29, 2008
Enfermedad heptica
Vasodilatacin pulmonar
Hipoxemia
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Caractersticas clnicas
Los hallazgos fsicos en los pacientes con POPH pueden estar ausentes o ser
no especficos. La disnea en el ejercicio puede ser incluso la nica
manifestacin. Un estudio reciente encontr que hay un reforzamiento del
segundo ruido cardaco en el 82% de los pacientes y un soplo sistlico en
61%. La ecocardiografa de rutina es el mtodo de eleccin como
Screening, como prueba confirmatoria se necesita cateterizacin derecha.
Historia natural
La historia natural de la POPH ha sido difcil de caracterizar. En un estudio
reciente, en pacientes con POPH se encontr que la media de supervivencia
era 15 meses. Un anlisis retrospectivo por Kawut et al compar 13
pacientes con POPH con 34 que tenan PAH idioptica. Los pacientes con
POPH tuvieron un mayor ndice cardaco y una menor resistencia vascular
pulmonar. Independientemente de esos factores benignos hemodinmicos,
los pacientes con POPH tenan 3 veces ms riesgo de muerte que los que
tenan PAH. Este hallazgo es comn en otras series y sin duda refleja la
combinacin de 2 patologas muy serias.
Un anlisis retrospectivo de pacientes admitidos al French Referral Center
for Pulmonary Hypertension identific 154 pacientes con POPH desde 1984
hasta 2004. La muestra estaba relativamente enferma, el 60% de los
pacientes pertenecan a clase III o IV NYHA, y esto se asoci con un bajo
ndice cardaco (litros/min/m2) (2,7 +/- 0,7 en clase III y 2,1 +/- 0,7 en clase
IV). La supervivencia a 1, 3 y 5 aos fue 88%, 75% y 68% respectivamente.
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Un estudio de
supervivencia realizado en la Clnica de
Mayo, en el cual se analizaron 74 casos
desde 1994 hasta 2007, el survival rate a
5 aos fue 14% en los pacientes no
tratados, 45% para pacientes tratados con
vasodilatadores, y 67% para pacientes que
recibieron trasplante heptico. Los
autores concluyeron que cualquier terapia
era mejor que no tratar los pacientes, y
que la severidad de la POPH no estaba
relacionada con la severidad de la
etiologa de la enfermedad heptica.
Todos estos estudios sugieren que la terapia vasodilatadora no slo ayuda,
sino que colabora en ampliar las posibilidades de trasplante heptico debido
a que mejora la hipertensin pulmonar. De acuerdo con esta lgica, los
pacientes han sido tratados para disminuir su presin arterial pulmonar
media a niveles inferiores de 35 mmHg, que posteriormente permite el
trasplante heptico.
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Anormalidades en la funcin
pulmonar: Varios estudios han
revelado un espectro de
anormalidades incluyendo trastornos
restrictivos y obstructivos,
hiperreactividades bronquiales e
hiperinflacin, y tambin
anormalidades en la capacidad de difusin. Hay
evidencia de que ms del 50% de
pacientes con colitis ulcerativa
tienen
afectaciones pulmonares que no se observan
clnica
ni radiolgicamente. La anormalidad ms
frecuentemente encontrada es una disminucin en la capacidad de
difusin.
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pacientes con EII. La BONO puede estar asociada con otras patologas
autoinmunes, como la artritis reumatoide, lupus y granulomatosis de
Wegener.
Enfermedad intersticial: La enfermedad pulmonar intersticial en los
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9.Parasitosis pulmonares
Parasitic Pneumonia and Lung Involvement
Attapon Cheepsattayakorn and Ruangrong Cheepsattayakorn3
10th Zonal Tuberculosis and Chest Disease Center, Chiang Mai, Thailand
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Leishmaniasis pulmonar
La Leishmaniasis pulmonar o visceral, tambin llamada Kala azar es
causada por el Leishmania donovani, chagasi o infantum. Es transmitida por
varias especies de flebtomos, un tipo de mosca de arena. Los amastigotes
Leishmania pueden ser identificados en los septos pulmonares, alveolos, y
lquido broncoalveolar. En pacientes con VIH se ha reportado derrame
pleural, linfadenopata mediastinal y neumonitis. En comparacin con los
pacientes con Leishmaniasis visceral sola, los pacientes coinfectados
presentan una enfermedad ms severa, con mayor parasitemia, mayor
morbilidad, recadas frecuentes y resistencia contra la terapia
farmacolgica.
La infeccin por Leishmania puede afectar tanto la defensa inmune crnica
como la deplecin linfocitaria y puede acelerar la progresin a SIDA en los
pacientes infectados con VIH-1. Entonces, los tests serolgicos para
infeccin latente estn indicados.
Tripanosomiasis pulmonar
La Tripanosomiasis Africana Humana o enfermedad del sueo es causada
por un protozoo extracelular llamado Trypanosoma brucei gambiense,
Trypanosoma brucei rhodesie y Trypanosoma cruzi descubierto en 1909 por
Carlos Chagas. La enfermedad del sueo contina amenazando ms de 60
millones de personas en 35 pases sub-saharianos. En modelos en ratas, la
hipercelularidad y el edema de las paredes alveolares, hicieron que la pared
alveolar estuviese 10 veces ms engrosada que la normal, sin embargo no
se encuentran parsitos en el alveolo. El edema y el engrosamiento se
deben principalmente a la respuesta inflamatoria aguda de los bronquios de
pequeo y mediano calibre debido a la infiltracin del parsito. La mayora
de los ratones infectados demostraron infiltracin de los vasos sanguneos
de gran calibre con grandes acumulaciones de parsitos en los miocitos del
estrato muscular acompaados de una fuerte reaccin inflamatoria, edema
intersticial y ruptura de las fibras musculares. Esos cambios patolgicos en
los pulmones pueden contribuir a la hemorragia alveolar, bronquiolitis y
neumonitis. Enfisema pulmonar se observ tambin en los pulmones de
ratas infectadas.
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Toxoplasmosis pulmonar
El Toxoplasma gondii es un parsito protozoario que se encuentran
principalmente en gatos. Los humanos son infectados mediante la ingesta
del quiste parasitario encontrado en la leche, vegetales o carne mal
cocinada/asada. Las manifestaciones clnicas son similares a la influenza,
mialgia y Linfadenopatas (La ms frecuente). Algunas manifestaciones
pulmonares incluyen neumona intersticial dao alveolar difuso o neumona
necrotizante. Sin embargo, neumona obstructiva o lobar ha sido reportada.
Se debe tener especial precaucin en la toxoplasmosis y el embarazo pues
puede causar muerte fetal y coriorretinitis, ictericia, convulsiones y
encefalopata.
El diagnstico de la toxoplasmosis se hace mediante la identificacin del
parsito en diversos tejidos corporales con biopsia. En el caso de infeccin
pulmonar, el cultivo de esputo podra arrojar diagnstico.
Strongyloidiasis pulmonar
El helminto Strongyloides stercoralis, se ha encontrado como una de las
causas de neumona en pacientes con VIH. Las hembras del parsito viven
en la membrana mucosa del intestino delgado en humanos, particularmente
en la lmina propia del duodeno y el yeyuno proximal, donde los machos
permanecen en el lumen del intestino y no tienen capacidad de penetrar la
membrana mucosa. Los huevos son depositados por parsitos femeninos y
contienen larvas listas para eclosionar. La larva rabditiforme que emana de
los huevos, perfora la membrana mucosa y alcanzan el lumen del intestino.
Estas larvas son luego transferidas mediante heces y pueden penetrar el
epitelio intestinal o la piel perianal sin abandonar el husped, haciendo
metamorfosis para convertirse en la larva filariforme. Esto contribuye a la
autoinfeccin y persistencia de infeccin por 20 hasta 30 aos en individuos
que han abandonado las zonas endmicas.
Las larvas rabditiformes pueden seguir dos ciclos:
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10.
Desrdenes gastrointestinales
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Enfermedades especficas
Diabetes
Las complicaciones pulmonares, fuera de las infecciones, no son un
problema mayor, aun cuando la enfermedad ha progresado a un punto
donde otras complicaciones estn presentes. Muchos mecanismos han sido
propuestos para el desarrollo de infecciones, evidencia reciente sugiere que
el sistema inmune pulmonar podra estar afectado.
Desde una fisiologa pulmonar, muchos estudios cross-sectional en
pacientes con diabetes han encontrado anormalidades leves en varias
pruebas de funcin pulmonar. Lange et al, report que el VEF1 y la CVF
eran significativamente menor en pacientes con diabetes en relacin a los
controles. Mientras se estudiaban pacientes con diabetes tipo I, Sandler et
al, encontraron una reduccin en la capacidad elstica del pulmn,
disminucin en la capacidad de difusin y una menor perfusin capilar.
Informacin experimental en modelos animales con diabetes demostr que
haba un engrosamiento de la pared alveolar secundario a depsitos de
colgeno y una menor degradacin del tejido conectivo. Cambios
enfisematosos y engrosamiento de la membrana basal endotelial han sido
reportados en humanos. El engrosamiento de la membrana basal epitelial
ocurre como un resultado de la glicosilacin excesiva del material
colagenoide, as mismo, se ha encontrado tambin una disminucin en la
funcin de la calmodulina, que se encarga de regular la degradacin de los
productos de colgeno.
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Pseudohipoaldosteronismo
El pseudohipoaldosteronismo tipo I surge de la resistencia perifrica a la
actividad de la aldosterona y se presenta en dos formas, autosmica
dominante y autosmica recesiva.
La forma dominante, afecta a los riones nicamente. Se caracteriza por
estar libre de cualquier sintomatologa pulmonar y se debe a un defecto en
el receptor de la aldosterona.
La forma recesiva, es una forma sistmica de la enfermedad que afecta los
riones, colo, glndulas sudorparas y salivales, y los pulmones. El sndrome
clnico consiste de natriuria, Hiperkalemia, acidosis metablica asociada
con la elevacin de la actividad de la renina y la elevacin de la aldosterona.
Esas manifestaciones podran estar presentes en el periodo neonatal y
conducir los bebs a la muerte por deshidratacin severa y desequilibrio
hidroelectroltico. Otras manifestaciones clnicas incluyen rinorrea,
infecciones frecuentes del tracto respiratorio inferior y problemas para un
correcto desarrollo. Este sndrome, surge de anormalidades en la actividad
de los canales de sodio epiteliales, ENaC. Este canal est envuelto en el
intercambio apical de sodio y el movimiento de agua a travs de superficies
mucosas.
El fenotipo pulmonar parece estar relacionado con la ausencia de
transporte de sodio en el epitelio respiratorio, con falla para reabsorber
fluidos de la superficie de la va area incluyendo las secreciones acuosas.
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