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Hemofilia
Belm - PA
2015
Hemofilia
Belm- PA
2015
SUMRIO
1. HEMOFILIA............................................................................................................................3
2. DIAGNSTICO E EXAMES..................................................................................................3
3. SINTOMAS DA HEMOFILIA................................................................................................4
4. TRATAMENTO DE HEMOFILIA..........................................................................................4
5. RECOMENDAES...............................................................................................................5
BIBLIOGRAFIA..........................................................................................................................6
1. HEMOFILIA
A hemofilia um distrbio na coagulao do sangue, de carter gentico-hereditrio,
manifestando-se quase exclusivamente no sexo masculino. De maneira simples, pode-se
exemplificar a hemofilia quando cortamos alguma parte do nosso corpo e comea a sangrar, as
protenas (elementos responsveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do
corpo) entram em ao para estancar o sangramento. Esse processo chamado de coagulao. As
pessoas portadoras de hemofilia, no possuem essas protenas e por isso sangram mais do que o
normal.
Existem vrios fatores da coagulao no sangue, que agem em uma seqncia
determinada. No final dessa seqncia formado o cogulo e o sangramento interrompido. Em
uma pessoa com hemofilia, um desses fatores no funciona. Sendo assim, o cogulo no se forma
e o sangramento continua.
O gene que causa a hemofilia transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em
geral, as mulheres no desenvolvem a doena, mas so portadoras do defeito. O filho do sexo
masculino que pode manifestar a enfermidade.
2. DIAGNSTICO E EXAMES
A hemofilia classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A so deficientes
de fator VIII (oito). J as pessoas com hemofilia do tipo B so deficientes de fator IX. Os
sangramentos so iguais nos dois tipos, porm a gravidade dos sangramentos depende da
quantidade de fator presente no plasma (lquido que representa 55% do volume total do sangue).
A doena pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitrio em trs
categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste
caso, s vezes, a enfermidade passa despercebida at a idade adulta.
Alm dos sinais clnicos, o diagnstico feito por meio de um exame de sangue que mede
a dosagem do nvel dos fatores VIII e IX de coagulao sangunea.
3. SINTOMAS DA HEMOFILIA
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em
geral, so hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e
depois provocam leses sseas. Os principais sintomas so dor forte, aumento da temperatura e
restrio de movimento. As articulaes mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e
cotovelo.
Os episdios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob
a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criana comea a
andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, no costumam
exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situaes como cirurgias, extrao de dentes
e traumas.
4. TRATAMENTO DE HEMOFILIA
O tratamento feito com a reposio intra-venal (pela veia) do fator deficiente. Mas para
que o tratamento seja completo, o paciente deve fazer exames regularmente e jamais utilizar
medicamentos que no sejam recomendados pelos mdicos.
O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposio do fator
anti-hemoflico. Paciente com hemofilia A recebe a molcula do fator VIII, e com hemofilia
B, a molcula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicao que
fornecida pelo Ministrio da Sade.
Quanto mais precoce for o incio do tratamento, menores sero as seqelas que deixaro
os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgncia do fator antihemoflico especfico para seu caso e ser treinado para aplic-la em si mesmo to logo apaream
os primeiros sintomas.
Deve tambm fazer tambm aplicaes de gelo, no mnimo, trs vezes por dia, por 15 ou
20 minutos, at que a hemorragia estanque.
Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a
fim de reforar a musculatura e promover estabilidade articular.
5. RECOMENDAES
Manchas roxas que aparecem no beb, quando bate nas grades do bero, podem ser um
sinal de alerta para diagnstico da hemofilia;
Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemoflico e devem
estimular a criana a crescer normalmente;
Episdios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possvel para evitar
as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.
BIBLIOGRAFIA
MINISTRIO
DA
SADE.
Hemofilia.
Disponvel
em
<http://www.minhavida.com.br/saude/temas/hemofilia> Acesso em: 04/05/2015 s 10:00.
VARELLA,
Drauzio.
Hemofilia.
Disponvel
<http://drauziovarella.com.br/letras/h/hemofilia/> Acesso em: 04/05/2015 s 10:00.
em