ANOMALIAS DEL DESARROLLO NEURONAL

LA MIGRACION NEURONAL ES UNA ETAPA DEL DESARROLLO DEL SNC QUE OCURRE EN
SU MAYO PARTE ENTRE LAS SEMANAS 12 Y 20 DE GESTACION.

Existen tres fases embriolgicas fundamentales para la formacin cortical

Fase de proliferacin celular de las clulas geminales: fase en la que macen las clulas
nerviosas a partir del dia 32 de gestacin. La gran mayotia de neuronas y clulas gliales se
originanan en la zona germinales situadas en las paredes de los ventrculos lateriales, cuya zona
es conocida como neuroepitelio.
Fase: migracin neuronal propieamente dicha: Las clulas migran hacia su lugar definitivo
guiadas por el sistema radial glial, una especie de celula glial que es nica y no existe en el
cerebro maduro.
Fase de organizacin horizontal y vertical de las mismas: se produce una organizacin y
diferenciacin de las clulas nerviosas que han migrado para un desarrollo cortical normal.
Las clulas de la corteza se organizan el 6 capas horizontales y en columnas verticales.
Las anomalas son causadas por:
Fallo total en la migracin
Migracion interrumpida o incompleta
Migracin desviada a otro sitio del cerebro
La migracin que excede los limites cerebrales hasta las peltomeninges

Hemimegaloencefalia
Malformacion congnita rara caracterizada por agrandamiento de un hemisferio cerebral. Este
es un trastorno primario en el linaje celular, diferenciacin y proliferacin que interactua con
una alteracin en la expresin gentica de la simetra.

Los pacientes tienen convulsiones y retraso mental. Las patologas asociadas son: Agenesia de
Cuerpo Calloso, Malformacion de Dandy Walker, y cerebelo anormal.
Lisencefalia
Es la mas severa de las malformaciones resultantes de una migracin defectuosa. Defectos en
los mismos genes pero menos severos resultan en heterotopia subcortical en banda.

Heterotopia Periventricular
Es la acumulacin de neuronas normales en lugares anormales. La mas comn es la Heterotopia
nodular periventricular, donde se ven restos de acumulos neuronales que nunca comenzaron la
migracin, junto a los ventrculos laterales.
Polimicrogiria
Numero excesivo de circunvoluciones pequeas y anormales sepadas por surcos superficiales
que forman una superficie cortical irregular. Puede ser focal o difusa, unilateral o bilateral.
Esquizencefalia
Trastorno de la migracin caracterizados por hendiduras de la corteza cerebral que se
extienden desde la superficie pial hasta el ventrculo lateral. En los bordes de dichas
hendiduras existe una capa cortical con polimicrogiria cuya laminacin anormal sta compuesta
por cuatro capas
Tipo a: unilat de labio cerrado
Tipo B:bilateral de labio cerrado
Tipo C: bilateral de labio abierto
Los individuos con hendiduras en ambos hemisferios presentan retrasos en el desarrollo y en
laas cpacidades del habla y del idioma corticoespeinales.
Los individuos con hendiduras mas pequeas unilaterales, en un hemisferio, pueden presentar
debilidad en un lado del cuerpo y poseer una inteligencia promedio o casi promedio.

La mayora sufre convulsiones y algunos hidrocefalia.

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
Tratamiento, terapia fsica, anticonvulsivantes, educacin especial
El pronostico varia dependiendo del tamao de las hendiduras y del grado de dficit
neurolgico.