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La Revue de mdecine interne 29 (2008) 666668

Cas clinique

Artrite digitale prcdant la dcouverte dun lymphome malin B


Digital arteritis preceding the diagnosis of a malignant B cell lymphoma
C. Kuhnert a , M. Groza a , C. Fohrer b , J.-C. Weber a,
a

Service de mdecine interne A, hpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de lHpital, 67091 Strasbourg cedex, France
Service doncohmatologie, hpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de lHpital, 67091 Strasbourg cedex, France

Disponible sur Internet le 5 mars 2008

Rsum
Nous rapportons le cas dune jeune femme tabagique qui dveloppait un acrosyndrome svre dapparition rapide des deux mains, lexception
des pouces. Lartriographie objectivait une artrite digitale. Les anticorps antinuclaires taient positifs titre lev. Trois mois aprs le dbut des
symptmes un lymphome malin grandes cellules tait diagnostiqu. La rmission complte entranait une attnuation modeste des symptmes.
Les anticorps antinuclaires disparaissaient. Le caractre paranoplasique de lacrosyndrome est discut.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Abstract
We report the case of a young smoker woman who developed a severe acrosyndrome of rapid onset, involving both hands except the thumbs. The
angiography showed digital arteritis. Antinuclear antibodies were present at high level. Three months later, a large B cell lymphoma was diagnosed.
Complete remission was achieved, but the acrosyndrome persisted with only partial improvement. The antinuclear antibodies disappeared. The
paraneoplastic nature of the acrosyndrome is discussed.
2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Artrite digitale ; Acrocyanose ; Syndrome paranoplasique ; Lymphome B
Keywords: Digital arteritis; Acrocyanosis; Paraneoplastic syndrome; B cell lymphoma

Une femme de 40 ans, aide-soignante, consultait en mdecine


interne pour lapparition rcente dun acrosyndrome des deux
membres suprieurs avec signes dischmie digitale. Ctait une
acrocyanose permanente et douloureuse affectant les deux mains
lexception des pouces, associe des crises syncopales. Elle
fumait dix cigarettes par jour pour un total de 15 paquetsannes.
Les mains taient froides, les doigts boudins, il ny avait
pas de sclrodactylie, mais on constatait plusieurs hmorragies
sous-unguales en flammche. Les pouls taient tous percus, il
ny avait pas de souffle valvulaire ni vasculaire, la manuvre
dAllen tait ngative et la manuvre dAdson tait positive
gauche. Lexamen gnral tait normal. Ses antcdents se
rsumaient une tachycardie de Bouveret deux ans auparavant. Il ny avait pas de prises mdicamenteuses, dexposition
des toxiques (en dehors du tabagisme) et pas dantcdents

Auteur correspondant.
Adresse e-mail : Jean-christophe.Weber@chru-strasbourg.fr (J.-C. Weber).

0248-8663/$ see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
doi:10.1016/j.revmed.2008.01.004

familiaux notables. Le traitement immdiat associait larrt du


tabac, de laspirine (100 mg/j), du buflomedil (600 mg/j) de
lamlodipine (5 mg/j) et un bilan tiologique tait entrepris. Il
ny avait pas datteinte des gros troncs artriels au doppler.
Une radiographie du thorax tait normale. lartriographie,
la crosse de laorte et lensemble des axes artriels des membres
suprieurs taient normaux jusquaux arcades palmaires. Les
manuvres dAdson provoquaient une occlusion dynamique de
lartre sous-clavire gauche. Au niveau des mains, il existait
des images damputations des artres interdigitales touchant les
quatre derniers axes des deux mains (Fig. 1).
Les autres examens pratiqus permettaient de dcouvrir
des signes non spcifiques de microangiopathie la capillaroscopie et la prsence danticorps antinuclaires 1/1280
avec fluorescence mouchete sans spcificit dcelable. Il
ny avait pas de protine monoclonale, de cryoglobulinmie,
dagglutinines froides ni danticorps antiphospholipides, pas
dhypocomplmentmie. La cratininmie tait normale et il
ny avait pas de protinurie.

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Fig. 1. Angiographie des membres suprieurs (main droite).


Amputations des artres interdigitales au niveau des quatre derniers axes et
rarfaction vasculaire distale.

Trois semaines aprs lartriographie, soit trois mois aprs


le dbut de lacrosyndrome et six semaines aprs la premire radiographie du thorax, elle tait hospitalise en urgence
pour une dyspne au moindre effort et des malaises, accompagnant une fivre avec sueurs nocturnes, une toux sche
et des douleurs thoraciques. Ce tableau faisait dcouvrir des
panchements sreux (plvre, pricarde, pritoine), une masse
mdiastinale antrieure, une hpatomgalie et des adnopathies du rtropritoine. La biopsie de la masse mdiastinale
montrait un lymphome malin diffus grandes cellules B,
CD20 positif, CD10 et CD30 ngatifs. Lindex de prolifration estim par lanticorps Ki67 tait 90 %. La patiente
tait prise en charge dans le service doncohmatologie. La
biopsie ostomdullaire et la ponction lombaire taient normales. Une chimiothrapie de type R-ACVBP (rituximab,
adriblastine, cyclophosphamide, blomycine, prednisolone)
tait dbute en urgence, en raison dune tamponnade cardiaque tmoignant de linstallation rapide de lpanchement
cardiaque. Quatre cures taient ralises avec une trs bonne
rponse. Le traitement tait ensuite poursuivi par la ralisation de deux cures de mthotrexate haute dose ainsi quune
intensification thrapeutique avec autogreffe (conditionnement
de type BEAM : carmustine, etoposide, cytarabine, melphalan).
Six mois aprs larrt du traitement, la rmission tait maintenue, mais lacrosyndrome persistait, avec une gravit moindre.
Ctait alors une acrocyanose des deux mains, permanente,
moins douloureuse, sans crise syncopale. On ne retrouvait plus
dhmorragies sous-unguales. Les doigts restaient lgrement
boudins, mais il ny avait pas de sclrodactylie ni dautres
lments en faveur dune autre connectivite. Les anticorps
antinuclaires taient ngatifs. Le traitement comportait alors :
diltiazem 180 mg/j, aspirine 75 mg/j. Labstinence du tabac tait
durable.
La chronologie suggre un lien tiologique entre
lacrosyndrome svre dinstallation rapide et le lymphome
malin non hodgkinien dcouvert peu de temps aprs.

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Les acrosyndromes paranoplasiques sont rares et cependant


leur existence ne semble gure devoir tre remise en question
au vu des cas rapports dans la littrature depuis larticle inaugural de Hawley et al., en 1967 [1]. En 2002, une revue de la
littrature recensait 66 cas publis [2], de gravit trs variable,
puisquelle stend du phnomne de Raynaud non compliqu
la gangrne digitale. Des anticorps antinuclaires sont prsents dans un quart des cas et une cryoglobulinmie dans 13 %
des cas. Ces cas sont surtout associs des adnocarcinomes.
Cinq des cas seulement sont associs des lymphomes (deux
lymphomes T, un lymphome gastrique, deux maladies de Hodgkin). Le traitement du cancer entrane la rgression complte de
lacrosyndrome une fois sur deux. Lautre moiti des cas connat
une volution stable, voire aggrave de lacrosyndrome malgr
le traitement de la tumeur.
Nous avons trouv, par ailleurs, un cas pdiatrique
dacrocyanose associe un lymphome de Burkitt, avec
prsence de nombreux autoanticorps [3] et deux cas
dacrosyndromes rapports la prsence dagglutinines froides
[4,5].
Les mcanismes supposs sont divers : scrtion dune substance vasoactive par la tumeur, microembolies de tissu tumoral
ou partir dune endocardite marastique, stimulation sympathique par compression du plexus cervical, vascularite par dpts
de complexes immuns, hypercoagulabilit. Lacrosyndrome
peut aussi tre la manifestation directe dun lymphome angiocentrique [6].
Les lymphomes non hodgkiniens sont frquemment associs
des manifestations dysimmunitaires, de prsentations cliniques
trs varies [7]. Les rares acrosyndromes renvoient frquemment
la prsence dagglutinines froides. La prsence danticorps
antinuclaires est retrouve dans environ 20 % des cas dans des
sries de lymphomes non-hodgkiniens de tous types, le plus souvent sans les manifestations cliniques qui y sont habituellement
relies [8,9].
Dans notre observation, les anticorps antinuclaires pouvaient suggrer une connectivite, mais leur disparition complte
aprs le traitement du lymphome et labsence dautres signes
cliniques ou biologiques de maladie auto-immune ne plaidaient
pas pour cette tiologie. Le syndrome du dfil tait net mais
unilatral et ne constituait donc quune circonstance aggravante possible. Lartriographie montrait des signes dartrite
distale avec quelques collatrales tortueuses et sans atteinte des
gros troncs, aspect compatible avec une thromboangite oblitrante, comme ltait la prsentation clinique chez un adulte
jeune fumeur. Cette entit nest pas exclusivement masculine.
Cependant, les critres diagnostiques ntait pas tous runis et sa
survenue comme manifestation paranoplasique na pas encore
t rapporte notre connaissance [10]. La chronologie des
vnements tait trs suggestive dun lien tiologique avec le
lymphome et plaide pour une manifestation paranoplasique : la
similitude des aspects angiographiques avec la thromboangite
oblitrante suggre que le mcanisme pourrait galement tre
une endartrite dysimmunitaire. Les autres mcanismes proposs dans les associations lymphomeacrosyndrome paraissent
moins vraisemblables ici. La contribution du tabac ne peut pas
tre exclue.

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C. Kuhnert et al. / La Revue de mdecine interne 29 (2008) 666668

Conits dintrts
Aucun
Rfrences
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