6. MALFORMACIONES DE VAS URINARIAS.

Suelen afectar la pelvis, los urteres, la vejiga y la uretra.

La existencia de anomalas obstructivas durante el desarrollo fetal condiciona
alteraciones importantes en la funcin renal, como: la disminucin del filtrado
glomerular, la concentracin de orina y la regulacin de electrlitos, lo que
repercute a su vez en la disminucin del liquido amnitico (oligoamnios).
La liberacin de la obstruccin puede realizarse incluso intra tero o en el
recin nacido, la reversin del proceso depende del dao parenquimatoso.

Megacalitosis

Anomala de los clices que no afecta la funcin renal, pero puede

predisponer a las ITU durante la infancia y litiasis en la adultez.

Estenosis pieloureteral

El efecto de una obstruccin en la pelvis oscila desde una mnima dilatacin,

hasta una hidronefrosis progresiva con dao del parnquima renal. Si es grave
puede detectarse a partir de las 15 semanas de vida intrauterina; una tercera parte
de los RN son susceptibles a tratamiento quirrgico, pero el dao renal no es
reversible.

Estenosis ureterovesical (megaurter)

Dificultad distal del urter en su desarrollo, que puede ser obstructivo o no. El
obstructivo puede resolverse con reimplantacin de urter. El no obstructivo puede
ser secundario a ITU o primario por alteraciones de la pared ureteral, que puede
empeorar con la ciruga. Es ms frecuente en varones. Puede provocar
insuficiencia renal crnica (IRC).

Vlvulas de la uretra posterior

Causa ms frecuente de uropatas obstructivas y de 10 % de las hidronefrosis

en varones, segn la mayora de los autores. Pueden ocasionar dao irreversible
del parnquima. Su diagnstico se realiza por ecografa intra tero cuando es
grave. Cuando no se diagnostica en etapa fetal, puede ocurrir rotura renal
neonatal, IRC desde el nacimiento o ser causa de ITU recurrentes en el nio. En
los dos primeros aos de vida puede tratarse con ciruga, previa cateterizacin
para evitar el dao del parnquima renal. En los pacientes que requieran

trasplante renal es necesario tratar antes la disfuncin vesical para evitar dao del
injerto.

Vlvulas de la uretra posterior y divertculo ureteral

Los cambios pueden ser mnimos y asociarse a reflujo vesicoureteral, pero en

la forma ms grave se presenta urtero-hidronefrosis e insuficiencia renal. La
desobstruccin se realiza mediante electro fulguracin de las vlvulas y
ureteroplastia si se asocia a divertculos. La recuperacin renal suele ser total.

Sndrome de Pruner-Belly

Malformacin mltiple que involucra la musculatura abdominal con uropata

obstructiva y malformaciones extrarrenales. El diagnstico de las formas graves
suele hacerse intra tero.

Bifidez pilica y duplicidad ureteral (completos o incompletos)

Es la anomala ms frecuente del sistema urinario de la poblacin en general,

ms comn en hembras, puede ser unilateral o bilateral, tiene tendencia familiar.
Puede ser de expresividad clnica nula, pero con frecuencia aparece reflujo
vesicoureteral (RVU) con episodios de ITU o sntomas obstructivos. Segn
algunos autores, 30 % de los pacientes presentan algn dao parenquimatoso.

Triplicidad ureteral

Es poco frecuente, aparece ms en el lado izquierdo y en hembras. Puede

asociarse con ectopia e incontinencia, ITU y uropata obstructiva.

Ectopia ureteral

Ms frecuente en mujeres asociado a duplicidad completa. La desembocadura

puede ser en uretra, vagina, vestbulo, crvix y tero. Clnicamente, se presenta
incontinencia urinaria e ITU. Se han descrito casos de madres e hijas. En el varn
desembocan en la uretra prosttica o genital, vesculas seminales o conductos
eyaculadores. No produce incontinencia, las manifestaciones ms frecuentes son
las obstrucciones, orquiepididimitis o ITU recurrente.

Ectopia con ureterocele

El ureterocele es una dilatacin qustica del urter terminal y puede ser simple
o ectpico. El simple se diagnostica sobre todo en adultos y el ectpico en nios

pequeos asociados a duplicidad, por lo general. Clnicamente, aparece

obstruccin en el flujo durante la miccin, ITU con riesgo para la vida en el lactante
o hematuria. En los casos bilaterales puede ser causa de IRC en la infancia.

Extrofia vesical

Constituye un espectro de anomalas del sistema urogenital, msculoesquelticas y del tracto intestinal. Pueden aparecer defectos en la pared
abdominal, extrofia de la vejiga, onfalocele, ano imperforado y anomalas lumbosacras. La funcin renal est conservada y los problemas a largo plazo estn
determinados por las ITU recurrentes.

Divertculo-agenesia vesical

Es poco frecuente, por lo general aparece en el Sndrome de Pruner-Belly. En

los casos descritos es incompatible con la vida en los varones, sobreviven las
hembras en las que los urteres se han implantado en el tero, vagina o vestbulo.
Desde el punto de vista clnico son la incontinencia y las ITU las que hacen posible
el diagnstico.

Sndrome de Vater

Conjunto de malformaciones cuyas anomalas ms frecuentes son la agenesia

renal, ectopia ureteral y uropatas obstructivas acompaadas de anomalas en
otros sistemas.

Sndrome de regresin caudal

Amplio espectro de malformaciones en extremidades, ano-rectales, sacro y

tracto genitourinario.