Los sistemas hematologico e inmunolgico

El sistema hematolgico esta constituido por la sangre y sus componentes, entre los que se
encuentran tambin elementos del sistema inmunolgico. Este a su vez esta compuesto por
un conjunto de rganos y clulas destinado a la defensa del organismo. Dada la estrecha
vinculacin que existe entre los dos sistemas, en el texto que sigue se abordaran temas
fundamentales de ambos, si bien diferenciando claramente los aspectos caractersticas de
cada uno de ellos que obligan a una asistencia de enfermera especifica.
HEMATOLOGIA
FUNCIONES BASICAS DE LA SANGRE
La sangre se compone de plasma (55%), la parte liquida de la misma, y de las (45%), que se
desarrollan a partir de una celula troncal que da lugar a 3 tipos celulares diferentes: los
eritrocitos o hemates, las plaquetas y los leucocitos. Estos ltimos, a su vez, forman parte
tambin del sistema inmunolgico y constituyen los elementos defensivos frente a los
agentes aptogenos y a los elementos extraos al organismo, tanto ajenos como propios.
El plasma esta compuestapor agua en un 90% y por una serie de sustancias, entre las que
destacan las protenas (6-8%), el colesterol la glucosa, los aminocidos y las hormonas, y por
iones, como los de sodio, cloro, bicarbonato, etc.., que confieren al conjunto una coloracin
amarilla translucida.
La parte proteica del plasma esta constituida en un 55% por albumina, en un 38% por
globulinas, entre las que estn inmoglobulinas (anticuerpos o gammaglobulinas, que
conforman el 60-80% del total de globulinas), by un 7% lo forma el fibringeno, componente
esencial en el proceso de la coagulacin.
Los eritrocitos o hemates constituyen la parte mas voluminosa del componente celular
sanguneo- contabilizndose entre4,5 y 5,5 miloo0nes por cada milmetro cubico- y tienen
una funcin transportadora de oxigeno, que depende de su contenido en hemoglobina, una
compleja molecula dotada de atomos de hierro encargados de fijar dicho gas. Se llama
hematocrito al porcentaje del volumen celular sobre el volumen sanguneo total. Gracias a su
forma discoide y flexible, los hemates pueden llegar a los capilares mas recnditos para
realizar su funcin.
La produccin ericiotria esta controlada por la hormona eritropoyetina y se lleva a cabo en el
interior de la medula osea y, solo en el feto y en las etapas iniciales del avida, tambin en el
bazo. En la ultima etapa de su desarrollo antes de dar lugar al eritrocito, la celula se
denomina reticulocito, y su estudio es til, ya que una mayor cantidad de reticulocitos en
sangre indicada un aumento de la generacin de hemates; y una menor cantidad, una
disminucin de la misma. En cualquier caso, la vida media del hemate es de 120 dias, tras lo
cual degeneran y son finalmente fagocitados por clulas especializadas.
Los leucocitos, como ya se han comentado, forman parte del sistema defensivo inmunolgico
del organismo. Se encuentran en cantidades de entre 5.000 y 9.000 por mm3y, dependiendo
de sus caractersticas microscpicas, se dividen entre diferentes tipos:neutrfilos, eosinofilos
y basfilos, que contienen granulos en su interior; y linfocitos y macrfagos, que carecen de
ellos. Existen otros tipos celulares mas especializados que tambin forman parte del grupo
de los leucocitos. Segn el tipo celular actan de una forma u otra en el sistema defensivo,
produciendo anticuerpos, fagocitando o produciendo sustancias que facilitan la respuesta
inmunolgica.
Las plauetas son pequeas estructuras carentes de nucleo (por tanto, no son propiamente
clulas), cuya funcin recide fundamentalmente en evitar las hemorragias. Su numero varia
entre 150.000 y 350.000 por cada decilitro de sangre. Pueden adherirse entre ellas y a
determinadas zonas lesionadas, formando verdaderas redes de contencin tambin pueden
provocar una vasoconstriccin local, y adems desencadenan al comienzo de la cascada de la
cuagulacion sangunea (v. fig. 7.4.11), mediante la liberacin de sustancias especificas, este
ultimo complejo proceso esta gobernado por mltiplos factores, que dan lugar a la formacin
de filamentos de fibrina, transformando la sangre en un gel capaz de cohibir una posible
hemorragia. Por otra parte, existen sustancias que inhiben la cuagulacion, interrumpiendo
alguno de los eslavones en la cadena de reacciones, como son la heparina o los inhibidores
de la vitamina K.
Los gripos sanguneos vienen dados por los antgenos presentes en las diversas clulas de la
sangre. En efecto, en la superficie de los eritrocitos, de las plaquetas y de los leucocitos
existen determinadas molculas (antgenos) que provocan la aparicin de anticuerpos
especficos y que construyen los grupos sanguneos. Su inters radica en que la transfucion
de sangre con unos determinados antgenos puede provocar la aparicin de una respuesta de
rechazo por parte del organismo que la recibe, al no ser reconocidos por el sistema

inmunolgico de aquel. En ocasiones, esta respuesta es tan grave que llega a poner en
peligro la vida del pasciente.
El sistema ABO fue lel primero en ser descubierto y es el mas importante a la hora de
plantear una transfucion sangunea. Existen cuatro grupos sanguneos principales,
determinados genticamente: el A, el B, el AB Y El O. el grupo AB es el mas infrecuente (3,5%
de la poblacin), mientras que el A, el O son los mas habituales, con un 44%
aproximadamente de incidencia cada uno. Entre ellos se encuentra el grupo B, con una
frecuencia de aparicin aproximada del 9%. El hecho de que el grupo sanguneo de una
persona sea A significa que enla superficie de sus clulas tiene el antgeno A y circulando por
su organismo tiene anticuerpos anti-B. LAS PERSONAS DE GRUPO ab , tienen los dos tipos de
antgeno en la superficie celular , y ningn anticuerpo circulante , por lo que son receptores
universales ; es decir, pueden recibir cualquier tipo de sangre, ya que no reaccionaran
contra ella. Por otro lado, las clulas de los individuos de grupo sanguneo o estn
desprovistas de antgenos frente a los que pudiera reaccionar el sistema inmunolgico del
receptor, por lo que sus poseedores son donantes universales.
El sistema Rh es el que sigue en importancia al ABO desde el punto de vista transfuncional.
Tambin es el que contiene los antgenos que causan mator numero de incompatibilidades en
la enfermedad hemoltica del recin nacido. Los individuos que poseen el antgeno Rh , se
denomina Rh positivos (85% de la poblacin); los que carecen del Rh negativos (15% de la
poblacin).
Existen otros sistemas antignicos de menor importancia, como el P, el Ii, el Lutheran, el Kell,
el Duffy o el Kidd. Tambin existen sistemas que implican a las plaquetas y a los leucocitos o,
incluso a las protenas del plasma sanguneo.

VALORACION GENERAL DEL SISTEMA

Como en cualquier tipo de valoracin de enfermera, es necesario recoger tanto los aspectos
expresados por el pasiente como los que surjan de la observacin de la exploracin fsica
objetiva.
Entrevista. Para lograr que la entrevista sea fructfera es necesario recabar informacin
tanto de los sntomas que el paciente refiere sufrir como de los que omite pero pueden ser
relevantes. Es decir, el profesional de enfermera debe plantear una entrevista dirigida,
basada en sus conocimientos sobre el funcionamiento del sistema hematolgico, para poder
anotar cualquier dato significativo de posibles alternaciones hematolgicas.
Entre los signos y sntomas generales indicativos de posibles problemas hematolgicos
entan; la fiebre, el malestar general inespecfico, la astenia, la fatiga y la perdida
injustificada de apetito o de peso. Otras manifestaciones clnicas que afectan a rganos y
sistemas especficos y sobre las que conviene indagar son: la aparicin de hemorragias y
hematomas frecuentes en las mucosas y en la piel; la presencia de sangre en los vmitos, en
el esputo, en las heces o en la orina; las menstruaciones demasiado abundantes; la
sensacin injustificada de plenitud abdominal; las cefaleas; los dolores articulares o
musculares; la presencia de eritemas o tumefacciones en las articulaciones; la dificultad
respiratoria; la disminucin de cantidad de orina (oliguria), o alteraciones de la visin o del
nivel de consecuencia.
Durante la entrevista, adems, hay que preguntar el sujeto sobre los posibles antecedentes
familiares de alteraciones hematolgicas, tales como anemias, talasemia, hemofilia,
linfomas, leucemias o mielomas y, en caso de haberlos, sobre el grado de parentesco del
individuo afectado. Se indagaran tambin los antecedentes clnicos del pasciente
(enfermedades previas, alergias medicamentosas, intervenciones quirrgicas), haciendo
especial hincapi en las posibles transfusiones recibidas. Tambin ha de indagarse sobre
posibles tratamientos mdicos actuales.
Exploracin fsica. En la exploracin fsica es necesario evaluar los sistemas y apartos que
pueden verse afectados por una alteracin hematolgica. En primer lugar, hay que realizar
una inspeccin general, en la que se midan las constantes vitales y se valora el estado global
del pasciente. Hay que valorar, la temperatura, las frecuencias cardiaca y respiratoria, la
presin arterial, el peso y la talla, asi como la diuresis, el estado mental y la funcin
sensorial.
En la inspeccin hay que prestar atencin a la apricion de hematomas, patequias, piel seca o
zonas hiperpigmentadas. En las mucosas se observa el grado de humedad, la prescencia de
posibles ulseras, hemorragias o hipertrofias en las encas, asi como exudado o hemorragia

vaginal. Al examinal la mucosa oral hay que emplear una interna para no pasar por alto los
posibles cambios de color, asi como la existencia de grietas o fisuras que pudieran
corresponder a una posible candidiasis (tpica con los enfermos de VIH).
En la explporacion cardiorrespiratoria hay que anotar alteraciones del ritmo o la aparicin de
galopes en la auscultacin , asi como la existencia de taquipnea, hemoptisis o alteraciones
del murmullo vesicular.
En el abdomen hay que descartar la existencia de hepatomegalia o esplenomegalia, asi como
de hemorragias en heces.
Por palpacin se buscaran adenopatas, adems en las extremidades y la presencia de
articulaciones inflamadas o dolorosas. Para palpar las homeopatas hay que conocer bien la
localizacin anatmica de las cadenas linfticas y no aplicar demasiada presin o de lo
contrario algunos ganglios podran pasar desapercibidos. En concreto, en el rea ceflica hay
que palpar zonas periauriculares y laterocervicales, con el pasciente en sedestacin. A
continuacin deben explorarse las zonas pericalviculares y axiliares, con el paciente sentado
o tumbado. Para terminar, se inspeccionan las reas inguinales, con el pasiente en su pino, y
las y las poplteas, con las rodillas en semi flexion. Hay que anotar la consistencia y la
movilidad de los ganglios y si son dolorossos o no.
En funcin de trastorno concreto que presente el paciente, se efectuara una valoracin
neurolgica (pares craneales, funciones motoras y sensoriales, etc. V. sistema nervioso,
secc.7.6) en busca de la posible afectacin de este sistema, debida a la enfermedad
hematolgica subyacente o al tratamiento administrado.
TRASTORNOS PRINCIPALES: VALORACION Y CUIDADOS
Los trastornos del sistema hematolgico pueden ser de etiologa muy diversa y manifestarse
tambin de forma diferente, si bien la mayora de ellos, en ultima instancia, consisten en una
alteracin del sistema de produccin de clulas sanguneas. Cuando se rompe el equilibrio
normal entre las tasas de produccin y de destruccin celulares, por exceso o por defecto,
todo el sistema se altera, dando lugar a diferentes cuadros patolgicos.
*los trastornos eritrocitarios pueden consistir en una alteracin de la cantidad o de la
morfologa de las clulas. En el primer caso., si el problema es por exceso, se produce un
aumento de la viscosidad sangunea y el trastorno se denomina eritrocitocis. Es lo que ocurre
en la policitemia vera (v.mas adelante), donde adems, proliferan tambin leucocitos y
plaquetas. Cuando la cantidad de eritrocitos disminuye, el problema se denomina
eritrocetinopenoa, la cual suele acomparse de disminucin de hemoglobina funcionante; es
lo que habitualmente se conoce con el nombre genrico de anemia que se diagnostica
cuando la cantidad de hemoglobina esta por debajo del lmite inferior del rango que
corresponde a la edad y sexo del pasciente
*los trastornos leucocitarios proliferativos, es decir aquellos en los que existe una excesiva
produccion de leucocitos circulantes, se denomina leucocitosis y suelen acompaar a los
procesos infecciosos bacterianos; por su parte de leucopenia consiste en un descenso
anmalo de los leucocitos (5.000/mm3), que puede deverse a los efectos nocivos de la
radiactividad, a determinados tratamientos farmacolgicos o a procesos neoplsicos, entre
otros.
*los trastornos linfocitarios por exceso se denominan linfocitosis, y pueden deberse a
procesos patolgicos inmunolgicos de muy diversa ndole; por su parte, la linfopenia o
linfocitopenia, que consiste en la reduccin del numero normal de linfocitos circulantes,
suele acompaar a cuadros neoplasticos, a la mononeuclosis infecciosa y a determinados
dficit aliemntarios.
* los trastornos de la coagulacin, por ultimo, son los nicos que difieren sustancialmente de
los anteriores, ya que en ellos no solo puede estar alterado el numero de clulas del sistema
(en este caso, las plaquetas), por exceso, como opcurre en la trombositosis, o por defecto,
caso de la trombocitopenia, sino tambin los mecanismos de control del proceso mismo de
coagulacin, como sucede en la coagulacin intravascular diseminada (CID).
La exposicin que sigue recoge a algunos de los principales trastornos citados. En algunos
grupos de enfermedades, como, por ejemplo, la mayora de las anemias, los cuidados de
enfermera son bsicamente los mismos; en tales casos, las pautas de actuacin globales se
especifican al final de las caractersticas mas destacables de las diferentes patologas. En los
trastornos que requieren una atencin de enfermera diferenciada, como ocurre, por
ejemplo, en la anemia drepanocitica o de las clulas falciformes, dichas pautas de actuacin
acompaan a la correspondiente descripcin del trastorno. Los aspectos relativos a las
medidas de enfermera para el control de las hemorragias agudas se aborda en el capitulo 10
sobre primeros auxilios.

TRASTORNOS ERITROCITARIOS POR DEFECTO (ANEMIAS)

Las anemias pueden deberse aun defecto de la produccion de clulas o a un exceso en la
destruccin de las mismas. Dentro del primer grupo se incluyen la anemia aplasica, la
asociada a enfermedades crnicas, la ferropnica y la megaloblastica. Dentro del segundo
grupo estn la anemia hemoltica, las talasemias y la anemia de las clulas falciformes. Por
ultimo cabe citar la anemia ocasionada por una hemorragia, de tipo agudo o crnico.
ANEMIAS POR DEFECTO DE PRODUCCION
Anemia plstica se trata de un caso especial de anemia , ya que suele acompaarse de
pancitopenia severa. Es decir, debido a un fallo del funcionamiento de la medula osea, todos
lo grupos celulares estn afectados, y tanto eritrocitos, como leucocitos y plaquetas se
encuentran disminuidos.
Etiologa. Las causas mas frecuentes de la anemia aplasica son: el contacto con productos
toxicos (benzol, insecticidas, pegamento); la exposicin a radiaciones ionizantes;
determinados frmacos (citostaticos, antiinflamatorios, cloramfenico, hidantoinas); algunas
infecciones (hepatitis vrica, VIH, virus Epstein-Barr); el embarazo, y el lupus eritematoso
sistematico.
Signos y sntomas. Las manifestaciones clnicas asociadas son las correspondientes al
proceso casual asociado, adems del sndrome anmico habitual, mas el infeccioso y el
hemorrafico.
El diagnostico diferencial se establece durante una biopsia de medula osea, en la que se
halla un numero escaso o inexistente de clulas hematopoyticas, con infiltracin
linfoplasmocitaria, lo que implica un peor pronostico.
Tratamiento. El tratamiento tiene una vertiente de cuidados generales y otra mas especifica.
En la primera, se trata de eliminar la causa, si se conoce y de llevar a cabo medidas de
soporte mediante transfusin de ematies o plaquetas y el uso intensivo de antibioterapia
frente a las infecciones. En la segunda, pueden administrarce anabolizantes, globulina
antitimocitica/antilinfositica , ciclosporina A o factoresn estimulantes de colonias . en los
casos mas graves seria necesario realizar de forma precos un transplante de medula osea
ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRONICAS. Este tipo de anemia se produce por disminucin
del funcionamiento de la medula osea en enfermedades de larga evolucin, como procesos
infecciosos crnicos transtornos del tejido conjuntivo o neo placia. Se caracteriza por la
existencia de niveles bajos de sideramia (cantidad de hierro en sangre) junto depsitos de
hierro normales o aumentados.
Etiologa. Cualquier transtorno que ocasionen destruccin o dao tisular de varias semanas
de duracin pueden dar origen a este tipo de anemia.
Signos y sntomas. Las manifestaciones clnicas suelen ser generalmente las del proceso de
base. El diagnostico se establece por el patrn caracterstico de hierro y de ferrirtina sricos.
Tratamiento. La anemia de los procesos crnicos tiende a corregirse al tratarse de
enfermedad subyacente. No responde a la administracin de hierro, a diferencia de la
anemia ferropnica. Solo cuando el nivel de hemoglobina es excepcionalmente bajo se
pueden admisnistrar concentrados de hemates, que esta contraindicados en general. Aveces
se produce una respuesta positiva a tratamiento con heritropoyetina a altas docis.
Anemia ferropnica. Se produce por una deficid de hierro en el organimso que impide la
fabricacin normal de hemoglobina, lo que confiere heritrocitos en menor tamao y una
perdida de coloracin.
Etiologa. La falta de hierro se debe a la mayor parte de los casos a las perdidas por
hemorragias, evidentes u ocultas , a nivel digestivo (ulseras, divertculos, tumores) o de
origen uterino. En otras ocasiones el deficid se debe al aumento de su consumo por parte del
organismo o ala disminucin de su aporte en la ingesta, siento este ultimo caso
relativamente frecuente en los anciones.
Signos y sntomas. Adinamia y fatigamuscular; palides ; alteraciones troficas de la piel y las
mucosas, incluidos el pelo y las uas; digestiones pesadas y moelstias inespecficas en el
epigastrio; taquicardias; pica-ingest de hielo, granos de caf, almidon, zanhorias, tierra,
pintura y cal de las paredes; irritabilidad; perdida de concentracin y disminucin de la
memoria.
Tratamiento. Consiste en administrar hierro, en forma oral preferiblemente, o parenteral. La
forma que se absorbe mejor en el sulfato ferroso en combinaciones con vitamina C.

Anemia megaloplastica. Debe su nombre a la aprecion en la medula osea de precursores

eritrocitarios de gran tamao, que dan lugar a hemates macrociticos.
Etiologa. El trastorno se debe al deficid de vitamina V12 o de acido flico. Ambos elementos
se ingieren con la dieta; en el caso de la vitamina, el problema mas frecuente suele ser su
mala absorcin, a menudo debida a la ausencia de una glucoproteina gstrica: el factor
intrnseco.
Signos y sntomas. La clnica se caracteriza por una anemia progresiva, que puede llegar a
cifras minimas de Hemoglobina con VCM por encima de 110 fl.
Tratamiento. El tratamiento consiste en administrar la vitamina mediante inyecciones
parentenales, o el acido flico por va oral, segn las dosis prescritas.
Anemias por destruccin excesiva.
Anemia hemoltica. Se debe a un aumento de la destruccin heritrositaria de forma que la
produccion de hemates no es capaz de satisfacer las necesidades del organismo.
Etiologa. Las causas mas frecuentes son: alteraciones en la membrana heritrocitaria; de
deficiencias encimaticas heritrocitarios; anticuerpos o hemoglobinopatas; algunos
medicamentos; determinados procesos infecciosos y alteraciones mecnicas de las vlvulas
cardiacas.
Signos y sntomas. Se produce de forma aguda en le compartimiento intravascular, puede
aprecer sbitamente la anemia, con dolor abdominal, malestar genral, taquicardia, dolores
generalizados, vomitos y hemoglobinas visibles.
Tratamiento. Se basa en eliminar las causas de la hemolisis. Puede empliarse corticoides
inicialmente para controlar la clnica aguda. La esplenectoma esta indicada solo en los
pascientes con anemia grave y resistente al tratamiento medico.
Talasemia. Esun transtorno heritrocitario que se manifiesta por una disminucin total de los
niveles de hemoglobina en sangre y por la prescencia eritrocitos microciticos e hipocromicos.
Hetiologia. Son transtornos de origen hereditario que se producen como consecuencia de una
alteracin en la sntesis de la hemoglobina.
Signos y sntomas. Suele ser asintomtica, aunque en determinados estados de crecimientos
estrs, el descenso de la hemoglobiona puede hacerse significativo.
Las manifestaciones clnicas de la betataltemia mayor, que comienzan a los 4-5 mese de vida
incluyen, entre otros, los siguientes signos: retraso fsico y sicomotor, aspectos mongoloide;
crneo en cepillo; hepatoesplenomegalia; acumulacin tilsular de hierro, e infecciones
bacterianas frecuentes.
Tratamiento. Consiste en tranfundir sangre para mantener los niveles de hemoglobinas por
encima de 12 g/dl. Puede estar indicada la esplenectoma, aunque valorando previamente el
riesgo de infeccines posteriores para el deposito de hierro, se administra desferosamina
como agente quelante.
Anemia drepanositica denominada tambin clulas falciformes, afectan con mas frecuencia
individuos de raza negra y tiene carcter hereditario se caracteriza por heritrocitos
anmalos, en forma de media luna o de hoz.
Etiologa. La causa recide de un efecto estructural de la hemoglobina por el que los
heritrocitos adquieren las citada forma anmala cuando la cantidad de oxigeno disponible
esta disminuida o cuando cambian las condiciones de la sangre.
Signos y sntomas las alteraciones morfolgicas de las clulas hace que se produzcan
obstrucciones en la kmicrocirculacion, con elevado riesgos de infarto y trombosis, que
pueden a fectar a cualquier rgano del cuerpo en los moentos de crisi aguda cursan con
disminucin del nivel de conciencia, palides y dolores generalizdos.
Tratamiento. Dependen de las manifestaciones, por lo que fundamentalmente es sintomtico:
analgesia, reposo relativo, buena hidratacin, oxigenoterapia. Aveces es necesario
transfundir o administrar cido flico, segn los requerimientos del paciente.
Trastornos heritrocitarios por exceso.
Policitemia vera. Se caracteriza por un aumento de la produccion heritrocitarias por parte de
la medula osea, lo que conlleva el consiguiente incremento de la viscosidad de la sangre y
del riesgo de padecer fenmenos tromboliticos y hemorrgicos.

Etiologa. Se trata de una alteracin medular de origen desconocido.

Signos y sntomas. Se encuentran; astenia, sincopez cefaleas vrtigo parestesias, dolor
torasico alteraciones visulales y asusticas, ulsera gastroduodenal, prurito, hepistaxis,
hemorragias gingivales y equimosis.
Tratamiento. Consiste: en disminuir la cantidad de heritrocitos circulantes. Si los sntomas no
son muy importantes, se pueden realizar sangras o flebotomas. Alteraciones leucocitarias.
Leucemia se trata de un tipo de enfermedad proliferativa maligna que afecta a la medula
sea y aumenta el nmero de leucocitos anormales circulantes.
Etiologa y tipos. Se han implicado en ella factoers genticos, infecciones vricos, toxicos,
qumicos, medicamentosos y de radiacin.
Signos y sntomas. Las manifestaciones clnicas de las leucemias se muestran reducidas,
aunque en muchos casos pueden descubrirse en pacientes asintomticos para descubrir el
tipo de leucemia, necesario realizar un estudio de la medula osea o mielograma