Tema V.

- ACROPAQUIAS Y OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA

- Definicion y caracteristicas de las acropaquias y de la osteoartropatia hipertrbfica.

- Procesos asociados a la presencia de acropaquias ylo osteoartropatia hipertrofica.

- Paciente con acropaquias y/o osteoartropatia hipertrofica: Consideraciones basicas.

- Paciente con osteoartropatia hipertrbfica.

- Paciente con acropaquias unilaterales.
- Paciente con acropaquias bilaterales.

- Bibliografia.
 ACROPAQUIAS Y OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA
DEFlNlClON Y CARACTERISTICAS
DE LAS ACROPAQUIAS Y DE LA
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA
as acropaquias o dedos hipocraticos, o
L dedos en palillo de tambor, son un sig-
no fisico caracterizado por un engrosa-
miento del tejido conectivo de las falanges
terminales de la zona distal de 10s dedos de
las manos y de 10s pies, acompaAado de un
reblandecimiento del lecho ungeal. Habitual-
mente indoloros (aunque algunos pacientes
refieren cierta molestia), bilaterales y simetri-
cas (aunque se han descrito formas unilate-
rales, incluso en solo algunos dedos de una
extremidad). Su presencia se asocia a diver-
sos procesos agudos y cronicos con fre-
cuencia de origen respiratorio.
La osteoartropatia hipertrofica (OAH),
tambien conocida como sindrome de Mari-
Bamberger, es una entidad distinta a la sim-
ple acropaquia, pudiendo presentar, de for-
ma variable, algunas o todas de la siguientes
anormalidades:
1. Acropaquias.
2. Formacion de nuevo periostio oseo,
afectando particularmente a huesos largos
en extremidades distales.
3. Cambios pseudoartriticos y simetri-
cos en articulaciones y tejidos periarticula-
res, habitualmente en tobillos, rodillas, mu-
Aecas y codos.
4. Increment0 del espesor del tejido
blando subcutaneo en el tercio distal de 10s
brazos y de las piernas. En algunos casos
10s rasgos faciales engruesan y surcan de
arrugas.
5. Cambios neurovasculares en manos
y pies incluyendo eritema cronico, pareste-
sias e incremento de la sudoracion
La OAH se asocia, en ocasiones, a 10s
mismos procesos que las acropaquias, sin
embargo es mas comun observarla en tumo-
res intratoracicos.
El diagnostico de las acropaquias y/o de
la OAH no es siempre facil. No obstante al-
gunas particularidades permiten diagnosticar
ambos procesos con aceptable seguridad.
I.- Acropaquias:
En relacion a las acropaquias, a parte
de la blandura y esponjosidad del lecho un-
gueal, es posible medir el angulo compuesto
por la base de la uAa y la superficie dorsal
adyacente correspondiente a la falange ter-
minal.
La presencia de eritema contiguo, calor,
aspect0 de porra distal, o incremento de la
curvadura de la ufia, no son criterios sufi-
cientes para considerar el diagnostico de
acropaquias. Se han propuesto varias medi-
ciones y angulos para determinar la existen-
cia de acropaquias: angulo perfil, angulo hi-
poniquial, planos de Weiss y cociente de fa-
lange distal, Figura 1.
El angulo perfil, debe ser de aproxima-
damente 160 grados, angulos mayores de
180 grados deben considerarse como anor-
males; tambien es posible considerar el an-
gulo hiponiquial que debe ser inferior a 180
grados grados. Figura 1. El cociente de la fa-
lange distal debe ser en 10s sujetos normales
igual o inferior a 1, Figura 1. La simple esti-
maci6n ocular del angulo o del cociente de
falange distal, dado el posible error de apre-
ciacion, no es el metodo adecuado para el
diagnostico.
Para determinar 10s angulos, el cocien-
te de la falange distal y por tanto la existen-
cia de acropaquias, E. B. Weiss ha descrito
un metodo simple per0 reproductible; a1 tiem-
po que propone una nueva medicion de 10s
angulos de planos resultante, Figura 1. Se
posiciona firmemente el dedo, sobre su bor-
de lateral, en una hoja de papel. Se situa un
lapiz de mina afilada en la base del dedo y,
manteniendo una presi6n continua, se traza
el perfil de todo el borde del dedo. El resul-
tad0 obtenido permite trazar rectas en dos
planos (de la uiia y del tejido distal donde
asienta), y obtener facilmente la medida del
angulo entre las mismas, que en sujetos nor-
males es de 172,7 & 4,lgrados. Del mismo
mod0 trazando este perfil es posible calcular
10s angulos perfil, hiponiquial y el cociente de
la falange distal.
Figura 1. -Angulos propuestos para el diagndstico de acropaquias. Segun Weiss. ver texto.
Medida de l a acropaquia
AFM = anchura d e l a f a l a n g e media
AFD = anchura d e l a f a l a n g e d i s . t a l
El aspecto lateral ylo anteroposterior de
10s dedos con acropaquias ha acuiiado di-
versos terminos dependiendo del aspecto,
Figura 2.
En todo caso la sospecha de acropa-
quias debe acompaiiarse de la exclusion de
procesos que cursan con alteraciones digita-
les que pueden inducir a confusion, Tabla 1.
Tabla 1.- Procesos que cursan con alteraciones
digitales que pueden inducir a confu-
sidn con /as acropaquias.
- Aumento de la curvadura, corno variante normal.
- Nodulos osteoartriticos de Heberden.
- Artritis digital infecciosa cr6nica con inflamaci6n
periarticular y un lecho ungueal normal.
- lnfecciones cr6nicas y panadizos.
- Quistes epiderrnoides de las falanges.
- Crecirniento oseo acromegllico.
- Atrofia digital posthemipl6jica.
- Acrosteolisis, pseudoacropaquias en personas que
trabajan con cloruro de vinilo.
11. -0steoartropatia hipertrofica:
En relacion a la OAH, aunque la forma-
cion de nuevo periostio oseo se considera el
Angulo p e r f i l normal
ABC 1600 - 180Q
Angulo h i p o n i q u i a l normal
ABD 1800
AFD/AFM 1.0
Angulo p e r f i l a c r o p h j u i c o
ABC = 190Q
Angulo hiponiquial a c r ~ c o
ABD = 2000
AFD/AFM 1.0
Angulo normal = 170Q
sello de la misma, su existencia no es sufi-
ciente para el diagnostico. Por una parte se
han descrito casos sin presencia radiologica
de periostitis; mientras que se ha descrito
periostitis en otros procesos como la sifilis,
escorbuto, envenenamiento por fluoruros.
Asi mismo, las acropaquias suelen asociar-
se a la OAH, aunque pueden estar ausentes.
Esta variabilidad de presentacion hace que
el diagnostico de OAH se realice tras una
valoracion global clinica, analitica y radiolo-
gica.
Los datos clinicos pueden ser nulos y el
hallazgo de una OAH casual en el curso de
un estudio radiologico o gammagrafico oseo,
por otros motivos.
En general 10s pacientes refieren dolo-
res distales, aunque tambien pueden referir
dolor a nivel de hombros, claviculas o articu-
lacion temporo mandibular. Con frecuencia
refieren sudoracion, calor y parestesias. En
la exploracion fisica se evidencia eritema
distal, pudiendo existir limitacion articular
(derrame articular frecuente). La presencia
Figura 2. -Terminologia comlin, aspecto y perfiles de dedos acropdquicos y de dedos normales. Mo-
dificado de Hansen-Flaschen y Nordberg.
Normal
Normal
"Palillo de
tambot"
Acropaquia
ligera
de acropaquias dolorosas es frecuente. Las
facciones de la cara suelen hacerse mas
prominentes remedando rasgos acromega-
loides. Puede aparecer moderada gineco-
mastia. El curso es insidioso pudiendo pre-
ceder en meses, 10s dolores y la afectacion
articular, a la confirmation radiologica de pe-
riostiits.
Analiticamente ni en sangre periferica ni
en liquido articular existen cambios especifi-
cos. Radiologicamnete la periostitis suele
evidenciarse en huesos tubulares como una
fina linea esclerotica, separada del cortex
por una linea radiolucente. Los huesos afec-
tados con mayor frecuencia son radio, cQbi-
to, tibia y femur; raramente falanges, clavicu-
las, costillas, escapula y mandibula. La gam-
magrafia isotopica con Tc99-pirofosfato pue-
de detectar precozmente la presencia de
OAH, antes que aparezcan manifestaciones
clinicas ylo radiologicas. El radionuclido se
concentra en zonas con increment0 de acti-
vidad osteoblastica y por ello ademas de la
precoprecocidad su no captacion permite ex-
cluir la OAH. A diferencia de la enfermedad
Aumento
curvadura
de la uiia
"Pico de "Cristal
loro" de reloj"
metastatica la captacion isotopica en la
OAH, se concentra en zona pericortical y pe-
riarticular.
En la tabla 2, se muestran las entidades
que pueden inducir a error en el diagnostic0
de OAH.
Tabla 2.- Procesos que pueden simular osteoar-
tropatia hipertrdfica y algunos datos di-
ferenciadores.
- - -
- Artritis reumatoide (No datos de periostitis, liquido
articular inflamatorio, pruebas serol6gicas).
- Acromegalia (No datos radiol6gicos de periostitis,
per0 s i de acromegalia: osteofitos generalizados,
afectacion falanges distales, ensanchamiento de
silla turca, etc.).
- Esclerosis sistemica (No datos de periostitis, indu-
ration dolorosa de piel de manos y pies).
- Polimiositis y dermatomiosistis (No datos de pe-
riostitis, no acropaquia).
- Leucemia aguda con infiltarcion sinovial y de es-
tructuras periarticulares (No datos de periostitis, no
acropaquias).
- Miscelanea: Hinchazon de extremidades inferiores
(tromboflebitis, estasis venoso, mixedema). Dolo-
res en piernas (neuritis, enf. de Paget).
PROCESOS ASOCIADOS A LA
PRESENCIA DE ACROPAQUIAS YIO
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA
Si bien la presencia de acropaquias
puede tener un caracter familiar, su hallazgo
aislado o asociado a otros datos propios de
la OAH, es comljn en diversos procesos. Ta-
bla 3.
PACIENTE CON ACROPAQUIAS YIO
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA:
CONSIDERACIONES BASICAS
Evidentemente las acropaquias o la
OAH no suelen ser signos guias frecuentes.
No obstante, su adecuada valoracion , bien
tras su hallazgo casual en un examen de sa-
lud o, bien en el context0 de un cuadro clini-
co, puede aportarnos una importante ayuda
diagnostics. Por otra parte no es frecuente
que el paciente conozca de la existencia de
parientes con acropaquias, o si el mismo las
presentaba con anterioridad.
Algunas consideraciones pueden ser de
interes:
1. Las acropaquias ylo la OAH son un
signo mas frecuente en patologia intratora'ci-
ca de tip0 tumoral o inflamatoria, per0 no ex-
cepcional en ciertas enfermedades extrato-
racicas. Por lo tanto, la presencia de acropa-
quias en ausencia de signos respiratorios, no
debe hacernos prescindir de su valoracion.
2. En otros pacientes la recurrencia de
signos y sintomas de OAH pueden ser indi-
cativos de que el tratamiento de una enfer-
medad subyacente ha sido incompleto o ine-
ficaz.
3. La presencia de acropaquias o de
OAH tambien puede ayudarnos en el diag-
nostic~diferencial de ciertos procesos extra-
toracicos. Por ejemplo, aunque las acropa-
quias o el increment0 de la curvadura de las
ufias se asocia en ocasiones con la tubercu-
losis pulmonar, la OAH es inusual en pa-
cientes con tuberculosis por lo que su pre-
sencia sugiere la coexistencia der otro pro-
ceso subyacente, como puede ser un can-
cer de pulmon. De forma similar las acropa-
quias no suelen asociarse a asma bronquial,
por lo que la presencia en pacientes con tos
y sibilancias, nos induciran a descartar la
presencia de fibrosis quistica o bronquiecta-
sias.
Tabla 3.- Procesos asociados a la presencia de
acropaqulas y/o, osteoartropatiahiper-
trdflca.
I.-Acropaquias idiopt%ticas,familiares.
11.- Acropaquias adquiridas asociadas a enferme-
dades:
1 .- Enfermedades cardiacas:
Enfermedades cardiacas congenitas y que
cursan con cianosis.
Endocarditis bacteriana subaguda.
2. -Enfermedades pulmonares:
Carcinoma de pulmdn y pleura.
Bronquiectasias.
Absceso de pulm6n.
Ernpiema.
Tuberculosis (tipicamente con bronquiecta-
sias apicales).
Fibrosis pulmonar interstitial.
Neumoconio~is.
Fibrosis quistica.
Proteinosis alveolar.
3.- Enfermedades gastrointestinales:
Enteritis regional.
Colitis ulcerosa.
Cirrosis (hephtica, biliar).
Disenteria amebiana.
Acalasia.
Ulcera peptica
Amiloidosis hepatica.
Carcinoma de esofago o colon
4.- Enfermedades endocrinas:
Tireotoxicosis (acropaquia tiroidea).
5.- Algunos procesos supurativos cronicos.
6.- Fistulas arteriovenosas.
7.- Raramente asociadas a: abuso de laxantes,
embarazos repetidos, sifilis, extremidades he-
miplkjicas. polimiositis.
Ill.-Osteoartropatia
hipertrdfica (Sindrome de
Marie-Bamberger)
1.- Paquidermoperiostosis familiar.
2.- Enfermedades cardiacas:
Infecci6n del injerto de bypass aortico.
3.- Enfermedades pulmonares
Cancer de pulmon primario (90% de las
OAH se asocian a tumor)
Tumor pulmonar metastatic0
Turnores pleurales especialmente mesote-
lioma.
4. -Miscelanea:
Carcinoma de tiroides.
Leiomioma de es6fago.
Linfoma torAcico.
Carcinoma nasofaringeo.
Leucemia mieloide crbnica.
Figura 2. -Valoracion inicial del paciente con acropaquias.
ACROPAQUIAS
- Contexto
clinic0
Si OAH dudosa: pruebas complementarias.
I
t t
Ausencia de
Presencia de
osteoartropatia osteoartropatia
Ver Figura 3
Jovenes Adultos y
ancianos
Carcinoma de pulmdn
Otros tumores
I Paquidermoperiostosis I
4. Una adecuada valoracion de 10s pa-
cientes, incluye la confirmacion inicial de la
sospecha de acropaquias y/o AOH, descar-
tando la existencia de procesos que puedan
cursar con otras anormalidades en 10s dedos
o con OAH Tablas 1 y 2. , y Figura 1 y 2. Pos-
teriormente valorar la uni o bilateralidad de
las acropaquias. Figura 2.
A efectos de sistematizacion considera-
remos: 1. Pacientes con OAH; 2. Pacientes
con acropaquias unilaterales; 3. Pacientes
con acropaquias bilaterales y sin OAH.
PACIENTE CON OSTEOARTROPATIA
HIPERTROFICA
La Paquidermostosis o sindrome de
Touraine-Solente-Golees la forma idiopatica
primaria o hereditaria de OAH . En aproxima-
damente la mitad de 10s casos reportados,
10s miembros de la familia se presentan da-
tos clinicos de este sindrome. El patron de
herencia parece ser autosomico dominante
con fuerte predileccion por 10s varones. Los
70
Hallazgo casual.
Antecedentes familiares.
Antecedentes respiratorios.
Semiologia respiratoria.
Semiologia no respiratoria.
t
Unilateral
I - Valorar:
I gran vaso sanguine0
Tumor de Pancoast
Fistula arteriovenosa
I en una extremidad
signos y sintomas se desarrollan durante la
adolescencia y por espacio de unas dos de-
cadas, hasta que se estabilizan. En compa-
racion con la OAH secundaria, 10s dolores ar-
ticulares y oseos son menores, mientras que
aparecen surcos mas severos en cara y piel.
Como se sefiala en la Tabla 3, la OAH
puede ser secundaria a diversos procesos
digestivos, per0 habitualmente aparece aso-
ciado a 10s tumores (90% de las OAH se
asocian a tumores). El sindrome de OAH
aparece en un 4 a un 12% de 10s pacientes
con carcinoma de pulmdn, mas frecuente-
mente con 10s de tipo epidermoide, menos
con 10s adenocarcinomas y solo raramente
con 10s carcinomas de celula pequeiia. La
presencia de OAH, puede preceder en me-
ses el diagnostic0 de tumor. En un 30 a 50%
de 10s pacientes con OAH en el curso de un
carcinoma broncogeno, aparece ginecomas-
tia asociada. La valoracion de estudio y sis-
tematizacion de un sujeto con OAH, se reali-
zara dependiendo de 10s datos aportados
por la imagen radiologica y datos comple-
mentarios que tengamos del paciente. Pu-
diendo servirnos de ejemplo la sistematiza-
cion propuesta para la sospecha de tumor de
Pancoast. Raramente la OAH es secundaria
a metastasis pulmonares.
Sorprendentemente el hallazgo de OAH
puede ser un signo de pronostico favorable en
pacientes con tumores pleurales, ya que es
mucho mas frecuente en pacientes con me-
sotelioma pleural benigno, que en el mesote-
lioma maligno o en tumores pleurales metas-
taticos donde su hallazgo es muy infrecuente.
PACIENTE CON ACROPAQUIAS
UNILATERALES
Salvo la presencia de problemas vascu-
lares locales (fistulas arteriovenosas, anor-
malidades del arc0 adrtico; aneurisms adrti-
co o subclavio; hipertension pulmonar con
ductus arterioso persitente), debe conside-
rarse la existencia de un tumor de Pancoast.
La presencia de carcinoma broncdgeno loca-
lizado en 10s vertices toracicos, se investiga-
ra mediante broncoscopia (biopsia, cepilla-
do, aspirado), en busca de citologias positi-
vas; y posteriormente, con tecnicas comple-
mentarias (TAC, mediastinoscopia), para de-
terminar la extension y estadiaje. Las acro-
paquias aisladas aparecen en aproximada-
mente un 21% de 10s pacientes en el mo-
mento del diagnostic0 del cancer de pulmon
y se desarrollan rapidamente. Figura 2.
PACIENTE CON ACROPAQUIAS
BILATERALES
Si el paciente presenta acropaquias bila-
terales sin datos sugerentes de osteoartropa-
tia hipertrofica, debe valorarse la presencia o
ausencia de cianosis ylo fiebre. Figura 3.
I. La presencia de cianosis (no agu-
da)limitara en general las posibilidades a en-
fermedad cardiaca congenita o a fistula arte-
riovenosa.
II. En ausencia de cianosis, en un pa-
ciente con acropaquias bilaterales y sospe-
cha razonable de enfermedad podriamos
considerar:
A. Acropaquias con cuadro febril continuo o
intermitente (Figura 3):
Valorar si el paciente asocia otros sinto-
mas respiratorios, como pueden ser tos y ex-
pectoracion asociada.
La presencia de cuadro de tos de evo-
lucion aguda o subaguda, nos obligaria a
descartar, dependiendo de otros datos aso-
ciados: Absceso de pulmdn, empiema, TBc
pulmonar.
Si el cuadro tusigeno es de evolution
cronica, valorariamos la presencia de: Fibro-
sis quistica y/o bronquiectasias. Ante la sos-
pecha de fibrosis quistica se estudiaria el
cumplimiento de criterios diagnosticos, Tabla
4: dos criterios mayores o uno mayor y uno
menor permiten el diagnostic0 de fibrosis
quistica si 10s criterios se cumplen en dos or-
ganos distintos. Otra opcion es el estudio ge-
netic~.Desde 1989 en que se descubrio el
gen alterado se han identificado mas de 100
mutaciones, la mas frecuente es la F508
(deleccion de la base 508 del gen, cromoso-
ma 7).
Tabla 4.- Criterios diagndsticos de fibrosis quis-
tica.
- Criterios mayores:
Niveles de cloro en sudor:
> de 60 mEq/l (c 20 afios).
> de 80 mEqA (en adultos).
Enfermedad pulmonar obstructiva cronica con
infecci6n por pseudomona.
Azoospermia no explicada (confirmada por biop-
sia)
- Criterios menores:
Niveles de cloro en sudor:
> de 40 mEq/l (c de 20 ahos).
> de 60 mEqA (en adultos).
Historia familiar de fibrosis quistica clAsica.
Insuficiencia pancreatica exocrina antes de 10s
20 afios.
Enfermedad pulmonar obstructiva crbnica, no
explicada, antes de 10s 20 afios.
Azoospermia inexplicada (sin biopsia).
Es sospechosa la existencia de bron-
quiectasias, en sujetos con broncorrea puru-
lenta y a veces hemoptoica, con fiebre y oca-
sionalmente disnea. Con clinica que se re-
monta en algunos pacientes a la infancia,
pueden distinguirse formas primarias y se-
cundarias, ver Tabla 5. Los pacientes pre-
sentan con frecuencia infeccion por pseudo-
mona, hiperreactividad bronquial (cerca del
50% de 10s pacientes), asma bronquial en el
23% y obstruccion progresiva al flujo aereo
en la practica totalidad de 10s pacientes se-
gljn progresa la enfermedad. La radiologia es
con frecuencia sugerente (fibrosis peribron-
quial y areas quisticas en 16bulos inferiores).
El diagn6stico de bronquiectasias mediante
TAC o broncografias, no ofrece problemas.
Figura 3.- Valoracidn del paclente con acropaquias bllaterales ,aisladas y sin datos de osteoartropa-
tl'a hipertrofica.

ACROPAQUIAS BILATERALES
SIN OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA

'
i
1

Cianosis presente Cianosis ausente

- Valorar:
Enfermedad cardiaca
congenita

Presencia de fiebre
continua / lntermitente
+ Ausencia de fiebre

I Presencia de t o 4
Presencia de
sintomas
w No disnea

?
I l__i
y expectoracidn
especificos - Valorar:
IdiopAtica
familiar
Cirrosis
hepatobiliar
Grandes
I
Fibrosis
pulmonar.
Neumoconiosis I

Aguda alturas
Signo precoz
de neoplasia

- Valorar: - Valorar:
Fibrosis Absceso de
quistica pulmon
Empiema
Tuberculosis

- Valorar:
Endocarditis bacteriana
Enfermedad inflarnatoria intestinal
Tirotoxicosis
 - La presencia de fiebre en ausencia de
tos productiva, haria conveniente descartar
la existencia de otros procesos extrapulmo-
nares en cuyo curso pueden aparecer acro-
paquias bilaterales. Asi buscariamos signos
y sintomas clinicos especificos de:
Endocarditis bacteriana (soplos, feno-
menos embolicos, petequias y otras mani-
festaciones cutdneas, esplenomegalia, etc.).
Tabla 5.- Causas de bronquiectasias. Modificada
de Weg.
- BRONQUIECTASIAS PRIMARIAS: ASOCIACIO-
NES ETIOLOGICAS:
I.- Postinfecciosas (especialmenteen niiios peque-
iios).
A. Agudas: Bacterianas (mycoplasrna pneumoniae,
H. influenzae, anaerobios).Viricas (frecuente-
rnente con sobreinfeccion bacteriana: Pertusis,
Rubeola, Adenovirus, Influenza).
8. Cr6nicas (L6bulo superior, bronquiectasias "se-
cas") :
Tuberculosis.
Hongos (histoplasmosis, coccidiomy-
cosis, blastomicosis, asp6rgilus.
A. Contenido gAstrico: Alcohol, ACV, tratornos de la
deglucibn, anestesia.
B. Externas: Cuerpos extraiios (cacahuetes, hue-
sos, etc.).
Hidrocarburos.
Aceites minerales.
Gases corrosivos (amoniaco, oxido ni-
troso o sulf~lrico).
Inhalaci6n de humo.
ADVP.
Ill.- Trauma: Secciones parciales de traquea y bron-
quio.
- BRONQUIECTASIASSECUNDARIAS: ASOCIA-
DAS A ENFERMEDADES Y DEFECTOS INMUNI-
TARIOS:
I.- Locales:
1. Bronquiectasias quisticas generalizadas
2. Sindromes del pulm6n hiperclaro unilateral
(Swyer-James, McLeod's)
3. Deficiencia de cartilago bronquial.
4. Estenosis bronquial con o sin compresi6n
vascular.
5. Secuestro.
6. Traqueobroncomegalia.
7. Flstula congenita es6fago-traqueobronquial.
8. Bronquiecatsias, linfedema y sindrome de las
uAas amarillas.
9. Neoplasia distal.
10. Arniloidosis nodular.
11. Enfisema lobar congbnito.
11.- Sistemlcas:
1. Fibrosis quistica.
2. Aspergilosis broncopulmonar alhrgica.
3. Deficiencia de inmunoglobulinas: Deficiencia
comlln variable, deficit de IgA, agarnmaglo-
bulinemia, sCndrorne de inmunodeficiencia
cornbinado.
4. Sindrome de disquinesia ciliar (cilio inmotil):
Con situs inversus (Kartagener). Slndrome
de Young.
5. Deficiencias de fagocitosis: Enfermedad gra-
nulornatosa cronica. Sindrome de Chediak-
Higasi, Sindrome de Job, neutropenia ciclica.
6. Deficiencia de A-1-a.
7. Deficiencias del complemento.
8. Leucemia aguda y cr6nica.
9. Artritis reumatoide.
10. Enfermedad inflamatoria intestinal.
11. Esquistosomiasis.
12. Endometriosis.
13. Policondritis de repeticion.
Enfermedad inflamatoria intestinal,
tanto la enfermedad de Crohn como la colitis
ulcerosa pueden cursar con acropaquias bi-
laterales (diarrea sanguinolenta, tenesmo,
dolor abdominal, perdida de peso, anorexia,
nauseas, etc.; confirmando el diagnostic0
mediante colonoscopia y biopsia).
Tirototoxicosis (las acropaquias apare-
cen en aproximadamente el 1% de 10s pa-
cientes con enfermedad de Graves, aunque
su presencia puede ocurrir meses o aiios
despues de la resolucion del hipertiroidismo.
Con frecuencia se asocia a exoftalmos y mi-
xedema localizado en manos y pies).
B. Ausencia de fiebre y presencia de disnea:
Valorar la presencia de algunas entida-
des que pueden cursar con acropaquias bila-
terales. Asi:
La fibrosis pulmonar y mas concreta-
mente el paradigma de las mismas, la fibro-
sis intersticial pulmonar idiopatica -FPI-. Las
acropaquias se han descrito en un 66-85%
de todos 10s pacientes con FPI. Tambien se
ha descrito la OAH en estos enfermos, per0
su presencia es menos frecuente. Del mismo
mod0 las acropaquias pueden aparecer en el
curso de otras fibrosis intersticiales. La orien-
tacion diagnostics en estos pacientes no es
siempre facil: Las primeras manifestaciones
clinicas son la disnea, la intolerancia a1 ejer-
cicio y la tos seca sin una causa obvia. La his-
toria laboral y/o ambiental detallada es esen-
cial; asi la exposicion al asbesto puede orien-
tar la etiologia. Aproximadamente un tercio
de 10s pacientes pueden sefialar el comienzo
de la disnea como secuela de una enferme-
dad respiratoria viral. La exploracion fisica ini-
cia1 de la FPI puede ser anodina incluso con
normalidad en la exploracion toracica. A me-
dida que avanza la enfermedad aparecen es-
tertores secos inspiratorios, taquipnea en re-
poso y las mencionadas acropaquias. En 10s
estadios avanzados existe cor pulmonale con
signos de hipertension pulmonar.
Radiograficamente en el torax se evi-
dencia un patron reticular difuso, mas Ilamati-
vo en 10s campos inferiores. Los patrones ra-
diologicos suelen correlacionarse con la du-
ration de la enfermedad: a) lnicialmente 10s
campos inferiores tienen un aspecto en "vi-
drio esmerilado", coincidente con el estadio
de alveolitis aguda. b) Con posterioridad pre-
dominan las sombras curvilineas que pueden
coalescer formando infiltrados nodulares. c)
En el estadio terminal aparecen opacidades
lineales en todo el pulmon, 10s campos pul-
monares estan contraidos y existen opacida-
des anulares debidos a cambios quisticos o
bronquiectasicos, creando el aspecto de pul-
mon en panal de abejas. El estudio de fun-
ci6n pulmonar suele aportar un patron restric-
tivo y una disminucion de la capacidad de di-
fusion del dioxido de carbon0 en un 30 a
50%. La broncoscopia y la biopsia transbron-
quial suelen permitir confirmar el diagnostico
(la biopsia transbronquial proporciona tejido
para el diagnostico en aproximadamente el
80% de 10s casos). Si el diagnostico es alin
dudoso, debe considerarse la biopsia pulmo-
nar abierta. Otros aspectos de interes res-
pecto a la FPI se sefialan en el tema XV.
La asociacion con neumoconiosis (de
10s mineros del carbon, silicosis, en mineros
de metales pesados, etc.), es otro de 10s
diagnosticos a considerar.
Los patrones radiologicos y la historia
laboral compatible suelen ser orientativas, e
incluso diagnosticas en algunos casos (asi
en la neumococoniosis simple de 10s mine-
ros del carbon). Si 10s criterios no son claros
pueden ser precisos estudios complementa-
rios que dependeran del tipo de imagen ra-
diologica, localization y tipo de sospecha.
La ausencia de fiebre ylo semiologia
respiratoria en pacientes con acropaquias bi-
laterales, nos inducira a pensar inicialmente
y si no existen otros sintomas ni anteceden-
tes personales, que se trate de una forma fa-
miliar idiopatica.
Otras posibilidades son la cirrosis he-
patica y biliar, en las que 10s datos asociados,
especialmente estigmas cutAneos e ictericia
nos orientaran inicialmente. En cualquier ca-
so, no debe olvidarse que, la aparicion es-
pontanea de unas acropaquias bilaterales en
un sujeto que previamente no las presentaba,
puede ser un signo precoz de neoplasia.
La aproximacion sistematica al paciente con
patron intersticial acompaiiado o no de acro-
paquias se expone en el tema de enferme-
dad pulmonar difusa de este mismo texto.
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