Describa que es la carnitina y su importancia en el metabolismo de

lpidos:
La carnitona o 3-hidroxi-4-trimetilaminobutirato (conocida tambin como Lcarnitina o levocarnitina, debido a que en estado natural es un estereoismero
L) es una amina cuaternaria sintetizada en el hgado, los riones y el cerebro a
partir de dos aminocidos esenciales, la lisina y la metionina. En ocasiones se
la ha confundido con el cido flico (vitamina B9). La carnitina es responsable
del transporte de cidos grasos al interior de las mitocondrias, orgnulos
celulares encargados de la produccin de energa.
Biosntesis:
En los animales, la carnitina se sintetiza principalmente en el hgado y el rin
a partir de los aminocidos lisina (a travs de trimetil lisina) y metionina.
En muchas protenas, los residuos de lisina pueden sufrir mono-, di- y
trimetilacin. Al hidrolizarse estas protenas, uno de los aminocidos obtenidos
es la N6,N6,N6-trimetil lisina (TML), que se emplea como precursor de la
biosntesis de carnitina. Por accin de la enzima trimetil lisina dioxigenasa
(TML-DO, EC 1.14.11.8) se hidroxila la posicin 3 de la TML para formar la 3hidroxi-N6,N6-trimetil lisina (HTML) en presencia de oxgeno diatmico como
agente oxidante, -cetoglutarato como aceptor de electrones, adems de
hierro (II) y cido ascrbico como cofactores. Esta reaccin es la nica que se
lleva a cabo en la mitocondria, mientras que las siguientes tienen lugar en el
citosol. La HTML sufre una condensacin aldlica inversa para formar glicina y
N4,N4,N4-trimetilaminobutiraldehdo (TMABA). En este paso se requiere la
enzima hidroxitrimetil lisina aldolasa (HTMLA, EC 4.1.2."X") y fosfato de
piridoxal como cofactor. El grupo aldehdo se oxida a cido carboxlico para
formar la -butirobetana (BB) gracias a la enzima trimetilaminobutiraldehdo
deshidrogenasa (TMABA-DH, EC 1.2.1.47), que requiere NAD+ como aceptor de
electrones. La -butirobetana se hidroxila en la posicin 3 para dar como
producto final la carnitina, reaccin catalizada por la enzima butirobetana
dioxigenasa (BB-DO, EC 1.14.11.1), que requiere hierro (II), 3-oxoglutarato y
cido ascrbico como cofactores.
Papel Metablico:
La carnitina ayuda a las bacterias a soportar el estrs osmtico debido a bajas
temperaturas o la salinidad.
En los eucariontes, la carnitina se encarga de llevar los grupos acilo al interior
de la matriz mitoncondrial por medio del siguiente mecanismo:
La enzima carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI), ubicada en la membrana
mitocondrial externa, escinde el coenzima A de la molcula de acil-CoA al
tiempo que une la carnitina disponible en el espacio intermembranario,
originando acilcarnitina; el CoA queda libre y puede salir al citosol para activar
otro cido graso.

A continuacin, una protena transportadora, llamada carnitina-acilcarnitina

translocasa, situada en la membrana mitocondrial interna, transfiere la
acilcarnitina a la matriz mitoncondrial, donde la carnitina palmitoiltrasnferasa II
(CPTII) escinde la carnitina y une al cido graso una molcula de CoA de la
matriz; se regenera as el acil-CoA.
La carnitina se devuelve al espacio intermembranario mediante la translocasa
y puede reaccionar de nuevo con otro acil-CoA, repitindose el ciclo.
Fuentes de carnitina:
La principal fuente de carnitina son en particular las carnes rojas. Los vegetales
contienen cantidades muy pequeas o incluso nulas de carnitina.
De todas formas, gran cantidad de la carnitina en nuestro organismo se
sintetiza a partir de lisina (aminocido esencial) con ayuda de la metionina,
otro aminocido esencial, tres vitaminas (vitamina C, vitamina B3 y vitamina
B6) y el hierro. La deficiencia de cualquiera de dichos nutrientes conduce a una
deficiencia de carnitina.
La concentracin inicial de carnitina en recin nacidos depende pura y
exclusivamente de la concentracin de carnitina en la madre, por eso las
mujeres con fallas en la sntesis de carnitina deben consumir suplementos
nutricionales durante el embarazo para asegurar la correcta concentracin en
sus tejidos y, especialmente, en el feto.
La concentracin de carnitina en sangre es por lo general bastante ms baja en
las mujeres embarazadas que en aquellas que no estn encintas,
aparentemente por el incremento en la demanda de carnitina por parte del
feto. El recin nacido depende casi totalmente de fuentes externas de
carnitina, de ah que aquellos que son amamantados tienen mayores
posibilidades de tener ptimas concentraciones tisulares de carnitina. Las
frmulas alimenticias para recin nacidos basadas en leche vacuna tienen una
cantidad de carnitina sustancialmente menor que la leche materna; en el caso
de las frmulas basadas en soja, la carencia es absoluta.