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Chapitre

58

Cphales :
principales tiologies,
dmarche diagnostique
D. SALIOU-MARTIN (1,2), E. QUERELLOU (2)

Points essentiels

Linterrogatoire est primordial pour faire prciser le mode de dbut et les


caractristiques de la cphale afin dorienter la dmarche diagnostique vers
une tiologie

Les cphales primaires (migraine, cphale de tension, algie vasculaire de la


face) nont pas de lsion organique sous-jacente. Lorsque leur prsentation
est typique chez une mme personne aucun examen complmentaire nest
ncessaire.

Toute prsentation inhabituelle dune cphale chez un patient aux antcdents de cphale primaire doit faire suspecter une hmorragie mninge.

Une cphale aigu brutale dintensit maximale en quelques secondes doit


faire rechercher une hmorragie mninge.

En cas de suspicion dhmorragie mninge, il faut faire un scanner crbral


sans injection de produit de contraste iod en premire intention. Si celui-ci
est normal il faut pratiquer une ponction lombaire la recherche de sang et
de xantochromie dans le liquide crbrospinal.

Suspecter une maladie de Horton en cas de cphale chez le sujet g.

Penser lintoxication au monoxyde de carbone en cas de cphale associe


des facteurs de risque dexposition au monoxyde de carbone.

1. Service dAccueil des Urgences - CHRU Cavale Blanche - Brest.


2. SAMU 29 CHRU Cavale Blanche Brest.
Correspondance : Delphine Saliou-Martin Service daccueil des urgences, CHRU Cavale Blanche,
boulevard Tanguy Prigent, 29200 Brest. Tl. : 02 98 34 74 55. Fax : 02 98 34 79 68.
E-mail : delphine_saliou@yahoo.fr

CPHALES : PRINCIPALES TIOLOGIES, DMARCHE DIAGNOSTIQUE

Demander un scanner crbral avec injection de produit de contraste iod


chez le patient sropositif au VIH qui se plaint de cphale pour liminer une
toxoplasmose ou un lymphome crbral.

La cphale est un motif de consultation assez frquent dans les services daccueil
des urgences (1 4 % des passages) (1). Ce symptme trs courant peut tre li
une pathologie bnigne mais aussi tre le tmoin dune lsion organique grave
engageant le pronostic vital ou fonctionnel de la personne. La difficult du mdecin urgentiste est de distinguer par linterrogatoire et lexamen clinique les cphales
primaires (sans lsion causale) qui ne ncessitent pas dinvestigation complmentaire, des cphales secondaires (lies une lsion organique) dont le diagnostic
par des examens complmentaires est urgent afin que le traitement tiologique
soit prcoce. Il nexiste pas de recommandations franaises de socits dexperts
propos de la dmarche diagnostique raliser pour les cphales aux urgences.

1. Les principales tiologies de cphale


La Socit Internationale des Cphales (International Headache Society : IHS) a
dit une classification prcise des cphales, ractualise en 2004 (2).

1.1. Les cphales primaires


Les cphales primaires sont des cphales chroniques paroxystiques. Elles comprennent essentiellement la migraine, les cphales dites de tension, les algies
vasculaires de la face.
La migraine est classiquement dcrite comme une cphale unilatrale, pulsatile,
dintensit modre svre, durant de 4 72 heures, aggrave par lactivit physique (comme la monte des escaliers) et associe des nauses ou vomissements
et/ou une photo/phonophobie. Les migraines touchent prfrentiellement les
femmes entre 25 et 55 ans (3). On voque le diagnostic de crise de migraine
lorsque la personne a dj prsent au moins 5 pisodes similaires. La migraine
peut saccompagner dune aura. Cest un dficit neurologique qui correspond le
plus souvent des symptmes visuels (scintillements lumineux, taches ou lignes,
diminution de lacuit visuelle), sensitifs (paresthsies, engourdissements) ou
une aphasie. Ce dficit apparat progressivement, en au moins 5 minutes, et surtout il est totalement rversible avec un retour la normale en 5 60 minutes, ce
qui le distingue dun AVC ou dune pilepsie partielle (apparition brutale, pas de
cphale associe). Plusieurs auras de caractristiques diffrentes peuvent se
succder. LAgence Nationale dAccrditation et dvaluation en Sant (ANAES) a
repris ces critres diagnostiques dans ses recommandations pour la prise en
charge diagnostique et thrapeutique des migraines en 2002. Selon celles-ci le
traitement de la crise migraineuse repose sur lutilisation dans un premier temps
dun anti-inflammatoire non strodien (AINS) ou daspirine. Il faut viter les opiodes
qui peuvent conduire un abus mdicamenteux, voire un comportement addictif. En deuxime ligne on utilise les traitements spcifiques avec en premire intention les triptans (grade A de recommandation) (4).

NEUROLOGIE : LES PIGES DE LA NEUROLOGIE EN URGENCE

Les cphales de tension sont les plus frquentes des cphales primaires. Elles
surviennent par pisodes qui durent de quelques minutes plusieurs jours. Elles
sont typiquement bilatrales, type dcrasement ou de pression et dintensit
moyenne modre. Lactivit physique quotidienne na pas dinfluence sur
lintensit de la cphale et les patients ne sont pas nauseux. Une photophobie
ou phonophobie peut parfois tre associe la cphale. La prise en charge de ces
cphales repose sur des antalgiques simples. Les personnes migraineuses
peuvent souffrir de crises de migraine et de cphales de tension par intermittence, il est alors intressant quelles sachent distinguer les deux diagnostics
afin dadapter le traitement de la crise.
Les algies vasculaires de la face surviennent chez une personne sur 500, en gnral
chez lhomme jeune (5). Elles sont typiquement dintensit svre, strictement
unilatrales, de localisation orbitaire, supra-orbitaire, temporale ou sur les trois
sites la fois. Elles durent de 15 180 minutes et surviennent de 1 8 fois par jour
sur une priode de plusieurs semaines mois. ces cphales, sassocient du
mme ct : une injection des conjonctives, un larmoiement, une congestion
nasale, une rhinorrhe, une sudation du front et de la face, un myosis, un ptosis,
un dme des paupires. La plupart des patients sont agits pendant la crise. Le
traitement immdiat repose sur la prise doxygne haut dbit (au moins 7 l/min)
et de triptans (pas plus de trois prises par jour pour le spray nasal).
Les nvralgies faciales nappartiennent pas aux cphales primaires (cphales
tertiaires) mais leur prise en charge aux urgences repose sur un traitement antalgique adapt en accord avec le neurologue, lorsque le diagnostic est dj connu.

1.2. Les cphales secondaires


Les cphales secondaires sont provoques par une lsion organique. Aux
urgences, on recherche particulirement des causes vasculaires, infectieuses
(mningite, mningo-encphalite), toxiques (intoxication au monoxyde de
carbone) ou tumorales.
Les cphales lies un problme vasculaire les plus redoutes sont essentiellement les hmorragies mninges, la thrombose veineuse crbrale et la dissection carotidienne.
Parmi les patients qui se prsentent aux urgences pour cphale intense de dbut
brutal avec un examen neurologique normal, environ 10 % ont une hmorragie
mninge (6). Les caractristiques de cette cphale dcrite classiquement
comme un coup de tonnerre dans un ciel serein doivent absolument tre
recherches linterrogatoire pour voquer la possibilit du diagnostic. En effet, la
cphale apparat brutalement, son intensit est maximale en quelques secondes
quelques minutes. Cest le seul symptme chez environ 30 % de ces patients
(7). Le diagnostic dhmorragie mninge repose sur le scanner crbral sans
injection de produit de contraste iod dans la plupart des cas (ou au mieux lIRM).
Mais 3 % des patients qui se prsentent pour une cphale brutale avec un
scanner normal ont une hmorragie mninge diagnostique sur la ponction

CPHALES : PRINCIPALES TIOLOGIES, DMARCHE DIAGNOSTIQUE

lombaire (prsence de sang et de xanthochromie aprs centrifugation). Idalement il faut pratiquer cette ponction entre 6 et 12 heures aprs le dbut des
symptmes (le temps que la bilirubine qui constitue la xanthochromie se forme)
(7). Donc en cas de cphale aigu brutale, il est recommand de faire une ponction lombaire pour rechercher une hmorragie mninge si le scanner crbral est
normal (8). La plupart des hmorragies sous-arachnodiennes sont lies un anvrysme crbral. Dans 10 20 % des cas, on ne retrouve pas danomalie vasculaire (9). Les trois principales complications neurologiques de lhmorragie
mninge sont la rcidive de saignement, lischmie crbrale (lie une vasoconstriction) et lhydrocphalie. En cas dhmorragie mninge sur anvrysme
rompu, le risque de rcidive de saignement est majeur dans les premires heures
donc son traitement doit tre urgent (10). Il repose sur la prise en charge de lanvrysme par embolisation endovasculaire ou chirurgie (pose de clip) pour viter une
rcidive du saignement, et lintroduction dinhibiteur calcique (la nimodipine) pour
prvenir lischmie crbrale secondaire en plus du traitement symptomatique (7).
La thrombose veineuse crbrale est une cause rare de cphale qui touche essentiellement les jeunes (incidence annuelle de 5 cas pour un million dhabitants). La
suspicion clinique repose sur une cphale classiquement diffuse dapparition progressive dintensit croissante, associe des dficits neurologiques touchant les
deux hmisphres crbraux. La suspicion clinique du diagnostic repose aussi sur
la prsence de facteurs de risque de thrombose (thrombophilie connue, maladie
inflammatoire, contraception orale, grossesse, dshydratation, infection). Limagerie crbrale, en particulier lIRM permet de confirmer le diagnostic. dfaut,
des signes indirects peuvent tre visualiss sur le scanner crbral. Sur le plan biologique, un bilan standard avec TP et TCA permet de rechercher la cause de la
thrombose veineuse crbrale. Les D-dimres ont une bonne valeur prdictive
ngative mais cette valeur peut tre ngative malgr une thrombose si le dosage
est fait tardivement o si la lsion est de petite taille. La ponction lombaire nest
pas indique dans ce contexte sauf pour liminer un autre diagnostic. Elle mettrait
en vidence une augmentation de la pression du liquide cphalo-rachidien (LCR),
une hypercellularit et une hyperprotinorachie du LCR (11).
Les dissections carotidiennes ou vertbrales se manifestent par une violente cphale qui commence par une cervicalgie de dbut brutal associe un dficit neurologique focal correspondant au territoire de vascularisation de lartre touche. Ce
dficit peut apparatre distance de la cphale. Un syndrome de Claude Bernard
Horner (myosis, ptosis, enophtalmie) est (parfois) retrouv en cas de dissection
carotidienne. Des mouvements de rotation brutaux de la tte peuvent tre un
facteur dclenchant de ce syndrome (des manipulations par un chiropracteur sont
un facteur dclenchant assez frquent : 16 % des cas de dissection dans une tude
rtrospective de Dziewas) (12). La confirmation diagnostique repose sur langioscanner, lIRM ou lchodoppler des troncs supra aortiques (13). Le traitement
repose sur une anticoagulation efficace pendant 3 6 mois (les contre-indications
sont lextension intra-crbrale de la dissection et un infarctus crbral tendu). Un
traitement invasif chirurgical ou endovasculaire est rarement ncessaire (14).

NEUROLOGIE : LES PIGES DE LA NEUROLOGIE EN URGENCE

Dans 70 90 % des cas, la cphale est le plus frquent et le premier symptme


de la maladie de Horton ou artrite giganto-cellulaire. La moyenne dge de survenue de la maladie est de 70 ans et est rare avant 50 ans, elle survient plus frquemment chez les femmes. Souvent la cphale est volontiers de localisation
temporale mais elle peut aussi tre diffuse ou localise dans toute rgion de la
tte. Il peut sy associer aussi des troubles de lacuit visuelle jusqu la ccit (ce
qui fait la gravit de la maladie) et des douleurs la mastication des muscles
mandibulaires. On suspecte le diagnostic sur le terrain mais aussi devant une induration des artres temporales. Lorsque le diagnostic est voqu il faut instaurer en
urgence une corticothrapie et pratiquer une biopsie dartre temporale dans les
48 heures pour confirmer lartrite (15).
Il faut penser voquer une intoxication au monoxyde de carbone en cas de
cphale bilatrale et pouvant tre continue lorsquexistent des facteurs de risque
dexposition ce toxique. Sa prise en charge repose sur loxygnothrapie ( haut
dbit ou hyperbare en fonction du tableau clinique) et sur lviction de la source
de monoxyde de carbone (16).
Une attention particulire doit tre porte au patient sropositif au VIH qui se
plaint de cphale. Celle-ci peut en effet tre secondaire un processus crbral
expansif infectieux (toxoplasmose) ou tumoral (lymphome crbral). Au moindre
doute il faut pratiquer un scanner crbral avec injection de produit de contraste
iod. Une tude rtrospective a montr quon pouvait sabstenir dexamens complmentaires lorsque ces patients ont un taux de CD4 200/L, nont pas fait de
crise dpilepsie, ont un examen neurologique normal et une conscience normale
(17). Par ailleurs, Blatt a montr quun taux de lymphocyte total 2 Giga/l correspond dans 95 % des cas un taux de CD4 200/l (18).

2. Stratgie de prise en charge des cphales aux urgences


pour leur diagnostic tiologique
Il nexiste pas de recommandation prcise quant la dmarche diagnostique
adopter aux urgences face ces cphales.
Certains lments cliniques indpendants permettent de suspecter une cphale
dont ltiologie est potentiellement grave : un ge 50 ans, le dbut brutal de la
cphale et un examen neurologique anormal (19).
Cortelli et son quipe ont propos en 2004 un guide daide la prise en charge de
ces cphales propos de la dmarche dexamens complmentaires et de lorientation du patient aprs son passage aux urgences (20). Les cphales sont classes
en quatre situations cliniques types quils appellent scnario (dtail dans le
tableau n 1).
Cette schmatisation permet de ne pas faire dexamen complmentaire tous les
patients et de les orienter au mieux suite leur passage aux urgences. Les patients

CPHALES : PRINCIPALES TIOLOGIES, DMARCHE DIAGNOSTIQUE

Tableau 1 Description des diffrents scnarii de prsentation des cphales aux


urgences propos par Cortelli et prise en charge associe (20)
Type de scnario
Diagnostics voqus
Scnario 1
Hmorragie mninge
et autre tiologie
vasculaire

Scnario 2
Mningite, mningoencphalite

Scnario 3
Processus tumoral
Maladie de Horton

Examens
complmentaires et
avis spcialiss

Orientation
du patient

Cphale intense de
dbut brutal (en coup
de tonnerre), ou avec
des signes
neurologiques, ou
associes des
vomissements, ou
une syncope au dbut
de la cphale

Scanner crbral sans


injection

Hospitalisation pour
surveillance 24 heures

Cphale intense
associe une fivre
et/ou une raideur de
nuque

Scanner crbral et
ponction lombaire

Cphale de survenue
rcente (jours ou
semaines), ou
daggravation
progressive, ou
cphale persistante

Scanner crbral sans


injection de produit de
contraste iod

Hospitalisation si
anomalie des examens
complmentaires

Bilan biologique
standard et recherche
dun syndrome
inflammatoire

Retour domicile
possible si les examens
sont normaux,
consultation dun
neurologue
programmer

Prsentation
clinique

Si le scanner est
normal faire une
ponction lombaire
Avis neurologique
dans les 24 heures

Si pas de dficit
neurologique et
absence de signes
dhypertension
intracrnienne on peut
faire la ponction
lombaire sans scanner

Avis neurologique
dans les 7 jours
Scnario 4
Cphale primaire

Cphale rcurrente
(antcdent de
cphale de mme
prsentation)

Hospitalisation pour
surveillance 24 heures

Bilan biologique de
routine
Avis neurologique sans
dlais recommand

Retour domicile
possible si les examens
sont normaux et en
labsence dabus
dantalgiques

du scnario 1 sont risque de lsion vasculaire. On cherche liminer une


mningite ou une mningo-encphalite chez les personnes du scnario 2. Dans le
scnario 3 on craint une cause inflammatoire (maladie de Horton) ou tumorale
comme origine de la cphale. Le scnario 4 correspond au champ des cphales
primaires non compliques. Les patients migraineux qui consultent pour une
cphale inhabituelle sont suspects dhmorragie mninge et donc entrent dans
la situation clinique du scnario 1.
Le collge amricain des mdecins urgentistes a mis des recommandations sur la
prise en charge des cphales aux urgences qui discute essentiellement des
indications du scanner crbral et de la ponction lombaire (8).

NEUROLOGIE : LES PIGES DE LA NEUROLOGIE EN URGENCE

Par ailleurs, il est recommand de doser la carboxy-hmoglobine (HbCO) chez tout


patient consultant pour cphale (pouvant tre associe un dficit neurologique)
et qui prsente des facteurs de risque dexposition au monoxyde de carbone.
En conclusion, linterrogatoire du patient est trs important pour distinguer les diffrents types de cphale et adapter la prise en charge de ces personnes aux
urgences, car le plus souvent lexamen clinique est normal. Il faut penser doser
la carboxyhmoglobine au moindre doute dintoxication au monoxyde de carbone. Si on suspecte une hmorragie mninge il faut pratiquer une ponction
lombaire la recherche de sang dans le LCR si le scanner crbral est normal. Un
patient qui prsente une cphale primaire de prsentation habituelle ne ncessite
pas dexploration complmentaire. Par contre, il faut considrer chez ce type de
patient toute cphale inhabituelle comme une hmorragie mninge jusqu
preuve du contraire.

Rfrences
1.
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