Demencia

Captulo 43

anterior de la extremidades inferiores, arreflexia aqulea e

hiporreflexia rotulina, hipoestesia segn los territorios de
las races afectas e incontinencia esfinteriana. Entre las
causas de lesin aguda el prolapso medial masivo de un
disco lumbar, que es una urgencia neuroquirrgica, y entre
las de desarrollo insidioso, de ms difcil diagnstico cuando toda la sintomatologa no est an plenamente expuesta, los procesos expansivos, como ependimomas, neurinomas y metstasis.

cculos piramidales y a que son sus fibras ms externas las

que soportan la compresin.
En las lesiones de la mdula dorsal, hay parapleja. (Se
usa el sufijo -pleja para designar la parlisis ms intensa,
y paresia cuando sta es ms leve, aunque en la clnica
diaria se equiparan ambos trminos, y el grado de afectacin se punta segn escalas.)
En las lesiones de la mdula lumbar, aunque sean poco
extensas, hay parlisis hipotnicas, porque estn afectadas
al mismo tiempo las astas anteriores. La lesin ms distal
(sacrococcgea) ocasiona el sndrome del cono medular,
con parlisis esfinteriana y anestesia en silla de montar,
pero sin dficit motor en las extremidades inferiores.
Las lesiones, generalmente compresivas, que ocurren
dentro del canal espinal por debajo del nivel vertebral L2 y
afectan las races lumbosacrocoxgeas, ocasionan el sndrome de la cola de caballo. Hay dolor radicular, que
aumenta con las maniobras de Valsava, y paraparesia flccida, con menor parlisis de la musculatura proximal y

Bibliografa
ADAMS RD, VICTOR M. Principles of neurology, 5.a ed. New York:
McGraw-Hill, 1993.
CODINA PUIGGRS A. Tratado de neurologa. Madrid: ELA, 1994.
HEILMAN KM, VALENSTEIN E. Clinical neuropsychology, 3.a ed. New York:
Oxford University Press, 1993.
VINKEN PJ, BRUYN GW. Localization in clinical neurology. Handbook of
clinical neurology. Amsterdam: North-Holland, 1969.

43

Demencia

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

J . M . G r a u Ve c i a n a

h CONCEPTO. El concepto de demencia ha ido precisndose en los ltimos aos a partir de una idea general
bastante difundida pero relativamente imprecisa. El trmino demencia implica la existencia de un deterioro adquirido de las funciones cerebrales superiores o cognoscitivas,
de evolucin progresiva, producido por lesiones orgnicas
del cerebro, que afectan su funcionamiento de forma
general. Ha sido definido mediante los criterios del DSMIII-R, que se exponen en la tabla 43-1. En la definicin de
demencia se insiste en algunos conceptos como: exclusin de alteraciones aisladas de alguna funcin cognoscitiva o de alteraciones del nivel de conciencia, carcter
adquirido del dficit, persistencia en el tiempo, afectacin
mltiple de funciones superiores cerebrales, repercusin
social y familiar del trastorno. La introduccin de este ltimo concepto relativiza la idea de demencia e implica la
dependencia, hasta cierto punto, de las exigencias sobre el
individuo del medio social que lo rodea. Recientemente,
en el DSM-IV a los criterios diagnsticos de demencia, en
sentido general, se han aadido los criterios de diagnstico etiolgico: vascular, tipo Alzheimer, de causa desconocida, y de variedades evolutivas. Obviamente, no se modifican los criterios conceptuales bsicos.
Resulta muy importante sealar el carcter plurietiolgico de las demencias, las cuales deben considerarse siempre como un sndrome, y nunca como sinnimo de enfermedad de Alzheimer, de senilidad o de problemas vasculares cerebrales.

Como se ver ms adelante, su frecuencia aumenta con

la edad de la poblacin estudiada, pero debe considerarse
como un trastorno cualitativamente diferente del envejecimiento cerebral normal, en el que no se cumplen los criterios diagnsticos de demencia, ya citados.

h EPIDEMIOLOGA. Las dificultades inherentes a la

interpretacin de los estudios epidemiolgicos realizados
en todo el mundo, en el campo de las demencias, son
importantes. La misma definicin de demencia y la ausencia de marcadores biolgicos confieren a los estudios un
margen de imprecisin diagnstica notable. Los lmites
con la poblacin sana de la misma edad no son fciles de
Tabla 43-1

Criterios diagnsticos de demencia

Prdida de funciones intelectivas que determinan desadaptacin

social o laboral
Trastornos de memoria
Al menos uno de los siguientes sntomas
Deterioro del pensamiento abstracto
Deterioro del juicio
Trastorno de funciones corticales: afasia, apraxia, agnosia
Cambios de la personalidad
Dificultades en tareas constructivas
Nivel de conciencia preservado
Evidencia o presuncin de etiologa orgnica
De DSM-III-R, 1988.

355

Parte III
Tabla 43-2
Alzheimera

Manifestaciones clnicas generales

BIEN ESTABLECIDOS

Las causas de demencia son numerosas.

Todas las afecciones difusas del cerebro pueden ocasionar
una demencia. Sin embargo, las diferencias de frecuencia
entre las diversas causas son muy grandes. En los individuos jvenes, las causas ms frecuentes son txicas, infecciosas o metablicas. En los adultos y en los ancianos son
ms comunes las demencias primarias y las vasculares. En
la tabla 43-5 se muestra un listado de las causas de demencia. A la vista de este listado resulta difcil establecer una
estrategia diagnstica cuando se ha llegado al diagnstico
sindrmico de demencia. Probablemente, el criterio clnico de una persona experta es importante a la hora de
seleccionar los exmenes que se han de practicar en un
paciente concreto. En todo caso, los errores diagnsticos
son frecuentes, de alrededor del 15-25 %, en amplias
series con estudio neuroanatomopatolgico. En la tabla
43-6 se expone una relacin orientativa de los exmenes
diagnsticos indicados para el estudio etiolgico de una
demencia.

CUESTIONABLES

Edad (el riesgo de DTA se

incrementa de forma continua
con la edad)
Incidencia familiar
(presente en el 40 % de los
probandos)

h ETIOLOGA.

Factores de riesgo en la demencia tipo

Sexo femenino
Norteamericanos de raza negra
Edad materna o paterna avanzada
Sndrome de Down en la familia
Traumatismo craneal
Linfoma
Enfermedad tiroidea
Aislamiento social
Pertenencia a pas desarrollado

Segn datos de diversos autores. Modificado de Bermejo F, 1987.

establecer en los casos iniciales o leves de demencia, y los

errores del diagnstico clnico no son despreciables. La
metodologa de los diferentes estudios tambin se presta a
crticas en muchos casos.
La demencia no parece tener una distribucin geogrfica o racial bien definida. Se describe como mayor frecuencia en pases desarrollados o en individuos norteamericanos de raza negra. Probablemente, su mayor prevalencia
en los pases desarrollados depende, en parte, del mismo
concepto de demencia, que incluye la desadaptacin o fracaso social, ms comn en sociedades ms exigentes.
La edad y los antecedentes familiares parecen los factores de riesgo ms evidentes para la demencia tipo
Alzheimer. En la tabla 43-2 se exponen otros factores de
riesgo investigados, de los que se dispone de menos datos a
favor de su relevancia. Se ha estudiado la importancia de
factores txicos y farmacolgicos, exposicin a irradiacin,
estilo de vida, estrs, infecciones y trastornos inmunolgicos. El incremento de la frecuencia de la demencia al
aumentar la edad de la poblacin analizada es evidente
(tabla 43-3). Los grupos etiolgicos ms frecuentes se exponen en la tabla 43-4 y en la figura 43-1. De los estudios ms
recientes parece deducirse que las demencias primarias
(tipo Alzheimer) son las ms frecuentes en pases desarrollados y en la raza blanca y que las demencias vasculares
son ms comunes en los pases orientales y en la raza negra.
Si se tiene en cuenta el aumento espectacular de la esperanza de vida en los pases desarrollados y las cifras de prevalencia de la demencia, que puede superar el 30 % a los
80 aos de edad y el 50 % a los 90 aos, es inevitable pensar que la demencia constituir un problema sanitario y
social muy grave en los prximos decenios.

Tabla 43-3

h MANIFESTACIONES CLNICAS.

El inicio de una
demencia suele ser difcil de establecer y generalmente
consiste en la aparicin de fallos de memoria para hechos
recientes, problemas de rendimiento laboral, cambios de
carcter y/o conducta, variaciones en los hbitos y aficiones y fallos de orientacin temporoespacial. Estos sntomas son muy vagos al principio y slo son advertidos por
los familiares del paciente o por los compaeros de trabajo. Es obvio que las diferencias en cuanto al medio social o
a la profesin del paciente relativizan, hasta cierto punto,
el diagnstico de demencia. Las sociedades ms exigentes
o las profesiones ms intelectualizadas son lgicamente
ms selectivas o competitivas y, por consiguiente, en estos
casos se detecta ms pronto la demencia incipiente de uno
de sus componentes.
A medida que la demencia evoluciona, los sntomas
iniciales se van haciendo ms evidentes y se configura progresivamente el sndrome afasoapraxoagnsico. El paciente descuida su atencin personal y la de su vivienda, su
desorientacin aumenta, cada vez requiere ms ayuda y
colaboracin de su entorno y las alteraciones afectivas y
psquicas en general se acentan. Finalmente, en fases ms
avanzadas el deterioro del paciente es muy grave y ste
requiere ayuda para sus actividades ms elementales. No es
capaz de identificar a sus familiares ms prximos, presenta problemas graves de alimentacin e higiene bsica y
no puede controlar sus esfnteres. La supervivencia del
paciente desde el momento del diagnstico depende de la
enfermedad causal, de las atenciones que recibe y de nota-

Prevalencia de la demencia senil segn nueve estudios epidemiolgicos, con los criterios del DSM-III-R
PREVALENCIA SEGN LOS AOS DE EDAD (%)

INVESTIGADOR

McDowell
Minami
Dartigues
OConnor
Mann
Heeren
Jonker
Skoog
Copeland

PAS

Canad
Japn
Francia
Reino Unido
Reino Unido
Holanda
Holanda
Suecia
Reino Unido

65-69

70-74

75-79

80-84

85-89

90-94

95-99

100-104

4,0

18,6
12,0
10,7
11,8
18,4

0,9

1,5

3,8

6,0

43,2
40,2
23,6
32,7
25,0
35,4
58,6

1,7

4,0

8,8

26,7
15,7
14,7
18,0
33,3
22,6
22,8
29,8
16,1

64,8

2,0

9,5
6,0
5,3
4,3
5,9

54,6
43,1

1,9

5,8
1,9
2,5

Adaptado de Ritchie K y Kildea D. Lancet 1995; 346: 931-934.

356

22,0

32,0
50,0
41,2
38,2

46,7

Demencia
Tabla 43-4
Principales grupos etiolgicos de demencia en
series epidemiolgicasa
TIPO DE DEMENCIA (%)
AUTOR/AO

Kay (1964)
Broe (1976)
Mols (1982)
Schoenberg (1985)
Sulkava (1985)
Shibayama (1988)

PAS

DDP

Inglaterra
Escocia
Finlandia
EE. UU.
Finlandia
Japn

31,6
71,2
50
55
50
41,4

DV

OTRAS

59,1
22,6
40
20
39
48,3

19,3
6,1
10
25b
11
10,3

Con esta seleccin de autores se ha procurado ofrecer una muestra heterognea.

Incluye otros tipos de demencia, y demencia de causa no clara.
DDP, demencia degenerativa primaria y/o demencia tipo Alzheimer probable;
DV, demencia vascular.
De Bermejo F, 1991.
b

bles variaciones individuales, como se ver ms adelante.

Para el diagnstico neuropsicolgico de un paciente en el
que se sospecha demencia son tiles algunas escalas o
bateras de tests, muy elementales, pero que tienen la ventaja de poder aplicarse en pocos minutos. Se utilizan como
mtodo de deteccin sistemtica. Uno de los ms empleados es Miniexamen Cognoscitivo (v. parte XVI, cap. 11).
Para un examen completo es preciso una exploracin neuropsicolgica mucho ms amplia. Este tipo de exploracin
es imprescindible si se pretende cuantificar el deterioro
cognoscitivo del paciente, precisar su evolucin o valorar
la eficacia de un tratamiento. La neuropsicologa ha acuado los trminos demencia cortical y demencia subcortical, cuyos prototipos clnicos son la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, respectivamente. En la
tabla 43-7 se resumen las caractersticas de ambos tipos de
demencia, cuyos lmites no son absolutos y que pueden
representar perodos evolutivos de una misma enfermedad
o sndrome.
El diagnstico diferencial se plantea con algunas situaciones clnicas que pueden simular un deterioro cognoscitivo. Los estados confusionales, la depresin, algunas psicosis y neurosis graves, la senilidad cerebral fisiolgica y
algunos sntomas focales cerebrales que afectan las funcio-

Demencias vasculares
Multiinfarto (aterotrombosis, embolia, tromboflebitis)
Enfermedad de Binswanger
Vasculitis (infecciosas, inflamatorias)
Otras (hematomas mltiples, hiperviscosidad, malformaciones
vasculares)
Demencias infecciosas
Neuroles (parlisis general progresiva)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Panencefalitis esclerosante subaguda
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Complejo demencia-SIDA
Encefalitis herptica
Enfermedad de Whipple

nes corticales son los que ms fcilmente pueden confundirse con una demencia.

h TRATAMIENTO.

La posibilidad de tratamiento eficaz

en algunas demencias ha llevado al concepto de demencia
Estudios para el diagnstico diferencial de una

Anamnesis
Exploracin fsica
Exploracin neurolgica
Exploracin cognitiva

7,10 %

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Clasificacin etiolgica de las demencias

Enfermedades degenerativas
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Parkinson-complejo de la isla de Guam
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Wilson
Parlisis supranuclear progresiva
Enfermedad de Hallevorden-Spatz
Degeneracin nigroestriada
Sndrome de Shy-Drager
Enfermedad de Fahr
Atrofias cerebelosas (atrofia olivopontocerebelosa)
Demencia en el sndrome de Down
Enfermedad de Steinert
Degeneracin talmica bilateral
Degeneraciones espinocerebelosas
Enfermedad de Gerstmann-Straussler
Gliosis subcortical progresiva (Newman-Cohn)
Esclerosis lateral amiotrfica

Tabla 43-6
demencia

7,10 %

14,30 %

Incierta
Mixta
71,50 %

Tabla 43-5

Captulo 43

Vascular
Degenerativa

Figura 43-1 Grupos etiolgicos ms frecuentes expresados

como porcentajes. (De Lobo A et al, 1989.)

Estudios complementarios bsicos

Hemograma, VSG, glucemia, transaminasas, fosfatasa alcalina,
bilirrubina
Ionograma (sodio, potasio, calcio), bioqumica orina
Vitamina B12, cido flico, T3 y TSH
Serologa lutica
ECG, EEG
TC sin contraste
Estudios complementarios opcionales
Proteinograma, magnesio
Radiografa de trax
Puncin lumbar
Electromiograma
TC con contraste, RM, arteriografa
Biopsia cerebral
Otros
De Grupo de Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa, 1988.

357

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

Tabla 43-7
Rasgos clnicos diferenciales de las demencias
corticales y subcorticales
Demencia subcortical (prototipo: enfermedad de Parkinson)
Gravedad moderada
Buen rendimiento verbal
Alteraciones visuoespaciales
Alteracin en actividades mentales secuenciales
Incapacidad para cambiar de actividad y orientacin
Alteracin de la memoria remota (fechas antiguas)
Anomia
Demencia cortical (prototipo: enfermedad de Alzheimer)
Muy grave
Alteracin precoz y preferente de la memoria reciente, la atencin y la
concentracin
Desarrollo progresivo de afasia, apraxia y agnosia
De Zarranz JJ, 1994.

tratable (tabla 43-8) y justifica una razonable investigacin

etiolgica sistemtica si el criterio de un clnico experto en
el tema lo aconseja.
En las demencias primarias no existe tratamiento etiolgico puesto que se desconoce su causa. En la enfermedad
de Alzheimer, el predominio de las lesiones en el ncleo
basal de Meynert y en sus proyecciones corticales, de tipo
colinrgico, llev a plantear la denominada hiptesis colinrgica, como mecanismo patognico bsico. Apoya asimismo esta hiptesis el hallazgo de una disminucin sustancial de la actividad de la acetilcolintransferasa, el
sistema enzimtico regulador de la sntesis de acetilcolina,
en la corteza cerebral afectada. La hiptesis colinrgica
llev a ensayar diverso abordajes teraputicos dirigidos a la
potenciacin de la actividad colinrgica (precursores, colinrgicos postsinpticos, anticolinestersicos centrales).
Actualmente se considera que la hiptesis colinrgica no
explica todas las alteraciones del funcionamiento del sistema nervioso que se producen en la enfermedad de
Alzheimer, en la cual, por otra parte, se ha demostrado que

tambin existen importantes alteraciones de otros sistemas de neurotransmisin. Los tratamientos ensayados
tampoco han tenido xito, con excepcin de las pruebas
realizadas con fisostigmina, un anticolinestersico de
accin central, administrada por va parenteral, y de los
ensayos realizados con otro anticolinestersico, la tacrina
(tetrahidroaminoacridina), administrada por va oral.
Aunque los resultados han sido modestos, es la primera
vez que se consiguen resultados favorables a medio plazo
en toda la historia del tratamiento farmacolgico de la
enfermedad de Alzheimer. La hepatotoxicidad de la tacrina a dosis altas limita su utilidad.
El hecho de no disponer de tratamiento etiolgico o
patognico no debe llevar al nihilismo teraputico. En los
pacientes con demencia deben aplicarse todas las medidas
teraputicas disponibles para, con un tratamiento sintomtico, mejorar la calidad de vida del paciente y de sus
familiares. La depresin, la ansiedad, el insomnio, la agitacin, los sntomas psicticos, las mioclonas, los trastornos
de esfnteres, las infecciones intercurrentes, los dolores de
diversos orgenes, tienen tratamientos eficaces. En fases
avanzadas de la enfermedad, los problemas dietticos y
nutricionales, las dificultades de desplazamiento y los
numerosos problemas sociofamiliares que se plantean
deben ser abordados por el mdico que trata al paciente en
estas fases terminales. Las asociaciones de pacientes y los
grupos de apoyo social de diversa filiacin tambin pueden ser extraordinariamente tiles.

j ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
O DEMENCIAS PRIMARIAS
En este grupo se incluyen las demencias producidas por
enfermedades de causa desconocida o que originan lesiones difusas del sistema nervioso y de evolucin progresiva.

Enfermedad de Alzheimer
Tabla 43-8

Demencias tratablesa

Procesos intracraneales
Hidrocefalia
Hidrocefalia normotensiva
Hidrocefalias no comunicantes
Hematoma subdural crnico
Neoplasias
Primarias
Metstasis
Demencias metablicas
Encefalopatas hipxicas
Insuficiencia renal crnica
Encefalopata heptica
Alteraciones endocrinas
Alteraciones electrolticas
Deficiencias vitamnicas
Vasculitis
Infecciones
Demencias txicas
Frmacos
Metales
Agentes industriales
a

Se incluyen slo las causas ms frecuentes.

De Grupo de Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa, 1988.

358

La enfermedad de Alzheimer produce un cuadro clnico

tpico de demencia cortical, hasta el punto de que se utiliza el trmino demencia tipo Alzheimer para describir todas
las demencias corticales. Clsicamente, se reconocan una
forma precoz o presenil, en pacientes menores de 65 aos,
y una forma senil a partir de esta edad. Esta separacin no
se mantiene en la actualidad, puesto que se considera que
en ambos casos se trata de una misma entidad clinicopatolgica.
Los sntomas iniciales suelen ser prdida de memoria
para hechos recientes, desorientacin temporoespacial,
anomia, alteraciones del estado de nimo y prdida de
inters por temas habitualmente atractivos para el paciente. En fases ms avanzadas se va configurando el denominado sndrome afasoapraxoagnsico, ya mencionado, con
graves problemas en la esfera del lenguaje, de la ejecucin
motora y de la identificacin del valor simblico de las
sensaciones. Las dificultades para vestirse adecuadamente
o para realizar construcciones o actos motores complejos
son relativamente precoces. Son muy llamativas las dificultades para identificar a personas, incluso muy allegadas, por su fisonoma. Las alteraciones del estado de nimo
y de la conducta se van acentuando en el transcurso de la

Demencia

evolucin, que es lentamente progresiva, agravndose el

estado de casi todas las funciones cerebrales. El paciente
llega a un estado de grave incapacidad requiriendo ayuda
para todas sus actividades biolgicas. La afectacin de los
sistemas motores y sensitivos primarios es muy tarda. Las
mioclonas no son tan excepcionales como se crea y,
cuando existen, plantean el diagnstico diferencial con las
encefalopatas espongiosas. La esperanza de vida desde el
momento del diagnstico est claramente acortada. Es de
5 a 10 aos, segn las diversas estadsticas, aunque con
amplios mrgenes de variacin individuales. Tambin es
muy variable en las fases evolutivas intermedias de la
enfermedad la relevancia de los diferentes sntomas posibles en cada enfermo.
El diagnstico es clnico y pueden aplicarse los criterios,
para el diverso grado de probabilidad, preconizados por el
National Institute of Neurological and Communicable
Diseases and Stroke (NINCDS)-Work Group (tabla 43-9).
Los datos neurofisiolgicos, bioqumicos, genticos o de
neuroimagen, como la TC y la RM, pueden apoyar la sospecha clnica pero, hasta el momento, no son especficos
ni, por lo tanto, diagnsticos. Lo mismo sucede con los
datos aportados por la PET y la SPECT, referentes al flujo y
al metabolismo cerebral. La TC y la RM sirven principalmente para excluir otras causas de demencia, en especial

Tabla 43-9
de Alzheimer

Captulo 43

todas aquellas que se encuentran incluidas en el grupo de

las denominadas demencias tratables, que se comentarn ms adelante.
Desde el punto de vista anatomopatolgico, se observa
una intensa prdida neuronal en toda la corteza cerebral
pero las lesiones predominan en el sistema lmbico, en el
neocrtex parietal y frontal y en algunos ncleos subcorticales y del tronco cerebral, como el ncleo de Meynert. Las
lesiones histolgicas elementales caractersticas son las placas neurticas, la degeneracin neurofibrilar y los depsitos
de sustancia amiloide (fig. 43-2 A). Las reas motoras y sensitivas primarias o de proyeccin suelen estar relativamente
preservadas.
La lesin histolgica que mejor se correlaciona con el
dficit cognoscitivo de los pacientes es la degeneracin neurofibrilar, de forma que su cantidad es bastante proporcional a la intensidad de la demencia (fig. 43-2 B). La protena
amiloide, de unos 4 kD, se sintetiza a partir de un precursor,
el APP, que se codifica en el cromosoma 21, lo cual tiene
inters en lo referente a los aspectos genticos de la enfermedad.

Criterios para el diagnstico de la enfermedad

Criterios para el diagnstico clnico de enfermedad de Alzheimer

probable
Demencia establecida por una exploracin clnica, documentada por
el Miniexamen Cognoscitivo y la Escala de Deterioro de Blessed y
confirmada por tests neuropsicolgicos
Dficit en dos reas cognitivas o ms
Empeoramiento progresivo de la memoria y de otras funciones
cognitivas
Ausencia de trastornos de la conciencia
Inicio entre los 40-90 aos, ms a menudo despus de los 65 aos
Ausencia de otras enfermedades sistmicas o neurolgicas que
pudieran explicar los dficit cognitivos

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

El diagnstico apoyado por:

Deterioro de funciones cognitivas especficas: afasia, apraxia y
agnosia
Incapacidad para desarrollar las tareas cotidianas y alteraciones
conductuales
Historia familiar, particularmente si existe confirmacin
neuroanatomopatolgica
Resultados de laboratorio: puncin lumbar normal, EEG normal o
con cambios inespecficos, TC con signos de atrofia y progresin
documentada por estudios seriados

Criterios para el diagnstico clnico de enfermedad de Alzheimer

posible
Sndrome de demencia en ausencia de otras enfermedades
neurolgicas, psiquitricas o sistmicas que puedan causar una
demencia, con variaciones en el inicio, la presentacin o el curso
evolutivo
Presencia de otra enfermedad sistmica o neurolgica potencialmente causante de demencia, que no se considere causa de sta
Criterios para el diagnstico de enfermedad de Alzheimer definitiva
Cumplir los criterios clnicos de una probable enfermedad de
Alzheimer
Evidencias histopatolgicas obtenidas por biopsia o necropsia
B
De Mekhann G, Drachamn D, Folstein M et al. Clinical diagnosis of Alzheimers
disease: Report of NINCDS-ADRDA Work Group under the auspices of Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimers disease.
Neurology 1984; 34: 939-944.

Figura 43-2 A) Placa madura con depsitos centrales de

amiloide. B) Degeneracin neurofibrilar.

359

Parte III

Manifestaciones clnicas generales

Los datos genticos conocidos en la enfermedad de

Alzheimer son muy interesantes. Como ya se ha citado al
considerar los factores de riesgo, el hecho de tener un antecedente patolgico positivo en un familiar de primer
grado supone un riesgo de padecer la enfermedad de alrededor del 40 % (promediando las diversas series estudiadas). En estudios realizados con parejas de gemelos homocigotos la concordancia para la enfermedad de Alzheimer
es de aproximadamente el 40 %. En el sndrome de Down,
la frecuencia de la demencia es muy elevada a partir de la
tercera dcada de la vida. Debe destacarse la relacin ya
citada entre el cromosoma 21 y la codificacin de la sntesis de la protena amiloide. Alrededor del 5 % de los
pacientes con enfermedad de Alzheimer muestran un
patrn hereditario autosmico dominante. En estos casos
se han establecido ligandos genticos en los cromosomas
14, 19 o 21, con lo cual puede prestarse tambin a discusin la posibilidad de una heterogeneidad gentica de la
enfermedad.

Enfermedad de Pick
La enfermedad de Pick es bastante ms rara que la de
Alzheimer. Se caracteriza por el predominio de las lesiones
en los lbulos frontales y en las regiones temporales inferiores. En estas reas existe una intensa prdida neuronal,
astrocitosis, lesiones de la sustancia blanca subyacente y
unas lesiones muy caractersticas, propias de la enfermedad, que se describen como clulas de Pick y cuerpos de
Pick. Estas lesiones son claramente diferentes de las que se
observan en los pacientes que padecen enfermedad de
Alzheimer.
Esta topografa lesional se corresponde con los sntomas clnicos, que muestran claros indicios de afectacin de
los lbulos frontales. Es tpica la aparicin, como sntoma
inicial, de cambios de carcter y conducta, con euforia y
desinhibicin y prdida de la autocrtica, junto con trastornos de la capacidad de abstraccin y juicio.

Enfermedad de los cuerpos de Lewy

Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracelulares acidfilas. En la enfermedad de Parkinson se describen como
la lesin ms caracterstica y se localizan en la sustancia
negra y en otros ncleos del tronco cerebral. En exmenes
anatomopatolgicos de algunas demencias se han hallado
cuerpos de Lewy en neuronas de muchas reas de la corteza cerebral (enfermedad con cuerpos de Lewy difusos), en
lugar de las esperadas lesiones propias de la enfermedad
de Alzheimer, como sugera el cuadro clnico de demencia
cortical.
Hay dudas sobre las relaciones entre este tipo de demencia y la enfermedad de Parkinson. Podra tratarse de
una misma enfermedad, con distribucin subcortical en la
enfermedad de Parkinson y cortical en la demencia. Sin
embargo, la cuestin es complicada ya que en los casos de
enfermedad de Parkinson con demencia algunas veces se
hallan lesiones concomitantes de Alzheimer, mientras que
en otros casos existen cuerpos, de Lewy difusos con una
amplia distribucin cortical.
En este grupo de demencias primarias o degenerativas
tambin se incluyen otras entidades muy poco frecuentes
360

y difcilmente clasificables por el momento: demencia

frontal (distinta histolgicamente de la enfermedad de
Pick), degeneracin talmica familiar, demencia argirfila,
demencia con cuerpos polisacridos y afasia progresiva
con demencia.

j DEMENCIAS VASCULARES
Las lesiones isqumicas o hemorrgicas difusas, de
diversas etiologas (aterotrombosis, hipertensin arterial,
angiopata congfila, vasculitis, obliteracin de los troncos
suprarticos) pueden lesionar de forma difusa la corteza
cerebral y/o la sustancia blanca subcortical produciendo
demencia. En el pasado se exager la frecuencia de la etiologa vascular como responsable de un porcentaje importante de demencias. Como ya se ha mencionado, actualmente se sabe con certeza que la causa ms frecuente es la
enfermedad de Alzheimer. La demencia vascular puede
deberse a infartos cerebrales mltiples (demencia multiinfarto) o a lesiones difusas de la sustancia blanca subcortical
(leucoencefalopata de Binswanger). Obviamente, ambos
tipos de lesiones pueden coexistir.

Demencia multiinfarto
Ante un paciente con sndrome de demencia se sospecha una causa vascular si existen factores de riesgo (p. ej.,
hipertensin, diabetes, dislipemia), afectacin vascular en
otros territorios, antecedentes de accidentes cerebrovasculares reiterados, sndrome parkinsoniano o sndrome seudobulbar de probable causa vascular. Las imgenes de la
TC y la RM pueden apoyar el diagnstico. Sin embargo, los
estudios neuroanatomopatolgicos ms recientes muestran que muchos casos con diagnstico relativamente slido de demencia vascular a menudo presentan tambin
lesiones correspondientes a enfermedad de Alzheimer. En
algunos cerebros puede llegar a ser difcil incriminar a
unas lesiones u otras de la patogenia del cuadro clnico de
demencia.

Leucoencefalopata subcortical
de Binswanger
Esta denominacin se usa para designar casos con
lesiones difusas de la sustancia blanca subcortical que, en
general, se asocian con la presencia de infartos corticales
y/o lacunares.
Clnicamente se asocia a demencia, con posibles episodios previos de dficit neurolgico focal, correspondientes a accidentes cerebrovasculares, sntomas parkinsonianos y sntomas propios de una afectacin cerebral
bilateral (sndrome seudobulbar, trastornos de esfnteres,
astasia-abasia).
La TC y la RM muestran lesiones extensas de la sustancia blanca de los centros semiovales (leucoaraiosis) asociadas a veces a imgenes residuales de infartos cerebrales
ms o menos extensos. Suelen existir factores de riesgo
vascular y afectacin de otros territorios (extremidades
inferiores, arterias coronarias y renales).

Alteraciones de la visin y de los movimientos oculares

Captulo 44

j HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA
La patogenia de la hidrocefalia sin hipertensin intracraneal o normotensiva sigue siendo motivo de
discusin. Probablemente sea mltiple; es posible que
haya casos producidos por alteraciones de la reabsorcin
del LCR y otros cuyo el mecanismo sea obstructivo.
Las manifestaciones clnicas consisten en trastornos
de la marcha, con desequilibrio, tendencia a las cadas
y adherencia de los pies al suelo, trastornos de esfnteres, especialmente vesical, con micciones imperiosas, y
demencia. Esta ltima suele aparecer despus que los otros
sntomas.
El diagnstico clnico se confirma con la TC o la RM
(fig. 43-3), que muestran dilatacin ventricular sin aumento del tamao de los surcos corticales. Tambin confirman
el diagnstico los datos aportados por la cisternografa isotpica, la prueba de infusin de LCR y la respuesta clnica
a la puncin lumbar evacuadora. El tratamiento consiste
en practicar una derivacin ventriculoperitoneal o lumboperitoneal. Si el criterio diagnstico es riguroso los resultados son buenos.
Bibliografa
ACARN TUSELL N, ALOM J. Marcadores biolgicos y perspectivas teraputicas en la enfermedad de Alzheimer. Barcelona: MCR, 1989.
BERMEJO F. Demencias. En: Codina A, ed. Tratado de neurologa.
Madrid: ELA, 1994.
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ZARRANZ JJ. Neurologa. Barcelona: Mosby-Doyma, 1994.

Figura 43-3 Dilatacin ventricular en un caso de hidrocefalia normotensiva. Imagen de RM en T2.

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Alteraciones de la visin y de los movimientos oculares

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

J . F. M a r t M a s s

j VISIN
h INTRODUCCIN.

La visin es la fuente ms importante de informacin acerca de lo que ocurre en el mundo

que tiene el ser humano. Varias reas del sistema nervioso
estn implicadas en la percepcin de los objetos (determinar su localizacin, su color, etc.) en la visin de las letras
o en el control de los movimientos oculares. El estudio de
la visin ha proporcionado gran parte de la informacin

que se posee sobre el funcionamiento del sistema nervioso; adems, se conoce ms de la visin que de cualquier
otro sistema sensorial.
Pero, desde el punto de vista prctico, para el clnico, el
estudio de la visin, de los movimientos oculares y de las
pupilas es relativamente sencillo y proporciona gran cantidad de informacin sobre datos semiolgicos.
La anatoma y la fisiologa del sistema visual y la exploracin oftalmolgica bsica se describen en el captulo 67
de esta parte.
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