6

Bronquitis, enfisema y limitacin crnica del flujo areo

V. S o b r a d i l l o P e a

h CONCEPTO. La terminologa siempre ha sido un

obstculo para comprender y evaluar las enfermedades
que afectan de forma crnica al flujo areo, esencialmente
porque procesos diversos pueden coexistir en un mismo
enfermo y porque se han utilizado trminos diferentes
para referirse al mismo tipo de procesos. En Inglaterra y
Estados Unidos, por ejemplo, hace 30 aos se aplicaban
nombres diferentes, bronquitis crnica y enfisema, respectivamente, para referirse a una misma clase de trastorno.
Limitacin crnica del flujo areo. La limitacin crnica del flujo areo (LCFA) es un concepto funcional definido por la reduccin persistente de los flujos espiratorios.
Para diagnosticarla es precisa la prctica de espirometras
seriadas que demuestren una relacin FEV1/FVC inferior al
80 % del valor terico a lo largo del tiempo. La LCFA se
considera grave cuando los valores obtenidos son inferiores al 50 % del valor terico (tabla 6-1).
Esta alteracin funcional puede aparecer a lo largo de la
evolucin de procesos patolgicos tan diferentes como el
asma, el enfisema o la fibrosis qustica (fig. 6-1). Esta ltima
enfermedad, que antes afectaba exclusivamente a los
nios, en la actualidad se observa en los adultos ya que la
supervivencia ha mejorado en forma notable. Est producida por un defecto en la permeabilidad al cloro que afecta su
transporte a travs de las clulas epiteliales. Dicho defecto
causa la obstruccin de los bronquios por secreciones espesas y difciles de evacuar que favorecen las infecciones
respiratorias, por lo general producidas por Pseudomonas
aeruginosa, S. aureus y H. influenzae. La repeticin de las
infecciones conduce a la produccin de bronquiectasias. La
enfermedad se hereda de forma autosmica recesiva, de
padres heterocigotos que son portadores asintomticos. El
defecto gentico que causa la enfermedad se halla en el
brazo largo del cromosoma 7, donde est el gen que codifica la protena denominada reguladora de la conductancia
de la transmembrana de la fibrosis qustica. Probablemente
dicha protena representa el propio canal del cloro. El diagnstico se basa en el aumento de la concentracin de electrlitos, especialmente cloro, en el sudor.
Tabla 6-1
Criterios espiromtricos que definen la
limitacin del flujo areo
GRAVEDAD

FEV1 Y/O FEV1/FVC

Leve
Moderada
Intensa
Muy intensa

Hasta el 65 %
64-50 %
49-35 %
< 35 %

FEV1 expresado en porcentaje de su valor terico.

FEV1/FVC expresado en valor real.

1092

Bronquitis crnica. Es el trmino clnico para la

hipersecrecin bronquial definida por tos y esputo de ms
de 3 meses al ao durante por lo menos 2 aos consecutivos, no explicable por otra enfermedad. Se debe descartar
especialmente la secrecin de origen nasal posterior. La
hipersecrecin se debe a la irritacin de las vas respiratorias centrales, que produce una hiperplasia de las glndulas mucosas de la trquea y grandes bronquios. Cuando no
se asocia una LCFA al cuadro de expectoracin crnica, la
evolucin y el pronstico son benignos.
Enfisema. Es un concepto anatomopatolgico que
incluye el agradamiento de los espacios areos situados en

2
Bronquitis
crnica

Enfisema
1

5
6

Asma bronquial

Figura 6-1
Espectro de las enfermedades con LCFA. La zona
rayada indica los pacientes que presentan LCFA. Las reas
sealadas con los nmeros 1, 2 y 8 representan los procesos sin
LCFA, situacin mucho menos frecuente en el caso del enfisema.
Los pacientes que ms a menudo requieren tratamiento de
fondo son los incluidos en los segmentos 3, 4 y 5. Los pacientes
de las reas 5, 6 y 7 son los que plantean ms problemas de diagnstico diferencial entre el asma y la EPOC que cursa con hiperreactividad bronquial.

Bronquitis, enfisema y limitacin crnica del flujo areo

el cino, ms all del bronquiolo terminal, y que se acompaa de la destruccin de las paredes alveolares sin fibrosis
visible macroscpicamente. El agrandamiento y la destruccin de cinos son imprescindibles para el diagnstico
ya que ciertas situaciones, como el envejecimiento, la
hiperinsuflacin compensadora ante una prdida de volumen, el sndrome de Down, presentan slo un agrandamiento de los cinos pero su etiologa, patogenia, clnica y
evolucin son muy diferentes a las del enfisema. Este trastorno requiere diagnstico histolgico, aunque actualmente se puede basar en la clnica, pruebas de funcin pulmonar y estudios radiolgicos.
Se reconocen tres tipos de enfisema (fig. 6-2): a) enfisema que afecta el cino proximal, tambin denominado
centroacinar o centrolobular; b) enfisema que afecta uniformemente el cino, denominado panacinar o panlobulillar, y c) enfisema que afecta el cino distal o paraseptal.
Los dos primeros estn relacionados con el consumo de
tabaco. El enfisema centroacinar se asocia a la bronquitis
crnica y afecta de forma predominante los vrtices pulmonares; se caracteriza por inflamacin y estrechamiento

cino
normal

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Enfisema
paraseptal

Enfisema
panacinar

Enfisema
centroacinar
Figura 6-2
Representacin esquemtica de los diferentes
tipos de enfisema. El cino normal contiene bronquiolos respiratorios, sacos alveolares y alvolos. El enfisema panacinar afecta
todo el cino sin que exista estrechamiento del bronquiolo terminal. El enfisema centroacinar afecta los alvolos que rodean
al bronquiolo terminal, el cual presenta a su vez inflamacin y
estrechamiento de las paredes. El enfisema paraseptal afecta los
alvolos situados junto a los tabiques conjuntivos del cino.
Representa la afectacin de zonas opuestas a las alteradas por el
centroacinar.

Captulo 6

Figura 6-3
TC torcica. Imgenes heterogneas y dispersas
de rarefaccin de tejido pulmonar, correspondientes a enfisema
panacinar avanzado.

de los bronquiolos terminales y es el ms frecuente en clnica. El enfisema panacinar (fig. 6-3) es ms frecuente en
las zonas inferiores de los pulmones, pudiendo encontrarse asociado a dficit de a1-antitripsina (1 % del total de
enfisemas) o enfisema centroacinar. De hecho, cuando el
enfisema centroacinar es muy intenso llega a ser indistinguible del panacinar. Las alteraciones anatomopatolgicas originan los correspondientes trastornos funcionales,
entre los que destacan la prdida de la retraccin elstica,
el colapso espiratorio y la obstruccin bronquial crnica.
El enfisema paraseptal afecta zonas prximas a la pleura y causa neumotrax espontneo en los adultos jvenes.
No est relacionado con el tabaco. Las bullas o ampollas,
espacios areos de ms de 1 cm de dimetro, pueden asociarse a cualquier tipo de enfisema.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica. El trmino enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) se
utiliza habitualmente como sinnimo de la combinacin
de bronquitis crnica y enfisema cuando el paciente presenta una LCFA en su evolucin. Si esta alteracin funcional existe en un fumador lo ms probable es la asociacin
de estos procesos, ya que se ha demostrado que el mayor
determinante de la limitacin grave del flujo areo es la
existencia de enfisema. Si un paciente fumador no presenta LCFA, existe alteracin bronquial, sobre todo de bronquios grandes, con ausencia de enfisema. Si padece LCFA
leve o moderada, las alteraciones bronquiales son ms
manifiestas, encontrndose grados leves o moderados de
enfisema. En los casos de LCFA avanzada el enfisema es
grave y domina el cuadro. En los fumadores que fallecen a
causa de LCFA intensa, el enfisema domina el cuadro patolgico pulmonar. Se han empleado como sinnimos de
EPOC los trminos bronquitis crnica obstructiva y bronconeumopata crnica inespecfica (tabla 6-2).

h EPIDEMIOLOGA. La bronquitis crnica, definida

como hipersecrecin bronquial crnica, es un proceso frecuente que afecta entre el 10 y el 15 % de la poblacin
adulta, incrementndose al 40-60 % en los fumadores de
ms de 20 cigarrillos al da y mayores de 40 aos. La asociacin con LCFA, denominada EPOC, tiene una prevalencia menor, ya que slo el 15-20 % de los fumadores termina padeciendo esta forma evolucionada y grave de la
1093

Tabla 6-2

Enfermedades del sistema respiratorio

Definiciones

TRMINO

LCFA
Bronquitis crnica
Enfisema
EPOC

CARCTER

Funcional
Clnico
Anatomopatolgico
Clnico, unificador

DIAGNSTICO

Espiromtrico
Clnico
Clinicomorfolgico
Clinicofuncional

Sinnimos de EPOC: bronquitis crnica obstructiva, bronconeumopata crnica

inespecfica.

enfermedad. Su prevalencia es del 4-6 % en la poblacin

adulta, porcentaje que asciende al 19 % en los mayores de
65 aos. En Espaa la EPOC se sita como cuarta causa de
mortalidad, con una tasa de 33 por 100.000 habitantes,
que se eleva a 176 por 100.000 en los mayores de 75 aos.
En comparacin con la mortalidad por EPOC y por
100.000 habitantes de otros pases, Espaa ocupa el lugar
25. La mortalidad est directamente relacionada con el
nmero de cigarrillos por da e inversamente relacionada
con la edad en que se comienza a fumar.
Historia natural de la enfermedad. Habitualmente
slo el 15-20 % de los fumadores terminan padeciendo una
EPOC que requiere tratamiento, de lo que se deriva que
existen fumadores ms sensibles a los efectos del tabaco.
Es conocido que en el ser humano la funcin ventilatoria
disminuye a partir de los 25 aos, siendo la prdida funcional ms importante a medida que la edad avanza. En un
adulto normal la disminucin anual del FEV1 no supera los
30 ml al ao, mientras que en un fumador sensible disminuye entre 40 y 100 ml anuales. La aparicin de LCFA en
un fumador sensible podra deberse a la cada acelerada de
los valores ventilatorios en la edad adulta o a valores bajos
de partida (propiciados por factores genticos o ambientales, como infecciones en la infancia), lo que favorecera la
aparicin de una LCFA prematura (fig. 6-4). Aunque la cada
puede ser muy variable, es excepcional que un fumador que
termine padeciendo una EPOC no presente alteraciones
espiromtricas hacia los 50 aos de edad. Por lo tanto, el
control espiromtrico a lo largo de varios aos permitira
valorar la cada acelerada del FEV1 y servira para identificar a los fumadores sensibles. La eliminacin del tabaco no
mejora los valores del FEV1 pero logra que la cada anual se
aproxime a la de los no fumadores, lo que sirve para frenar
la evolucin de la enfermedad. La obstruccin bronquial
produce
en estos pacientes desequilibrios de la relacin

V /Q que constituyen una alteracin precoz de la funcin

pulmonar, y que tienen como consecuencia la alteracin de
los intercambios gaseosos, con produccin de hipoxemia
que a veces se asocia a hipercapnia. Las alteraciones gasomtricas
son secundarias a los desequilibrios de la relacin

V /Q y al desajuste de la ventilacin minuto que depende de

los mecanismos que controlan la ventilacin. La diferente
influencia de estos mecanismos explica que pacientes con
obstruccin similar presenten hipoxemias de diferente gravedad. La PaCO2 tiende a aumentar cuando el valor de FEV1
es inferior a 1 l, aunque tambin en estos casos haya importantes diferencias entre los pacientes.
La hipoxemia es el factor ms importante en la produccin de hipertensin arterial pulmonar, que causa cor pulmonale en alrededor del 20 % de los pacientes con EPOC.
En general la hipertensin pulmonar tiene una evolucin lentamente progresiva; habitualmente el incremento
anual medio de la presin arterial pulmonar es bastante
inferor a 1 mm Hg, aunque existe un grupo de pacientes
1094

en quienes la hipertensin pulmonar progresa ms rpidamente, en relacin con la disminucin de las cifras de
PaO2, lo que asimismo demuestra la importancia de la
hipoxemia en el desarrollo de la hipertensin pulmonar.
Se ha demostrado que la hipoxemia arterial explica hasta
el 50 % de la variacin de la presin arterial pulmonar,
siendo menos importantes la prdida de capilares por el
enfisema, el aumento de la viscosidad sangunea por la
policitemia y el aumento de presin intratorcica secundaria a la obstruccin bronquial.

h ETIOLOGA Y PATOGENIA. De los diversos factores

que producen EPOC, el tabaco es sin lugar a dudas el ms
importante.
Tabaco. El humo de tabaco contiene ms de 2.000
sustancias de dos tipos: partculas y gases. Las partculas
son fundamentalmente una mezcla de hidrocarburos aromticos y componentes orgnicos que constituyen el
alquitrn, adems de la nicotina y el agua. Entre los gases
destacan las nitrosaminas, xidos de nitrgeno, acetaldehdo y cido cianhdrico. Muchas de estas sustancias se
transforman en cidos cuando se ponen en contacto con
el agua de la mucosa respiratoria, provocando inflamacin con acmulo de neutrfilos y macrfagos en las vas
respiratorias. Las clulas acumuladas liberan proteasas
que deben ser inactivadas por las antiproteasas circulantes
producidas en el hgado cuya funcin va a ser dificultada
por los radicales producidos por los neutrfilos y por los
gases oxidantes del tabaco. En resumen, si existe aumento
de proteasas o disminucin de la capacidad de inactivacin de las antiproteasas (por dficit en su produccin o
por alteracin en su funcin provocada por la accin de
los radicales libres), se destruye el tejido conjuntivo y se
produce enfisema.
El humo de tabaco altera tambin el mecanismo de
defensa mucociliar. Se produce una hipertrofia glandular

No fumador
o no susceptible
al tabaco

100

FEV1 a los 25 aos (%)

Parte IX

75
Dejar de fumar
a los 45 aos
50
B
25

Incapacidad

Dejar de fumar
a los 65 aos

Muerte

0
25

50

75

Edad (aos)
Figura 6-4
Modelo hipottico de la progresin de la LCFA en
fumadores propensos. A) Pacientes que tendran en la juventud valores bajos de FEV1 debido a factores genticos y/o infecciones en la infancia. B) Hiptesis propuesta por Fletcher en la
cual la cada del FEV1 es precoz y ms rpida. La eliminacin
del tabaco frena la cada (desviaciones de la lnea B con trazo
discontinuo). A los 50 aos es excepcional que no exista alguna
alteracin espiromtrica en los individuos que padecern una
EPOC.

 MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Bronquitis, enfisema y limitacin crnica del flujo areo

con aumento en la secrecin de moco que tiene las caractersticas viscoelsticas alteradas. Tambin se altera la actividad ciliar por parlisis y destruccin de los cilios, lo que
facilita la acumulacin de secreciones y la colonizacin
por bacterias, que dan lugar a un incremento de las infecciones bronquiales.
La consecuencia de esta doble accin del tabaco es la
frecuente asociacin de enfisema e hipersecrecin bronquial, aunque sean dos efectos independientes. De hecho,
el 25 % de los pacientes fumadores con LCFA no tiene tos
ni esputos, mientras que el 20 % de los fumadores mayores de 50 aos que presentan tos y esputos no tienen
LCFA.
Contaminacin ambiental y exposicin laboral. Son
dos causas cuantitativamente menos importantes que el
tabaco en la etiologa de la EPOC. En general, actan como
efecto aadido al del tabaco.
Se denomina polucin atmosfrica al incremento en la
atmsfera de partculas y gases anmalos. Est compuesta
por xidos de sulfuro y nitrgeno, hidrocarburos, ozono y
monxido de carbono, que se generan en la combustin
de motores de automvil, calefacciones o procesos industriales. Producen un efecto irritativo sobre las vas respiratorias que deriva en broncoconstriccin e hipersecrecin
bronquial. Los estudios longitudinales han demostrado
una relacin entre niveles de contaminacin y variaciones
en la morbididad, mortalidad y evolucin de las enfermedades respiratorias, aunque no se haya determinado cules
son los niveles de las diferentes sustancias capaces de producir las alteraciones. Por otro lado, el papel de la contaminacin atmosfrica intensa en la agravacin de los
pacientes con EPOC est bien documentado.
La importancia de la ocupacin laboral en la etiologa
de la EPOC ha sido una cuestin muy debatida, ya que la
frecuencia del consumo de tabaco en los trabajadores hace
difcil su evaluacin. Actualmente no existen dudas con
respecto a que la exposicin ocupacional a polvo y humos
est implicada en la etiologa de la EPOC. Diversos estudios han demostrado una mejora de la funcin respiratoria al cesar la exposicin.
Infeccin respiratoria. La asociacin de EPOC e
infeccin respiratoria es habitual y puede actuar a travs
de diferentes vas. La ms frecuente es la agudizacin bronquial favorecida por la colonizacin de las vas respiratorias, que es la causa ms frecuente de fallecimiento en los
pacientes con EPOC evolucionada. Los microorganismos
ms habituales son los virus y M. pneumoniae, causantes de
la tercera parte de los casos y, entre las bacterias, S. pneumoniae, H. influenzae y Branhamella catarrhalis.
La infeccin bronquial podra actuar favoreciendo la
prdida de funcin pulmonar y por lo tanto acelerando
la evolucin de la enfermedad. Sin embargo, los estudios
longitudinales realizados no apoyan esta hiptesis.
Aunque la infeccin bronquial provoca un empeoramiento agudo de la funcin pulmonar, no causa una prdida
acelerada de sta a lo largo del tiempo. Una razn sera que
las infecciones bronquiales afectan especialmente a los
pacientes con hipersecrecin bronquial. Esta hipersecrecin es secundaria a la hipertrofia de las glndulas de los
grandes bronquios, cuya alteracin afecta menos la funcin respiratoria. Desde los estudios de Fletcher se conoce
que hipersecrecin bronquial y obstruccin de la va respiratoria siguen caminos diferentes, aunque muchas veces
coexistan en un mismo paciente.
Actualmente est demostrado que las infecciones de las
vas respiratorias inferiores en la infancia representan un

Captulo 6

riesgo significativo para el desarrollo de una EPOC en la

edad adulta. Provocan alteraciones en la funcin pulmonar sobre las que actuarn posteriormente agresiones
como el tabaco o la polucin atmosfrica (fig. 6-4).
Dficit de a1-antitripsina. La a1-antitripsina es una
glucoprotena producida sobre todo por los hepatocitos.
Su funcin promordial es inactivar la eslastasa y otras enzimas proteolticas producidas por los neutrfilos, capaces
de destruir el armazn elstico del pulmn. El sistema Pi
(inhibidor de proteasa), cuyo componente ms importante es la a1-antitripsina, regula la actividad del neutrfilo.
Su produccin est ligada a la herencia por medio del gen
Z y su dficit puede ser completo o relativo segn se trate
de individuos homocigotos o heterocigotos. El alelo ligado
al dficit ms intenso es el PiZZ y el ms ligero el PiMM, en
tanto que el PiMZ representara valores intermedios. Los
dficit absolutos representan el mayor riesgo de padecer
enfermedad, son raros y causan alrededor del 1 % de los
enfisemas pulmonares. Se sospechar dficit de a1-antitripsina en el enfisema de pacientes menores de 50 aos y
en los no fumadores que presentan una EPOC. Asimismo,
debe estudiarse a los familiares de los pacientes diagnosticados, ya que es una deficiencia autosmica recesiva (v.
parte XI, cap. 16).
Otros factores. En diversos estudios se ha encontrado una relacin, independiente del tabaco, entre alcohol y
prevalencia de bronquitis crnica y afectacin de la funcin pulmonar. Asimismo, se ha encontrado una relacin
inversa entre prevalencia de la enfermedad y nivel socioeconmico.

h MANIFESTACIONES CLNICAS. Una historia de consumo elevado de cigarrillos (generalmente 20 cigarrillos/da durante 20 aos o ms) es esencial, en la mayora
de los casos, para que exista una EPOC. Sin embargo, no
debe olvidarse que los fumadores pueden presentar tambin otras enfermedades, por ejemplo asma, por lo que
adems del tabaco se exigir una clnica y alteracin funcional compatibles. Dado que el 80-90 % de los pacientes
con EPOC sintomtica presentan bronquitis crnica y
enfisema asociados, no es prctico buscar diferencias clnicas entre ambas situaciones.
Historia clnica. El sntoma que ms sufrimiento y
limitacin causa en estos pacientes es la disnea. Clsicamente aparece en el fumador de ms de 50-55 aos y tiene
un desarrollo lento. Por lo general se acompaa de tos y
esputo crnico, y a menudo el paciente refiere sibilancias
en el pecho. La disnea es consecuencia de la obstruccin del
flujo areo y ambas suelen estar relacionadas; por ejemplo,
cuando existe disnea en reposo el valor del FEV 1 es inferior
al 30 % del terico. Sin embargo, al ser la disnea una percepcin subjetiva, su correlacin con los parmetros funcionales de obstruccin no es muy estrecha. Por ello, y porque un objetivo fundamental del tratamiento es su mejora,
la cuantificacin de la disnea es fundamental en la valoracin clnica. La forma ms sencilla y prctica es utilizar la
escala visual analgica, que consiste en una lnea vertical de
100 mm que conecta dos puntos que representan la ausencia de disnea y la disnea mxima. El paciente marca un
punto en la lnea que representa su disnea. La distancia
hasta el punto de ausencia de disnea representa la intensidad de la misma. Esta medicin clnica es suficientemente
reproducible y correlaciona con la funcin pulmonar y la
fuerza muscular. Si el enfermo fumador con disnea no presenta tos y esputo y tiene menos de 50 aos debe sospecharse un enfisema por dficit de a1-antitripsina.
1095

Parte IX

Enfermedades del sistema respiratorio

Aunque el paciente con EPOC suele percibir sibilancias

en el pecho, no presenta crisis de disnea como el asmtico
ni se despierta tan a menudo por la noche a causa de estos
trastornos. Adems, el asmtico presenta con frecuencia
antecedentes de rinitis que se asocia a episodios respiratorios diagnosticados de bronquitis aguda, a veces desde la
juventud. Otro hecho diferencial entre estos dos procesos
es que al paciente con EPOC la tos le impide conciliar el
sueo, pero no le despierta de madrugada como sucede
con el asmtico o el paciente cardaco.
Con frecuencia los pacientes refieren dolor torcico que
puede ser secundario a la fractura o fisuras de costillas por
la tos. No es rara la presencia de esputos hemoptoicos causados por una agudizacin infecciosa, aunque su existencia obligue a descartar un cncer pulmonar.
La agudizacin en los pacientes con EPOC se inicia con
coriza, cefalea, faringitis y malestar general, aunque no
siempre aparecen todos estos sntomas. La causa de la agudizacin suele deberse a infeccin vrica o bacteriana.
Orienta a la etiologa bacteriana el aumento del esputo
asociado al cambio de coloracin, que pasa a ser amarillenta o verdosa. La disnea puede incrementarse de forma
progresiva hasta hacerse de reposo o de mnimos esfuerzos. Si la agravacin de la disnea es brusca, debe plantearse
la posibilidad de insuficiencia cardaca izquierda, embolia
pulmonar o, con menor frecuencia, neumotrax.
En la agudizacin son sntomas clnicos de gravedad la
incapacidad del paciente para toser y expectorar, lo que
debe alertar al clnico en un paciente habitualmente hipersecretor, y la obnubilacin, que sealan la aparicin o
aumento de hipercapnia. Las indicaciones para el ingreso
hospitalario en estos pacientes se muestran en la tabla 6-3.
Las causas ms habituales de hospitalizacin son las complicaciones de la EPOC, especialmente la infeccin bronquial y la neumona, que con frecuencia causan insuficiencia respiratoria aguda.
Hay que prestar especial antencin a los sntomas relacionados con el sueo, ya que al dormir disminuye la ventilacin alveolar con la consiguiente disminucin de PaO2,
lo que es importante en un paciente con insuficiencia respiratoria crnica de base. Las pesadillas nocturnas, la cefalea matinal y la somnolencia diurna sugieren hipoxia
intensa con retencin de CO2. Por otro lado, el sndrome
de apneas del sueo puede encontrarse en los pacientes
con EPOC, ya que son dos procesos con alta prevalencia.
Debe sospecharse este ltimo cuando existan, adems de
ronquido, pausas respiratorias nocturnas que interrumpen
el sueo y son referidas por los familiares, o cuando la
PaO2 en vigilia sea superior a 55 mm Hg asociada a hipertensin arterial pulmonar o policitemia; asimismo debe
considerarse este proceso en casos de hipercapnia con
cifras de FEV1 superiores al 50 % del valor terico.
Exploracin fsica. El examen correcto de estos pacientes ofrece datos muy importantes para valorar la alteracin funcional, aunque no sirva para diferenciar entre
Tabla 6-3

Indicaciones para el ingreso hospitalario

Complicaciones de la EPOC (neumona, neumotrax, embolia

pulmonar)
Insuficiencia respiratoria aguda
Cor pulmonale agudo
Exacerbacin aguda de los sntomas sin respuesta a cuidados
ambulatorios
Enfermedades que en presencia de EPOC entraen un riesgo
para el paciente (enfermedades cardacas, diabetes)

1096

asma, bronquitis crnica y enfisema. Tan importante como la auscultacin es la inspeccin cuidadosa del paciente. Con frecuencia la intensidad de la disnea del enfermo
hace que tenga dificultades para hablar o que stas aparezcan al desvestirse. La frecuencia respiratoria est aumentada, y hay correlacin entre taquipnea e intensidad de la
afectacin. Algunos pacientes respiran inflando los carrillos o frunciendo los labios en la espiracin para, de esta forma, aumentar la presin intrabronquial y evitar el
colapso bronquial.
El uso de los msculos accesorios durante la inspiracin, como los intercostales, y la contraccin del esternocleidomastoideo que aumenta la excavacin de la fosa
supraclavicular, son datos que confirman una intensa alteracin funcional. El atrapamiento areo crnico se valora
observando el aumento del dimetro anteroposterior del
trax del paciente, que se acompaa de descenso traqueal,
lo que hace que el espacio entre el cartlago cricoides y el
mango del esternn sea mnimo.
La auscultacin suele ser patolgica en los casos avanzados, observndose una clara disminucin del murmullo
vesicular normal debida al excesivo filtrado que de los
tonos altos realizan los cinos hiperdistendidos. Como ruidos patolgicos suelen encontrarse crepitaciones inspiratorias al comienzo del ciclo, asociadas a crepitaciones espiratorias. stas son de tono bajo, a diferencia de las de la
neumona, y se deben a que el paso de aire a travs de vas
respiratorias se obstruye de forma intermitente. Tambin
pueden auscultarse sibilancias (ruidos continuos de tono
alto o bajo), aunque no siempre estn presentes. La mejor
forma de percibir estos sonidos es aplicando el fonendoscopio sobre la zona traqueal.
Una sencilla forma clnica para valorar la obstruccin
bronquial del paciente es hacerle realizar una respiracin
mxima y forzada, aplicando el fonendoscopio sobre la
zona traqueal. Un tiempo de espiracin menor de 5 seg
sugiere que la relacin FEV1/FVC es superior al 60 %. En
cambio, un tiempo de espiracin mayor de 6 seg indica
que la obstruccin es importante, con una relacin
FEV1/FVC inferior al 50 % del valor terico. Los hallazgos
de la exploracin que se correlacionan con una LCFA
intensa se muestran en la tabla 6-4.
Tambin deben buscarse datos de cor pulmonale, aunque
en ocasiones sean difciles de recoger por la hiperinsuflacin existente, como sucede con la auscultacin cardaca
caracterstica y la hepatomegalia. El hallazgo de pltora
yugular cuando el paciente est acostado en posicin de 45
o
con respecto a la cama, as como el edema bilateral, son
indicativos de insuficiencia cardaca derecha. La cianosis
central indica hipoxemia intensa (PaO2 < 50 mm Hg), aunque es un dato poco sensible. En los pacientes con cor pulmonale agudo son signos de gravedad la taquipnea superior
a 35 respiraciones/min, la aparicin de insuficiencia cardaca derecha y la ventilacin paradjica, que consiste en el
movimiento hacia dentro de la musculatura abdominal
Tabla 6-4
Datos clnicos correlacionados con FEV1/FVC
inferior al 50 %
Tiraje muscular en la inspiracin
Descenso traqueal en la inspiracin
Excavacin de la fosa supraclavicular durante la
inspiracin
Espiracin forzada superior a 6 seg
Crepitaciones inspiratorias precoces y crepitaciones espiratorias
de tono grave

Bronquitis, enfisema y limitacin crnica del flujo areo

durante la inspiracin, lo que indica fatiga del diafragma.

Este signo se observa mejor en decbito supino.

h DIAGNSTICO.

El diagnstico de EPOC parece fcil,

ya que est implcito en la observacin de una LCFA poco
variable a lo largo del tiempo. Si adems el paciente es
fumador y presenta los sntomas descritos, el diagnstico
es casi seguro. Aplicando estos criterios clinicofuncionales
simples slo quedan sin clasificar el 13 % de los pacientes
con LCFA.
La figura 6-5 muestra un algoritmo de decisiones en el
diagnstico de la EPOC. Como en cualquier enfermedad,
son los datos clnicos y los factores de riesgo los que sugieren los mtodos de estudio.
Pruebas funcionales respiratorias. La espirometra y
la gasometra arterial son las dos pruebas fundamentales
en el diagnstico, el pronstico y el control del tratamiento de los enfermos con EPOC.
La espirometra debe emplearse sistemticamente en
estos enfermos, de manera similar al ECG en el paciente
coronario. Su realizacin tiene que ser muy estricta, siguiendo normas estandarizadas; con frecuencia se lleva a cabo de
forma incorrecta, con los consiguientes errores de valoracin de la enfermedad. La relacin FEV1/FVC confirma el diagnstico de EPOC y define su gravedad (tabla
6-1). En los casos leves o moderados la relacin FEV1/FVC es
adems un buen ndice para seguir la evolucin. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa y se intensifica, es preferible utilizar el FEV1 para seguir la evolucin, ya

Fumador intenso sintomtico

> 50 aos
Cuadro clnico variable

Sospecha clnica de EPOC

Espirometra

Radiografa de trax
ECG
Hemograma

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Normales

LCFA

Gasometra arterial

Hipoxemia
Insuficiencia
respiratoria

PaCO2
normal

Optativos
Volmenes (TLC, FRC y RV)
DLCO
Ejercicio
1-Antitripsina
Ecocardiograma

Normal

PaCO2
elevada
Optativos
Polisomnografa
Ejercicio
Ecocardiograma

Figura 6-5

Algoritmo para el diagnstico de la EPOC.

Captulo 6

que al disminuir la FVC de forma ms rpida, la relacin

entre ambos parmetros puede estabilizarse, creando la
falsa sensacin de no evolucin de la enfermedad. La normalidad de la espirometra descarta el diagnstico de EPOC.
La prueba de broncodilatacin es imprescindible para
valorar la reversibilidad de la obstruccin. Esta prueba
debe repetirse cada vez que se realiza la espirometra, pues
se ha demostrado que hasta un 35 % de los pacientes con
prueba de broncodilatacin negativa en una espirometra
la positivizan en las posteriores. La gasometra arterial
diagnostica y valora la gravedad de la insuficiencia respiratoria (v. cap. 2), por lo que tiene que incluirse en el estudio
inicial, en las agudizaciones graves de los pacientes con
EPOC y para establecer y controlar la oxigenoterapia crnica domiciliaria. En la agudizacin grave, la PaO2 llega a
ser inferior a 35 mm Hg y el pH es cido (< 7,30).
La gasometra arterial debe realizarse para valorar la
repercusin de la enfermedad sobre los intercambios gaseosos. Su normalidad descarta la alteracin de stos. No
obstante, en ocasiones datos clnicos como una policitemia no explicada, la sospecha de desaturacin al ejercicio
o sntomas nocturnos, obligan a practicar pruebas durante
el sueo o una prueba de ejercicio.
La necesidad de realizar estudios durante el sueo es
mayor cuando el paciente presenta una alteracin gasomtrica, especialmente una insuficiencia respiratoria, sobre
todo en casos de elevacin de la PaCO2 desproporcionada
con la alteracin ventilatoria.
Una vez confirmado el diagnstico de LCFA no suele ser
necesario realizar ms exploraciones. Sin embargo, cuando
existen discrepancias clinicofuncionales o se buscan objetivos concretos ser necesario realizar pruebas especficas.
La determinacin de la TLC y del RV est especialmente
indicada cuando se sospeche que la disminucin de la FVC
se debe a un proceso restrictivo y no slo a la obstruccin
crnica del paciente. La prueba del monxido de carbono
en apnea, para estudiar la capacidad de difusin, se correlaciona aceptablemente con el grado de enfisema, por lo que
puede utilizarse en el diagnstico diferencial con el asma
bronquial de algunos pacientes mayores. Los estudios de
ejercicio se indican sobre todo para evaluar la aptitud laboral, la utilidad de la rehabilitacin respiratoria o una disnea
que no se explica por las alteraciones espiromtricas.
Estudios radiolgicos. La radiografa de trax es un
mtodo muy poco sensible para diagnosticar EPOC, por lo
que suele utilizarse para descartar otros trastornos, generalmente tumorales, que con frecuencia se asocian en el
paciente muy fumador, y para descartar complicaciones.
Existe acuerdo en considerar como signos ms orientativos
de enfermedad la insuflacin torcica (desplazamiento del
diafragma ms all del sexto espacio intercostal anterior,
aplanamiento diafragmtico y aumento del espacio areo
retrosternal y retrocardaco) y la disminucin de la vasculatura pulmonar, adems de las bullas de enfisema.
Con la TCAR se hallan muy buenas correlaciones con el
grado de afectacin anatomopatolgica (fig. 6-3). Actualmente su uso est en fase de investigacin, y no se utiliza
rutinariamente por que no modifica el pronstico ni la
actitud teraputica de la EPOC.
Estudios cardiolgicos. En pacientes con EPOC los
cambios electrocardiogrficos de hipertrofia ventricular
derecha tienen una sensibilidad del 65 al 80 %. La especificidad es del 95 % cuando las alteraciones electrocardiogrficas se comparan con un grupo control de personas sanas.
Los datos que reflejan la hipertrofia del ventrculo derecho, aunque no el grado de hipertensin arterial pul1097

Parte IX

Enfermedades del sistema respiratorio

monar, se presentan en la tabla 6-5. La ecocardiografa

Doppler es una tcnica muy til en el diagnstico del cor
pulmonale, ya que permite estimar la presin sistlica pulmonar y la funcin y el tamao de las cavidades cardacas
derechas, as como descartar otras causas de hipertensin
pulmonar. Sin embargo, la hiperinsuflacin y las notables
variaciones de la presin intratorcica existentes en los
individuos con EPOC en ocasiones hacen imposible la estimacin de la presin pulmonar.

h PRONSTICO.

Diversos estudios prospectivos realizados a largo plazo han permitido conocer los factores que
permiten prever mejor la enfermedad.
El porcentaje del FEV1 terico medido tras la prueba
broncodilatadora es el mejor parmetro para valorar el
pronstico en los enfermos con EPOC. Este ndice representa la obstruccin fija, no modificable por los medicamentos broncodilatadores, que determina la supervivencia. Si el FEV1 tras la broncodilatacin es inferior al 40 %
del valor terico, la supervivencia a los 5 aos es inferior al
50 %, descendiendo al 25 % a los 10 aos. Si la cifra est
entre el 40 y el 50 % del terico, la supervivencia a los
5 aos es del 80 % y a los 10 aos es del 39 %. A diferencia
del FEV1, el ndice FEV1/FVC, que es una excelente medida
de obstruccin bronquial, es un mal indicador de supervivencia, ya que la FVC tiende a disminuir ms que el FEV1
con la progresin de la enfermedad, lo que lleva a la falsa
estabilizacin de la relacin entre ambos. El FEV1 es un
mejor factor de prediccin de la supervivencia a largo
plazo entre los pacientes menores de 65 aos que entre los
mayores al inicio del estudio. Igual sucede con el cor pulmonale, que slo se relaciona con una peor supervivencia
cuando se da en pacientes menores de 65 aos. Sin embargo, cuando se toma aisladamente, la edad es un factor de
mal pronstico para los mayores de 65 aos.
La importancia de la hipoxemia como factor de mal
pronstico se demostr en estudios multicntricos realizados en Inglaterra y Estados Unidos a comienzos de la dcada de los ochenta. De todas fromas, si se consigue corregir
la hipoxemia la supervivencia no difiere significativamente de la de los pacientes con obstruccin bronquial similar
pero sin hipoxemia inicial.
El estado nutricional del paciente ha sido otro factor
implicado en el pronstico. La mortalidad y el peso corporal estn inversamente relacionados de forma independiente del FEV1. Esta relacin es muy intensa en pacientes
con prdida de peso y FEV1 inferior al 50 % del terico.

h TRATAMIENTO.

La EPOC es una enfermedad crnica

cuyo sntoma fundamental, la disnea, provoca en el enfermo una mala calidad de vida, con repercusiones no slo
orgnicas sino tambin sociales y psicolgicas importantes. Por ello, el tratamiento debe individualizarse para cada
enfermo, intentando cubrir los siguientes objetivos: a)
detener la progresin de la enfermedad; b) aliviar los sntomas del paciente, especialmente la disnea, y c) prevenir o
corregir las complicaciones que aparezcan.

Tabla 6-5
Cambios electrocardiogrficos en pacientes con
cor pulmonale
Amplitud de la onda P > 0,25 mV en DII, DIII, aVF, V1 o V2
Amplitud de la onda R < 0,2 mV en DI
A + R PL > 0,7 mV
A, R o R en V1 o V2; R, S en DI o V6; PL, S en V2.

1098

Detener la progresin de la enfermedad. Las dos nicas medidas capaces de frenar la enfermedad, y por lo
tanto alargar la expectativa de vida, son la eliminacin del
tabaco y la oxigenoterapia crnica domiciliaria en los
casos en que exista insuficiencia respiratoria crnica.
Eliminacin del tabaco. Es la medida teraputica ms
importante en todos los estadios de la enfermedad. Al
dejar de fumar disminuye rpidamente la tos y el esputo y,
sobre todo, el deterioro funcional tiende a aminorarse, con
lo que aumenta la expectativa de vida. Al dejar de fumar se
consiguen beneficios incluso a edades avanzadas.
Desgraciadamente este objetivo tan evidente es difcil
de lograr. La motivacin, aspecto fundamental para conseguir la deshabituacin tabquica, existe por parte del
paciente, pero es preciso brindarle ayuda explicndole la
dependencia bioqumica producida por la nicotina, especialmente notoria en el primer perodo de la abstinencia, y
la dependencia psquica que es la causante de las recadas al
cabo de 2 o 3 meses de abstencin. La dependencia nicotnica puede tratarse farmacolgicamente utilizando chicles
o parches de nicotina. La dosis se ajusta segn el grado de
dependencia, utilizndose el tratamiento durante 34 meses con posterior reduccin gradual de la dosis. La gran
ventaja del parche reside en conseguir niveles estables de
nicotina en sangre y mejor tolerancia al no absorberse por
va digestiva. La dependencia psicolgica se trata con medidas de apoyo psicolgico y educacin del paciente y de su
entorno familiar. Con la utilizacin de estos mtodos, entre
el 30 y 40 % de los pacientes dejan de fumar. Otras prcticas
obtienen resultados menos seguros; muchos de ellos (acupuntura, hipnosis) actan por un efecto placebo.
Oxigenoterapia crnica domiciliaria. En estadios avanzados de la enfermedad, cuando existe insuficiencia respiratoria crnica, se ha demostrado que la oxigenoterapia
crnica domiciliaria aumenta la supervivencia de los
enfermos. Tambin mejora las funciones neurolgicas,
reduce los perodos de hospitalizacin y consigue una
mayor tolerancia al ejercicio. Estas acciones se obtienen
mediante mltiples mecanismos fisiopatolgicos resultantes de la correccin de la hipoxia tisular, entre los que destacan la disminucin de las resistencias vasculares pulmonares y la reduccin de la hipertensin pulmonar y del
nmero de hemates circulantes.
En la tabla 6-6 se muestran las indicaciones de la oxigenoterapia domiciliaria. Para considerar que el paciente se
encuentra en estado estable se requiere que no presente
sntomas de infeccin respiratoria o insuficiencia cardaca
durante un mnimo de 1 mes, sin variaciones en la gasometra arterial y en la espirometra. El objetivo de la oxigenoterapia es corregir la hipoxemia y mantener una PaO2
alrededor de 65 mm Hg, lo que se consigue generalmente
con flujos de 2 l/min administrados mediante gafas
nasales durante un mnimo de 15 horas al da, incluyendo
la noche. De todas formas, son mejores las pautas que se
aproximen a las 18-20 horas al da, ya que consiguen
mayores tasas de supervivencia. El mtodo de administracin habitual es el concentrador de oxgeno, que mediante un compresor elctrico extrae y concentra el oxgeno
del ambiente. El oxgeno lquido presenta grandes ventajas en cuanto a la movilidad del paciente, pero su coste es
dos veces ms elevado que el del concentrador.
Aliviar los sntomas del paciente. El alivio de los sntomas se consigue fundamentalmente mediante tratamiento farmacolgico.
BRONCODILATADORES. Los broncodilatadores se utilizan
ampliamente para tratar uno de los componentes de la

Bronquitis, enfisema y limitacin crnica del flujo areo

Tabla 6-6
domiciliaria

Indicaciones de la oxigenoterapia crnica

Premisas
Tratamiento mdico correcto y completo
Abandono del tabaco
Situacin clnica estable
Colaboracin del paciente
Criteriosa
PaO2 persistentemente < 55 mm Hg al nivel del mar
PaO2 entre 55 y 60 mm Hg con signos de:
Hipertensin arterial pulmonar
Cor pulmonale crnico
Insuficiencia cardaca congestiva
Arritmias
Hematcrito > 55 %
Replanteamiento
Si en la evolucin se mantiene una PaO2 > 60 mm Hg al respirar aire
ambiente

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

a
La indicacin no debe considerarse definitiva hasta que trascurran, al menos,
3 meses de tratamiento.

obstruccin bronquial: el broncospasmo. Aunque una respuesta broncodilatadora positiva en la espirometra sugiere su eficacia, el hallazgo, en varios estudios, de que la respuesta broncodilatadora vara con el tiempo hace que en
la prctica clnica todos los pacientes con EPOC sintomtica sean tratados con estos frmacos.
La va de administracin ms eficaz es la inhalatoria, ya
que con una dosis muy baja, y por tanto con mnimos
efectos secundarios, se consigue una broncodilatacin ms
rpida y superior a la de otras vas. Sin embargo, el xito de
esta va depende de la adecuada administracin, y hasta el
40 % de los enfermos la utilizan de forma incorrecta. Por
ello, es necesario que el mdico muestre repetidamente al
paciente cmo utilizarlo y compruebe su uso en cada visita mdica. En la tabla 6-7 se explica el modo de empleo de
los cartuchos presurizados. Los pacientes mayores suelen
ser incapaces de aprender correctamente la tcnica de
inhalacin, por lo que deben utilizar cmaras de inhalacin o la forma en polvo seco. En la tabla 6-8 se indican las
caractersticas de los broncodilatadores inhalados.
Anticolinrgicos. El bromuro de ipratropio es el anticolinrgico disponible en cartucho presurizado, polvo seco
y solucin para aerosol. Es un medicamento muy bien
tolerado y no presenta fenmenos de taquifilaxia. El
comienzo de la broncodilatacin es ms lento que con los
b2-adrenrgicos aunque su accin es ms duradera, por lo
que debe utilizarse como tratamiento de base. La dosis
habitual de 2 inhalaciones cada 4-6 horas no suele producir la mxima broncodilatacin, por lo que las dosis pueden duplicarse o hasta triplicarse sin efectos secundarios.
En los pacientes con EPOC los anticolinrgicos produTabla 6-7

Modo de empleo del cartucho presurizado

Agitar el envase y destapar

Sujetarlo firmemente entre el ndice y el pulgar de una mano
Ajustar los labios alrededor de la boquilla y efectuar una espiracin
lenta y profunda
Bajar la lengua para retirarla del paso de la boquilla
Inspirar lenta y profundamente, accionando una vez el pulsador hacia
la mitad de la inspiracin
Retener el aire durante 10 seg despus de la inspiracin profunda y
espirar lentamente

Tabla 6-8
inhalatoria

Captulo 6

Broncodilatadores administrados por va

CANTIDAD POR INHALACIN (MG)
TIEMPO DEL EFECTO (MIN)
CARTUCHO

FRMACO

Salbutamol
Terbutalina
Fenoterolb
Procaterol
Formoterol
Salmeterol
Bromuro
de ipratropio

PRESURIZADO

0,1
0,25
0,05
0,1
0,012
0,25
0,2

POLVO
SECO

0,5
0,2

0,5
0,4

COMIENZO

MXIMO

DURACIN

3-5
60-90 180-360
3-5
60-90 180-360
3-5
60-90 180-360
3-5
60-90 180-360
3-5
60-90 660-720
45-60 120-240 660-720
5-15 60-120 240-480

a
Las dosis en cartucho presurizado son 2 inhalaciones, y en polvo seco, una
cpsula inhalada o una inhalacin en el caso de terbutalina. El intervalo de administracin es de 4-6 horas, excepto para el salmeterol, que es de 12 horas.
b
En Espaa el fenoterol slo est comercializado en cartucho presurizado asociado a bromuro de ipratropio.

cen mayor broncodilatacin que las dosis habituales de

b2-adrenrgicos.
b2-Adrenrgicos. Estos broncodilatadores son de
indudable utilidad en el tratamiento de la EPOC. La accin
del salbutamol, la terbutalina, el procaterol y el fenoterol
es similar y casi inmediata, por lo que estn especialmente
indicados en el tratamiento del aumento de disnea, tan
frecuente en estos pacientes. Los nuevos medicamentos de
larga accin, como el salmeterol y el formoterol permiten
la administracin cada 12 horas, lo que simplifica la dosificacin; sin embargo, su accin no es inmediata, por lo
que no deben usarse a demanda. La va oral produce con
frecuencia efectos secundarios, como taquicardia y temblor, por lo que no debe ser la de primera eleccin. Los
b2-adrenrgicos tambin pueden producir hipopotasemia,
especialmente a dosis altas y en pacientes tratados con diurticos. Por otro lado, en ocasiones facilitan la depuracin
mucociliar, lo que es conveniente cuando existe hipersecrecin bronquial.
Teofilina. No se conoce con claridad el mecanismo de
accin de la teofilina. Adems de su efecto broncodilatador, menor que el de otros broncodilatadores, se le han
atribuido varias acciones, como aumentar la diuresis,
mejorar la funcin diafragmtica y proteger frente a la fatiga muscular. Su empleo clnico plantea dificultades por su
estrecho margen de accin, los frecuentes efectos secundarios, su interaccin con enfermedades, tabaco, edad y
frmacos de uso habitual como la eritromicina o el ciprofloxacino, lo que obliga a un control de los niveles plasmticos, para mantener una concentracin entre 10 y
20 mg/ml. De todas formas, el 15 % de los pacientes presentan efectos secundarios con niveles en sangre en el
intervalo teraputico. En rgimen ambulatorio se aconsejan dosis de 12 mg/kg/da en 1 o 2 tomas, dependiendo de
la forma de liberacin de la teofilina.
Tratamiento combinado de broncodilatadores. Diversos
estudios han demostrado el efecto aditivo de las combinaciones de dos broncodilatadores o ms. Si se utilizan dosis
mximas de slo uno de ellos el efecto aditivo no se produce, por lo que es probable que la adicin se deba al
empleo de dosis subptimas. Cuando se utilizan por vas
diferentes, el efecto aditivo puede deberse a la accin sobre
zonas bronquiales diferentes. Dada la dificultad para ajustar una dosis mxima, en la prctica clnica es frecuente
asociar broncodilatadores, especialmente bromuro de ipratropio y b2-adrenrgicos.
1099

Parte IX

Enfermedades del sistema respiratorio

CORTICOIDES. La utilizacin de los corticoides en las

fases agudas de la enfermedad est actualmente aceptada.
Se emplean cuando el paciente no responde de forma adecuada al tratamiento incial o cuando se considera previsible una respuesta insatisfactoria dada la gravedad del
paciente. Suele ser suficiente administrar 40-80 mg/da de
prednisona u otro frmaco equivalente, en dosis nica o
fraccionada, durante un perodo de 7 a 10 das.
Ms discutible es la utilizacin de los corticoides en la
fase estable. El porcentaje de pacientes con EPOC sintomtica que se benefician del empleo de corticoides no supera
el 20 %, lo que obliga a tomar una decisin individualizada tras valorar de forma objetiva la respuesta del paciente
al tratamiento. Habitualmente se realiza una prueba teraputica con 40 mg/da de prednisona durante 14 das y se
valora la respuesta, que se considera positiva si el FEV1
aumenta un 15 % con respecto a su valor previo, siempre
que ese porcentaje sea como mnimo de 200 ml en valor
absoluto. Si la prueba es positiva, se reduce la dosis progresivamente hasta alcanzar la mnima necesaria para controlar los sntomas, generalmente 7,5-15 mg/da. En ocasiones la va oral se sustituye por la inhalatoria, pues presenta
menos efectos secundarios (dosis de 800-1600 mg/da), o se
combinan ambas vas. Recientemente diversos estudios
han sugerido que los corticoides inhalados a largo plazo
podran frenar la evolucin de la EPOC, lo que representa
un enfoque radicalmente distinto al de buscar nicamente
la mejora sintomtica. Esta hiptesis tan atractiva no se
ha demostrado de manera fehaciente.
ANTIBITICOS. Son medicamentos muy utilizados en las
fases agudas de la EPOC, aunque su valor no est bien establecido. Probablemente los resultados son dudosos porque
muchos de los episodios agudos de los pacientes no son
infecciosos, y en caso de serlo estn producidos por virus.
Para considerar que la agudizacin es bacteriana, y por lo
tanto susceptible de tratarse con antibiticos, debe observarse un aumento de la cantidad del esputo junto con el
cambio de su coloracin, especialmente si se asocia a un
aumento de la obstruccin bronquial. Los antibiticos ms
tiles son la asociacin de amoxicilina con inhibidores de
las b-lactamasas (cido clavulnico, sulbactam), las nuevas
cefalosporinas, como cefuroxima y cefpodoxima, y los
nuevos macrlidos, como claritromicina y azitromicina,
que son eficaces contra H. influenzae, Moraxella catarrhalis y
S. pneumoniae. La prctica del cultivo de esputo no es til
por su poca fiabilidad. No se aconseja la utilizacin de antibiticos de forma preventiva durante el invierno, ya que
no se ha demostrado la disminucin de los sntomas ni la
capacidad de frenar la alteracin de la funcin pulmonar.
MUCOLTICOS Y EXPECTORANTES. Estos medicamentos son
muy difciles de evaluar in vivo, puesto que la hipersecrecin se correlaciona mal con las pruebas funcionales.
Como consecuencia, los resultados de los trabajos clnicos
no han sido muy satisfactorios. Por esta razn no se aconsejan de forma generalizada, aunque en alguna ocasin el
paciente refiera mejora con su uso. Los antitusgenos
estn contraindicados como tratamiento de fondo, aunque en ocasiones sea necesario aliviar una tos intensa. Con
respecto a la hidratacin del esputo, no se ha demostrado
mejora con la hiperhidratacin por va general (2-3 l/da)
o la utilizacin de aerosoles de suero fisiolgico, por lo que
tales medidas no se aconsejan de forma sistemtica.
VACUNAS. La vacuna antiinfluenza debe utilizarse de
forma sistemtica, ya que reduce la mortalidad y la morbididad durante las epidemias gripales. La eficacia se sita
alrededor del 70 % de los casos. Tambin est indicada la
1100

vacuna antineumoccica, que contiene antgenos capsulares purificados de 23 serotipos diferentes de neumococo,
responsables del 85-95 % de las infecciones por este microorganismo. Se administra en dosis nica, y los anticuerpos
se mantienen durante 5 aos. Las vacunas anticatarrales a
base de mezcla de bacterias muertas no tienen ninguna eficacia teraputica.
REHABILITACIN RESPIRATORIA. Los objetivos de la rehabilitacin respiratoria son controlar y aliviar los sntomas, mejorar las complicaciones derivadas de la enfermedad y adaptar al paciente a su limitacin, de forma que
pueda llevar a cabo las mximas actividades de la vida
cotidiana.
Los mtodos utilizados son la readaptacin al ejercicio,
el entrenamiento de los msculos respiratorios y la reeducacin respiratoria. El entrenamiento fsico general produce un aumento de la resistencia y la tolerancia al ejercicio,
del consumo mximo de oxgeno y de la capacidad para
realizar una misma tarea con ventilacin, consumo de oxgeno y frecuencia cardaca menores. El tipo de ejercicio no
es determinante (pasear, subir escaleras), pero debe llevarse a cabo de 3 a 5 veces por semana en sesiones de 20 a 30
min. El entrenamiento de los msculos inspiratorios va
encaminado a aumentar de forma especfica la fuerza y la
resistencia de stos, aunque su eficacia no est lo suficientemente probada. La reeducacin respiratoria consiste en
ensear al paciente cmo mejorar la respiracin diafragmtica, la respiracin con los labios fruncidos y utilizar
tcnicas de relajacin para los msculos respiratorios accesorios, as como proporcionarle apoyo psicolgico e informativo sobre su enfermedad. Asimismo, la tos y la expectoracin voluntarias son muy eficaces cuando la secrecin
diaria supera los 30 ml.
Tratamiento de las complicaciones. Cor pulmonale.
La correcin de la hipoxemia, que es la causa ms importante de hipertensin pulmonar, es el mejor tratamiento
del cor pulmonale. Los diurticos se emplean para tratar el
edema, aunque tienen escaso efecto sobre el problema primario. Es preciso un control de iones en sangre, ya que la
prdida de cloro y potasio induce alcalosis metablica que
disminuye el estmulo sobre el centro respiratorio.
La digoxina slo est indicada si existe insuficiencia
ventricular izquierda. Los vasodilatadores, como los nitritos o los antagonistas del calcio, no han demostrado beneficios adicionales a largo plazo cuando se asocian a la oxigenoterapia (v. parte VIII, cap. 24).
Tratamiento integrado de la EPOC. En la figura 6-6 se
muestra el algoritmo teraputico en la EPOC. La supresin
del tabaco es un objetivo fundamental y eficaz en cualquier momento evolutivo de la enfermedad. En ocasiones
puede ser suficiente como nico tratamiento, por ejemplo
en casos de EPOC leve o moderada sin disnea. Tambin
debe evitarse fumar pasivamente y la exposicin a agentes
ambientales irritantes. Asimismo, estn indicadas las vacunas antiifluenza y antineumoccica.
Cuando el paciente presenta EPOC sintomtica debe
iniciarse un tratamiento broncodilatador; las diferentes
pautas teraputicas ya se han comentado. Si los estudios
en curso demostraran que los cortidoides inhalados frenan
la evolucin de la enfermedad, deberan incluirse en los
estadios iniciales del tratamiento en los pacientes que no
consiguen dejar de fumar.
Si el paciente no mejora, hay que comprobar si la toma
de medicacin ha sido correcta (inhalacin del frmaco en
presencia del mdico) y si ha dejado de fumar totalmente.
Las opciones para aumentar broncodilatadores son diver-

Bronquitis, enfisema y limitacin crnica del flujo areo

Captulo 6

Suprimir tabaco

Medidas preventivas e higinicas

LCFA sintomtica

Insuficiencia respiratoria crnica

Bromuro de ipratropio
2-adrenrgicos a demanda
Corticoides por va inhalatoria?

Mejora

Sndrome
de apneas
del sueo

CPAP

Aumentar los broncodilatadores

Valorar rehabilitacin

Mejora

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Insuficiencia
cardaca

Sin mejora

Seguir
tratamiento

Figura 6-6

Oxigenoterapia
crnica
domiciliaria

Sin mejora

Pauta corta de corticoides

Mejora

Sin mejora

Corticoides a largo plazo

y/o corticoides
por va inhalatoria

Corticoides
por va inhalatoria?

Algoritmo teraputico de la EPOC. Los nmeros indican el orden secuencial.

sas. Se pueden incrementar las dosis de anticolinrgico,

asociar teofilinas (buscando adems del efecto broncodilatador la disminucin de la fatiga muscular) o aadir un b2adrenrgico de accin prolongada. En ocasiones est indicado utilizar como medicacin de fondo asociaciones de
los tres tipos de broncodilatadores. Al inicio de la rehabilitacin respiratoria se valorarn las diferentes tcnicas en
funcin de las caractersticas de cada enfermo.
Si el paciente no mejora debe comprobarse nuevamente si la toma de medicacin es correcta y si ha dejado de
fumar. En estos casos se considerar la utilizacin a largo
plazo de los corticoides, preferentemente inhalados, con el
objetivo de mejorar los sntomas. Para ello se practicar
una prueba con prednisona, comentada anteriormente. Si
la prueba es negativa no debe utilizarse la va sistmica. Sin
embargo, si se considera la posibilidad de que los corticoides inhalados pueden frenar la evolucin de la enfermedad, su utilizacin en este grupo de pacientes, sintomticos y mal controlados, est justificada.
Si el paciente con EPOC presenta asociada una insuficiencia respiratoria crnica se valorar la necesidad de oxi-

genoterapia crnica domiciliaria, cuyos criterios de indicacin se muestran en la tabla 6-6. El paciente diagnosticado de un sndrome de apnea obstructiva debe ser tratado
mediante presin positiva continua en la va respiratoria
(CPAP).
Tratamiento de la agudizacin. La agravacin de los
sntomas en los pacientes con EPOC es una situacin frecuente. Cuando el estado de un paciente est agudizado se
sospecha infeccin bronquial, aunque sta slo tenga un
papel relevante en el 50 % de los casos. Asimismo, en un
tercio de los casos la infeccin est producida por virus. La
agudizacin puede ser consecuencia del aumento de la
obstruccin bronquial secundaria (variacin climtica,
exposicin a humos), insuficiencia cardaca izquierda,
embolia pulmonar, neumona o neumotrax.
El tratamiento de la agudizacin debe cubrir la causa y
el incremento de la obstruccin bronquial, por lo que
suele ser necesario aumentar las dosis de broncodilatadores y muchas veces utilizar corticoides orales durante unos
das. En ocasiones, en funcin del resultado de los gases
sanguneos, ser preciso emplear oxgeno en la agudiza1101

Parte IX

Enfermedades del sistema respiratorio

MONTEMAYOR T, ALFAJEME I, ESCUDERO C, MORERA J, SNCHEZ-AGUDO L.
Normativa SEPAR sobre diagnstico y tratamiento de la enfermedad
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requerir ventilacin mecnica.
Bibliografa
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Enfermedades pulmonares intersticiales difusas

J . M . F e r n n d e z S n c h e z - A l a rc o s , G . G a rc a - C a s a s o l a S n c h e z y J . L . l v a re z - S a l a Wa l t h e r

h CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGA.

Las enfermedades
pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un
grupo heterogneo de procesos caracterizados por la infiltracin celular y no celular de las estructuras alveolointersticiales pulmonares. Estas enfermedades tienen en comn
rasgos fisiopatolgicos, clnicos y radiolgicos y pueden ser
agudas, subagudas o crnicas. Cuando no se resuelven,
bien espontneamente o tras el oportuno tratamiento, suelen conducir a una fibrosis pulmonar difusa, que destruye
las unidades alveolocapilares y altera gravemente el intercambio gaseoso.
Los trminos enfermedad pulmonar intersticial o
neumopata intersticial, si bien ampliamente utilizados
por numerosos autores y tratados mdicos, son errneos
conceptualmente. En realidad, estas enfermedades no
estn limitadas al intersticio pulmonar, es decir, a ese espacio casi virtual existente entre las membranas basales del
epitelio alveolar y del endotelio capilar. Habitualmente
afectan tambin a los espacios alveolares, los bronquiolos
terminales, el tejido conjuntivo peribronquial, los vasos
pulmonares y, en ocasiones, el espacio pleural. De hecho,
algunas de las enfermedades catalogadas como intersticiales son procesos principalmente intraalveolares, con escaso o casi nulo componente intersticial. ste es el caso de la
proteinosis alveolar, la microlitiasis alveolar y la hemorragia alveolar difusa.
El nmero de EPID es elevado y e incluye aproximadamente unas 140 entidades distintas. La clasificacin utilizada ms a menudo es la que las divide segn sea su etiologa
conocida o desconocida (tabla 7-1). Su prevalencia real es
difcil de conocer, precisamente por esa enorme diversidad.
En Estados Unidos se calcula que las EPID causan ms
de 10.000 ingresos hospitalarios al ao y que su prevalencia oscila alrededor de 10 casos por cada 100.000 habitantes, representando un 15 % de los enfermos estudiados en
una consulta de neumologa.

h PATOGENIA.

Independientemente de su etiologa, la
patogenia de las EPID debe contemplarse como un proceso
integrado por dos componentes bsicos: uno inflamatorio,

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tambin denominado de alveolitis, y otro dinmico, de

reparacin y fibrosis. Aunque en general se considera que
la alveolitis acontece primero y la fibrosis despus, lo cierto es que ambos fenmenos suelen ocurrir simultneamente, si bien no de manera uniforme. Es decir, es habitual
que coexistan zonas de pulmn normal y reas de inflamacin activa con otras de inflamacin escasa y zonas de
fibrosis sin evidencia de inflamacin.
La alveolitis en las EPID se caracteriza por la acumulacin de clulas inflamatorias e inmunoefectoras en las paredes alveolares y los espacios areos. Esta acumulacin se inicia como respuesta a una lesin tisular ocasionada por
agentes que en ocasiones son conocidos (radiacin, polvos
orgnicos o inorgnicos, citostticos), pero que en otras se
Tabla 7-1
Clasificacin de las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas
De etiologa conocida
Por sustancias inhaladas ambientales u ocupacionales
Por polvos inorgnicos: neumoconiosis
Por polvos orgnicos: neumopatas por hipersensibilidad (alveolitis
alrgicas extrnsecas)
Por gases txicos, vapores, humos, aerosoles, etc.
Por frmacos: bleomicina, metotrexato, busulfano, amiodarona,
nitrofurantona, etc.
Por radiaciones ionizantes
Por otras causas: reflujo gastroesofgico, reaccin de injerto contra
el husped, aspiracin broncopulmonar, neumona lipoidea, etc.
De etiologa desconocida
Fibrosis pulmonar idioptica
Histiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis X)
Sarcoidosis
Vasculitis pulmonares
Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades del colgeno
Hemorragia alveolocapilar difusa
Neumona eosinfila
Sndromes infiltrativos linfocitarios pulmonares
Otros procesos: proteinosis alveolar, amiloidosis, bronquiolitis con
neumona organizada, enfermedades hereditarias (facomatosis,
esclerosis tuberosa), linfangioleiomiomatosis, fibrosis pulmonar
asociada a procesos intestinales, hepticos, renales, etc.