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ORIGINAL
Servicio de Rehabilitacin. Hospital Universitario La Fe. bDepartamento de Fisioterapia. Universidad de Valencia. Unidad de Coagulopatas
Congnitas de la Comunidad Valenciana. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
REHABILITATION OF MUSCULAR
HAEMATOMAS IN THE HAEMOPHILIC
PATIENTS
Summary.Introduction. Haemophilia is a congenital disease of recesive character, linked to the X chromosome,
which is characterized by spontaneus bleeding affecting principally the musculoskeletal system. Haemophilic patients present diminished levels of the circulating coagulation factors
in plasma. The deficit of factor VIII is termed haemophilia A
and the deficit of factor IX haemophilia B; both haemophilias
are clinicallly indistinguishable. Normal values for most clotting factors is around 1 UI/ml (100 % or 100 UI/dl). Three
different degrees of severity are recognized: Severe (level < 1 %), moderate (1-5 %) and mild (> 5 %). The individuals
who present factor levels above 50 % are not in the habit of
presenting problems.
Bleeding effects are, obviously, major in the severe
haemophilia. The most typical bleeding symptom are muscular haematomas, haemarthrosis and synovitis; in this pathology can appear irreversible injuries and dissability. The prevention and treatment of the injuries of the locomotive
device need a specific rehabilitation and this is of special importance to improve the quality of life of the haemophilic
patient. The aim of this work is the analysis of frequency of
muscular haematomas and the review of the treatments
of rehabilitation.
Material and methods. We checked the histories of 232
haemophilic patients, 217 A and 15 B; 80 severe, 42 moderate and 110 mild.
Results. In the year 2002, 75 patients (50 severe, 16 moderate and 9 mild) suffered serious muscular haematomas,
which needed haematologic treatment and rehabilitation.
Conclusions. In the haemophilic patients, the 100 % of
haematomas in the musculoskeletal system needed for their
resolution, in the first instance, immobilization and criotherapy, besides the administration of factor VIII/IX, later
they needed progressive cinesitherapy for the functional recovery.
Key words: Rehabilitation. Haemophilia. Haematoma.
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NAVARRO MONSOLIU R Y QUEROL FUENTES F. REHABILITACIN DE LOS HEMATOMAS MUSCULARES EN LOS PACIENTES HEMOFLICOS
Sintomatologa hemorrgica
Hemorragias frecuentes sin causa aparente
Hemorragias frecuentes con antecedentes
traumticos ms o menos leves
Hemorragias ante traumatismos ms o
menos graves, extracciones dentarias y ciruga
INTRODUCCIN
La hemofilia es una coagulopata congnita, transmitida por herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque en la actualidad una tercera parte de los casos se
producen por mutaciones de novo1. Afecta a 1-2 de
cada 10.000 nacidos vivos y, en la Comunidad Valenciana, la prevalencia actual es de 0,69 %2. Consiste en un
trastorno de la hemostasia producido por el dficit de
factor VIII de la coagulacin sangunea (hemofilia A) o
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Caractersticas
Sobreinfeccin
Afectacin SNP
Afectacin vascular
Sndrome compartimental
Seudotumor hemoflico
Gran hematoma encapsulado que tiende a crecer e invadir estructuras vecinas llegando
a producir afectacin sea
Contracturas y retracciones
musculares
Resangrado
de Valencia, controla prcticamente el 100 % de los pacientes de Alicante, Castelln y Valencia. Est compuesta por un equipo multidisciplinar en el que se incluyen hematlogos, mdico rehabilitador, mdico
internista, genetistas y bilogos, adems del personal de
enfermera y auxiliares. Es Unidad de Referencia y Centro Internacional de Entrenamiento de la Federacin
Mundial de Hemofilia. El censo de pacientes hemoflicos
en la Comunidad Valenciana en la actualidad es de 284,
265 con hemofilia A y 19 con hemofilia B.
Para el tratamiento rehabilitador de los hematomas
los pacientes hemoflicos requieren un tratamiento sustitutivo con factores de la coagulacin y reciben dos
modalidades de tratamiento: profilaxis y a demanda. El tratamiento profilctico consiste en la administracin de concentrados comerciales de factor VIII
(hemofilia A), 3 veces por semana, o factor IX (hemofilia B), 2 veces por semana. El objetivo de esta administracin es mantener valores plasmticos del factor defi-
Objetivos
31
Tcnicas
Reposo funcional
Cuidados posturales
Crioterapia
Laserterapia
Cinesiterapia
Electroestimulacin
Hidroterapia
Ultrasonidos pulstiles
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Hemofilia B
Total
Graves
Moderados
Leves
77
33
107
3
9
3
80
42
110
Total
217
15
232
Hemofilia B
Pacientes
Problemas
Pacientes
Problemas
Graves
Moderados
Leves
77
33
107
149
31
11
3
9
3
0
3
1
Total
217
191
15
32
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DISCUSIN
La incidencia de la hemofilia en la poblacin mundial
es 1/5.000 varones nacidos vivos, la prevalencia en la
Comunidad Valenciana es 0,69 %2. Este hecho justifica
la escasa bibliografa existente. No hemos encontrado
trabajos que hablen de la incidencia de hematomas
musculares, su localizacin y de su rehabilitacin especfica en los pacientes hemoflicos. Querol y Aznar16, en
su trabajo en 208 pacientes hemoflicos tratados durante el ao 2001, sealan una mayor incidencia de episodios hemorrgicos (articulares y musculares) en extremidades inferiores.
Puig et al13 sealan que los hematomas en glteos y
muslos aumentan de manera considerable su frecuencia cuando el nio empieza a andar debido a las cadas
frecuentes; sin embargo, no aportan incidencia. Querol
y Lpez4 sealan que los hematomas musculares ocupan el segundo lugar en la incidencia de enfermedad
hemorrgica en pacientes hemoflicos, lo cual confirma
que la inmovilizacin y la crioterapia deben utilizarse
en la primera fase. Tambin se indican los ultrasonidos
para favorecer la resorcin de los hematomas musculares15,17,18.
Nuestros resultados muestran que la incidencia de
problemas hemorrgicos en la hemofilia B es menor
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Hematomas musculares
120
102
100
Nmero de hematomas
80
60
40
20
0
34
19
13
11
9
1
HA-G
HA-M
0 0 0
1 2 0
0 1 0
HA-L
HB-G
HB-M
HB-L
Extremidades
inferiores
Tronco
Fig. 3.Incidencia de hematomas musculares en pacientes hemoflicos y localizacin. HA: hemofilia A; HB: hemofilia B; G: grave;
M: moderada; L: leve.
que en la hemofilia A; sin embargo, al ser escasa la casustica no hay significacin estadstica. La mayora de
autores confirman que no hay diferencias clnicas entre
ambos tipos de hemofilia10,14,19.
De acuerdo con nuestros resultados, el 32 % de la
poblacin estudiada (n = 232) presentaron 195 hematomas musculares, lo que se considera que representa
una elevada incidencia de problemas.
Nuestros resultados demuestran que la localizacin
de hematomas en miembros inferiores es mayor que en
otras localizaciones (p < 0,005). Consideramos que
esto se debe a ser articulacin de carga y estar sometida a un mayor estrs.
Se considera que en la primera fase del hematoma
muscular es necesaria la inmovilizacin asociada a crioterapia20,21. La efectividad de la crioterapia se seala
como eficaz en distintos artculos20,21. Buzzard y Beetton15 especifican las caractersticas de las tcnicas de
crioterapia y cinesiterapia, destacando las ventajas
de stas. En nuestra experiencia clnica los resultados
son satisfactorios, si bien no tenemos grupos control
debido a que todos nuestros pacientes fueron tratados
segn el protocolo estndar. Coincidimos con las numerosas publicaciones que sealan el beneficio de las
tcnicas de cinesiterapia y crioterapia mostrando sus
caractersticas10,13,15,20,22. En cuanto a la utilidad de frulas y ortesis tambin se ha documentado ampliamente20,22-25.
La recuperacin funcional, es decir, conseguir la situacin osteoarticular, que presentaba el paciente, previa al problema, es el objetivo buscado, para lo cual es
til la utilizacin de cinesiterapia progresiva3,4,10,13,15,16,22.
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Fase aguda
1. Tratamiento sustitutivo lo ms precozmente posible: concentrados de factor VIII, IX o rVIIa en pacientes
con inhibidores.
2. Inmovilizacin: reposo absoluto del msculo que
sangra, utilizando frulas que se colocan, al principio, en
posicin antilgica y a las 24-48 h del cese de la hemorragia, en posicin funcional para evitar posturas viciosas cuando se produzca la fibrosis secundaria al sangrado que provoca acortamiento muscular10,13,20,23,24.
3. Crioterapia: por su efecto analgsico y vasoconstrictor21,25,26.
4. Analgsicos. Que no afecten a la coagulacin, por
ejemplo, paracetamol, metamizol o tramadol.
Fase subaguda
1. La cinesiterapia se establece con el objetivo teraputico de mejorar el rango articular y la potencia
muscular. Generalmente se aconseja la utilizacin de
crioterapia postejercicio5,15,16,26.
2. Ejercicios isomtricos: para evitar la atrofia secundaria al reposo. No debe provocar dolor.
3. Ejercicios isotnicos activos asistidos: cuidadosos y progresivos y de acuerdo con la evolucin y la disponibilidad del propio paciente.
4. Estiramientos y fortalecimientos musculares (mediante poleas, bandas elsticas, etc.): su inicio vara en
funcin de la evolucin clnica del paciente.
5. Electroestimulacin y tcnicas basadas en retroalimentacin que aumentan la potencia muscular. La
electroterapia se realiza con corriente interferencial,
utilizando cuatro electrodos colocados diagonalmente a
45 sobre la regin, para obtener el 100 % de efecto
inhibidor o bloqueador del dolor, disminucin del edema y mantenimiento del trofismo muscular.
6. Hidroterapia (con el objetivo de favorecer la reabsorcin, facilitar el movimiento, disminuir la carga y
mejorar la circulacin de retorno): en tina de remolino,
Hubbard y tanque teraputico a temperatura tolerable
durante 25-30 min26.
7. Ultrasonidos pulstiles: aceleran la resorcin del
hematoma, se utilizan cuando el hematoma se encuentra en fase slida o mixta. Se suelen utilizar sustancias
(sonoforesis) que aceleran la resorcin, como por
ejemplo escina: en numerosas publicaciones se ha demostrado que la escina es bien absorbida por la piel y
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CONCLUSIONES
La incidencia de los hematomas en pacientes hemoflicos es lo suficientemente importante como para justificar la necesidad del tratamiento rehabilitador.
Los miembros inferiores presentan la mayor incidencia de problemas musculares y requieren cinesiterapia
para su recuperacin.
La combinacin de inmovilizacin, crioterapia, cinesiterapia y ortesis ha demostrado su efectividad en el
tratamiento de los hematomas musculares.
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Correspondencia:
Felipe Querol Fuentes
Unidad de Coagulopatas Congnitas
Hospital Universitario La Fe
Avda. Campanar, 21
46009 Valencia
Correo electrnico: fquerolf@mail.ono.es
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