Neoplasias Sarcomatosas Más Comunes en El Adulto

NEOPLASIAS
SARCOMATOSAS COMUNES
EN EL ADULTO.
PATOLOGIA I - 2015
UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR
FACULTAD MULTIDISCIPLINARIA DE OCCIDENTE

DEPARTAMENTO DE MEDICINA
PATOLOGIA I
NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL

ADULTO.
INTEGRANTES:
AZUCENA MOJICA, JOSE VLADIMIR
FIGUEROA MOLINA, GUSTAVO RAFAEL
FIGUEROA LOPEZ, ANDY LUIS
GARCIA QUINTANILLA, JAIME JOSUE
MEDRANO GARCA, MIGUEL
MORN CORTEZ, JOSSELYN BEATRIZ
RIVERA AGUILAR, LUIS ALFREDO
SORIANO VALLE, EMILIO ANTONIO
SOTO POLANCO, VICTOR ELIAS.
DOCENTE: Dr. MARIO HERNANDEZ VARGAS
NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.
Tabla de contenido
INTRODUCCION...............................................................................................................................
OBJETIVOS. .......................................................................................................................................
1.
SARCOMA ................................................................................................................................ 6
1.1
Generalidades. ..................................................................................................................... 6
1.2
Etiologa y patogenia. .......................................................................................................... 6
1.3 Incidencia. ................................................................................................................................. 8

2.
TIPOS DE SARCOMAS. ......................................................................................................... 9

2.1 Fibrosarcoma. ............................................................................................................................ 9
2.2 Osteosarcoma. ......................................................................................................................... 10
2.3 Sarcoma Sinovial. ................................................................................................................... 11
2.4 Condrosarcoma. ...................................................................................................................... 13
2.5 Rabdomiosarcoma. .................................................................................................................. 14
2.6 Angiosarcoma. ........................................................................................................................ 14
2.7 Sarcoma de Kaposi. ................................................................................................................. 16
2.8 Leiomiosarcoma. ..................................................................................................................... 17
2.9 Liposarcoma. ........................................................................................................................... 17
2.10 Fibrohistiocitoma maligno .................................................................................................... 17
3.
NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO. ........................... 19
4.
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO. ........................................................................... 20

4.1 Incidencia del FHM................................................................................................................. 20
4.2 Caractersticas macroscpicas y microscpicas. ..................................................................... 21
4.3 Cuadro clnico, evolucin y diagnstico. ................................................................................ 23
4.4 Gradacin. .............................................................................................................................. 24
5.
LIPOSARCOMA. ................................................................................................................... 25
5.1 Incidencia y localizaciones habituales. ................................................................................... 25
5.2 Subtipos ms significativos. .................................................................................................... 26
Macroscpicas. .......................................................................................................................... 27
Microscopicas ........................................................................................................................... 29
5.4 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................................ 31

5.5 Gradacin. ............................................................................................................................... 32
6.
LEIOMIOSARCOMA. ........................................................................................................... 33
6.1 Patognesis y aspectos moleculares propios. .......................................................................... 33
6.2 Incidencia segn localizaciones frecuentes. ............................................................................ 34
Leiomiosarcoma uterino............................................................................................................ 35
Leiomiosarcoma del tubo digestivo. ......................................................................................... 36
6.4 Presentacin clnica. ................................................................................................................ 37
6.5 Gradacin y Estratificacin. .................................................................................................... 38
7. ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS. ........................................................................... 39

8.GRADACION ............................................................................................................................... 41
CONCLUSIONES ........................................................................................................................... 43
RECOMENDACIONES ................................................................................................................. 44
ANEXOS .......................................................................................................................................... 45
Cronograma de actividades ........................................................................................................... 46
Avances en la investigacin y el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos. ............................. 47
BIBLIOGRAFA. ............................................................................................................................ 50
INTRODUCCION.
Los cnceres son un tema muy amplio y complejo debido al abordamiento en s, de las
neoplasias malignas, las cuales consisten en un nuevo crecimiento irregular, descoordinado
y descontrolado, que aparentemente no tiene un propsito especfico, aunque esto
actualmente est en discusin debido al comportamiento observado por estas neoplasias.
Para poder continuar el tema es necesario aclarar la divisin bsica de las neoplasias las
cuales pueden ser benignas o malignas, subdividindose estas ultimas en carcinomas o
sarcomas.
En el presente informe se realiza un enfoque en los sarcomas quienes derivan de tejidos
mesenquimticos generalmente maduros los cuales pueden ocurrir en cualquier edad de la
vida pues tienen, al parecer, un origen incierto: gentico o adquirido. Se mencionan de
igual manera las presentaciones comunes en general y los tipos de tejidos que los originan,
sin embargo este trabajo est dirigido a la incidencia de los sarcomas en adultos, los cuales,
segn estudios de la Sociedad Americana del Cncer, en orden de frecuencia para el ao
2015 son el histiocitoma fibroso maligno, el liposarcoma y el leiomiosarcoma; de stos tres
se esclarifican la patogenia, las localizaciones ms frecuentes, aspectos y caractersticas
macroscpicas y microscpicas, presentacin clnica y gradacin especficas, aunque se
retoma la Estadificacin y la gradacin utilizada para todos los cnceres mediante el
sistema TNM. El trabajo ha buscado ilustrar de una forma amplia para un mejor
aprendizaje.
Se llegaron a conclusiones basndose en los objetivos especficos los cuales nos hacen
referencia a lo extrao y poco frecuente que puede ser el desarrollo y ms aun el
diagnstico de un sarcoma pues estos solo presentan el 0.87 % de los nuevos casos de
neoplasias malignas y tan solo el 2 % de la mortalidad por cnceres.
Se adjuntan a su vez, el cronograma de actividades que se llevaron a cabo para la
realizacin de la investigacin sobre los sarcomas ms comunes del adulto. Y algunas
menciones sobre las investigaciones y tratamientos en estudio para el manejo de los
sarcomas que se encuentran en ejecucin por la Sociedad Americana del Cncer.
OBJETIVOS.
Objetivo general:
Establecer los aspectos importantes de las neoplasias sarcomatosas ms comunes del
adulto.
Objetivos especficos:
Definir las neoplasias sarcomatosas.
Indagar y ejemplificar los tipos de neoplasias sarcomatosas que existen en el adulto.
Determinar cules son los sarcomas ms comunes por sexo.
Identificar las caractersticas macroscpicas y microscpicas de las neoplasias
sarcomatosas ms frecuentes del adulto.
Detallar el cuadro clnico caracterstico y la evolucin de las neoplasias
sarcomatosas ms comunes del adulto.
Mencionar la Estadificacin de los sarcomas mencionados como los mas frecuentes
del adulto.
NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO.
MARCO TEORICO.
1. SARCOMA
Antes de referirnos al trmino sarcoma es necesario definir una neoplasia la cual es una
masa de tejido formada como resultado de la proliferacin anmala, excesiva, no
coordinada, autnoma y sin propsito de las clula, incluso despus de suspendido el
estmulo para el crecimiento que la produjo. As mismo una neoplasia puede dividirse en
benignas y malignas, stas ultimas se subdividen en epiteliales o carcinomas, y en
mesenquimatosas o sarcomas.
1.1 Generalidades.
El sarcoma es un tipo de neoplasia maligna, que etimolgicamente significa carne de
pescado, el cual son clulas mesodrmicas que dan origen a estroma orgnico bien sea
ste seo o musculoso, de ah que existan dos tipos principales: sarcomas de tejidos seos
y sarcomas de tejidos blandos; stos ltimos puedes ser de tipo tejido adiposo, muscular,
nervioso y fibroso, as como los vasos sanguneos y los tejidos profundos de la piel. Pueden
darse en cualquier parte del cuerpo aunque la mayora se desarrolla en miembros superiores
o inferiores, y con menos frecuencia en tronco, cabeza y rea de cuello, rganos internos y
retroperitoneo. Constituyen el 1% de cncer humano y es ms frecuente sobre los 50 aos.
Son tumores poco comunes y por su origen diverso son numerosos considerando su
histopatologa. El diagnstico en estados iniciales es curable, no as cuando hay
compromiso local extenso o enfermedad metastsica.
1.2 Etiologa y patogenia.

Se sabe muy poco de la causa de los sarcomas; se conocen algunos factores de riesgo
ambientales asociados a algunos tipos concretos de sarcoma, como el cloruro de vinilo y el
angiosarcoma heptico, o la radiacin ionizante, o incluso sndromes de cncer familiar,
aunque la gran mayora de sarcomas tienen su patogenia basada en la presencia de
mutaciones adquiridas. As, desde el punto de vista molecular los sarcomas se agrupan en
dos tipos principales: a) Sarcomas con alteraciones genticas especficas y cariotipos

relativamente simples, con translocaciones que originan fusiones gnicas o bien mutaciones
puntuales especficas; y b) sarcomas con alteraciones gnicas inespecficas y cariotipos
muy complejos, con ganancias y prdidas muy numerosas.
Las alteraciones moleculares que se detectan en los sarcomas pueden ser adquiridassomticas o sndromes familiares. Entre las primeras hay 5 mutaciones observadas:
Deleccin: supone perdida de material gentico menor que un cromosoma, puede afectar a
un brazo de un cromosoma, un gen, o a un pequeo nmero de pares de bases.
Amplificacin: se trata de la presencia de varias copias de gen cuya estructura es normal.
Translocacin: es el intercambio de material gentico entre dos cromosomas no
homlogos, lo ms frecuente es que no se pierda material gentico, sino que ste
simplemente cambie de lugar (translocacin balanceada). Inversin: resultado de dos
rupturas en un cromosoma seguidas por la reinsercin del fragmento original pero en orden
inverso. Mutacin puntual: es un tipo de mutacin en el que una base es sustituida por otra.
Las segundas alteraciones, sndromes familiares; stos resultan an con una aparicin ms
espordica, sin embargo existen cuatro sndromes bien caracterizados de cncer familiar
asociado a sarcoma. En primer lugar los pacientes con mutaciones de RB en lnea germinal
tienen una frecuencia de aparicin de osteosarcoma muy superior a la de la poblacin en
general. Los pacientes son sndrome Li-Fraumeni o sndrome de SBLA (este sndrome es
una condicin poco frecuente, autosmica dominante caracterizada por neoplasias
mesenquimales y epiteliales en mltiples lugares del organismo) con mutaciones de la lnea
germinal del gen p53 tienen una incidencia 30% ms elevada de un amplio grupo de
sarcomas, tpicamente a una edad inferior a los 40 aos. Otro tipo de sarcoma, el tumor
maligno de las vainas de los nervios perifricos surge frecuentemente en el seno de una
fibromatosis tipo I (NF-I), que se asocia con la prdida del gen NFI en la lnea germinal.
Por ltimo se ha descrito un sndrome familiar de tumor del estroma gastrointestinal (GIST
por sus siglas en ingls) en una familia con mutaciones germinales del gen c-kit.
Segn las alteraciones ya mencionadas, existen dos grandes grupos de sarcomas:
Por una parte hay un grupo de sarcomas, ms frecuentes en los nios y adolescentes, cuyas
alteraciones citogenticas son relativamente sencillas, generalmente translocaciones
equilibradas.
Un segundo grupo, como el osteosarcoma o el histiocitoma fibroso maligno, se caracterizan
por tener un cariotipo muy complejo, y por carecer de fusiones gnicas. De hecho muestran
claros signos de inestabilidad cromosmica y genmica. Las mutaciones de genes
supresores tumorales como p53, INK4A o RB se encuentran en ambos subtipos de tumores
y estn relacionados con la progresin tumoral. Aunque esto no tiene valor diagnstico si
puede determinar el pronstico de algunos sarcomas.
Tambin se sabe que la exposicin a la radiacin durante el tratamiento para otras

enfermedades predispone al desarrollo de sarcomas. Esto es particularmente evidente en
pacientes tratados de cncer de mama o linfoma. El linfedema crnico (sndrome de
Stewart-Treves) se asocia con desarrollo de linfangiosarcoma. Pacientes que
sufren linfangiosarcoma son tpicamente sobrevivientes de cncer de mama que tenan
mastectomas radicales seguidas por radioterapia, resultando el linfedema crnico en la
extremidad superior. El linfangiosarcoma no slo se desarrolla en el campo de la radiacin,
sino que tambin lo hace en reas no irradiadas.
Los sarcomas se asocian estadsticamente con la exposicin qumica, como las dioxinas y
PVCs, trauma, y hemocromatosis. La va causal real, sin embargo, permanece incierta.
1.3 Incidencia.
Son tumores poco comunes y por su origen diverso son numerosos considerando su
histopatologa. La estimacin actual es que representa aproximadamente un 0.87 % de
los nuevos tumores malignos. De estos tumores, 76 % surgen en el tejido blando y el resto
en el hueso. La incidencia ha aumentado durante las ltimas dcadas. Pueden presentarse
en cualquier lugar del cuerpo, sin embargo el 50% se localiza en las extremidades, 15% en
miembros superiores, 37% en miembros inferiores, intra-abdominal en 14%, viscerales
13%,
tronco
9%,
torcicos
5%,
cabeza
y
cuello
5%.
Los sarcomas de partes blandas constituyen el 1% de cncer humano y es ms frecuente
sobre los 50 aos, pero no hay una edad especfica ya que puede aparecer a lo largo de toda
la vida. La relacin hombre mujer es de 1.2 a 1 pero algunos autores indican que no hay
una diferencia significativa. El 90% de todas estas neoplasias son en pacientes blancos, 6%
en negros, 4% en otras razas.
2. TIPOS DE SARCOMAS.
Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos no epiteliales de tejidos

extraesquelticos del cuerpo que incluyen el msculo, la grasa, el tejido fibroso, los vasos y
el sistema nervioso perifrico. Son un grupo heterogneo de neoplasias mesenquimatosas,
que se clasifican segn el tejido adulto al que se parecen o del que se supone que se
derivan. Estas neoplasias son poco frecuentes. Con una incidencia anual de alrededor de 23 por cada 100.000 habitantes, suponen menos del 1% de todos los tumores malignos y del
2% de todas las muertes por cncer. Algunos tipos de sarcomas se mencionaran a
continuacin:
2.1 Fibrosarcoma.
Es un tumor muy poco frecuente, de
clulas fusiformes malignas que pueden
presentarse con diferentes grados de
diferenciacin, ste, puede ser primario o
secundario de bido a la enfermedad de
Paget, displasia fibrosa, tumor de clulas
gigantes irradiado, infarto seo o una
osteomielitis crnica. El fibrosarcoma
aparece en la metfisis o metadifisis de
los huesos largos y se encuentra ms
comnmente alrededor de la rodilla en el
Figura 2.1 Fibrosarcoma.
fmur distal y la tibia proximal seguidos
de la pelvis. Se presenta como una masa dolorosa, localizada en adultos mayores de 30 a
60 aos de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.
En el examen macroscpico el tumor es todo de color blanco a grisceo, de consistencia
gomosa. Los tumores ms grandes pueden tener focos de hemorragia y necrosis. La
apariencia microscpica del fibrosarcoma vara con el nivel de diferenciacin. En uno bien
diferenciado o de bajo grado se observan fibroblastos fusiformes con ncleos ovoides, hay
poco pleomorfismo y las mitosis son poco frecuentes en esta forma de crecimiento lento. El
patrn de "espiga" de los fascculos de las clulas es prominente. Los tumores de grado
alto o mal diferenciados tienen clulas pleomrficas, mitosis abundante y ncleos
hipercrmicos. Realizan metstasis temprana.
2.2 Osteosarcoma.
El osteosarcoma es un grupo heterogneo de neoplasias malignas de clulas fusiformes que
tienen como rasgo comn la produccin de hueso inmaduro, tambin denominado
"osteoide". Es el tipo ms comn de cncer de hueso, y el sexto tipo de cncer ms comn
durante la infancia, aunque existen otros tipos de cncer que con el tiempo pueden
metastatizar a partes del esqueleto.
Figura 2.2 Osteosarcoma vista macroscpica, en este

corte longitudinal se observa una masa irregular *
Por lo general se desarrolla a partir

de los osteoblastos, con ms
frecuencia afecta a los adolescentes
que estn experimentando un
crecimiento rpido en altura, Hay
una
mayor
incidencia
de
osteosarcoma entre los nios que
entre las nias y la mayora de los
casos de osteosarcoma afectan los
huesos la rodilla. (Figura 2.2)
El hallazgo histolgico definitorio del osteosarcoma es la presencia de clulas fusiformes

osteoblsticas de malignidad evidente productoras de osteoide. En algunos casos es posible
dar diagnsticos errneos de condrosarcoma o fibrohistiocitoma maligno. La presencia de
hueso compacto con clulas estromales de apariencia maligna, independientemente de la
asociacin o no a una matriz condroide o fibrosa, establece el diagnstico de osteosarcoma.
En la actualidad, la Organizacin Mundial de la Salud admite tres subtipos de osteosarcoma
convencional: osteoblstico, condroblstico y fibroblstico.
Los casos aparecidos en adultos corresponden a sarcomas secundarios, esto es, sarcomas
surgidos como complicacin de enfermedades seas preexistentes (enfermedad de Paget,
osteomielitis crnica, infartos seos) o sobre tejidos previamente irradiados. El
osteosarcoma es algo ms frecuente en varones, quiz debido a la mayor duracin en ellos
de la fase de crecimiento del esqueleto comparada con la de las mujeres. No se ha
observado predileccin por etnia o raza.
10
2.3 Sarcoma Sinovial.

Representa uno de los tumores malignos
ms frecuentes de los tejidos blandos,
sumando, aproximadamente, el 8% de
todos ellos. Segn algunos informes, el
sarcoma sinovial no es el ms frecuente en
los adolescentes y adultos jvenes, sino que
lo es el rabdomiosarcoma, con el 15-20% de
los casos (Weiss, 2001). El pico de
incidencia est en la 3 dcada
(aproximadamente el 30% de los casos
ocurren en pacientes de menos de veinte
aos), y los hombres se afectan con mayor
frecuencia que las mujeres (razn alrededor
de 1,2:1).
A pesar de su nombre, el sarcoma sinovial
no surge a partir de tejido sinovial. Como
con la mayora de los sarcomas de partes
blandas, se desconoce el tejido del que se
origina el sarcoma sinovial y tampoco estn
bien establecidos sus factores de riesgo; por
lo tanto, no existe ninguna posibilidad de
prevencin.
Figura 2.3 Sarcoma sinovial.
El sarcoma sinovial es clnica, morfolgica y genticamente distinto al resto de los

sarcomas. Se caracteriza por una translocacin cromosmica especfica (X, 18) (p11, q11).
En la ltima clasificacin de la OMS sobre tumores seos y de partes blandas, el sarcoma
sinovial est clasificado entre los tumores malignos de diferenciacin incierta, sin
correspondencia con algn tejido normal (OMS 2002). Incluso siendo tpico de tejidos
blandos como el msculo, puede encontrarse tambin en vsceras, como el rin, el pulmn
y la pleura.
Los sarcomas sinoviales se clasifican en funcin de su aspecto morfolgico como:
Bifsico: el cual muestra clulas tanto fusiformes como epitelioides.
Monofsicos fusiformes: presentan slo el componente de clulas fusiformes.
11
Monofsicos epitelioides (excepcionales): ste es idntico en su aspecto a los

adenocarcinomas (distintos de los sarcomas), de los que solo puede distinguirse
mediante el empleo de tcnicas diagnsticas muy especiales de gentica molecular.
Pobremente diferenciados: muestran uno de tres patrones morfolgicos: clulas

grandes, clulas pequeas, o un patrn especial de clulas fusiformes mal definidas.
Aspecto macroscpico: El dimetro de los sarcomas sinoviales suele variar entre 3 y 10 cm.
Los tumores tienden a ser multinodulares y pueden ser qusticos. Cuando crecen
lentamente, suelen comprimir el tejido circundante, formando una pseudo-cpsula. Los
sarcomas sinoviales pobremente diferenciados son ms agresivos, crecen rpidamente,
carecen de pseudo-cpsula, sus mrgenes son infiltrantes, y pueden mostrar hemorragia y
necrosis.
Aspecto microscpico: Los sarcomas sinoviales se componen de dos tipos de clulas de
aspecto y caractersticas distintas: las clulas fusiformes (con forma de huso), uniforme y
relativamente pequeas, con ncleos ovales y escaso citoplasma, formando lminas slidas,
y las clulas epitelioides (redondas o poligonales).
Las caractersticas que confieren un mejor pronstico a los SS son tener menos de 10
mitosis/10CGA, la ausencia de necrosis, la ausencia de reas pobremente diferenciadas, la
edad peditrica, el tamao menor de 5 cm y la extirpacin completa de un tumor localizado
(Guillou, 2004).
El Sarcoma Sinovial Pobremente Diferenciado se considera como una forma de progresin,
con un comportamiento ms agresivo y una mayor probabilidad de originar metstasis
(Weiss, 2001). En las zonas menos celulares puede haber hialinizacin, cambios rizoides ni
calcificaciones, con o sin la osificacin y, rara vez, cambios condroides. La calcificacin
tumoral focal, con o sin osificacin, est presente en cerca de un tercio de los SS
pobremente diferenciados.
12
2.4 Condrosarcoma.
El condrosarcoma es un tumor
maligno de clulas productoras de
cartlago. Es el segundo tumor seo
maligno en orden de frecuencia, y
supone el 10-20% de todos los
tumores seos. Es poco comn ver
este cncer en personas menores de
20 aos, pero despus de esa edad, el
riesgo de que se genere un
condrosarcoma aumenta hasta que la
persona cumple aproximadamente 75
aos de edad. Las mujeres Figura 2.4 Vista macroscpica de condrosarcoma en
pelvis que se extiende a tejidos blandos.
desarrollan este cncer con la misma
frecuencia que los hombres. Pueden
ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la
malignizacin de tumores benignos preexistentes. Es menos comn y menos agresivo que
el osteosarcoma.
Los condrosarcomas pueden desarrollarse en cualquier parte en la que haya cartlago. La
mayora se desarrolla en huesos, como los de la pelvis, los de las piernas o los de los
brazos. De vez en cuando, el condrosarcoma puede desarrollarse en la trquea, la laringe y
la pared torcica. Otros lugares pueden ser la escpula (omplato), las costillas o el crneo.
Algunos condrosarcomas tienen caractersticas distintivas en un microscopio. Estas
variantes de condrosarcoma pueden tener un pronstico (perspectiva) distinto del de los
condrosarcomas habituales.
Los condrosarcomas desdiferenciados comienzan como condrosarcomas comunes,

pero luego algunas partes del tumor se transforman en clulas como las del sarcoma
de alto grado (como las formas de alto grado del histiocitoma fibroso maligno, del
osteosarcoma o del fibrosarcoma). Esta variante de condrosarcoma suele aparecer
en pacientes de mayor edad y es ms agresiva que los condrosarcomas habituales.
Los condrosarcomas de clulas claras son poco comunes y crecen lentamente. Rara
vez se propagan a otras partes del cuerpo, a menos que hayan reaparecido varias
veces en la ubicacin original.
Los condrosarcomas mesenquimatosos pueden crecer rpidamente, pero al igual

que el tumor de Ewing, son sensibles al tratamiento con radiacin y quimioterapia.
13
2.5 Rabdomiosarcoma.
El rabdomiosarcoma es un cncer formado por
clulas que normalmente se desarrollan e n los
msculos esquelticos.
Acerca de 7 semanas en el desarrollo de un embrin,
las clulas llamadas rabdomioblastos comienzan a
formarse. Estas son las clulas que pueden convertirse
en rabdomiosarcomas. Debido a que este es un cncer
de las clulas embrionarias, es mucho ms comn en
los nios, aunque s a veces se producen en los
adultos.
Podramos pensar en nuestros msculos esquelticos
como principalmente en los brazos y las piernas, pero
estos tipos de cncer del msculo esqueltico
podemos empezar casi cualquier parte del cuerpo,
incluso en algunas partes del cuerpo que normalmente
no tienen el msculo esqueltico.
Figura 2.5 Rabdomiosarcoma.
Los sitios comunes de rabdomiosarcomas incluyen:
Cabeza y cuello (como cerca de los ojos, el interior de los senos nasales o garganta,
o cerca de la columna vertebral en el cuello)
Urinarios y reproductivos rganos (vejiga, la prstata, o cualquiera de los rganos

femeninos)
Brazos y piernas
Tronco (trax y abdomen)
2.6 Angiosarcoma.
El angiosarcoma es un cncer del revestimiento interno de los vasos sanguneos, y puede
ocurrir en cualquier rea del cuerpo. Caracterizado por la formacin de canales vasculares,
tapizados por una o ms capas de clulas endoteliales atpicas, a menudo de aspecto
inmaduro, y acompaadas por masas slidas de tejido anaplsico o pobremente
diferenciado. La enfermedad se presenta con ms frecuencia en la piel, mama, hgado, bazo
y tejido profundo.
14
El angiosarcoma del hueso es el ms maligno de los tumores vasculares. Es un tumor

agresivo, que se caracteriza por la capacidad de recurrencia local y las metstasis a
distancia.
Es un tumor raro y supone junto con los
de su grupo el 2-3% de todos los
tumores seos malignos. La edad de
aparicin tpica es de la segunda a la
sexta dcada, y su pico se sita entre la
tercera y la quinta (21-50aos). Las
mujeres se ven afectadas el doble que
los hombres.
El aspecto macroscpico es de una
masa blanda de color rojo vinoso o
parduzco y muy sanguinolento, y
contiene grandes cavidades llenas de
sangre y cogulos similares a las del
quiste aneurismtico. (Figura 2.6)
Figura 2.6 Angiosarcoma en mano y antebrazo

derecha.
Se caracteriza por una proliferacin de conductos vasculares irregulares y anastomticos

recubiertos por una membrana de clulas endoteliales atpicas. Las reas slidas del tumor
pueden contener clulas fusiformes y endoteliales. Frecuentemente se encuentran zonas de
necrosis. Segn Stout hay dos criterios bsicos para el diagnstico de angiosarcoma: 1)
formacin de un gran nmero de clulas endoteliales atpicas que sern necesarias para
revestir los vasos de una membrana endotelial simple, y 2) formacin de canales vasculares
que poseen una armadura de fibras de reticulina y que generalmente estn anastomosados.
Los marcadores para el factor VIII, en algunas ocasiones son negativos, y reflejan la pobre
diferenciacin del tumor.
Segn el grado de proliferacin y atipia celular se distinguen 3 grados de diferenciacin. En
los angiosarcomas bien diferenciados se observa sin dificultad la formacin vascular y en
ocasiones son difciles de diferenciar de los hemangiomas. En los angiosarcomas grado 2 y
3 la proliferacin celular endotelial es muy abundante y atpica y plantea un diagnstico
diferencial con un carcinoma o un fibrosarcoma.
15
2.7 Sarcoma de Kaposi.

El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno angiomatoso descubierto en 1872 por el
patlogo hngaro Kaposi, en las ltimas dos dcada ha tenido mayor auge a causa del
VIH/SIDA
Clasificacin segn datos demogrficos y riesgos de la poblacin:
1. El Sarcoma de Kaposi clsico (Europeo): ms frecuente en hombres mayores de 60
aos, de ascendencia europea (especialmente judos). Se relaciona con alteraciones
inmunitarias, pero no relacionado con el VIH/SIDA. Ndulos mltiples pequeos
de color purpura en forma de placas o cpulas en las extremidades inferiores. Se
extiende en forma proximal. El compromiso de rganos visceral se produce luego
de varios aos.
2. El sarcoma de Kaposi africano o endmico: el ms frecuente en frica ecuatorial
(9% de tumores malignos en hombre) se presenta en personas ms jvenes menores
de 40 aos, ms agresivo que el clsico, inicia en la piel, afecta los ganglios
linfticos con mayor frecuencia y el intestino, tasa de muerte del 100% antes de los
tres aos.
3.
El sarcoma de Kaposi asociado al trasplante: en receptores de trasplante de

rganos slidos en paciente con tratamiento inmunosupresor por periodos
prolongados (linfocitos T) tiene una evolucin agresiva.
4. El sarcoma de Kaposi epidmico o asociado al VIH/SIDA: en el 30% de infectados

con VIH/SIDA, especialmente en varones homosexuales, en todo el mundo es el
proceso maligno ms frecuente relacionado a esta infeccin.
En el sarcoma de Kaposi las lesiones cutneas
evolucionan en tres etapas: macula, placa y
ndulo.
Las maculas son lesiones rosas, rojas o
violceas, tpicamente confinadas a la zona
distal de la extremidades superiores. (Figura
2.7) El estudio microscpico muestra vasos
sanguneos dilatados, irregulares y angulosos
revestidos de clulas endoteliales.
Figura
2.7
Sarcoma
de
Kaposi:
vista
Con el tiempo las lesiones progresan a placas

macroscpica de las lesiones en piel de
elevadas ms grandes y violceas, formadas
brazo y trax.
por canales vasculares dilatados e irregulares en la dermis revestidos y rodeados por clulas
fusiformes. Tambin hay eritrocitos extravasados, macrfagos con hemosiderina.
16
Finalmente aparecen lesiones nodulares ms claramente neoplsicas formadas por clulas

fusiformes proliferativas, localizadas principalmente en la dermis o el tejido subcutneo.
Las clulas fusiformes a menudo contienen glbulos rojos citoplasmticos redondos rosas
que representa eritrocitos en proceso de degeneracin dentro de los fagolisosomas. El
depsito de hemorragia y hemosiderina es ms pronunciado y son frecuentes las figuras
mitticas.
2.8 Leiomiosarcoma.
El leiomiosarcoma es un tipo de cncer que deriva de las clulas del msculo liso. Puede
originarse en cualquier parte del cuerpo, aunque normalmente se presenta en el tero,
estmago, intestino delgado, abdomen u otros tejidos blandos, localizaciones infrecuentes
son la dermis y el hueso.
2.9 Liposarcoma.
El liposarcoma es un tumor derivado de clulas primitivas capaces de diferenciarse hacia
tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la piel, y que tambin se encuentra
alrededor de varios rganos y en torno a los msculos). Es una neoplasia propia de
pacientes adultos, cuyo pico de incidencia se sita entre los 40 y los 60 aos, y muestra una
ligera prevalencia por el sexo masculino.
2.10 Fibrohistiocitoma maligno

El fibrohistiocitoma maligno (FHM), un tipo de sarcoma, es un cncer de origen incierto
que aparece tanto en las partes blandas como en el hueso.
Estos tres ltimos sern descritos ms adelante.
17
Tejido de origen
Tejido fibroso del adulto
Nombre del sarcoma

Fibrosarcoma
Hueso
Osteosarcoma
Sinovio
Sarcoma sinovial
Musculo liso
Leiomiosarcoma
Musculo esqueltico
Rabdomiosarcoma
Sarcoma de Kaposi
Tejido adiposo
Liposarcoma
Cartlago
Condrosarcoma
Vasos sanguneos
Angiosarcoma
Origen incierto
Fibrohistiocitoma
18
Frecuencia
Es un tumor muy poco
frecuente
Es el tipo ms comn de
cncer de hueso, y el sexto
tipo de cncer ms comn
durante la infancia y ms
comn en hombres.
Representa uno de los
tumores malignos ms
frecuentes de los tejidos
blandos, sumando,
aproximadamente, el 8% de
todos ellos.
Es infrecuente, es el sarcoma
del tejido blando ms
frecuente y el estmago es su
localizacin ms comn en el
tubo digestivo. incidencia
mxima entre los 40 y los 60
aos de edad
Es mucho ms comn en los
nios, aunque s a veces se
producen en los adultos.
Sarcoma de Kaposi europeo,
africano, asociado a trasplante
y asociado a VIH.
incidencia se sita entre los 40
y los 60 aos, y muestra una
ligera prevalencia por el sexo
masculino
. Es el segundo tumor seo
maligno en orden de
frecuencia, y supone el 1020% de todos los tumores
seos.
Es un tumor raro y supone
junto con los de su grupo el 23% de todos los tumores seos
malignos
El FHM ocupa de 5 a 10 % de
los sarcomas de partes
blandas; y 26 % se encuentra
en las extremidades, siendo el
tumor ms frecuente en las
personas mayores de 65 aos
3. NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO.
Para el ao 2015, los clculos de la Sociedad Americana Contra El Cncer para los
sarcomas en los Estados Unidos son (estas estadsticas incluyen tanto adultos como nios):
Aproximadamente 11,930 nuevos casos de sarcomas de tejidos blandos sern

diagnosticados (6,610 casos correspondern a hombres, mientras que 5,320 casos se
diagnosticarn en mujeres).
Se calcula que morirn 4,870 personas en los Estados Unidos (2,600 hombres y
2,270 mujeres) a causa de los sarcomas en los tejidos blandos.
Los tipos ms comunes de sarcoma en adultos son el histiocitoma fibroso maligno, el

liposarcoma y el leiomiosarcoma las cuales se abordaran mas adelante. Ciertos tipos
ocurren con ms frecuencia en ciertas reas del cuerpo que en otras. Por ejemplo, los
leiomiosarcomas son el sarcoma abdominal ms comn, mientras que los liposarcomas y
los histiocitomas fibrosos malignos son ms comunes en las piernas. Sin embargo, los
patlogos no siempre estn de acuerdo con el tipo exacto de sarcoma. Los sarcomas de tipo
no especfico son muy comunes.
Los liposarcomas pueden presentarse mayormente en los adultos entre los 50 y 65 aos de
edad. En cualquier parte del cuerpo, pero surgen con mayor frecuencia en los muslos, detrs
de la rodilla, y dentro de la parte posterior del abdomen.
Los leiomiosarcomas se presentan en edades avanzadas tanto en hombres como mujeres,
segn la variedad presentada a continuacin.
El fibrohistiocitoma maligno o sarcoma pleomrfico indiferenciado es el sarcoma de tejidos
blandos ms comn del adulto.1 La mayor incidencia se sita entre la quinta y sexta dcada
de la vida; su presentacin resulta inusual antes de los 40 aos, con una edad media de 52
aos. Presenta cierta predileccin por el sexo masculino y se localiza predominantemente
en las extremidades. Otros sitios menos comunes son el retroperitoneo, la cabeza y el
cuello.
19
4. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.
El fibrohistiocitoma maligno (FHM por sus siglas en ingls), un tipo de sarcoma, es un

cncer de origen incierto que aparece tanto en las partes blandas como en el hueso. Fue
descrito por vez primera por Kauffman y Stout en 1961 y desde ese momento ha sido
objeto de controversia. Estos autores describieron el FHM como un tumor rico en
histiocitos con patrn de crecimiento estoriforme. Ya en 1977 el FHM era considerado el
sarcoma de partes blandas ms frecuente en los adultos. Pese a su frecuente diagnstico, el
FHM contina siendo un enigma. No ha conseguido identificarse an la verdadera clula
que da origen de este tumor. En 2002, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS)
desclasific el FHM como entidad con categora diagnstica y pas a denominarlo sarcoma
pleomrfico indiferenciado, no especificado, NOS. Esta nueva terminologa ha venido
sustentada por un compendio de evidencias acumuladas a lo largo de la ltima dcada que
sugieren que el FHM constituye la ruta final comn de distintos tumores que experimentan
una evolucin progresiva hacia la desdiferenciacin.
El origen de este tumor contina siendo desconocido hoy da. La hiptesis histogentica
ms aceptada en la actualidad es la que sita a las clulas mesenquimales pluripotenciales
como precursoras neoplsicas, lo que justifica que en ocasiones coincida temporalmente
con otros tumores como el liposarcoma o el fibrosarcoma.
.
4.1 Incidencia del FHM.

El FHM ocupa de 5 a 10 % de los sarcomas de partes blandas; y 26 % se encuentra en las
extremidades, siendo el tumor ms frecuente en las personas mayores de 65 aos que
presentan sarcomas de partes blandas es muy raro en personas de menos de 20 aos de
edad; tiene predileccin por el sexo masculino y se localiza predominantemente en las
extremidades. Otros sitios menos comunes son el retroperitoneo, la cabeza y el cuello.
20
4.2 Caractersticas macroscpicas y microscpicas.
Figura 4.1 Observar de izquierda a derecha el tumor encapsulado que se resec, la proporcin
del tamao y la apariencia cerebroide macroscpica al corte transverso.
Macroscpicamente, estos tumores

adquieren un gran tamao, son
multinodulares y poco encapsulados, con
reas de hemorragia y necrosis, como
otros sarcomas de alto grado. (Figuras
4.1, 4.2 y 4.3)
Figura 4.2 Fibrohistiocitoma maligno: corte

transversal de la tibia y el peron.
Figura 4.3 Aspecto clnico de A. Un FHM de la mano. B. Un FHM de la regin proximal lateral
del muslo. C. Obsrvese el aumento de volumen de partes blandas en la cara interna del muslo
izquierdo.
21
El FHM muestra un amplio rango de

apariencias histolgicas, existiendo cuatro
subtipos reconocidos descritos:
1. Pleomrfico-estoriforme (Figura 4.4)
2. Mixoide (Figura 4.5)
3. De clulas gigantes
Figura 4.4 Seccin histolgica que muestra
un fibrohistiocitoma maligno de la variedad
pleomrfico-estoriforme.
4. Inflamatorio
De entre ellos, el tipo pleomrfico-estoriforme es el ms frecuente, constituyendo hasta un

70% de los casos. La variante mixoide es la segunda en frecuencia, constituyendo
aproximadamente un 20% de los casos.
Figura 4.5 Un ejemplo histolgico de la

variante mixoide del FHM.
A diferencia de otros subtipos de FHM, la

variante mixoide tiende a ser menos
agresiva y por consiguiente se asocia a un
mejor pronstico, sta debe, por
definicin, contener al menos un 50% de
reas mixoides. En algunos casos un
ndulo tumoral puede tener aspecto
mixoide en toda su extensin, lo que causa
confusin diagnstica con otras entidades
menos agresivas como el mixoma o la
fascitis nodular.
Las variantes inflamatoria y de clulas gigantes son muy poco frecuentes. El

fibrohistiocitoma maligno inflamatorio suele aparecer en el retroperitoneo.
22
4.3 Cuadro clnico, evolucin y diagnstico.

Los pacientes relatarn que "se golpearon con la esquina
de una mesa" y que desde entonces notan un bulto en
muslo. Hasta donde sabemos los traumatismos no son la
causa exclusiva ni certera del FHM, pero dirigen la
atencin hacia la extremidad afectada. La masa no
produce generalmente ningn dolor salvo que comprima
un nervio cercano. Otros sntomas, como la fatiga y la
prdida de peso, no son habituales, pero pueden aparecer
en pacientes con enfermedad avanzada. Los tumores de
localizacin retroperitoneal pueden alcanzar un tamao
muy grande antes de ser detectados y los pacientes no
sienten una masa como tal, sino sntomas
constitucionales asociados al tumor, como anorexia o
aumento de la presin abdominal.
Puede existir junto con el tumor de dimetro variado:
Circulacin venosa colateral, discreto dolor a la
palpacin, no adenopatas palpables.
Figura 4.6 Ntese la masa

tumoral
con
abundante
circulacin arterial intratumoral
y la visualizacin de una
cpsula que envuelve al tumor.
Con frecuencia, la primera prueba de imagen

realizada es una radiografa. (Figura 4.6)
Habitualmente, sta se sigue de una resonancia
magntica (RM) (Figura 4.7). La RM es la
tcnica ms til para visualizar tumores de partes
blandas y proporciona una informacin
sumamente valiosa sobre la masa, como su
tamao, localizacin y proximidad a estructuras
neurovasculares. Es importante sealar que no
puede diagnosticarse un tumor maligno
nicamente a partir de la resonancia.
Figura 4.7 (Izquierda): Proyeccin axial
mediante RMN de un FHM del muslo.
Cuando un sarcoma de partes blandas se

disemina, habitualmente metastatiza en el
pulmn. Por consiguiente, de forma rutinaria se realiza un TAC de trax para determinar la
presencia o ausencia de metstasis. Aunque los sarcomas, incluyendo el FHM, pueden
extenderse a otras localizaciones como los ganglios linfticos o el hueso, este hecho es
bastante infrecuente. El papel desempeado por pruebas como la gammagrafa sea o el
23
PET-TAC no est an completamente definido. Hay una considerable variabilidad acerca

de la utilidad clnica que los mdicos conceden a este tipo de tcnicas adicionales.
La inmensa mayora de los casos de diseminacin metastsica en los sarcomas (incluyendo
el FHM) se presenta como enfermedad pulmonar (90%). Las metstasis en localizaciones
extra pulmonares son infrecuentes, pudiendo ocurrir en los ganglios linfticos (10%), hueso
(8%) e hgado (1%).
Es bien conocido que los factores pronsticos que se correlacionan con la supervivencia en
los pacientes con FHM incluyen el grado tumoral, la profundidad de localizacin, el
tamao, la existencia o no de metstasis, la edad del paciente y el subtipo histolgico. Los
factores pronsticos favorables incluyen la edad inferior a 60 aos, el tamao tumoral
menor de 5 cm, la localizacin superficial de la neoplasia, un bajo grado histolgico,
ausencia de enfermedad metastsica y el subtipo histolgico mixoide. Los pacientes
mayores con tumores de tamao superior a 5 cm, de localizacin profunda y de alto grado
histolgico no tienen un pronstico tan favorable. Sin embargo, los pacientes con tumores
pequeos de bajo grado conseguirn probablemente la curacin completa. En los pacientes
con tumores grandes, de localizacin profunda y de alto grado histolgico (estadio III) la
supervivencia estimada a los 5 aos oscila entre el 34 y el 70%.
4.4 Gradacin.
Los tumores fibrohistiocticos pueden ser:
Intermedios (raramente metastatizan).
Tumor de clulas gigantes de partes blandas.

Tumor fibrohistioctico plexiforme
Malignos.
Sarcoma pleomrfico indiferenciado/ histiocitoma fibroso maligno

pleomrfico.
Sarcoma pleomrfico indiferenciado con clulas gigantes/ histiocitoma
fibroso maligno con clulas gigantes.
Sarcoma pleomrfico indiferenciado con prominente inflamacin/
histiocitoma fibroso maligno inflamatorio.
24
5. LIPOSARCOMA.
A diferencia del lipoma que se origina de clulas adiposas maduras, el liposarcoma se

origina de clulas mesenquimales primitivas, los lipoblastos. El pico de incidencia es entre
la quinta y sptima dcada de la vida. A diferencia de los lipomas, cuya localizacin ms
frecuente es subcutnea, los liposarcomas suelen producirse en los tejidos profundos. Los
sitios ms frecuentes de los liposarcoma son regiones intermusculares en las nalgas, muslo
y el retro peritoneo. Un rasgo nico limitado a los liposarcomas es su tendencia a aparecer
en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo. Hasta un tercio se originan
en esta localizacin.
5.1 Incidencia y localizaciones habituales.

El Liposarcoma es una neoplasia que ocupa el segundo lugar en frecuencia de las
neoplasias mesenquimatosas que afectan a los adultos y es propia de ellos, cuyo pico de
incidencia se sita entre los 40 y los 60 aos, es raramente documentado en nios; y
muestra una ligera prevalencia por el sexo masculino. Los casos aparecidos en pacientes
ms jvenes tienen lugar en la segunda dcada de la vida. En ambos grupos de edad, la
localizacin ms frecuente es el tejido correspondiente a partes blandas profundas de las
extremidades, especialmente las del muslo, donde se sita ms del 50% del total de casos.
En esta localizacin debutan clnicamente como masas indoloras de crecimiento lento. Con
frecuencia, estos tumores se detectan por primera vez tras traumatismos leves en el rea de
origen, lo que no quiere decir que el golpe los haya causado, sino que ha dirigido la
atencin sobre esa zona. La aparicin de un bulto que no desaparece tiempo despus de un
traumatismo es, pues, un motivo habitual de consulta mdica inicial de los pacientes con
sarcomas.
La presentacin clnica de los liposarcomas retroperitoneales puede ser muy diferente; as,
se detectan con frecuencia de forma mucho ms tarda, en tanto en cuanto el espacio
retroperitoneal es capaz de acomodar sin modificarse masas de tamao muy superior a las
que cabran en el muslo. Por otra parte, en los liposarcomas retroperitoneales los sntomas
de obstruccin intestinal o urinaria secundarios al crecimiento del tumor pueden dominar el
cuadro clnico. El manejo de los liposarcomas de localizacin retroperitoneal puede ser
pues particularmente dificultoso.
El primer caso de Liposarcoma localizado en la pleura fue reportado en 1974 y sigue siendo
un tumor extraordinariamente raro en esta localizacin. Estamos reportando el caso de un
paciente de 73 aos de edad, femenina de la raza blanca que falleci con cuadro de
25
insuficiencia respiratoria aguda por una neumona como complicacin de un Liposarcoma

pleomrfico de la pleura derecha.
5.2 Subtipos ms significativos.

El tipo de liposarcoma va a depender del tipo de clulas que creen su tumor:
Bien diferenciado: Liposarcoma bien diferenciado (WDLS) es el tipo ms comn

de liposarcoma. Se define como un tumor de malignidad intermedia compuesto,
totalmente o en parte, por adipocitos maduros que presentan variaciones
significativas en su tamao y, al menos, atipia nuclear focal, tanto en clulas
estromales como lipoblastos. Representan el 40-50% de todos los liposarcomas. Se
presentan habitualmente en adultos de edad media-avanzada (mxima incidencia en
la sexta dcada) y sin diferencias sexuales. Por orden de frecuencia, las
localizaciones preferenciales son: extremidades (70%) especialmente el muslo,
retroperitoneo (20%), rea paratesticular y mediastino (10%).
Mixoide: es el segundo tipo ms comn de liposarcoma. Las clulas mixoides

parecen gelatina y tienen una gran cantidad de agua dentro de ellas. Los
liposarcomas mixoide frecuentemente son de bajo grado y se encuentran
comnmente en los msculos de la pierna. Los tumores mixoides que se propagan
comnmente, lo hacen a reas fuera de sus pulmones. Estas reas incluyen los
tejidos que cubren sus pulmones y corazn.
Liposarcomas de clula redonda son otro tipo de tumor mixoide. Los tumores de
clula redonda son de alto grado y tienen ms probabilidad de propagarse a otras
reas de su cuerpo.
Desdiferenciado: Este tipo de liposarcoma est compuesto de un tumor graso y

tumor sin grasa. La parte grasa de su tumor es un liposarcoma bien diferenciado. La
parte sin grasa es un tumor compuesto de clulas encontradas en
los huesos, msculos, o tejido de piel. Liposarcomas desdiferenciado normalmente
se encuentran en el retroperitoneo y son tumores de alto grado. De removerse este
tumor, casi siempre crece nuevamente. Este tipo de liposarcoma puede propagarse a
otras reas como sus pulmones, hgado, o huesos.
Pleomrfico: Los liposarcomas pleomrficos son tumores raros. Tienen muy poca o
ninguna grasa en ellos, y son tumores de alto grado. Los liposarcomas pleomrficos
comnmente se encuentran en los msculos de su pierna. Estos tumores son muy
difciles de tratar y usualmente regresan. Los tumores pleomrficos usualmente se
propagan a sus pulmones, hgado, cerebro, y hueso.
26
Mixto: Un liposarcoma mixto es un tumor compuesto de ms de un tipo de

liposarcoma. Este tumor frecuentemente crece en el retroperitoneo y el abdomen
(estmago).

Macroscpicas.
El liposarcoma aparece como una masa nodular, de 5
centmetros de dimetro o ms. El tumor suele estar
circunscrito, pero es infiltrativo. La superficie de corte
es de griscea a amarilla, mixoide y gelatinosa. Las
masas en el retroperitoneo suelen ser mucho ms
grandes.
Liposarcoma bien diferenciado: Macroscpicamente
son lesiones voluminosas, bien circunscritas, de color
amarillo-blanquecino en funcin de la proporcin de
tejido fibroso existente. (Figura 5.1) Los mrgenes de Figura 5.1 Liposarcoma bien
la lesin suelen ser infiltrativos, de tal modo que se diferenciado.
confunden con el tejido graso normal, dificultando su
extirpacin total; no obstante, tanto en lesiones en retroperitoneo como intramusculares, no
hay evidencias claras de que la reseccin incompleta suponga una mayor tasa de
recidivas. En el retroperitoneo, a veces los tumores se presentan como varios ndulos
aparentemente discontinuos.
Figura 5.2 Liposarcoma mixoide. Se aprecia el color rojo-atostado y el aspecto gelatinoso.
27
Liposarcoma
pleomrfico:
Macroscpicamente son lesiones firmes,
por lo general mayores de 10 cm,
multinodulares y blanco-amarillentas, que
contienen reas mixoides o de necrosis.
(Figura 5.3)
Liposarcoma mixoide: Macroscpicamente
son
lesiones
bien
circunscritas,
multinodulares e intramusculares, de color
rojizo-tostado y consistencia gelatinosa
(Figura 5.2). A veces, coexisten reas
Figura 5.3 Pieza quirrgica. Liposarcoma

perirrenal.
amarillentas compuestas por adipocitos

maduros o bien reas con aspecto de carne
de pescado, correspondientes a focos
hipercelulares y de clulas redondas.
Liposarcoma desdiferenciado son masas

amarillas grandes, multinodulares, con
reas slidas gris-marrn no lipognicas.
(Figura 5.4) Con frecuencia se observan
Figura 5.4 Reseccin quirrgica de un
focos de necrosis y hemorragia. En
liposarcoma desdiferenciado.
ocasiones, las reas desdiferenciadas
ocupan la totalidad de la lesin. Esto se observa especialmente en aquellas resecciones
parciales donde el cirujano interpreta como tumor slo las reas blanco-grisceas y no el
tejido adiposo perifrico.
Liposarcoma mixto Macroscpicamente
son lesiones grandes, multinodulares, con
reas slidas gris-amarillentas, que suelen
descubrirse de modo incidental. (Figura
5.5)
Figura 5.5 Liposarcoma mixto, reseccin

quirrgica.
28
Microscopicas
La caracterstica del diagnstico del liposarcoma es la identificacin del nmero variable de
lipoblastos, que puede ser univacuolados o multivacuolados. Las vacuolas representan
grasa en el citoplasma. Se distinguen 4 variedades histolgicas principales de liposarcomas:
bien diferenciado, mixoide, clulas redondas y pleomorfo.
a) Liposarcoma bien diferenciado: Se
define como un tumor de malignidad
intermedia compuesto, totalmente o
en parte, por adipocitos maduros que
presentan variaciones significativas en
su tamao y, al menos, atipia nuclear
focal, tanto en clulas estromales
como lipoblastos. Las clulas atpicas
se reconocen porque destacan sobre
las dems y muestran uno o varios
ncleos hipercromticos, grandes y Figura 5.6 En el liposarcoma bien
diferenciado, es caracterstica la presencia
con formas irregulares; su nmero es
de lipoblastos, su nmero puede ser muy
muy variable y pueden identificarse
variable y su presencia no es necesaria para
hacer un diagnstico morfolgico.
en el seno de los adipocitos, en los
septos conectivos, o incluso en las paredes de vasos de mediano calibre; por lo
general, el citoplasma es poco relevante pero a veces contiene gotas de triglicridos
que deforman el ncleo (lipoblastos atpicos). (Figura 5.6) Por tanto, para realizar
el diagnstico histolgico de TLA/LPS BD no es necesaria la presencia de estos
lipoblastos atpicos sino simplemente de clulas atpicas en su ambiente apropiado.
Se asemeja al lipoma, pero contiene lipoblastos univacuolados o multivacuolados.
b) Liposarcoma mixoide: es el tipo histolgico ms comn. Est compuesto de clulas

monomorficas, fusiformes o estrelladas que representan clulas mesenquimales
primitivas, dispersas en la sustancia basal rica en mucopolisacaridos. En ciertas
ocasiones, pueden encontrarse clulas gigantes tumorales. Una caracterstica
destacable es la extensa red de capilares que forma un patrn alambrado. (Figura
5.7 A).
c) Liposarcoma de clulas redondas: est compuesto de clulas de redondas a

ovaladas, uniformes, que tienen citoplasma multivacuolado con ncleos
hipercromticos centrales. Este tumor se asemeja a un carcinoma de clulas en
anillo de sello, pero la tincin de mucina contribuye a distinguirlos. (Figura 5.7 B).
29
Figura 5.7 A: vista microscpica del liposarcoma mixoide. B: vista microscpica del liposarcoma
mixoide de clulas redondas.
d) Liposarcoma
pleomrfico:
es
altamente indiferenciado y el tipo ms
anaplsico. Existen numerosas clulas
gigantes tumorales y lipoblastos
extraos. (Figura 5.8) Se define como
un sarcoma pleomrfico de alto grado
con variable proporcin de lipoblastos
pleomrficos. Representa el 10-15%
de los LPS y el 20% de los sarcomas
pleomrficos. La mayora de los casos
se observan en adultos mayores (>50 Figura 5.8 Vista histolgica del liposarcoma
pleomrfico.
aos) sin predileccin por el sexo. Las
localizaciones ms habituales son las extremidades, particularmente las inferiores,
seguido del RP, rea paratesticular, mediastino, cabeza, cavidad plvica, y rbita.
Aunque la mayora tienen una ubicacin profunda, a veces tambin se pueden
observan en hipodermis o piel. La mayora de los pacientes se presentan con una
masa firme de crecimiento progresivo y reciente aparicin.
e) Liposarcomas mixtos (LPS mixtos) e inclasificables. Son lesiones extremadamente

raras que se observan en adultos de edad avanzada. Las combinaciones ms
comunes son de liposarcoma mixoide/liposarcoma desdiferenciado; y liposarcoma
mixoide/liposarcoma pleomrfico. Aunque la mayora de los casos se han descrito
30
en el retroperitoneo o en la cavidad abdominal, tambin se han referido en otras

localizaciones, tales como mediastino y extremidades.
5.4 Manifestaciones clnicas.

Son generalmente tumores indoloros y de crecimiento lento. Al crecer el tumor es posible
palparlo bajo la piel. A la palpacin pueden ser blandos y carnosos o considerablemente
duros; esto depende fundamentalmente del grado de diferenciacin del tumor, es decir,
de en qu medida se asemeje al tejido adiposo maduro no tumoral (as, se consideran
tumores bien diferenciados a aqullos que se asemejan mucho al tejido adiposo normal).
De entrada, es muy importante diferenciar los grandes lipomas benignos de los
liposarcomas. Los datos que deben hacer sospechar malignidad en una masa de nueva
aparicin son: 1) tamao superior a 5 cm (aproximadamente 2 pulgadas), 2) localizacin
profunda, y 3) consistencia firme y adhesin o fijacin a estructuras subyacentes. Como
ocurre con la evaluacin de cualquier otra masa, el examen fsico exhaustivo es crucial, y
debe prestarse especial atencin al trax, abdomen y pelvis adems de a la extremidad
afectada.
Tambin puede presentarse:
a) Reduccin del movimiento en la extremidad del tumor
b) Dolor e inflamacin en el lugar del tumor
c) Dolor en el pecho
d) Desordenes en la evacuacin intestinal que pueden ir desde estreimiento a
diarrea. Tambin se puede presentar dolor al realizar la evacuacin intestinal y
presentar sangre en las heces.
e) Dificultad para orinar o al orinar
f) Dificultad para deglutir o cambios en la voz
g) Dificultad para respirar y toser
h) Prdida de peso.
31
5.5 Gradacin.
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos de
liposarcoma: 1) bien diferenciado (o lipoma atpico); 2) mixoide; 3) pleomrfico y 4)
desdiferenciado.
Bien diferenciado
Mixoide
Pleomrfico
Desdiferenciado
Incluye el lipoma atpico

El ms frecuente (50% del total de los
liposarcomas)
Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero
puede recaer localmente)
Puede desdiferenciarse
Grado intermedio de agresividad
Incluye, como subtipo de ms alto grado, la
variante denominada "de clulas redondas"
Es el subtipo ms frecuente en nios
Existe riesgo de metstasis, especialmente en la
variante de clulas redondas
El ms infrecuente (5-10% de los liposarcomas)
De alto grado de agresividad
Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o,
incluso, un carcinoma o un melanoma
Alto riesgo de recidiva local y de metstasis
Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma
maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un
liposarcoma bien diferenciado.
Ms frecuente en lesiones del retroperitoneo
Riesgo alto de metstasis
Cuadro 5.1 Gradacin de los liposarcomas.
32
6. LEIOMIOSARCOMA.
El leiomiosarcoma es un tipo de cncer que deriva de las clulas del msculo liso.
Pertenece al grupo de los sarcomas y puede originarse en cualquier parte del cuerpo,
aunque normalmente se presenta en el tero, estmago, intestino delgado, abdomen u otros
tejidos blandos, localizaciones infrecuentes son la dermis y el hueso. Son tumores agresivos
de mal pronstico y poco frecuentes, corresponden a entre el 5% y el 10 % del total de los
sarcomas y representa el 10-20% de los sarcomas de partes blandas. Aparecen en el adulto
y con ms frecuencia en la mujer que en el hombre. La mayora est en la piel y en las
partes blandas profundas de las extremidades y retro peritoneo.
6.1 Patognesis y aspectos moleculares propios.

Se desconoce la causa de la mayora de los tumores de partes blandas. No obstante, hay
asociaciones registradas con radioterapia y casos infrecuentes en los que las quemaduras
qumicas o trmicas, o los traumatismos podran estar relacionados con la aparicin ulterior
de un sarcoma. La exposicin a herbicidas tipo fenoxi y a clorofenoles podra estar
implicada en algunos casos. La evidencia vigente indica que los tumores de partes blandas
aparecen por mutaciones en las clulas madre mesenquimatosas ampliamente distribuidas
por el cuerpo. Algunas de las anomalas, como una translocacin cromosmica especfica,
producen genes de fusin que codifican factores de transcripcin quimricos. No est claro
cmo estos factores de transcripcin anormales provocan la transformacin neoplsica.
Estos fenmenos genticos pueden ser suficientemente especficos para servir como
marcadores diagnsticos en algunos tumores.
Los tumores de partes blandas pueden asentar en cualquier localizacin. Los sarcomas son
ms frecuentes en los hombres que en las mujeres (1,4:1), y la incidencia global aumenta,
por lo general, con la edad.
En la mama, los sarcomas se suelen presentar como masas voluminosas palpables y existe
un riesgo de sarcoma de aproximadamente el 0,3% despus de la radioterapia por cncer de
mama y la mayora de esos sarcomas aparecen 5 a 10 aos despus del tratamiento.
En el tero, estas neoplasias malignas poco frecuentes se originan de novo a partir del
miometrio o de las clulas precursoras estromales endometriales. En contraste con los
leiomiomas, los leiomiosarcomas tienen cariotipos complejos, altamente variables, que con
frecuencia incluyen deleciones.
En torno al 75-80% de todos los GIST tienen mutaciones oncognicas con aumento de
funcin del gen que codifica la tirosina cinasa c-KIT, que es el receptor del factor de
33
clulas madre. El 8% de los GIST tiene mutaciones que activan una tirosina cinasa
relacionada, un receptor del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFRA).
En los GIST espordicos, las mutaciones de los genes c-KIT y PDGFRA son mutuamente
excluyentes. Los GIST parecen originarse en las clulas intersticiales de Cajal situadas en
la muscular propia y que actan como marcapasos para el peristaltismo intestinal, o
compartir con ellas las clulas germinales. Al igual que los GIST, las clulas de Cajal
expresan c-KIT (tambin conocido como CD117) y CD34. Es interesante que los GIST
familiares, que son raros, se asocian a mutaciones en la lnea germinal c-KIT o PDGFRA.
En estos pacientes que desarrollan mltiples GIST tambin se puede demostrar una
hiperplasia difusa de las clulas de Cajal. La mutacin de c-KIT o PDGFRA es un episodio
precoz en los GIST espordicos y es detectable en las lesiones de tan slo 3 mm. Los
receptores tirosina cinasa c-KIT y PDGFRA constitutivamente activos producen seales
intracelulares que activan las vas RAS y PI3K/AKT, por lo que favorecen la proliferacin
y supervivencia de las clulas tumorales.
6.2 Incidencia segn localizaciones frecuentes.

Si bien el leiomiosarcoma es infrecuente, es el sarcoma del tejido blando ms frecuente y el
estmago es su localizacin ms comn en el tubo digestivo.
El leiomiosarcoma uterino es un tumor maligno poco comn en comparacin con su
contraparte benigna, bastante frecuente. La incidencia de malignidad en leiomiomas
preexistentes es de menos del 0.5%, pero el sarcoma uterino primario es an menos comn
que el que surge de un leiomioma. Son igualmente comunes antes y despus de la
menopausia, y tienen una incidencia mxima entre los 40 y los 60 aos de edad. Estos
tumores tienen una notable tendencia a recidivar despus de la extirpacin, y ms de la
mitad acaban por producir metstasis a travs del torrente sanguneo hasta rganos
alejados, como pulmones, huesos y encfalo. Tambin se produce diseminacin a travs de
la cavidad abdominal.
Los GIST son algo ms frecuentes en los varones. En el estmago la edad ms frecuente de
diagnstico son unos 60 aos y menos del 10% se presentan en sujetos menores de 40 aos.
Tambin se observa una mayor incidencia de GIST en sujetos con neurofibromatosis de
tipo I.
34

Los leiomiosarcomas son masas firmes indoloras. Los tumores retroperitoneales pueden ser
grandes y voluminosos y producen sntomas abdominales. A nivel histolgico estn
formados por clulas fusiformes malignas con ncleos en forma de puro dispuestos en
fascculos entrelazados. A nivel ultraestructural, las clulas musculares lisas malignas
tienen haces de filamentos finos con cuerpos densos y vesculas picnticas, y las clulas
individuales estn rodeadas de lmina basal. En el anlisis inmunohistoqumico, se tien
con anticuerpos contra la actina y la desmina del msculo liso.
Leiomiosarcoma uterino
Caractersticas Macroscpicas.
Figura 6.1 Corte de tero abierto lateralmente,

donde se observa una masa polipoide que
corresponde a un leiomiosarcoma uterino.
Al examen macroscpico, el tumor

puede formar una masa difusa, abultada,
blanda y carnosa, o una masa polipoide
que se proyecta hacia el lumen, es decir,
los leiomiosarcomas crecen dentro del
tero segn dos patrones caractersticos:
masas carnosas voluminosas que
invaden la pared uterina, o masas
polipoides que se proyectan en la luz
uterina (Figura 6.1).
Caractersticas Microscpicas.
Histolgicamente,
aunque
hay
generalmente algunas reas que muestran
un ordenamiento espiralado de clulas
musculares lisas ahusadas con ncleos
grandes e hipercromticos, El examen
histolgico contienen una amplia gama de
atipias, desde tumores extremadamente
bien
diferenciados
hasta
lesiones
pleomrficas
altamente
anaplsicas
(Figura
6.2).
La
caracterstica
sobresaliente para el diagnstico y el
pronstico es el nmero de mitosis por
campo de gran aumento (400). La
Figura 6.2 Corte de leiomiosarcoma que

muestra ncleos pleomrficos e
hipercromticos.
35
distincin respecto a los leiomiomas se basa en la atipia nuclear, el ndice mittico y la

necrosis zonal.
Los criterios esenciales para justificar un diagnstico de malignidad son: ms de 10 mitosis
en 10 campos con o sin atipia celular, o 5 a 10 mitosis en 10 campos con atipia celular o
clulas grandes (epitelioides). A mayor nmero de mitosis en 10 campos, peor es el
pronstico. Las excepciones raras incluyen leiomiomas mitticamente activos en mujeres
jvenes o embarazadas, pero se debe tener precaucin en la interpretacin de tales
neoplasias como malignas. Una serie de neoplasias de msculo liso podran ser imposibles
de clasificar, y son conocidas como tumores de msculo liso de potencial maligno
incierto.
Leiomiosarcoma del tubo digestivo.
En el estmago puede aparecer una amplia variedad de neoplasias mesenquimatosas.

Muchas de ellas reciben el nombre segn el tipo de clula a la que ms se parecen, por
ejemplo, los tumores musculares lisos se llaman leiomiomas o leiomiosarcomas. El tumor
del estroma gastrointestinal (que se conocen como GIST) es el tumor mesenquimatoso ms
frecuente del abdomen y ms de la mitad se presentan en el estmago. El trmino estromal
refleja una confusin histrica sobre el origen de este tumor.
Caractersticas Macroscpicas.
El tumor puede ser de tamao variable, pero en general es una masa lobulada y
pedunculada bastante grande que sobresale en la luz. Los GIST gstricos primarios pueden
ser bastante grandes, hasta de 30 cm de dimetro. Normalmente forman masas carnosas
solitarias y bien delimitadas (Figura. 6.3A) cubiertas por una mucosa ulcerada o intacta
(Figura 6.3B), pero tambin pueden proyectarse hacia el exterior por la serosa. Las
metstasis adoptan la forma de mltiples ndulos serosos a travs de la cavidad peritoneal o
uno o ms ndulos en el hgado. La diseminacin fuera del abdomen es infrecuente
Figura 6.3 Tumor GI del estroma. A. Corte transversal de una textura en espiral evidente dentro
36
de un tumor carnoso blanco. B. La masa est cubierta
por mucosa intacta.
Caractersticas Microscpicas.
El leiomiosarcoma se caracteriza por
abundantes clulas y presencia de mitosis.
El tumor suele ser bien diferenciado. Los
GIST formados por clulas finas y
elongadas se clasifican como de clulas
fusiformes (Figura 6.4), mientras que los
tumores dominados por clulas de aspecto
epitelial se denominan epitelioides.
Tambin pueden verse mezclas de ambos
tipos de patrones. El marcador diagnstico
ms til es c-KIT, que es detectable con
tcnicas inmunohistoqumicas en el 95%
de los GIST gstricos.
Figura 6.4 Histolgicamente, el tumor est

formado principalmente por haces o fascculos
de clulas tumorales fusiformes.
6.4 Presentacin clnica.

Los sntomas producidos como agrandamiento del tero y sangrado anormal, no son
especficos. El leiomiosarcoma es propenso a recurrir despus de la remocin, y finalmente
produce metstasis en sitios distantes como los pulmones, el hgado, el hueso y el cerebro.
El tratamiento depende del tamao, localizacin y grado. Los leiomiosarcomas
superficiales o cutneos suelen ser pequeos y tienen buen pronstico, mientras que los
retroperitoneales son grandes, no pueden extirparse por completo y provocan la muerte por
extensin local y por diseminacin metastsica. . La supervivencia media a los 5 aos
oscila alrededor del 40%. Las lesiones bien diferenciadas tienen mejor pronstico que las
anaplsicas, que presentan una supervivencia a los 5 aos de slo el 10 al 15%.
Los leiomiomas del tero, aunque sean extensos, pueden permanecer asintomticos. Los
sntomas ms importantes comprenden hemorragia anormal, compresin de la vejiga
(frecuencia urinaria), dolor sbito si se produce interrupcin del suministro sanguneo, y
fertilidad alterada. Los miomas en mujeres embarazadas aumentan la frecuencia de aborto
espontneo, mala presentacin fetal, inercia uterina y hemorragia posparto. La
transformacin maligna (leiomiosarcoma) dentro de un leiomioma es extremadamente rara.
En la vejiga urinaria, los sarcomas verdaderos son claramente infrecuentes. Los tumores
miofibroblsticos inflamatorios y varios carcinomas pueden asumir patrones de crecimiento
sarcomatosos y se confunden histolgicamente con sarcomas. Como grupo, los sarcomas
37
tienden a producir grandes masas (que alcanzan hasta 10-15 cm de dimetro) que hacen
protrusin en la luz vesical. Su aspecto macroscpico blando, carnoso y blanco grisceo
sugiere su naturaleza sarcomatosa. El leiomiosarcoma es el sarcoma ms frecuente en la
vejiga de los adultos.
Los sntomas de los GIST en su presentacin pueden estar relacionados con efectos de
masa. La ulceracin mucosa puede causar prdidas de sangre y aproximadamente la mitad
de los sujetos afectados acude con anemia o sntomas relacionados. Los tumores GIST
tambin pueden ser un hallazgo casual durante un estudio radiolgico, una endoscopia o
una ciruga abdominal realizados por otras razones. La reseccin quirrgica completa es el
tratamiento primario de los GIST gstricos localizados. El pronstico se correlaciona con el
tamao del tumor, el ndice mittico y la localizacin, siendo los GIST gstricos algo
menos agresivos que los que surgen en el intestino delgado. Las recidivas o las metstasis
son raras en los GIST gstricos menores de 5 cm, pero son frecuentes en los tumores
mayores de 10 cm con actividad mittica. Los pacientes con enfermedad irresecable,
recidivante o metastsica responden a imatinib, un inhibidor de la tirosina cinasa que inhibe
el c-KIT y PDGFRA. El desarrollo de resistencias a imatinib est relacionado
principalmente con las mutaciones secundarias de c-KIT que limitan la eficacia del
tratamiento farmacolgico.
6.5 Gradacin y Estratificacin.

Varias caractersticas de los tumores de partes blandas influyen en su pronstico: Para
anticipar el pronstico de un sarcoma, es importante una clasificacin histolgica precisa.
El aspecto citolgico y el patrn de crecimiento de las clulas tumorales son rasgos
morfolgicos tiles pero a menudo no bastan para establecer un diagnstico especfico. En
estos casos, como ayudas diagnsticas, son esenciales otros anlisis, en concreto las
tinciones inmunohistoqumicas y los anlisis citogenticos. En muchos tipos de sarcomas
de partes blandas es importante el grado histolgico. La gradacin, habitualmente de I a III,
se basa en el grado de diferenciacin, el promedio de mitosis por campo de alta potencia, la
celularidad, el pleomorfismo y en un clculo de la magnitud de la necrosis
(presumiblemente un reflejo de la velocidad de crecimiento). La estadificacin ayuda a
establecer el pronstico y la probabilidad de extirpar con xito un tumor. En EE. UU. Se
utiliza el sistema de estadificacin AJCC (American Joint Committee on Cancer) para el
tratamiento del sarcoma de partes blandas, que est basado en el tamao, localizacin,
profundidad, grado del tumor y en la presencia o ausencia de metstasis. En general, los
tumores superficiales (p. ej., piel y tejido subcutneo) tienen mejor pronstico que los
profundos. En pacientes con sarcomas de alto grado profundos, existen metstasis en el
80% de los tumores mayores de 20 cm y en el 30% de los tumores mayores de 5 cm. La
tasa de supervivencia global a los 10 aos del sarcoma es del 40%, aproximadamente.
38
7. ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS.

Varias caractersticas de los tumores de partes blandas influyen en su pronstico: Para
anticipar el pronstico de un sarcoma, es importante una clasificacin histolgica precisa.
El aspecto citolgico y el patrn de crecimiento de las clulas tumorales son rasgos
morfolgicos tiles pero a menudo no bastan para establecer un diagnstico especfico. En
estos casos, como ayudas diagnsticas, son esenciales otros anlisis, en concreto las
tinciones inmunohistoqumicas y los anlisis citogenticos. En muchos tipos de sarcomas
de partes blandas es importante el grado histolgico. La gradacin, habitualmente de I a III,
se basa en el grado de diferenciacin, el promedio de mitosis por campo de alta potencia, la
celularidad, el pleomorfismo y en un clculo de la magnitud de la necrosis
(presumiblemente un reflejo de la velocidad de crecimiento). La estadificacin ayuda a
establecer el pronstico y la probabilidad de extirpar con xito un tumor. En EE. UU. Se
utiliza el sistema de estadificacin AJCC (American Joint Committee on Cancer) para el
tratamiento del sarcoma de partes blandas, que est basado en el tamao, localizacin,
profundidad, grado del tumor y en la presencia o ausencia de metstasis. En general, los
tumores superficiales (p. ej., piel y tejido subcutneo) tienen mejor pronstico que los
profundos. En pacientes con sarcomas de alto grado profundos, existen metstasis en el
80% de los tumores mayores de 20 cm y en el 30% de los tumores mayores de 5 cm. La
tasa de supervivencia global a los 10 aos del sarcoma es del 40%, aproximadamente.
El sistema de clasificacin por etapas es una forma convencional que el equipo de atencin
del cncer usa para resumir hasta dnde se ha propagado un tumor. El sistema que se utiliza
con mayor frecuencia para clasificar los sarcomas es el sistema TNM del American Joint
Committee on Cancer (AJCC).
La T se refiere al tamao del tumor.
La N es la extensin del tumor a los ganglios o ndulos linfticos
La M representa metstasis (la propagacin a rganos distantes).
Tumor (T)
T1: el sarcoma mide 5 centmetros (2 pulgadas) o menos de ancho.
T1a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo).
T1b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen.
T2: el sarcoma mide ms de 5 cm (2 pulgadas) de ancho.
T2a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo).
39
T2b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen.
Ganglios linfticos (N)
N0: el sarcoma no se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos.
N1: el sarcoma se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos.
Figura 7.1 Imagen ilustrativa de la invasin

ganglionar local.
Metstasis (M)
M0: no se detectan metstasis a distancia (propagacin) del sarcoma.
M1:el sarcoma se ha propagado a rganos o tejidos distantes, como por ejemplo los
pulmones.
Figura 7.2 Imagen ilustrativa del proceso de la

metstasis.
40
8. GRADACION
En los sarcomas de tejido blando, un factor adicional, llamado grado (G), tambin es parte
de la etapa en que se encuentra el tumor. El grado se basa en la apariencia de las clulas del
sarcoma en el microscopio.
El grado es un signo de cun probable es que el cncer se propague. En el pasado, el grado
de un sarcoma slo se basaba en cun normal lucan las clulas en el microscopio
(diferenciacin). Esto no result ser muy til, y bajo un nuevo sistema (conocido como el
sistema francs o FCCLCC), el grado se determin de acuerdo a tres factores:
Diferenciacin: a las clulas cancerosas se les asigna un puntaje entre 1 y 3; el 1 se
asigna cuando lucen similares a las clulas normales y el 3 cuando las clulas cancerosas
lucen muy anormales.
Recuento mittico: para saber cuntas
clulas cancerosas se estn dividiendo al
observarse con el microscopio; se asigna un
puntaje de entre 1 y 3 (un puntaje ms bajo
significa que se observaron menos clulas
dividindose).
Necrosis tumoral: para ver qu tanto el
tumor est compuesto de tejido muerto; con
un puntaje entre 0 y 2 (un puntaje menor
significa que haba menos tejido muerto).
Figura 8.1 Figuras mitticas.
Los puntajes para cada factor se suman para determinar el grado del cncer.
Los cnceres con un grado mayor tienden a crecer y propagarse ms rpido que los de
menor grado.
As se evala el grado y se puede obtener los siguientes resultados:
GX: no se puede evaluar el grado (debido a que la informacin est incompleta).
Grado 1 (G1): puntaje total de 2 o 3.
Grado 2 (G2): puntaje total de 4 o 5.
Grado 3 (G3): puntaje total de 6 o ms.
41
Tabla 1: The American Joint Committee on Cancer (AJCC) Sistema de estadificacin

de los sarcomas de partes blandas,
Estadio
Tamao
Profundidad
Grado
Metstasis
Cualquiera
Cualquiera
Bajo
No
II
< 5cm, cualquier profundidad, o

Superficial
bien > 5cm
Alto
No
III
> 5cm
Profunda
Alto
No
IV
Cualquiera
Cualquiera
Cualquiera
*La profundidad se clasifica como "superficial" (por encima de la fascia) o "profunda" (por
debajo de la fascia). Los tumores retroperitoneales son siempre considerados "profundos".
42
CONCLUSIONES
1. Los sarcomas son neoplasias malignas de tejidos mesenquimaticos las cuales son
muy poco frecuentes y a pesar de su malignidad solo representan un 2% de la
mortalidad total a causa de los canceres.
2. La patogenia de la gran mayora de los sarcomas se basan en mutaciones adquiridas

aunque tambin se han identificado algunos sndromes de cncer familiar, los cuales
necesitan detonantes ambientales, fsicos, qumicos o geogrficos para desarrollarse;
sin embargo su verdadero origen es incierto.
3. Los sarcomas ms frecuentes en edades adultas, segn estadsticas de la Sociedad
Americana contra el Cncer, son en primer lugar el histiocitoma fibroso maligno,
siguiendo el liposarcoma, el cual no se origina de clulas maduras sino de
lipoblastos presentndose en localizaciones profundas de glteos, muslos y
retroperitoneo; y en tercer lugar de frecuencia el leiomiosarcoma uterino y
digestivo; todos estos son comunes en los adultos cuyas edades estn alrededor de
los 50 aos, con una relacin de hombres 1.2 a mujeres 1 (1.2:1).
4. Las caractersticas macroscpicas de los sarcomas semejan a la carne de pescado,
son no encapsuladas en su mayora y de tamao variable; y las caractersticas
microscpicas varan segn el tipo de tejido mesenquimatoso que lo produzca.
5. El cuadro clnico y la evolucin de los sarcomas va desde asintomtico hasta
sntomas propios de un sndrome de desgaste; y, su pronstico, como en todo
proceso neoplsico maligno, depender del estadio en el que se encuentre al ser
diagnosticado.
6. La clasificacin por estadios de los sarcomas esta determinado principalmente por
el sistema TNM del American Joint and Commited of Cancer (AJCC) cuyo
finalidad es determinar hasta donde se propaga un cncer y establecer un sistema de
tratamiento correcto.
43
RECOMENDACIONES
A los estudiantes de medicina: incluir en su formacin acadmica la informacin

concerniente a las caractersticas macroscpicas y microscpicas de los sarcomas,
as como tambin sus aspectos clnicos para el correcto diagnstico y manejo de los
sarcomas ms frecuentes en el adulto.
A los departamentos de patologa de los hospitales y universidades que cuentan con

carreras de medicina les recomendamos:
a) Investigar, catalogar, estadificar y clasificar todos los casos diagnosticados
de neoplasias sarcomatosas para el correcto estudio de casos y correcta
intervencin.
b) Capacitar de la mejor forma a los estudiantes y profesionales de la salud con
el fin de preparar a estos ante un caso de sarcoma.
c) Hacer estudio exhaustivo acerca de los factores que predisponen y causan
las neoplasias sarcomatosas, ya que con esto, se podr tomar medidas
preventivas para disminuir efectivamente la incidencia de las neoplasias
sarcomatosas
44
ANEXOS
45
Cronograma de actividades
ACTIVIDAD
HORAS EMPLEADAS
FECHA DE
REALIZACIN
Bsqueda de informacin: marco teorico.
3 Horas
9/Marzo.
3 Horas
18/Marzo.
2 Horas
24/Abril.
Division provisional de temas
35 minutos
24/Abril.
Redaccin de protocolo #1
2 horas
28/Abril.
Presentacin y revisin de protocolo #1
1 da
5/Mayo - 6/Mayo.
Redaccin de protocolo #2
2 Horas 30 minutos.
7/Mayo.
Revision de protocolo #2
1 hora 15 min
8/Mayo.
Entrega y Presentacin de protocolo #2
2 das.
11/Mayo - 13/Mayo.
Redaccin de marco terico.
4 horas.
14/Mayo.
2 horas
16/Mayo.
4 horas.
18/Mayo.
5 horas.
25/Mayo.
2 horas.
28/Mayo.
Bsqueda de imgenes
2 horas 30 minutos.
19/Mayo.
Realizacin de presentacion en power point
3 dias.
22/Mayo - 24/Mayo.
Primer ensayo de exposicion.
2 horas 40 minutos.
25/Mayo.
Realizacin de presentacion en Prezi.
2 dias
25/Mayo - 26/Mayo.
Ensayos de exposicion.
2 horas
25/Mayo.
1 hora 10 min
26/Mayo.
1 hora
28/Mayo.
1 hora
29/Mayo.
2 horas 20 minutos.
1 Hora 30 minutos.
01/Junio.
2/Junio.
Revisin de presentacion de prezi.
30 minutos
2/Junio.
Presentacin final.
1 hora
3/Junio.
46
Avances en la investigacin y el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos.
Los cientficos han alcanzado progreso en la comprensin de la forma en que ciertos

cambios en el ADN de las clulas de los tejidos blandos dan lugar a sarcomas. Esta
informacin se est aplicando ya a nuevas pruebas para el diagnstico y clasificacin de los
sarcomas. Esto es importante, ya que la clasificacin precisa ayuda a los mdicos a
seleccionar el tratamiento ms apropiado. Se espera que esta informacin conduzca pronto
a nuevas estrategias para el tratamiento de estos tumores cancerosos basadas en diferencias
especficas entre las clulas normales y malignas de los tejidos blandos.
Clasificacin
La clasificacin de la mayora de los cnceres, incluyendo sarcomas, se basa
principalmente en la manera que lucen al ser observados con un microscopio. La
investigacin reciente ha demostrado que varias clases diferentes de sarcomas de tejidos
blandos pueden lucir muy similares cuando se observan con un microscopio. Al usar
nuevos mtodos de laboratorio, los investigadores descubrieron que la mayora de los
cnceres a los que se les llamada histiocitoma fibroso maligno (MFH) son en realidad
formas de liposarcoma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma y otros sarcomas de alto grado,
e incluso carcinomas o linfomas. An no se le puede asignar una clasificacin precisa a
alrededor del 10% al 15% de los cnceres previamente llamados MFH, y a stos
actualmente se les llama sarcomas pleomrficos indiferenciados (aunque el sistema de
clasificacin actual de la Organizacin Mundial de la Salud permite el uso de MFH como
un nombre alterno).
47
Quimioterapia
Las investigaciones sobre la quimioterapia contra los sarcomas de tejidos blandos incluyen
estudios de nuevos medicamentos y nuevas formas de administrar los que estn ya
disponibles.
Un nuevo medicamento llamado trabectedin (Yondelis) ha mostrado beneficiar a algunos

pacientes con sarcomas de tejidos blandos. Su uso fue aprobado en Europa, pero an sigue
bajo estudio en los Estados Unidos. En este pas, este medicamento est actualmente
disponible slo como parte de un estudio clnico.
Terapia dirigida
An ms activa que la investigacin sobre la quimioterapia es la investigacin sobre los

llamados medicamentos dirigidos. Estos medicamentos bloquean especficamente las
molculas de las clulas cancerosas que promueven el crecimiento del cncer.
Otros medicamentos dirigidos tambin pueden ser tiles contra los sarcomas. Por ejemplo,
el medicamento dirigido sunitinib (Sutent), parece disminuir el crecimiento de muchos
sarcomas. Asimismo, el sirolimus (Rapamune) ha mostrado ser algo promisorio en el
tratamiento de pacientes con PEComa, especialmente linfangioleiomiomatosis pulmonar. El
cixutumumab, PD0332991, y ridaforolimus son otros medicamentos que estn bajo estudio.
48
Medicamentos contra la angiognesis
Los medicamentos que bloquean la formacin de nuevos vasos sanguneos pueden ayudar a
destruir los sarcomas al prevenir su alimentacin mediante los vasos sanguneos. Uno de
estos medicamentos, el bevacizumab (Avastin) ha mostrado un poco de beneficio en los
pacientes de sarcoma, cuando se administra con doxorrubicina (Adriamycin). El cediranib
es un medicamento contra la angiognesis ms reciente que muestra ser promisorio en el
tratamiento de cierta clase de sarcomas de tejidos blandos.
49
BIBLIOGRAFA.
Mohan, Harsh. Patologa. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana.

Buenos Aires, Argentina, 2012.
Robins y Cotran. Patologa estructural y funcional. Octava edicin. Elsevier.

Espaa, 2010. [Digital]
Revista espaola de medicina nuclear e imagen molecular.
[En lnea] B.
Rodrguez-Alfonso, J. Mucientes Rasilla, M. Mitjavila Casanovas, J. Cardona

Arbonis, R. Cubedo [Fecha de consulta: 2 de Mayo de 2015]. Disponible en:
http://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-medicina-nuclear-e-125articulo-sup18-supf-fdg-pet-tc-sarcomas-partes-blandas-cuando-90267085
Revista Habanera de Ciencias Mdicas

http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1729519X2010000400012&script=sci_arttext
Anles de medicina interna

http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S021271992003000400001&script=sci_arttext
Sociedad Americana del Cncer, pgina oficial.

-http://www.cancer.org/espanol/index
-http://www.cancer.org/espanol/cancer/sarcomacancerdetejidosblandosen/guiadetallada/sarcoma-cancer-de-tejidos-blandos-enadultos-whats-new-new-research
Asociacin Espaola de Afectados por Sarcomas

http://www.aeasarcomas.org/3.html
50

Neoplasias Sarcomatosas Más Comunes en El Adulto

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NEOPLASIAS

FACULTAD MULTIDISCIPLINARIA DE OCCIDENTE

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL

DOCENTE: Dr. MARIO HERNANDEZ VARGAS

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Etiologa y patogenia. .......................................................................................................... 6

1.3 Incidencia. ................................................................................................................................. 8

TIPOS DE SARCOMAS. ......................................................................................................... 9

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO. ........................... 19

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO. ........................................................................... 20

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

5.4 Manifestaciones clnicas. ........................................................................................................ 31

7. ESTADIFICACIN DE LOS SARCOMAS. ........................................................................... 39

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO.

1.2 Etiologa y patogenia.

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

dos tipos principales: a) Sarcomas con alteraciones genticas especficas y cariotipos

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Tambin se sabe que la exposicin a la radiacin durante el tratamiento para otras

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos no epiteliales de tejidos

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Figura 2.2 Osteosarcoma vista macroscpica, en este

Por lo general se desarrolla a partir

El hallazgo histolgico definitorio del osteosarcoma es la presencia de clulas fusiformes

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

2.3 Sarcoma Sinovial.

Figura 2.3 Sarcoma sinovial.

El sarcoma sinovial es clnica, morfolgica y genticamente distinto al resto de los

Bifsico: el cual muestra clulas tanto fusiformes como epitelioides.

Monofsicos fusiformes: presentan slo el componente de clulas fusiformes.

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Monofsicos epitelioides (excepcionales): ste es idntico en su aspecto a los

Pobremente diferenciados: muestran uno de tres patrones morfolgicos: clulas

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Los condrosarcomas desdiferenciados comienzan como condrosarcomas comunes,

Los condrosarcomas mesenquimatosos pueden crecer rpidamente, pero al igual

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Figura 2.5 Rabdomiosarcoma.

Los sitios comunes de rabdomiosarcomas incluyen:

Urinarios y reproductivos rganos (vejiga, la prstata, o cualquiera de los rganos

Tronco (trax y abdomen)

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

El angiosarcoma del hueso es el ms maligno de los tumores vasculares. Es un tumor

Figura 2.6 Angiosarcoma en mano y antebrazo

Se caracteriza por una proliferacin de conductos vasculares irregulares y anastomticos

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

2.7 Sarcoma de Kaposi.

El sarcoma de Kaposi asociado al trasplante: en receptores de trasplante de

4. El sarcoma de Kaposi epidmico o asociado al VIH/SIDA: en el 30% de infectados

Con el tiempo las lesiones progresan a placas

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Finalmente aparecen lesiones nodulares ms claramente neoplsicas formadas por clulas

2.10 Fibrohistiocitoma maligno

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

Nombre del sarcoma

NEOPLASIAS SARCOMATOSAS COMUNES EN EL ADULTO.

3. NEOPLASIAS SARCOMATOSAS MS COMUNES DEL ADULTO.

Aproximadamente 11,930 nuevos casos de sarcomas de tejidos blandos sern

Los tipos ms comunes de sarcoma en adultos son el histiocitoma fibroso maligno, el