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2.2.5. Personalidad
La mayora de las personas con SW tienen una personalidad ansiosa, con preocupaciones excesivas por tenlas recurrentes. Son muy acogedores y sensibles a los
sentimientos ajenos, muy empticos. Tienden a explorar sin medir las consecuencias de sus acciones.
Cuando llegan a la adultez, pueden reprimirse bastante. Es probable que las
nias adolescentes pasen por una etapa depresiva pues empiezan a sentirse solas,
de repente son discriminadas, se frustran por no conseguir pareja fcilmente.. . Es
necesario ayudarles a hacer frente a todos los impedimentos y dificultades que
nuestra sociedad revierte sobre las personas consideradas como diferentes.
macin comparable a los de un nio normal de esa edad, mientras que en sus habilidades para la lectura y la matemtica se sita en un nivel de 3 aos. Por esto,
establecer el nivel de inteligencia y determinar la ubicacin ptima en la clase son
procesos desafiantes.
2.2.6.1. Puntos fuertes del aprendizaje
-
ciones, videos, etc. Estos medios deben ser utilizados extensivamente como
apoyos a la enseanza verbal. Los nios con este sndrome a menudo son particularmente motivados a trabajar con material orientado a los dibujos.
-
enfatizar la enseanza de la lectoescritura. Por ejemplo, los nios preescolares a menudo pueden memorizar canciones y libros de cuentos y comienzan a
seguir el texto, niucho antes de estar preparados para leer.
- Inters y alta conciencia en cuanto a las emociones de otros. Los nios con
- Minimizar las demandas de lpiz y papel y de trazos. Por ejemplo, si escribir el nombre es dificil, permitir el uso de un sello con su nombre o escribir slo la primera letra.
- Utilizar objetos reales para contar al ensear matemticas, en vez de obje-
- Usar tarjetas con dibujos con rtulos de palabras para juegos tales como
la lotera para animar el aprendizaje de palabras por medio de la visin.
- Ensear palabras de vista de alta motivacin antes de que el nio sepa
- Trabajar de cerca con el terapeuta en el lenguaje en lo relacionado a estrategias tiles para usar 1 ensear.
- Indicaciones fonticas (mostrando al nio el primer sonido de la palabra
buscada).
- Animar al nio a gesticular, a darse a~ito-indicaciones(ej.: ''Qu hice con
El fenotipo del sndrome de Williams es variable, no hay signos patognomnicos, se puede sospechar cuando se encuentran las siguientes caractersticas:
1
1
Alteraciones del tejido conectivo: Explican la presencia de voz ronca, hernias inguinales y umbilicales, divertculos intestinales y vesicales, prolapso
rectal, lin~itacino laxitud articular y piel laxa.
Diferentes grados de retraso mental.
Perfil cognitivo caracterstico: Se ha descrito un fenotipo de comportamiento especfico consistente en mltiples discapacidades motoras que
interfieren con la fuerza, el equilibrio, la coordinacin y la planificacin
motora, disfuncin de la integracin sensitiva relacionada con hipersensibilidad al sonido, hiperactividad, retraso en el desarrollo de las capacidades
expresivas y receptoras del lenguaje con una adquisicin normal para la
edad de la gramtica y la articulacin, mejor capacidad de lectura matemtica.
Personalidad gregaria, ansiedad generalizada y trastornos por dficit de
atencin.
Alteraciones endocrinolgicas: Hipercalcemia idioptica, hipercalciuria,
pubertad temprana y retraso de crecimiento en la infancia.
Tabla 2. Signos de alerta.
fiesten con retraso del desarrollo, estatura corta, facies caracterstica y enfermedad cardiaca congnita. Se debe evaluar adecuadamente a las personas diagnosticadas de estenosis artica supravalvular, para descartar la posibilidad de un sndrome de Williams o una estenosis artica supravalvular autosmica dominante.
Cuando se realiza el diagnstico de sndrome de Williams, se recomienda una
serie de evaluaciones con el fin de conseguir un manejo clnico adecuado. Entre
estas exploraciones se incluyen:
1. Exploracin isica y neurolgica completas.
2. Registrar parmetros de crecimiento en grficas adaptadas al Sndrome de
Williams.
3. Evaluacin cardiolgica, tanto clnica como con pruebas de imagen (ecocardiograma, flujo doppler).
4. Evaluacin nefrourolgica, que incluya ecografa vesical y renal, pruebas de
funcin renal y anlisis urinario.
7. Evaluacin oftalmolgica
8. Evaluacin y consejo gentico.
9. Evaluacin multidisciplinaria del desarrollo.
El enfoque teraputico debe ser multidisciplinario dada la variedad de sintomatologa que incluye este sndrome.
tante poner nfasis y disfrutar el atractivo real y carismtico de muchos nios con
SW y no categorizar estos comportamientos como simples "Williamismos".
- Densitometra.
Osteoporosis
Trastornos
sueo
respiratorios
de
de parmetros cardiorrespiratonos.
Tabla 3. Estrategias de intervencin psicopedaggicas.
Algunas caractersticas de comportamiento asociadas con el SW pueden implicar desafos en el mbito educativo. Existen algunas estrategias efectivas para
minimizar estas dificultades.
Caracterstica
Sugerencia de intervencin
antes de
que se produzcan ruidos predecibles, cuando sea posible, como por
ejemplo, el timbre del recreo.
- Cuando
- Proveer algn tiempo para el debate del tema favorito del nio.
-
- Minimizar
dos.
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Los tests regulares pueden ser de mucha ayuda para obtener informacin en
cuailto a reas fuertes en el aprendizaje y debilidades en nios con el sndrome.
Sin embargo, la correcta interpretacin de los resultados es importante. Si el nio
muestra una variedad significativa en el nivel de su ejecucin, no tiene sentido
'promediar' estos distintos niveles para obtener una medida de inteligencia. Es
ms significativo discutir el nivel de ejecucin del nio en reas especficas y planear un plan de educacin de acuerdo a estos distintos niveles.
Integracin del nio en el aula. Deberan los nios con SW estar en clases ordinarias?
Hay una gran variedad de situaciones escolares en nios con SW. Las situaciones particulares dependen tanto de sus necesidades como del apoyo que el sistema de la escuela est en condiciones de dar tanto en ambientes especializados
como en los ordinarios. La adaptacin y el apoyo del programa son altamente
recomendables.
Los nios con problemas ms severos de aprendizaje o de comportaniiento, que
estn en sistemas escolares con poco apoyo a menudo se benefician si se los ubica
en clases con una orientacin ms especializada. Estas pueden ser clases para
nios con discapacidades en el aprendizaje, o para nios con retraso mental,
dependiendo de las necesidades educacionales de los nios. Se recomienda que el
nio con SW no sea asista a clases para nios con problemas de comportamiento,
ya que sus problemas de comportamiento y sus necesidades de apoyo son muy
diferentes a las de nios que tpicamente se encuentran en este tipo de aulas.
6 . RECURSOS
6.1. Bibliografa
6.3. Asociaciones
Asociacin sndrome de Williams. Madrid
Avda. Doctor Garcia Tapia, 208. Local 1
28030 MADRID
Tel.: 91 413 62 27. Fax.: 91 510 22 61
E-mail: asociacionsindromewilliams@eresmas.com
Asociacin Sndrome de Williams. Barcelona
C/ Londres, 96, ppal. 1"
08036 Barcelona
Tlf.: 93 414 39 68 Fax.: 93 202 07 40
Asociacin Sndrome de Williams. Valencia
C/ Enrique Ginesta, 1-5
46020 Valencia
Tel.: 96 36 28 95
Fundacin 1000 para la Investigacin de los Defectos Congnitos
C/ Serrano, 140
28006 MADRID
Tel.: 91 394 15 87. Fax: 91 394 15 92
Web: http://www.fndacion1000.es
7. FICHA RESUMEN
7.1. ;Qu es el sndrome de Williams?
El sndrome de Williams, es un trastorno del desarrollo, de tipo gentico que se
debe a una deleccin -prdida de parte del ADN- en el cromosoma 7 , dentro de la
banda cromosmica 7q11.23, que se denomina submicroscpica porque 110 se
aprecia bien cuando se visualiza al microscopio. Ocurre espordicamente. Es
decir, no se hereda. No es causado por ningn factor mdico, ambiental o psicosocial, sino que ocurre por casualidad.