PEDIATRA

SNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA

26ABR11
Generalidades y enfoque diagnstico inicial.
Palidez se define como disminucin en rubicundez de la
piel. Las causas de la palidez pueden ser muchas, no solo la
anemia y hay que diferenciarlo en clnica. Puede haber
palidez por:
- Aumento de grosor de la piel (mixedema, vejez,
esclerodermia).
- Vasoconstriccin (fro, shock, pcte alrgico por
vasoconstriccin de vasos de cara con conjuntivas
rosadas).
- Otras (caquexia, tumores, afecciones renales,
trastornos circulatorios localizados, etc).
- Anemia.
Recordando hematopoyesis:
- Desde tercera semana de gestacin hay vasos
sanguneos. Inicialmente la produccin de clulas es
en el saco vitelino.
- Sexta semana ya hay produccin de clulas rojas en
hgado principalmente, desde ah hasta toda la vida
intrauterina. Hacia fin de gestacin hgado disminuye
esa produccin. Bazo comienza a la 4-5 semana.
- Hacia semana 20 comienza a producirlas la mdula
sea. Mantiene toda la vida, en vrtebras, esternn,
iliaco.
- CD34 es la c+elula madre totipotencial. Puede tener
auto-renovacin. Puede estar en reposo pero en caso
de necesidad comienza a dividirse y a producir la
serie que se requiera.
- De la clula totipotencial salen inicialmente las UFC
(unidades formadoras de colonias) de linfocitos (de ah
salen los linfocitos B y T) y de mielocitos (de ah salen
eritrocitos, neutrfilos, basfilos, eosinfilos,
megacariocitos). De la Mdula sea las clulas pasan a
unos sinusoides y de ah pasan a circulacin general.
- MO es muy activa. Capacidad de produccin es de 2,5
billones de GR/Kg/da; 1 billn de blancos, 2,5 billones
plaquetas. Capacidad de produccin puede ser desde
0 hasta 10 veces la capacidad normal. Pcte con

PEDIATRA
SNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA
26ABR11
hemlisis tiene hiperplasia de la serie eritroide (MO
tratando de compensar produciendo ms clulas).
- Adems de clulas, recordar las Hemoglobinas. En vida
embrionaria comienza a producirse la cadena alfa y la
psilonHb embrionaria que desaparece pronto en
vida in tero. Las cadenas gamma forman Hb fetal,
que es la ms importante in tero. Hacia tercera
semana comienza a formarse cadena beta que al final
de la gestacin va aumentando la cantidad y junto con
la alfa forman la Hb A del adulto. Hemoglobina Fetal
est formada por cadenas gama y alfa; al final de
gestacin comienza a disminuir la cadena alfa hasta
que desaparece la hemoglobina fetal hacia 3 a 6
meses. Delta + alfa forman HbA2 en proporcin
pequea que normalmente tenemos.
ANEMIA
De las patologas ms frecuentes (30% de poblacin
mundial). Tenemos ms prevalencia de anemia que otros
pases latinoamericanos.
Anemia es signo y sntoma, no es enfermedad como tal,
forma parte de un sndrome.
Definicin cuantitativa: disfuncin en nmero de GR y/o
en concentracin de Hb.
Definicin cualitativa: Reduccin en capacidad
transportadora de O2.
Clnica es muy variable y depende de causa primaria que la
est originando.
A nivel mundial, de acuerdo a OMS, se define de acuerdo a
Hb.
Hay algunos pctes en los que hay que sospechar anemia
aunque Hb est normal.
Criterio OMS:
- < 11 gr en cualquier paciente, en trminos generales,
para comenzar a estudiarlo. Pero por ejemplo 9,5 en
lactante puede no tener anemia realmente.
CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA (dice qu est
sucediendo).

PEDIATRA
SNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA
26ABR11
- Hipoproliferativa: cuando hay problema en clula
madre totipotencial o alguna situacin que impide
produccin por la MO. Puede ser porque haya dao en
funcin medular (como en caso de aplasia medular), o
cuando la mdula sea est reemplazada por otro
tejido que impide adecuada produccin, como en caso
de fibrosis). Cuando hay deficiencia de hierro porque
hierro es importante en produccin normal. Cuando
hay otros fenmenos como inflamacin, nefropatas
(disminuye produccin de eritropoyetina), defectos
metablicos, lo que sucede es que no hay adecuada
estimulacin de la MO para la produccin celular.
- Hemoltica: destruccin de serie eritroide.
- Por prdidas; por hemorragias.
- Por alteracin en maduracin. Cuando hay problema
con cido flico o B12 que hacen que se disminuya la
maduracin de las clulas de la MO. Puede ser que
haya eritropoyesis ineficaz y habra que buscar el
mecanismo por el cual se di. Por toxicidad por parte
de frmacos.
- Disminucin de supervivencia de eritrocitos:
hemorragia aguda o crnica, por hemlisis
intravascular, que haya defecto metablico, que
eritrocito tenga alguna alteracin en la membrana que
haga que se destruya ms rpido (anemia
sideroblstica), que haya alteracin en la
hemoglobina, que haya problema de anticuerpos que
se pegan a los glbulos rojos (anemias hemolticas
autoinmunes), que haya toxicidad por frmacos, que
haya hemlisis por fragmentacin como en la
coagulopata por consumo donde hay destruccin
mecnica de los glbulos rojos al pasar por los
cogulos de fibrina.
CLASIFICACIN MORFOLGICA
Fcil. Puede ser un poco subjetiva. Se evala en
extendido de sangre perifrica. Con los cuadros
hemticos automatizados es ms objetiva gracias a
parmetros de medicin objetivos.

PEDIATRA
SNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA
26ABR11
CLASIFICACIN POR PRODUCCIN
Al estudiar un pcte con anemia, adems de evaluar el CH
es importante hacer el recuento de reticulocitos, porque
define si el paciente est haciendo produccin normal, o
disminuda o aumentada. El ndice de produccin de
reticulocitos ayuda mucho. Si ste es <3 hay que mirar la
morfologa de las clulas rojas para saber si son
microcticas (no hay maduracin por dficit de hierro) o
macrocticas (dficit en cido flico), o normocticas; y as
identificar si se trata de problema de produccin o de
maduracin. Si ese ndice es = o >3 es posible que se
trate de problema hemoltico o de una hemorragia que
haga que la MO produzca ms eritrocitos.
CLASIFICACIN DE BESSMAN
Parmetros que ayudan a que clasificacin morfolgica
(micro-macrocitosis) no dependa tanto de observador.
Tiene en cuenta VCM y ADE para clasificar en 6 tipos:
- Microcticas homogneas: es importante tener un
Cuadro hemtico automatizado porque la pueden
informar como microcitosis e hipocroma y uno
podra dar tto con hierro a un paciente que puede que
tenga una hemoglobinopata como una talasemia (uno
podra sospechar la ferropnica ms seguro si
laboratorio dice que hay anisocitosis importante); en
talasemias la poblacin es homognea, eso la
diferencia de la ferropnica porque los dems
parmetros son iguales (disminuidas) en ambas
condiciones; reticulocitos estn aumentados en
hemoglobinopata mientras que en la ferropnica
estn disminudos. El exmen que ayudara a
identificar hemoglobinopata es la electroforesis de
hemoglobina donde se encuentra que proporcin A2
est aumentada (normalmente no debera ser mayor
de 3,5%).
Hay otras causas:
o Enfermedades crnicas. Hb baja, pero las
concentraciones de Hb sern normales.

PEDIATRA
SNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA
26ABR11
Reticulocitos normales o bajos. Fe srico normal.
Ferritina aumentada. Electroforesis de Hb normal.
En esos casos hay necesidad de PCR, de aspirado
de MO para ver cmo est produccin celular
(normal o aumentada). Insuficiencia renal crnica
es uno de los casos. Ah nos ayuda estudiar
funcin renal; reticulocitos bajos porque
eritropoyetina est disminuida.
- Microcticas heterogneas:
Ejemplo clsico es la ferropnica. Ferritina confirma
que depsitos de hierro estn disminudos.
Transferrina estara aumentada. Protoporfirina
leucocitaria estar aumentada. Si no se pudieran
hacer esas medidas se puede hacer ensayo
teraputico; recuperacin en ferropnica es rpida, a
la semana los reticulocitos van en aumento, y luego ve
que Hb empieza a aumentar.
- Normocticas homogneas
Anemias hemolticas que estn compensadas (no
estn haciendo hemlisis). Por ejemplo la esferocitosis
que no est en crisis. Los rasgos falciformes (forma
heterocigota de la anemia de clulas falciformes) pcte
puede no hacer fenmenos hemolticos, solo en casos
extremos. O cuando se trata de otras
hemoglobinopatas. Hay que hacer extendido de
sangre perifrica. Los reticulocitos pueden estar
aumentados, pero si no est en hemolisis pueden
estar normales. Si se ven esferocitos lo siguiente es
hacer una fragilidad osmtica. En esferocitosis
hereditaria uno ve CHCM mayor a 35. Ejemplos seran:
codocitos o clulas en diana (en las
hemoglobinopatas, no patognomnico), clula
falciforme, esferocitos (no tienen palidez central
porque no son cncavos). Dentro de ste grupo
tambin estn las leucemias que al comienzo pueden
manifestarse de esa manera, con Hb baja pero sin
compromiso de las concentraciones de Hb. Los casos

PEDIATRA
SNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA
26ABR11
de hemorragias agudas que por ser aguda no hay
tiempo para disminuir el VCM porque se est
perdiendo hierro. Pacientes que estn en
quimioterapia tambin tienen ste tipo de anemia.
- Normocticas heterogneas
Pueden estar las deficiencias de hierro, de cido flico,
de B12, en sus comienzos.
Anemias hemolticas (que estn actualmente en
hemlisis, no estn compensadas) con Hb y Hcto
bajos, con concentraciones de Hb normales. Extendido
de sangre perifrica es importante. Reticulocitos
estarn aumentados. Si se hiciera test de
falciformacin encontrara mucha (gota de sangre,
crear hipoxia dentro de la muestra y eso hace que
aparezcan las clulas falciformes, al pasar el tiempo
hay ms clulas de stas).
Otras enfermedades como anemia sideroblstica: dx
con estudio de MO, con coloraciones especiales para
hierro. Miofibrosis que se estudio con biopsia de MO.
- Macrocticas homogneas:
Deficiencia de flico, de B12 pero en estadio ms
avanzado, ya se ha alterado el VCM. Si se pudiera
hacer niveles de esas vitaminas sera la forma de
hacer el dx certero. Aspirado de MO: megaloblstica,
todas las series aumentadas en tamao y alteraciones
en la madurez.
En ste grupo estn las hemolticas, tienen
macrocitosis porque empiezan a tener disminucin en
la cantidad o mayor requerimiento de cido flico,
entonces se va transformando en macroctica. Si es
inmune necesito Coombs positivo; si pienso en
hemoglobinopata necesito electroforesis de Hb para
confirmar. Los reticulocitos aumentados apuntan a que
se trate de hemoltica, ah habra que revisar el
Coombs, si es negativo descarta problema
autoinmune.
- Macrocticas heterogneas.

PEDIATRA
SNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA
26ABR11
Hay otras como hiper o hipotiroidismo. Clnica y
estudios hormonales.
Hepatopata alcohlica (adultos).
Aplasias medulares: aspirado y biopsia de MO.
Sndromes mielodisplsicos: puede mantenerse pero
finalmente puede progresar a una leucemia mieloide.