TRABAJOS ORIGINALES

Dermatosis purpricas pigmentarias:

a propsito de 5 casos en adolescentes
Pigmented purpuric dermatoses: five cases report in adolescent patients
Sabina Herr,* Valeria Amato,** Graciela Manzur,*** Jos A. Mssimo****

RESUMEN

Palabras clave:
Presentamos cinco pacientes adolescentes cuyo motivo de consulta fue la presencia de mculas
hiperpigmentadas, parduscas, con lesiones puntiformes rojas que no desaparecan a la dermatosis purpricas
vitropresin, distribuidas simtricamente en los miembros inferiores. Los exmenes de pigmentarias, prpura
laboratorio fueron normales, exceptuando el hallazgo de serologa positiva para parvovirus B19 de Schamberg, nios.
en uno de los pacientes, que presentaba adems artralgias. El cuadro se observ tambin en
un paciente con hipercalcemia idioptica y en otro con sndrome de McCune-Albright. La
histopatologa confirm el diagnstico de sospecha: prpura de Schamberg. El tratamiento fue
sintomtico, con resolucin completa de las lesiones en el transcurso de los meses sucesivos en
dos de ellos. La prpura de Schamberg es la dermatosis purprica pigmentaria ms frecuente
en los nios (Dermatol. Argent.
2011; 17(1):26-31).

ABSTRAcT

Key words:
We report five adolescent patients whose reason for consulting was the presence of
hyperpigmented brownish macules with red pointed injuries distributed symmetrically in lower pigmented purpuric
limbs that didnt disappear at finger pressing. Laboratory test were normal except for the dermatoses, Schambergs
discovery of positive immunoglobulin M for parvovirus B19 in the patient who presented purpura, children.
arthralgias. The symptoms were observed in a case with idiopathic hypercalcemia and in another
one with Mc Cune Albright syndrome.
The histopathology confirmed the diagnosis suspected: Schambergs disease. The treatment
was symptomatic with complete resolution of the injuries in two of the cases in the course of
the following months. Schambergs purpura is the most frequent pigmented purpuric
dermatoses in children (Dermatol. Argent. 2011; 17(1):26-31).

Fecha de recepcin: 18/5/2010 | Fecha de aprobacin: 12/6/2010

* Mdica pediatra
** Mdica especialista universitaria en Dermatologa Peditrica
*** Mdica de planta, dermatloga y especialista universitaria en Dermatologa Peditrica
**** Jefe de Unidad
Servicio de Dermatologa Peditrica del Hospital de Nios Ricardo Gutirrez
Correspondencia: Sabina Herr. Barnetche 2021 (CP 2804), Campana, Buenos Aires, Argentina. | e-mail: svherr@gmail.com

S. Herr, V. Amato, G. Manzur, J.A. Mssimo

Introduccin
Las dermatosis purpricas pigmentarias (DPP) representan un espectro de desrdenes que se caracterizan
clnicamente por la presencia de una erupcin purpricapetequial sobre una base hiperpigmentada, asintomtica, generalmente distribuida en forma simtrica en los
miembros inferiores. La etiologa permanece an desconocida, son afectados los vasos superficiales de la dermis
con extravasacin de eritrocitos y depsitos de hemosiderina, rodeados por un infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario, lo cual constituye una capilaritis desde
el punto de vista histolgico. El curso habitualmente es

EDAD Y SEXO

crnico pero benigno y an no se ha establecido una terapia eficaz para su tratamiento.1

Se han descripto diferentes entidades (vase cuadro) cuyos
ras- gos clnicos se superponen y a veces pueden ser
indistinguibles histolgicamente. Debe investigarse si son
variantes clnicas de un proceso patolgico comn o
representan cuadros distintos.1,2
Son entidades poco frecuentes y predominan en los adultos,
son escasos en la literatura los casos en la edad peditrica,
grupo etario en el que se halla con mayor frecuencia la prpura de Schamberg.3
En nuestro servicio fueron evaluados cinco pacientes adolescentes con caractersticas clnicas de DPP, los cuales se
describen en esta comunicacin.

LOCALIZACIN MANIFESTACIONES CUTNEAS

PRURITO

EVOLUCIN

ENFERMEDAD
DE SCHAMBERG

Nios, adolescentes Miembros

y adultos. Prevalece inferiores. Se puede
en varones.
extender a toda
la piel. Respeta
palmas y plantas.

Mculas irregulares amarronadas,

simtricas, con puntillado petequial
satlite (pimienta de Cayena).

Escaso o
nulo

Atenuacin o
desaparicin de lesiones
desde semanas hasta
aos.
Crnica y recurrente

LIQUEN AUREUS

Nios y adultos
jvenes

Miembros inferiores

Lesin nica de 3-5 cm o varias

agrupadas de color anaranjado (aspecto
dorado) generalmente bilateral. Puede
haber una fina descamacin.

Escaso al
inicio

Aparicin de lesiones
satlites.
Suelen persistir de 3
meses a 20 aos.

Adolescentes
mujeres y adultos
jvenes

Glteos y miembros
inferiores.
Zonas de roce

Lesiones simtricas, anulares,

arciformes, con componente purprico
prominente. Telangiectasias y parches
atrficos.

Infrecuente

Las lesiones pueden

persistir aos.

PRPURA
ECCEMATOIDE DE
DOUCAS Y
KAPETANAKIS

Varones

Miembros inferiores
y tronco

Morfologa similar a Schamberg

con descamacin, liquenificacin y
excoriaciones por prurito.

Intenso

Crnica. Remisiones y
recadas.

PRURIGINOSA DE
LOWENTHAL

Varones de edad
media

Lesiones muy extensas

Intenso

DERMATOSIS
LIQUENOIDE DE
GOUGEROT Y BLUM

Varones adultos

Piernas, muslos y
abdomen. Bilateral
y simtrica

Ppulas o placas liquenoides

anaranjadas, rojizas y purpricas.
Eritema y descamacin.
Excepcionalmente lesin nica.

Moderado

VARIANTE
UNILATERAL LINEAL
O EN CUADRANTE

Varones
adolescentes o
jvenes

Miembros inferiores

Lesiones unilaterales relacionadas con

factores vasculares.

PRPURA
GRAVITACIONAL O
DERMATITIS OCRE
DE FAVRE

Varones

Miembros inferiores

Mculas y placas purpricas, foliculares.

Relacionadas con insuficiencia venosa

Ausente

Progresiva. Estasis venoso

y varicosidades asociadas.

DPP TRANSITORIA O
SCHAMBERG-SIMIL

Varones

Similares a enfermedad de Schamberg

Intenso

Remite en 3 meses a
2 aos.

ENFERMEDAD
DE MAJOCCHI

Cuadro comparativo-descriptivo de las DPP

Crnico. Expansin
monoclonal de clulas T
en algunos casos.
Remite espontneamente

Caso 1

Foto 1: Mltiples mculas eritemato-parduscas, de diferente forma

y tamao, con puntillado purprico en pimienta de Cayena.

Paciente de sexo femenino de 17 aos, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, que consult por la presencia de mculas hipercrmicas de un mes de evolucin.
Al examen fsico se constat la presencia de mculas
hiperpig- mentadas, eritemato-parduscas, de diferente forma
y tamao, con lesiones puntiformes rojas que no
desaparecan a la vitro- presin, y asintomticas. Se
distribuan de forma simtrica en ambos miembros
inferiores, y en menor proporcin en el abdomen y los
miembros superiores. El resto del examen fsico no revel
la presencia de otras alteraciones (foto 1).
Los exmenes de laboratorio solicitados fueron: hemograma, coagulograma, eritrosedimentacin, orina, funcin
renal y heptica que resultaron normales. El exudado de
fauces fue negativo.
Las lesiones persistieron por ms de un ao.

Caso 2

Foto 2: Mculas eritematosas y parduscas con mltiples petequias

en miembros inferiores.

Nia de 10 aos de edad con antecedentes de hipercalcemia

idioptica, litiasis renal e hipertensin, que es asistida por el
servicio de nefrologa desde los 6 aos y tratada con hidroclorotiazida, citrato de potasio y vitamina D. Fue
derivada para evaluar una erupcin purprica en los
miembros infe- riores de 20 das de evolucin.
Al examen fsico se observ la presencia de mculas eritematosas cubiertas por mltiples petequias que aparecieron progresivamente, con distribucin simtrica en los miembros
inferiores, y posteriormente en ambos miembros superiores
en los dos das previos a la consulta, respeto de las palmas y
las plantas. No refiri sntomas asociados (foto 2).
Se solicitaron hemograma, coagulograma, eritrosedimentacin, examen de orina, hepatograma y funcin renal que resultaron normales, adems de serologas virales (parvovirus B19,
hepatitis B y C) y exudado de fauces, que fueron negativos.
Las lesiones involucionaron al cabo de cuatro meses
aproximadamente.

Caso 3

Foto 3: Puntillado eritematoso en pimienta de Cayena en regin

pretibial.

Nia de 12 aos, previamente sana, que fue derivada al

Ser- vicio de Dermatologa con sospecha diagnstica de
prpu- ra de Schnlein-Henoch por la presencia de una
erupcin purprica en los miembros inferiores. No refiri
sntomas asociados, como artralgias o dolor abdominal, ni
ingesta de frmacos o infecciones previas, solamente prurito
ocasional. Se constat la presencia de lesiones maculares con
aspecto de puntillado eritematoso en pimienta de
Cayena, que com- prometieron inicialmente el rea
pretibial y progresivamente se extendieron a lo largo de
ambos miembros inferiores. Los exmenes de laboratorio
fueron normales (foto 3).
Las lesiones resolvieron luego de tres meses de seguimiento.

Caso 4
Paciente de sexo masculino de 15 aos, sin antecedentes
pa- tolgicos, que consult por presentar en los miembros
infe- riores una erupcin purprica acompaada de
artralgias de
2 meses de evolucin que no ceda con el reposo, por lo
cual diagnosticaron prpura de Schnlein-Henoch.
Al examen fsico presentaba mculas eritemato-parduscas
acompaadas de un puntillado purprico en pimienta de
Cayena, distribuidas en los miembros inferiores, a predominio de la regin pretibial y los muslos, sin compromiso
plantar (foto 4).
La rutina de laboratorio fue normal, pero la serologa IgM
para parvovirus B19 fue
positiva.
Las lesiones persistieron con exacerbaciones relacionadas
con el ejercicio y remisiones por ms de un ao.

Caso 5
Paciente de sexo femenino de 14 aos, con diagnstico de
sndrome de McCune-Albright, con hiperprolactinemia,
hipotiroidismo y alteracin en la secrecin de la hormona
de crecimiento, en tratamiento con octretida, levotiroxina,
pamidronato disdico y cabergolina, derivada para evaluar
la presencia de mculas en los miembros inferiores, de 2
aos de evolucin.
Al examen fsico se constataron lesiones maculares amarronadas de configuracin irregular, con algunas telangiectasias
a predominio del pie y el tobillo izquierdo, y un
puntillado purprico pruriginoso en ambos pies y la
regin pretibial (foto 5). Adems, se observ mcula
color caf con leche en la nuca y la regin interescapular,
de 3 cm por 10 cm aproximadamente, bordes ntidos e
irregulares, asimetra fa- cial, prognatismo e incapacidad
para deambular.
Se solicit rutina de laboratorio que fue normal.
Las lesiones an persisten.
El examen histolgico en todos los casos revel caractersticas similares. En la epidermis no se observaron alteraciones
significativas, slo discreta hiperqueratosis laminar y exocitosis aislada, con ligera espongiosis en uno de ellos. En
dermis se hall un moderado infiltrado inflamatorio
linfo- citario perivascular superficial, con eritrocitos
extravasados y dilatacin focal de los pequeos vasos, sin
signos de dao vascular (foto 6). La tincin de FontanaMasson fue dbil- mente positiva. No se realiz
inmunofluorescencia.
Ante los hallazgos clnicos e histopatolgicos se arrib al
diagnstico de prpura de Schamberg en todos los casos.
La teraputica instaurada consisti en antiinflamatorios no
esteroides en el paciente con artralgias y antihistamnicos
en los casos que referan prurito. Las medidas generales en
todos ellos se basaron en el reposo relativo y los

emolientes.

Foto 5: Mculas amarronadas irregulares y puntillado purprico.

Foto 4: Mculas eritemato-parduscas cubiertas por petequias en

miembros inferiores.

Foto 6: AP: moderado infiltrado inflamatorio perivascular en dermis

superficial, con eritrocitos extravasados y dilatacin focal de los
pequeos vasos, sin signos de dao vascular.

Discusin
La prpura de Schamberg es cinco veces ms frecuente en
varones que en mujeres, con un promedio de edad de
inicio de 48 aos. En pediatra se han comunicado casos
entre los
8 y los 15 aos, pero en una serie de 13 casos en nios, el
rango de edades fue de 1 a 9 aos, con predominio del
sexo femenino (10:3), al igual que en esta serie (4:1),
aunque en nuestros casos el rango etario fue de 10 a 17
aos.4
Las manifestaciones clnicas se observan de modo constante
en los miembros inferiores, con inicio habitual en la
regin pretibial, para luego extenderse al resto de la piel,
respetan- do generalmente la cara, palmas y plantas, tal
como ocurri en nuestros pacientes. Puede haber slo
compromiso unila- teral. La progresin de las lesiones es
lenta y la diseminacin puede durar semanas, si bien
algunas pueden desaparecer o permanecer sin cambios por
meses o aos.
La erupcin cutnea comienza de modo insidioso o sbito y
se caracteriza por mculas asintomticas, rojo amarronadas,
de diferente tamao y forma, que en la periferia presentan
un punteado purprico caracterstico que se ha comparado
a los granos de pimienta de Cayena o pimentn. Por lo
ge- neral no hay sntomas pero puede existir prurito
ocasional ligero o moderado. El rascado puede provocar
la aparicin de lesiones nuevas.3-6
Se ha descripto la enfermedad smil Schamberg o dermatosis purprica pigmentaria transitoria, que asocia prurito
intenso y dura de tres meses a dos aos.7
Generalmente los exmenes de laboratorio son normales.
Puede haber un test del lazo positivo que es atribuido al
dao capilar por el infiltrado inflamatorio perivascular.
La histopatologa muestra habitualmente los hallazgos
des- criptos en nuestros pacientes. El infiltrado en la dermis
est compuesto por linfocitos T y se sugiere que las
clulas de Langerhans jugaran un rol importante en el
dao capilar. La tincin de Fontana-Masson evidencia la
presencia de he- mosiderina en los macrfagos. En
algunos casos la inmu- nofluorescencia directa evidencia
depsitos de C3 o C1q, acompaados a veces de
inmunoglobulinas M o A en las paredes vasculares.1,3,8
Se plantearon diferentes teoras como una reaccin de hipersensibilidad mediada por clulas con participacin de
inmunocomplejos y complemento, motilidad espasmdica
anormal de los capilares drmicos y hasta una predisposicin gentica para explicar la etiopatogenia de las
dermatosis purpricas pigmentarias1,9-11. Asimismo, una
serie de facto- res desencadenantes podra influir en su
aparicin, como el ejercicio, la hipertensin venosa, el
embarazo, la fragilidad capilar, alergenos de contacto e
infecciones focales.2,3,10

Las drogas12,13 han sido frecuentemente asociadas a la prpura de Schamberg y se ha descripto la relacin con
diabetes mellitus y artritis reumatoidea14. Dos de nuestras
pacientes se encontraban medicadas con mltiples
frmacos, pero no hallamos en la literatura relacin entre
la medicacin que reciban y esta entidad, como tampoco
con hipercalcemia idioptica u otras alteraciones
endocrinolgicas.
Por otra parte, se ha descripto la asociacin con infecciones
virales en la edad peditrica3. En uno de los casos se hall
inmunoglobulina M para parvovirus B19.
En la mayora de los casos la clnica de las DPP es distintiva,
pero hay otras entidades que deben considerarse en el
diag- nstico diferencial. En la infancia las causas ms
frecuentes de prpura petequial son la prpura de
Schnlein-Henoch, el edema agudo hemorrgico del
lactante, la prpura trom- bocitopnica idioptica, la
coagulacin intravascular dise- minada en el contexto de
una sepsis (meningoccica y otras) y la prpura asociada
a infecciones menos importantes. Otros diagnsticos se
visualizan en la tabla I.3,15,16
Respecto del tratamiento, no existe hasta el momento una
teraputica estandarizada, a pesar del xito obtenido en
algunos pacientes con pentoxifilina,17,18 griseofulvina19 o
PUVA.20,21 Tambin se han empleado protectores vasculares
para reducir la permeabilidad capilar, como la vitamina C,22
con resultados variables y corticoides tpicos para las lesiones pigmentadas y el alivio del prurito. Adems, se pueden
utilizar medidas generales, como el uso de emolientes, medias elsticas y reposo relativo. En los casos relacionados con
un agente etiolgico identificado, la suspensin del mismo
suele ser suficiente. Sin embargo, dada la escasa presencia de
sntomas y la naturaleza benigna de las DPP, el uso de
deter- minados tratamientos en nios deber estar
adecuadamente individualizado.

TABLA I. Diagnstico diferencial de las prpuras en la infancia

Vasculitis (prpura de Schnlein-Henoch, edema agudo hemorrgico del

lactante, sndrome urmico hemoltico, enfermedad de Kawasaki)
Trombocitopenia (debido a enfermedades inmunolgicas -PTI-, oncolgicas,
infecciosas, PTT)
Tromboastenia (Bernard Soulier, Chediak-Higashi, Alport, etc.)
Coagulopata (hereditaria o infecciosas)
Prpura facticia
Prpura traumtica
Frmacos (AINEs, esteroides)
Micosis fungoide
Otros (sndrome de Cushing, escorbuto, prpuras pigmentadas)

9.

Conclusiones
Las DPP, especialmente la prpura de Schamberg, si bien
son raras en la edad peditrica, deben plantearse como
diagnsti- co diferencial de una erupcin purprica en la
infancia. Las caractersticas de las lesiones, la habitual
ausencia de otros sntomas asociados, los resultados de
laboratorio generalmen- te normales y los hallazgos
histopatolgicos
permiten arribar al diagnstico. Es
necesario efectuar un interrogatorio deta- llado para
detectar posibles factores asociados y realizar un
seguimiento adecuado a pesar de su curso crnico y
benigno.

13.

Agradecimientos

14.

A la Dra. Silvana Maglio por su colaboracin con las

imge- nes histopatolgicas.

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Se estudi la eficacia e inocuidad sobre el uso de

micofeno- lato mofetil (MMF) en 26 nios y
adolescentes con lupus. El tratamiento con MMF
parece ser inocuo, bien tolerado

Los hallazgos sugieren que el S. epidermidis puede jugar

un rol en la roscea pustulosa y ocular.

Se presenta una mujer de 31 aos con lesiones con

liquen escleroso y atrfico con similitud clnica de
liquen plano en cuello, la parte superior del torso, las
caderas y dorso de

l Jaimovich

efectivo

os pies.

Len