DIABETES INSPIDA

La diabetes inspida (del lat. insipidus: sin sabor) es una enfermedad

producida por deficiencia absoluta o relativa de vasopresina, o por resistencia a
su efecto. Los pacientes presentan poliuria hipotnica a pesar de que tienen
elevado el sodio y la osmolaridad. La diabetes inspida es el sndrome
resultante de la alteracin de la conservacin corporal de agua como
consecuencia de una deficiencia en la secrecin de la vasopresina o de su
accin en el tbulo colector se caracteriza por la eliminacin de grandes
volmenes de orina mayor 3.5 L /da, 40-50 ml /kg/da diluida osmoralidad
urinaria mayor 300 mosmol/kg. Por consiguiente, la poliuria y la polidipsia son
las manifestaciones ms importantes.
HORMONA ANTIDIURTICA (HAD)
La vasopresina u hormona antidiurtica (HAD) es producida por las clulas del
hipotlamo (ubicado en el cerebro) y es almacenada y secretada por la
neurohipfisis. Luego, la hormona antidiurtica es liberada en el torrente
sanguneo donde hace que los tbulos de los riones reabsorban el agua. El
agua que no puede reabsorberse se elimina del cuerpo en forma de orina. La
disminucin de las secreciones de vasopresina causa que se reabsorba menos
agua y que se forme ms orina. Cuando la vasopresina est presente a niveles
normales, se reabsorbe ms agua y se forma menos orina.
La vasopresina acta sobre ciertas clulas del rin (clulas epiteliales de los
tubos colectores) aumentando la reabsorcin de agua, lo que da lugar a la
concentracin de la orina y a la dilucin de la sangre. Esta accin es necesaria
para el mantenimiento del equilibrio de los iones y el agua en la sangre. Su
secrecin est regulada por la osmoralidad del plasma, es decir, por la

concentracin de los iones en la sangre; en una persona sana, las dos

situaciones extremas seran: cuando la osmoralidad es mayor (ms iones) se
secreta vasopresina y esta acta sobre los tbulos renales reabsorbiendo ms
agua; cuando la osmolaridad es menor (menos iones, es decir, la sangre est
ms diluida) no se secreta vasopresina, no se reabsorbe agua en los tbulos
renales, y se elimina por la orina.
En un paciente con diabetes inspida no se producira o no actuara la
vasopresina (dependiendo del tipo de diabetes inspida) cuando es necesaria,
es decir, cuando la osmolaridad de la sangre es mayor y, por lo tanto, el agua
que se debera reabsorber a la sangre es eliminada con la orina, por lo que la
orina est muy diluida.

ETIOLOGIA DE DIABETES INSPIDA

PRIMARIAS
Familiares y idiopaticas
SECUDARIAS

Neoplasicas leucemias aguda

Primarias (hipotalamo- hipofisis)
Metstasis
Lesiones
Vasculares
inflamatorias
Infiltratorias
Quirurgicas ,traumaticas,radiacion

SINTOMAS
Polidipsia.- Los pacientes beben grandes cantidades de lquidos, similares a
las orinas .La sed suelen ser ms intensa en durante el da pero persiste
durante la noche las grandes cantidades de lquidos ingeridas pueden causar
dilataciones gstricas.
Poliuria.-En los pacientes con diabetes inspida la orina es hipotnica (tiene
pocos iones) y el volumen diario oscila entre 4 y 10 litros.Emisin de grandes
volmenes de orina muy diluida y sin sabor. Si la recoleccin de orina se realiza
sin restringir la toma de lquidos el volumen urinario supera general los 40 -50
ml/kg /dia. La diuresis total puede oscilar entre 2 y 20 l/da densidad inferior a
1.010 y la osmoralidad menor a 300 mOsm/kg . Tambin puede ocasionar
polaquiuria, nicturia, y enuresis que puede alterar el sueo y causar fatiga o
somnolencia diurna de carcter leve.

Otros sntomas astenia, adelgazamiento estreimiento, alteraciones de la

personalidad

CLASIFICACIN

Diabetes
Diabetes
Diabetes
Diabetes

inspida
inspida
inspida
inspida

central
nefrognica
dipsognica
gestacional

1. DIABETES INSPIDA CENTRAL

Se debe a un dficit parcial total en la secrecin de vasopresina, en respuesta

a estmulos osmticos y no osmticos. Generalmente, se debe a la destruccin

o prdida de las neuronas magnocelulares de la neurohipfisis. Los valores

plasmticos de AVP son bajos o ausentes, se deben a una insuficiencia de una
parte del cerebro: la glndula pituitaria posterior, que es la que libera la
hormona en el torrente sanguneo. Las lesiones en la cabeza, los tumores, las
neurocirugas, las infecciones o el sangrado pueden afectar la capacidad que
tiene su cerebro de liberar la cantidad correcta de vasopresina
La sintomatologa depender de la intensidad de la lesin. Experimentalmente
se ha demostrado que la diabetes inspida central se manifiesta de forma
clnica mente evidente, cuando se destruyen alrededor del 90% de la neuronas
magnocelulares de los ncleos supraptico (SO) y paraventricular (PV). Las
lesiones causadas por neurociruga suelen producir una diabetes inspida
central transitoria, por la posterior recuperacin de las neuronas de los ncleos
SO Y PV que pueden reorganizar sus terminales para liberar AVP en las zonas
ms altas de la eminencia media del hipotlamo. La diabetes inspida central
permanente se produce cuando las lesiones afecta al tallo hipofisario lo
bastante craneal como para provocar una degeneracin neuronal bilateral de
los ncleos SO y PV
La diabetes inspida central se caracteriza por un dficit de secrecin de la
hormona antidiurtica (ADH o AVP), responsable de una poliuria (> 30 ml/kg de
peso corporal) hipotnica (< 250 mmol/kg H2O). Puede ser hereditariao
adquirida. Este dficit de ADH puede deberse a la afectacin de uno de los
sitios implicados en la secrecin de ADH (ncleos suprapticos y
paraventriculares del hipotlamo) o del tracto hipotlamo-hipofisario. Las
etiologas de las diabetes inspidas centrales en el adulto y el nio son
variadas:
idioptica,
tumoral
(craneofaringioma,
metstasis,
etc.),
posquirrgica, debida a una histiocitosis, postraumtica, infecciosa, debida a
una tesaurismosis, autoinmune, granulomatosa, etc. El tratamiento de fondo es
la DDAVP (desmopresina, MINURIN) por va oral, inyectable o spray nasal
ETIOLOGIA
Familiar o gentica
Forma autosmica dominante es infrecuente y las manifestaciones clnicas
aparecen en la infancia o mas tardamente, como consecuencia de la
degeneracin selectiva de las neuronas magno nucleares productoras de AVP.
SINDROME DE WOLFRAM
es una enfermedad rara progresiva
y
neurodegenerativas productor anormalidades en el ADN mitocondrial
se
trasmite con carcter recesivo se caracteriza por la diabetes mellitus, atrofia
ptica, sordera neurosensorial, y alteraciones neurogenicas y psiquitricas
Adquirida

Ciruga hipotalmico- hipofisiaria y traumatismo craneoenceflico la diabetes

insipidad central ciruga o postraumtica de la zona hipotalimica .hipofisiaria
puede ser
1. Transitoria: es la ms frecuente, con el 50-60% de los casos; aparece en las
primeras 24 h y cede espontneamente en unos das, especialmente en la
ciruga transesfenoidal de tumores intraselares
2. Permanentes se manifiesta de forma brusca y es consecuencia del dao
sobre el tallo hipofisiario- hipotalmico o por ciruga de macroadenomas
hipofisiarios extensin supraselar .
3. Trifsica. Producida por la seccin completa del tallo hipofisiario.
Tumores cerebrales son la causa ms importante de diabetes inspida
central
Metstasis hipfisis hipotalmica
Granulomas
Enfermedades infecciones
Idiopticas
Clinica
Excrecin excesiva de orina (poliuria), la cual es seguida por
Sed excesiva (polidipsia)
Los pacientes con diabetes inspida central se sienten a menudo
extremadamente cansados porque no pueden dormir lo suficiente por la
necesidad que tienen de orinar. La orina de estos pacientes es muy clara e
inodora. Estos sntomas pueden aparecer en cualquier momento. Debido a que
pierden mucha agua por la excrecin de orina, a ellos tambin les da mucha
sed. Si este trastorno no se trata, estos pacientes pueden deshidratarse
gravemente y sus cuerpos carecern del agua suficiente para funcionar en
forma adecuada
Cuando esta compensacin no es posible, puede producirse rpidamente
deshidratacin y, en consecuencia, disminucin de la presin arterial y shock.
La persona afectada contina orinando en grandes cantidades y con frecuencia
durante la noche, teniendo que despertar cada pocas horas.
TRATAMIENTO
(DDAVP, Minurin) es el tratamiento de eleccin. . En la diabetes inspida
central la desmopresina Es un anlogo sinttico de la vasopresina que acta
selectivamente sobre los receptores V-2, , aumentando la concentracin
urinaria y descendiendo el volumen urinario de forma dependiente de la dosis
.tiene un potente efecto anti diurtico sin activar la vasopresina se presenta en
comprimidos inhalacin nasal e inyeccin por va subcutnea e intravenosa .

Nasal (nebulizador o insuflacin nasal): 10-20 g, 2-3 veces al da.

Solucin intranasal: 0,05-0,40 g, 2-3 veces/da.
Oral: 100-400 g, 2-3-veces al da.
Inyeccin: 1-2 g, 1-2 veces al da
- APORTE DE DDAVP
Si el enfermo est inconsciente: Minurin inyectable (va subcutnea, i.v.
directa o i.m. (1ml = 4g)):
Adulto: 1 a 4 g/da en 2 inyecciones
Lactante: 0,2 a 0,4 g/da en 2 inyecciones
Nio: 0,4 a 1 g/da en 2 inyecciones
Si el enfermo est consciente: por va oral: Desmopresina cp de 0,1 y 0,2 mg.
0,1 a 0,2 mg x 3/da o (Minurin Flas 60, 120 o 240 g) va nasal: spray:
Minurin10 g por pulverizacin. 10 a 20 g en el adulto, repetir en caso
necesario
NB: En caso de diabetes inspida controlada con Minurin intranasal, la dosis
de Minurin
solucin inyectable, de eficacia comparable, es igual,
aproximadamente, a una dcima parte de la que se administra por va
intranasal.
- COMPENSACIN DE LAS PRDIDAS HDRICAS: hacer beber agua si el estado
neurolgico lo permite o re hidratar por va venosa: Glucosado al 2,5%
- La rehidratacin por va oral o i.v. puede llegar hasta 1 l/h
- Cantidad de agua que se debe administrar: Dficit de agua = 60% X peso X
([Na/140]-1)
- No corregir la natremia demasiado rpidamente: objetivo de 10 nmol/l a lo
largo de 24h, sobre todo si la hipernatremia es crnica
DIABETES NEFROGNICA
En el caso de la diabetes inspida nefrognica, la alteracin ocurre a nivel de
los canales de aquaporina tipo II en el tbulo colector lo cual impide un
correcto funcionamiento de la vasopresina, a pesar de que sus niveles en el
plasma estn dentro del rango normal.
Se caracteriza por poliuria hipotnica y polidipsia similar a la diabete inspida
central pero el inicio clnico es gradual . la incapidad para concentracin la

orina se debe a la resistencia del rin a la accin de la AVP circulante. La

filtracin y la excrecin renal de solutos son normales.
La diabetes inspida nefrognica congnita se caracteriza por una resistencia
del tbulo colector renal a la accin de la hormona antidiurtica (ADH) o
arginina vasopresina (AVP). Este estado de resistencia es responsable de una
poliuria importante con hipotona urinaria (osmolaridad < 250 mOsm/kg de
agua) que no se modifica con el Minurin (hormona antidiurtica sinttica). Se
trata de una patologa determinada genticamente, de manifestacin precoz,
en las primeras semanas de vida. Se distinguen:
La forma ligada al cromosoma X (90 % de los casos) debida a mutaciones del
gen codificante del receptor V2 de la vasopresina (AVPR2) que se manifiesta
en el nio, pero algunas nias portadoras tambin pueden ser sintomticas.
Las formas autosmicas recesivas y dominantes, ligadas a mutaciones del
gen codificante de los canales de agua de tipo aquaporina 2 (AQP2), afectan a
pacientes de ambos sexos.
Gentica o familiar:
Se manifiesta en la primera semana de vida los pacientes suelen presentar
vmitos, estreimiento, alteraciones del desarrollo, hipernatremia e
hipertermia .si el diagnostico se realiza tardamente los episodios continuos de
deshidratacin puede originar retraso fsico y mental, a si como insuficiencia
Ligada al cromosoma X por mutaciones en el gen del receptor V2 en varones
en mujeres es asintomticas
Forma autosmica recesiva por mutaciones en el gen de la acuaporina 2
Adquirida
Frmacos: litio, cisplatino, anfotericina, demeclociclina, rifampicina y otros
Alteraciones metablicas: hipercalcemia e hipopotasemia
Enfermedades renales: amiloidosis, pielonefritis, poliquistosis renal, uropata
obstructiva, necrosis tubular aguda, anemia de clulas falciformes
Granulomas: sarcoidosis
Displasia septoptica
Neoplasias: sarcoma
Infiltracin: amiloidosis
Idioptica

 Ingesta excesiva de lquidos o prdida forzada de sodio y agua (diurticos)

Polidipsia primaria
Polidipsia psicgena o potomana
Diabetes inspida dipsognica
Iatrgena
Diabetes inspida gestacional
TRATAMIENTO
En la diabetes inspida nefrognica no son tiles la desmopresina ni la
clorpropamida. Puede usarse un diurtico tiazdico (hidroclorotiazida) a dosis de
25-50 mg/da, o amilorida, as como una dieta pobre en sal. A veces son de
utilidad los inhibidores de la sntesis de prostaglandinas, como la indometacina.

DIABETES INSPIDA DIPSOGNICA

La DI dipsognica es una forma de polidipsia primaria. Ocurre debido a un dao
en el mecanismo productor de la sed, el cual est localizado a nivel del
hipotlamo. El defecto resulta en un aumento anormal en la sed y la ingesta de
agua lo cual produce una supresin en la liberacin y secrecin de vasopresina,
conduciendo a un aumento en la excrecin renal de agua.

DIABETES INSPIDA GESTACIONAL

Tiene lugar cuando la falta de vasopresina ocurre slo durante el embarazo.
( No siempre ) Se debe a un posible dao en la hipfisis o glndula pituitaria o
bien porque la placenta destruye la vasopresina demasiado rpido y esta no
puede cumplir sus funciones a nivel renal.
Se manifiesta durante la gestacin y cede varias semanas despus del parto.
El parto y la lactancia son normales En algunos casos coexiste con
preeclampsia, degeneracin grasa heptica y coagulopatas. Muchas de estas
pacientes suelen tener un dficit subclnico de AVP en situacin no gestante, lo
que indica una lesin de la neurohipfisis, por lo tanto se debe realizar una
evaluacin para establecer el diagnstico etiolgico. Si no se diagnostica y se
trataadecuadamente, puede producirse una deshidratacin crnica, con el
consiguiente riesgo para la gestante
PRUEBAS DE DIAGNOSTICO PARA LA DIABETES INSPIDA
Las dos pruebas ms comunes usadas para diagnosticar la diabetes inspida
son las siguientes:
Prueba de la sed/prueba de la vasopresina

 Prueba de infusin de suero fisiolgico hipertnico

Prueba de deprivacin del agua, de deshidratacin o de la sed (prueba de
Miller)
Se inicia a las 8 de la maana .Medidas horarias de presin arterial y peso,
diuresis.osmoralidad y densidad urinarias , osmoralidad y Na plasmticos
En el sujeto normal la privacin de agua provoca deshidratacin y liberacin de
AVP, con incremento de la osmolalidad urinaria. a. La osmolalidad urinaria no
seo se modifica en la diabetes inspida central ni en la nefrogenica
La prueba finaliza cuando

La osmolalidad
urinaria alcanza valores
normales de mayor
600mOsm/kg lo cual indica que la liberacin de AVP y sus efectos estn
ntegros
Densidad urinaria mayor 1.020
Osmolalidad plasmticas mayo 295 mOsm/kg
Na plasmtico mayor 150mEq/L
El paciente pierde el 5% del peso corporal o muestra signos de
deshidratacin

Por ello la duracin de la prueba es variable, entre 4 y 16 h, dependiendo del

grado de dficit de AVP. Si se logra concentrar la orina (densidad > 1.010;
osmolalidad urinaria > 300 mOsm/kg) antes de que haya perdido el 5% del
peso corporal, existira un defecto parcial de la secrecin o accin de AVP o una
polidipsia primaria. Para distinguir la diabetes inspida central
de la
nefrogenica se administra desmopresina (DDAVP) 10 ug en insuflacion nasal 1
g de DDAVP, por va subcutnea. Posterior mente, se determina diuresis y
osmolalidad urinaria entre los 30 y 60 min de la inyeccin o insuflacin. Si sta
se incrementa 9%, se trata de una diabetes inspida central. Si la respuesta
es escasa o ausente (< 9%), es una diabetes inspida nefrognica. En la
polidipsia primaria no hay respuesta a la AVP ex- gena puesto que la
liberacin endgena est intacta.
Prueba de infusin de suero salino hipertnico
La infusin de suero hipertnico durante 2 horas a razn de 0.05 ml/kg/min
midiendo cada 30 min osmolalidad y AVP plasmtico durante 3 horas
incrementa rpido la natremia valores superiores res a 145-150 mEq/l. En la
diabetes inspida nefrognica parcial y en la polidipsia primaria los valores de
AVP se duplican, mientras que en la diabetes inspida central no se modifican.
Esta prueba no debe realizar se en pacientes con insuficiencia cardaca o con
hipertensin arterial En ocasiones, el diagnstico puede realizarse mediante un
ensayo teraputico con AVP administracin de una dosis estndar de

desmopresina produce la desaparicin del sndrome poliuria-polidipsia en la

diabetes inspida central, y no en la nefrognica. En la polidipsia primaria,
aunque desciende la poliuria, persiste la polidipsia y puede aparecer
hiponatremia por esta complicacin se desaconseja esta prueba.
Exploracin morfolgica de la regin hipotlamo-hipofisaria
La realizacin de una resonancia magntica (RM) hipotlamo-hipofisaria puede
ayudar en el diagnstico etiolgico. En la mayora de los adultos y nios sanos,
la neurohipfisis emite una seal hiperintensa en las imgenes sagitales en T1.
Esta mancha brillante est ausente o es muy pequea en pacientes con
diabetes inspida central y est presente en el 80-90% de los sujetos con
polidipsia primaria. La deteccin de un tumor en esa localizacin, el
engrosamiento del tallo hipofisario evocador de un proceso inflamatorio o
tumoral infiltrativo, o la seccin del tallo tras un TCE, ayuda en el diagnstico
de diabetes inspida central.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

http://www.cc.nih.gov/ccc/patient_education/pepubs_sp/dis.pdf
http://www.seen.es/docs/endocrinologia/areasconocimiento/neuroendocrinologia/trastornos-neurohipofisis.pdf
http://es.wikipedia.org/wiki/Diabetes_ins
%C3%ADpida#Diabetes_ins.C3.ADpida_central
http://www.cc.nih.gov/ccc/patient_education/pepubs_sp/dis.pdf
http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S168418242013000100005&script=sci_abstract
http://www.webconsultas.com/salud-al-dia/diabetes-insipida/sintomasde-la-diabetes-insipida-10320