Vous êtes sur la page 1sur 4

Tumor del Estroma Gastrointestinal

GIST
El Tumor de Estroma Gastrointestinal (GIST por sus siglas en ingles), es una neoplasia de estirpe
mesenquimatosa y de origen aparentemente en las clulas de Cajal (marcapasos del tracto
gastrointestinal que coordinan el peristaltismo). Se caracterizan por la expresin de un receptor
de membrana mutante con actividad tirosina quinasa (c-kit), que se evidencia por
Inmunohistoqumica (IHQ) con el anticuerpo CD-117, que define una proliferacin celular no
regulada.
Clnica y Patogenia
Por lo general los GISTs afectan a pacientes mayores de 50 aos y pueden ser descubiertos en
forma incidental. Algunas manifestaciones clnicas son hemorragia digestiva ya sea melena o
hematoquezia, dolor abdominal, masa palpable, baja de peso, nuseas y vmitos. Ascitis es un
hallazgo poco comn, al igual que la obstruccin intestinal.
Los GISTs tienen una mayor prevalencia en pacientes con Neurofibromatosis I y pueden ser
mltiples, tambin forman parte de la trada de Carney que se caracteriza por: Leiomiosarcoma
en la antigua clasificacin, paraganglioma y condromas pulmonares.
La patologa demuestra un compromiso de la muscular propia de la pared intestinal, con
crecimiento exoftico hacia la cavidad abdominal y abombamiento submucoso. En un 50% ocurre
ulceracin, que puede manifestarse como hemorragia digestiva. El tamao vara desde pocos
milmetros hasta 30 cm. Son bien delimitados con reas internas de hemorragia, necrosis y
componente qustico. Histolgicamente se dividen en tumores de clulas fusiformes que
constituyen un 70-80% de los casos y epitelioides que corresponden al 20-30% restante.
Metodologa diagnstica
El diagnstico Antomo-Patolgico definitivo se da con el estudio morfolgico tanto macroscpico
como microscpico. La macroscopa revela lesiones bien delimitadas no encapsuladas de
crecimiento submucoso, en la pared, el tamao es variables pueden llegar a medir hasta 30 cm
14 al corte la lesin es color gris blanquecina de consistencia aumentada con respecto al tejido
adyacente puede mostrar focos de necrosis y hemorragia esto sobre todo en lesiones de mayor
tamao y lesiones de crecimiento rpido

El
anlisis
histopatolgico
con
tincin
de
Hematoxilina/Eosina (HE) nos sugiere estirpe
mesenquimal al evidenciar patrn difuso con clulas
fusiformes de ncleos alargados sin plegamiento ni
terminaciones romas; pueden mostrar tres patrones
histolgicos, los ms frecuentes son fusiformes y
epitelioides estos patrones son los que se presentan
en otros sarcomas del sistema GI, por ello se
confunde el diagnstico de esta lesin.
El
diagnstico
ser:
Tumor
del
Estroma
Gastrointestinal, sin especificacin de benignidad ni malignidad, sin embargo, en el diagnstico
(DX) adicionalmente estarn incluidos datos como:
conteo mitsico, tamao del tumor mismo que se
correlacionaran esencialmente con la localizacin del
tumor teniendo como resultado una interpretacin del
potencial de invasin y metstasis de la neoplasia.
(Imagen 1/ tabla 1)

La inmunofenotipificacin, una vez sospechado el


diagnstico de GIST debe enviarse para confirmar
estirpe y origen a estudio de IHQ; el resultado esperado del estudio de IHQ debe de tomar en cuenta
el contexto diagnstico para seleccionar los anticuerpos reactantes sobre el tejido tomando en cuenta
marcadores esperados positivo y negativos: respectivamente CD177(+), CD34(+), S-100 (+) en 12%; desmina(-), S-100 (-), laminina(-) ; posteriormente tendr que correlacionarse con la
localizacin y se planteara el tratamiento quirrgico y/o posibilidad de terapia blanco-molecular.
(Imagen 5)

La
es
al

de

utilidad de la genotipificacin por


mtodos de biologa celular y molecular
til en la confirmacin del diagnstico,
determinacin del pronstico y contribuir
desarrollo
de
nuevas
alternativas
teraputicas
para pacientes
con alto riesgo
falla en el tratamiento con IMATINIB.

La

Tomografa
Axial
Computada (TAC),
representa la tcnica de eleccin para
evaluar una masa abdominal, definiendo
extensin y presencia de metstasis. El
aspecto caracterstico de los GIST es el de: masa slida que capta contraste. La RMN fue mejor
que la TAC para evaluar metstasis hepticas, mientras que la TAC fue ms sensible para
metstasis mesentricas.
La Endoscopa Digestiva Alta suele mostrar el aspecto
clsico de una lesin elevada de tipo submucoso, siendo
infrecuente la existencia de ulceraciones. Las biopsias
endoscpicas convencionales generalmente no consiguen
obtener material adecuado para establecer el diagnstico
de GIST.
La Endosonografa, durante los ltimos aos, ha permitido
avanzar en el diagnstico diferencial de estas lesiones,
tiene la capacidad de detectar incluso lesiones pequeas, y
sugerir la localizacin en relacin con las capas de la pared
gastrointestinal. La obtencin de material para diagnstico
anatomopatolgico es otra faceta relevante de la
endosonografa en la evaluacin de tumores submucosos.
OPCIONES DE TRATAMIENTO
Tanto la quimioterapia (QT) y radioterapia (RT) estndar no han sido
muy efectivas en el tratamiento de sarcomas. Este tumor tiende a ser
recurrente y a dar metstasis por lo que se recomienda el tratamiento
multidisciplinario. Cuando es un tumor recurrente y/o metastsico
reciben el mismo manejo y solo requerirn de ciruga siempre y
cuando sea viable.
Despus de la ciruga, la recurrencia es generalmente comn, la
ciruga es la nica modalidad teraputica efectiva, siempre y cuando se
reseque la totalidad del tumor,
La terapia blanco-molecular, con IMATINIB que es un sustrato y a la vez un inhibidor competitivo
de varias enzimas del citocromo P-450; es un medicamento usado inicialmente en leucemias
mielocticas crnicas , actualmente tambin en tumores que sobre-expresen c-KIT y el PDGF

algunos gliomas, cncer de prstata, sarcomas, cncer pulmonar,


neuroblastomas, cncer de mama, tumores testiculares, mieloma
mltiples; esta lista continuar su modificacin aumentndose el
nmero de tumores slidos que pueden beneficiarse con este
tratamiento, de todos los efectos adversos de esta terapia blanco,
es el dato de toxicidad ms importante es la sobrecarga hdrica.