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Anmie chez lenfant

Youssef Khabazeh, M.D., F.A.A.P.

Objectifs

Dvelopper une approche diagnostique


Considrer limportance de l`histoire
mdicale et lexamen physique
Maximiser le profit des donnes dans
l`hmogramme et frottis sanguin
Se familiariser avec les anmies
rencontres dans la pratique pdiatrique

Anmie

Hb / Ht : valeurs normales
ge

Hmoglobine (g/L)

Hmatocrite (%)

Nouveau-N

168

(137201)

0.55 (0.45-0.65)

2 semaines

165

(130-200)

0.50 (0.42-0.66)

3 mois

120

(95-145)

0.36 (0.31-0.41)

6 mois-6 ans

120

(105-140)

0.37 (0.33-0.42)

7 12 ans

130

(110-160)

0.38 (0.34-0.40)

Adulte

140
160

(120-160)
(140-180)

0.42 (0.37-0.47)
0.47 (0.42-0.52)

Frottis Sanguin : Normal

Comment choisir lapproche


diagnostic ?
Diminution de production de globules rouges

Anmie
Augmentation de destruction de globules rouges

Rticulocytes

Mesure lactivit de lrythropose

Indice rticulocytaire =
Dcompte rticulocytaire

Hmatocrite patient
Hmatocrite normal

Diminution de production des globules rouges


Rticulocytes < 2%
Volume globule moyen
(VGM)
Micro

Normo

Carence de fer
Thalassmie
Intoxication au plomb
Maladie chronique

Anmie pure
Infection aigu
rythroblastopnie infantile transitoire
Maladie rnale
Hypothyrodisme

Macro
Carence vit B12/ folate
Blackfan-Diamond
Anmie de Fanconi

Pancytopnie
Anmie aplastique
Leucmie

Augmentation de destruction des globules rouges


Rticulocytes > 2%
Hmolyse

Intrinsque
Anomalies membranaires
Anomalies enzymatiques
rythrocytaires
Anomalies de lhmoglobine

Extrinsque
Origine immune
Micro-angiopathiques
Agents physiques
Agents chimiques
Agents toxiques
Agents mdicamenteux
Agents infectieux
Hypersplnisme

Anmie : histoire mdicale


ge

6 mois-6 ans : carence en fer

Histoire familiale X-linked : G6PD


& gntique
Autosomal dominant : sphrocytose
Autosomal rcessif : HgS , Fanconi
Chollithiase, ictre, splnectomie
Race

HbS , HbC : Noirs


Thalassmie : Mditerrane
-thal : Orientaux
G6PD : Noirs, Grecs, Juifs spharades

Anmie : histoire mdicale


Nutrition

Mdicaments

Tube digestif
Infection

Lait de vache : anmie de fer


Dite vgtarienne : carence en vit B12
Lait de chvre : carence en folate
G6PD et agents susceptibles
Anmie hmolytique (Pnicilline)
Suppression de moelle
Malabsorption
Allergie au lait
Giardia, EBV, CMV
Parvovirus, Mycoplasma

Anmie : Examen Physique

Peau

Tte

Hpato-splnomgalie

Extrmits

Difformit faciale : thalassmie


Glossite : anmie du fer

Abdomen

Hyperpigmentation : anmie Fanconi


Ptchies, ecchymoses : anmie aplastique
Jaunisse : hmolyse

Anomalies du pouce : Fanconi; Blackfan-Diamond

Neuro

Indices rythrocytaires

Dviation du volume rythrocytaire (DVE)


RDW

Volume globule moyen (VGM) MCV


VGM
=
hmatocrite
nombre de globules rouges

Indices rythrocytaires

Hmoglobine globulaire moyenne (HGM) MCH


HGM =
hmoglobine (g/l)
nombre de globules rouges

Concentration dhmoglobine globulaire


moyenne (CHGM) MCHC
CHGM
=
hmoglobine (g/l)
hmatocrite

Frottis sanguin
A.Sphrocytose
B.Elliptocytose
C.Pyropokilocytose
D.Stomatocytose
E.Acanthocytose
F.Fragmentation

Anmie : Symptmes

Varie selon la gravit de la maladie


Saggrave leffort
Fatigabilit
Palpitations
Dyspne au moindre effort
Cphale
Bourdonnement doreilles

Anmie : Signes

Inapptence
Pleur de la peau et des muqueuses,
notamment des conjonctives
Souffle cardiaque
Congestion pulmonaire
Distension des jugulaires
Hpatomgalie
dme mallolaire

Anmie microcytaire : bilan de base

Hmogramme
Frottis sanguin
Numrations rticulocytaires
Fer srique, TIBC, ferritine

5$
10$
5$
10 $
30 $

Anmie ferriprive

La cause la plus frquente


Les rserves de fer sont suffisantes

pour les 4-6 premiers mois de vie NN terme


Pour les 2-3 premiers mois de vie NN prmatur

Introduction du lait de vache tt


Lait de vache excessif 16-20 oz/jour
Saignement occulte (gastro-intestinal)

Anmie ferriprive :
manifestations cliniques

Inapptence
Fatigabilit
Palpitations, souffle cardiaque
Dyspne au moindre effort
Pleur de la peau et des muqueuses,
notamment des conjonctives
La glossite atrophique de Hunter
La perlche
La kolonychie

Anmie ferriprive

Anmie ferriprive

Anmie ferriprive : laboratoire

Hb, Ht
VGM, HGM, CHGM
DVE > 17
Frottis : Hypochrome microcytaire Hb < 100
Rticulocytes : normal
FEP : protoporphyrine rythrocytaire
Ferritine, fer srique, TIBC
STfR : rcepteurs de transferrine dans le srum

Anmie ferriprive

Anmie ferriprive : effets non


hmatologique

Retard de croissance
Intolrance de lexercice
Retard cognitif et de dveloppement
Pica
Rponse immunitaire anormal ?
TDA

Average Standardized Test Scores for Children


With and Without Iron Deficiency
Normal Iron
Status

Iron-Deficient Without
Anemia

Iron-Deficient With
Anemia

Math

93.7 17.1

87.4 15.6*

86.4 15.9*

Reading

92.0 17.5

90.5 16.7

85.6 16.4

Block
design

9.5 3.3

9.1 3.3

8.0 4.0*

Digit
span

8.7 2.9

8.6 2.9

7.7 3.7

P < .05 compared with children with normal iron status, using the Student's t test
statistic
PEDIATRICS June 2001,107;1381-1386

Children Scoring Below Average by Iron Status

Math
Reading
Block
design
Digit
span

Normal Iron
Status (%)
49
46

Iron-Deficient Without
Anemia (%)
71*
47

Iron-Deficient With
Anemia (%)
72
51

48

50

50

46

47

48

P < .01 for difference compared with children with normal iron status by x 2 analysis
PEDIATRICS June 2001,107;1381-1386

Anmie ferriprive : traitement

Corriger le rgime alimentaire


Fer lmentaire P.O. 3-6 mg/kg/jour
chec du traitement

Absence de compliance au traitement


Autre cause danmie

Succs de traitement :

Rponse rticulocytaire
Augmentation Hb 10 g/l
Rserves de fer combles

5-7 jours
7-10 jours
2-4 mois

Randomized, Controlled Trial of Single Versus 3-TimesDaily Ferrous Sulfate Drops for Treatment of Anemia
Mean Hemoglobin and Percentage Anemic by Treatment Group at
Baseline and After 2 Months of Treatment

Baseline hemoglobin (g/L)


Percentage anemic
Final hemoglobin
Percentage anemic

Once-Daily Drops
(n = 247)
88 (8)
100
102 (18)
38.7

3-Times-Daily Drops
(n = 253)
87 (9)
100
100 (17)
43.7

anemia is defined as hemoglobin values <100 g/L.


PEDIATRICS September 2001,108; 613-616

Randomized, Controlled Trial of Single Versus 3-TimesDaily Ferrous Sulfate Drops for Treatment of Anemia
Mean Ferritin Values and Range, by Treatment Group, at
Baseline and After 2 Months of Treatment

Baseline ferritin (g/L)


Final ferritin

Once-Daily Drops
(n = 217)
34.8
0.13-369.7
101.2
4.05-398.1

3-Times-Daily Drops
(n = 222)
40.0
0.16-366.4
106.8
6.58-391.8

Normal values are 12 to 400 g/L (27).


PEDIATRICS September 2001,108; 613-616

Hmoglobine

Hmoglobine

Alpha-thalassmie

Alpha-thalassmie

Race
Histoire familiale
Anmie microcytaire VGM <70
Hmoglobine A2 normal
Indice de Mentzer <13 (VGM/GR)

Bta-thalassmie

Dfaut de synthse de la chane de la globine

absence de synthse
+ dfaillance de synthse

Gnotypes
/
/
+/+
+ /

Syndromes
Thalassmie majeure
Thalassmie mineure
Thalassmie majeure ou
intermdiaire
Thalassmie mineure

Bta-thalassmie

Race : mditerranenne, orientale,


africaine
Anmie hypochrome microcytaire
Frottis: basophilie ponctue et pokilocytose
Indice de Mentzer <13
Hmoglobine A2

Bta-thalassmie

Anmie microcytaire : Labo


FEP

Fe

TIBC

Pb

Hb A2 Ferritine

Carence de
fer

- Thal

- Thal

Intoxication
plomb
Maladies
chroniques

N ou

Anmie normochrome macrocytaire

Carence en vitamine B12


Carence en acide folique
Maladie hpatique
Hypothyrodie
Maladie de la moelle

Anmie de Fanconi
Anmie aplastique

Anmie normochrome macrocytaire

rythroblastopnie Infantile
Transitoire (EIT)

Anmie normochrome (Hb variable 50g/L)


Rticulopnie < 1%
rythroblastopnie mdullaire
Globules blancs et plaquettes normales
> 90% cas gs plus dun an
VGM normal
Hb F normal
Amlioration dans 1-2 mois
Traitement des signes cardio-vasculaires

Anmie de Blackfan-Diamond

Rare

Dpistage

Sporadique, cas familiaux ?


65% premiers 6 mois
90% premire anne

E/P :

Souvent retard de croissance pr et postnatal


Anomalies crnio-faciales

Hypertlorisme, microcphalie, strabisme, fissure

Malformations des extrmits

Pouce bifide ou trois phalanges, minence thnar plat

Anmie de Blackfan-Diamond

Labo

Anmie normochrome macrocytaire


Globules blancs et plaquettes normales
VGM lev
Hb F lev
Fer srique, ferritine, acide folique et vit B12
levs
Moelle osseuse : hypoplasie rythrocytaire et
absence totale de prcurseurs de cette ligne

Anmie hmolytique

Pleur
Ictre
Splnomgalie
Chollithiase
Histoire dictre nonatal
Histoire familiale positive pour anmie,
splnectomie, cholcystectomie

Anmie hmolytique : labo

Rticulocytes
DVE
Bilirubine indirect
Haptoglobine
Urine : Urobilinogne
LDH
Frottis : globules rouges anormales

Syndrome drpanocytaire

2 2 6glu val
Autosomal rcessif

Homozygotes
Htrozygotes

Anmie falciforme
Trait falciforme

Anmie falciforme

Crise vaso-occlusive

ACV

Stnose artre carotide interne, moyenne,


antrieure

Priapisme
Syndrome pulmonaire aigu

Syndrome pied-main
Abdominale

Infarctus et/ou infection

Crise de squestration globulaire aigu


Crise aplastique

parvovirus

Anmie falciforme

Anmie falciforme

Pnicilline en prophylaxie

Vaccinations

2 6 mois
2 ans
> 2 ans
6 mois

: Prevnar (PCV7)
: Multivalent (23PS) Pneumococcal
: Meningococcal
: Influenza chaque anne

Acide folique

1 mois 3 ans : 125 mg BID


> 3 ans
: 250 mg BID

0.5 mg / jour : < 5 ans


1.0 mg / jour : > 5 ans

ducation

Sphrocytose

Sphrocytose hrditaire
Anmie immuno-hmolytique

Iso-immune : incompatibilit ABO


Auto-immune anticorps chauds

Auto-immune anticorps froids

Idiopathique
Secondaire : maladies collagniques, maladies virales
Idiopathique
Secondaire : mycoplasme, lymphome

Dommage des membranes

Toxine clostridium
Brlures
Maladie de Wilson (Cu++ )

Sphrocytose hrditaire

1/5000 population dorigine nord-europenne


Autosomal dominante (pntrance variable)
25-30 % : absence histoire familiale

Spontane
Expression incomplte du gne chez les parents

Trois chromosomes susceptibles dtre altrs

Chromosome 1 : spectrine
Chromosome 8 : ankrine
Chromosome 14 : spectrine

Sphrocytose hrditaire

Anmie
rticulocytes
CHGM
Histoire familiale positive
Splnomgalie
Frottis : sphrocytes
preuve de fragilit osmotique

Sphrocytose hrditaire

Sphrocytose hrditaire

tablir baseline Hb, Ht, rticulocytes du


patient
Splnectomie

Hmoglobine < 100 g/L


Rticulocytes < 10%
Crise aplastique ( parvovirus )

Acide folique

0.5 mg/jour < 5 ans


1.0 mg/jour > 5 ans

Glucose-6-phosphate dhydrognase
(G6PD)

X-linked
Race : africaine ou mditerranenne
Agents prcipitants de lhmolyse
La blessure d'oxydant peut arriver sur
la base de l'infection inter-actuelle ou
l'ingestion de substances diverses

G-6PD :
agents prcipitants de lhmolyse

Mdicaments

Sulfanilamides
Sulfamthoxazole-trimthoprime
Antimalaria
Chloramphnicol
Bleu de Mthylne
Nitrofurantone
Vitamine K et analogues
Acide nalidixique

G-6PD :
Agents prcipitants de lhmolyse

Toxines

Maladies

Benzne
Naphthalne
Phnylhydrazine
Infection virale ou bactrienne
Diabte
Hpatite

Alimentation

Fves, haricots (origine mditerranenne)

(G6PD) : pathognie

G-6-PD : prsentation clinique

Jaunisse nonatale (Kernictre)


Pleur, anmie,
Ictre lger
Splnomgalie lgre

G-6-PD : laboratoire

Hb, Ht
Rticulocytes
Bilirubine indirect
Haptoglobine
LDH
Urine : Urobilinogne
Frottis : Bite cells , Burr cells

Anmie : red flags


Anmie accompagne avec :

Neutropnie et/ou thrombocytopnie


VGM leve et DVE normal
blasts sur frottis sanguin
Adnopathie rigide
Ptchie et ecchymose
Retard de croissance et perte de poids
Organomgalie
Signes vitaux anormaux

Merci de votre attention!