SINDROME DE NEURONA MOTORA INFERIOR

Las motoneuronas inferiores son las que se encuentran en los ncleos motores
de los nervios craneanos (p. ej. ncleo motor del V par) y las neuronas del
cuerno ventral de la mdula.
La unidad motora incluye la motoneurona, su axn, el msculo inervado, la
fibra sensitiva desde los receptores de estiramiento del msculo y los tendones,
y el proceso central sensitivo que hace feed back sobre la motoneurona.
La integridad de cada uno de estos componentes de la unidad motora es
necesaria para mantener el arco reflejo.
La motoneurona inferior es la va final por la cual ocurre la actividad motora
refleja.
Si esta motoneurona es daada se pierde el reflejo.

Lesin de motoneurona inferior (parlisis nuclear e infranuclear):

Las lesiones detectables de la motoneurona inferior estn limitadas a los
localizaciones donde los reflejos pueden ser testeados; es decir, los nervios
craneanos y los plexos pectoral y pelviano. Una lesin que altere la funcin de
una motoneurona inferior slo ser detectable si dicha motoneurona inerva un
reflejo posible de ser testeado.
La lesin afecta la va motora perifrica (ncleos de nervios craneanos,
cuernos medulares anteriores, races nerviosas motoras, nervio perifrico,
placa neuromuscular, fibra muscular).
Se manifiesta por compromiso de grupos musculares aislados, hipotona,
hiporreflexia tendinomuscular, respuesta plantar flexora.
El trofismo muscular se compromete rpidamente, se presenta fasciculacin
muscular y se encuentran reacciones elctricas musculares anormales
(denervacin).
Se puede deber a traumatismos sobre la mdula espinal o los troncos
nerviosos, polineurorradiculopatas, procesos infecciosos (poliomielitis),
anomalas de la unin craneocervical, lesiones compresivas (tumores,
siringomielia) y procesos degenerativos (esclerosis lateral amiotrfica,
esclerosis mltiple).

SINDROME DE NERVIOS PERIFERICOS

Se conoce como polineuropata un proceso simtrico, generalizado,
generalmente distal y de instauracin gradual que afecta a los nervios
perifricos. Se conoce como mononeuritis mltiple a una afectacin simultnea
o consecutiva asimtrica de troncos nervioso. En ocasiones el diagnstico
diferencial es difcil, pero su importancia estriba en el patrn causal es bien
diferente. Las mononeuropatas son alteraciones focales de un solo tronco
nervioso. Su causa es local (generalmente compresiva o traumtica). Algunos
ejemplos tpicos son: el sndrome del tnel carpiano (n. mediano), la parlisis
del n. radial (parlisis del "sbado noche"), la parlisis del n. citico poplteo
externo (a la altura de la cabeza del peron) y la parlisis del n. femoral
(enfermedades plvicas y del m. psoas). En otros casos es idioptica (parlisis
facial de Bell).
Polineuropatas
Las causas de polineuropata son mltiples (Tabla 1), siendo las ms
frecuentes la polineuropata diabtica (Tabla 2) y las txico-carenciales
(alcohlicos). Un grupo importantes de polineuropatas (polirradiculopatas) son
las desmielinizantes inflamatorias (sd. de Guillain-Barr). Otras causas son la
amiloidosis, vasculitis, uremia, porfiria, las disproteinemias (mieloma), otras
hemopatas (leucemias, policitemia vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis, y
la neurotoxicidad por txicos (plomo) y frmacos (vincristina, fenitona,
piridoxina, isoniazida, amiodarona, cis-platino, nitrofurantona, metronidazol o
talidomida, entre otros). El curso de la enfermedad (agudo, subagudo, crnico)
y el patrn de afectacin (sensitivo, sensitivomotor, motor) dependern de la
causa.

Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestacin clnica. El

paciente aqueja disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazn),
debido a la afectacin de fibras finas Ad y C. Al principio se presentan a nivel
distal (puntas de los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con
un patrn centrpeto de forma simtrica con distribucin de los dficit en
"guante" y en calcetn". Si se afectan las fibras propioceptivas (ms gruesas y
mielinizadas) aparecer dificultad de la marcha por ataxia sensitiva.
Trastornos motores. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento,
inicialmente los aquleos, luego los rotulianos. La debilidad se localiza
principalmente en los msculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexin
del pie). Los msculos particos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e
hipotenar de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).
Trastornos disautonmicos. La alteracin de las fibras vegetativas condiciona
sntomas como hipotensin ortosttica, impotencia, sntomas miccionales o
trastornos de la sudoracin.
El diagnstico se har en base a la historia y exploracin fsicas, estudios
analticos y neurofisiolgicos. En caso necesario se practicar una biopsia de n.
sural, aunque esta prueba es ms rentable en el estudio de las mononeuritis
mltiples.
Sndrome de Guillain-Barr
Es la forma ms frecuente de polineuropata desmielinizante aguda. En dos
tercios de los casos el paciente tiene antecedente de una infeccin viral
intestinal o respiratoria (CMV, EBV). Otros antecedentes descritos son
gastroenteritis por C. jejuni, lupus y linfoma. Se produce desmielinizacin por
un mecanismo autoinmune celular y humoral (anticuerpos antiganglisido), que
es segmentaria, multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las races
nerviosas (polirradiculoneuritis).
Clnica. Se presenta en forma de tetraparesia flccida con arreflexia de rpida
progresin (mximo en un mes en la mayora de los casos). En la mitad de los
casos cursa con una parlisis ascendente desde los miembros inferiores. En un
50% de los casos hay paresia facial bilateral. La parlisis puede llegar a ser
total y hacer preciso el soporte ventilatorio mecnico. Suele haber parestesias
distales iniciales pero los sntomas sensitivos son mnimos. El proceso puede
afectar al sistema nervioso autnomo (taquicardia, hipertensin, hipotensin
postural). Los sntomas comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. En el 50% de
los casos quedan secuelas, aunque la recuperacin es muy buena en la
mayora.
Diagnstico. Se sospechar siempre un sndrome de Guillain-Barr ante un
paciente con tetraparesia flccida y arreflexia de rpida evolucin. En el LCR

es tpica la disociacin albmino-citolgica; las clulas son menores de 10

porm L y las protenas pueden ser normales durante la primera semana de
enfermedad. El diagnstico se confirma con el estudio neurofisiolgico. Se
dudar del diagnstico de Guillain-Barr ante los siguientes hallazgos:
debilidad asimtrica clara y persistente, nivel sensitivo, pleocitosis
polimorfonuclear o pleocitosis mononuclear mayor de 50 clulas por m L en
LCR, disfuncin intestinal o vesical al inicio o persistente. El diagnstico
diferencial se realizar con otras causas de tetraparesia (mielopatas agudas,
botulismo, miastenia gravis, enfermedad de Lyme, neuropatas txicas, etc.).
Tratamiento. Si el paciente es diagnosticado en las dos primeras semanas de
enfermedad se tiende a utilizar plasmafresis. Si el diagnstico se realiza
despus de las dos primeras semanas se tratar con gammaglobulina humana
intravenosa (0,4 g/Kg/da/5 das).
Una variante del Guillain-Barr es el sndrome de Miller-Fisher (ataxia,
arreflexia
y oftalmoparesia).
La polineuropata
crnica
inflamatoria
desmielinizante es parecida al Guillain-Barr, pero con un curso crnico
progresivo con recadas. Su tratamiento es parecido al Guillain-Barr, pudiendo
ser necesarios los inmunosupresores.
Mononeuritis mltiple
Sobre una poblacin seleccionada la causa ms frecuente es la diabetes. Otra
causa importante son las vasculitis, entre ellas la panarteritis nodosa. Otras
etiologas son: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido
conjuntivo, crioglobulinemia, Sjgren, sarcoidosis, amiloidosis y lepra.
Mononeuropatas
Parlisis facial de Bell. Es ms frecuente y tiene peor pronstico en diabticos,
hipertensos y en mujeres alrededor del parto. Su causa es desconocida,
aunque uno de los mecanismos argidos ms probables es el de una infeccin
vrica. El cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se puede preceder de dolor
retroauricular. Se produce una parlisis de todos los msculos de la mmica
facial del lado afectado. El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el
msculo orbicular, por lo que al intentarlo se puede observar cmo el globo
ocular asciende quedando la esclera visible en la hendidura palpebral
(fenmeno de Bell). Si la lesin se localiza en el conducto facial el paciente
aquejar hipogeusia o ageusia de los dos tercios anteriores de la hemilengua
ipsilateral, por lesin de la cuerda del tmpano. El 80% de los pacientes se
recupera totalmente en 2 meses. Cuando quedan secuelas, adems del dficit
motor pueden aparecer ciertos fenmenos debidos a reinervacin aberrante del
nervio, como sincinesias motoras (v.g. al mover la boca hacia un lado se cierra
el ojo de ese lado), "lgrimas de cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo),
dolor facial seo y espasmo tnico hemifacial. Otra complicacin, seguramente

ms importante, es la aparicin de lceras corneales por lagoftalmos. El

tratamiento se hace corticoides y complejo vitamnico B. Posiblemente, el mejor
tratamiento sea la proteccin ocular, con lgrimas artificiales y oclusin del ojo
afectado durante el sueo y proteccin durante el da.
Parlisis radial compresiva. En un 90% de los casos se produce despus de
dormir, estando en relacin con alteracin del nivel de consciencia prolongado,
embriaguez, uso de muletas o postura en la cama (pareja apoyada sobre el
brazo). Existe una parlisis de los msculos extensores del carpo, pulgar y
articulaciones metacarpofalngicas. Las alteraciones sensitivas suelen quedar
limitadas, de existir, al primer espacio interseo dorsal, y se pueden extender al
dorso de la mano.
Sndrome del tnel carpiano. Se produce por la compresin del n. mediano a
nivel del ligamento anular del carpo. Es ms frecuente en mujeres. Produce un
cuadro de dolor y parestesias en el territorio sensitivo de distribucin del n.
mediano, que es de predominio nocturno. Ciertos movimientos de la mano
pueden desencadenar los sntomas. stos a veces pueden extenderse hacia el
antebrazo. En casos avanzados se produce atrofia de la eminencia tenar. A la
exploracin es tpico es signo de Tinel a nivel de la cara volar del carpo. Puede
estar asociado a diabetes, hipotiroidismo, amiloidosis, artritis reumatoide y
acromegalia. Se trata con infiltracin de corticoides, frulas y liberacin
quirrgica.
Parlisis del n. citico poplteo externo. Las causas ms frecuentes de parlisis
de este nervio son las compresivas (postura mantenida con las piernas
cruzadas) y las fracturas de la cabeza del peron. Es tpica en ciertas cirugas
en las que el paciente tiene que permanecer en decbito lateral durante largo
tiempo. La traduccin clnica es el "pie cado", por parlisis de los msculos
peroneos, msculo tibial anterior, as como los extensores de los dedos y el
extensor del primer dedo. El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral
de la pierna y al primer espacio interdigital.