TEMA 6: FISIOPATOLOGA DE LA CIRCULACIN PULMONAR: HTP,

EMBOLISMO Y EAP
1. Recuerdo anatomofisiolgico
El aparato respiratorio est irrigado por 2 sistemas:

Circulacin bronquial de la aorta o a. intercostales: aporta sangre a

todas las estructuras pulmonares excepto el parnquima pulmonar.
Tiene papel nutritivo y acondicionar el aire inspirado.
Circulacin pulmonar de la arteria pulmonar y sus ramas, los
capilares perialveolares y las venas pulmonares que desembocan en la
aurcula izquierda. Sus funciones son:
o Conducir la sangre para que se ponga en contacto con el aire
alveolar y se produzca el intercambio gaseoso
o Filtrado de sustancias extraas
o Modifica las concentraciones de diversas sustancias (ej: enzima
convertidora de la angiotensina)
o Nutre los alveolos y conductos alveolares.

Los vasos pulmonares poseen una menor cantidad de fibras musculares

y una escasa inervacin autnoma, y se distribuyen en una gran cantidad de
capilares, lo que confiere:

Distensin: permite acomodar una gran cantidad de flujo sin

grandes variaciones de la presin.
Facilidad para la compresin: explica los efectos de la
gravedad o volumen pulmonar sobre los vasos
Reclutamiento vascular: en condiciones de sobrecarga.

Todo ello supone que las resistencias de la circulacin pulmonar son

bajas, y teniendo en cuenta que es un sistema cerrado, las presiones en la
circulacin pulmonar son menores que las sistmicas.

Por otro

lado, la presin en la
arteria
pulmonar:

PA.Pulm = PAur.Izq. + (Qpulm RVPpulm)

*La RVP (Resistencia Vascular Pulmonar) se modifica por todos los
factores que activa o pasivamente cambian el dimetro de los vasos.

De este modo, la regulacin de la circulacin pulmonar depende de dos

tipos de factores:

Pasivos: cambios por efecto de:

o Gravedad: la resistencia disminuye en direccin caudal mayor
flujo (Q)
o Cambios del flujo sanguneo: por apertura de vasos,
reclutamiento
o Cambios en la composicin del gas alveolar: como en la
hipoxemia y sus tipos
o Vasos intraalveolares y extraalveolares:
Intraalveolares: estn expuestos a la Palv y son comprimidos
si sta aumenta inspiracin
Extraalveolares: estn expuesto a la Pintersticial y son
comprimidos si sta aumenta espiracin
Activos:
o Control nervioso: sistema alfa/beta adrenrgico
o Control humoral: sntesis hormonal:
Vasodilatador (y antiproliferacin): NO, prostaglandinas
Vasoconstrictor (y proliferacin): endotelina
o Vasoconstriccin hipxica: es el mecanismo regulador ms
potente. Si se cronifica produce la elevacin de la P pulm, remodelado
vascular e HTP (inducidos por cambios en la concentracin de iones
de Ca/Na/K de las clulas musculares lisas).

2. HIPERTENSIN PULMONAR (HTP)

Se admite que la presin de la arteria pulmonar est elevada cuando:

1. PA.sist. > 35 mmHg

2. PA.dias > 15 mmHg
3. PA. media > 20 mmHg

Mecanismos y causas:
Recordando la frmula de la PA.Pulm, distinguimos los siguientes
mecanismos:
1. Aumento del flujo: el flujo sanguneo pulmonar aumenta
siempre que lo hace el gasto cardaco, y especialmente en las
comunicaciones anormales entre el corazn derecho e izquierdo
con shunt izq-dcho. (p. ej: comunicaciones interauricular e
interventricular)
2. Aumento de las resistencias:
a. Por reduccin del lecho vascular del pulmn: significa
que todo el gasto del ventrculo izquierdo ha de circular por
los vasos intactos, que ofrecen R elevadas (ej: resecciones
pulmonares, enfisema)
b. Vasoconstriccin
3. Elevacin de la presin en la aurcula izquierda: ej:
estenosis mitral, insuficiencia del ventrculo izquierdo.

Clasificacin y etiologa
GRUPO 1
Idioptica
Heredada
Drogas y txicos
Asociada a
conectivopatas
Hipertensin venooclusiva y
hemoamgiomatosis
GRUPO 2:
Enf. cardaca izq.
Disfuncin sisto-diastlica
Valvulopatas
GRUPO 3:

Enf. pulmonar/hipoxia
EPOC
Enf. pulmonares intersticiales
Apnea del sueo
Hipoventilacin-obesidad
Exposicin a altitud crnica

GRUPO 4:

Hipertensin Pulmonar
Tromboemblica Crnica
GRUPO 5:

Sd. mieloproliferativo
Esplenectoma
Enf. sistmicas (sarcoidosis)
Metablicas (Gaucher,
hipertiroidismo)
Congnita cardaca distinta
de shunts
Otros: tumores, fibrosis
mediastnicas, insuficiencia
renal con dilisis

Consecuencias:
o Sobre la arteria pulmonar: dilatacin, y si es persistente, la
arteria pulmonar muscular queda obstruida por intensa hipertrofia
y proliferacin de la capa media y fibrosis laminar concntrica de
la ntima HTA irreversible. Se manifiesta mediante disnea y
dolor torcico.
o Sobre el ventrculo derecho: sobrecarga, ya que tiene que
aumentar la energa que debe desarrollar para vaciarse. Este
ventrculo est diseado para generar flujo pero no presin, por lo
que soporta mal este tipo de sobrecarga. La sobrecarga y
subsiguiente insuficiencia ventricular derecha se denomina cor
pulmonale si la HTP obedece a lesiones o a trastornos
funcionales del pulmn.

Hipertensin Pulmonar Tromboemblica Crnica

Proceso de remodelado vascular de los grandes vasos,
consecuencia de un embolismo pulmonar sintomtico o asintomtico y
una arteriopata pulmonar clsica que afecta a las arteriolas y los vasos
precapilares menores de 200 micrometros.
Organizacin del trombo dentro arterias pulmonares
Remodelado vascular de vaso pequeo (clulas inflamatorias CD
45, y secretoras de colgeno) Esto podra explicar la baja correlacin
entre la extensin de la obstruccin central visible en la angiografa y el
grado de HTP. Tambin explicara la hipertensin progresiva en ausencia
de TEP recurrente y la HP persistente a pesar de exitosa
tromboendarterectoma en un % de pacientes ( 10-30%).
Factores que influyen en la completa recanalizacin( deficit
fibrinolisis, trombofilia)
Aspectos genticos: Polimorfismos geneticos. Relacin con resistencia
lisis.
Mecanismos inflamatorios: Citocinas e IL-1, IL-6, TNF. Valores as
mismo de MCP-1 (monocyte chemoattractanct protein-1) y sus
correlaciones
con
situacin
hemodinmica
en
casos
tromboendarterectomia

3. EDEMA AGUDO DE PULMN

Es un trastorno agudo en el que se acumula lquido en el intersticio del
pulmn y en los alveolos. Sealar la doble localizacin del lquido

(alvolo e intersticio) que permite la diferenciacin con la neumona, en

la que la acumulacin de lquido predomina en el alveolo.
Mecanismos y causas
La siguiente ecuacin se trata del equilibrio de Starling, donde P es
presin hidrosttica, que favorece el paso de lquido, y pi es presin
onctica, que lo frena. Puede ser en el capilar o en el intersticio.

En funcin de estos datos, los mecanismos capaces de producir edema

de pulmn son:
1. Aumento de la presin hidrosttica de los capilres
edema cardiognico: ocurre en la estenosis mitral y todas las
circunstancias en las que el ventrculo izquierdo es insuficiente.
2. Aumento de la permeabilidad capilar edema pulmonar
no cardiognico: lesin de una o ambas de las capas celulares
de la barrera alveolocapilar
3. Disminucin de la presin onctica de la sangre: en
hipoproteinemias
4. Disminucin de la presin intersticial: cuando se vaca con
rapidez un neumotrax o un derrame pleural
5. Insuficiencia linftica

Consecuencias y manifestaciones
o Mecanismo restrictivo
o Mecanismo obstructivo
o Trastorno de la difusin
o Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin
o Sntomas y signos:
Acortamiento de la respiracin y disnea son los ms
frecuentes, la tos es menos frecuente y produce esputo
blanquecino.
El esputo asalmonelado es caracterstica del edema
pulmonar cardiognico.
En la auscultacin se detectan dos tipos de estertores:
roncus y sibilancias (por la estenosis bronquial) y
crepitantes (por la mezcla del aire con el lquido de
bronquiolos y alveolos)
El dx. de edema pulmonar no cardiognico implicada
defecto de la oxigenacin en forma aguda y secundario a
una agresin directa (broncoaspiracin, inhalacin de gases
txicos) o indirecta (sepsis, pancreatitis) con los
siguientes criterios diagnsticos:
Relacin PaO2/FiO2 < 200 mmHg

Infiltrados pulmonares bilaterales y difusos en Rx.

trax
Presin pulmonar en cua < 18 mmHg

Pruebas complementarias

Cabe sealar que los exmenes complementarios no pueden retrasar el

inicio del tratamiento, stos nos ayudan al dx. etiolgico.

Radiografa de trax porttil:

La hipertensin venosa produce redistribucin del flujo hacia los vrtices

pulmonares
En la fase intersticial aparecen las lneas B de Kerley. En la fase alveolar,
moteado algodonoso bilateral "alas de mariposa". La radiografa de trax
nos orienta sobre el tamao y morfologa del rea cardiaca.
ECG: no es de gran ayuda para diagnosticar el EP, pero s puede serlo
para identificar las posibles causas del evento agudo como la existencia de
signos de IAM, de crecimiento de cavidades, de taqui o bradiarritmias y de
cardiopata subyacente.
Gasometra, ionograma: En estadios iniciales aparece hipoxemia, y
alcalosis respiratoria. Conforme evoluciona el cuadro, se agrava la
hipoxemia, aparece acidosis respiratoria y/o metablica. El potasio es el ion
que ms valor tiene en el seguimiento del paciente con EPCA; hay
pacientes que tienen niveles bajos de este ion por el uso de diurticos sin
suplemento de potasio. La hipopotasemia junto con la hipoxemia que casi
siempre tienen estos paciente puede causar arritmias severas y predispone
a la intoxicacin por agentes digitlicos ( Ej. Digoxina).
Hemograma completo: la anemia como la poliglobulia (HTO >50%)
pueden ser la causa de la descompensacin cardiaca.

Glicemia: puede estar elevada en los pacientes diabticos.

Enzimas cardiacas: se elevaran en caso de IAM entre 1-2 horas la

mioglobina y la troponina.

Urea, creatinina: puede estar elevada en los nefrpatas crnicos.

Debe hacerse el diagnstico diferencial con: Distrs respiratorio del

adulto, neumonas, bronconeumonas, crisis de asma bronquial,
enfermedad pulmonar obstructiva crnica, pleuresa con derrame y
tromboembolismo pulmonar

4. EMBOLISMO PULMONAR

Consiste en una obstruccin brusca de una o varias ramas de la

arteria pulmonar, generalmente por una masa slida (mbolo). Por tanto,
es la expresin de que la funcin de filtrado de la circulacin pulmonar ha
sido desbordada porque la magnitud del material que accede al pulmn
supera la capacidad para ejercerla sin consecuencias patolgicas.

Factores de riesgo

Principalmente edad mayor de 40 aos, obesidad, ETV previos

Mecanismos y causas

El material extrao, o mbolo, generalmente es un fragmento de

trombo desprendido de las venas de las extremidades inferiores o del
abdomen, que llega al corazn derecho y a la arteria pulmonar a travs de
la cava inferior.
Otras causas de mbolos son el tejido adiposo (en fracturas seas), aire
(introducido en las venas), cuerpos extraos, agregados de clulas
neoplsicas y parsitos de gran tamao.

Consecuencias y manifestaciones

Las repercusiones de la embolizacin de la arteria pulmonar o de

sus ramas se deben a dos factores: la obstruccin con reduccin del lecho
vascular y la vasoconstriccin tanto refleja como mediada por sustancias
vasoactivas liberadas por el trombo y, probablemente, por las clulas
cebadas de la regin pulmonar privada de aporte sanguneo (serotonina,
prostaglandinas, etc.).

Las consecuencias de estos fenmenos son de dos tipos:

1. Sobre la funcin respiratoria: La afectacin se produce por

la combinacin de varios mecanismos:

Trastorno ventilatorio restrictivo: El cese de aporte de sangre a los

alvolos inhibe la sntesis de surfactante y, por lo tanto, la regin
pulmonar afectada es ms rgida. Aumenta por tanto la resistencia de la
va area.

Trastorno ventilatorio obstructivo: Se desarrolla una

broncoconstriccin, tanto en la zona isqumica (por el bajo contenido de
anhdrido carbnico en los alvolos no perfundidos que es un
mecanismo compensador de la incongruencia ventilacin/perfusin)
como en el resto del pulmn por las sustancias broncoactivas. De esta
forma, aumentan las resistencias vasculares pulmonares.
Difusin: Tambin est limitada, porque la anulacin de la perfusin en
una zona del pulmn reduce la superficie apta para ella.
Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin: En la regin
pulmonar subsidiaria de la arteria obstruida domina la ventilacin sobre
la perfusin (aumento del espacio muerto),mientras que en el resto
del pulmn tambin se altera esta relacin ya que la broncoconstriccin
y la vasoconstriccin no son paralelas.

2. Sobre el corazn derecho: La hipertensin pulmonar que

aparece en el embolismo pulmonar es aguda y, por lo tanto, no da
tiempo para poner en marcha mecanismos de compensacin, por lo que
puede desencadenar una sobrecarga e insuficiencia ventricular derecha
(cor pulmonale agudo).

Las manifestaciones clnicas derivan de las alteraciones

descritas; aparece un cuadro brusco de disnea (debido tanto a la
estimulacin de fibras C en los vasos pulmonares como a
mecanorreceptores del corazn derecho) acompaado de taquicardia y
taquipnea (que se ponen en marcha en respuesta a la hipoxemia
aguda).

En la auscultacin pulmonar es posible detectar sibilancias

difusas o localizadas que traducen la broncoconstriccin inducida por las
sustancias liberadas.

Aunque, a primera vista, parece que debera desarrollarse

un infarto, no siempre es as por dos razones:

a) el parnquima pulmonar dispone de dos fuentes de

sangre (la circulacin pulmonar y la bronquial)

b) el aire alveolar aporta oxgeno, por lo que el cese del

flujo pulmonar no es suficiente para la necrosis.

Por ello, el infarto es ms bien la excepcin, y ocurre

cuando la circulacin bronquial est previamente comprometida (p. ej.,
en la congestin pulmonar o la enfermedad pulmonar obstructiva
crnica).

Exploracin fsica
o Refuerzo y/o desdoblamiento del segundo tono cardiaco en el foco
pulmonar.
o Frmito palpable en el borde esternal izquierdo, soplo sistlico de
insufi ciencia tricuspidea y soplo diastolico de insuficiencia pulmonar
que se percibe en el borde esternal izquierdo (soplo de GrahamSteel).
o Cuando hay disfuncion del ventriculo derecho (VD) se observa
aumento de la presion venosa yugular, aumento de la onda v del
pulso yugular, ingurgitacion yugular, reflujo hepatoyugular, edemas
maleolares, hepatomegalia y, en ocasiones, ascitis.
o La auscultacion pulmonar, a diferencia de lo que ocurre en la HAP,
suele ser anormal.
o Otros datos: Inspeccin ( eupneico o taquipneico )/ frecuencia
respitratoria / Sat O2. / signos perfusin perifrica ( coloracin, T /
auscultacin pulmonar: M vesicular / estertores.

Pruebas complementarias
o Gasometra arterial. Caractersticamente existe hipoxemia con
hipocapnia debido a la presencia de un aumento de espacio muerto
(v. cap. 19).
o Radiografa simple de trax. En el embolismo pulmonar simple lo
ms frecuente es que la radiografa de trax sea normal o aparezca
una zona de hiperclaridad que contrasta con el resto del parnquima.
Cuando se asocia a infarto pulmonar, los datos radiolgicos son los
de una condensacin pulmonar asociados o no con derrame pleural
de escasa magnitud.

o Electrocardiograma. Adems de poner en evidencia la taquicardia

(dato ms frecuente), puede demostrar signos de sobrecarga
ventricular derecha (S1Q3T3 o bloqueo agudo de rama derecha).
o Gammagrafa de ventilacin/perfusin. La gammagrafa
pulmonar de ventilacin con un gas radiactivo y la de perfusin con
agregados de albmina-99Tc demuestran la ausencia de perfusin en
una zona de pulmn ventilada. Si el resultado es normal o de baja
probabilidad de TEP en un paciente con hipertensin pulmonar,
prcticamente se descarta HPTEC (Hipertensin Pulmonar Trombo
Emblica Crnica)
o AngioTAC y arteriografa pulmonar: con el fin de confirmar con
certeza la presencia del tromboembolismo