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IOSR Journal Of Pharmacy

(e)-ISSN: 2250-3013, (p)-ISSN: 2319-4219


www.iosrphr.org Volume 5, Issue 8 (August 2015), PP. 08-12

Syndrome de Parry-Romberg propos dun cas


Doubi Sana 1 ; Matali Suzanne 1 ; El Ouahabi Hanane 1 ; Ajdi Farida 1,2
1- Service d'Endocrinologie, Diabtologie et Maladies Mtaboliques au CHU Hassan II de Fs.
2- Equipe sciences des mdicaments - Centre Mdical de Recherche Biomdicale et Translationnelle la
Facult de Mdecine et de Pharmacie de Fs.

ABSTRACT:
Introduction :Le syndrome de Parry-Romberg (SPR) est une entit clinique rare, caractrise par une
atrophie hmifaciale progressive, des atteintes endocriniennes peuvent tre associes notamment les
dysthyrodies.
Nous rapportons lobservation dun patient prsentant une acromgalie associe ce syndrome.
Observation :Il sagit de Monsieur B.K, g de 31 ans, suivi pour acromgalie secondaire un macroadnome hypophysaire somatotrope opr en 2005 puis irradi (radiothrapie externe) en 2006, complique
dinsuffisance anthypophysaire, mis sous opothrapie substitutive.
Le patient prsente en plus de la dysmorphie dacromgalie une atrophie de lhmiface gauche avec aspect en
coup de sabre , des dformations des dents type de malposition et obliquit du plan d'occlusion.
Linterrogatoire a trouvait une notion de traumatisme cranio-facial lge de 05 ans et de sclrodermie depuis
lge de 7 ans ayant bnfici dune corticothrapie.
Pour la prise en charge thrapeutique une chirurgie plastique a t propose mais rcuse par le patient ainsi
on la adress pour une psychothrapie.
Discussion et conclusion :Ltiopathognie du syndrome de Parry Romberg est trs peu lucide. Diffrents
mcanismes expliquant lamyotrophie ont t soulevs : des dsordres infectieux, immunologiques,
dysfonctionnement de la chaine sympathique et autres.
Si les cas rapports dans la littrature associs aux thyrodites dHashimoto et Basedow pouvaient expliquer
par les effets fibrosants des hormones thyrodiennes sur la peau, lassociation dune acromgalie reste encore
de mcanisme obscur.
Enfin la prise en charge est la fois symptomatique, psychologique et chirurgicale (rparatrice) dun visage
parfois socialement rompus .

Mots cls : Parry Romberg, atrophie hmifaciale, acromgalie, tiopathognie, chirurgie rparatrice.
I.

INTRODUCTION

Le syndrome de Parry-Romberg (SPR) se caractrise par une atrophie hmifaciale progressive (du plan
profond osseux au plan superficiel hypodermique) avec aspect en coup de sabre . C'est une affection entrant
dans le cadre des trophonvroses, dbutant parfois dans l'enfance, d'volution lente et irrgulire [1].
C'est une affection rare, mais non exceptionnelle : tant donne la non publication de nombreux cas, il est
impossible d'en valuer la relle incidence.
L'tude rtrospective des grandes sries de Romberg montre une nette prdominance fminine [2,3].
Depuis quil a tait dcris pour la premire fois par Parry puis par Romberg sous le nom de throphoneurosis
facialis [1], il suscite encore des interrogations et des rflexions sur sa physiopathologie, son expression
clinique et son volutivit imprvisible [2].
Cette affection est frquemment associe des altrations oculaires, neurologiques, endocriniennes et
systmiques ralisant alors, des tableaux cliniques trs varis [1,3].
Nous rapportons un nouveau cas de SPR associ une acromgalie.

II.

OBSERVATION

Il sagit de Mr B.K, g de 31 ans, admis au service dendocrinologie et maladie mtabolique du CHU


Hassan II Fs, pour un bilan annuel dune acromgalie secondaire un macroadnome hypophysaire, opr et
irradi (radiothrapie externe) sous opothrapie substitutive par hydrocortisone et L-thyroxine.
Linterrogatoire a trouv la notion de traumatisme crnien lge de 5 ans, de sclrodermie depuis lge de 7
ans ayant bnfici dune corticothrapie gnrale, pas de cas similaire dans la famille et les parents ne sont pas
consanguins.

Syndrome de Parry-Romberg propos dun cas


Lexamen clinique a trouv en plus du syndrome dysmorphique acrofaciale typique dacromgalie
(doits boudins, mains et pieds largies, lvres paissies, prognathisme), une atrophie de lhmiface gauche en
coup de sabre , avec des dformations des dents type : malposition et obliquit du plan d'occlusion (Image 13) ; sans anomalie oculaire, ni trouble de la pigmentation cutane, ni goitre ou autres signes cliniques associs.
Pour son acromgalie notre malade ntait pas gurie mais bien contrl, IGF1 normale 177 ng/ml n (115307) et le nadir de GH au cours du test de freinage de GH par hyperglycmie provoque orale 75 g tait
infrieur 0.05 ng/ml.
Lventuelle association une noplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) a t rapidement
carte devant une calcmie 96 mg/l (88 106) et une parathormonmie normale 47.5 pg/ml (15-68.3).
Pour lhmi-atrophie faciale, le bilan fait tait en faveur dune sclrodermie localise, le bilan dauto-immunit
tait ngatif notamment thyrodien [Anticorps anti-Thyroproxydase (Ac anti-TPO) : 0. 25 UI/l (ngatifs :
<5.56), Anticorps anti-rcepteurs la TSH (Ac anti-RTSH) < 0.4UI/l (ngatifs : <0.4)].
Le bilan paraclinique a permis d'carter la possibilit d'une pathologie gnrale retentissement atrophique
facial.
Un avis de chirurgie plastique devant la gne par le patient de la dformation de son visage ; un
traitement esthtique a t propos auquel le patient a t hsitant car les rsultats de cette chirurgie taient
incertains. Une expertise psychiatrique a t demande dans la perspective daider notre patient accepter cette
dformation et renforcer sa personnalit.

III.

DISCUSSION

Parry a mentionn en 1825 le SPR pour la premire fois, et 1846 Romberg a fait une description prcise
de cette atrophie hmifaciale progressive, et utilise le terme de trophonvrose , introduisant ainsi, le premier,
une correspondance physiopathologique [1].
On doit les sries les plus importantes Lasalle (500 cas) [4], Wartenberg (15 cas) [2], Rogers (772
cas) [3] et plus rcemment, Beer (148 cas), Park [5], Rees (84 cas) [6].
La maladie se rvle gnralement par lapparition dune ou plusieurs plaques allonges, mal limites, de
colorations variables partir desquelles une dgnrescence hypoplasiques des diffrentes structures de
lhmiface apparait de faon progressive et irrversible allant du tissu cellulo-adipeux sous cutans jusqu' los.
Les manifestations ophtalmologiques sont frquentes 10 35% des cas, lnophtalmie tant la plus courante [79].
Quant aux manifestations dentaire, latteinte peut tre alvolaire, ou type de troubles de locclusion, de
diminution subite de la minralisation [1].
Le SPR peut tre associ des atteintes neurologiques, systmiques, et endocrinennes ; Ces dernires ont
consist surtout des dysthyrodies auto-immunes (Hashimoto, Basedow), lypodystrophies et acromgalie [914].
Le bilan paraclinique [1] va permettre surtout dcarter la possibilit dune sclrodermie volutive ou dune
maladie gnrale retentissement atrophique.
Les hypothses physiopathologiques en matire du SPR sont nombreuses :
Lhypothse traumatique :
La notion de traumatisme est retrouve dans 24 34 % des cas [15- 16], Il peut tre accidentel (facial,
oculaire, frontoparital, cervical ou dentaire [17], opratoire (adnectomie, thyrodectomie, curage,
sympathectomie cervicale, avulsions dentaires [1]) ou encore obsttrical (manuvres de forceps au vu de
l'existence de formes prcoces nonatales).
Lhypothse auto-immune :
Le syndrome de Romberg serait assimilable une vascularite entranant une fonte ischmique des plans cutans
profonds et sous-cutans.
L'association possible d'autres affections auto immunes (cirrhose biliaire primitive, syndrome de GougerotSjgren, anmie
hmolytique auto-immune, lupus rythmateux dissmin) a t rapporte [18].
Lhypothse infectieuse :
Une infection par virus lent a t voque, mais aucun organisme n'a pu tre isol du tissu crbrocrbelleux.
Certains ont rapport la notion de phnomnes herptiques dans le territoire du trijumeau. D'autres ont voqu
un contexte infectieux prmonitoire local (angines, otites, mastodites, infections dentaires) ou gnral
(rougeole, grippe, scarlatine, diphtrie, typhode, tuberculose, syphilis, poliomylite). D'autres auteurs retiennent
la maladie de Lyme (Borrelia Burgdorferi) comme facteur tiologique possible [19]
Lhypothse endocrinienne :

Syndrome de Parry-Romberg propos dun cas


L'association de lhmi-atrophie du visage et l'acromgalie a t observe par Harbitz et G. Bassi
(mentionn par Marburg), et des signes trs vocateurs sont dcrits par HG Wolff [10,11].
Un trouble du mtabolisme des graisses serait l'origine de la lipodystrophie, de l'hmi-atrophie et de
la fonte des tissus diencphaliques [12].
Les hyperthyrodies ont t retrouves en amont des troubles trophiques [10] : maladie de Basedow,
thyrodites d'Hashimoto. Or on connat les effets fibrosants des hormones thyrodiennes sur la peau normale
[17].
Lhypothse sclrodermique :
Devant la relation histologique existant entre le syndrome de Romberg et la sclrodermie, de nombreux
auteurs soutiennent que l'hmi-atrophie faciale progressive serait une forme clinique de sclrodermie [4], [2],
[7], [20]. Ainsi, sclrodermie et atrophie hmifaciale progressive peuvent coexister dans un mme syndrome.
La frquence des atteintes sclrodermiques observes en association avec l'atrophie hmifaciale progressive
plaiderait en faveur de cette thorie. L'existence d'une atrophie hmifaciale et la preuve clinique et srologique
d'une sclrodermie localise relance le dbat [21]
Lhypothse neuro-cristopathique :
L'association d'une hmi-atrophie faciale de multiples tumeurs bnignes (neurinomes de l'orbite,
fibrome odontogne mandibulaire, et hamartomes) peut faire voquer le diagnostic de phacomatose. Il s'agirait
alors d'une anomalie du dveloppement embryonnaire touchant la migration des cellules de crte neurale
(futures cellules de Schwann, mlanoblastes, odontoblastes). Ceci reflte une tendance simultane une
prolifration et une dgnrescence cellulaire ectodermique. Ainsi, l'hmi-atrophie faciale serait assimilable un
syndrome neuro-cutan proche d'une dysgnse vasculaire (par les multiples anvrismes intracrniens) ou d'un
syndrome de Sturge Weber [22-23].
Lhypothse dysmorpho-gntique :
Il existerait une anomalie dveloppementale dans les structures neurocrniennes.
Des tudes tlradiographiques ont rapport des dformations angulaires basicraniennes caractristiques et, en
particulier, une diminution de l'angle sphnodal 95-115 (entre l'os planum et la ligne horizontale sphnothmodale) [17].
Lhypothse trigminale :
Cette hypothse a t soutenue par Romberg qui parlait alors de trophonvrose. La frquence des
troubles neurotropes (hypoesthsies, anesthsies, nvralgies trigminales, processus atrophiques) limits un
seul dermatome (le territoire trigmin) conforte cette hypothse. D'ailleurs, ce sont les muscles masticateurs
innervs par le V qui s'atrophient, et non les muscles de la mimique relis au nerf facial.
Lhypothse sympathique :
C'est l'hypothse la plus satisfaisante pour certains [4,24], bien qu'on ne sache si elle est plus centrale que
priphrique. Ainsi, les troubles vasomoteurs (pleur cutane), les troubles trophiques (alopcie ou scheresse cutane) et le
signe de Claude Bernard Horner retrouv dans 10 % des cas se justifieraient. La mise en vidence de malformations
intracrbrales (calcifications, zones atrophiques tronculaires, angiomes...) et troubles sensoriels dans le territoire du
trijumeau orientent vers une perturbation centrale des voies sympathiques.
D'autres prfrent envisager l'hypothse d'une lsion sympathique priphrique par atteinte du ganglion cervical
suprieur ; d'autant que des sympathectomies unilatrales chez le jeune rat ont reproduit une atrophie hmifaciale [4,17].
Plus rcemment, en 1991, les travaux de Resende ont montr qu'une sympathectomie du ganglion cervical suprieur chez des
animaux impliquait l'apparition en un an d'une atrophie hmifaciale progressive avec atrophie oculaire et osseuse [24].

Lhypothse mixte sympatho-trigminale :


Certains voquent une responsabilit trigminale et sympathique, ce qui suppose une lsion de la rgion
du plexus carotidien et du ganglion de Gasser. Il s'agit vraisemblablement d'une dystrophie neurovgtative dans
le territoire du trijumeau.
Lhypothse gntique hrdo-dgnrative :
Il n'existe pratiquement pas de cas familial, mais l'hypothse gntique est trs vite souleve [2, 21,25]
Certaines associations familiales releves dans la littrature par Francheschetti et Koenig (1952) ainsi que la
notion de consanguinit des parents des sujets atteints, incitent les auteurs considrer l'existence d'un facteur
hrdo-dgnratif la base du processus atrophique ; Cette hypothse est loin dtre voque chez notre patient
vue labsence de consanguinit parentale.

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Syndrome de Parry-Romberg propos dun cas


Cette hypothse est loin dtre voque chez notre patient vue labsence de consanguinit et de cas
similaire familiaux.
En conclusion, si pour certains auteurs, comme Auvinet [9], il existe des facteurs favorisants tels que
les infections gnrales, locorgionales, affections neurologiques et traumatismes locorgionaux, il faut
cependant prciser que ceci ne reste vrai que dans 24 34 % des cas.
Notre observation renforce trois hypothses : lhypothse traumatique (antcdent de traumatisme
crnien), lauto-immune (antcdent de sclrodermie) et lendocrinienne (association une acromgalie).
Pour le traitement du SPR, nous ne disposons d'aucune thrapeutique formelle devant le flou
physiopathologique de cette affection.
Certaines prescriptions, dornavant rvolues, tentaient de contrecarrer les manifestations locales des
maladies volutives : radiothrapie, injection de solution hypophysaire postrieure, ionisation calcique [26],
stimulation sympathique vise vasculaire priphrique [25], infiltration du ganglion stellaire [27].
Dfendant l'hypothse d'un trouble dysimmunitaire, certains auteurs estiment que la corticothrapie par voie
gnrale (propose ds les annes 80), garde encore tout son intrt.
En cas de doute avec une sclrodermie volutive, Rowell en 1978, Saad et Khoo en 1980, prconisaient
un traitement conservateur avec, en phase aige, une infiltration locale des tissus la triamcinolone.
De faon similaire, un protocole thrapeutique base de Prednisone et Mthotrexate est propos [28].
Enfin, plus rcemment, des injections locales de toxines botuliniques de type A, dans les muscles masticateurs
ont permis de traiter le spasme hmi-masticatoire (Ebersbach, 1995).
Devant le peu de satisfaction apporte par les traitements mdicaux, notamment chez l'enfant o les
corticodes au long court ne sont pas dnus de risque, l'option chirurgicale peut tre raisonnablement retenue
[29].
En 1990, Pensler estime qu'il s'agit d'une vascularite chronique [30] et qu' ce titre, il n'est pas certain
que le transfert d'un lambeau libre ou pdicul interfre dans l'histoire naturelle du processus atrophique. C'est
essentiellement un traitement palliatif chirurgical vise esthtique rserver aux atrophies svres [31].
Il n'y a pas d'ge optimal thorique pour la reconstruction : il faut agir en phase stable (depuis plus de trois ans
pour Upton), de faon esprer le meilleur bnfice long terme. La devise essentielle reste regarde, attends,
puis opre .
Imprvisible, l'volutivit de l'affection peut cependant tre apprhende radiologiquement. Le scanner
recherchera l'apparition de signes neuro-anatomiques parfois bien aprs les signes cliniques hmifaciaux [15].
Une exploration IRM rgulire peut montrer une baisse de l'intensit du signal et une diminution de la zone
atrophie : ces constatations retrouves deux annes de suite signeraient la stabilisation de l'affection [28].
Si pendant longtemps, on prconisait d'attendre l'ge adulte et la stabilit de l'affection pour intervenir [31], on
cde de plus en plus la demande correctrice des enfants, adolescents et famille. Il est raisonnable de rserver la
chirurgie aux enfants porteurs d'une asymtrie marque et de rcuser les asymtries minima, malgr les
sollicitations parentales.

IV.

CONCLUSION

Les hypothses tiopathogniques du syndrome de Parry Romberg rappeles au dbut de ce travail,


sont multiples et la discussion sans fin ; ce phnomne expliquent la diversit des thrapeutiques proposes, qui
sont defficacit controverse ; la psychothrapie doit faire une partie intgrale de la prise en charge.

RFRENCES:
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Annexe: Image

Image: Hmi-atrophie faciale gauche

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