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Shunt GD

Symptômes

auscultation

Radio

ECG

Echo

cathé

Evolution

Traitement

Cia

-Retard de

-Souffle d’éjection pulmonaire -Dédoublemt large et fixe du

-Saillie de

Dilatation du VD BBD Aspect rsr’ en V1

Dilatation du

 

-HTAP (>20 ans) -Défaillance card -Troubles du rythme -fermeture < 2-3 ans possible

-Quand QP/QS >1,5 -Endovasculaire -Chir (CIA 1 et sinus venosus, >20 mm) <6ans ou 15 ans

(7%)

 

croissance

l’arc moyen

VD !!!

-Infections

-Vasc pulm

 

respiratoires

augm

répétées

 

D. > 2 ans

B2

   

-B3

CIA 2

Civ

-Polypnée

Souffle holosystolique (après j 5) au 4eicg, irradiation en roue

-ICT

HVG et HVD

Dilatation du

Pour

-HTAP (6-9 mois) -Défaillance card G -endocardite -sténose sous membr pulm -Iao -tendance à la fermeture

Evaluation :

(25%)

DAN

 

-Retard de

-Vasc pulm

VG, OG

mesurer :

-! du shunt : Rx, ECG HVG, echo -! P VD, pulm : B2 claqué, souffle dim, ECG HVD -biberon enrichis, lanoxin, lasix, Fe -chir : <6-9 mois :

retard de croissance, infect° respi >12-24 mois :

croissance

augmentée

-le shunt -les P pulm

 

Pour la

localisation

   
 

QP/QS>1.5, CIV

infudibulaire

Canal

-Retard de

Souffle systolo-

-ICT

HVG

Localisation, ! du shunt et P pulm

 

-HTAP (>6-9 mois) -Défaillance card G -Endocardite -Iao -IM -fermeture spontannée 4 1 ère semaines de vie

Indocid <1 mois Cathé >12 mois Chirurgie simple (suture et section par thoracotomie latérale

artériel

croissance

diastolique

-Vasc pulm

-Infections

(sous-

augmentée

 

(10%)

respiratoires

claviculaire G)

répétées

FR : rubéole, préma

-Pouls

 

bondissants

Canal atrio-

-Bronchites

-Souffle d’IM

Vasc pulm

Bbd QRS au plafond ! (qrs – en avf)

Diagnostic + évaluation de al fuite mitrale

 

-HTAP fixée (>20 ans) -Endocardite d’osler -ps de fermeture spontannée

Tout âge si S/ >5 ans : elictif patch + plastie

 

ventriculaire

-Essouflemt à

-Souffle de

augmentée

l’effort

sténose pulm

Partiel

-BB2 augmenté

   

(4%)

=CIA 1+fente

   

T21

DAN

mitrale

 

Symptômes

auscultation

Radio

ECG

Echo

cathé

Evolution

Traitement

Cav complet

T21

-Retard de

-Souffle

-ICT

HVG

Pose le

 

-HTAP fixée (>6 mois) -Endocardite d’osler -Ps de fermeture spontannée

Patch + plastie mitrale Ou cerclage d’attente

croissance

holosystolique

-Vasc pulm

HVD

diagnostic

DAN

-polypnée

=CIV discrète

augmentée

QRS au

 

-B1,B2 augm

plafond

=CIA 1 +

 

CIV

d’admiss°+fe

nte mitrale ou valve AV

commune

Tronc

-Dyspnée

Souffle éjectionel

-ICT -Hypervasc pulm -Crosse aortique à D -Amputation arc moyen G

banal

Pose le

 

Syndr d’eisenmenger (dès 4 mois)

Chirurgie <3 mois Fermeture de la CIV + séparation de l’aorte et de l’AP puis prothèse pour relier l’AP au VD

artériel

-Pouls

atypique

diagnostic

bondissant

 

commun

-Désaturat°

(3%)

discrète

DAN FR : catch 22, Di Georges

= gros

 

vaisseau à cheval sur 1

 

CIV

Cardiopathie

Cyanogè

ne

           

Tétralogie de fallot

(10%)

-Cyanose

Souffle de

-Cœur en

HVD

diagnostic

Etude des art pulm (hypoplasie) Art coronaires

-Accentuation cyanose (polyglobulie, hippocratisme digital, diminut° activité, abcès cérébral) -Osler -Malaise anoxique (phase tonique, phase hypotonique)

Cathé : dilatation

non-

sténose pulm

sabot

CIV

valvulaire

oxygéno-

-Vasc pulm

Aorte à cheval

Chir 6-9 mois :

dependante

diminuée

Sténose pulm

élargissemt de la voie pulm + fermeture de la

 

-malaises

-Crosse aortique D

(doppler)

DAN

 

civ

=sténose

(30% des cas)

Chir en urgence si

pulm + CIV+ aorte à

« malaise » Très bon pronostic

cheval+

 

HVD

Malaises : squatting, valium, propanolol, remplissage puis

chirurgie

 

Symptômes

auscultation

Radio

ECG

Echo

cathé

Evolution

Traitement

Atrésie

-Cyanose

Pas de souffle

-Cœur en

HVD

     

-Prostine -Anastomose aorte-AP -op de Rastelli :

pulmonaire

non

sabot

oxygéno-

-hypovasc

avec CIV

dépendante

fermeture de la CIV + prothèse entre VD et AP

(2%)

=atrésie

pulm+CIV+

 

ouverture du

CA

Sténose

-Serrée +

Sténose

-Atrésie pulm : ICT + hypovasc pulm -Saillie arc moyen G

HVD

Diagnostic -Valve en dôme -VD épais non dilaté -sténose pulm (doppler)

 

-augm, =, dim. de la sténose -augm lors de croissance ! -osler

-Dilatation au ballon si gradient >50 mmHg -chir si valves très épaisses, anneau hypoplasique

pulmonaire

(10%)

CIA :

pulmonaire

Cyanose non

oxygéno-

formes familiales,

dépendante -serrée : mort subite -peu serrée :

bien tolérée

rubéole, noonan

       

Ebstein

-Cyanose(nv-

Insuff tricuspide

-ICT

-BBD

diagnostic

 

-faisceaux accessoires fréquents -cyanose (naissance)rose (1 mois) -ICT très augm, hypovasc ICT augm, normovasc

Diminuer les R pulm (ventilation, 02) Anastomose aorto- pulm de Blalock Chirurgie de reconstruction

(1%)

DAN

né)

-Hypovasc

-HAD

-hépato-

mégalie

pulm

-Flutter A

-Tachycardie

= tricuspide bas implantée + cia+pt VD

=formes

majeures

jctielle

Atrésie tricuspide, atrésie pulm, hypoplasie ventr DAN

(5%)

-T4F :

             

cyanose -Large CIV :

défalliance

card, HTAP

Malconnex°

-T4F :

           

Chirurgie délicate

ventriculo-

cyanose

artérielle+CI V+ sténose pulm

(1%) DAN

-Large CIV :

             

défaillance

card, HTAP

 

Symptômes

auscultation

Radio

ECG

Echo

cathé

Evolution

Traitement

Transposit°

Cyanose néo-

Peu de souffle

-Cœur en

rien

Visualisation des 2 vaisseaux //

   

Urgence PG IV Manœuvre de Raskind Chir (<15jours) :

des gros

natale

intense

œuf, couché

sur le diaphr -Hypervasc pulm

vaisseaux

 

(8%) DAN

switch artériel

 

Très bon pronostic

Retour veineux pulm anormal total

-détresse

-pas ou peu de souffle

-aspect en

-normal

-Mmode : VD dilaté, VG pt

 

-HTAP -25% de mortalité

-chirurgie en urgence fermeture de la CIA + anastomose collecteur (VP) et OG + fermeture de le v. de drainage

respi (diagn

verre dépoli

diff de

     

pneumonie

interstitielle),

(2%)

cyanose

o

Sténosé

- d’une large

-souffle de cia

-cœur en 8

-Mmode : VD dilaté

-chir dès le D.

o

Non

CIA mal tolérée (rose ms désaturé)

sténosée

-2D

Obstacles G

et

maladies

valvulair

es

       

Sténose

-Néo-nat :

-souffle

 

Troubles de

Doppler !!

 

Surveillance (1X/6-12 mois) : clinique, ECG, écho, épreuve d’effort -osler -évolution vers le remplacement valvulaire

Si gradient >50-70 mmHg

Ou si épreuve d’effort

aortique

(5%)

gris,

hépatomégali

systolique

la

repolarisatio

e

n

+

1.

valvulair

Pouls mal

- VG

-dilatation -chirurgie : ouverture d’1 commissure -décompensée :

e

perçus

hypertrophié

DAN

-adaptation :

non dilaté,

D+thoraciqu

contractile

 

es, syncopes,

dilatat° + lasix

malaise

 

Symptômes

auscultation

Radio

ECG

Echo

cathé

Evolution

Traitement

Coarctation

-Différence de pouls et de TA entre les 2 membres HTA

-Souffle dorsal et sous-clavier G

   

-HVG

 

Surveillance : osler, recoarctat°

Dès le D. -med/ PG, ventilat°, lasix, dopamine IV -chir : anastomose après résect°

aortique

(8%)

   

DAN difficile

 

-DD. COA,

-ICT, stase

-troubles du

-hypo-

 

FR : Turner

-nv-né : IC septicémie

sténose Ao,

veineuse,

rythme

contractilité

HypoVG

HVG

Sténose

polypnée

-Roulement

Stase

HAG

diagnostic

 

HTAP fixée

Plastie mitrale chirurgicale difficile CIA de décharge

mitrale

(rare)

diastolique de

veineuse

HVD

pointe

-B1 éclate

Insuffisance

-Signes

Souffle

ICT

HAG, HVG

-Dilatation OG,

 

-Osler -Aggravation de l’IM -Dyskinésie irréversible du VG qd IM sévère

-med : lanoxin, diurétq, ACE -Plastie chirurgicale voir remplacement

mitrale

respiratoires

holosystolique

VG, -HTAP

-Retard de

de pointe

(rare)

croissance

-Transpirat°

 

à

l’effort

 

Insuffisance

-Signes

Souffle

ICT

HVG

Mmode : VG, OG dilatés

 

-Osler -Aggravation de l’IAo -Dyskinésie irréversible du VG qd IAo sévère

-med : lanoxin, diurétq, ACE -homogreffe -autogreffe de Ross

 

aortique

respiratoires

diastolique

-Retard de

parasternal G

 

(fréquent)

croissance

-Transpirat°

 

à

l’effort

 

Atrésie

valvulair

e et hypo-

plasie

ventr.

       

Atrésie

-Obstacle

Souffle de

-ICT normal

-Axe électrq

Diagnostic gradient de sténose

 

-HTAP fixée

-obstacle : <6mois : PG, shunt de blalock >6-24 mois anastomose bi-cavo bi pulm -pas d’obstacle :

tricuspide,

pulm :

sténose

-Hypovasc

vers –60°

-Cyanose

Cyanose à

pulmonaire

pulm

-HAD

-Défaillance VG

ventricule

poumons

 

unique

(3%) DAN

clairs

(hépatoméga

lie)

<3mois cerclage pulm

 

-ps d’obstacles pulm : shunt G-D + HTAP

             
 

Symptômes

auscultation

Radio

ECG

Echo

cathé

Evolution

Traitement

Atrésie pulm à septum intact

(2%) DAN

-Cyanose

Normale ou pt souffle d’insuff tricuspide

-Hypovasc

-Ventr peu hypopl : axe droit -Ventr hypopl : axe gauche

Echo-doppler :

   

VD nl : Prostine + valvulectomie VD dim : anastomose + valvulectomie VD fort dim :

-hépato-

pulm

diagnostic

mégalie

-ICT

 
 

rashkind, anastomose

Atrésie

Plus de pouls à la fermeture du canal artériel

           

IVG Chirurgie palliative :

intervent° de Norwood (anastomose de l’Ao et de l’AP puis anastomose cavo-pulm sup puis anast cavo- pulm inf)

aortique,

mitrale,

hypoplasie

 

du VG(1-2%)

!Formes

familiales

DAN

Tachycardie supra-ventr. du nourisson

-Extr froides

   

Qrs fin

     

-Excellent pronostic -Réa + manœuvre vagale D. et R/ (Bouveret) -Lanoxin 12 mois + cordarone (3 mois)

-Teints gris

Endocardite bact – aigue

-T°>39°

-apparition d’1

   

-Echo Trans-

 

D. hémoculture (3-6 prélèvements + dans 80% des cas)

Soins dentaires, chir respi : amoxicilline (50mg/kg) ou erythromycine

nodules

nv souffle

oesophagienne =

d’osler

végétations

(S.doré)

hématurie

 

-

lente

-fatigue

Chir dig, uro-génitales Amoxicilline IV + IV gentamycine Ou vancomycine + gentamycine IV

(strepto viridans)

état sub-

fébrile

 

transpiration

nocturne

myalgies

 
 

Symptômes

auscultation

Radio

ECG

Echo

cathé

Evolution

Traitement

Myocardio-

-Dysfct card

-Galop

-ICT

 

Mmode : VG dilaté, hypo- contractile

 

-Myocardites10% de décès -60% de récupération

Aspirine 5mg/Kg/j Diurétique, ACE, lanoxin

pathies

-Fatigue à

l’effort

diastolique

-Souffle d’IM

-Œdème

pulm

dilatées

-Tachycardie

     

FR : p. 49

-polypnée

Myocardio-

pathies

Mort subite

Souffle de

 

HVG

HVG

 

Etiologie : noonan, nv- né de mère diabétique, corticoïdes chez préma, maladie de pompe

Beta-bloquants, Inhibiteurs calciques anti-arythmiques chir

sténose sous-

valvulaire

hyper-

aortique

trophiques

 

(50% de cas familiaux)

 

Péricardites

               

- sèches

-Douleur

-Frottement

-Troubles de

-diagnostic

-Guérison

inspi augm

péricardique

la

épanchement

 

en couché

repolarisat°

- ép

pericar

-polypnée

-étiologie : bact, collagénoses, éoplasies, perforation par cathé

-ICT

-troubles de

-ép paricardique

-résorption spont tamponnade (stase veineuse, collapsus diastolique de OD, VD)

-évacuation

dq

tachycardie

la

(rare endors de post-op de chir card)

repolarisat°

Cardite

1° otite,

Souffle d’IM, Iao, Galop de pointe

 

-troubles de

   

Lésions card

Peni V Prednisone Peni prophylactique de 5 à 18 ans (si RAA) De 5 à 25 ans (si cardite)

rhumati-

angine,

la

irréversibles

scarlatine

 

repolarisat°,

smale

PR allongé

polyarthrite

3°atteintes

cutanées 4° cardite 5° chorée de sydenham 6° syndr infl