SUMRIO

|CLULA A UNIDADE DA
VIDA............................................................................
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INTRODUO....................................................................................................
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|DESCRIO GERAL E ESTRUTURA DAS MITOCNDRIAS............................
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|ORIGEM DAS
MITOCNDRIAS............................................................................
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|A GENTICA MOLECULAR DAS MITOCNDRIAS.............................................
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|PRODUO DE ENERGIA-MITOCNDRIA.........................................................
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|FUNES DA
MITOCONDRIA..............................................................................
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|Ultra-estrutura e organizao funcional das mitocndrias...
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|As mitocndrias apresentam um genoma prprio, embora
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incompleto........................................................................................................
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CURIOSIDADES.................................................................................................
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|CONSIDERAES
FINAIS......................................................................................
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CLULA A UNIDADE DA VIDA

A clula a menor unidade estrutural bsica do ser vivo. Foi descoberta

em 1667 pelo ingls Robert Hooke, que observa uma clula de cortia
usando o microscpio. A partir da, as tcnicas de observao microscpicas
avanam em funo de novas tcnicas e aparelhos mais possantes. O uso
de corantes, por exemplo, permite a identificao do ncleo celular e dos
cromossomos, suportes materiais do gene. Pouco depois, comprova-se que
todas as clulas de um mesmo organismo tm o mesmo nmero de
cromossomos. Este nmero caracterstico de cada espcie animal ou
vegetal e responsvel pela transmisso dos caracteres hereditrios. O corpo
humano tem cerca de 100 trilhes de clulas.

A Clula animal formada por:

Membrana: Controla a entrada e a sada de substncias.
Fosfolipdios: So os principais componentes das membranas celulares.
Glicoproteinas: Os glicdios recobrem as clulas como "plos"
protegendo-as contra agresses do meio ambiente e retendo substncias,
como nutrientes e enzimas, constituindo o glicoclix.
Retculo endoplasmtico (RE): atua como transportador de substncias.
Mitocndria: Organela formada por duas membranas lipoproticas.
Dentro delas se realiza o processo de extrao de energia dos alimentos que
ser armazenada em molculas de ATP.
Lisossomo: Realiza a digesto intracelular.
Complexo de Golgi: armazenar e transformar substncias que chegam
via retculo endoplasmtico.
Centrolos: Do origem a clios e flagelos.

A Clula vegetal:
Cloroplasto: organela formada por duas membranas e por estruturas
discidais internas. a sede da fotossntese.
Parede celulsica: constituda por celulose e tambm por glicoprotenas,
hemicelulose e pectina.
Vacolo: Estrutura derivada do retculo endoplasmtico que pode conter
lquidos e pigmentos, alm de diversas outras substncias.

O Ncleo celular:
Uma das principais caractersticas da clula eucarionte a presena de
um ncleo de forma varivel, porm bem individualizado e separado do
restante da clula:
Ao microscpio ptico o ncleo tem contorno ntido, sendo o seu interior
preenchido por elementos figurados. Dentre os elementos distingem-se o
nuclolo e a cromatina.
Quando uma clula se divide, seu material nuclear (cromatina) perde a
aparncia relativamente homognea tpica das clulas que no esto em
diviso e condensa-se numa serie de organelas em forma de basto,
denominadas cromossomos. Nas clulas somticas humanas so
encontrados 46 cromosssomos.
H dois tipos de diviso celular: mitose e meiose. A mitose a diviso
habitual das clulas somticas, pela qual o corpo cresce se diferencia e
realiza reparos. A diviso mittica resulta normalmente em duas clulasfilhas, cada uma com cromossomos e genes idnticos aos da clula-me. A
meiose ocorre somente nas clulas da linhagem germinativa e apenas uma
vez numa gerao. Resulta na formao de clulas reprodutivas (gametas),
cada uma das quais tem apenas 23 cromossomos.

INTRODUO

As mitocndrias so um dos constituintes das clulas animais e que

consistem num complexo membranoso com duas membranas, a membrana
interna e a membrana externa. O interior das mitocndrias ocupado pela
matriz mitocondrial, na qual se encontram ribossomos e DNA. A sua
fisiologia est orientada para a produo de ATP podendo, por isso, ser
consideradas como as centrais energticas da clula. Desempenham
tambm um papel extremamente importante na respirao aerbica.

DESCRIO GERAL E ESTRUTURA DAS MITOCNDRIAS

As mitocndrias so organelas esfricas ou, mais freqentemente

alongadas. Nas micrografias eletrnicas aparecem constitudas por duas

unidades de membrana, sendo a interna pregueada, originando dobras em

forma de prateleiras ou de tbulos. Tem dimetro entre 0,5 e 1,0 mm e
comprimento varivel, de 0,5mm (cl. secretora de esterides) a 8 ou 10
mm (cl. muscular esqueltica). Presente em todas as clulas eucariticas,
a mitocndria converte a energia derivada dos combustveis qumicos em
energia armazenada sobre a forma de ATP (adenosina trifosfato). So
bastante numerosas, principalmente em clulas onde a demanda por
energia for muito grande (por exemplo, clulas nervosas e do corao, que
tem atividade ininterrupta).

[pic]

A matriz mitocondrial contm diversas molculas entre elas:

Varias copias de um DNA circular;

Treze tipos de RNAm;

Dois tipos de RNAr;

Vinte e dois tipos de RNAt;

Grnulos de diferentes tamanhos;

Complexo enzimtico piruvato desidrogenasse;

As enzimas envolvidas beta-oxidao dos cidos graxos;

As enzimas responsveis pelo ciclo de Krebs;

A coenzima A (CoA), a coenzima NAD+, ADP, fosfato, O2, etc.

1 ORIGEM DAS MITOCNDRIAS

Durante a evoluo, bactrias teriam penetrado por fagositose em

clulas eucariontes primordiais, tendo escapado aos mecanismos
intracelulares de destruio de clulas estranhas e estabelecido a
endossimbiose. Pela fagocitose, a membrana plasmtica da clula
eucarionte hospedeira provavelmente originou a membrana externa da
mitocndria e a membrana da bactria se tornou a membrana interna dessa
organela.
Admite-se que, ao longo do processo evolutivo, as mitocndrias
gradualmente perderam a maior parte do seu genoma, que foi transferido
para o ncleo da clula hospedeira e tornaram-se dependentes de protenas
codificadas pelo genoma do ncleo celular.

2 A GENTICA MOLECULAR DAS MITOCNDRIAS

Os sistemas genticos mitocondriais consistem em DNA e na maquinaria

molecular necessria para se replicar e expressar os genes contidos neste
DNA. Esta maquinaria inclui as macromolculas necessrias para a
transcrio e traduo, muitas destas macromolculas so codificadas por
genes mitocondriais, mas algumas por genes nucleares, portanto
importadas do citosol.

1.3 PRODUO DE ENERGIA-MITOCNDRIA

As atividades de secreo, bem como as muitas reaes qumicas que

ocorrem no citoplasma, requerem uma enorme e continua energia. As
organelas chamadas de mitocndria fornecem energia decompondo os
produtos da digesto.
[pic]
1. FUNES DA MITOCNDRIA
Produo de Energia.
Respirao Celular atravs do Ciclo de Krebs e da Cadeia
Respiratria.
A principal funo mitocondrial liberar energia
gradualmente das molculas de cidos graxos e glicose, provenientes dos
alimentos, produzindo calor e molculas de ATP. A energia armazenada no
ATP usada pelas clulas para realizar suas diversas atividades, como
movimentao, secreo e diviso mittica.
As mitocndrias participam tambm de outros processos do
metabolismo celular, chama-se metabolismo ao conjunto de processos

qumicos de degradao e sntese de molculas, muito variveis conforme o

tipo de clulas.
Toda a atividade celular requer energia, atravs da mitocndria que
esta energia necessria s atividades das clulas ser gerada.
Para obter energia, a clula obrigatoriamente precisa de glicose. A
mitocndria tem a funo de quebrar a glicose introduzindo oxignio no
carbono e como subproduto temos gs carbnico. Este processo realizado
por esta importante organela celular conhecido como respirao celular.
Para que as clulas possam desempenhar suas funes normalmente, elas
dependem de vrias reaes qumicas que ocorrem dentro da mitocndria.
Apesar de sua grande importncia, a mitocndria uma organela celular
bastante pequena. Existem clulas que possuem um grande nmero de
mitocndrias, contudo, a quantidade desta organela depender da funo
de cada uma.
Quanto mais a clula necessitar de energia para realizar suas funes
vitais, mais mitocndrias ela produzir.

1.5 Ultra-estrutura e organizao funcional das mitocndrias

As mitocndrias apresentam duas membranas que envolvem um espao

interno onde se localiza a matriz mitocondrial. As membranas mitocondriais,
como as demais membranas celulares, so bicamada de fosfolipdios,
contendo pequenas quantidades de outros lipdios.

A membrana mitocondrial externa lisa e permevel, essa

permeabilidade devida a presena de protenas intercaladas na
membrana, as porinas. Entre as duas membranas observa-se o espao
intermembranoso.
Alem das diferenas entre as protenas das duas membranas, a membrana
externa rica em colesterol, enquanto a membrana interna pobre nesse
lipdio, sendo rica em cardiolipina, fosfolipdios com quatro cidos graxos,
que no existe na membrana externa.

A membrana externa parecida com a membrana plasmtica das

clulas eucariontes e sensvel aos detergentes e ao ultra-som. A
membrana interna tem muita semelhana com a membrana das bactrias e
contem o sistema de transferncia de energia para ATP.

Os fosfolipdios das membranas mitocondriais no so sintetizados na

organela, mas sim no REL. as molculas de fosfolipdios so transferidas
para as mitocndrias por protenas transportadoras especiais, que carregam
os lipdios de uma membrana rica nessas molculas.

As mitocndrias embora incapazes de sintetizar fosfolipdios exercem

um papel funcionalmente significativo, modificando as molculas recebidas
pela via das protenas transportadoras.
[pic]
1.6 As mitocndrias apresentam um genoma prprio, embora incompleto

Novas organelas so produzidas continuamente na clula para atender

ao crescimento e a multiplicao das clulas e tambm para substituir as
organelas desgastadas pelo uso. Algumas organelas se formam de novo,
como os lisossomos, que brotam das cisternas do aparelho de Golgi. Mas as
mitocndrias se originam pelo crescimento e diviso das mitocndrias
preexistentes. Essas organelas contem DNA, os trs tipos de RNAs e todo o
sistema molecular necessrio para a sntese de algumas protenas.

Uma peculiaridade do DNA mitocondrial sua origem exclusivamente

materna. As mitocndrias do organismo se originam das mitocndrias do
ovulo, sem participao das mitocndrias do espermatozide.

O DNA das mitocndrias se apresenta em varias copias, sob a forma de

anis de cadeia dupla, se replica independentemente do DNA nuclear,
especifica a seqncia de aminocidos de algumas protenas mitocondriais,
alem de codificas os trs tipos de RNA.

A maior parte das protenas mitocondriais sintetizada no citossol, em

polirribossomos livres, transferida para as mitocndrias. As protenas
destinadas s mitocndrias tm um pequeno segmento da molcula quer
um sinal de endereamento para essa organela. O processo de importao
mitocondrial de protenas regulado por protenas citosslicas, do grupo
das molculas chaperones.

Esse primeiro passo necessrio por que molculas proticas dobradas

no penetram nas mitocndrias. O complexo constitudo pela protena mais
a chaperone reconhecido e se prende os receptores da membrana
mitocondrial externa, sendo movido para locais onde a membrana externa e
interna se tocam. Nesses locais, a protena transferida para dentro das
mitocndrias, com utilizao de energia do potencial eltrico entre as
membranas e a matriz da mitocndria. Dentro da mitocndria, outras
chaperones, usando energia de ATP, fazem com que a protena se dobre,
assumindo sua conformao ativa, e o sinal de endereamento removido
pela ao de proteases.

CURIOSIDADE
Pesquisas recentes demonstram que varias doenas humanas so
causadas por defeitos mitocondriais, e em alguns casos esses defeitos so
devido a mutaes no mtDNA. Uma destas doenas a neuropatia ptica
hereditria de Leber (LHON), em nvel fisiolgico, esta doena esta
associada morte do nervo ptico; em nvel molecular, esta associada a
mutaes em um dentre vrios genes mitocondriais, reduzindo a eficincia
da fosforilaao oxidativa o que suficientemente grande para destruir o
funcionamento do nervo ptico e causar a cegueira total.

Uma outra doena causada por uma mutao do mtDNA a sndrome

da medula ossea-pancreas de Pearson. Caracterizada pela perda de clulas
da medula ssea durante a infncia, freqentemente fatal.

As mitocndrias tambm so encontradas nas clulas vegetais.

As mitocndrias s podem ser visualizadas com o auxlio de microscpio

profissional,, pois possuem dimenso diminutas (medem em mdia
0,003mm).

As mitocndrias no so encontradas nas clulas de bactrias e algas

azuis.

A palavra mitocndria de origem grega, onde mitos significa linha e

chondrion significa grnulo.

As mitocndrias esto presentes em maior quantidade nas clulas dos

msculos, corao e sistema nervoso, pois estas necessitam de grande
quantidade de energia.
[pic]

CONSIDERAES FINAIS

Conclui-se que as mitocndrias so organelas citoplasmticas presentes

em clulas, atravs da respirao as mitocndrias liberam por etapas
prolongadas molculas de acido graxo e glicose. As mitocndrias com sua
quebra de glicose introduz oxignio no carbono. Elas so incapazes de
sintetizar fosfolipdios. A maior parte das protenas mitocondriais
sintetizada no citossol. Esto presentes em clulas eucariticas. E produzem
energia.