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Presentacin Biologa: El Sistema

Inmunitario
Qu es el sistema inmunitario?
Conjunto de estructuras y procesos biolgicos en el
interior de un organismo que lo protege contra
enfermedades identificando y atacando a agentes
patgenos y cancerosos.
Cul es su funcin?
Detectar la presencia de antgenos (protenas
extraas). Destruir los patgenos por fagocitosis o
por procesos qumicos. (Como por ejemplo la
creacin de anticuerpos)
Qu compone el sistema inmunitario?
El sistema inmunitario se encuentra compuesto por
las amgdalas, los ganglios linfticos, bazo,
apndice, mdula sea (donde se crean los
glbulos blancos, componente principal). El sistema
inmunitario tambin est compuesto por leucocitos
(linfocitos, otros leucocitos, anticuerpos, clulas T,
citoquinas, macrfagos, neutrfilos, entre otros
componentes que ayudan a su funcionamiento).

Tipos de enfermedades
Cuando parte del sistema inmune se encuentra ya
sea ausente o alguna de sus funciones impedidas,
puede resultar una enfermedad de
inmunodeficiencia. Una enfermedad de
inmunodeficiencia puede ser causada ya sea por un
defecto intrnseco (innato) en las clulas del sistema
inmune, o por que algn factor o agente ambiental
extrnseco dae el sistema inmune. En el primer
caso, la enfermedad de inmunodeficiencia es una
enfermedad de inmunodeficiencia primaria. Cuando
el dao es causado por una fuerza extrnseca, tal
como un factor o agente ambiental, esta ser
llamada enfermedad de inmunodeficiencia
secundaria.
Primaria o secundaria?
Las Enfermedades de Inmunodeficiencia Primarias
son un grupo de trastornos causados por defectos
bsicos en la funcin inmune que son intrnsecas a,
o inherentes en, las clulas y tejidos del sistema
inmune. Las inmunodeficiencias primarias resultan
de defectos en los linfocitos T, linfocitos B, clulas
fagocticas o del sistema complemento. La mayora
de estas son enfermedades heredadas y pueden
venir de familia. Es comn que los pacientes con
enfermedades de inmunodeficiencia primaria
tengan mayor susceptibilidad a infecciones. Esta
mayor susceptibilidad a infecciones puede incluir
demasiadas infecciones, infecciones que son

difciles de eliminar, o infecciones inusualmente


graves.

El SIDA es una enfermedad de inmunodeficiencia


secundaria causada por el virus VIH. Las
enfermedades de inmunodeficiencia secundaria
pueden tambin ser causadas por radiacin,
quimioterapia, desnutricin y quemaduras. Las
enfermedades de inmunodeficiencia secundarias no
estn descritas en este libro.

Enfermedad Granulomatosa Crnica


La enfermedad granulomatosa crnica es un
trastorno hereditario en el cual clulas del sistema
inmunitario llamadas fagocitos no funcionan
apropiadamente, lo cual lleva a que se presente una
infeccin continua y grave.
Entre los sntomas destacan:

Infecciones en los huesos


Infecciones cutneas frecuentes o difciles de
curar como:
abscesos
infeccin crnica dentro de la nariz
furnculos
eccema impetiginizado (eccema
complicado por una infeccin)
imptigo
abscesos perianales (abscesos alrededor
del ano)
Infecciones en las articulaciones
Diarrea persistente
Neumona
que ocurre frecuentemente
difcil de curar
Inflamacin de los ganglios linfticos en el
cuello

Causas de la enfermedad

La enfermedad granulomatosa crnica (EGC) es un


trastorno gentico en el cual ciertas clulas del
sistema inmunitario no son capaces de destruir
algunos tipos de bacterias y hongos. El trastorno lleva
a que se presenten infecciones prolongadas (crnicas)
y repetitivas (recurrentes). Esta enfermedad a menudo
se descubre muy a comienzos de la niez y se pueden
diagnosticar formas ms leves de la enfermedad
durante los aos de adolescencia e incluso en la vida
adulta.

La neumona recurrente y causada por bacterias que


no son tpicas de la mayora de las neumonas es un
problema significativo. Es comn que se presente la
inflamacin crnica de los ganglios linfticos del cuello
con formacin de abscesos.
Aproximadamente la mitad de los casos de la
enfermedad granulomatosa crnica se transmiten
como un rasgo recesivo ligado al sexo. Esto significa
que los nios tienen mayor probabilidad de heredar el
trastorno que las nias. Los hombres tienen un
cromosoma X y un cromosoma Y, mientras que las
mujeres tienen dos cromosomas X. El cromosoma X
porta el gen defectuoso. De esta manera, si una nia
tiene un cromosoma X con el gen defectuoso, el otro
cromosoma X puede tener un gen funcional para
compensar. Una nia tiene que heredar el gen
defectuoso de ambos padres para presentar la
enfermedad.
Aproximadamente 1 persona por milln padece
enfermedad granulomatosa crnica.
Tratamiento

Las infecciones agudas se deben tratar agresivamente


con los antibiticos apropiados. Los antibiticos
tambin se pueden prescribir para prevenir la
infeccin (profilcticos) y se toman diariamente para
tratar de disminuir la frecuencia de sta. El interferngamma tambin puede ser til para reducir el nmero
de infecciones severas. Cuando se forman los
abscesos, de ser posible, los debe tratar un cirujano.
La nica cura para la enfermedad granulomatosa
crnica es un trasplante de mdula sea.
EXPECTATIVAS (PRONSTICO)
El tratamiento prolongado con antibiticos puede ayudar a reducir las infecciones, pero la
muerte prematura suele ser el resultado tpico de las infecciones pulmonares repetitivas.

Inmunodeficiencia combinada severa (SCID)


La inmunodeficiencia severa combinada es una
enfermedad de inmunodeficiencia primaria poco
comn en la que se combinan la ausencia de
funciones de los linfocitos B y linfocitos T. Es causada
por diversos defectos genticos. Estos defectos llevan
a una susceptibilidad extrema a infecciones. Esta
afeccin por lo general se considera como la ms
grave de las enfermedades de inmunodeficiencia
primarias.
Esta es la forma ms comn de SCID, afectando casi al
45% de todos los casos. Se debe a mutaciones en un
gen en el cromosoma X que codifica un componente
(o cadena) compartida por receptores para factores
del crecimiento en la superficie de los linfocitos T y
linfocitos-NK. Este componente (referido como c por
la cadena gamma comn) es necesario para el
crecimiento normal y la funcin de los linfocitos T.

Esta forma de SCID se hereda como un rasgo recesivo


ligado al X.
Usualmente existen ms de 4,000 linfocitos (por
microlitro) en la sangre de un nio normal en el primer
ao de vida. Los nios con SCID generalmente tienen
muchos menos linfocitos que esto; el promedio para
todos los tipos de SCID es de 1,700 linfocitos (por
microlitro) y muchos por debajo de 1,000.
Los niveles de inmunoglobulinas son generalmente
muy bajos en SCID. De forma ms comn (pero no
siempre), todas las clases de inmunoglobulinas estn
deprimidas (IgG, IgA, IgM e IgE).
Sntomas
Entre los sntomas destacan:
Neumona
Meningitis
Infecciones del torrente sanguneo
Diarreas continuas
Tratamiento
El nio con SCID debe ser aislado de nios fuera de la
familia, especialmente de nios pequeos.
La terapia de reemplazo de inmunoglobulina
intravenosa (IVIG) debe ser administrada a nios con
SCID. Aunque la IVIG no restaurar la funcin de los
linfocitos T defectuosos, si reemplaza los anticuerpos
faltantes que resultan del defecto de linfocitos B y es
benfica.
Con terapia exitosa, tal como el transplante de mdula
sea, se restaura la funcin de los linfocitos T. Por
ejemplo, el primer transplante de mdula sea para

SCID se llev a cabo en 1968. Ese paciente se


encuentra vivo y bien hoy!

Enfermedad Injerto contra Husped (EICH)


Enfermedad injerto contra husped es una
complicacin que puede ocurrir despus de un
trasplante de mdula sea o de clulas madre, en el
cual el material recientemente trasplantado ataca el
cuerpo del receptor del trasplante.
Los sntomas agudos y comunes abarcan:
Dolor o clicos abdominales
Diarrea
Fiebre

Ictericia
Erupcin cutnea
Vmitos
Prdida de peso
Los sntomas crnicos pueden abarcar:
Resequedad en ojos y boca
Prdida del cabello
Hepatitis
Trastornos pulmonares y del tubo digestivo
Erupcin cutnea
Engrosamiento de la piel
Tanto en los sntomas crnicos como en los agudos
el paciente es muy vulnerable a las infecciones.

La enfermedad injerto contra husped (EICH) ocurre


en un trasplante de mdula sea o de clulas madre
que involucra a un donante y a un receptor. La
mdula sea es el tejido blando dentro de los
huesos que ayuda a formar las clulas sanguneas,
incluyendo glbulos blancos que son responsables
de la respuesta inmunitaria. Las clulas madre
normalmente se encuentran dentro de la mdula
sea.

Dado que slo los gemelos idnticos tienen tipos de


tejido idnticos, la mdula sea del donante
normalmente es un familiar cercano compatible,
aunque no de manera perfecta, con los tejidos del
receptor. Ver: examen de antgenos de
histocompatibilidad.
Las diferencias entre las clulas del donante y los
tejidos del receptor a menudo provocan que las
clulas T (un tipo de glbulos blancos) del donante
reconozcan los tejidos corporales del receptor como
extraos. Cuando esto sucede, las clulas
recientemente trasplantadas atacan el cuerpo del
receptor del trasplante.
La EICH aguda generalmente sucede dentro de los
primeros 3 meses despus del trasplante, mientras
que la EICH crnica por lo general empieza ms de 3
meses despus del trasplante y puede durar toda
una vida.
Las tasas de EICH varan del 30 al 40% entre los
donantes y receptores emparentados hasta del 60 al
80% entre donantes y receptores sin parentesco.
Cuanta ms incompatibilidad o emparejamiento
incorrecto haya entre el donante y el receptor,
mayor ser el riesgo de EICH. Despus de un
trasplante, el receptor por lo regular toma
medicamentos que inhiben el sistema inmunitario,
lo cual ayuda a reducir las posibilidades (o
gravedad) de la enfermedad injerto contra husped
(EICH).

EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD INJERTO


CONTRA HUSPED
El objetivo del tratamiento es inhibir la respuesta
inmunitaria sin daar las nuevas clulas. Los
medicamentos que se utilizan comnmente abarcan
metotrexato, ciclosporina, tacrolimus, sirolimus, ATG
y alemtuzumab, ya sea solos o combinados.
Los corticosteroides en altas dosis son el
tratamiento ms eficaz para la EICH aguda. A los
pacientes que no responden a los esteroides se les
administran anticuerpos contra las clulas T y otros
medicamentos.
El tratamiento de la EICH crnica incluye prednisona
(un esteroide) con o sin ciclosporina. Otros
tratamientos abarcan mofetil micofenolato
(CellCept), sirolimus (Rapamycin) y tacrolimus
(Prograf).