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Definicin:
Son enfermedades que afectan a la sangre, a los rganos hematopoyticos o ambos durante la
infancia. Dado que la sangre es un lquido con mltiples funciones, implicando en la fisiologa de
numerosos rganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones bsicas
de dichas estructuras.
Entre las enfermedades hematolgicas o inmunolgicas infantiles. Se incluyen:
Trastornos de los hemates (Anemias)
Alteraciones de la hemostasia (Purpura)
Neoplasias (Leucemia)
Inmunodeficiencias (Hemofilia)
GENERALES
Fiebre,
Sudoracin nocturna
Prdida de peso,
Anorexia
Letargia
Fatiga
CARDIOVASCULAR
Taquicardia ventricular
Ritmo irregular
Arritmias
TEGUMENTOS
Hematoma
Equimosis
Petequias,
Prpura Hemorragia excesiva por cortes
Prurito
Uas frgiles y cambio de forma (cucharilla)
Alopecia
HIperpigmentacin, Palidez
GASTROINTESTINAL
Hematemesis
Melena
Dolor abdominal
Estreimiento
Saciedad precoz
Sangre roja brillante por recto
Hepatoesplenomegalia
CAVIDAD OROFARINGEA
Hemorragia gingival, sequedad,
Ulceras en mucosas
Escamacin de los labios
GENITOURINARIO
Hematuria
Disuri
Polaquiuria
Oliguria
Orina turbia
LNFTICO
Ganglios tumefactos y dolorosos
adenopatas)
MUSCULOESQUELETICO
Dolor seo
Articulaciones tumefactas y eritematosas
CARDIOPULMONAR
Disnea, Taquipnea
Dolor torcico,
Estertores
Hemoptisis GLOBULOS
EDAD
HEMATOCRITO
ROJOS
Recin nacido
4 a 5 millones /ml
44 56%
NEUROLOGICO
Cefalea,
Visin borrosa
Cambio en el estado mental
Cambio
en el nivel de conciencia
HEMOGLOBINA
PLAQUETAS
Parlisis de los pares craneales
HIERRO
de 1500.000 a
40 y 150 ug / dl
400.000 / mm3
( mujeres) y entre
50 y 160 ug / dl
( hombres)
A los 3 meses
3,2 a 4,8
32 a 44%
36 a 41%
11 a 13 gr / dl
36 a 43%
12 a 14 gr / dl
36 a 43%
11.5 a 15 gr / dl
millones / ml
Al ao
3,6 a 5 millones /
ml
Entre 3 y 5 aos
4 a 5,3 millones /
ml
De los 5 a los 15
4,2 a 5,2
aos
millones / ml
EXMENES DE LABORATORIO
ANEMIA
DEFINICIN:
La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que
el nmero de eritrocitos, la concentracin de hemoglobina o
ambos se sitan por debajo de los valores normales. Debido
a esta disminucin, disminuye tambin la capacidad de
transporte de oxigeno de la sangre, lo que reduce el aporte
tisular del mismo.
La anemia es el trastorno hematolgico ms frecuente
durante la lactancia y la infancia y no constituye en s misma una enfermedad sino una
manifestacin de otro proceso patolgico subyacente.
Es la afeccin donde se encuentra un nmero de glbulos rojos en la sangre por debajo
de lo normal usualmente medido por la reduccin de la cantidad de hemoglobina.
El estudio de la anemia se basa en la valoracin de tres parmetros que aporta el anlisis de
sangre:
El grado de hemoglobina
FISIOPATOLOGA.
Es la disminucin de la masa de hemoglobina circulante. Los hemates circulan en sangre
perifrica unos 120 das, siendo necesario un recambio del 1% al da, siendo el bazo el principal
rgano del intercambio. La anemia, o disminucin de masa de hemoglobina puede tener su
origen en un desorden hematolgico primario dentro de la mdula sea y/o prdida, o
destruccin aumentada.
CAUSAS DE LA ANEMIA
1. Menor produccin de hemates
3. Prdidas hemolticas
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Manifestaciones Generales
Debilidad muscular
Fatiga fcil
Descanso frecuente
Disnea
Succin insuficiente (lactantes)
Palidez cutnea
Manifestaciones propias del SNC
Cefalea
Mareo leve
Irritabilidad
Disminucin de la capacidad de atencin
Apata
Depresin
DIAGNOSTICO:
Hemograma completo
Recuento de reticulocitos
Estudios del aporte de hierro
Estudio de la medula sea: aspirado, biopsia
Examen fsico en busca de signos clnicos de la patologa.
Conteo de glbulos rojos o el nivel de hemoglobina
Niveles sricos de vitamina b 12 y cido flico
TRATAMIENTO
> Establecer la causa.
> Asegurar una nutricin adecuada
> Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro
> La transfusin sangunea
En la anemia grave
> Uso de medicamentos como la eritropoyetina
> Antibiticos para tratar infecciones
>
Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glbulos rojos.
COMPLICACIONES DE LA ANEMIA
El efecto fisiolgico bsico producido por la anemia es la disminucin de la capacidad
transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo, esta reduccin de la
capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto
cardiaco.
La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio, debido a que la
viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentracin de hemates, la
hemodilucin debida a la anemia severa disminuye la resistencia perifrica. Lo que incrementa
trmica
Reducir al mnimo la cantidad de sangre extrada para exmenes
Administrar diariamente los suplementos vitamnicos (vitamina C, vitamina E, vitaminas A y
D)
Administrar diariamente cido flico y sulfato ferroso
Brindar preferentemente leche materna o frmula.
transfusin.
Vigilar signos y sntomas de complicacin.
MORFOLOGA
Tamao: Tamao celular, normociticos (normales), microcitos (tamao inferior al normal), o
macrocitos (tamao mayor que el normal).
Forma: Hemates de forma irregular
Color a caractersticas tintoriales: Reflejan la concentracin de hemoglobina
CLASES
Macrocitica o
hipercromias:
SEGN EL
TAMAO DE
HEMATES
SEGN SU
MORFOLOGA 0
TAMAO
Normociticas o
normocrmicas:
Micricitica
Macrocitica
Megaloblastica
TIPO
Microciticas o
hipocromicas:
Hiposipermicas
ANEMIA
MACROCITICA 0
MEGALOBLASTICA
QUE SE AFECTA
EN QUIENES SE DA
ENFERMEDADES
ADICIONALES
Enfermedades hepticas
, hipertiroidismo
Etapas tempranas de
otras anemias
Caracterstico en
anemias:
Ferropnicas y
en talasemia
Sangrados
a los
trastornos de absorcin.
MANIFESTACIONES
TRATAMIENTO
CAUSAS
Exceso de peso
Palidez como porcelana
Disminucin del desarrollo
muscular
Propensos a infecciones
ANEMIA APLASICA
Trastornos
que
disminuye
simultneamente todos
los elementos que
forman la sangre
Pancitopenia
Hemates
Leucocitos
Plaquetas procedentes de
la mdula sea. "
disminuidos "
Terapia de soporte
Transfusiones de plaquetas por debajo de
10.000 y hemoglobina por debajo de 7
mshierro
Antibiticos , Antivirales , Trasplante de
medula sea
ANEMIA
HIPOPLASTICA:
Depresin del nmero
de eritrocitos, los
valores de plaquetas y
leucocitos permanecen
normales o ligeramente
bajos
Fatiga
Palidez de piel y mucosas
Disnea de ejercicio
Leucopenia (infecciones)
Trombocitopenia
Hemorragias
ANEMIA
DE
LAS
ENFERMEDADES
CRNICAS Ms
se
da
en hospitalizados
La hemoglobina se pone en 7
y 11 gr y el hematocrito entre
30-37%
LA ANEMIA DE
CLULAS
FALCIFORMES
Las clulas se mutan y
son deformes
ANEMIA FERRO
PENICA
Aporte inadecuado de
hierro en la dieta
Enfermedades infecciosas
crnicas: TB , Sida
Enfermedades inflamatorias
irnicas: Infarto, Quemaduras
Enfermedades neoplsicas:
Leucemia .Carcinomas
Desordenes hereditarios
HEMOGLOBINOPATIAS
TALASEMIA BETA
La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto
hereditario en las sntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. Puede ser
homocigtica grave, caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y
diversos sistemas de rganos, o bien presentarse como carcter, con poca
anemia o ninguna, y sin alteraciones sistmicas.
frotis
Otros sntomas
Fiebre no explicada
Epistaxis frecuente
Alimentacin pobre
Hemocromatosis
Esplenomegalia importante
Con anemia progresiva
Hemosiderosis
Otros signos
Estatura corta
Cefalea
Aspecto bronceado
Disminucin
de
la
tolerancia
al
ejercicio
Irritabilidad
Anorexia
Cambios seos
Aumento del permetro ceflico
Prominencia de los huesos malares
Prominencia sea frontal y parietal
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento de sostn es mantener unos niveles de hemoglobina
suficientes para prevenir la hipoxia tisular, las transfusiones sanguneas
constituyen las bases del tratamiento mdico y la hemoglobina debe estar por
encima de 10 g/dl.y pude incluir hasta una transfusin cada 3 semanas.
COMPLICACIONES
-Sobrecarga de hierro, depositndose en los tejidos orgnicos
TALASEMIA ALFA
Las cadenas alfa de las molculas de hemoglobinas estn determinadas a
nivel gentica por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa.
Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes, esto se conoce como
enfermedad de Hemoglobina H, se caracteriza por esplenomegalia y anemia
hemoltica moderada con hipocroma y cifra de reticulocitos elevada.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
-Observar la aparicin de las complicaciones debidas a las
numerosas transfusiones sanguneas
-Ayudar al nio a soportar los efectos de la enfermedad y la
ansiedad provocada por los diversos tratamientos.
-Favorecer su adaptacin y la de su familia frente a la
enfermedad crnica