UNIVERSIDAD NACIONAL

DE TUMBES
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE

AFECCIONES
HEMOLTICAS EN
RECIN NACIDOS

DOCENTE:
Dra. Mirian Otiniano
Hurtado

INTEGRANTES:
Espinoza Urbina
Yarira.
Pea Domnguez
Maria.

Introduccin
SANGRE

Funciones
La sangre es un vehculo lquido de
comunicacin vital, entre los distintos
tejidos del
organismo.
Entre
sus
funciones,
destacan:
Distribucin de nutrientes desde el
intestino a los tejidos
Intercambio de gases: transporte de
oxgeno desde los pulmones hasta los
tejidos y de dixido de carbono desde
los tejidos hasta los pulmones
Transporte de productos de
deshecho, resultantes del metabolismo
celular,
desde los lugares de produccin hasta los de eliminacin
Transporte de hormonas desde las glndulas endocrinas hasta los tejidos
diana
Proteccin frente a microorganismos invasores
Proteccin frente a hemorragias Sangre.
Composicin
La sangre consta de una parte lquida, el plasma sanguneo, en el que se
encuentranelementos formes (las clulas sanguneas) en suspensin.
La sangre es de color rojo debido a la presencia de hemoglobina en los hemates.
Suviscosidad y su densidad estn relacionadas con la cantidad de hemates y su
presinosmtica, sobre todo, con su contenido en protenas. Su pH se encuentra entre
7.35-7.45.
ERITROPOYESIS
La eritropoyesis constituye el 10-30% de las clulas hematopoyticas de la medula
sea. El eritrocito maduro deriva de una clula madre pluripotente que se diferencia en
clulas formadoras de colonias eritroides y seguidamente a proeritroblastos, las
primeras clulas de la serie roja morfolgicamente diferenciadas. Los proeritroblastos
maduran a normoblastos basfilos y luego a normoblastos policromticos en los que se
inicia la sntesis de hemoglobina. Al final del proceso, los normoblastos policromticos
maduran a normoblastos ortocromticos que al perder el ncleo evolucionan a
reticulocitos. Finalmente, los reticulocitos desarrollan en 2-4 das los eritrocitos
maduros que permanecen en la sangre durante unas 120 das.

Anemia en el
nacido

recin

La anemia comporta la reduccin de la masa de glbulos rojos (GR), de la

concentracin de hemoglobina (Hb) o del hematocrito (Ht). Los valores hematolgicos
normales varan en funcin de la edad gestacional y de la edad cronolgica.
Anemia cuando los valores de hemoglobina estn por debajo de 14 g/dL en muestras
de sangre venosa durante las primeras 72 h de vida o el hematocrito es inferior a 43 %.
En condiciones normales durante las primeras semanas de vida va disminuyendo la
produccin de hemates a la vez que aumenta la proporcin de hemoglobina A (con lo
que aumenta la liberacin de oxgeno a los tejidos) y se almacena hierro para la
posterior hematopoyesis. A las 8-12 semanas los niveles de hemoglobina alcanzan su
punto ms bajo (unos 11 g/dL), disminuye la oferta de oxgeno a los tejidos, se estimula
la Produccin de eritropoyetina y, por ende, la de hemates.
CAUSAS
Anemia fisiolgica del recin nacido: es una situacin normal de todos los recin
nacidos. En los neonatos a trmino (nacido con ms de 37 semanas de gestacin)
ocurre entre la 6 y 12 semana de vida; en los prematuros, entre la 4 y 8 semana.
Esta anemia es una adaptacin normal del recin nacido y no requiere tratamiento. En
unas semanas se normalizan las cifras de hemoglobina y hemates.
Se debe a dos factores fundamentalmente:
o La hemlisis de los hemates durante las primeras semanas de vida (los
glbulos rojos tienen una vida ms corta que los del adulto).
o La vida dentro del tero es pobre en oxgeno; esto es un estmulo para la
produccin de hemates. Al nacer la atmsfera en la que vivimos es rica en
oxgeno y esto hace que disminuya el estmulo para producir glbulos rojos.
o Anemia patolgica del recin nacido: es la anemia causada por una enfermedad
o alteracin del recin nacido:

Prdida de sangre:
1. Hemorrgicas:
4. Antes y durante el parto:
o Hemorragia placentaria (placenta previa, desprendimiento placentario...)
PLACENTA PREVIA.
La placenta se denomina previa porque antecede a la presentacin a partir de la
semana 20 de gestacin. Placenta previa (PP) es aquella que se implanta y desarrolla
en el segmento inferior del tero, ocluyendo a veces el orificio cervical interno (OCI).
La placenta previa puede ser clasificada en 4 tipos basado en la localizacin relativa de
la placenta en el orificio cervical: completa o total, cuando la placenta cubre
enteramente el orificio cervical; parcial cuando la placenta cubre parte pero no todo el
orificio cervical interno; marginal, cuando el borde de la placenta est en contacto con
el orificio cervical interno, pero sin cubrirlo; y de insercin baja, cuando la placenta
est localizada cerca (a 3 cm.), pero no est en contacto con el orificio cervical interno.
FACTORES PREDISPONENTES
Los factores predisponentes y entidades clnicas relacionadas con esta patologa
suelen incluir traumatismos previos del endometrio, del miometrio o de la
vascularizacin uterina. Los factores ms comunes se describen a continuacin:
o Edad materna avanzada.
o Multiparidad.
o Gestaciones mltiples.
o Anemia.
o Periodo intergenesico corto.
o Endometritis Cronica.
o Cesreas.
CUADRO CLNICO
Las hemorragias ms serias (23%) que resultan con prdidas mayores 800 cc son
secundarias al desprendimiento prematuro de la placenta y placenta previa.
En la Placenta Previa, la hemorragia genital se caracteriza por ser indolora, con
expulsin de sangre liquida, roja rutilante, que aparece en forma brusca e inesperada,
la mayora de las veces en reposo e incluso durante el sueo. El 35% de las pacientes
con placenta previa presentan el primer episodio de hemorragia genital antes de la
semana 30, 33% entre las semanas 30 y 35, y 32% despus de la semana 36.
Desprendimiento Placentario
Es la separacin parcial o total de la placenta normalmente insertada en la cavidad
uterina, despus de 20 SDG y antes del nacimiento del feto. Puede ser Parcial o total.
ETIOLOGA
Se ha asociado a tabaquismo, uso de cocana, edad materna avanzada, multiparidad.

Malformaciones uterinas y alteraciones del cordn umbilical, anormalidades vasculares

a nivel del lecho placentario
Infeccin intrauterina y ruptura prematura de membranas Trombofilia
CUADRO CLNICO
TRIADA CLSICA
-Dolor abdominal de inicio sbito, Hipertona uterina
-Metrorragia, lquido amnitico hemtico
- Sufrimiento fetal (variacin FCF)
2.-Hemorragia del cordn umbilical (ruptura de vasos aberrantes,
insercin velamentosa, hematoma de cordn).

RUPTURA DE VASOS ABERRANTES

La vasa previa se define como la presencia de vasos sanguneos fetales o placentarios
que discurren por las membranas ovulares en una porcin baja del segmento uterino,
cubriendo el orificio cervical interno y anterior a la presentacin fetal . Estos vasos han
sido considerados como anormales porque se ubican en las membranas amniticas sin
tener gelatina de Wharton o tejido placentario, y apenas con un pliegue de amnios, lo
que los hace propensos a la ruptura en caso de amniotoma o ruptura espontnea . Se
clasifican en tipo I -llamado tambin insercin velamentosa del cordn- cuando el
cordn umbilical se inserta en las membranas ovulares en lugar de hacerlo en la
placenta, y tipo II cuando los vasos sanguneos cruzan entre la placenta y un lbulo
placentario accesorio .
LA INSERCIN VELAMENTOSA DE CORDN
La insercin velamentosa consiste en que los vasos sanguneos del cordn umbilical
no se insertan directamente en la placenta, sino que recorren un espacio libres, fuera
del cordn, entre las membranas corion y amnios que rodean al beb. Las
complicaciones surgen porque al crecer, el nio puede presionar los vasos sanguneos
que controlan su nutricin y provocar bajo peso al nacer o alteraciones en el ritmo
cardaco fetal especialmente durante el parto.
La vasa previa es una consecuencia de la insercin velamentosa, en la que los vasos
sanguneos del cordn se disponen interponindose en el canal del parto al paso del
beb.
HEMATOMA DE CORDN
El hematoma espontneo del cordn umbilical es infrecuente. La mayora estn
localizados cerca del ombligo y suelen producirse por la rotura de la vena umbilical. Su
etiologa se desconoce, aunque las infecciones amniticas , los traumatismos, los
cordones cortos, las formaciones aneurismticas o los procedimientos invasivos, como
la funiculocentesis, se han relacionado con su aparicin. En ste, al igual que en otros
casos, no pudo determinarse la presencia de ningn factor de riesgo.

Generalmente son pequeos, estn bien circunscritos y suelen pasar inadvertidos. Los
de gran tamao se asocian con importantes secuelas neurolgicas y con una tasa de
mortalidad perinatal cercana al 50%, que suele deberse a la hipoxia fetal, secundaria a
la interrupcin del flujo sanguneo en las arterias umbilicales, o a la hipovolemia.

3.-Hemorragia fetal: transfusin feto-materna, feto-placentaria, feto-fetal

La transfusin feto-materna hace referencia a la entrada de sangre fetal hacia la
circulacin materna. Dependiendo del volumen y la velocidad, la clnica fetal vara
en un amplio rango; considerndose masivo, volmenes 80-150 ml, con alta
probabilidad de afectacin importante.
A nivel materno, la principal manifestacin es la disminucin de movimientos
fetales, y menos frecuentemente, alteraciones de la frecuencia cardiaca o del
registro cardiotocogrfico.
Feto - Fetal
El sndrome de transfusin feto-fetal (STFF) es una complicacin que se presenta
en un 10-15% de los embarazos gemelares monocoriales. Se caracteriza por la
presencia de anastomosis arteriovenosas profundas, ante la presencia de escasas
o nulas anastomosis superficiales compensatorias en la placenta 1-3, las cuales
provocan un desequilibrio hemodinmico entre los gemelos produciendo un aporte
neto de sangre del gemelo donante al receptor.
Entendemos por anastomosis arteriovenosa: Comunicacin entre una arteria y una
vena, ya sea como anomala congnita o por conexin establecida
quirrgicamente entre los vasos
4.-Perodo neonatal:
o Enfermedad hemorrgica del recin nacido. Hemorragia
intracraneal Cefalohematoma masivo, hemorragia subgaleal o
caput hemorrgico.
La enfermedad hemorrgica del recin nacido por deficiencia de vitamina K se manifiesta
con sangrados de diferente magnitud y que en ocasiones pueden comprometer la vida del
recin nacido. Se presenta durante los primeros das de vida y excepcionalmente en
forma ms tarda en los recin nacidos que no se les administr vitamina K en forma
profilctica y sobre todo en los nios alimentados con lactancia materna exclusiva.
Las manifestaciones clnicas ms importantes incluyen: melena, rectorragia,
hematemesis, cefalo-hematoma, sangrado del cordn umbilical, equimosis, petequias,
hemorragias viscerales y sangrado posterior a una ciruga, como ser una circuncisin. El
sangrado ms peligroso y que deja secuelas severas o es la causa de muerte, es la
hemorragia intracraneana que se presenta con mayor frecuencia en la presentacin tarda
de la enfermedad. Otros sntomas y signos que podemos encontrar, son palidez de piel y
mucosas, irritabilidad, intolerancia a la alimentacin, succin deficiente, convulsiones y
fontanela abombada.
Clasificacin

La enfermedad hemorrgica del recin nacido por deficiencia de vitamina K, se

clasifica de acuerdo a la edad de presentacin en precoz, clsica y tarda.

LA HEMORRAGIA SUBDURAL (HSD)

En el recin nacido a trmino se debe casi siempre a lesiones traumticas. La
mayora de estas hemorragias son supratentoriales y bilaterales por su
localizacin, pero tambin pueden producirse en la fosa posterior.
Las hemorragias subdurales son ms probables cuando existen desproporciones
plvicas, cuando el crneo es muy moldeable, cuando la pelvis materna es poco
elstica, en partos muy rpidos o prolongados, en las presentaciones anormales
y en los partos instrumentados, favoreciendo el excesivo moldeamiento de la
cabeza, que da lugar a estiramientos o desgarros de las venas intracerebrales. La
HSD es la menos comn de las formas principales de HIC neonatal, y se ha
demostrado en el feto antes de que los eventos del parto pudieran hacerlo
responsable, as como en etapas ms tardas (unos meses despus del parto).
En los recin nacidos a trmino o cerca del trmino con HIC, las complicaciones
pueden ser el resultado precoz del curso natural de la lesin, por ejemplo un
estado de shock casi inmediato, y la muerte ocasionada por el desgarro de la hoz
del cerebro. Otras complicaciones subagudas pueden ocurrir en el curso natural
de la evolucin del sangrado, o ser consecuencia de la intervencin inoportuna o
inapropiada que ocasionan daos que se suman a la lesin original.
CEFALOHEMATOMA Y CAPUT SUCEDANEUM
CAPUT SUCEDANEUM
Es una hinchazn del cuero cabelludo que no es causada por una hemorragia.
Aparece debido a una presin en la cabeza del beb durante el parto. A veces
puede haber sangre en la piel, que produce una magulladura (cardenal). Puede
haber hinchazn y magulladuras en la cara si el beb ha nacido de cara. La
hinchazn comienza a desaparecer a los pocos das. Cuando lo hace, la cabeza
aparece moldeada, con una apariencia alargada. El crneo de los bebs est
formado por varias piezas seas que con el tiempo se unen para convertirse en
una sola. Los sitios donde las piezas se juntan se llaman suturas. Si se aplica alta
presin al crneo, las piezas seas pueden montarse unas sobre otras. Esto hace

que la cabeza tenga una apariencia muy distinta de lo normal. Este problema se
llama moldeamiento y puede tardar varias semanas en desaparecer.
CEFALOHEMATOMA
Es una acumulacin de sangre debido a la ruptura de los vasos sanguneos que
estn debajo del cuero cabelludo. No es una hemorragia cerebral.
Lesin presente en el cuero cabelludo de recin nacidos. Es una acumulacin de
sangre resultado de una hemorragia subperistica (hemorragia que se presenta
debajo de la capa ms externa de los huesos del crneo) y que puede ser
diferenciada fcilmente del caput succedaum porque no sobrepasa los lmites de
las suturas (lneas de unin de huesos del crneo) y porque tiene bordes
palpables muy bien definidos.
Generalmente se presenta por utilizacin de frceps durante un parto
instrumentado
Sntomas y signos:
Lesin ubicada en cuero cabelludo que se caracteriza porque no sobrepasa las
suturas del crneo, tiene una consistencia renitente y fluctuante.
Hay un abultamiento en un lado de la cabeza del beb. Ms frecuentemente se
encuentra en la parte de atrs o a un lado de la cabeza. Es causado por
demasiada presin en la cabeza o por el uso de frceps durante el parto. Esto
provoca una acumulacin de sangre proveniente de los vasos sanguneos
localizados en el tejido que cubre los huesos del crneo. En general, no se
producen magulladuras. Generalmente aparece algunas horas despus del
nacimiento o al da siguiente. Puede tardar varias semanas o unos pocos meses
en desaparecer.
Hipoplsicas:
La hipoplasia es el nombre que recibe el desarrollo incompleto o detenido de un
rgano o parte de este. Aunque el trmino no es usado siempre con precisin, se
refiere exactamente al nmero de clulas inadecuado o por debajo de lo normal.
trmino que se refiere a la disminucin de elementos celulares de la mdula sea.
Cuando define una anemia, se trata de enfermedad que se distingue porque la
sangre tiene menos glbulos rojos de lo normal debido a que la mdula sea ha
sufrido daos y no puede producirlos en cantidades suficientes. Las causas
pueden ser adquiridas o hereditarias (congnitas)
o Anemia hipoplsica fisiolgica: en el RN a trmino (6-12
semana de vida), en el RN prematuro (4-10 semana de vida).
o Anemia aplsica congnita: Anemia de BlackfandDiamond, Anemia de Fanconi, Diseritropoytica.

o Anemia aplsica secundaria: Leucemia congnita,

infecciones (rubola, parvovirus), Albers-Schonberg, Benjamin,
anemia postransfusin (extrauterina o intrauterina por
isoinmunizacin).
ANEMIA DE BLACKFAND-DIAMOND
Tambin conocida como anemia hipoplsica eritroide congnita, el Sndrome de BlackfanDiamond se presenta en el curso del primer ao de vida, habitualmente entre las 4 y 6
semanas del nacimiento. Es una eritroblastopenia pura, de instauracin lenta. El origen de
la enfermedad radica en una alteracin madurativa de la clula madre de la eritropoyesis
de origen gentico. La presentacin familiar ocurre en el 15 % de los casos.

Esta enfermedad hace que la mdula sea (el centro de los huesos, donde se
producen los glbulos sanguneos) no produzca suficientes glbulos rojos para
transportar el oxgeno a todo el cuerpo.
Se ha relacionada como sndrome que predispone a cncer
Signos y sntomas
Las personas con ADB tienen signos y sntomas similares a los otros tipos de
anemia, como palidez, somnolencia, palpitacin acelerada y soplos cardiacos. En
algunos casos, no hay signos fsicos visibles de ADB. Pero entre el 30 y el 47% de
las personas con ADB tienen defectos de nacimiento o presentan rasgos
anmalos en la cara, la cabeza y las manos (en especial los dedos pulgares).
Tambin pueden tener defectos en el corazn, los riones, el aparato urinario y los
rganos genitales. Muchos nios tienen una estatura baja para su edad y
comienzan la pubertad ms tarde de lo normal.
Diagnstico
Normalmente se diagnostica durante el primer ao de vida. Se pueden usar varias
pruebas para determinar si una persona tiene ADB. Una de las pruebas que puede
realizar el mdico se conoce como aspirado medular. Esta consiste en insertar una
aguja en un hueso para extraer una muestra pequea de mdula sea y analizarla
en el microscopio. Tambin se pueden hacer anlisis de sangre para determinar si
la ADB tiene una causa gentica o si hay algunas anomalas qumicas vinculadas
a este trastorno.
Tratamiento
Para las personas con ADB que tienen un nmero muy reducido de glbulos rojos,
las dos opciones de tratamiento ms comunes son los medicamentos
corticoesteroides y las transfusiones de sangre. Tambin pueden considerarse los
trasplantes de mdula sea o de clulas madre. Algunas personas no requieren
ningn tratamiento especfico. Un mdico especializado puede recomendar las
mejores opciones de tratamiento.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS BSICAS:

Hemograma: recordar que la presencia de eritroblastos es normal hasta el 4

da de vida y que en la hemorragia aguda, el hematocrito puede mantenerse
normal por vasoconstriccin compensadora.

Reticulocitos: deben ser del 4-6% los primeros 3 das de vida. Son el mejor
indicador del tipo de anemia (aumento en la prdida crnica y la hemlisis,
descenso en la infeccin y en los defectos de produccin).

Bilirrubina: es tan importante la determinacin puntual como su evolucin

(velocidad de ascenso) en la anemia hemoltica, pues condiciona el tratamiento.

Grupo y Rh. Test de Coombs (directo, indirecto): positivo en las anemias

hemolticas inmunes por incompatibilidad ABO o Rh. Puede ser falsamente
negativo si el ttulo de anticuerpos es bajo.
POLICITEMIA

DEFINICIN
Se refiere a la sobreproduccin y aumento del nmero de clulas en sangre
perifrica, en particular al aumento en la produccin de los glbulos rojos. Se
define como hematocrito venoso central (Hto) mayor de 65%. Este aumento
ocasionalmente se asocia con hiperviscosidad sangunea lo cual genera
alteraciones en el flujo sanguneo y transporte del oxgeno.
Hiperviscosidad: se refiere a un incremento en la friccin interna de la sangre o de
la fuerza necesaria para lograr el flujo sanguneo
La viscosidad sangunea se ve influenciada por:
o Nmero de eritrocitos
o Protenas plasmticas
o Caractersticas de las clulas rojas , plaquetas y su interaccin con la pared
de los vasos
o La incidencia de la policitemia en neonatos a trmino es del 2-5%, y en
estos es sintomtica en 0.4-0.6 de los pacientes examinados
CAUSAS
o *transfusin placentaria de hemates
o Pinzamiento tardo del cordn.
o Estruje del cordn.
o Colocacin del nio bajo el nivel de la madre inmediatamente despus del
parto.
o Transfusin materno-fetal
o Transfusin gemelo-gemelo
o Contracciones uterinas potentes antes de pinzar el cordn.
o Insuficiencia placentaria (aumento de la eritropoyesis por hipoxia crnica in
tero)
o Sndromes de hipertensin materna

o
o
o
o

RN de post-trmino
Hijos de madres afectadas de hipoxia crnica (cardiopatas, neuropatas)
Embarazos que transcurren en altura
Tabaquismo materno.

Las manifestaciones clnicas de los neonatos con policitemia por lo general es

secundaria a la hipervolemia e hiperviscosidad, las ms frecuentemente
encontradas son: pltora facial y letargia, sin embargo es una patologa que cursa
sin sntomas lo cual no excluye el diagnstico.
Otras manifestaciones: temblores, irritabilidad, convulsiones, cianosis perifrica sin
hipotermia, llenado capilar lento, taquipnea, crpitos pulmonares, rechazo a la va
oral, disminucin de volumen urinario, priapismo (muy poco frecuente), ictericia,
hipoglicemia e hipocalcemia generalmente asintomticas. En condiciones
extremas los pacientes pueden debutar con edema pulmonar, cardiomegalia y/o
signos de falla cardiaca derecha
DIAGNSTICO
Se diagnostica al realizar hematocrito venosos central en los grupos de riesgos o
en los sintomticos
La mayor parte de los RN policitmicos son asintomticos. Se recomienda tomar
el examen entre las 2-4 horas de vida en aquellos casos en que se sabe que su
incidencia es mayor.
TRATAMIENTO
Los RN con 2 hematocritos > 65% pero < 70% solo se tratarn si son sintomticos.
Los RN con 2 hematocritos > 70% se tratarn aunque sean asintomticos.
El tratamiento es la eritrofresis, est destinada a reducir el hematocrito a menos
de 60%, se puede efectuar por la vena umbilical o vasos perifricos empleando
plasma fresco o suero fisiolgico.
El volumen total a recambiar se determina usando la siguiente frmula:
Volumen de:(hematocrito observado hematocrito deseado) x peso corporal x 80
ml
Recambio
hematocrito observado
El volumen total de recambio es habitualmente de 15 a 20 ml/kg de peso corporal.
La cifra depende del hematocrito observado. (La volemia puede ser de hasta 100
ml/kg en los nios poligloblicos)
El recambio realizado por va perifrica utiliza generalmente los vasos de las
extremidades superiores, infundiendo por la vena y extrayendo por la arteria a un
flujo que lo permitan los vasos seleccionados y que generalmente corresponde a
unos 2ml/min.

Debe haber un periodo de observacin post procedimiento que asegure la

indemnidad de los parnquimas ms afectados. Por ello se aconseja una
observacin de la motilidad intestinal durante al menos 12 horas antes de
proporcionar alimentacin enteral. Estos nios debern tener un control
hematolgico entre el tercer y quinto mes de vida para asegurar un adecuado nivel
de hemoglobina.
COMPLICACIONES DE POLICITEMIA NEONATAL
o Falla cardiaca congestiva
o Convulsiones
o Enterocolitis necrotizante
o Falla renal aguda
o Alteraciones en el desarrollo (sicomotor) y funcin neurolgica, generado
por isquemia y/o trombosis
o Tener presente que en caso de presentar alguna complicacin que ponga
en riesgo la vida del paciente se debe solicitar interconsulta a psiquiatra
para apoyo a los padres.

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIEN NACIDO

POR ANTICUERPOS ANTIERITROCITARIO
DEFINICIN
EHRN es el proceso que ocurre en el periodo neonatal como resultado de la
destruccin anormalmente acelerada de los eritrocitos, La enfermedad comienza
en la vida intrauterina y puede condicionar la muerte intratero del feto. En los
nios que nacen vivos, al proceso hemoltico se le adiciona la hiberbilirrubinemia,
dado que la placenta que metabolizaba la bilirrubina ya no est y por consiguiente,
el hgado del recin nacido efectuar esta funcin; posteriormente decrece a
medida que la concentracin de anticuerpos maternos en la circulacin del recin
nacido va disminuyendo.
Los anticuerpos maternos siempre son clase IgG que se fijan a los antgenos de
los eritrocitos fetales para ser hemolizados. La enfermedad puede estar dada por
anticuerpos ABO, Rh, y otros fuera de estos sistemas. Existen diversos antgenos
en la superficie de los eritrocitos. En general la destruccin inmune de los glbulos
rojos por anticuerpos de la clase IgG se produce mediante dos mecanismos: lisis
inducida por activacin del complemento o lisis citotxica por clulas fagocticas
realizada particularmente en el bazo por el sistema fagoctico mononuclear.
En la EHRN, los eritrocitos fetales son destruidos por anticuerpos maternos
generados durante el embarazo por incompatibilidad feto-materna (Habitualmente,
la placenta es impermeable al paso de clulas sanguneas y de macro globulinas
(IgM), pero no de globulinas de bajo peso molecular (IgG). No obstante, durante el
embarazo son frecuentes pequeas hemorragias que facilitan la entrada de

eritrocitos fetales en la circulacin materna. Como consecuencia de ello, si los

eritrocitos fetales poseen grupos sanguneos no presentes en la madre, esta se
sensibiliza y genera una elevada concentracin de anticuerpos (aloanticuerpos) a
partir del segundo embarazo.
Debe sealarse que este comportamiento inmune de la madre frente a los
eritrocitos del feto se modifica, si la incompatibilidad Rh coexiste con
incompatibilidad ABO, ya que en este caso, los eritrocitos fetales que consiguen
atravesar la placenta son rpidamente destruidos por los anticuerpos naturales de
la madre y se impide el desarrollo de inmunizacin. Paradjicamente, el pronstico
de la EHRN es mucho mejor cuando existe esta asociacin. Igualmente, la
incompatibilidad ABO aislada tiene mucho menos importancia clnica que la
incompatibilidad Rh.

Causas frecuentes de hemorragia feto-materna:

o Embarazo, sobre todo en el primer trimestre Gestacin mltiple
o Parto
o Aborto teraputico, espontneo seguido de legrado instrumental.
Espontneo completo o incompleto despus de la 12 semana de gestacin.
Amenaza de aborto con sangrado abundante o asociado a dolor abdominal
Tcnicas invasivas de diagnstico prenatal: amniocentesis, biopsia
corinica y funiculocentesis.
o Otros procedimientos intrauterinos: Insercin de Shunt Hemorragia ante
parto
o Versin externa del feto Traumatismo abdominal Embarazo ectpico
o Abruptio placentae
o Extraccin manual de la placenta
o Muerte intrautero
o Feto muerto retenido
Para que la enfermedad se produzca es necesario:
o Incompatibilidad de grupo sanguneo materno-fetal.
o Aloinmunizacin materna especfica contra un determinado
antgeno fetal. Paso de anticuerpos maternos al organismo fetal.
o Acciones derivadas de la unin de los anticuerpos maternos sobre
los eritrocitos fetales.

CARACTERSTICAS CLINICAS DELA EHRN

La EHRN se inicia durante la vida intrauterina con la hemlisis de los

eritrocitos fetales recubiertos de anticuerpos, dando como resultado anemia y por
consiguiente, disminucin de la capacidad de transporte de oxgeno; y como
mecanismo de compensacin, una hiperplasia intramedular de la serie roja y
liberacin a sangre perifrica de formas inmaduras (erythroblastosis fetalis).
Cuando la capacidad de compensacin de la mdula es superada, aparece la
hematopoyesis extra medular en hgado y bazo, lo que origina distorsin de la
circulacin portal, hipertensin portal y ascitis. Adems de que la hipoalbuminemia
causada por la disminucin de la sntesis de albmina en el hgado, da lugar a una
disminucin en la presin onctica con la aparicin de edema generalizado,
ascitis, e incluso derrame pleural y pericrdico (hydrops fetalis). Otras
manifestaciones son cardiomegalia, hemorragia pulmonar y otros.
Adems, la bilirrubina generada por la hemlisis en el feto se elimina a travs de la
placenta. Sin embargo, si en el neonato se supera la capacidad de aclaramiento,
presentar ictericia intensa y signos de afectacin neurolgica
(icterus gravis neonatorum)
La complicacin ms grave de la hiperbilirrubinemia en el neonato es el
dao cerebral, conocido como kerncterus. La bilirrubina no conjugada es
particularmente txica para el tejido cerebral donde se deposita, especialmente en
los ganglios basales, el tlamo, el cerebelo, la sustancia gris y la espina dorsal. El
mecanismo por el que la bilirrubina pasa al cerebro en el RN no esta del todo
aclarado, pero el nivel de albmina srica, pH sanguneo y la hipoxia parecen ser
factores decisivos.
ICTERICIA
La mayora de los recin nacidos no tienen ictericia al nacer, porque toda la
bilirrubina fetal es aclarada por el hgado materno.
La ictericia aparece dentro de las primeras 24 horas despus del nacimiento y
alcanza el mximo nivel entre el 3ro. y 4to. Da en los neonatos no tratados. La
aparicin de la ictericia se debe a la incapacidad del recin nacido para excretar la
bilirrubina derivada de la lisis del hemate. Cada gramo de Hb degradada se
transforma aproximadamente en 35 mg de bilirrubina. Una vez separado de la
placenta, el recin nacido no es capaz de excretar una carga excesiva de
bilirrubina, ya que esta se excreta en forma conjugada con cido glucurnico,
proceso que ocurre a nivel heptico dependiente de la enzima
glucoronitransferasa.
ANEMIA
El grado de anemia depende de la capacidad de la mdula sea para producir
hemates en respuesta al proceso hemoltico.

Al nacer, la mayora de los recin nacidos se ven relativamente normales, con

anemia mnima y discreta hepatoesplenomegalia. Entre el 45 y 50 % de los recin
nacidos afectados no requieren tratamiento, sus cifras de Hb de cordn umbilical
oscilan entre 110 y 130 g/L.Existe un 25-30 % de los recin nacidos donde la
anemia es moderada y la eritropoyesis es insuficiente para mantener un adecuado
nivel de Hb feta.

Las complicaciones de la enfermedad hemoltica del recin

nacido pueden variar desde leves a graves:
o Durante el embarazo:
Anemia, hiperbilirrubinemia e ictericia leve: La placenta ayuda a limpiar algo de
la bilirrubina pero no toda.
Anemia grave con agrandamiento del hgado y bazo: Cuando estos rganos y
la mdula sea no pueden compensar la rpida destruccin de los glbulos rojos,
se genera una anemia grave y otros rganos se ven afectados.
Hidropesa fetal: Esto ocurre porque los rganos del beb no pueden manejar la
anemia. El corazn comienza a fallar y grandes cantidades de fluidos se acumulan
en los tejidos y rganos del beb. Un feto con hidropesa corre un gran riesgo de
nacer muerto.
o Luego del nacimiento:
Hiperbilirrubinemia e ictericia grave: El hgado del beb no puede manejar
grandes cantidades de bilirrubina que resultan de la desintegracin de los glbulos
rojos. El hgado del beb se agranda y la anemia contina.
Kernicterus: El kernicterus es la forma ms grave de hiperbilirrubinemia y es
causada por la acumulacin de bilirrubina en el cerebro. Esto puede provocar
convulsiones, dao cerebral, sordera y muerte.

Diagnstico

Diagnstico Clnico

Factores de riesgo

En el recin nacido en quien se sospeche la presencia de Enfermedad Hemoltica

por Aloinmunizacin a Rh se deber investigar en la madre:
Si tiene factor Rh negativo y adems antecedentes de:
o
o
o
o

Embarazo ectpico
Placenta previa
Desprendimiento de placenta
Trauma Abdominal / plvico

o
o
o
o

Muerte fetal in tero

Cualquier procedimiento obsttrico invasivo (ej. amniocentesis)
Falta de atencin prenatal
Aborto espontneo

Si la madre tiene factor Rh negativo y alguno o varios de los antecedentes

antes descritos, investigar si recibi anti-D.
Signos y Sntomas:
Las manifestaciones clnicas que un recin nacido puede presentar si tiene
enfermedad hemoltica son variadas y pueden ir desde hemlisis leve, hasta
anemia grave:
Hemlisis leve:
- Se detecta solo por pruebas de laboratorio, se presenta en el 15 % de
los casos
Anemia grave:
- Hiperplasia compensatoria de tejido eritropoytico
- Hepatomegalia y esplenomegalia
- Descompensacin cardaca
- Anasarca Y Colapso circulatorio.
Ictericia:
- En los casos leves puede no estar presente debido a que la placenta
elimina la bilirrubina no conjugada
-

En casos graves puede ser evidente desde el primer da, aumentando el

riesgo de encefalopata. El riesgo de kernicterus es mayor que en
hiperbilirrubinemia no hemoltica, ya que puede haber otras
comorbilidades como anoxia y acidosis entre las ms frecuentes.

Hipoglucemia secundara hiperinsulinismo e hipertrofia de los islotes

pancreticos.
Se debe realizar exploracin fsica completa al recin nacido en quien se
sospecha enfermedad hemoltica por isoinmunizacin a Rh, haciendo nfasis en la
bsqueda de las condiciones antes descritas.
Auxiliares Diagnsticos
En un recin nacido con antecedente de madre Rh negativo, ante la sospecha de
isoinmunizacin a Rh D se sospecha en enfermedad hemoltica si se encuentra:
Bilirrubina elevada
Hematocrito bajo
preferentemente en sangre de cordn umbilical:
Grupo sanguneo ABO y Rh

Hematocrito
Hemoglobina
Bilirrubina srica
Frotis de sangre
Coombs directo

Tratamiento para la enfermedad hemoltica del recin nacido

La edad gestacional de su beb, salud general e historia clnica

La magnitud de la enfermedad

La tolerancia de su beb a determinados medicamentos, procedimientos o

terapias

Las expectativas respecto de la evolucin de la enfermedad

Su opinin o preferencia

Durante el embarazo, el tratamiento de la enfermedad hemoltica del recin

nacido puede incluir:

Transfusin sangunea intrauterina de glbulos rojos en la circulacin del

beb. Esto se realiza colocando una aguja a travs del tero de la madre y
dentro de la cavidad abdominal del feto o directamente en la vena en el
cordn umbilical. Puede que sea necesario administrar sedantes para evitar
que el beb se mueva. Puede ser necesario repetir las transfusiones
intrauterinas.

Parto prematuro si el feto desarrolla complicaciones. Si el feto tiene

pulmones maduros, se puede inducir el parto y alumbramiento para evitar
que la enfermedad hemoltica empeore.

El tratamiento luego del nacimiento puede incluir:

Transfusiones de sangre (para anemia grave)

Fluidos intravenosos (para presin sangunea baja)

Ayuda para insuficiencia respiratoria usando oxgeno, surfactante o una

mquina para respirar

Exanguinotransfusin para reemplazar la sangre daada del beb por

sangre fresca. La exanguinotransfusin ayuda a incrementar el recuento de
glbulos rojos y a reducir los niveles de bilirrubina. Una
exanguinotransfusin se realiza alternando la administracin e interrupcin
de sangre en pequeas cantidades a travs de una vena o arteria. Puede
ser necesario repetir las exanguinotransfusiones si los niveles de bilirrubina
se mantienen altos.

Inmunoglobulina intravenosa (IVIG). La inmunoglobulina intravenosa es una

solucin realizada con plasma sanguneo que contiene anticuerpos para
ayudar al sistema inmunolgico del beb. La inmunoglobulina intravenosa
puede ayudar a reducir la descomposicin de glbulos rojos y los niveles de
bilirrubina.

Bibliografia

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Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa:
Saunders Elsevier; 2011: chap 163.
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Benz EJ, Shattil SS, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice.
5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone;2008:chap 47.
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R, Benz EJ, Shattil SS, et al, eds. Hematology: Basic Principles and
Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone;2008:chap
48.