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La edad de presentacin suele ser entre los 30 y los 60 aos (mediana en torno
a 50 aos).
El paciente comienza con sntomas debidos a la esplenomegalia que es el
rasgo clnico ms caracterstico.
Otras manifestaciones incluyen el sndrome anmico, ditesis hemorrgica,
dolores seos y, muy raramente, manifestaciones de la hiperleucocitosis
(mareos, accidentes cerebrovasculares, angina de pecho, insuficiencia
respiratoria, etc.)
Hemograma tpico.
Destaca una marcada leucocitosis (pero muy variable: entre 30.000 y 300.000
leucocitos/ul), Con mielemia, basofilia y eosinofilia. Hay trombocitosis y lo
mismo ocurre con la serie roja, elevada inicialmente, pero si la enfermedad
esta evolucionada, existir anemia.
Pruebas clave para el diagnstico.
a) Estudio citogentico y molecular: tcnica de reaccin en cadena de la
polimerasa (PCR) cuantitativa, para detectar la presencia de ARN
quimrico BCR-ABL. Otra herramienta que permite detectar la t(9;22) es
la hibridacin in situ fluorescente (FISH),
b) Fosfatasa alcalina granuloctica (FAG): es muy caracterstico encontrar
niveles descendidos de FAG en la LMC, a diferencia de 10 que ocurre en
los otros SMP y en las reacciones leucemoides. En estas ltimas puede
encontrarse en sangre perifrica un gran nmero de leucocitos (30-50 x
109/10 a veces mas) acompaados de formas inmaduras (desviacin a
la izquierda)
El cido rico, la LDH y la vitamina B12 estn 12 elevados en la LMC como
expresin del aumento del turnover granulocitario.
El diagnstico diferencial
LMC atpica: en ella no se detecta la t{9;22) ni el producto BCR-ABL. Se
presenta en pacientes de edad avanzada, y tiene tendencia a producir una
anemia ms intensa, junto a leucocitosis progresiva, grandes visceromegalias e
infiltracin extramedular. No suele haber basofilia, y s rasgos caractersticos
de mielodisplasia.
Leucemia mielomonoctica crnica: se caracteriza por monocitosis importante
(>1 x 109/1), junto a datos de mielodisplasia multilineal.
Leucemia mielomonoctica crnica juvenil: en esta entidad los pacientes
tienen menos de 5 aos de edad, y existen (como rasgos ms caractersticos)
erupciones cutneas (xantomas), adenopatas y afectacin extramedular.
Adems, hay alteraciones en los antgenos eritrocitarios y aumento de la
hemoglobina fetal y de la muramidasa srica.
Leucemia neutroflica crnica: es una entidad muy poco frecuente, que cursa
con leucocitosis a base de neutrfilos (sin basofilia ni mielemia),
hepatoesplenomegalia y aumento de FAG.