Para que sea un fenmeno permanente y clnicamente evidente se requiere un dao de ms del 80% de las vas involucradas. Destruccin o degeneracin de las neuronas que se originan en los ncleos supraptico y paraventricular del hipotlamo. Causas:
La compresin del tallo hipofisiario produce obstruccin al paso de ADH, la seccin de l
(excepto si es muy proximal y daa los cuerpos de las neuronas secretoras) permite que los axones "cortados" deje escurrir la ADH. 2. FALLA EN LA RESPUESTA RENAL A LA VASOPRESINA CIRCULANTE Los niveles de vasopresina son normales o incluso estn elevados pero la respuesta renal a esta hormona est alterada. Las causas son variadas y puede haber enfermedades renales crnicas, especialmente las que afectan la mdula renal y tbulos colectores pero existen otras causas funcionales, metablicas o por medicamento. El dficit crnico de potasio con hipocalemia se asocia a una disminucin en la capacidad de concentracin urinaria, en parte debido a la ausencia de hipertonicidad medular y que puede estar exacerbado por el aumento de la produccin de prostaglandinas en la mdula lo que inhibe la accin de la vasopresina. Algo similar puede ocurrir con la hipercalcemia que tambin lleva a una ausencia de concentracin urinaria. Drogas como el litio y la demeclociclina producen una reduccin marcada en la sensiblidad de los tbulos renales a la vasopresina mediante la inhibicin del adenilato ciclasa de la regin de la mdula renal. En la mayora de los casos, la enfermedad es recesiva ligada al cromosoma X y est causada por mutaciones en el gen localizado en Xq28 que codifica para el receptor V2 de la hormona antidiurtica. En los casos de transmisin autosmica recesiva o dominante, el NDI es causada por mutaciones en el gen AQP2 (localizado en el cromosoma 12) que codifica para acuaporina-2. La acuaporina-2 est implicada en el transporte de agua en los tbulos renales.
TRATAMIENTO PARA LA DIABETES INSIPIDA CENTRAL (DIC)
La ingesta inmediata de agua y la farmacoterapia son el tratamiento de eleccin para
la DIC con el fin de corregir los niveles de fluidos y electrolitos. La desmopresina, suministrada por va parenteral, oral o intranasal es el frmaco antidiurtico ms utilizado. Las necesidades diarias son, por va oral, 100-1200 microgramos divididos en 3 dosis, por va intranasal 2-40 microgramos, y por va parenteral 0,1-1 microgramos, alcanzando la mxima concentracin en plasma a los 40-55 minutos. Es necesario un seguimiento para monitorizar los niveles de electrolitos y determinar la eficacia del tratamiento de eleccin. En la infancia temprana, la administracin exclusiva de fluidos puede constituir una estrategia de manejo.
PARA LA DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA
La concentracin anmala en la orina no responde al tratamiento con hormona
antidiurtica. Los pacientes deben recibir una dieta baja en sal con ingesta limitada de potasio y de protenas y tomar diurticos de tipo tiazida en combinacin con indometacina. Este tratamiento ha cambiado la vida de los pacientes afectados, especialmente de los bebs.