IMSS 275 10 GER Malformacixn Ano Rectal

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal
GUA DE PRACTICA CLINICA
gpc
Diagnstico y Tratamiento de la
M ALFORMACIN A NO
RECTAL E N E L P ERIODO N EONATAL
Evidencias y recomendaciones
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-275-10
Ave. Reforma No. 450, piso 13, Colonia Jurez,

Delegacin Cuauhtmoc, 06600, Mxico, D. F.
www.cenetec.salud.gob.mx
Publicado por CENETEC.
Copyright CENETEC.
Editor General.
Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud.
Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua, que
incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el juicio
clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en particular, los
recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud.
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento de la Malformacin Ano rectal en el Periodo Neonatal.
Mxico; Secretaria de Salud, 2010
Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html
CIE-10: Q43.9 malformacin congnita del intestino

GPC: Diagnstico y Tratamiento de la Malformacin Ano Rectal en el Periodo
Neonatal
Autores y Colaboradores
Coordinadores:
Dra. Aid Mara Sandoval Mex
Pediatra
Instituto Mexicano del

Seguro Social
Coordinadora de Programas Mdicos/ Coordinacin de UMAE,

Divisin de Excelencia Clnica/Mxico DF.
Autores:
Dr. Joel Ulises Lpez Arguello
Mdico adscrito al servicio de neonatologa, UMAE Hospital de Gineco

obstetricia No.4, Luis Castelazo Ayala Mxico, DF.
Pediatra Neonatlogo
Dr. Sergio Pacheco Sotelo
Pediatra
Gastroenterlogo
Dr. Julin Alberto Saldaa Corts
Cirujano Pediatra

Seguro Social
Mdico adscrito al servicio de gastroenterologa peditrica, UMAE

CMNO Hospital de Pediatra, Guadalajara, Jalisco.
Mdico adscrito al servicio de ciruga peditrica, UMAE CMNO
Hospital de Pediatra, Guadalajara, Jalisco.
Validacin Interna:
Dr. Jos Martn Tolosa Kuk
Cirujano Pediatra
Dr. Gabriel Reyes Garca
Cirujano Pediatra
Dra. Martha Patricia Sandoval Andrade
Cirujano Pediatra
Mdico adscrito al servicio de ciruga peditrica Hospital General

Regional No.1, Mrida, Yucatn
Seguro Social
Mdico adscrito al servicio de ciruga peditrica, UMAE Hospital de

Pediatra SXXI, Mxico, DF.
Subdirector mdico, UMAE CMN SXXI Hospital de Pediatra, Mxico,
DF.
ndice
Autores Y Colaboradores ..............................................................................................................................3
1. Clasificacin. ................................................................................................................................................5
2. Preguntas A Responder Por Esta Gua ...................................................................................................6
3. Aspectos Generales .....................................................................................................................................7
3.1 Objetivo De Esta Gua ..........................................................................................................................7
3.1.1 Objetivo General ..........................................................................................................................7
3.1.2 Objetivos Particulares ...............................................................................................................7
3.2 Antecedentes .........................................................................................................................................7
3.3 Justificacin...........................................................................................................................................8
3.4 Propsito ................................................................................................................................................9
3.5 Definicin ...............................................................................................................................................9
4. Evidencias Y Recomendaciones .............................................................................................................. 10
4.1 Prevencin Secundaria ..................................................................................................................... 11
4.1.1 Deteccin Prenatal ................................................................................................................... 11
4.1.1.1 Factores De Riesgo............................................................................................................ 11
4.2 Diagnstico ......................................................................................................................................... 14
4.2.1 Pruebas Diagnsticas ............................................................................................................... 19
4.3 Tratamiento Quirrgico .................................................................................................................. 22
4.3.1 Tratamiento Quirrgico ......................................................................................................... 22
4.3.2 Tratamiento Medico ................................................................................................................ 34
4.4 Criterios De Referencia ................................................................................................................... 35
4.4.1 Tcnico-Mdicos......................................................................................................................... 35
4.4.1.1 Referencia Al Segundo Nivel De Atencin .................................................................. 35
4.5 Vigilancia Y Seguimiento .................................................................................................................. 36
5. Anexos ......................................................................................................................................................... 39
5.1. Protocolo De Bsqueda .................................................................................................................. 39
5.2 Sistemas De Clasificacin De La Evidencia Y Fuerza De La Recomendacin ........................ 40
5.3 Clasificacin O Escalas De La Enfermedad ................................................................................ 42
5.4 Diagramas De Flujo .......................................................................................................................... 44
6. Glosario. ..................................................................................................................................................... 47
7. Bibliografa. ............................................................................................................................................... 48
8. Agradecimientos. ...................................................................................................................................... 49
9. Comit Acadmico. .................................................................................................................................... 50
10. Directorio Sectorial Y Del Centro Desarrollador ....................................................................... 51
11. Comit Nacional De Guas De Prctica Clnica ................................................................................ 52
1. Clasificacin.
Catlogo maestro: IMSS-275-10
PROFESIONALES
DE LA SALUD
CLASIFICACIN
DE LA
ENFERMEDAD
NIVEL DE
ATENCIN
CATEGORA DE
LA GPC
USUARIOS
POBLACIN
BLANCO
INTERVENCIONES
Y ACTIVIDADES
CONSIDERADAS
IMPACTO
ESPERADO EN
SALUD
METODOLOGA
MTODO DE
VALIDACIN Y
ADECUACIN
CONFLICTO DE
INTERES
REGISTRO Y
ACTUALIZACIN
Mdicos pediatras, Mdicos neonatologos, Cirujanos pediatras, Mdicos pediatras gastroenterologos

Q439 malformacin congnita del intestino
Segundo y tercer nivel de atencin.
Diagnstico
Tratamiento
Mdicos pediatras, Mdicos neonatologos, Cirujanos pediatras, Mdicos pediatras gastroenterologos,
Neonatos de cualquier sexo
Cuadro clnico, Criterios diagnsticos, Manejo quirrgico inicial y Manejo mdico. Se excluye el manejo de las complicaciones
inmediatas, mediatas y a largo plazo
Referencia oportuna y efectiva
Tratamiento especfico
Uso adecuado de estudios de laboratorio y gabinete
Uso eficiente de los recursos
Diagnstico certero y oportuno
Definicin del enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas:__22__
No se recuperaron Guas publicadas sobre el tpico
Revisiones sistemticas: 0
Ensayos controlados aleatorizados: 0
Cohortes y Reporte de casos: 22
Validacin del protocolo de bsqueda
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
Validacin Interna: IMSS
Revisin externa : Academia
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la informacin,
objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica
REGISTRO IMSS-275-10
Fecha de actualizacin: de 3 a 5 aos a partir de la fecha de publicacin
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua puede contactar al CENETEC a travs
del portal: www.cenetec.salud.gob.mx
2. Preguntas a responder por esta gua
1. Cmo se realiza el diagnstico prenatal de la malformacin ano rectal?

2. Cul es la clasificacin de la malformacin ano rectal en los neonatos?
3. Cul es el cuadro clnico de la malformacin ano rectal en los neonatos?
4. Cules son las anomalas asociadas a la malformacin ano rectal?
5. Cul es la utilidad de las pruebas diagnsticas para malformacin ano rectal en el periodo
neonatal?
6. Cul es el abordaje quirrgico y mdico en la malformacin ano rectal en el periodo neonatal?
7. Cul es el seguimiento mdico que requieren los neonatos con malformacin ano rectal en el
periodo neonatal?
8. Cules son las complicaciones postquirrgicas inmediatas en los neonatos con malformacin
ano rectal?
9. Cules son los criterios de referencia de los neonatos con malformacin ano rectal para su
envo a un tercer nivel de atencin mdica?
3. Aspectos generales
3.1 Objetivo de esta Gua
3.1.1 Objetivo General
Proponer el abordaje diagnstico y teraputico de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal.
3.1.2 Objetivos particulares
Establecer la utilidad del USG obsttrico para el diagnstico de la malformacin ano rectal en el
embarazo
Identificar el cuadro clnico de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal y definir las
anomalas congnitas y/o genticas asociados
Describir las pruebas diagnsticas y su utilidad en el diagnstico de certeza de la malformacin
ano rectal en la etapa neonatal
Establecer el tratamiento quirrgico y multidisciplinario de la malformacin ano rectal en etapa
neonatal con base a la clasificacin clnica.
Establecer los criterios de referencia del neonato con malformacin ano rectal a un hospital de
tercer nivel.
3.2 Antecedentes
El ano imperforado es una condicin conocida desde la antigedad. Por muchos siglos los mdicos,
manejaron a los nios con ano imperforado con la creacin de un orificio en el perineo, los que
sobrevivieron se consideran con un tipo de defecto que se conoce en nuestro tiempos como bajo. Los
que presentaron defecto alto no sobrevivieron al tratamiento.
Amussat en 1835 fue el primero quien suturo la pared rectal a un puente de piel, pudindose considerar
como la primera anoplastia. Durante los primeros 60 aos del Siglo XX, los cirujanos realizaban una
operacin perineal sin colostoma considerndola malformacin baja. El ano imperforado alto fue
usualmente tratado con una colostoma en el periodo neonatal, seguido por un descenso abdomino
perineal tiempo despus, sin embargo no existan guas anatmicas objetivas, por lo que
desafortunadamente esto favoreci alteraciones funcionales como la incontinencia. (Levitt MA 2007)
Como referencia de los primeros trabajos publicados se encuentran los del cirujano australiano Douglas
Stephens, con el primer artculo de estudios postmortem de 12 casos de ano imperforado (1953),
Stephens contino con la publicacin de sus trabajos hasta 1980.
Cripps en Inglaterra (1877) public 36 casos de cncer colorectal manejados quirrgicamente con
abordaje sagital posterior (ASP) transesfinteriano, sin requerir de la colostoma. Posteriormente Paul
Kraske (1885) aspir a realizar la primera ciruga con abordaje sagital posterior. En 1901, Weir publico
3 casos de pacientes con cncer rectal operados por ASP transanal. Arthur Bevan (1917) se considera
el cirujano el cual inicio este tipo de abordaje en USA entre 1943 y 1969, sin embargo existen otros
autores que presentaron series cortas de pacientes operados con ASP.
York Mason es el representante ms reconocido del abordaje trans esfinteriano en adultos al reparar
una fstula recto uretral usando este abordaje. Durante la dcada de los setentas y hasta la actualidad,
se ha difundido y adquirido experiencia con este abordaje. La colostoma es una alternativa que
previene complicaciones posoperatorias siendo Kilpatrick y Mason, los primeros en proponerlo. La
mayora de cirujanos que usan el abordaje trans esfinteriano reportan que el control intestinal posterior
a la ciruga es bueno. (Pea A 2003).
El abordaje quirrgico para reparar la malformacin ano rectal en la edad peditrica presento un cambio
radical encabezado por Alberto Pea en la dcada de los ochentas con la introduccin del abordaje
sagital posterior (ASP), lo que permiti a los cirujanos identificar en una forma clara y precisa la
anatoma del defecto de la malformacin ano rectal, lo que permite una reparacin bajo visin directa
con el reconocimiento de la anatoma del complejo muscular de la unin del recto y el tracto
genitourinario. Actualmente este es la tcnica quirrgica de eleccin para la malformacin ano rectal
tomando en cuenta que la decisin del abordaje depende de la presencia de fstula y su apertura.
(Levitt MA 2007).
3.3 Justificacin
La malformacin ano rectal (MAR) en la etapa neonatal puede englobar un espectro amplio de
enfermedades asociadas y comprometer al ano distal, las vas urinarias y el tracto genital, afecta tanto a
nios como nias y su prevalencia es de 1:3,500 a 1: 5000 nacidos vivos.
El amplio espectro clnico de la enfermedad incluye defectos menores, los cuales se abordan fcilmente
con un excelente pronstico funcional hasta los defectos mayores o complejos que dificultan el manejo,
sobre todo si existen otras anomalas mltiples con pobre pronstico funcional. (Levitt MA 2007).
La MAR en Mxico es una de las malformaciones ms frecuentes del tubo digestivo y se ubica despus
del labio y paladar hendido, se considera una tasa anual de aproximadamente 625 casos nuevos si
tomamos en cuenta la tasa anual de nacimientos vivos de 2,5 millones (Tovilla JM. 2008).
La etiologa de la malformacin ano rectal es desconocida hasta la actualidad. Dada la posibilidad que se
relacione a otras malformaciones, es importante tener presente la asociacin VACTERL, CHARGE,
trisoma: 21, 13, 18, deleciones 22q11.2 y otros con fenotipos caractersticos.
La importancia de identificar la anatoma de la malformacin ano rectal estriba en la posibilidad de
definir el tratamiento quirrgico inmediato y a largo plazo, definirlas intervenciones quirrgicas
necesarias para lograr la correccin del o los defectos y con ello lograr un mejor pronstico funcional,
mejora de la calidad de vida y prevencin de las complicaciones a largo plazo como el: estreimiento,
incontinencia (fecal y urinaria) y disfuncin de la vida sexual.
3.4 Propsito
La Gua de Prctica Clnica para el Diagnstico y Tratamiento de La Malformacin Ano rectal en

el periodo neonatal Forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de
Prctica Clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico de Guas de
Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Sectorial
de Salud 2007-2012.
La finalidad de este Catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.
Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo
de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y la
razn de ser de los servicios de salud.
3.5 Definicin
La malformacin ano rectal (MAR) comprende un amplio espectro de anomalas congnitas con
involucro del ano y recto incluso puede comprometer el tracto urinario y genital, la afectacin es para
ambos sexos.
El defecto puede ser menor y fcilmente tratado con excelente pronstico funcional y en los casos
complejos existe dificultad para el manejo a menudo asociado con un pobre pronstico funcional.
La MAR se asocia con otras anomalas congnitas como cardiacas, renales, seas y gastrointestinales.
(Shandip K 2010, Tovilla J 2008, Levitt MA 2007).
4. Evidencias y Recomendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las
recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadas
de forma numrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de acuerdo a su
fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo
siguiente:
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de

UPP, a travs de la escala de Braden tiene una
capacidad predictiva superior al juicio clnico del
personal de salud
2++
(GIB, 2007)
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes
la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente
el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:
Nivel / Grado
E. El zanamivir disminuy la incidencia de las

complicaciones en 30% y el uso general de
antibiticos en 20% en nios con influenza
confirmada
Ia
[E: Shekelle]
Matheson, 2007
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en
el Anexo 5.2.
10
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:
Evidencia
Recomendacin
/R
Punto de buena prctica
4.1 Prevencin Secundaria

4.1.1 Deteccin Prenatal
4.1.1.1 Factores de Riesgo
Las malformaciones ano rectales incluyen una serie de
lesiones congnitas que van desde una leve mal
posicin del ano hasta anomalas complejas del recto
sigmoides y los rganos urogenitales. La incidencia
reportada vara entre 1:3,300 a 1:5,000 nacidos vivos.
Nivel / Grado
IV
[E. Shekelle]
En comunidades occidentales el predominio
Rintala RJ 2009
reportado fue de: 55 a 70% en poblacin
masculina
Grandes series relatan a las malformaciones
ms complejas las de presentacin ms comn
en los pacientes masculinos.
11
El diagnstico de MAR in tero se realiza de forma

fortuita en la revisiones del embarazo al realizar el
ultrasonido (USG) obsttrico de rutina.
Los hallazgos ultrasonogrficos que sugieren el
diagnstico son:
dilatacin intestinal: focos hiper ecognicos o

anecognicos
III
fstula intestinal al tracto urogenital: focos
[E.
Shekelle]
hiper ecognicos en el lumen intestinal
Calda P 2009
(coprolitos)
masa plvica
hidrometrocolpos
hidronefrosis
hemisacro
hemivagina
ausencia de radio
ausencia renal
Una serie de casos report el diagnstico

prenatal de MAR no asociada a otras
malformaciones por USG en 15.9%.
III
[E. Shekelle]
La dilatacin colnica se encontr
preferentemente en la semana 18 de Brantberg A 2006
Calda P 2009
gestacin.
La sensibilidad del USG obsttrico para el
diagnstico es baja.
Considerar ante hallazgos por ultrasonido obsttrico de:

dilatacin intestinal
fstula recto urogenital
masa plvica
hidrometrocolpos, hemivagina
C
hidronefrosis, ausencia renal
[E.
Shekelle]
hemisacro
Brantberg A 2006
ausencia de radio
La sospecha de MAR por lo que se sugiere envo a Calda P 2009
unidad de gineco obstetricia para confirmacin
diagnstica.
Reconocer que la sensibilidad del USG obsttrico para
el diagnstico de MAR es baja.
12
Se ha propuesto que la etiologa de la malformacin

ano rectal es multifactorial, sin embargo se sugiere
predisposicin ante:
un caso ndice con MAR, con una probabilidad
III
incrementada de 1:100 en embarazos
[E.
Shekelle]
posteriores en contraste a 1:5,000 en la
Falcone RA 2007
poblacin general
un caso ndice con fstula vestibular o perineal
la probabilidad del 3% en un embarazo
posterior
Se recomienda en los neonatos con MAR:

identificar los antecedentes familiares positivos
de MAR
C
en embarazadas con antecedente de hijo con
[E.
Shekelle]
MAR realizar escrutinio en busca de MAR en el
Falcone RA 2007
producto
solicitar inter consulta a gentica para
complementacin diagnstica y asesora
La frecuencia asociada entre anomalas

III
congnitas y MAR es > al 60%
[E.
Shekelle]
Los sndromes genticos asociados a MAR son
Brantberg A 2006
poco frecuentes
De los sndromes genticos que involucran a la MAR se

reconoce una secuencia de anomalas congnitas,
conocida con el acrnimo VACTERL (por sus siglas en
ingls):
V: vertebrales
III
A: ano rectal
[E. Shekelle]
C: cardiacas
Rintala RJ 2009
T: traqueal
Brantberg A 2006
E: esofgicas
R: renales
L: limbs (extremidades)
Ver tabla 1
Se ha reportado la siguiente frecuencia de
malformaciones congnitas asociadas a MAR:
malformaciones urogenitales (67%)
III
cardiacas (40.7%)
[E. Shekelle]
craneofaciales (23%)
Rintala RJ 2009
atresia esofgica (20.3%)
Ratan S 2004
trisoma 21 (presencia de ano imperforado sin
fstula en un 95%)
Ver tabla 1
13
/R
En todo neonato con sospecha de MAR buscar

intencionadamente manifestaciones clnicas sugestivas
de anomalas congnitas y/o manifestaciones
C
sindromticas: Asociacin VACTERL, trisoma 21, entre
[E. Shekelle]
otras.
Rintala R.J 2009
Brantberg A 2006
Se recomienda realizar:
Levitt MA 2007
Tovilla J 2008
ultrasonido (USG) de vas urinarias
Ratan S 2004
ecocardiograma (ECO cardiaco)
radiografa de trax
radiografa de columna lumbo sacra
Se recomienda en todo neonato con sospecha de MAR
envo a tercer nivel de atencin para valoracin por el
equipo mdico multidisciplinario (cardiologa, Punto de Buena Prctica
nefrologa, pediatra, neonatologa, ciruga peditrica y
gentica)
4.2 Diagnstico
Nivel / Grado
El cuadro clnico de un neonato con malformacin ano

rectal puede ser un hallazgo en la exploracin fsica
inicial:
ano imperforado en un 99%
atresia rectal en un 1% manifestada por
impermeabilidad recto anal (imposibilidad de
introduccin de la sonda aproximadamente 3
cm)
ano pequeo o localizado fuera del esfnter
IV
orificio nico en el perin
[E. Shekelle]
meconio entre los labios mayores o a travs de Tovilla J 2008
la uretra peneana o lnea media escrotal
casos complejos con defecto significativo infra
umbilical o en regin prepbica que involucran
malformacin de vas urinarias, genital y en
casos graves: defectos de los rganos intra
plvicos y seos (cadera y columna lumbo
sacra).
Se observa una amplia variedad de defectos asociados
con fenotipos especficos desconocidos.
14
Se ha descrito la secuencia de la exploracin del

neonato en forma sistematizada en busca de anomalas
congnitas:
permeabilidad de los orificios externos:

IV
esfago, ano en este la introduccin de no
[E. Shekelle]
menos de 3 cm de un instrumento romo para
Tovilla J 2008
asegurar la permeabilidad recto anal.
identificacin de estructuras del piso plvico
que incluye genitales, raf o lnea media
escrotal, foseta anal y esfnter anal
Por rutina en todo neonato se debe identificar en la
exploracin fsica:
permeabilidad esofgica, recto anal y anal

tamao y localizacin del ano (localizacin
anormal fuera del esfnter)
D
[E. Shekelle]
meconio entre los labios mayores o meconio a Tovilla J 2008
travs de la uretra peneana
defectos significativos infra umbilicales o en
regin prepbica
malformacin de va urinaria, genital y en casos
graves defectos de los rganos intra plvicos
Establecer si existe asociacin de MAR con otras

anomalas congnitas o es defecto nico:
neonato con ano imperforado exclusivamente

neonato con mltiples malformaciones
IV
neonato con otras malformaciones del tubo
[E. Shekelle]
digestivo agregadas
Tovilla J 2008
neonato con malformacin cardiaca
neonato con malformacin renal
neonato con malformacin en columna
vertebral: lumbo sacra
Ver tabla 1
En el caso de MAR asociadas a otras anomalas
D
congnitas es necesario priorizar el manejo de acuerdo
[E. Shekelle]
a la gravedad de estas y el estado clnico del paciente,
determinando con base a esto la decisin del abordaje Tovilla J 2008
diagnstico y tratamiento multidisciplinario
15
Algunas clasificaciones previas de MAR, la categorizaba

de acuerdo a la altura del fondo de saco del recto
sigmoides en: alta, intermedia y baja.
Esta clasificacin presenta
desventajas por no
considerar:
IV
[E. Shekelle]
presencia de fstula
Levitt MA 2007
inervacin relacionada con la malformacin de Tovilla J 2008
sacro
anatoma de acuerdo al sexo
anomalas y sndromes asociados
Alberto Pea en 1995 propuso una clasificacin de

acuerdo al sexo y sitio de apertura de la fstula, con el
objetivo de precisar una secuencia diagnosticoteraputica con ventajas en funcin urinaria, genital y
ano rectal.
Esta se emplea en la mayora de los centros
especializados a nivel mundial, la cual se describe a
continuacin:
1. malformacin ano rectal sin

asociados en nios:
fstula recto-perineal
fstula recto-uretro bulbar
fstula recto-uretro prosttica
fstula recto-cuello vesical
ano imperforado sin fstula
defectos inusuales y complejos
sndromes
2. malformacin ano rectal sin sndromes

asociados en nias:
fstula recto-perineal
fstula recto-vestibular
cloaca con canal comn corto (< 3 cm)
cloaca con canal comn largo (> de 3 cm)
3. defectos inusuales y complejos
extrofia cloacal
cloaca posterior
masas pre sacras asociadas
atresia rectal
Ver tabla 2
16
IV
[E. Shekelle]
Levitt MA 2007
Tovilla J 2008
Se recomienda el uso de la clasificacin de MAR del Dr.

Pea por considerar los siguientes aspectos:
presencia de fstula y sitio de apertura

anatoma de acuerdo al sexo
asociada a un sndrome u
malformaciones
grado de complejidad
otras
D
[E. Shekelle]
Levitt MA 2007
La cual favorece precisin en el diagnstico y en el

tratamiento, con un nmero menor de secuelas en la
funcin urogenital y anal
En la MAR tanto en los neonatos masculinos

(90%) como femeninos (95%) la exploracin
fsica de la regin perianal provee informacin
suficiente para corroborar el tipo de MAR y
consecuentemente en la toma de decisin en el
tratamiento mdico-quirrgico a seguir.
perineo plano demostrado por la falta de un
pliegue inter glteo en la lnea media y
ausencia de una foseta anal, indica un pobre
III
complejo muscular en el perin.
[E. Shekelle]
meconio en perin indica la presencia de Rintala R.J 2009
fstula recto perineal; sin embargo su ausencia Levitt MA 2007
en las primeras 24 horas no lo descarta
MAR sin presencia de fstula puede presentar:
malformacin de piel en asa de cubeta
(remanente de piel prominente, en forma de
asa localizado en la foseta anal) y la presencia
de membrana anal (a travs de la cual se
puede observar el meconio)
En la exploracin fsica inicial del recin nacido se

debe sistematizar la exploracin perineal, tomando
en cuenta como punto angular la permeabilidad ano
rectal, considerar que el diagnstico de MAR es
clnico en un 90 a 95%.
C
Con especial atencin ante hallazgos de:
[E.
Shekelle]
perineo plano, ausencia de pliegue inter glteo
Rintala R.J 2009
en lnea media y ausencia de foseta anal
Levitt MA 2007
meconio en el perin indica la presencia de
fstula recto perineal
malformacin de piel en asa de cubeta sobre la
foseta anal y la membrana anal son sugestivas
del diagnstico de MAR sin presencia de fstula
17
El examen fsico del rea perineal del neonato sumado

a la evolucin de las primeras 24hs son relevantes para
la complementacin diagnstica de la MAR que
presenta fstula, por lo que habr que considerar lo
siguiente:
el meconio no es comnmente visto en el
perin del neonato con fstula recto-perineal
hasta las 16 a 24 horas
la distensin abdominal puede no evidenciarse
III
durante las primeras horas de vida, debido a la
[E. Shekelle]
salida de meconio a travs de una fstula recto- Rintala R.J 2009
perineal o fstula urinaria; esto se favorece Levitt MA 2007
debido a que la parte ms distal del recto est
rodeada por un embudo de una estructura
muscular voluntaria que mantiene la parte del
recto colapsada y vaca. Por lo que la presin
intra abdominal debe ser lo suficientemente
alta para superar el tono de los msculos que
rodean el recto para favorecer la expulsin del
meconio en el perin o sistema genitourinario.
El examen fsico del rea perineal del neonato y la
evolucin dentro de las 24horas de VEU son
requeridas para la complementacin diagnstica de la
MAR.
Por lo que el clnico debe considerar que los neonatos
con MAR y fstula presentan lo siguiente:
C
[E. Shekelle]
Rintala R.J 2009
fstula recto-perineal, el meconio no es visible Levitt MA 2007
en el perin hasta las 16 a 24 horas.
la distensin abdominal puede no evidenciarse
durante las primeras horas de vida
El diagnstico preciso puede ser realizado usualmente

cuando las caractersticas tpicas estn presentes.
III
La presencia de una fstula ano cutnea indica la
[E. Shekelle]
presencia de un ano imperforado. Los neonatos con Haber HP 2007
este
fenotipo
regularmente
no
necesitan
procedimientos diagnsticos previos a la ciruga.
C
Ante un cuadro clnico tpico con presencia de fstula
[E.
Shekelle]
ano cutnea, el clnico no requerir de pruebas
Haber HP 2007
diagnsticas adicionales
18
4.2.1 Pruebas Diagnsticas
Nivel / Grado
En el 5 a 10% donde no se establezca el tipo de MAR

por datos clnicos, es conveniente realizar estudios de
laboratorio y gabinete:
examen general de orina (EGO) con bsqueda

de clulas epiteliales intestinales para confirmar
el diagnstico de MAR con fstula a tracto
urinario en el caso de neonatos masculinos
ultrasonido (USG) perineal identifica la
distancia entre el saco rectal y la foseta anal
con una sensibilidad del 86%
radiografa lateral en posicin de decbito
ventral con las extremidades inferiores
flexionadas con presin sobre el abdomen con
un marcador radio opaco en la foseta anal,
permite establecer la distancia entre el fondo
de saco rectal y perin
invertograma este mtodo diagnstico ha
reportado una sensibilidad del 27%;
determinando la distancia entre el fondo de
saco rectal y perin
tomografa axial computada (TAC) de
abdomen permite visualizar estructuras seas y
musculares, sin embargo no identifica: fstulas
recto urogenitales, ni fondo de saco intestinal.
Con desventaja debido a la exposicin a
radiacin
resonancia magntica (RM) identifica el fondo
de saco intestinal y en pequeo porcentaje
detecta fstulas recto urogenitales. Sin
exposicin a radiacin
19
III
[E. Shekelle]
Rintala RJ 2009
Tovilla J 2008
Levitt MA 2007
Niedzielski J 2005
Se reconoce entre un 5 y 10% existe duda diagnstica

por la insuficiencia de los datos clnicos para definir el
tipo de MAR. Por lo que se aconseja realizar los
siguientes estudios de gabinete:
Radiografa lateral en decbito ventral con la

pelvis elevada
USG perineal, considerar que se requiere
experiencia por ser un estudio dependiente
operador
EGO en neonatos masculinos
*TAC y RMN considerar los escasos datos que
aportan para la confirmacin diagnstica y el
riesgo de radiacin y/o sedacin. La indicacin
para la realizacin de estos estudios es de
acuerdo al caso (individualizar) y del criterio
del cirujano pediatra.
C
[E. Shekelle]
Rintala R J, 2009
Tovilla J 2008
Levitt MA 2007
Niedzielski J 2005
Otros estudios que se deben considerar en busca de

malformacin asociada:
Radiografa de columna lumbo sacra

USG abdominal
La Radiografa lateral en decbito ventral con la pelvis

elevada sobre un cojn, requiere que se marqu la
foseta anal con material radio opaco, posterior de 5
minutos en esa posicin se toma la radiografa en
proyeccin lateral, con la incidencia del rayo en forma
IV
lateral, es recomendable realizar posterior a las 24hs de
[E. Shekelle]
VEU.
Tovilla J 2008
Levitt MA 2007
La ventaja de esta tcnica es que mantiene
abrigado al paciente, lo cual evita hipotermia y
evita el riesgo de bronco aspiracin
Entre el 80 y 90% de los neonatos masculinos, la
evaluacin clnica y el examen general de orina
proporcionan suficiente informacin para la decisin
diagnostico quirrgico.
D
[E. Shekelle]
Si ninguno de los signos clnicos determina la
Tovilla J 2008
localizacin de la MAR en las primeras 24 horas, est
Levitt MA 2007
indicado realizar en los casos con duda o que requieran
complementacin diagnstica la radiografa lateral en
decbito ventral
20
Los estudios recomendados para bsqueda de

malformacin asociada renal y sea son:
US
abdominal
identifica
alteraciones
urolgicas, renales y en el caso de cloaca
descartar la existencia de hidrometrocolpos.
Radiografa de columna lumbo sacra detecta la
presencia de espina bfida y hemi vrtebras; su
hallazgo est ligado a mal pronstico funcional
USG renal y ecocardiograma en pacientes con
MAR para descartar las principales anomalas
asociadas.
en casos de cloaca persistente el USG
abdominal nos orientara para descartar otras
manifestaciones de MAR: dilatacin vaginal o
hidronefrosis.
Considerar el estado clnico del neonato en relacin a la
comorbilidad asociada la prioridad para establecer el
manejo a seguir
III
[E. Shekelle]
Rintala RJ 2009
Tovilla J 2008
Levitt MA 2007
Niedzielski J 2005
C
[E. Shekelle]
Rintala RJ 2009
Tovilla J 2008
Levitt MA 2007
Niedzielski J 2005
En una cohorte de nios con MAR por medio de

ultrasonido transperineal se evalu la distancia
promedio entre el botn rectal distal y el perineo
reportando:
22 lactantes con ano imperforado bajo con 10
4 mm comparado con el promedio de 24 6
mm en 34 nios con malformacin intermedia
o alta (p<0.001)
III
Sensibilidad de 100%, especificidad de 86% y
[E. Shekelle]
precisin 95%. Con un valor predictivo
Haber
HP 2007
positivo de 92% y valor predictivo negativo
de 100%.
34 pacientes con ano imperforado intermedio
o alto fueron identificados con un valor de
corte entre la distancia del botn rectal distal y
el perineo de 15 mm.
El ultrasonido transperineal es un
procedimiento preciso, no invasivo, factible de
realizar sin preparacin especfica del neonato
C
Se recomienda realizar ultrasonido transperineal como
[E.
Shekelle]
procedimiento til en los neonatos con duda en el tipo
de MAR, considerando que su utilidad diagnostica es Haber HP 2007
dependiente operador.
21
/R
La realizacin de estudios paraclnicos debe considerar

el riesgo beneficio para el paciente as como la Punto de Buena Prctica
disposicin del recurso.
4.3 Tratamiento Quirrgico

4.3.1 Tratamiento Quirrgico
Nivel / Grado
La MAR en neonatos masculinos (90%) y femeninos
(95%) la exploracin fsica de la regin perineal provee
la informacin suficiente para establecer un diagnstico
de posibilidad y el tratamiento mdico-quirrgico a
seguir:
derivacin intestinal por medio de una
colostoma
IV
reparacin primaria: anoplastia o abordaje
[E. Shekelle]
sagital posterior (ASP)
Levitt MA 2007
Al confirmar el diagnstico de MAR y el estado clnico,
el cirujano pediatra debe decidir en el periodo neonatal
el manejo:
Esto de acuerdo a la clasificacin de MAR
(anexo 6 cuadro 1)
El cirujano pediatra de acuerdo a la clasificacin de

D
MAR (anexo 6 cuadro 1) decide conjuntamente con el
[E. Shekelle]
equipo multidisciplinario y los padres del neonato el
Levitt MA 2007
manejo quirrgico inmediato a seguir.
El manejo inicial de un neonato con MAR debe ser
establecido en las primeras 24 a 48 horas de vida.
Se proponen plantear los siguientes preguntas:
las anomalas asociadas ponen en riesgo la

IV
vida y deben ser tratadas inmediatamente?
[E. Shekelle]
se debe someter a un procedimiento primario Levitt MA 2007
sin colostoma o realizar una colostoma con
una reparacin definitiva posteriormente?
con cloaca persistente determinar si presenta
dilatacin vaginal, si requiere ser drenada o s
se realiza derivacin urinaria?
22
La decisin para realizar una anoplasta en el periodo

IV
neonatal o retrasar la reparacin y realizar una
[E. Shekelle]
colostoma se basa en el examen fsico del perin y la
Levitt MA 2007
evolucin en las primeras 24horas de vida extrauterina
El cirujano pediatra debe esperar de 16 a 24horas para

D
decidir el tipo de manejo quirrgico con base a los
[E. Shekelle]
hallazgos clnicos, evolucin y en la minora de los
Levitt MA 2007
casos con los resultados de los estudios paraclnicos.
Los siguientes hallazgos a la exploracin fsica son

suficientes para realizar una colostoma:
IV
perineo plano (pobre complejo muscular) con
[E. Shekelle]
falta de pliegue glteo en la lnea media y Levitt MA 2007
ausencia de foseta anal, considerando MAR sin
fstula
Es recomendable ante la ausencia de foseta anal y

D
pliegue inter glteo, realizar colostoma en cuadrante
[E. Shekelle]
inferior izquierdo a nivel de colon descendente.
Levitt MA 2007
colostoma cuando no hay evidencia de fstula
D
perineal
[E. Shekelle]
Considerar el estado clnico del neonato en relacin a la Levitt MA 2007
comorbilidad asociada y la prioridad para establecer el
manejo mdico quirrgico
Los siguientes hallazgos son suficientes para realizar

IV
una anoplasta:
[E. Shekelle]
Levitt MA 2007
presencia de membrana anal
23
Se reporta entre el 80 a 90 % de los neonatos

masculinos con clnica y evidencia de salida de
meconio a travs de la uretra presentan MAR con
fstula recto uretral.
En neonato masculino con fstula recto uretral

(comunicacin a uretra o cuello vesical) se debe
realizar colostoma. En neonatos con MAR y fstula
IV
recto-perineal:
[E. Shekelle]
se puede manejar sin colostoma y ASP Levitt MA 2007
limitado en un solo tiempo quirrgico.
se puede manejar con colostoma y ASP
limitado en un segundo tiempo.
Esto depender de las condiciones clnicas del
neonato y la experiencia del cirujano pedatra en las
diferentes tcnicas.
Ante neonato con MAR tipo membrana anal se

recomienda realizar anoplasta.
Ante neonato con MAR con fstula recto
D
perineal se recomienda realizar ASP limitado
[E. Shekelle]
sin colostoma, o realizar colostoma y el ASP
limitado en un segundo tiempo, esto Levitt MA 2007
depender de la condicin clnica del paciente y
experiencia del cirujano.
IV
Los neonatos con MAR con fstula recto uretral se
[E. Shekelle]
recomienda el abordaje combinado (abdominal y
Levitt MA 2007
sagital
Los neonatos con MAR con fstula recto uretral se

recomienda el abordaje combinado: abdominal y sagital
En la mayora de los neonatos masculinos los hallazgos

clnicos y el examen general de orina proporcionan el
diagnstico y por ende la alternativa quirrgica. En caso
contrario si no se determina el tipo MAR en las
primeras 24 horas se realizara la radiografa lateral en
decbito ventral para investigar:
D
[E. Shekelle]
Levitt MA 2007
IV
[E. Shekelle]
1. la distancia de la columna de aire entre el recto Levitt MA 2007
distal y el perineo si es igual o <1 cm podr ser
tratado con ASP limitado.
2. si la columna de aire es > 1cm del perineo la
colostoma est indicada
24
Reconocer a los neonatos masculinos sin signos clnicos

que determinen la localizacin de la MAR en las
primeras 24 horas realizar:
examen general de orina en busca de fstula al

tracto urinario
D
radiografa lateral en decbito ventral para
[E. Shekelle]
evaluar:
1.
distancia de la columna de aire entre el Levitt MA 2007
recto distal y el perineo si es igual o <1 cm
est indicado el ASP limitado.
2.
si la columna de aire es > 1cm del
perineo la colostoma est indicada
En MAR en neonato femenino en el 95% la inspeccin

perineal meticulosa demuestra el defecto ano rectal,
considerando:
evolucin entre 16 a 24 horas en busca de
distensin abdominal y observar la presencia
de una fstula recto perineal o recto vestibular
con fstula lo suficientemente grande para
descomprimir el tracto gastrointestinal, esta
puede ser dilatada para facilitar el drenaje
IV
fecal, en espera de una reparacin definitiva.
[E.
Shekelle]
Por lo que el 5% de los neonatos femeninos posterior
a las 24 horas de vida, no presentan evidencia clnica de Levitt MA 2007
la localizacin del recto. Y se debe corroborar el
diagnstico de MAR sin fstula en los neonatos
femeninos por medio de:
radiografa lateral en decbito ventral para
localizar el nivel de fondo de saco.
En caso de confirmar MAR sin fstula la eleccin
quirrgica es la colostoma
El mayor porcentaje de los neonatos femeninos con

MAR presentan hallazgos perineales del tipo de
defecto ano rectal, por lo que se debe considerar los
siguientes puntos:
D
evolucin en las primeras 24 horas: distensin
[E. Shekelle]
abdominal y fstula recto perineal o recto
Levitt MA 2007
vestibular
fstula grande con posibilidad de dilatacin
para facilitar el drenaje fecal, en espera de una
reparacin definitiva
25
Alrededor del 5% de los neonatos femeninos con 24

horas de vida extrauterina sin evidencia clnica de
localizacin del recto:
D
realizar radiografa lateral en decbito ventral
[E. Shekelle]
para localizar el nivel de fondo de saco en
Levitt MA 2007
busca de MAR sin fstula
si se corrobora el diagnstico de MAR sin
fstula considerar la colostoma como eleccin
La anomala ms comn en nias es la fstula recto

vestibular, la inspeccin perineal, muestra una uretra y
vagina normal, con otro orificio que es la fstula rectal
en el vestbulo.
este tipo de MAR tiene un buen pronstico y
IV
por lo tanto las complicaciones que afectan la
[E.
Shekelle]
continencia deben evitarse.
Levitt MA 2007
la reparacin definitiva es con abordaje sagital Levitt MA 2005
posterior (ASP), la parte ms delicada de esta
intervencin es la separacin del recto y vagina
que comparten una misma pared.
es causa comn de referencia a tercer nivel la
reintervencin por una reparacin primaria
fallida
La opcin segura para un cirujano inexperto en el

manejo de neonatos femeninos con MAR con
evidencia clnica de una fstula recto vestibular es la
colostoma, la cual evita complicaciones como:
D
[E. Shekelle]
infeccin
dehiscencia al momento de la reparacin Levitt MA 2007
Levitt MA 2005
principal
La reparacin definitiva de esta anomala en el periodo Pea A 2006
neonatal se reserva para cirujanos con experiencia.
En fstula recto vestibular se recomienda realizar un
ASP limitado
26
La colostoma en MAR se recomienda realizar en el

cuadrante inferior izquierdo, a nivel del colon
descendente, con estomas separados, considerando las
siguientes ventajas:
desfuncionaliza solo una pequea porcin del

colon distal
en casos de fstula recto urinaria (paso de
orina hacia intestino) se facilita la salida de
orina por estoma distal, evitando problemas de
acidosis hipercloremica debido a la absorcin
IIb, IV
de la orina
[E. Shekelle]
evita infecciones del tracto urinario
Levitt MA 2007
es relativamente fcil de limpiar la parte distal Pea A 2006
del colon derivado
permite realizar el colograma distal
el asa de sigmoides se mantiene con longitud
suficiente a la regin perineal para el momento
del descenso definitivo
los estomas separados previenen derrame de
heces del intestino proximal al distal evitando
la impactacin distal de heces
baja incidencia de prolapso bajo esta tcnica
Esta indicado realizar colostoma en el cuadrante

inferior izquierdo a nivel de colon descendente en el
neonato masculino con fstula recto uretral.
Con el objetivo de:

descompresin intestinal
evitar infeccin de vas urinarias de repeticin
evitar acidosis hiper clormica, entre otras
En los casos con indicacin de colostoma tomar en
cuenta riesgo/beneficio. En caso de poca experiencia
en la tcnica del ASP, enviar a un tercer nivel para su
reparacin definitiva.
27
B, D
[E. Shekelle]
Levitt MA 2007
Pea A 2006
90% de los neonatos masculinos pueden ser

intervenidos por medio del abordaje sagital
posterior (ASP), considerado el mtodo ideal
para reparar las anomalas ano rectales
10% requieren un abordaje combinado con:
IV
laparotoma o laparoscopia, para movilizar un
[E. Shekelle]
recto muy alto o en casos de fstula al cuello Levitt MA 2007
vesical.
la mayora de las malformaciones femeninas,
pueden ser reparadas con ASP a excepcin de
las cloacas que requieren abordaje combinado:
laparotoma vs. laparoscopia.
En la mayora de las MAR en nios el manejo

quirrgico es con la tcnica de ASP
en neonatos masculinos con fstula a cuello
D
vesical o fondo de saco muy alto se recomienda
[E. Shekelle]
el abordaje combinado: ASP ms abdominal
Levitt MA 2007
en neonatos femeninos ante la presencia de
cloaca el abordaje combinado: ASP ms
abdominal est indicado
28
La cloaca involucra fusin del recto, vagina y uretra

contiguos a un canal comn. La longitud de este canal
comn puede ser de 1 a 10 cm.
El recto y vagina pueden compartir una pared comn
as como la vagina y el tracto urinario. Su reparacin
representa un desafo tcnico que debe ser realizado en
tercer nivel por cirujano pediatra experto en este tipo
de malformacin.
IV
[E. Shekelle]
Al nacimiento un vez diagnosticado se realiza Levitt MA 2007
colostoma. Posteriormente se evaluar el ASP o ASP
ms abordaje abdominal.
El objetivo del tratamiento quirrgico definitivo es:
control intestinal
continencia urinaria
funcin sexual normal
Un estudio retrospectivo de 339 pacientes

postoperados de cloaca intervenidos por el grupo del
autor reportaron:
265 pacientes con ciruga primaria y 74

secundaria. Todos los pacientes fueron
intervenidos con ASP; 111 de ellos requirieron
de laparotoma.
III
se dividi en 2 grupos de pacientes: grupo A
[E. Shekelle]
con canal comn corto de 3 cm (62%) y grupo
Pea A 2004
B con canal comn largo > 3 cm (38%).
El promedio en la longitud del canal comn fue
de 4.7cm para pacientes que requirieron
laparotoma contra 2.3 cm. para aquellos que
no lo requirieron.
Las complicaciones incluyeron a las estructuras
vaginales (atresia) en 17, estructuras uretrales
en 6 y fstula uretro-vaginal en 19, las cuales
ocurrieron antes de la introduccin de la
movilizacin urogenital.
29
Del estudio retrospectivo de 339 pacientes

postoperados de cloaca intervenidos por el grupo del
autor reportaron la evolucin posquirrgica:
54% de los pacientes evaluados fueron

continentes de orina y 24% permanecen secos
con cateterismo intermitente a travs de su
uretra nativa y 22% a travs del conducto tipo
Mitrofanoff.
78% de los nios con canal comn > 3 cm.
requirieron
cateterismo
intermitente
comparado con 28% de aquellos con canal
comn < 3 cm.
60% de todos los casos presentaron
movimientos intestinales voluntarios, 40%
manifestaron incontinencia fecal sin embargo
permanecan limpios al someterse a un
programa de manejo de intestino.
III
28% nacidos en otra institucin con
[E. Shekelle]
hidrocolpos no fueron tratados correctamente
Pea A 2004
durante el periodo neonatal.
Las fallas quirrgicas sealadas fueron: en el
drenaje de las vaginas dilatas, lo cual interfiri
con el drenaje de los urteres provocando
infeccin de vas urinarias, piocolpos,
perforacin vaginal, 47 pacientes con
complicaciones relacionadas a la colostomia.
36% requirieron reintervencin debido a la
persistencia del seno urogenital posterior a la
ciruga primaria (realizada en otra institucin),
y 38 pacientes con reintervencin por atresia o
estenosis de la vagina o uretra.
Los pacientes con canal comn largo > 3 cm.

usualmente requiere laparotoma y poseen una
incidencia mucho mayor de problemas urolgicos
asociados.
Los autores concluyen que la separacin de estos
grupos posee implicaciones teraputicas y pronosticas.
30
Reconocer la complejidad de la MAR tipo cloaca por su

involucr en la fusin del recto, vagina y uretra
contiguos a un canal comn.
Su manejo inicial requiere ser multidisciplinario
C, D
realizando colostoma y posteriormente ASP o ASP ms
[E. Shekelle]
abordaje abdominal.
Levitt MA 2007
El tratamiento quirrgico definitivo busca:
Pea A 2004
control intestinal
continencia urinaria
funcin sexual normal
Factores pronsticos en malformacin cloacal:
caracterstica del sacro
calidad de los msculos perineales
longitud del canal comn
IV
[E. Shekelle]
Levitt MA 2005
Levitt MA 2007
En la MAR tipo cloaca se han definido dos grupos de

pacientes de acuerdo a la longitud del canal comn para
la decisin quirrgica.
neonato con un canal comn < de 3 cm, el ASP
sin abordaje abdominal puede ser realizado.
IV
neonato con un canal comn > de 3 cm
[E.
Shekelle]
requieren un abordaje combinado con
laparotoma vs. laparoscopia, es recomendable Levitt MA 2007
realizar la reparacin en tercer nivel, por
cirujanos expertos y equipo multidisciplinario.
*Considerar una vagina grande como una ventaja, ya
que el cirujano la puede movilizar fcilmente durante la
reparacin definitiva
El cirujano pediatra debe considerar como factores
pronsticos en presencia de MAR tipo cloaca:
caracterstica del sacro
calidad de los msculos perineales
longitud del canal comn
D
Identificar dos grupos de pacientes de acuerdo a la
[E.
Shekelle]
longitud del canal comn, para su manejo:
neonato con un canal comn < de 3cm, Levitt MA 2007
Levitt MA 2005
indicacin de ASP sin abordaje abdominal
neonato con un canal comn > de 3cm,
indicacin de abordaje combinado con
laparotoma vs. laparoscopia, se aconseja
realizar la reparacin en tercer nivel de
atencin mdica.
31
Alrededor del 50% de los neonatos con cloaca

presentan diversos grados de tabicacin vaginal o
uterina. Esta puede ser reparada total o parcialmente
durante la ciruga.
Aproximadamente un tercio de neonatos con cloaca

pueden tener obstruccin de las estructuras
Mullerianas que conllevan a:
menstruacin retrograda o amenorrea, en casos
IV
de tero atrsico
[E. Shekelle]
hidrometrocolpos en el periodo neonatal. La
Levitt
MA 2007
vagina y el tracto urinario al ser separados,
ganan longitud y es posible la reconstruccin
de la uretra
reflujo vesico ureteral, en algunos casos se
debe realizar reimplante ureteral
la movilizacin del complejo vaginal puede
requerir un reemplazo intestinal
el descenso del recto es similar a otras MAR.
Reconocer que la obstruccin de las estructuras
Mullerianas puede manifestarse como:
1. menstruacin retrograda o amenorrea en casos
D
de tero atrsico
[E. Shekelle]
2. hidrometrocolpos en el periodo neonatal.
Levitt MA 2007
3. reflujo vesicoureteral, entre otros
El abordaje ano rectal asistido por laparoscopia,
consiste en movilizar y trasladar el recto a travs de los
msculos del esfnter del piso plvico, a travs de una
mnima incisin posterior, la diseccin perianal hacia la
luz laparoscpica favorece la colocacin precisa de un
IV
trocar para descender el recto a travs del complejo
[E.
Shekelle]
muscular del esfnter externo.
Levitt MA 2005
la reparacin ano rectal asistida por
Levitt MA 2007
laparoscopia puede realizarse en el neonato sin
colostoma.
esta tcnica necesita evaluacin a largo plazo
en trminos de continencia fecal
El abordaje ano rectal asistido por laparoscopia,
favorece la colocacin precisa de un trocar para
D
descender el recto a travs del complejo muscular del
[E. Shekelle]
esfnter externo, no requiere de colostoma, sin
Levitt MA 2005
embargo puede tener secuelas de incontinencia anal
Se recomienda realizar el abordaje laparoscpico Levitt MA 2007
combinado con ASP por mdicos expertos en la tcnica,
en centros hospitalarios de 3er nivel
32
Los riesgos y complicaciones del manejo quirrgico en

los neonatos masculinos son:
la reparacin definitiva en el periodo neonatal

evita una colostoma, sin embargo esto es de
riesgo considerable para el tracto urinario,
debido a la dificulta del cirujano para no
identificar el defecto ano rectal preciso.
IV
el cirujano puede no ser capaz de encontrar el
[E.
Shekelle]
recto y ocasionar daos a estructuras como:
uretra
posterior,
vesculas
seminales, Levitt MA 2007
conductos deferentes y urter ectpico
durante la exploracin del recto.
sin una derivacin intestinal existe el riesgo de
dehiscencia e infeccin de la ciruga perineal.
*Estas complicaciones pueden

pronstico funcional final.
comprometer
el
Es aconsejable se reconozcan los riesgos y

complicaciones del manejo quirrgico en los neonatos
masculinos son:
la reparacin definitiva en el periodo neonatal

sin colostoma, conlleva el riesgo de lesionar el
D
tracto urinario
[E. Shekelle]
dao a: uretra posterior, vesculas seminales,
Levitt MA 2007
conductos deferentes y urter ectpico
durante la exploracin
en ausencia de colostoma: riesgo de
dehiscencia e infeccin de la ciruga perineal.
estas complicaciones comprometen el
pronstico funcional
Si no se cuenta con experiencia en el manejo de la

MAR, se recomienda realizar colostoma en cuadrante
inferior izquierdo a nivel de colon sigmoides con
estomas separado.
Una vez estabilizado el neonato, enviar a tercer nivel de
atencin para su reparacin definitiva.
IV
[E. Shekelle]
Levitt MA 2007
Si no se cuenta con suficiente experiencia en el manejo

de la MAR, realizar colostoma en cuadrante inferior
D
izquierdo con traslado a tercer nivel de atencin para su
[E. Shekelle]
Levitt MA 2007
33
E
R
La atresia rectal se maneja en forma inmediata con

IV
colostoma y en un segundo tiempo con ASP con una
[E. Shekelle]
anastomosis termino-terminal entre el saco rectal
Levitt MA 2007
superior y el canal anal.
D
Neonatos con atresia rectal se les realiza colostoma al
[E. Shekelle]
nacimiento y su reparacin definitiva con un ASP
Levitt MA 2005
Levitt MA 2007
4.3.2 Tratamiento Medico
/R
/R
/R
Nivel / Grado
El manejo medico inicial en los neonatos con MAR

debe considerar:
Ayuno
soluciones intravenosas a requerimiento
sonda oro gstrica a derivacin ante la Punto de Buena Prctica
sospecha de MAR sin fstula a regin perineal
Se sugiere ver la gua de manejo de lquidos y
electrolitos en el recin nacido enfermo.
La colostoma busca desfuncionalizar el intestino, con

el objetivo de reestablecer el trnsito intestinal,
Punto de Buena Prctica
posterior a la anastomosis de los extremos seccionados
del colon en un segundo tiempo quirrgico.
Para la higiene del estoma y piel circundante, es

necesario:
limpieza diaria de la colostoma la cual
consiste en lavar la piel alrededor del estoma
con agua tibia, jabn neutro y esponja natural,
por medio de movimientos circulares
secar sin frotar con una toalla suave
una vez seca la piel se coloca la bolsa
La esponja y la toalla deben estar en buenas
condiciones de higiene y utilizarse solo para la limpieza
de la colostoma.
34
/R
El material colector est formado por la bolsa y por un

adhesivo el cual se pega a la piel que rodea la
colostoma, de tal forma que permite que la bolsa
quede fija y no se mueva o despegue.
Se debe tomar en cuenta para la eleccin del
dispositivo:
conector que se adapte al tamao del estoma
considerar la condicin de la piel que rodea el Punto de Buena Prctica
estoma, ya que se debe preservar de
irritaciones (hipoalergnicas)
uso y cambio sencillo
garantizar la perfecta sujecin a la piel
eficaz en su durabilidad y hermeticidad para
evitar fugas de olor y heces
4.4 Criterios de Referencia

4.4.1 Tcnico-Mdicos
4.4.1.1 Referencia al Segundo nivel de Atencin
/R
Nivel / Grado
Todo neonato con diagnstico clnico de MAR debe ser

referido a un tercer nivel de atencin que cuente con el Punto de Buena Prctica
equipo multidisciplinario para abordaje y manejo
/R
Todo neonato inestable con diagnstico de MAR es

recomendable estabilizar y evaluar la realizacin de
colostoma previo a su traslado, considerando el
riesgo/beneficio
/R
En caso que exista poca experiencia para realizar el

ASP, derivar a un tercer nivel para su reparacin Punto de Buena Prctica
definitiva.
/R
La MAR tipo cloaca requiere de una reparacin

quirrgica compleja por lo debe ser realizada en tercer
nivel por cirujano pediatra experto en este tipo de Punto de Buena Prctica
malformacin.
/R
Todo neonato con diagnstico clnico de MAR con

anomalas asociadas o sndromes debe ser referido a un
tercer nivel de atencin para su evaluacin
multidisciplinario
35
4.5 Vigilancia y Seguimiento
Nivel / Grado
Los pacientes con MAR con colostoma requieren entre
la 4 a 6 semana de la intervencin, como parte del
seguimiento y protocolo quirrgico:
III, IV
colograma distal a presin con material de
[E. Shekelle]
contraste hidrosoluble, con el objetivo de
localizar el fondo de saco rectal y fstula de la Levitt MA 2007
va urinaria, este estudio se reporta con una Niedzielski J 2005
sensibilidad del 100% en la deteccin de estas
ltimas
Realizar colograma distal a presin con medio de

C, D
contraste hidrosoluble dentro de las 4 a 6 semanas
[E. Shekelle]
posterior a la colostoma como complemento del
Levitt MA 2007
manejo quirrgico.
Niedzielski J 2005
Alberto Pea comparo en forma retrospectiva una

cohorte de 50 pacientes con colostoma (colon
descendente con estomas separados) realizadas por su
grupo de colaboradores con 1420 nios con colostoma
realizada en otra institucin
identificando una incidencia de complicaciones
de 8% vs. 33% respectivamente con una p
<0.01
III
Por lo que se concluyen que esta diferencia puede estar
[E. Shekelle]
originada por la heterogeneidad de los grupos, lo que
en apariencia coloca a la colostoma como un Pea 2006
procedimiento de alta morbilidad, sin embargo se Levitt MA 2007
atribuye esto a errores tcnicos los cuales son
prevenibles.
Siempre que no se cuenta con experiencia en el manejo
de la MAR, se recomienda realizar colostoma en
cuadrante inferior izquierdo a nivel de colon sigmoides
con estomas separados.
Si no se cuenta con suficiente experiencia en el manejo

D
de la MAR, realizar colostoma en cuadrante inferior
[E. Shekelle]
izquierdo con traslado a tercer nivel de atencin para su
Levitt MA 2007
36
En la segunda fase de estudio para la toma de

decisiones quirrgicas, la TAC y la RM son estudios
complementarios y aportan informacin de los tejidos
involucrados a nivel seo y muscular. Considerar
riesgos y beneficio:
III
TAC de abdomen:
1. identifica estructuras seas y musculares
[E. Shekelle]
2. si expone al paciente a radiacin
Rintala R J 2009
3. no identifica fstulas recto urogenital, ni el Levitt MA 2007
fondo de saco intestinal
RMN de abdomen:
1. establece el fondo de saco intestinal
2. sin radiacin para el paciente
3. en un menor porcentaje detecta fstulas recto
urogenital
En los casos complejos; si se cuenta con el recurso de

C
TAC y RM el cirujano pediatra debe decidir si son
[E. Shekelle]
indispensables, para la definicin de otros tejidos Rintala RJ 2009
involucrados y toma de decisin en el tratamiento Tovilla J 2008
quirrgico en busca de mejorar el pronstico funcional Levitt MA 2007
IV
Los neonatos con anoplasta requieren de calibracin y
[E. Shekelle]
de un programa de dilatacin anal con el objetivo de
evitar estenosis y retencin fecal.
Levitt MA 2007
Se recomienda que en todos los neonatos con MAR y

anoplasta:
calibracin y dilatacin programadas a partir de
D
la segunda semana postoperatoria con
[E. Shekelle]
adiestramiento supervisado por parte del
Levitt MA 2007
familiar.
el ano debe ser dilatado 2 veces al da y cada
semana aumentar el calibre del dilatador
37
/R
Pronstico:
El 75% de los nios con MAR tiene evacuaciones
voluntarias
El 50% de los nios con MAR presentan
evacuaciones espontneas y escurrimiento
ocasional asociado a estreimiento
40% de los nios con MAR tienen evacuaciones
espontneas y no presentarn escurrimiento,
condicin que los hace 100% continentes.
25% sufren de incontinencia fecal y deben ser
tratados con enemas evacuantes
IV
nios con hipo desarrollo del sacro tienen mayor
[E. Shekelle]
probabilidad de ser incontinentes
Levitt MA 2007
tipos de MAR con buen pronstico: fstula
vestibular, fstula perineal, atresia rectal, fstula
recto uretro bulbar, ano imperforado sin fstula; los
cuales lograrn evacuaciones voluntarias a la edad
de 3 aos
la MAR con mal pronstico son: cloaca (canal >3
cm), fstula rectal al cuello vesical; los pacientes
requerirn programa de enemas a la edad de 3 aos
la MAR asociada a fstula recto prosttica, el 50%
evolucionan a incontinencia.
Considerar que el pronstico funcional de los pacientes
depende del tipo de MAR y del manejo quirrgico
D
otorgado, por lo que se debe dar seguimiento y manejo
[E. Shekelle]
para las secuelas ms frecuentes: incontinencia fecal y Levitt MA 2007
estreimiento
Complicaciones de la colostoma en el posquirrgico
inmediato, las cuales requieren seguimiento y manejo
por parte del cirujano pediatra:
isquemia o necrosis
hemorragia
dehiscencia
edema
infeccin peri estoma
perforacin y/o fistulizacin
Complicaciones tardas:
prolapso/ evisceracin
estenosis de la colostoma
granuloma
retraccin del estoma
dermatitis (irritacin cutnea)
hernia
38
5. Anexos
5.1. Protocolo de bsqueda
Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema paciente-intervencincomparacin-resultado (PICO) sobre el Diagnstico y Tratamiento de la Malformacin Ano Rectal en el
Periodo Neonatal.
Se estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica (GPC), a partir
de las preguntas clnicas formuladas sobre Diagnstico y Tratamiento de la Malformacin Ano Rectal en
el periodo Neonatal en las siguientes bases de datos: Fisterra, Guidelines Internacional Networks,
Practice Guideline, National Guideline Clearinghouse, New Zealand Clinical Guidelines Group, Primary
Care Clinical Practice Guidelines y Scottish Intercollegiate Guidelines Network.
El grupo de trabajo selecciono las guas de prctica clnica con los siguientes criterios:
1. Idioma ingls y espaol
2. Metodologa de medicina basada en la evidencia
3. Consistencia y claridad en las recomendaciones
4. Publicacin reciente
5. Libre acceso
No se encontraron guas publicadas relacionadas con el tema a desarrollar.
Para las recomendaciones no incluidas en las guas de referencia el proceso de bsqueda se llev a cabo
en Pubmed y Cochrane Library Plus utilizando los trminos y palabras claves: newborn, children,
diagnosis, treatment, prenatal diagnosis, neonatal management, imperforate anus, correction of
anorectal malformations, invertography, ultrasonography, distal colostography, associated congenital
anomalies, neonatal management of ano rectal malformation, Cloaca, anorectal malformation, cloacal
malformation.
La bsqueda se limit a revisiones sistemticas, meta-anlisis y ensayos clnicos controlados en idioma
ingls y espaol, publicados a partir del 2000, sin embargo ante la ausencia de estos la bsqueda se
ampli de acuerdo a lineamientos de medicina basada en la evidencia.
En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios, las diferencias se
discutieron en consenso y se emple el formato de juicio razonado para la formulacin de
recomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la consideracin de prctica recomendada u
opinin basada en la experiencia clnica y alcanzada mediante consenso.
39
5.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la

recomendacin
Criterios para gradar la evidencia

El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y
epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad
McMaster de Canad. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y
juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes
individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996).
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de
la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra
Romero L , 1996)
La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn
criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios
disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de
una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006)
Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico del
diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de
las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado
procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas
de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.
A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia
para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.
40
Escala De Evidencia Y Recomendacin Utilizada En La Gua Clnica Para La El Diagnstico Y

Tratamiento De La Malformacin Ano Rectal En El Periodo Neonatal. Escala modificada de
Shekelle y Colaboradores
Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por
medio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de I a
IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.
Categora de la evidencia
Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios
clnicos aleatorios
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico
controlado aleatorios
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado
sin aleatoriedad
IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental
o estudios de cohorte
Fuerza de la recomendacin
A. Directamente basada en evidencia categora
I
III. Evidencia de un estudio descriptivo no

experimental, tal como estudios comparativos,
estudios de correlacin, casos y controles y
revisiones clnicas
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes
opiniones o experiencia clnica de autoridades en la
materia o ambas
C. Directamente basada en evidencia categora

III o en recomendaciones extrapoladas de
evidencias categoras I o II
B. Directamente basada en evidencia categora

II o recomendaciones extrapoladas de evidencia
I
D. Directamente basadas en evidencia categora

IV o de recomendaciones extrapoladas de
evidencias categoras II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:59359
41
5.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad
Tabla 1. Malformacin ano rectal con sndromes asociados

Malformacin ano rectal con sndromes asociados:
VACTERL (malformaciones vertebrales, atresia anal, malformaciones cardiacas, fstula traqueo esofgica, anomalas renales
y malformaciones en extremidades)
MURCS (Aplasia ductal muleriana, aplasia renal, displasia de somitas cervico torcicas)
OEIS (Onfalocele, extrofia, ano imperforado y defectos espinales)
Displasia axial mesodrmica
Sndrome de Klippel-Feil
Regresin caudal-sirenomelia
Trisoma 21
Trisoma 13
Trisoma 18
Sndrome de Pallister-Killian
Sndrome de ojos de gato
Unidisomia parenteral 16
Sndrome de delecin 22q11 sndrome (delecin 22q11.2)
Sndrome de Currarino
Sndrome de Pallister-Hall
Sndrome de Townes-Brock
Sndrome de Ulnar-mammary
Sndrome de Okihiro
Sndrome de Rieger
Duarfismo Tanatoporico
Enfermedad de Hirschsprung
Sndrome de Feingold
Sndrome de Kabuki
Sndrome de Optitz BBB/G
Sndrome de Johanson-Blizzard
Disostosis Epondilocostal
Sndrome de costillas cortas y polidactilia
Sndrome de Baller-Gerold
Ciliopatias
Sndrome de Fraser
Sndrome de Lowe
Heterotaxia
Sndrome FG
Retardo mental X-linked
Sndrome de Midas
Sndrome de Christian
Tomado de - Levitt MA, Pea A. Ano rectal malformations. Orphanet Journal of rare diseases. 2007; 2:33-46
42
Tabla 2. Malformacin ano rectal sin sndromes asociados:

Malformacin ano rectal sin sndromes asociados:
Hombres
Mujeres
Defectos inusuales
y complejos
Fstula recto-perineal
Fstula recto-uretro bulbar
Fstula recto-uretro prosttica
Fistula recto-cuello vesical
Ano imperforado sin fstula
Defectos inusuales y complejos
Fstula recto-perineal
Fstula recto-vestibular
Cloaca con canal comn corto ( < 3 cm )
Cloaca con canal comn largo (> 3 cm)
Extrofia cloacal Cloaca posterior
Masas presacras asociadas
Atresia rectal
Tomado de - Levitt MA, Pea A. Ano rectal malformations. Orphanet Journal of rare diseases 2007; 2:33-46
43
5.4 Diagramas de Flujo
44
Algoritmo para el diagnstico y manejo de la MAR en neonato masculino
Neonato masculino con ano imperforado

(99%)
Malformacin
asociada que pone en peligro la
vida?
N
o
Si
**En
el
neonato
buscar
intencionadamente:
permeabilidad anal
tamao y localizacin del
ano
meconio a travs de la
uretra peneana
defectos
significativos
infraumbilical o en regin prepbica
malformacin
de
va
urinaria, genital y en casos graves
defectos de rganos intraplvicos
Resolver problemas clnicos de

acuerdo a su prioridad
Inspeccin perineal** y examen general de

orina
Vigilar evolucin: 24 horas
Si
Signos clnicos
presentes?
No
Fstula perineal
Asa de cubeta
Fstula del rafe de la
lnea media
Radiografa lateral
posicin prona
Fondo perineo
plano
Meconio en orina
Estenosis anal
Colostoma
4 8 semanas:
excluir malformacin
asociada por medio de
colograma
> 1 cm de distancia
intestino- piel
ASP* mnima,
neonato sin colostoma.
< 1 cm
de distancia
intestino- piel
ASP* mnima,
neonato sin colostoma
ASP * abordaje
sagital posterior
45
46
6. Glosario.
Abordaje sagital posterior (ASP): tcnica quirrgica para MAR, en la cual se coloca al paciente en
decbito ventral con la pelvis elevada y con ambos glteos sujetos por una cinta para separarlos y
exponer la lnea inter gltea sitio donde se realiza la incisin por planos exactamente en esa lnea
media, hasta encontrar el fondo de saco rectal y/o la fstula a vas urinarias.
Abordaje abdominal: tipo de intervencin quirrgica en la cual se realiza una incisin por planos en
pared abdominal hasta encontrar los rganos abdominales, la cual puede ser de diferentes medidas, de
acuerdo a la necesidad de visibilidad del cirujano.
Colostoma: la ostoma es la intervencin quirrgica que permite comunicar una vscera con el exterior.
Cuando se comunica el colon con la pared abdominal se denomina colostoma. La abertura externa se
llama estoma, esta permite la eliminacin del trnsito intestinal y/o desfuncionalizacin del intestino
grueso.
Cloaca: Malformacin ano rectal grave, en la que confluyen en un solo orificio va urinaria (uretra),
vagina, recto.
Factor de riesgo: Condicin que incrementa la probabilidad de desarrollar una enfermedad; su
asociacin tiene efectos aditivos para desarrollar alteraciones de la salud.
Fstula recto perineal: tipo de presentacin de MAR tanto en hombres como en mujeres, en la que
podemos observar salida del canal rectal a la zona perineal, fuera de la foseta anal, la cual puede
observarse un orificio pequeo de hasta 1-3mm.
Fstula recto vestibular: MAR exclusiva del sexo femenino, en la cual se observa salida de la porcin
terminal del recto, inmediatamente por debajo de la vagina y aun dentro del vestbulo.
Fstula recto vesical: MAR exclusiva del sexo masculino, en la cual la parte terminal del recto, presenta
unin al cuello vesical.
Fstula recto uretral: MAR exclusiva del sexo masculino, en la cual la parte terminal del recto, presenta
unin a la uretra, la cual puede ser membranosa, prosttica o bulbar.
Hidrometrocolpos: acumulacin de lquido seroso en el tero y la vagina
Prevalencia proporcin de individuos en una poblacin que padecen una enfermedad en un periodo de
tiempo determinado
Prevencin secundaria medidas especficas para prevenir complicaciones en pacientes con una
enfermedad particular
Referencia decisin mdica en la que se define el envo de pacientes a un nivel de mayor capacidad
resolutiva para la atencin de un dao especfico a la salud, con base a criterios tcnico mdicos y
administrativos.
Unidad de referencia unidad de atencin mdica de mayor complejidad o capacidad resolutiva, a la
cual se enva transitoriamente un paciente para el tratamiento de un dao a la salud especfico.
47
7. Bibliografa.
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obstet gynecol 2006; 28: 904-910
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medical report 2009; 110: 255-260
3. Evidence-Based Medicine Working Group. Evidence-based medicine. A new approach to teaching the
practice of medicine. JAMA 1992; 268: 2420-2425
4. Falcone R. increased heritability of certain types of ano rectal malformations. J. Ped. Surg. 2007; 42:
124-128
5. Guerra Romero L. La medicina basada en la evidencia: un intento de acercar la ciencia al arte de la
prctica clnica. Med Clin (Barc) 1996; 107: 377-382.
6. Haber HP, Seitz G, Warmann SW, Fuchs J. Transperineal sonography for determination of the type of
imperforate anus. AJR 2007; 189: 1525-1529.
7. Levitt MA, Pea A. Ano rectal malformations. Orphanet Journal of rare diseases 2007; 2:33-46
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17:394-401
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bowel-skin distance in children with ano rectal malformations. Eur J Pediatr Surg 2005; 15:262-267
10. Pea A. Serendipia, suerte y optimismo. Historia de una tcnica quirrgica. Bol. Mex His Fil Med 2003;
6 (2): 24-31
11. Pea A, Levitt MA, Hong A, Midulla P. Surgical Management of Cloacal Malformations: A Review of
339 Patients. J Pediatr Surg 2004;39:470-479
12. Pea A. Migotto-Krieger M, Levitt MA. Colostomy in anorectal malformations: a procedure with serious
but preventable complications. Journal of Pediatric Surgery 2006; 41: 748-56
13. Ratan S. Associated congenital anomalies in patients with ano rectal malformations, a need for
developing a uniform practical approach. J Pediatr Surg 2004; 39: 1706-1711
14. Rintala R. Congenital ano rectal malformations: anythig new. JPGN 2009:48: S79-S82
15. Tovilla-Mercado JM, Pea A. Tratamiento inicial del paciente con malformacin ano rectal. Acta Pediatr
Mex. 2008; 29 (3) 147-150.
48
8. Agradecimientos.
El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron posible la elaboracin de

esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin de los profesionales de salud, la organizacin
de las reuniones y talleres, la integracin del grupo de trabajo, la realizacin del protocolo de bsqueda
y la concepcin del documento, as como su solidaridad institucional.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
NOMBRE
Lic. Francisco Garca Gmez
CARGO/ADSCRIPCIN
Licenciado e Bibliotecologa adscrito al CENAIDS.
Instituto Mexicano del Seguro Social
Srita. Laura Fraire Hernndez
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Sr. Carlos Hernndez Bautista
Mensajera
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
49
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo
Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio
Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola
Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores

Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez
Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de

Prctica Clnica Clnicos
Jefa de rea de Innovacin de Procesos
Dra. Rita Delia Daz Ramos
Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra
Je fe de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero
Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz
Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro
Dra. Aid Mara Sandoval Mex
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez
Dr. Carlos Martnez Murillo
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez
Dr. Juan Humberto Medina Chvez
Dra. Gloria Concepcin Huerta Garca
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca
Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado
Analista Coordinador
Lic. Abraham Ruiz Lpez
Analista Coordinador
50
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador

Directorio institucional.
Directorio sectorial.
Secretara de Salud
Dr. Jos ngel Crdova Villalobos
Secretario de Salud
Instituto Mexicano del Seguro Social

Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas
Instituto Mexicano del Seguro Social / IMSS

Mtro. Daniel Karam Toumeh
Director General
Dr. Fernando Jos Sandoval Castellanos

Titular de la Unidad de Atencin Mdica
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores

del Estado / ISSSTE
Lic. Jess Villalobos Lpez
Director General
Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia / DIF
Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morn
Titular del organismo SNDIF
Petrleos Mexicanos / PEMEX
Dr. Juan Jos Surez Coppel
Director General
Secretara de Marina
Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza
Secretario de Marina
Secretara de la Defensa Nacional
General Guillermo Galvn Galvn
Secretario de la Defensa Nacional
Consejo de Salubridad General
Dr. Enrique Ruelas Barajas
Secretario del Consejo de Salubridad General
51
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo

Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dra. Leticia Aguilar Snchez
Coordinadora de reas Mdicas
Dr. Arturo Viniegra Osorio
Divisin de Excelencia Clnica
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez
Subsecretaria de Integracin y Desarrollo del Sector Salud
M en A Mara Luisa Gonzlez Rtiz
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Dr. Esteban Hernndez San Romn
Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud, CENETEC
Dr. Mauricio Hernndez vila
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Dr. Romeo Rodrguez Surez
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
Mtro. Salomn Chertorivski Woldenberg
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Dr. Pedro Rizo Ros
Director General Adjunto de Priorizacin del Consejo de Salubridad General
General de Brigada M. C. ngel Sergio Olivares Morales
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Vicealmirante Servicio de Sanidad Naval, M. C. Rafael ngel Delgado Nieto
Director General Adjunto de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Gabriel Ricardo Manuell Lee
Director Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Lic. Guadalupe Fernndez Vega Albafull
Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Dr. Rafael A. L. Santana Mondragn
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Dr. Francisco Garrido Latorre
Director General de Evaluacin del Desempeo
Dra. Gabriela Villarreal Levy
Directora General de Informacin en Salud
Dr. James Gmez Montes
Director General de los Servicios de Salud y Director General del Instituto de Salud en el Estado de Chiapas
Dr. Jos Armando Ahued Ortega
Secretario de Salud del Gobierno del Distrito Federal
Dr. Jos Jess Bernardo Campillo Garca
Secretario de Salud Pblica y Presidente Ejecutivo de los Servicios de Salud en el Estado de Sonora
Dr. David Kershenobich Stalnikowitz
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Acad. Dr. Francisco Javier Ochoa Carrillo
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Dra. Mercedes Juan Lpez
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud
Dr. Jess Eduardo Noyola Bernal
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina
Dr. Francisco Bauelos Tllez
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales
Dr. Sigfrido Rangel Fraustro
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud
52
Presidenta
Titular y Suplente del
presidente del CNGPC
Secretario Tcnico
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular 2011-2012
Titular 2011-2012
Titular 2011-2012
Titular
Titular
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente

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Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

GUA DE PRACTICA CLINICA

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

Ave. Reforma No. 450, piso 13, Colonia Jurez,

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

CIE-10: Q43.9 malformacin congnita del intestino

Dra. Aid Mara Sandoval Mex

Instituto Mexicano del

Coordinadora de Programas Mdicos/ Coordinacin de UMAE,

Dr. Joel Ulises Lpez Arguello

Mdico adscrito al servicio de neonatologa, UMAE Hospital de Gineco

Dr. Sergio Pacheco Sotelo

Dr. Julin Alberto Saldaa Corts

Instituto Mexicano del

Mdico adscrito al servicio de gastroenterologa peditrica, UMAE

Dr. Jos Martn Tolosa Kuk

Dr. Gabriel Reyes Garca

Dra. Martha Patricia Sandoval Andrade

Mdico adscrito al servicio de ciruga peditrica Hospital General

Mdico adscrito al servicio de ciruga peditrica, UMAE Hospital de

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

Mdicos pediatras, Mdicos neonatologos, Cirujanos pediatras, Mdicos pediatras gastroenterologos

Fecha de actualizacin: de 3 a 5 aos a partir de la fecha de publicacin

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

2. Preguntas a responder por esta gua

1. Cmo se realiza el diagnstico prenatal de la malformacin ano rectal?

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

Proponer el abordaje diagnstico y teraputico de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal.

3.1.2 Objetivos particulares

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

La Gua de Prctica Clnica para el Diagnstico y Tratamiento de La Malformacin Ano rectal en

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de

E. El zanamivir disminuy la incidencia de las

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

Punto de buena prctica

4.1 Prevencin Secundaria

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

El diagnstico de MAR in tero se realiza de forma

dilatacin intestinal: focos hiper ecognicos o

Una serie de casos report el diagnstico

Considerar ante hallazgos por ultrasonido obsttrico de:

Diagnstico y tratamiento de la malformacin ano rectal en el periodo neonatal

Se ha propuesto que la etiologa de la malformacin

Se recomienda en los neonatos con MAR:

La frecuencia asociada entre anomalas

De los sndromes genticos que involucran a la MAR se

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En todo neonato con sospecha de MAR buscar

El cuadro clnico de un neonato con malformacin ano

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Se ha descrito la secuencia de la exploracin del

permeabilidad de los orificios externos:

permeabilidad esofgica, recto anal y anal

Establecer si existe asociacin de MAR con otras

neonato con ano imperforado exclusivamente

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Algunas clasificaciones previas de MAR, la categorizaba

Alberto Pea en 1995 propuso una clasificacin de

1. malformacin ano rectal sin