REUMATOLOGA 4

Pag. 1

USAMEDIC 2015

Lupus Eritematoso
Sistemico
Dr. Jose Luis Aguilar Olano

LES. Epidemiologa

Enfermedad autoinmune por excelencia

Mujeres 6:1 hombres
Max mujere adulta joven
Mayor raza negra y latina

RESPUESTA INMUNE

Criterios para el diagnstico de

LES

ALTERACIN EN RECONOCIMIENTO
DE AG. PROPIO

1.
2.
3.
4.
5.

AUTOINMUNIDAD

M
Destruccin
tisular:
AR

LTC

Cel B

NKc

Citotoxicidad

Citotoxicidad

DM-ID

LES

Autoanticuerpos

Eritema malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad.
Fotosensibilidad.
Aftas orales.
orales.
Artritis no erosiva que afecta 2 ms
articulaciones.
6. Serositis : Pleuritis. Pericarditis.
7. Nefropat
Nefropata: Proteinuria > 0,5 g/24 h. Cilindros
celulares.

LES

ETIOPATOGENESIS LES
Disregulaci
Disregulacin de clearance de restos
apopt
apoptticos nucleares
Disregulaci
Disregulacin producci
produccin IFNalfa
Disregulaci
Disregulacin de linfocitos T reguladores
(LTCD4+CD25 +)

8. Afecci
Afeccin neurol
neurolgica : Convulsiones.
Psicosis.
9. Afecci
Afeccin hematol
hematolgica :
Anemia hemol
hemoltica con reticulocitos.
reticulocitos.
Leucopenia < 4.000/mm3 en dos o
ms determinaciones.
Linfopenia < 1.500/mm3 en dos o m
ms
determinaciones.
Trombocito
penia < 100.000 /mm3 en
Trombocitopenia
ausencia de tratamiento con f
frmacos
que la produzcan.

REUMATOLOGA 4

Pag. 2

10. Alteraci
Alteracin inmunol
inmunolgica :
Clulas LE positivas.
Anticuerpos antiDNA.
antiDNA.
Anticuerpos antiSm.
antiSm.
Serolog
Serologa de s
sfilis falsamente positiva.
11. Anticuerpos antinucleares.

USAMEDIC 2015

MANEJO DE LES

Informaci
Informacin
Hidroxicloroquina,
Hidroxicloroquina, AINEs
Corticoides
Ciclofosfamida:
Ciclofosfamida: pulsos EV
Corticoides en bolos: Metilprednisolona EV
Micofenolato
Tx biol
biolgica:
gica: Rituximab
Controles regulares:
regulares: Mantenimiento funciones
generales:
generales: HTA, desfocalizar
Prevenci
Prevencin de efectos adversos:
adversos: INH,
bifosfonato

LES INDUCIDO POR DROGAS

Enfermedad por
complejos inmunes:
Hipersensib tipo III

C3,C4

Hipersensibilidad II

Pac sin historia sugestiva de LES

manifest cl
clnicas y serolog aparecen
durante o dp de un frmaco
Caracter
LES inducido
LES idiop
Caracterstica
idioptico
Edad
1:1
9:1
Gravedad
Leve
Variable
Comprom SNC
No
Si
Comprom Renal
No
Si
Fen
Raro
Com
Fenm Raynaud
Comn
Anti> 95%
50%
Anti-histona
Anti< 5%
40Anti-DNA
40-60%
Pron
Remisi
Pronstico
Remisin con suspensi
suspensin Cr
Crnico,
nico, recurrente

Lupus inducido por medicamentos

Tipo I

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

Tipo V

Cambios
Mnimos

Nefritis
Mesangia
l

Glomerulonefr
itis
Proliferativa
Focal.

Glomerulonefriti
s Proliferativa
Difusa

Glomerulonefritis
Extramembranos
a.

Grupo I:
Definidas

Grupo II: Probables Grupo III:

Posibles

* Hidralazina
* Procainamida
* Minociclina
* Isoniacida
* Metildopa
* Clorpromazina
* Quinidina

* Sulfasalazina
Anticonvulsiv:
Anticonvulsiv:
Carbamazepina,
Carbamazepina,
fenitoina,
fenitoina, DFHidant
primidona,
primidona, trimetad
valproato
Propiltiouracilo,
Propiltiouracilo,
metimazol
Terbinafina
Estatinas
Penicilamina
Betabloc:propanol
atenolol,
atenolol, acebutol,
acebutol,
HCTZ
IFN alfa * Fluoura

Sales oro
Anb:
Anb: PNC, STM,
tetracicl,
tetracicl, ciproflox,
ciproflox,
rifampicina
Griseofulvina
Fenilbutazona
Estr
Estrgenos
Reserpina
Litio
Acido
paraminosalic
paraminosaliclico
Captopril
Bloc canales Ca
Clonidina
Genfibrozil

Grupo IV:
Nuevas
posibles
ILIL-2
Clobazam
Clozapine
Tocainida
Lisinorpil
AntiAnti-TNF
Efalizumabe
Zafirculaste
Bupropiona

LES INDUCIDO POR DROGAS

Menos severo que LES idiop
idioptico
F, artritis, serositis.
serositis. Renal y SNC raras
Lab:
Lab: ANA+, homogeneo,
homogeneo, algv anular,
citopenias,
citopenias, LE+, FR+. Usualmente antiantiDNA cadena simple+, doble cadena -,
complemento N, AntiAnti-histonas >+ 90%.
Manejo: suspender droga (considerarla),
corticoides dosis bajas.

REUMATOLOGA 4

Pag. 3

USAMEDIC 2015

ARTRITIS INFECCIOSA

NORMAL

TIPO I
NO INFLAMATORIO

Color

Lmpido

ARTRITIS SPTICA
Viscosidad

Presencia del patgeno en crecimiento en

la sinovia articular ?
Grmenes ms frecuentes
Manifestaciones clnicas
Diagnstico
Tratamiento

Seg
Segn condiciones del huesped:
huesped:
Enfermedad sist
sistmica:
mica: DBT M, da
dao articular
previo: OA, AR, gota: Gram -, S. Aureus
Adulto mayor: enfermed coco-existentes: prst,
prst, enf
pulm,
pulm, enf articular, etc

CLNICA
Mayor
Mayora monoarticular
Sitios: rodillas (40(40-50%), caderas (10(1020%), hombro (10(10-15%), otras
Fiebre (No alg condiciones)
Dolor articular
Limitacin funcional
Signos flogticos (raros)

Sospecha cl
clnica
Artrocentesis completa
Rx
Gamagrafia
Tomograf
Tomografa
RMN

Amarillo

Opaco

Alta

Baja

Variable

100-2500

2500-75,000

>100,000

<30%

>50%

>85%

igual o

igual o

baja/igual o

baja

3/4 plasma

3/4 plasma

3/4 plasma

normal
firme

regular

pobre

pobre

Cristales

negativo

negativo

negativo

negativo

DHL

normal

normal

normal

alta

Glucosa

Cogulo de
mucina

TRATAMIENTO

Urgencia mdica
Antibiticos
Siempre endovenoso (excepciones)
Drenaje articular
Movilizacin temprana
Condiciones quir
quirrgicas

FACTORES DE MAL PRONOSTICO

MAS DE 7 DIAS DE EVOLUCION
Gram negativos
Mala evacuacin articular
Formacin de bridas
Enfermedad articular previa

Indicaciones quirrgicas de
inicio

DIAGNSTICO

Amarillo claro
Variable

Alta

% PMN

Seg
Segn grupo et
etreo:
reo:
Ni
Nios menores de 3 meses: S. aureus,
aureus, S. grupo B,
B,
Gram
3 m 2 a
aos: H. Influenza, S. aureus
3 a
aos 15 a
aos: S. aureus,
aureus, S. -hemol
hemoltico
15 a
aos 60 a
aos: N. gonorrhoeae,
gonorrhoeae, S. aureus,
aureus,
enterobacterias
Mayor de 60 a
aos: Enterobacterias,
Enterobacterias, S. aureus

TIPO III

0-100

RGB*

GERMENES

TIPO II

INFLAMATORIO SPTICO

Coxofemoral en ni
nio
Sepsis punto partida articular
Osteomielitis

Indicaciones quirrgicas evolucin

Dificultad en drenajes articulares
Ms de 7 das y persistencia lquido sptico
Formaci
Formacin de bridas intraarticulares

tra

REUMATOLOGA 4

Pag. 4

USAMEDIC 2015

MANEJO DE HIPERURICEMIA Y GOTA

HIPERURICEMIA Y GOTA

1.- Control del episodio de artritis aguda.

2.- Prevencin de la recurrencia de los
episodios agudos.
3.- Prevencin del depsito de cristales
de uratos en articulaciones, riones y
otros tejidos.
4.- Prevencin de la formacin de
clculos en los riones.
5.- Manejo de las patologas asociadas:
obesidad, hiperlipidemia, hiperglicemia,
alcoholismo, tabaquismo, etc.

Enfermedad metablica crnica con alta

carga gentica no determinada en el
MHC.
Mucha mayor prevalencia de
hiperuricemia que gota.

CONDICIONES CLINICAS

CARACTERISTICAS RX DE GOTA

Ataque agudo de gota

Tx. mantenimiento hiperuricemia y gota
Hiperuricemis asintomtica

1.- Hinchazn de estructuras blandas,

especialmente en perodos agudos.
2.- No desarrollo de osteoporosis articular o
perarticular y si existiese es de grado leve.
3.-Preservacin del espacio articular.
4.-Erosiones
con
apariencia
de
"de
localizacin intra o extrarticular".

ATAQUE AGUDO DE GOTA

Enfermedad por depsito de cristales
(cristalizacin por saturacin)
Mono, oligo, y ms raramente poliartritis
aguda y menos frecuentemente crnica. Es
caracterstica su forma recurrente y
precipitada por un factor desencadenante.
Caractersticamente ataque agudo mximo
en <24h, dolor severo. Usualmente en
miembros inferiores, fcte podagra.
Manejo: Colchicina EV. Colchicina oral
opcional. Indometacina oral. ACTH.

Condiciones diagnsticas de Gota

1.- Presencia de cristales de monourato sdico en el lquido
sinovial.
2.- Tofos con contenido de cristales de monourato sdico.
3.- Seis de las siguientes caractersticas:
a.- Ms de un ataque de artritis aguda.
b.- Desarrollo de mxima inflamacin articular en un slo da.
c.- Ataque de monoartritis.
d.- Enrojecimiento sobre las articulaciones.
e.- Ataque de primera articulacin metatarsofalngica.
f.- Compromiso articular unilateral tarsal.
g.- Tofo probado.
h.- Hiperuricemia.
i.- Hinchazn acumulativa en una articulacin en radiografa.
j.- Quistes subcorticales sin erosin en radiografa.
k.- Cultivo negativo en el lquido articular.

Condiciones de uso de alopurinol

Acido rico srico mayor de 11 g/dL

Acido rico orina 24 hs mayor de 1 g
Ms de 6 episodios ataque gota/ao
Presencia de tofos
Litiasis urinaria de cido rico

REUMATOLOGA 4

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USAMEDIC 2015
ENFERMEDADES QUE SIMULAN VASCULITIS

a.
b.
c.
d.

Displasia fibromuseular arterial

Pseudoxantoma
Mixoma auricular
Enfermedad atero-emblica:
-Por colesterol
- Mixoma auricular
e. Ergotismo
f. Neurofibromatosis
g. Calcificacin arterial idioptica del neonato
h. Amiloidosis de la lmina elstica interna de la
arteria temporal
i. Hiperoxaluria primaria asociada a livedo reticularis
y gangrena perifrica.

VASCULITIS

Clasificacin de las vasculitis

RM. Zeek, 1952

VASCULITIS INFECCIOSAS
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.

1. Angetis por hipersensibilidad

2. Angetis alrgica granulomatosa
(sndrome de Churg-Strauss)
3. Arteritis reumtica
4. Periarteritis nodosa
5. Arteritis temporal

CLASIFICACION DE VASCULITIS

Criterios diagnsticos de la arteritis

de clulas gigantes

Consenso de Chapel Hill, 1993

1. Vasculitis de grandes vasos

* Arteritis (temporal) de clulas gigantes
* Arteritis de Takayasu
2. Vasculitis de vasos de tamao media
* Poliarteritis nodosa (Poliarteritis nodosa clsica)
* Enfermedad de Kawasaki
3. Vasculitis de pequeos vasos
* Granulomatosis de Wegener
* Sndrome de Churg-Strauss
* Poliangetis microscpica (Poliarteritis microsc)
* Prpura de Schnlein-Henoch
* Vasculitis crioglobulinmica esencial
* Vasculitis leucocitoclstica cutnea

VASCULITIS

Incidenc
x millon

Edad
media (a)

Sexo
(%var)

Asociac
etnica

Poliarteritis nodosa
Granulom alergica
Wegener
Kawasaki (Japon)
Kawasaki (USA)

4(2-18)

48

62

2.4 (2-4)

50

50-60

8.5(1-9)

45

64

V. Hipersensibilid
Schonlein-Henoch
Sindr Behcet
Takayasu
Art Cel Gigantes

Espiroquetas (sfilis, enfermedad de Lyme)

Micobacterias
Bacterias pigenas
Hongos
Rickettsias
Virus
Bacilo de Whipple

900

1 1.5

60

Japoneses

Asiat 300
Negr 230
Blan 120

34

60

Asiaticos
Afroameri

Rara

47

46

140

5 17

54

1000 Jap
3 USA

27

66

Medit orie
Japon

2.6 (,2-3)

26

15

Asiaticos

178

69

20

Euro N

1. Edad de inicio: >50 aos

2. Cefalea de reciente comienzo
3. Anormalidad en la arteria temporal al
examen clnico
4. Eritrosedimentacin elevada (50 mm/hora)
5. Biopsia positiva de la arteria temporal
Para propsitos de diagnstico, se requieren
3 ms criterios

Criterios diagnsticos de la arteritis

de Takayasu
1. Edad de inicio 40 aos
2. Claudicacin de extremidades
3. Disminucin del pulso de la arteria
braquial
4. Diferencia en la PA >10 mmHg
5. Presencia de soplo sobre arteria subclavia
o aorta abdominal
6. Arteriograma anormal
Para propsito de diagnstico, se requieren
3 ms criterios.

REUMATOLOGA 4

Pag. 6

Criterios diagnsticos de la poliarteritis

nodosa
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

Prdida de peso 5 Kg
Livedo reticularis
Dolor o sensibilidad testicular
Mialgias, debilidad o dolor de miembros inferiores
Mono o polineuropata
PA diastlica > 90 mmHg
Elevacin del BUN o creatinina
Presencia del HBsAg
Arteriograma anormal
Biopsia positiva

USAMEDIC 2015
Criterios diagnsticos del sndrome de
Churg-Strauss
1. Asma
2. Eosinofilia> 10%
3. Mono o polineuropata
4. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios
5. Compromiso do senos paranasales
6. Biopsia positiva (acumulacin de eosinfilos
extra-vasculares)
Para propsitos de diagnstico, se requieren 4
ms criterios.

Para propsitos de diagnstico, se requieren 3 ms

criterios.

Manifestaciones clnicas de la granulomatosis de Wegener

%
PARAMETRO CLINICO
Rin
Glomerulonofritis
Odos, nariz y garganta
Sinusitis
Otitis media
Estenosis subgltica
Lesiones orales Pulmonar
Infiltrados pulmonares
Ndulos pulmonares
Hemoptisis
Ocular
Conjuntivitis
Escleritis
Proptosis
Otros
Artralgias/artritis
Compromiso do piel
Neuropata perifrica
Pericarditis

Mujer 29 aos con prpura palpable, hipoestesia en cara externa de

pierna derecha y compromiso renal. VSG:40, proteinuria 24/h 1.63 gr.,
depuracion creatinina: 114, ANA negativo, ANCA: negativo,
antiDNA: negativo, complemento C3: normal. Dx: Poliangeitis
microscpica.

77
92
85
44
16
10
85
66
58
30
52
18
16
15
67
46
15
6

*Tomado de Hoffman et al (50)

Criterios diagnsticos de Ia granulomatosis

de Wegener
1. Inflamacin oral o nasal
2. Radiografa de trax anormal (infiltrados, ndulos
o cavitaciones)
3. Sedimento urinario anormal
4. Inflamacin granulomatosa a Ia biopsia

Criterios diagnsticos de la prpura de

Schonlein-Henoch
1. Prpura palpable (no trombocitopnica)
2. Edad de lnicio menor a igual a 20 aos
3. Angina intestinal
4. Biopsia positiva (infiltrado vascular par
polimorfonucleares)

Para propsitos de diagnstico, se requieren 2

ms criterios.

Para propsitos diagnsticos se requieren 2

ms criterios presentes.
Tx: Reposo. Algv corticoides dosis bajas