3.

Malformaciones del encfalo:

Meningo encefalocele.
El llamado crneo bfidum es una abertura anormal del crneo, generalmente
en la lnea media a travs de la cual se hernian las meninges (meningocele), en
tanto que otras veces ser hernia tambien parte del cerebro
(meningoencefalocele) Rx: pequeos defectos seos en la lnea media, con
afilamiento progresivo del hueso hacia el centro del agujero. Mas frecuente en
regin occipital.
Se visualiza el defecto de la bveda craneana con proyeccin de la membrana
conteniendo LCR o tejido cerebral fuera del crneo.

Meningocele.
Un meningocele es una hernia plana de la duramadre y la aracnoides,
llamadas meninges, que son membranas que cubren al cerebro y la mdula
espinal en la columna. Se produce a travs de un defecto embriolgico en los
tejidos musculares y fibrosos.
Cuando el proceso de cierre de la columna vertebral es incompleto provoca la
Espina Bfida. El meningocele es una clasificacin de sta.
Causas
Su causa es multifactorial: intervienen varios factores como ambientales o
nutricionales, etc.
Sntomas
Se presenta ms comnmente en la regin lumbar (la parte baja de la espalda).
Es una masa abultada, que puede variar de tamao, cubierta de piel, de tejido
suave que se puede encontrar ya sea en la lnea media de la columna vertebral
(es lo ms comn) o hacia un lado.
La hernia de las meninges tambin puede ocurrir sobre la lnea media de la
columna cervical (cuello) y en el crneo (crneomeningocele).
La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa
(obscura) o con pelos.
Este padecimiento puede ser detectado durante el embarazo por medio del
ultrasonido (tcnica que se utiliza para observar cmo se encuentra el feto
dentro de la madre).

Anencefalia.
La anencefalia es una patologa congnita que afecta la configuracin
enceflica y de los huesos del crneo que rodean la cabeza. La consecuencia
de este trastorno es un desarrollo mnimo del encfalo, el cual a menudo
presenta una ausencia parcial o total del cerebro (regin del encfalo
responsable del pensamiento, la vista, el odo, el tacto y los movimientos). La
parte posterior del crneo aparece sin cerrar y es posible, adems, que falten
huesos en las regiones laterales y anterior de la cabeza.
La anomala es causada por la falta de desarrollo del extremo rostral del tubo
neural y como consecuencia su cavidad se mantiene abierta.
Los factores que causan esta malformacin no se conoce, sin embargo,
algunos factores ambientales as como algunos microorganismos como
bacterias o virus pueden influir en este padecimiento.
Otros factores de riesgo que pueden influir son:
1. Diabetes
2. Obesidad
3. Algunos medicamentos para epilepsia
4. Antecedentes familiares de anencefalia

Microcefalia.
La microcefalia es un trastorno del neurodesarrollo. La bveda craneal y el
encfalo son pequeos, pero la cara tiene un tamao normal (fig. 17-36). Estos
lactantes muestran un retraso mental manifiesto debido a que el encfalo se
desarrolla de manera insuficiente. La microcefalia es el resultado de la

disminucin del crecimiento del encfalo. La presin insuficiente ejercida sobre

la bveda craneal por parte del encfalo en desarrollo hace que el neurocrneo
tenga un tamao pequeo.
En Estados Unidos se establece cada ao el diagnstico de microcefalia en
aproximadamente 25.000recin nacidos.

Macrocefalia.

Es un defecto raro del desarrollo cerebral en el que el cerebro crece de forma

excesiva durante los primeros meses de vida del beb, y esto provoca un
crecimiento anormalmente rpido del crneo.
La macrocefalia se define como el aumento del permetro craneal en ms de
dos desviaciones estndar por encima de los rangos normales segn las
tablas de crecimiento craneal diferenciadas por sexo y edad, grupo tnico
y edad gestacional (estas tablas han sido elaboradas con datos obtenidos
de la poblacin infantil de nuestro medio geogrfico).
Es un trmino descriptivo ms que de diagnstico y es una caracterstica de
una variedad de trastornos. Sin embargo, al igual que en la microcefalia, un
solo sntoma NO hace una enfermedad, por lo que si tu hijo tiene slo la
cabeza grande, inclusive sobrepasando los lmites normales pero su desarrollo
en general es normal (puede controlar su cabeza, tiene buen tono muscular
(tensin en los msculos que permite moverlos, mantener una posicin, etc.); y
si tiene predisposicin familiar a tener cabeza grande, se tratara
de Macrocefalia familiar benigna.
Este diagnstico lo debe evaluar necesariamente el mdico neurlogo pediatra,
quien puede pedirte que le hagas al beb algunos estudios especiales como
tomografas o resonancias magnticas. Es importante hacer notar que un
tamao anormal de la cabeza puede ser el primer sntoma de un problema
dentro del crneo.
Todos los bebs con un aumento o disminucin de la cabeza fuera de los
percentiles normales de las tablas, DEBE SER EVALUADO

Hidrocefalia.
El aumento significativo de tamao de la cabeza se debe a un desequilibrio
entre la produccin y la absorcin del LCR; en consecuencia, hay una cantidad
excesiva de LCR en el sistema ventricular enceflico. La hidrocefalia se debe a
alteraciones en la circulacin y la absorcin del LCR, y en casos infrecuentes
al incremento en la produccin de LCR por parte de un adenoma del plexo
coroideo (un tumor benigno). La alteracin de la circulacin del LCR se debe a
menudo a estenosis congnita del acueducto .El acueducto cerebral es
estrecho o est constituido por varios canales diminutos. En algunos casos, la
estenosis del acueducto se transmite de manera recesiva ligada al cromosoma
X, pero en la mayor parte de los pacientes parece ser el resultado de una
infeccin fetal (p. ej., citomegalovirus o Toxoplasma gondii [v. cap. 20]) o bien
de la prematuridad asociada a una hemorragia intraventricular. La presencia de
sangre en el espacio subaracnoideo puede generar la obliteracin de las
cisternas o de las vellosidades aracnoideas.
El bloqueo de la circulacin del LCR causa dilatacin de los ventrculos en las
zonas proximales a la obstruccin, con acumulacin interna del LCR y con
compresin de los hemisferios cerebrales . As, el encfalo queda comprimido
entre el lquido ventricular y el neurocrneo. En los lactantes, la compresin
interna origina una aceleracin en la expansin del encfalo y del neurocrneo
debido a que la mayor parte de las suturas fibrosas no estn fusionadas. El
trmino hidrocefalia se suele referir a la hidrocefalia obstructiva o no
comunicante, en la que el sistema ventricular muestra un aumento de tamao
parcial o total. Cuando las aberturas del cuarto ventrculo o el espacio
subaracnoideo quedan bloqueadas, todos los ventrculos estn aumentados de
tamao, mientras que en los casos en los que solamente est obstruido el
acueducto cerebral aumentan de tamao los ventrculos laterales y tercero (v.
fig. 17-39). La obstruccin de un agujero interventricular puede dar lugar a la
dilatacin de un solo ventrculo.
La hidrocefalia resultante de la obliteracin de las cisternas subaracnoideas o
de la alteracin en la funcin de las vellosidades aracnoideas se denomina
hidrocefalia no obstructiva o comunicante. A pesar de que esta forma de
hidrocefalia se puede asociar a espina bfida qustica, es posible que en el
momento del nacimiento el aumento de tamao de la cabeza no sea obvio. La
hidrocefalia causa a menudo el adelgazamiento de los huesos de la bveda del
crneo, prominencia de la frente, atrofia de la corteza cerebral y la sustancia
blanca y compresin de los ganglios basales y el diencfalo.