Repblica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educacin Superior

Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda
Aprendizaje Dialgico Interactivo
Coro Estado Falcn

Doctor:
Alfredo Cordero

Realizado por:
Br. Chirino Mara J.

Santa ana de coro; Octubre de 2015

Enfermedad de paget

La enfermedad de Paget (EP) u ostetis deformante es un trastorno

focal del hueso de etiologa desconocida. En la EP el sitio esqueltico
comprometido se caracteriza por presentar una actividad anormalmente
aumentada de los osteoclastos o clulas encargadas de destruir hueso. Esta
actividad osteoclstica aumentada estimula secundariamente una formacin
sea exagerada y desorganizada, lo que resulta en un hueso de menor
resistencia mecnica. En su fase avanzada, la EP origina un hueso ms
vascularizado y frgil, susceptible de complicaciones como dolor, fracturas,
deformacin, artrosis, degeneracin neoplsica y compresiones neurales.

Epidemiologia
La

enfermedad

de

Paget

sea

representa

un

cuadro

relativamente frecuente; tanto es as que ocupa el segundo puesto tras la

osteoporosis dentro del conjunto de posibles trastornos del metabolismo
seo4. Su prevalencia en Europa es elevada a excepcin de los pases
escandinavos. En el caso de pases rabes y asiticos su prevalencia entre
la poblacin resulta ostensiblemente menor2,5.
Por lo general, la enfermedad de Paget suele afectar a sujetos
mayores de 40 aos y dentro de stos ms a hombres que a mujeres.
En el caso de nuestro pas, la prevalencia aumenta con la edad,
siendo la media de un 2% para aquellas personas mayores de 40 aos y
de un 5% para los mayores de 80 aos6.
En las reas geogrficas en donde existe una mayor prevalencia
de la enfermedad de Paget, se estima que hasta un 5% de su poblacin
total mayor de 50 aos puede estar afectada por dicho cuadro 7.
2

Etiologa
La etiologa de la EP es desconocida. Se postula una causa

gentica por la diferente distribucin tnica y por la presencia de

antecedente familiar hasta en 40% de los casos. Aunque algunos
estudios familiares muestran agregacin de la enfermedad en loci de los
cromosomas 2, 5, 10 y 18 el o los genes involucrados no han sido
identificados an.
Las variaciones regionales de incidencia de EP dentro de un
mismo pas y las variaciones temporales en una misma regin hacen
suponer la presencia de factores ambientales en la etiologa de la EP.
La presencia de estructuras intranucleares similares a nucleocapsides
virales en los osteoclastos de pacientes con EP, es la base para
suponer que esta enfermedad es consecuencia de infeccin sea por
virus lento, lo cual sin embargo no ha sido confirmado. .

Fisiopatologa
En lo referente a su etiopatologa, y por motivos an
desconocidos, se observa cmo en el paciente con Paget sea se
produce un incremento anormal del recambio seo en ciertas
localizaciones del esqueleto con el consiguiente aumento de los
procesos de modelado y remodelado seo local.
El descubrimiento en los osteoclastos de partculas similares a
la nucleocpside caracterstica de los mixovirus ha posibilitado la
creencia sobre el posible origen viral de dicho cuadro, hiptesis est
sujeta a ciertas controversias, ya que mediante la aplicacin de la
reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) no ha sido posible

detectar paramixovirus. No obstante, estudios de inmunofluorescencia

indirecta e hibridacin in situ han posibilitado aislar en las clulas
osteoclsticas de los pacientes con enfermedad de Paget ciertos
antgenos de determinados grupos virales entre los que destacan el
virus del sarampin, y el virus respiratorio sincitial, como posibles virus
implicados en la gnesis de la enfermedad.
En cualquier caso, el curso inicial del cuadro tiene que ver con
un aumento considerable de la resorcin sea, debido probablemente
a un incremento de la produccin de interleucina 6 (IL-6) por parte de
las clulas medulares y que va a generar lesiones osteolticas.
De forma secuencial en el tiempo tendr lugar un proceso
compensador de la sntesis de hueso con objeto de alcanzar un
balance seo positivo, cuyo resultado ser la aparicin y desarrollo de
lesiones eminentemente esclerticas, as como deformidades en las
citadas localizaciones seas.

Clnica
Por

lo

diagnosticado

general
de

el

cuadro

resulta

forma

fortuita

tras

asintomtico

una

siendo

radiografa,

una

determinacin srica de fosfatasa alcalina, y con menor frecuencia,

tras una gammagrafa en la que las localizaciones afectadas aparecen
como focos calientes. Slo un 5% de los pacientes manifiestan una
sintomatologa por lo general inespecfica, y el sntoma ms frecuente
es el dolor en la zona afectada del esqueleto 11,12.
Las zonas seas de mayor afectacin suelen ser la pelvis, las
vrtebras, las escpulas, los huesos largos y el crneo.
4

Otro de los sntomas sugerentes suele ser la aparicin de

deformidades en ciertos huesos largos y en esqueleto axial. Dichas
deformidades llevan asociada toda una sintomatologa dependiente,
por lo general de orden neurovascular, como son el sndrome de la
arteria vertebrobasilar y disfunciones en mdula espinal como
consecuencia de la compresin de nervios y arterias 13.
Otro sntoma frecuente suele ser la aparicin de cuadros de
sordera, generalmente ocasionados por una alteracin de la cpsula
coclear.
Conviene recordar que el 1% de las lesiones seas pagticas
podrn degenerar en un osteosarcoma, de ah la relevancia de
mantener un adecuado seguimiento de las lesiones en este tipo de
pacientes.

Diagnostico
El diagnstico certero de este cuadro suele depender de la
realizacin de un nmero variable de pruebas entre las que cabe
destacar la radiografa, determinaciones de laboratorio y en un menor
nmero de casos la realizacin de gammagrafas seas, estudio
histolgico de una muestra de tejido seo, adems de valorar las
caractersticas propias del cuadro clnico9,16,17.
RADIOGRAFAS
A travs de la radiografa se pueden evidenciar diferentes aspectos
clnicos del cuadro como son las deformaciones seas y el agrandamiento
de los huesos tan caracterstico de la regin del crneo. Adems, ser

posible precisar zonas locales en donde exista un aumento de la densidad

sea as como una marcada acentuacin del patrn trabecular.
o

LABORATORIO: El aumento de la formacin de hueso se ver

reflejado en un incremento de los niveles sricos de fosfatasa
alcalina. Del mismo modo, los procesos de destruccin sea se van a
reflejar en el marcado incremento existente en el cociente
hidroxiprolina-creatinina en orina y en situacin de ayuno; tambin
por los puentes de piridinolina en orina.

GAMMAGRAFA: proporciona una imagen muy precisa en la que las

lesiones aparecern como zonas de mayor actividad metablicotrmica.

ANLISIS HISTOLGICO: el hueso afectado por la enfermedad de

Paget se caracteriza por mostrar un acelerado patrn de recambio
seo.

Tratamiento

Tabla 4. Frmacos antirresortivos en el tratamiento

de la enfermedad de Paget
Frmaco

Actividad
antirresortiva

Calcitonina
Etidronato

Tiludronato

10

Pamidronato

100

Dosis y va
100 UI/D x 6
meses
400 mg/d vo x 6
meses
400 mg/d vo x 6
meses
30-90 mg e/v x 1 o
ms veces
6

Alendronato

700

Risedronato

1000

40 mg/d vo x 6
meses
30 mg/d vo x 2
meses

Diferencias entre otoesclerosis y enfermedad de Paget.

Otoesclerosis
Limitada al hueso temporal

Enfermedad de Paget
Se extiende a distintos huesos del
cuerpo

Sntomas asociados al odo

Clnica generalizada

Referencias bibliogrficas
o Revista mdica de chile
o Revista mdica el servier: enfermedad de Paget sea