PATOLOGIA RENAL

JUAN CARLOS TASAYCO SARAVIA

PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I

SEMANA

7:

PATOLOGIA RENAL

GLOMERULOPATAS.
ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.
VASCULOPATAS.
MALFORMACIONES CONGNITAS.
TUMORES RENALES.

ANTECEDENTES
Qu es un hombre, sino una mquina ingeniosa
diseada para convertir, con una habilidad infinita,
el vino tinto de Shiraz en Orina?
1700 litros de sangre al da en 1 litro de orina.

Robbins y Cotran. Patologia estructural y funcional; Kumar; Octava edicion. Elsevier 2012

PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I

SEMANA

7:

PATOLOGIA RENAL

GLOMERULOPATAS.

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

VASCULOPATAS.

MALFORMACIONES CONGNITAS.

TUMORES RENALES.

ENFERMEDADES GLOMERULARES

Glomerulopatias
Primarias

Glomerulopatias
secundarias

Trastornos Hereditarios

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
Glomerulonefritis
proliferativa
difusa aguda

Pstestreptoccina

No
Pstestreptoccina
Glomerulonefritis
rpidamente
progresiva con
semilunas

Glomerulopatia
membranosa

Enfermedad en
cambios minimos

Glomeruloesclerosi
s Focal y
segmentaria

Gomerulonefritis
menbranoproliferati
va

Nefropata por IgA

Glomerulonefritis
crnica

GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS

Lupus eritematoso
S

Poliarteritis
microscopica

Diabetes Mellitus

Granulomatosis de
Wegener

Amiloidosis

Prpura de
Schonlein Henoch

Sindrome de
Goodpasture

Endocarditis
Bacteriana

TRASTORNOS HEREDITARIOS

Sndrome de
Aport

Fig. 1 I-13. Alport syndrome. A, The

glomerulus appears unremarkable
by light microscopy. The tubules appear
atrophic and there are foam cells in the
interstitium.

Enfermedad de la
membrana basal
fina

Enfermedad de
fabry

Fig. 11-15. Fabry disease..The visceral

epithelial cells are enlarged
and have vacuolated cytoplasm.

Sndrome nefritico
agudo

Insufiencia renal
Crnica

MANIFESTACIONES
CLNICAS

Glomerulonefritis
rpidamente
progresiva

Sndrome nefrotico

Proteinuria o
hematuria
asintomtica

ALTERACIONES HISTOLGICAS
Acumulos de clulas
compuestos de clulas
epiteliales parietales
proliferantes

Proliferacin
celular de clulas
mensagiales

Infiltracin
leucocitaria

Hializacion y
esclerosis

Consecuencia
de la lesin
endotelial o de
la pared capilar

Engrosamiento
de la MBG

Material extracelular amorfo formado

x protenas plasmticas q pasan Cp.
Obliteracin de la luz del capilar de l
ovillo glomerular .
Difusas

Focales
Generalizadas
segmentarias

Histologa

Formacin de
semilunar

Depsitos de un
material amorfo
(complejos inmunes)

Mesangiales

L.e

MBG

Engrosamiento de
la MBG
Esclerosis

Afectando todo los glomrulos

Solo afecta una parte del glomrulo
Afectan la totalidad del glomrulo
Afecta una parte de cada glomrulo
Afecta la regin del mensangio

Glomeruloesclero
sis Diabtica

PATOGENIA DE LA LESIN GLOMERULAR

Agentes
etiolgicos

Glomerulonefritis primarias
Mecanismos inmunitarios

Lesiones glomerulares secundarias

Ag-AC
Depsitos de
inmunoglobulinas en
los glomrulos
Lesin por Ac que
reaccionan in situ
dentro del glomrulo

F.completo

Ag glomerulares
Molculas depositados en los glomrulos

Lesin debida a
depsitos glomerular
de Ac-Ag
Anticuerpos
citotxicos

1- Depsitos en situ

Ac . Reaccionan Ag tisular, Ag
implantados en el glomrulo
procedentes de la circulacin

Nefritis inducida por Ac.(antiMBG)

Los Ac .reaccionan frente a

los Ag intrnsecos fijos que
se compone la MBG
Nefritis Masugi

Conejos inmunizados con tejido

renal murino
Antgenos
Los anticuerpos inyectados se fijan
a lo largo MBG

Lesin glomerular

Nefritis inducida por Ac.(antiMBG)

Nefritis de Heyman

2- Anticuerpos
contra antgenos
depositados

Ag

Rin gracias
interacciones con
el glomrulo

Deposito
Molculas
cationicas

Nefritis por
inmunocomplejos
circulantes

LES

Endgenos

infecciones

exgenos

Debida atrapamiento en
los glomrulos de Ag.Ac
circulantes

Complejo
Ag

Bacterianos

Ag. V. Hepatitis
C

Lluvia de antgenos
Lesin glomerular crnica

AC
Rin
Degradados por neutrofilos
y, monocito/macrofagos
clulas Mesangiales y
proteasas endgenas

3- Anticuerpos
contra las
clulas
glomerulares

Los Ac dirigidos contra

los Ag de las clulas
glomerulares pueden
reaccionar con los
componentes celulares y
causar lesiones
citotoxicidad
Componentes de la
clulas epiteliales
viscerales

Proteinuria

Ag .clula mesangial
Mesangiolisis seguida
de proliferacin celular
mesangial
Ag .clulas endoteliales
Lesiones endoteliales
Trombosis
intravascular

La lesin mediada por anticuerpos , conviene sealar que en la mayora de

las glomerulonefritis humanas el patrn de los depsitos inmunitarios es
granular y se produce a lo largo de la membrana basal o en el mesangio
Los deposito Ag-Ac en el glomrulo es el principal mecanismo de la lesin
glomerular y que las reacciones inmunitarias in situ, el atrapamiento de
los complejos circulantes , las interacciones entre estos dos fenmenos y
las determinantes hemodinmicas y estructurales glomerulares
contribuyen , en conjunto , a las distintas alteraciones morfolgicas
y funcionanes presentes en las glomerulonefritis

4- Inmunidad
Celular en la
glomerulonefritis
5- Activacin Va
alternativa del
complemento

Macrfagos
activados

Glomerulonefritis con
semilunas

Linfocitos T activados
Glomerulonefritis
menbranoproliferativa

6-Lesion de las
clulas epiteliales

Lesin
glomerular

Clulas T
sensibilizadas

Provocada por Ac.

Dirigidos contra los
Ag. de las clulas
epiteliales viscerales

Ac. Contra
MBG

GNMP de
Tipo II
Morfologa
Lesin refleja morfolgicamente
por cambios en las clulas
epiteliales viscerales , que
incluyen desaparicin de los
pedicelos , vacuolizacion ,
retraccin y desprendimiento de
las clulas de la MBG

MEDIADORES DE LA LESIN GLOMERULAR

I
N
F
I
L
T
R
A
D
O

Clulas

Neutrofilos y monocitos
infiltran los glomrulos en
las glomerulonefritis debido
activacin del complemento y
a travs de adherencia y
activacin mediada por Fc.

Macrfagos , Linfocitos T y

G
NK
L
O
M
Plaquetas
E
R
U
L
O Clulas glomerulares
autctonas

Produce la formacin de
agentes quimiotacticos C5
Liberan proteasas , que
producen degradacin de la
MBG , radicales libres de
oxigeno , que causan lesin
celular , metabolitos del
acido araquidonico .

FG

Liberacin de molculas biolgicamente activas

Forman agregados en el glomrulo durante la lesin inmunitaria

Eicosanoides y factores de crecimiento liberados por las plaquetas
pueden contribuir a las manifestaciones de la glomerulonefritis
Las del mensangio , pueden ser estimuladas y producir algunos
mediadores de la inflamacin ,RL, citocinas , NO y endotelina

MECANISMOS DE PROGRESIN DE LAS

GLOMERULARES

Evolucin

Gravedad de la
lesin renal

Destruye Nefronas
funcionales

naturaleza

Disminuye el FG 30 50%

Persistencia Ag
Estado
inmunitario
Edad
Gentica

Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal

Fibrosis tubuloinsterticial

Alteraciones
hemodinmicas
Permeabilidad
Glomerular

Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal

Acumulos de
protenas en la MS
Proliferacin de
clulas Mesangiales
, infiltracin de
macrfagos , Me

Nefronas

Fibrosis intersticial
Lesiones
tubulointersticia
l
isquemia

Inflamacin
aguda y crnica
Proteinuria

Manifiesta dao tubular e

inflamacin intersticial

Glomerulonefritis
aguda y crnica
Enfermedades
glomerulares
inmunes y no
inmunes

Lesin directa y
activacin de las
clulas tubulares

Expresan
molculas de
adhesin

Elaboran citocinas
proinflamatorias ,
quimiocinas y
factores de
crecimiento

GLOMERULOPATA MEMBRANOSA
Se caracteriza por engrosamiento difuso de la pared de los
capilares glomerulares y el acumulo de material electrodenso de
inmunoglobulinas en el lado subepitelial de la membrana basal.

Glomerulopatia membranosa secundaria:

Farmacos (AINE)
Tumores malignos subclinicos (carcinoma de pulmon y colon y el melanoma)
LES (15%)
Infecciones (hepatitis cronica B, hepatitis C, sfilis, esquistosomiasis, paludismo)
Otras enfermedades autoinmunes

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS

Se caracteriza por la perdida difusa de los pedicelos de las
clulas epiteliales glomerulares, aunque los glomrulos presentan
un espacio aparentemente normal con el microscopio ptico

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y
FOCAL

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

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7:

PATOLOGIA RENAL

GLOMERULOPATAS.

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

VASCULOPATAS.

MALFORMACIONES CONGNITAS.

TUMORES RENALES.

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES

La mayora de las formas de lesin tubular afectan
tambin el intersticio.

Lesin tubular isqumica o txica.

Nefritis tubulointersticial

LESION RENAL AGUDA

Necrosis tubular aguda (NTA).
Lesin tubular agudo.
Entidad clnico patolgica: clnicamente por la disminucin
aguda de la funcin renal y a menudo, con evidencias
morfolgicas de lesin tubular.

LESION RENAL AGUDA

Causas:
Isquemia, debida a reduccin o interrupcin del
flujo sanguneo.
Lesin txica directa de los tbulos.
Nefritis tubulointersticial aguda.
Obstruccin urinaria.

LESION RENAL AGUDA

MORFOLOGIA
Necrosis epitelial tubular focal en varios puntos a lo largo de la
nefrona, con grandes zonas intactas entre ellas, a menudo
acompaadas por la rotura de las membranas basales y oclusin de
las luces tubulares con cilindros.

Cilindros hialinos eosinfilos, cilindros granulares pigmentados que

contienen la protena de Tamm-Horsfall.
Edema intersticial.
Acumulaciones de leucocitos dentro de los vasos rectos dilatados.
Evidencias de regeneracin epitelial.

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

Nefropatas que presentan alteraciones histolgicas y

funcionales que afectan predominantemente a los tbulos y
al intersticio.
Puede ser aguda o crnica.
Aguda: tiene inicio rpido.
Histologa: edema intersticial y necrosis tubular
focal. Edema y eosinfilos.
Crnica: infiltrado leucocitario mononuclear, fibrosis
intersticial y atrofia tubular diseminada.

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

Pielonefritis e infeccin de las vas urinarias.

Trastorno renal que afecta a los tbulos, el intersticio y la
pelvis renal.

Dos formas:
Aguda: infeccin bacteriana 85% bacilos gram (-) resientes
del tubo digestivo (E. coli) y a veces vrica.
Crnica que es mas compleja. La inflamacin tubulointersticial
crnica y la cicatrizacin renal se asocian a la afectacin
patolgica de los clices y la pelvis. Es causa importante de
nefropata terminal.

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

Aguda.

Crnica.

NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL
Nefritis tubulo intersticial inducida por frmacos y toxinas.
1.- Reaccin intersticial inmunitaria. (nefritis inducida por
meticilina).
2.- Causar insuficiencia renal aguda.
3.- Lesin sutil acumulativa de los tbulos que tarda aos en
manifestarse y termina en IRC.

PATOLOGIA ESPECIAL 2015 - I

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PATOLOGIA RENAL

GLOMERULOPATAS.

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

VASCULOPATAS.

MALFORMACIONES CONGNITAS.

TUMORES RENALES.

VASCULOPATIAS

Las nefropatas afectan a los vasos sanguneos renales de

forma secundaria.
Las vasculopatas sistmicas (vasculitis) afectan a los vasos
renales y tienen efectos importantes.
La nefropata puede ser tanto la causa como la consecuencia del
incremento de la presin arterial.

NEFROESCLEROSIS

BENIGNA

Patologia renal asociado a la esclerosis de las arteriolas

renales y pequeas arterias.
Vasos de paredes engrosadas.
Isquemia focal del parnquima.
Glomeruloesclerosis y lesin tubulointersticial
crnicadisminucin de la masa renal funcional.

NEFROESCLEROSIS

BENIGNA

HIPERTENSIN MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS

ACELERADA

Es la forma de nefropata asociada a la hipertensin

maligna o a la fase acelerada de la hipertensin.
Caractersticas:
Necrosis fibrinoide de las arteriolas.

HIPERTENSIN MALIGNA Y NEFROESCLEROSIS

ACELERADA

ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL

Causa infrecuente e Hipertensin (2-5%).
Forma de hipertensin potencialmente curable con
tratamiento quirrgico.
Causas:
Oclusin por placa ateromatosa de origen en la arteria renal.
Displasia fibromuscular de la arteria renal.
Engrosamiento fibroso o fibromuscular de la ntima, la media
o la adventicia de la arteria.

ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL

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GLOMERULOPATAS.

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

VASCULOPATAS.

MALFORMACIONES CONGNITAS.

TUMORES RENALES.

MALFORMACIONES CONGENITAS
El 10% de todas las personas nacen con malformaciones del
aparato urinario.
La nefropata congnita puede ser:
Hereditaria.
Resultado del desarrollo de un defecto adquirido durante la
gestacin.
A.
B.
C.

Displasia renal multiqustica.

Nefropatas qusticas.
Enfermedades qusticas de la mdula renal.

A. DISPLASIA RENAL MULTIFOCAL

Trastorno espordico.
Anomala de la diferenciacin metanfrica.
Histologa: persistencia en el rin de estructuras
anormales (cartlago, mesnquima indiferenciado y tbulos
colectores inmaduros) y organizacin lobular anormal.
Se asocian a Obstruccin ureteroplvica, agenesia
ureteral o atresia y otras anomalas de vas urinarias bajas.
Quistes revestidos por epitelio aplanado.

A. DISPLASIA RENAL MULTIFOCAL

B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.1 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE
(DEL ADULTO)

Trastorno hereditario.
Mltiples quistes expansivos de ambos riones que destruyen el
parnquima renal y causarn insuficiencia renal.

Mutaciones en genes PKD1 y PKD2.

Riones aumentados de tamao bilateralmente.

Peso de hasta 4 kg cada rin.

Los quistes se originan a partir de los tbulos en toda la longitud

de la nefrona.

B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.1 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINATE
(DEL ADULTO)

B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.2 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA
RECESIVO (DE LA INFANCIA)
Variantes: perinatal, neonatal, del lactante y juvenil.
Mutaciones del gen PKHD1 6p21-23
Aspecto externo normal.
Al corte quistes pequeos en la corteza y la mdula, rion
aspecto de esponja.
Origen en conductos colectores.

B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
B.2 NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA
RECESIVO (DE LA INFANCIA)

B. NEFROPATIAS POLIQUISTICA
NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINATE
(DEL ADULTO)

NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA RECESIVO
(DE LA INFANCIA)

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GLOMERULOPATAS.

ENFERMEDADES TUBULARES E INTERSTICIALES.

VASCULOPATAS.

MALFORMACIONES CONGNITAS.

TUMORES RENALES.

TUMORES RENALES

Tumores benignos y malignos.

Tumores benignos
Adenoma papilar renal.
Angiomiolipoma.
Oncocitoma.

TUMORES RENALES
Tumores malignos:
Carcinoma de clulas renales
Varones/mujeres: 2/1
Sexta o septima dcada de la vida.
Surgen del epitelio tubular: Adenocarcinomas.
Tabaco factor de riesgo ms significativo.
La mayora son espordicos, puede ser familiares herencia
autosmica.

TUMORES RENALES
Clasificacin de los carcinomas:
Carcinoma de clulas claras (70-80%)
Deleccin en el cromosoma 3.
Morfologa son frecuentes en los polos.
Surgen del epitelio tubular proximal.
Lesiones solitarias unilaterales.
Masa de tejido brillante amarillo o blanco grisceo.
Pueden hacer protrusin en clices y pelvis y proliferarn
a travs de las paredes del sistema colector para
extenderse en el urter.

TUMORES RENALES

TUMORES DE LA PELVIS RENAL

TUMORES DE LA PELVIS RENAL

MUCHAS GRACIAS