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I NTRODUCCIN
Sndrome de Sheehan (SS) se produce como consecuencia de la necrosis isqumica
pituitaria debido a grave hemorragia postparto [ Figura 1 ]. El vasoespasmo, la
trombosis y la compresin vascular de las arterias hipofisarias tambin se han descrito
como posibles causas del sndrome. La ampliacin de la glndula pituitaria, pequeo
tamao selar, coagulacin intravascular diseminada y autoinmunidad se han propuesto
para desempear un papel en la patognesis de la SS. SS se caracteriza por diversos
grados de disfuncin pituitaria anterior. [ 1 ] Un cierto grado de hipopituitarismo se
produce en cerca de un tercio de los pacientes con severa hemorragia
posparto. Aunque la funcin pituitaria posterior sintomtica es poco frecuente, muchos
pacientes han deteriorado las pruebas de funcin neurohipofisarias. [ 2 ] Es una de las
causas ms comunes de hipopituitarismo en los pases subdesarrollados o en vas de
desarrollo. Un estudio epidemiolgico reciente del valle de Cachemira del
subcontinente indio estima la prevalencia en alrededor de 3% para las mujeres
mayores de 20 aos de edad, casi dos tercios de los cuales haban entregado los
bebs en casa. [ 3 ] Sin embargo, es una causa poco frecuente de hipopituitarismo en
los pases desarrollados. En un estudio de 1.034 adultos hipopituitarios, SS fue la
sexta causa ms frecuente de deficiencia de la hormona del crecimiento GHD, siendo
responsable de 3,1% de los casos. [ 4 ] En un anlisis retrospectivo a nivel nacional en
Islandia, la prevalencia de las SS en 2009 se estim en 5,1 por cada 100.000 mujeres.
[ 5 ] El objetivo de la presente revisin es discutir los ltimos avances en la SS.
Figura 1
Fisiopatologa del sndrome de Sheehan
PRESENTACIN
SS puede presentar en el perodo post-parto con insuficiencia lactancia o despus de
muchos meses o aos despus de la entrega de la incitacin. En muchas mujeres
afectadas, disfuncin pituitaria anterior no se diagnostica durante muchos aos. En un
estudio de 60 pacientes, el tiempo medio entre el evento obsttrico previa y
diagnstico de SS fue de 13 aos. [ 6 ] Las manifestaciones caractersticas incluyen la
falta de lactar o para reanudar la menstruacin, los genitales y la prdida de vello
axilar, astenia y debilidad, arrugas finas alrededor los ojos y los labios, los signos de
envejecimiento prematuro, la piel seca, hipopigmentacin y otra evidencia de
hipopituitarismo [ Tabla 1 ]. La ausencia de amenorrea o la presencia de la lactancia
despus del parto, sin embargo, no descartan el diagnstico. Con poca frecuencia, se
puede presentar de forma aguda con colapso circulatorio, hiponatremia severa,
diabetes inspida, hipoglucemia, insuficiencia cardaca congestiva o psicosis. [ 7 -13 ]
Mesa 1
Las manifestaciones clnicas del sndrome de Sheehan
El grado de disfuncin pituitaria anterior vara en diferentes series. La implicacin
principal era la secrecin de hormona del crecimiento (GH) y la prolactina (90-100%),
mientras que las deficiencias en la secrecin de cortisol, la gonadotropina y hormona
estimulante del tiroides (TSH) vari de 50 a 100% [. 6 , 14 - 19 ] En menos 75% de
pituitaria debe ser destruido antes de manifestaciones clnicas se hacen
evidentes. Deficiencia de GH es muy comn en SS porque somatotrofos se
Tabla 2
Alteraciones hematolgicas en el sndrome de Sheehan
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Un UTOIMMUNITY EN S HEEHAN DE S YNDROME
heterognea en una glndula pituitaria ampliada. Los resultados son consistentes con
necrosis isqumica irregular en el centro de una glndula aumentada y son seguidos
por la atrofia de la glndula pituitaria y una silla turca vaca. Estos hallazgos en la RM
caracterizan SS y proporcionan pronta confirmacin del diagnstico clnico. [ 58 ]
Tabla 3 resume las caractersticas clnicas, de laboratorio, hormonales y los hallazgos
radiolgicos en cinco publicado series de casos de SS.
Tabla 3
Clnica, laboratorio, hormonal y caractersticas radiolgicas de cada cinco publicado
series de casos del sndrome de Sheehan
Tratamiento
El principio general de tratamiento de hipopituitarismo es vlida para el tratamiento de
SS tambin. El objetivo de la terapia es reemplazar hormonas deficientes. El
tratamiento es importante no slo para corregir las anormalidades endocrinas, sino
tambin para reducir la mortalidad por hipopituitarismo. [ 1 ] En los pacientes que
tienen tanto el hipotiroidismo secundario y hipocortisolismo, los glucocorticoides se
deben reemplazar antes de la sustitucin de la hormona tiroidea. La deficiencia de
gonadotropina y el hipogonadismo deben ser tratados con una terapia de reemplazo
hormonal. [ 1 , 21 ] Los pacientes que deseen quedar embarazadas pueden dirigirse al
servicio de la fertilidad para la induccin de la ovulacin seguido de embarazo
exitoso. Para los pacientes con diabetes inspida, el tratamiento de eleccin es la 1desamino-8-D-arginina vasopresina o desmopresina (DDAVP). [ 21 ] La sustitucin de
GH se debe considerar en pacientes con deficiencia de GH. La dosis de GH tiene que
ser individualizado. GH se debe iniciar en un rgimen de dosis baja (0,1 a 0,3 mg / d) y
se valor al alza en 0,1 mg / da por mes, con un cuidadoso monitoreo, a fin de
mantener los niveles de factor de crecimiento-1 similar a la insulina dentro del rango
apropiado para la edad para el paciente. [ 59 ] Estos pacientes pueden beneficiarse de
reemplazo de GH, especialmente con respecto al riesgo cardiovascular y la
composicin corporal.
apopleja
pituitaria,
coma
hipopituitario
insuficiencia hipofisaria aguda es una emergencia mdica rara presenta con la aparicin
repentina de dolor de cabeza (con o sin sntomas neurolgicos relacionados con el
segundo, tercero, cuarto y sexto nervios craneales), vmitos, deterioro visual y disminucin
de la conciencia. Es causada por la hemorragia y / o infarto de la glndula pituitaria.
Sustitucin rpida con hidrocortisona puede ser de salvamento. La ciruga se necesita con
urgencia para los pacientes con empeoramiento de los sntomas neurolgicos, pero es lo
contrario Actualmente no est claro si el tratamiento conservador o quirrgico lleva el
mejor resultado. Despus del fracaso pituitario agudo, es necesario que haya un control
cuidadoso de recurrencia del crecimiento del tumor. [1]
Epidemiologa
[1]
Terapia de anticoagulacin.
Coagulopatas.
La terapia de estrgenos.
Terapia de radiacin.
Embarazo.
Trauma de la cabeza.
Los pacientes que se sabe que tienen un tumor pituitario debe ser observado para detectar
signos y sntomas de insuficiencia hipofisaria aguda cuando se realizan pruebas de
estimulacin pituitaria, que comienzan la terapia de anticoagulacin o al tener ciruga de
revascularizacin coronaria u otra ciruga mayor.
Postparto necrosis
Sheehan) [2]
hipofisaria
(sndrome
de
Presentacin
[4]
Historia
La aparicin de los sntomas es repentina y puede ocurrir en pacientes que tienen un
adenoma pituitario.
Defectos del campo visual se producen en el 64% de los pacientes, por la compresin
del quiasma ptico. Los defectos en la agudeza pueden resultar de la compresin del
nervio ptico.
La compresin del seno cavernoso puede afectar los nervios craneales III, IV y VI,
causando parlisis ocular y, por tanto, diplopa (en el paciente consciente).
La regulacin trmica, que puede ser afectada por la participacin del hipotlamo. La
hipotermia puede resultar.
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El hipopituitarismo
Diagnstico diferencial
Como muchas veces no se sabe que el paciente tiene un tumor hipofisario, el diagnstico
de insuficiencia hipofisaria aguda a menudo puede ser difcil y tarda con un amplio
diagnstico diferencial, entre ellos:
Meningitis
Tumores cerebrales
Enfermedad desmielinizante
Enfermedad cerebrovascular
Evaluacin
[1]
La evaluacin inicial debe incluir una historia detallada se centra en los sntomas de
ladisfuncin de la hipfisis, seguido de un examen fsico completo que incluye los
nervios craneales y los campos visuales.
Formal evaluacin del campo visual debe llevarse a cabo cuando el paciente est
clnicamente estable, preferiblemente dentro de las 24 horas de la sospecha
diagnstica.
Todos los pacientes con sospecha de insuficiencia hipofisaria aguda deben tener
muestras
de
sangre
electrolitos (hiponatremia),glucosa
extradas
en
urgentes
para
revisar
coagulacin de la pantalla, FBC y cortisol azar, prolactina, TFT (FT4 y TSH), similares
a la insulina factor de crecimiento 1 (IGF-1), hormona del crecimiento, LH, FSH,
testosterona en los hombres, y estradiol en mujeres.
Administracin
El manejo inicial
El tratamiento mdico inmediato de los pacientes con insuficiencia hipofisaria aguda debe
incluir una cuidadosa evaluacin del balance de fluidos y electrolitos, la sustitucin de los
corticosteroides y medidas de apoyo para garantizar la estabilidad hemodinmica: [8]
Una vez que el diagnstico ha sido confirmado, se recomienda que todos los pacientes
deben ser trasladados una vez estabilizados mdicamente para el equipo de neurociruga /
endocrino local tan pronto como sea posible.
Los pacientes que no cumplen los criterios para el tratamiento con esteroides
emprica urgente deben ser considerados para el tratamiento con esteroides si su 09
a.m. cortisol srico es inferior a 550 nmol / L.
Adems gestin
Evaluaciones neuro-oftalmolgica ms, para comprobar la agudeza visual, campo visual y
paresia ocular deben llevarse a cabo, cuando el paciente est clnicamente estable.
Tratamiento conservador:
Los pacientes con insuficiencia hipofisaria aguda, que son sin signos neurooftalmolgica o que tienen sntomas leves y estables pueden ser considerados para
el tratamiento conservador con seguimiento cuidadoso.
Tratamiento quirrgico:
Todos los pacientes con insuficiencia hipofisaria aguda deben tener una opinin
endocrina a las cuatro a ocho semanas despus del evento. La evaluacin debe
Los pacientes tratados por insuficiencia hipofisaria aguda deben tener una evaluacin
a fondo anual de la funcin hipofisaria.
Pronstico
Insuficiencia hipofisaria aguda es una afeccin potencialmente mortal con una alta
mortalidad. [9]
Sin embargo, con un diagnstico rpido, seguido por la administracin correcta del
sistema, es posible lograr la recuperacin completa. [11] [12]