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20-184-A-10

Atteintes centrales de laudition


T. Mom, A. Bascoul, L. Gilain, P. Avan
Les atteintes centrales de laudition regroupent dune part les surdits centrales dues des lsions corticosous-corticales, donnant des tableaux smiologiques anciennement connus (surdit verbale, surdit
corticale et agnosie auditive), et dautre part des troubles auditifs moins marqus et didentification plus
rcente, tels que certains retards dapprentissage de lenfant, certaines surdits de ladulte contrastant
avec des seuils auditifs priphriques dans les limites de la normale (obscure auditive dysfunction) et
certaines presbyacousies participation centrale. Une atteinte gntique centrale de laudition, trs
frquente, est reprsente par lamusie congnitale. Ces atteintes sont de diagnostic difficile et
ncessitent, pour tre dtectes, des tests subjectifs et lectrophysiologiques spcifiques. Le diagnostic de
ces atteintes centrales de laudition est pourtant important effectuer pour amliorer la prise en charge
des personnes atteintes, en particulier chez lenfant en pleine priode dapprentissage. Les tiologies sont
trs nombreuses, comprenant les atteintes gntiques, ischmiques, hmorragiques, tumorales,
infectieuses, dgnratives et iatrognes (essentiellement chirurgicales et radiochirurgicales). Certaines
causes chez lenfant ne sont pas statiques mais en rapport avec une dsynchronisation de la
maturation des voies auditives. Limagerie fonctionnelle (imagerie par rsonance magntique
fonctionnelle, magntoencphalographie, tomographie mission de positons) est prometteuse mais
dapplication clinique encore limite.
2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Surdit ; Voies auditives centrales ; Retard de langage ; lectrophysiologie ;


Explorations fonctionnelles ; Audiomtrie ; Neuropathie auditive ; CAPD

Plan
Introduction

Smiologie
Surdit verbale
Agnosie auditive
Surdit corticale
Hmianacousie
Amusie

2
2
2
2
2
2

Tests auditifs
Tests subjectifs
Tests objectifs

3
3
4

Techniques dexploration du futur

tiologies et formes cliniques


Des NA-DA, NA-DS des atteintes plus centrales,
voire aux central auditory processing disorders ?
CAPD
Presbyacousie participation centrale
Dmences
Dysfonction auditive obscure (obscure auditory dysfunction)
Formes cliniques moins frquentes

8
8
10
11
11
11
11

Conclusion

12

Introduction
Sous la dnomination atteintes centrales de laudition , on
regroupe les syndromes comportant une altration de laudition

non imputable la dfaillance de la fonction auditive priphrique. Par analogie avec les dficits neurologiques de la plupart
des nerfs crniens, on pourrait appeler ainsi toute lsion des
voies auditives sigeant au-del du noyau cochlaire dans le
systme nerveux central (la description des voies auditives
centrales a t revue dans un autre article de cette encyclopdie [1]). Pour lAssociation amricaine de laudition du langage
et de la parole (American Speech-Language-Hearing Association
[ASHA]) [2], les processus centraux de laudition sont les mcanismes et procds centraux qui permettent les phnomnes
comportementaux suivants : localisation et latralisation des
sons ; reconnaissance du type de signal auditif ; aspects temporels de laudition (rsolution temporelle, masking temporel,
intgration temporelle, agencement temporel) ; audition de
signaux simultans ; audition possible de signaux acoustiques
dgrads. Latteinte centrale de laudition est reconnue par
laltration de lun au moins des phnomnes comportementaux prcdents. Chez lenfant prsentant des difficults
dapprentissage, le diagnostic de trouble central de laudition ne
doit pas tre mconnu afin de pouvoir prendre les mesures
adquates pour limiter au maximum le retard dapprentissage [3,
4]. Aux tats-Unis, environ la moiti des spcialistes en audiomtrie confronts des retards dapprentissage chez lenfant
effectuent des tests auditifs spcifiques visant dvoiler une
ventuelle atteinte des voies auditives centrales [5] . Il est
vraisemblable que cette proportion soit infrieure en France.
Notons ici que les tests daudiomtrie vise centrale chez
lenfant sont difficiles raliser et que le diagnostic de trouble
central de laudition peut facilement tre port tort [6]. Chez

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lenfant, il a t dcrit de plus une agnosie verbale qui pourrait


correspondre un syndrome diffrent des atteintes de
ladulte [7].
Les premiers cas rapports de surdit centrale datent de la fin
du XIXe sicle. En 1885, Lichteim [8] dfinit la surdit verbale
(word deafness), reconnue peu de temps auparavant par Kussmaul [9] comme une affection neurologique rare caractrise par
un dfaut de comprhension du langage parl avec impossibilit
de rpter ou dcrire sous la dicte les mots entendus, alors que
la parole spontane, la lecture et lcriture sont conserves [10].
Cette affection peut ainsi se diffrencier de laphasie transcorticale sensorielle (o la rptition est possible), et de laphasie
sensitive de Wernicke o il existe une atteinte de la lecture, de
lcriture et de lexpression orale (logorrhe dpourvue de
sens) [10] . En 1891, Freud dfinissait lagnosie auditive en
rapportant lobservation dun patient aveugle prouvant des
difficults reconnatre son mdecin la voix [11]. ces deux
entits sajoute la surdit corticale dans laquelle les patients sont
sourds alors que les tests auditifs objectifs innocentent cochle
et voies auditives priphriques. Si lon ne considre que ces
surdits centrales cortico-sous-corticales, moins dune centaine
de cas ont t rapports ce jour ; cest dire la raret de ces
affections [12] . La distinction entre ces diffrentes atteintes
centrales de laudition est rendue difficile par le fait quelles
sont souvent associes des degrs divers [10]. Par ailleurs, il est
certain que des dsordres auditifs centraux, moins prononcs,
coexistent avec dautres troubles cognitifs. Dautres atteintes
centrales plus discrtes sont plus souvent rencontres par le
praticien oto-rhino-laryngologiste (ORL) en pratique quotidienne. Lune delles est reprsente par les personnes ges
atteintes de presbyacousie dont lintelligibilit vocale est trs
dtriore. On sait que dans ces cas, laide auditive externe,
essentiellement amplificatrice des sons, a une efficacit limite,
probablement du fait de latteinte des voies centrales de
laudition [13] . En cas de dmence galement, les troubles
auditifs centraux sassocient dautres troubles cognitifs [14, 15].
Dans les dmences, latteinte auditive est bien sr plus difficile
analyser. Une atteinte trs frquente, touchant des personnes
jeunes est reprsente par lamusie congnitale. Les personnes
en souffrant nont quun trouble de reconnaissance mlodique
de la musique, sans autres symptmes associs. Quatre pour
cent de la population serait atteinte [16]. Chez lenfant, une
altration des voies auditives centrales peut se rencontrer si
laudition priphrique est perturbe pendant une priode
critique, le plus souvent avant 6 ans. Ainsi, beaucoup denfants
ayant eu dans leurs premires annes de vie une altration
durable de la fonction auditive (otite sromuqueuse non traite
par exemple) ont par la suite des troubles plus ou moins
marqus de laudition, mme aprs gurison du trouble priphrique, regroups sous le sigle CAPD des Anglo-Saxons
(central auditory processing disorders). Une personne est susceptible de faire partie du groupe des CAPD en cas daltration
auditive en dehors de toute lsion priphrique de laudition.
Par dduction ces personnes atteintes de CAPD ont une altration des voies auditives centrales. Ceci a t clairement tabli
chez lenfant [17] . Les atteintes dgnratives telles que la
sclrose en plaques par exemple npargnent pas non plus les
voies centrales de laudition [18].
En pratique clinique, une atteinte des voies auditives centrales doit tre suspecte chez ladulte ou le grand enfant en cas
de discordance entre les plaintes du patient et les rsultats de
laudiomtrie tonale et vocale habituellement prescrite. Ainsi, le
diagnostic dune atteinte centrale de laudition ncessite une
tude smiologique rigoureuse, par la ralisation de tests
audiologiques, tout dabord usuels, tels que laudiomtrie tonale
et vocale, dans le silence et dans le bruit, et des examens
complmentaires qui sondent la fonction cochlaire (potentiels
cochlaires, otomissions acoustiques [OEA]), les voies priphriques auditives rtrocochlaires (potentiels voqus auditifs
[PEA] prcoces du tronc crbral [PEATC]) et enfin les voies
centrales (tests daudiomtrie subjective spcifiques, PEA semiprcoces [PEASP] et tardifs). Des techniques plus rcentes,

souvent couples limagerie, peuvent maintenant tre utilises


pour analyser la fonction auditive centrale. La tomographie par
mission positons (TEP), la magntoencphalographie et
limagerie par rsonance magntique fonctionnelle (IRMf) sont
trs prometteuses, bien quutilises pour linstant dans quelques
centres seulement.

Smiologie
Surdit verbale
Elle se dfinit par limpossibilit de reconnatre les mots
entendus. Le sujet garde la possibilit de parole spontane, qui
est sense et comprhensible. Lcriture et la lecture sont
conserves, mais la rptition des mots ou lcriture sous la
dicte est impossible. La surdit verbale est souvent qualifie de
pure pour insister sur la prdominance du trouble de la comprhension des mots. Cependant, Buchman et al. [10] ont
montr que la surdit verbale tait trs souvent associe des
degrs divers dautres dysfonctions centrales de laudition. La
surdit verbale est due des atteintes bilatrales du cortex
temporal.

Agnosie auditive
On dsigne par ce terme limpossibilit pour le sujet de
reconnatre les sons et bruits environnants. Ainsi, par exemple,
le sujet ne reconnat pas le bruit de laspirateur ou un son de
cloche. Nanmoins, les sons sont perus. Lagnosie auditive est
due des lsions cortico-sous-corticales bilatrales (infarctus des
capsules externes stendant jusquaux radiations acoustiques,
ou infarctus des corps genouills internes par exemple).

Surdit corticale
Une personne atteinte de surdit corticale ne peroit plus les
stimuli sonores, quels quils soient. Son attitude, sa voix deviennent progressivement celles dun sourd profond. Latteinte est
bilatrale et sige au niveau des radiations auditives.

Hmianacousie
Certains patients peuvent prsenter une surdit corticale dun
seul ct. Difficile diagnostiquer, lhmianacousie est rvle
par des tests audiologiques subjectifs spcifiques (tel que le test
dcoute dichotique avec comptition) et par labsence de PEA
corticaux (cf. infra).

Amusie
Le trouble de reconnaissance de la musique est une entit
clinique relle qui se distingue de laphasie, comme le prouvent
plusieurs cas daphasie sans amusie [19-21]. Elle est frquente et
touche 4 % de la population [16]. Un exemple clbre damusie
tait Ernesto Che Guevara. Une facult reconnue chez les
musiciens professionnels est de pouvoir entendre intrieurement
la musique. Beethoven par exemple, mme la fin de sa vie o
il souffrait dune surdit profonde dorigine priphrique,
entendait vraisemblablement la musique quil composait [22].
linverse, un sujet frapp damusie ne peut plus, des degrs
divers, la reconnatre. Parfois, la musique perd son caractre
plaisant. Ce trouble est isol, sans lien avec dautres troubles
centraux tels que les difficults dacquisition langagire ou
lautisme par exemple [16]. Ltiologie est gntique, en rapport
avec une combinaison de gnes interagissant entre eux, le tout
influenc encore par lenvironnement. Pour linstant les gnes
en cause ne sont pas identifis. Lamusie est une entit part
entire, gntique non syndromique et complexe [16]. Le rle
environnemental est trs important. Cest dans la premire

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Tableau 1.
Diffrences smiologiques entre les trois grands types de surdit centrale
cortico-sous-corticale (adapt daprs [10]).
Surdit
verbale

Agnosie
auditive

Surdit
corticale

Comprhension
de la parole

Altre

Altre

Altre

Rptition de la parole

Altre

Altre

Altre

Reconnaissance
des stimuli auditifs
non linguistiques

Non altre

Altre

Altre

Seuils auditifs tonaux

Non altrs

Non altrs

Altrs

Parole spontane

Non altre

Non altre

Non altre

Comprhension
de la lecture

Non altre

Non altre

Non altre

Langage crit

Non altr

Non altr

Non altr

enfance que se produit lacculturation musicale. Trs tt,


lenfant est (ou nest pas) baign dans un flot musical, par
exemple par les berceuses, les chants de la mre ou du pre, etc.
Lenfant dveloppe alors des attentes trs spcifiques, propres
la musique quil coute, expliquant la perception culturellement
diffrente de la musique entre groupes ethniques [23, 24]. La
reprsentation musicale centrale sassocie frquemment
dautres types de reprsentations, graphiques ou visuelles
(colores par exemple). On sort ici du domaine de la surdit
proprement parler.
Les trois syndromes dcoulant dune atteinte centrale corticosous-corticale de laudition chez ladulte la surdit verbale,
lagnosie auditive et la surdit corticale ne sont pas toujours
faciles distinguer. Le Tableau 1 permet de dgager les lments
du diagnostic diffrentiel. ct de ces tableaux classiques mais
rares de surdits centrales existent les autres cas datteintes
centrales de laudition donnant des tableaux cliniques moins
marqus, dj mentionns, notamment le groupe des CAPD
ainsi que les formes de presbyacousie participation centrale.
Chez lenfant, le signe dappel prdominant dune atteinte
centrale de laudition est un retard dapprentissage. Toutefois,
lintelligence doit tre normale ou subnormale [6], de mme que
laudition priphrique. Afin de distinguer les atteintes centrales
de laudition dautres troubles du systme nerveux central, les
tests auditifs subjectifs sont pour linstant indispensables. Ces
tests, dont les principes vont tre rappels, sont chez lenfant
dinterprtation difficile et il est recommand de les effectuer
plusieurs fois, en prenant soin de stimuler lattention de
lenfant, avant de porter le diagnostic datteinte centrale de
laudition [6].

Tests auditifs
Tests subjectifs
Audiomtrie tonale liminaire
Dans les atteintes centrales de laudition, les seuils auditifs
donns par laudiomtrie tonale liminaire nexpliquent pas
toujours les troubles auditifs. Ainsi par exemple est-il rencontr
des sujets sourds profonds du fait dune atteinte centrale, avec
prosodie typique dune surdit profonde, alors que les seuils
auditifs priphriques sont dans les limites de la normale [25]. Ce
nest que dans la surdit corticale que les seuils tonals sont
effondrs (Tableau 1). On peut galement constater une courbe
en pente descendante sur les frquences aigus vocatrice de
presbyacousie chez le sujet g sans pour autant que latteinte
priphrique de laudition soit suffisante pour expliquer les
troubles auditifs constats. Laudiomtrie tonale liminaire
nutilisant que des sons purs comme stimuli est inadquate

pour tester les fonctions auditives suprieures dintgration des


sons, cest--dire pour tester les performances psychoacoustiques
dun individu.

Audiomtrie vocale
Laudiomtrie vocale permet de prciser la capacit du sujet
rpter correctement des mots prsents loreille des
intensits donnes. En cas de surdit centrale, laudiomtrie
vocale est dgrade. Mais comme elle lest aussi dans les surdits
neurosensorielles priphriques, le diagnostic nest pas ais ce
stade. Deux lments, bien que non spcifiques, doivent attirer
lattention : la discordance entre les seuils dintelligibilit et
ceux attendus daprs les donnes de laudiomtrie tonale [13]
ainsi que laltration souvent trs marque de la forme de la
courbe vocale (aplatie). Laudiomtrie vocale est facilement
effectue en routine et reste un examen trs utile pour suspecter
un trouble central de laudition. Laudiomtrie vocale utilise des
listes tablies de longue date. Plusieurs types de listes sont
disponibles. En France nous utilisons souvent les listes de mots
bissyllabiques. Ici ces listes prennent toute leur valeur, car leur
comprhension fait intervenir assez fortement lintgration
centrale. Les listes monosyllabiques, trs utiles pour tester
lapport dune aide auditive (aide auditive externe ou implante
comme limplant cochlaire), font trs peu appel aux fonctions
auditives centrales. lextrme, des listes de mots dnus de
sens (logatomes) ne testent quasiment que la fonction auditive
priphrique.

Tests audiomtriques spcifiques visant dtecter


latteinte centrale des voies auditives
Ces tests subjectifs sont indispensables ltablissement
formel du diagnostic. En France, ils sont exceptionnellement
effectus par des ORL. Cest en effet plutt les neurologues,
psychiatres et psychologues qui ont dvelopp la psychoacoustique. Le but de ces tests est non seulement de mettre en
vidence latteinte auditive centrale mais aussi de prciser son
type et, par suite, la localisation de latteinte centrale. Ces tests
sont parfois dlicats interprter et la surdit centrale peut tre
difficile distinguer dune altration priphrique de laudition
car le seuil de dtection du signal, par exemple par audiomtrie
tonale liminaire, supraliminaire, ou audiomtrie automatique,
peut tre difficile mesurer, essentiellement cause dun
manque dattention [6, 26]. De nombreux tests ont t dcrits.
Nous nen mentionnons ici que quelques-uns parmi les plus
utiliss.
Test dcoute dichotique
Le principe de ce test est de faire couter au sujet un stimulus
auditif de mme intensit et de dure dans chaque oreille. Ce
test peut se faire avec plusieurs types de stimuli (sons purs,
mots, stimuli musicaux, etc.). On peut faire galement couter
des phrases synthtiques qui doivent tre reconnues par le sujet
dans une liste de dix phrases crites, alors que lon adresse
simultanment loreille controlatrale une phrase diffrente,
comptitive . Normalement, les deux stimuli doivent tre
perus. En cas datteinte centrale des voies auditives, latteinte
sige du ct oppos loreille teinte , du fait de la prdominance des fibres croises (Fig. 1). Dans lhmianacousie de
Michel [28], lextinction dune oreille au test dichotique est
associe labolition des PEA corticaux controlatraux. En cas
de stimulus auditif verbal, lextinction de loreille gauche peut
tre due laltration du corps calleux par o passent les voies
croises depuis les aires auditives droites jusquau centre du
langage [12] (Fig. 1). Les tests dichotiques sont ainsi trs
intressants pour dpister les atteintes corticales et commissurales interhmisphriques.
Tests dinteraction binaurale
Ces tests furent labors pour valuer la possibilit par le
systme nerveux central de reconnatre un phnomne sonore

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Tests monauraux stimuli dgrads


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geste la squence entendue [27]. Ce test est trs sensible pour


dpister les lsions crbrales. Toutefois, environ 12 % des sujets
ayant une surdit endocochlaire auraient un test de reconnaissance de lagencement frquentiel altr [34]. Le mme type de
test peut tre effectu en jouant sur la dure du signal dlivr.
On peut ainsi faire couter au sujet test diffrentes squences
de bouffes tonales de diffrentes dures (longue-longue-courte,
longue-courte-longue, etc.). L encore, ce test est trs sensible en
cas de lsion crbrale et dtecterait des lsions de localisations
diffrentes du test prcdent [35].

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13

6
14
Figure 1. Schma des voies auditives intracrniennes (daprs [27],
modifi). 1. Corps calleux ; 2. corps genouill ; 3. commissure des colliculus infrieurs ; 4. commissure de Probst ; 5. complexe olivaire suprieur ; 6. corps trapzode ; 7. cortex auditif ; 8. corps genouill interne ;
9. colliculus infrieur ; 10. formation rticule ; 11. noyau du lemnisque
latral ; 12. noyau cochlaire dorsal ; 13. noyau cochlaire ventral ;
14. nerf acoustique.

partir de deux stimulations disparates, non identifiables


isolment, adresses chacune une oreille diffrente. Par
exemple, le test de fusion binaurale utilise frquemment une
phrase filtre par un filtre passe-haut dun ct et passe-bas de
lautre. La fusion des deux stimulations diffrentes seffectuerait
dans le tronc crbral, puisque ce test nest pas altr par des
lsions crbrales [29]. Toutefois, la perturbation de ce test est
inconstante en cas datteinte du tronc crbral, ce qui le rend
moyennement utile pour la localisation de latteinte
centrale [30].
Tests spcifiques du caractre temporel du signal auditif
Certains sujets porteurs de lsions temporales narrivent pas
comparer lagencement dans le temps de deux sries de
stimulations sonores. Ils sont par exemple incapables dindiquer,
aprs avoir cout successivement deux sries de clics identiques
un clic prs, lemplacement du signal diffrent dans la
seconde srie coute [31]. Dans certains cas de lsions temporales bilatrales, les sujets ne peuvent pas distinguer la squence
temporelle de deux stimulations auditives, tout en restant
capables de percevoir les diffrences dintensit et de frquence [32]. Des lsions unilatrales des aires auditives temporales peuvent tre responsables de lincapacit discriminer le
rythme de stimulations sonores controlatrales [33]. Dans le test
de reconnaissance de lagencement frquentiel, on demande au
sujet de dcrire la squence du signal composite qui leur est
dlivr : aigu-grave-aigu, grave-aigu-aigu, etc. En cas daltration
de la parole, la personne teste peut soit siffler, soit dcrire par

Ces tests utilisent des stimulations verbales dgrades sur le


plan acoustique en agissant lectroacoustiquement sur la
frquence, les caractristiques temporelles ou lintensit du
signal primitif. Ainsi, on peut faire couter des phrases dformes par des filtres passe-haut ou passe-bas (parole filtre). La
reconnaissance du signal dgrad est moins bonne en cas de
lsion temporale, dans loreille controlatrale [27]. Le signal
verbal peut tre compress dans le temps, par exemple par
acclration de la bande sonore. Les tests de compression
temporelle nauraient quune sensibilit modre pour dtecter
les lsions du lobe temporal [27]. Le stimulus verbal peut tre
aussi adress loreille simultanment avec un bruit blanc
ipsilatral. Il est alors not des difficults de reconnaissance du
signal en cas datteinte centrale, que ce soit du tronc crbral ou
du lobe temporal controlatral. Ce test na donc pas de valeur
localisatrice. On peut galement demander au sujet de reconnatre une phrase synthtique (dune liste de dix phrases
prdtermines comme dans le test dichotique avec message
comptitif) lorsquelle est prsente loreille en mme temps
quun autre message (synthetic sentence identification with
ipsilateral competiting message [SSI-ICM] de Jerger et Jerger [36]).
Le SSI-ICM est trs sensible pour dtecter les lsions du tronc
crbral.
Pour explorer les fonctions auditives centrales de manire
suffisamment spcifique, les Amricains ont mis au point une
stratgie dutilisation de tests de laudition visant dtecter une
atteinte centrale. Se basant sur lASHA, Demanez et al. ont mis
au point une batterie de tests en franais utilisable chez le
mme type de patient. Il sagit du bilan auditif central [BAC]
dont on ne peut que recommander lutilisation [37] . Trs
brivement, le BAC comporte quatre groupes de tests psychoacoustiques : un test de reconnaissance vocale dans le bruit, un
test dichotique, un test danalyse temporelle du signal auditif et
un test dinteraction binaurale. Les tests de dcodage phontique dans le bruit consistent prsenter des sons complexes
faible redondance (listes de Lafon) en monaural mlangs du
bruit. Ce premier test est sensible aux lsions du tronc crbral
et du cortex. Les tests dichotiques mettent lpreuve lintgration ou la sparation binaurale (selon linstruction donne au
patient). Ils permettent dventuellement dtecter des lsions du
tronc crbral, du cortex ou des voies de transfert interhmisphriques. On mesure aussi la capacit dun sujet discriminer
des configurations temporelles, capacit qui est sensible des
lsions crbrales et interhmisphriques. Enfin, des tests
dinteraction binaurale sont praticables sous forme de la mesure
des masking level differences (MLD), dite encore binaural
squelch (test de Hirsh), survenant lorsque des indices binauraux permettent de sparer spatialement une source de signal et
une source de bruit localises des endroits diffrents. Ces
derniers tests sont sensibles des lsions de la partie basse du
tronc crbral, l o seffectue la comparaison des informations
en provenance des deux oreilles.

Tests objectifs
Otomissions acoustiques [OEA]
Ce nest pas lobjet de ce chapitre que de rappeler la physiologie ni la physiopathologie des OEA. Le lecteur intress peut
se reporter au chapitre correspondant de lEMC [38] ou

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louvrage de Moulin et Collet [39]. Il suffit de se souvenir que les


OEA sont des signaux acoustiques engendrs par lactivit
vibratoire des cellules cilies externes de la cochle et enregistrables dans le conduit auditif externe. La source des OEA est
donc en amont de ltape de transduction qui transforme
lnergie acoustique en influx nerveux dans le nerf auditif. Leur
normalit en cas de surdit dmontre objectivement que la
surdit a pour origine lune des tapes de traitement de linformation postrieures celle effectue par les cellules cilies
externes : cellules cilies internes, ganglion spiral, neurones
auditifs, tronc crbral et autres voies et centres peuvent tre
souponns. La prsence dOEA en cas de surdit est donc un
lment prcieux de diagnostic diffrentiel.
Labsence dOEA est plus difficile interprter pour plusieurs
raisons. Tout dabord, une presbyacousie anodine peut suffire
expliquer une telle absence, car il suffit dune baisse de sensibilit cochlaire de 30 dB au-dessus de 1 kHz pour faire disparatre
les OEA, indicateurs trs sensibles. Rien ninterdit une
pathologie centrale de coexister avec une pathologie aussi
banale et frquente, et labsence dOEA nlimine donc aucunement une atteinte des voies auditives centrales. Deuximement,
la cochle reoit une vascularisation terminale par lartre
labyrinthique, branche de lartre crbelleuse antro-infrieure,
et une tumeur du tronc crbral ou un neurinome peuvent la
comprimer suffisamment pour compromettre le fonctionnement des cellules cilies externes, faisant ainsi disparatre
secondairement les OEA. Ce pige des OEA chez ladulte est
bien connu.
Nous avons parl jusqu prsent des OEA de base. Il faut
savoir que les OEA sont modulables par des actions centrales
vhicules jusqu la base des cellules cilies externes par le
faisceau effrent olivocochlaire mdian. Ce faisceau tant
bilatral, il est ais de tester la modulation des OEA dun ct
en activant les effrents par un son controlatral [39]. Typiquement, la modulation normale correspond une diminution
damplitude des OEA de lordre de 1 dB, et elle doit disparatre
en cas dinterruption du faisceau effrent olivocochlaire
mdian. Ce faisceau est galement sous la dpendance de voies
descendantes originaires du cortex lui-mme [40] ; il a donc le
potentiel de rpondre des atteintes pathologiques centrales
assez varies. La dtermination de la physiologie du systme
complet est en cours, ce qui pourrait ouvrir des perspectives
nouvelles de diagnostic de certains dysfonctionnements centraux (lautisme a ainsi t abord rcemment avec succs, ainsi
que les squelles de chirurgie du lobe temporal) [41].

Rflexe acoustique des muscles de loreille


moyenne (rflexe stapdien)
La contraction rflexe des muscles de loreille moyenne (en
fait essentiellement le muscle stapdien chez lhomme), dclenche lorsquun son assez fort parvient lune ou lautre des
oreilles, entrane un changement dimpdance de loreille
dtectable au moyen dun impdancemtre [42]. Sa dtection
permet dvaluer le fonctionnement dune chane dlments du
systme auditif (oreille moyenne stimule, cochle, nerf auditif,
tronc crbral, nerf facial et oreille moyenne du ct enregistr),
do son intrt dans lexploration de la partie basse du tronc
crbral. Labsence de rflexe dtectable peut tre en effet due,
entre autres, une lsion directe ou une compression des voies
nerveuses du rflexe qui cheminent au niveau du tronc crbral,
au voisinage du noyau du nerf facial et non loin du complexe
olivaire suprieur [43].
Les enregistrements controlatraux loreille stimule
permettent dtudier les voies croises du rflexe, qui ont une
organisation neuronale et un trajet plus complexes que les voies
directes (Fig. 2). Il est important dtudier aussi les voies directes
par lenregistrement du rflexe ipsilatral loreille stimule, car
la comparaison entre rponses directes et croises peut aider
localiser finement une ventuelle anomalie [44]. Par exemple,
labsence bilatrale de rflexe acoustique controlatral, malgr la
prsence bilatrale de rflexe acoustique ipsilatral, oriente vers
lexistence dune anomalie intra-axiale au niveau des voies du

trier
MS

N VII
COS
Cochle

VIII

NCV

Stimulation OG
Stimulation OG
Stimulation OD
Stimulation OD

Rflexion OG = +
Rflexion OD = Rflexion OD = +
Rflexion OG = -

Figure 2. Schma des voies nerveuses impliques dans le rflexe acoustique du muscle de ltrier. La voie directe ipsilatrale est reprsente en
traits fins de chaque ct, la voie croise implique un relais supplmentaire
au niveau du COS oppos la cochle stimule (traits gras). La zone grise
au milieu est une tumeur intra-axiale (axe en pointills). chaque fois que
le chemin suivi passe par la tumeur, le rflexe est absent. Seules les deux
voies croises sont perturbes dans cet exemple. NCV : noyau cochlaire
ventral ; COS : complexe olivaire suprieur ; N VII : noyau du facial ;
VIII : nerf acoustique ; MS : muscle stapdien ; OD : oreille droite ;
OG : oreille gauche.

rflexe dans le tronc crbral (Fig. 2). Les autres configurations


sont discutes selon la mme logique. Ces considrations,
jointes la simplicit technique de lexamen impdancemtrique, plaident donc pour lutilisation systmatique de la recherche du rflexe des muscles de loreille moyenne dans le bilan
dune possible atteinte des voies du tronc crbral.

Potentiels voqus auditifs


Les caractres gnraux des PEA doivent maintenant tre
brivement rappels, dans ce quils apportent au diagnostic
datteintes auditives centrales. Des renseignements plus complets sont trouvs dans le chapitre correspondant de lEMC [38]
ou dans louvrage de P. Avan [45].
Les PEA voqus drivent tous dun mme principe de base,
llectroencphalographie [46]. Les techniques denregistrement
diffrencient les rponses obtenues en potentiels prcoces, semiprcoces et tardifs dans lordre chronologique aprs le stimulus
(Fig. 3) [47], traduisant le fonctionnement de voies auditives de
plus en plus centrales. Il est essentiel de toujours garder en
mmoire que les techniques denregistrement sont toutes bases
sur le principe dun moyennage synchrone : elles permettent
uniquement de dtecter les activits neuronales synchrones
dun stimulus. Labsence de rponse dtectable veut donc dire
soit labsence de rponse unitaire (susceptible de rsulter en une
surdit), soit labsence de synchronisme (susceptible soit de
produire des troubles de traitement de linformation acoustique
sans perte de sensibilit, soit de passer purement et simplement
inaperue). Pour insister encore, soulignons que certaines
populations neuronales au sein de noyaux auditifs peuvent
intrinsquement, bien qutant normales, ne pas donner lieu
des rponses bien synchronises vis--vis du stimulus, ceci tant
particulirement vrai au niveau des rgions les plus centrales [48]. Demble, on peut prdire que les PEA ne seront jamais
une mthode approprie lexploration de telles structures, et
pourtant elles jouent un rle important dans la perception des
sons complexes. De telles limitations vont beaucoup restreindre
lambition de ceux qui interprtent les rsultats des tests
objectifs la recherche datteintes des voies auditives centrales.

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IV/V

0,5
V

P2
I III

Pa

III

Pb

OD

OG
Na
Nb
N1
0

5
PEATC

10

20

50

100
(en ms)

PEASP

N2
200

300

400

PEA corticaux ERP

Figure 3. Squence des potentiels voqus auditifs (PEA) en rponse


un stimulus auditif (inspir de [47]). Ce trac est, techniquement, une vue
de lesprit car pour recueillir les trois catgories de PEA reprsentes, il
faudrait mettre des stimuli diffrents et recueillir les rponses travers des
filtres diffrents. PEASP : potentiels voqus auditifs semi-prcoces ;
PEATC : potentiels voqus auditifs du tronc crbral ; ERP : event related
potentials ou potentiels lis aux vnements.

PEA du tronc crbral (ou prcoces)


La rponse obtenue [49] se droule entre 1 et 10 ms aprs le
dbut dune stimulation trs brve (clic ou clic filtr). Mller et
Jannetta [50], la suite de mesures peropratoires, ont tabli
lorigine des diffrentes ondes normales, numrotes chronologiquement de I V. Lorsque lon enregistre un PEATC vise
neurologique, comme cest le cas dans lexploration dune
surdit centrale, un clic de 70 dB nHL au moins est mis dans
loreille explore. Londe I a une latence de 1,6 ms environ et
les ondes suivantes se succdent 1 ms dintervalle. Les ondes
de I III ne nous intressent pas directement dans ce chapitre
car elles proviennent dactivits priphriques, londe III tant
associe au noyau cochlaire. Toutefois, leur reprage est bien
sr essentiel et leur normalit est un lment important de
diagnostic diffrentiel.
Le complexe IV-V traduit certainement des activations
complexes en raison de lexistence, au-del des noyaux
cochlaires, de nombreux relais synaptiques facultatifs et de
nombreuses dcussations pratiquement tous les niveaux. Ceci
rend probable que lactivation de neurones dun mme noyau
se traduise par des contributions temporelles dcales appartenant des ondes diffrentes ; linverse, une mme onde peut
rsulter de la combinaison dactivits synchrones mais localises
dans des noyaux diffrents. Londe V, autrefois attribue au
fonctionnement du colliculus infrieur, semble plutt impliquer
le lemnisque latral controlatral, tandis que la grande dpression ngative qui suit le pic de londe V correspond une
activation intracolliculaire. Les ondes suivantes (VI et VII) ne
sont gure utilises en clinique car malheureusement leurs
gnrateurs ne sont pas clairement identifis. Lquipe de
Kiang [51] a dcrit, chez le chat, leffet de lsions bien dlimites
des centres nerveux auditifs sur les ondes des PEATC. Non
seulement les rgions impliques dans la gense des ondes, mais
aussi les populations de neurones actifs ont t identifies : on
pourra peut-tre un jour associer des populations neuronales
spcifiques des tches psychophysiques complexes chez
lhomme, et ainsi amliorer la spcificit des PEATC dans le cas
datteintes auditives du tronc crbral.
Principales modifications des PEATC dans le cas dune
lsion du tronc crbral. La morphologie, le seuil de dtection
et les latences des ondes des PEATC sont a priori les paramtres
concerns. Une atteinte typique du tronc crbral naffecte pas
londe I, tandis que la disparition isole de londe V est trs
vocatrice, ainsi que lallongement de lintervalle III-V avec un
intervalle I-III dans les limites de la normale (Fig. 4). Toutefois,
une atteinte du tronc crbral peut ne pas tre typique et

(en ms)
Figure 4. Potentiels voqus auditifs du tronc crbral (PEATC) pour les
deux oreilles dun mme malade. Le PEATC gauche est normal. Bien que
les latences des principales ondes (I, III et V, repres par des lignes
verticales) soient dans les limites de la normale droite, la morphologie du
complexe IV-V droite est anormale. Limagerie a confirm la prsence de
plaques de sclrose au niveau de la partie haute du tronc crbral du ct
pathologique. OD : oreille droite ; OG : oreille gauche.

affecter principalement le nerf auditif, et la rciproque est vraie


dans le cas dun schwannome vestibulaire dbordant du conduit
auditif interne pour se dvelopper dans langle pontocrbelleux. Les modifications des PEATC peuvent alors tre atypiques
avec par exemple un allongement de lintervalle I-III pour une
atteinte tumorale du tronc crbral. On utilise parfois le rapport
des amplitudes des ondes V et I car une diminution nette de ce
coefficient en dessous de 0,5 (alors quil devrait tre suprieur
1) est une bonne indication, hlas inconstante, dune pathologie neurologique.
En cas de lsion asymtrique du tronc crbral, les anomalies
des PEATC prdominent lorsque stimulation et lsion sont
ipsilatrales, tandis que lorsque la lsion est proche de la ligne
mdiane ou peu latralise (comme souvent lors dune affection
vasculaire ou dgnrative), les anomalies des PEATC sont
bilatrales. Il semble que les PEATC soient plus sensibles la
prsence dune tumeur intra-axiale, originaire des tissus mmes
du tronc, qu une tumeur extrinsque, qui doit dabord grossir
suffisamment pour devenir compressive. Musiek et Baran [52]
citent des pourcentages de PEATC anormaux chez plus de 95 %
des sujets porteurs de tumeurs intra-axiales du tronc crbral,
contre seulement 82 % pour des sujets victimes dinfarctus dans
le tronc crbral, et environ 55 % en cas de sclrose en plaques.
Dans tous les cas, limagerie apporte la confirmation ncessaire.
Cela dit, en ltat actuel des techniques, le cas clinique dcrit
par Durrant et al (1994) [53] dune personne ayant subi lablation chirurgicale du colliculus infrieur dun ct montre que
les PEATC sont relativement peu perturbs par une atteinte
pourtant majeure, traduction clinique vidente avec impossibilit de tlphoner du ct concern malgr une audiomtrie
tonale normale : seule une technique sophistique denregistrement tridimensionnel permettait de visualiser nettement que
londe V tait pathologique.
PEA de latence moyenne (semi-prcoces)
Rappel, dfinition et nomenclature. Les PEASP [54] sont des
rponses de mme nature que les PEATC mais qui surviennent
bien au-del de 10 ms aprs le dbut de la stimulation auditive.
En effet, sont considres dans cette catgorie les rponses qui
apparaissent entre 10 et 50 80 ms aprs le stimulus (Fig. 3).

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Moins souvent enregistrs que les PEATC et les PEA tardifs, ils
conservent cependant un intrt clinique : en dehors de la
dtermination des seuils auditifs en basses frquences, ils
apportent des lments pour la localisation de certaines pathologies centrales des voies nerveuses auditives. Leur relatif regain
dintrt actuel vient de lusage denregistrements multilectrodes qui permettent dsormais une reconstruction topographique
des sources de ces PEA.
Morphologie, latences et amplitudes. Rappelons que quatre
ondes peuvent tre identifies selon leur ordre chronologique et
leur dflexion positive ou ngative, Na parfois dsigne par
N18 en raison de sa latence normale denviron 18 ms, Pa ou
P30, Nb et Pb ou encore P50. Bien quutiles pour la nomenclature, les valeurs de latence prsentent une grande variabilit
interindividuelle qui explique leur peu dintrt diagnostique.
En revanche, lamplitude des ondes est le critre principal utilis
pour linterprtation des PEASP (cest linverse pour les PEATC,
plus familiers, o les latences sont primordiales). Lamplitude, et
notamment celle de la composante Pa, semble en effet profondment affecte par la survenue dune pathologie neurologique
touchant les voies auditives [55].
Les sources de PEASP sont nettement plus complexes que
celles des PEATC, ce qui est comprhensible vu le grand nombre
de circuits impliqus dans le long laps de temps considr. Les
sources semblent appartenir non seulement des structures
spcifiquement auditives comme les voies thalamocorticales et
le colliculus infrieur, mais aussi dautres structures non
spcifiques dont la formation rticule. Chez lanimal en tout
cas, le cortex temporal et les structures msencphaliques
semblent capables dengendrer distinctement deux composantes
de PEASP qui coexistent au niveau des enregistrements globaux [56]. Comme londe Pa persiste en cas de lsion du cortex
temporal humain, cela laisse supposer quelle est plutt engendre par les voies thalamocorticales. Cela dit, Pa est affecte
nettement par ltat dveil, ce qui impose sur le plan pratique
de prendre garde aux conditions de vigilance et lusage
ventuel de sdatifs. Londe Pb semble pour sa part engendre
par les noyaux thalamiques activs par les entres en provenance du systme rticulaire msencphalique. Londe Na
provient sans doute de contributions corticales et sous-corticales
(colliculus infrieur [57]).
Applications cliniques. En otoneurologie, ltude des PEASP
et de leur morphologie, pratique avec des clics comme stimuli
car la spcificit frquentielle est peu utile ici, permet de
dtecter des lsions ventuelles des voies thalamocorticales [55].
Les systmes permettant, au moyen denregistrements multilectrodes, de raliser une cartographie des PEASP au niveau du
scalp semblent prometteurs [58] et ont fait lobjet dvaluations
rcentes.
PEA de latences tardives (corticaux)
Introduction. Les composantes les plus importantes de ces
potentiels [59] apparaissent entre 50 et 250 ms aprs le dbut du
stimulus acoustique. La squence dondes alternativement
positives et ngatives observe normalement est dcrite au
moyen de diverses nomenclatures. Les deux plus utilises sont
bases lune sur le reprage des pics alternativement positifs et
ngatifs et leur numrotation dans lordre dapparition aprs la
50e ms suivant le dbut de la stimulation : P1, N1, P2, N2, etc.,
lautre sur la dsignation dune onde par sa polarit P ou N
associe la latence (en ms) observe normalement, ce qui
donne P60, N100, P160 et N200. Des composantes plus tardives
existent et sont dcrites (cf. infra), car elles ont une signification
physiologique particulire en relation avec des processus plus
centraux de traitement de linformation auditive.
Outre les latences et amplitudes des diffrents pics, il est
galement classique de mesurer les amplitudes crte crte,
comme celle correspondant la diffrence de potentiel entre les
pics N1 et P2 (dite amplitude N1-P2 ), compte tenu de
limportance particulire et de la mise en vidence aise du

complexe N1P2 dans le signal recueilli. Notons que ce paramtre, trs classique, est cependant un peu artificiel car les
gnrateurs des ondes N1 et P2 sont diffrents.
Gnrateurs des ondes tardives. Leur nature reste controverse mais il semble clair que les structures corticales sont
impliques (do le terme souvent utilis de potentiels voqus
corticaux ). Pour chacune des ondes des PEA de latence
tardive, plusieurs gnrateurs diffrents coexistent sans doute.
Le systme auditif central est constitu de deux grandes
subdivisions fonctionnelles, lune recevant directement des
affrences auditives alors que lautre est galement en relation
avec des zones visuelles et somatosensorielles. Donc, les
gnrateurs des ondes voques de latence tardive peuvent tre
soit non spcifiques de laudition, soit plus spcifiques (ont t
incrimines des projections thalamiques dans le cortex auditif,
le cortex auditif supratemporal, des aires polysensorielles non
spcifiques, etc.). Londe N1 a pu tre corrle lactivation dau
moins trois sources diffrentes [60].
Utilisation clinique des PEA de latence tardive. En dehors
de lapplication essentielle des PEA de latence tardive, de nature
audiomtrique pour une valuation objective de seuils en basses
frquences, lutilisation neurologique ne semble pas avoir fait
ses preuves car les perturbations observes dans le cas daffections centrales existent mais sont trop peu spcifiques. Il nen
reste pas moins que la prsence ou labsence des PEA de latence
tardive permet une catgorisation utile des surdits centrales
(Tableau 1). Il faut souligner une nouvelle fois que dans certains
contextes, labsence de PEA nest pas synonyme de lexistence
de troubles auditifs importants. Dans le cadre de la maladie de
Pelizaeus-Merzbacher par exemple, dans laquelle la synthse de
la myline centrale est anormale, labsence de PEA synchronisables a t dcrite [61] mais les performances auditives restent
correctes.
PEA lis aux vnements
Lenregistrement dautres ondes tardives grce des protocoles plus subtils, impliquant des stimuli de caractristiques
modifiables, de nature solliciter les capacits cognitives du
sujet test, ouvre depuis quelques annes des perspectives
allchantes : il sagit des potentiels lis aux vnements. Leur
tude systmatique par de nombreuses quipes de recherche
clinique a dclench un regain dintrt pour lensemble des
PEA tardifs.
Le terme gnral de potentiels lis aux vnements (event
related potentials do lacronyme ERP) sapplique aux rponses
(le plus souvent lectriques) recueillies avec une srie de
stimulations conscutives qui ne sont plus systmatiquement
identiques. Lvnement consiste en la prsentation pisodique
de stimulations qui diffrent de celles habituellement utilises
dans le reste de la srie (protocole dit oddball paradigm ) et
qui soit peuvent tre reconnues automatiquement par des
structures corticales du sujet, sans que ce dernier ne soit
spcialement attentif, soit peuvent tre lobjet dune consigne
particulire qui aura t transmise au sujet avant le dbut du
test. Le stimulus frquent et le stimulus rare diffrent lun de
lautre par une caractristique physique si possible unique qui
peut tre soit simple dfinir (frquence ou niveau), soit plus
complexe (phonme /ta/vs/da/).
Les ondes dERP sont nombreuses, incluant entre autres la
mismatch negativity (MMN) et la P300 [59, 62, 63]. Chacune a fait
lobjet dtudes exprimentales spcifiques et les mcanismes
crbraux mis en jeu ont t partiellement lucids. Deux de ces
ondes mritent une attention particulire :
londe MMN. Elle ne ncessite pas de collaboration active du
sujet car elle traduit la mise en jeu de mcanismes automatiques lors de lapparition dun stimulus inattendu (mismatched). Son identification se heurte des difficults techniques
dordre statistique. La principale origine des mmN semble tre
au niveau du cortex auditif, particulirement la surface
suprieure du lobe temporal, mais les lobes frontaux sont
aussi impliqus. Elle existe ds lors que les stimuli frquents

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et rares sont discriminables par le systme auditif. Son intrt


en cas datteinte centrale est probable, mais reste documenter ;
londe P300 (latence environ 300 ms). Facile dtecter, elle
est lie la ralisation correcte dune tche cognitive confie
au sujet test (compter les stimuli rares). Son tude permet
donc daborder ce type de processus.
La localisation des gnrateurs de londe P300 reste mystrieuse. Diverses structures ont t impliques, dont le lobe
temporal et le cortex associatif polysensoriel, mais il semble que
des lsions extensives des lobes temporaux puissent coexister
avec des P300 quasi normales : une fois encore, il peut y avoir
un gouffre entre tests audiologiques et donnes dimagerie. En
revanche, lexistence de lsions de la jonction temporoparitale
saccompagne daltrations importantes de la P300. La prsence
de gnrateurs subthalamiques, ou dautres dans les cortex
frontal et centroparital, a t voque. Enfin, lhippocampe
semble impliqu, ce qui est logique compte tenu du rle qui lui
est prt dans des processus de mmoire et certains aspects
motionnels, qui par ailleurs influencent profondment lallure
et la prsence mme de P300. Des cadres aussi varis que
maladie de Parkinson, de Huntington, syndrome de limmunodficience acquise (sida), maladie dAlzheimer, autisme, schizophrnie ont t ainsi explors, chez des malades prsentant
des troubles auditifs assez nets sans cause priphrique manifeste. Il en ressort pour linstant que le comportement de
londe P300 nest pas spcifique dune maladie prcise, mais
quil peut reflter avec sensibilit un changement dans ltat
clinique du malade. Vu la complexit de sources hypothtiques
de P300, lutilisation plus systmatique dlectrodes multiples et
de systmes de cartographie semble simposer pour esprer
affiner les interprtations. On en reste donc au stade de la
recherche.
Dans ce contexte, il est trs intressant, au moins sur le plan
didactique, de signaler les observations suivantes [64, 65] : il sagit
de sujets chez lesquels aucun PEA prcoce, semi-prcoce ou
tardif ntait dtectable. Ceci ne signifie pas que les sujets
taient sourds, bien sr (il tait clair dans les cas publis quils
ntaient pas sourds.) Les auteurs ont alors invoqu un trouble
majeur de la synchronisation de leurs voies auditives, dautant
plus que le bon fonctionnement des processus centraux de base
a pu tre objectiv sur la foi dondes P300 bien visibles.

Techniques dexploration
du futur
Depuis quelques annes sont apparues des publications dans
de grandes revues consacres la recherche de pointe, dcrivant
certains aspects du fonctionnement crbral au moyen de
mthodes nouvelles, tomographie par mission de positons,
IRM fonctionnelle ou magntoencphalographie. Les quipements ncessaires sont lourds, ainsi que le traitement des
rsultats et, pour le moment, peu de cliniciens y ont accs. Par
exemple, notre connaissance, trs peu de cas de localisation
lsionnelle ont t rapports en cas de surdit corticale grce
la tomographie par mission de positons [66]. Nous ne dveloppons donc pas leur description ici, dautant plus que les
rsultats sont souvent donns sous forme de grandes moyennes ncessitant des chantillons de sujets de relativement
grande taille : au stade actuel, ce ne sont donc pas tout fait
des outils de diagnostic individuel. Lnergie consacre la mise
au point de ces outils nouveaux fait penser que, dans un avenir
proche, ils deviendront plus oprationnels et plus accessibles
dans le cadre des pathologies auditives centrales. Cependant,
dans loptique clinique, il sera galement ncessaire de continuer approfondir la connaissance des circuits neuronaux
centraux en relation avec la perception auditive de signaux
complexes. Pour avoir une ide des dveloppements actuels ce
sujet, on peut se rfrer utilement larticle de LigeoisChauvel et al. [67].
Parmi les explorations dimagerie, les plus utilises actuellement sont lIRM fonctionnelle (IRMf) et limagerie crbrale par

missions de positons (TEP). Pour le moment, ces techniques


dimagerie ne servent pas au diagnostic. Leur principe est de
dtecter les zones crbrales actives lors dune tche ou de la
perception dune stimulation. En loccurrence pour ce qui nous
intresse, limage fonctionnelle doit faire apparatre les voies
auditives centrales sactivant en rponse une stimulation
auditive. Le principe est bas soit sur laugmentation locale du
dbit sanguin (IRMf), soit sur laugmentation locale de consommation nergtique (TEP). Lutilisation de ces techniques, la
plupart du temps encadre dans des protocoles de recherche
clinique, concerne essentiellement des cas de surdit profonde
et, parmi ceux-ci, des patients porteurs dimplant cochlaire.
Trs peu, sinon aucune, application pratique nest encore
valide. Il semble exister une forte corrlation entre la perception auditive dune stimulation lectrique cochlaire directe
(test au promontoire) par un sourd profond et la rponse
centrale objective visualise en IRMf. Malheureusement, la
ngativit de la rponse objective nest pas informative sur le
devenir fonctionnel en cas dimplantation cochlaire [68]. La
technique de tomodensitomtrie TEP semble prometteuse en
pouvant peut-tre fournir une indication pronostique en cas
dimplantation cochlaire [69]. Toutefois, cette information ne
peut tre acquise quaprs implantation cochlaire, et doit tre
prise avec prudence, tant lapport global sur la qualit de vie de
la rhabilitation auditive par implant cochlaire est personnelle.
Toutes les quipes spcialises dans ce domaine connaissent des
patients trs heureux dapprhender les bruits environnants sans
pour autant tre capables de suivre une conversation complexe,
et dautres, pourtant capables de tlphoner, qui restent
insatisfaits de limplantation cochlaire.

tiologies et formes cliniques


En pratique clinique, le mdecin est le plus souvent
confront des altrations subtiles des voies centrales de
laudition, que lon peut raisonnablement rassembler dans le
vaste groupe des CAPD. Dautres patients ont une atteinte
lective du nerf acoustique. Ces neuropathies auditives (NA)
peuvent tre dsigne par lappellation neuropathies auditivesdyssynchronie auditive (NA-DA), ou depuis trs rcemment par
lappellation neuropathies auditives avec dsordre spectral
(auditory neuropathy spectrum disorder [NA-DS]). Elles sont encore
mal connues, do leur changement dappellation en peu de
temps. On commence reconnatre dans ce groupe, diffrentes
atteintes, radicalement diffrentes. La frontire entre neuropathie auditive pure, qui est par dfinition priphrique, et
latteinte centrale des voies auditives, concernant les voies
auditives situes au-del du noyau cochlaire, nest pas toujours
nette. Nous accorderons donc un chapitre part entire aux
CAPD et NA. Lautre cas daltration centrale de laudition
souvent mconnu est la presbyacousie forme centrale, qui
peut dailleurs annoncer une dmence. Enfin dautres cas,
presque anecdotiques en vrit, mritent dtre cits, pour des
raisons historiques mais aussi pour la lumire quils apportent
sur la physiopathologie.

Des NA-DA, NA-DS des atteintes plus


centrales, voire aux central auditory
processing disorders ?
Le concept de neuropathie auditive-dyssynchronie auditive,
dfini par Starr et al. en 1996 [70], recouvre diverses formes de
dficience auditive qui prsentent de prime abord un profil
fonctionnel trs inhabituel qui devrait rendre leur identification
aise. La prsence de signaux normaux en provenance des
cellules cilies externes de la cochle (otomissions et potentiels
microphoniques) signe la normalit des processus micromcaniques de traitement sonore (amplification en filtrage), mais
labsence de PEA prcoces, mme leur onde I, indique une
anomalie de la conduction neurale qui se manifeste ds le
ganglion spiral, voire mme ds la synapse entre cellules cilies

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Atteintes centrales de laudition 20-184-A-10

internes et neurones du nerf cochlaire. Labsence donde aux


PEA prcoces ne signifie aucunement labsence de perception, et
dailleurs les neuropathies auditives se caractrisent galement
par une discordance entre PEA absents et audiomtrie tonale
liminaire subjective pas forcment trs anormale. Linterprtation physiologique des neuropathies auditives est que les
potentiels daction sont mal synchroniss, et ce essentiellement
en raison dun dficit des neurones du ganglion spiral : la
prsence de potentiels daction permet la dtection de sons
simples mais le mauvais cadencement temporel rend indtectable lactivit lectroencphalographique associe. Lidentification
des sons complexes (parole, parole dans le bruit), qui requiert
des indices temporels prcis, est dgrade par la dyssynchronie
des dcharges neuronales : cette caractristique se vrifie
aisment en audiomtrie. Les estimations de prvalence de
lentit NA-DA dans la population atteinte de dficience
auditive confirme oscillent entre 4 % et 11 %. Cette explication par dfaut de synchronisation neuronale nest pourtant pas
la seule cause plausible. Cest pourquoi, lappellation retenue
actuellement est moins explicite sur le phnomne physiopathologique. En parlant de neuropathie auditive avec dsordres
de spectre (NA-DS), on reste descriptif, et par consquent on ne
rejette pas les neuropathies ventuelles sans dyssynchronie.
La prsence dune atteinte ds le nerf auditif (et mme
parfois, par extension, de manire prsynaptique dans les
cellules cilies internes comme pour la mutation atteignant
lotoferline), objective par labsence donde I aux PEATC, fait
que les NA-DS ne sont pas priori classes dans les dficits
auditifs centraux. Cependant, il a t dmontr que certaines
neuropathies auditives atteignent de manire diffuse les voies
auditives, non seulement le nerf auditif mais aussi les voies plus
centrales, ce qui laisse prsager des consquences perceptives
spcifiques, en liaison avec les fonctions propres aux neurones
centraux dficitaires. Rcemment, le gne codant pour une
molcule appele pejvakine, dficiente dans la surdit DFNB59,
a t identifi et squenc partir dune tude gntique ayant
port sur quatre familles consanguines vivant dans des isolats
gographiques [71]. Les sujets atteints prsentent tous une surdit
neurosensorielle prlinguale bilatrale isole, et les mutations
homozygotes du gne de la pejvakine qui ont t identifies
sont au nombre de deux et toutes deux de type faux-sens. La
surdit DFNB59 prsente un profil trs particulier avec une
atteinte audiomtrique en plateau pouvant tre seulement
svre, des otomissions prsentes et des PEA trs dgrads avec,
chez quelques patients, une onde V seule identifiable, de latence
allonge. La fonction de la pejvakine est pour le moment
encore inconnue. Une souris transgnique (knock in) a t cre
avec la principale mutation identifie du gne de la pejvakine.
Elle prsente une surdit plus modre que chez lhomme, ne
dpassant pas 40 dB et souvent cantonne aux hautes frquences. Ses otomissions sont strictement normales mais ses PEATC
montrent des anomalies nettes de la conduction, avec un
allongement marqu des intervalles interondes I-II, II-III et III-IV
qui signe la nature mixte, centrale et priphrique, de latteinte
neurale. La protine tant par ailleurs retrouve tout au long des
voies nerveuses auditives jusquau colliculus infrieur (ainsi
dailleurs que dans les cellules cilies externes de la cochle, o
la forme affecte de la mutation faux-sens ne semble pas
produire de dysfonction), elle a clairement un rle dans des
neurones auditifs centraux.
Dautres familles ont t identifies la suite de lobservation
princeps, elles aussi porteuses de mutations affectant la pejvakine. Dans lune delles, au Maroc, le dficit auditif est volutif
et les auteurs lattribuent une origine strictement cochlaire
(OEA absentes, PEA non enregistrables, absences de potentiels
microphoniques) [72]. Curieusement, les auteurs ne relvent pas
quen dpit dune surdit en plateau limite 70 dB chez
certains patients, ceux ci nont pas de PEA mme 105 dB et
leur appareillage a t inefficace (laudiomtrie vocale appareille tant mauvaise). Ceci signe pourtant la prsence dune
composante neuropathique priphrique et peut-tre centrale,
linstar de celle des familles iraniennes. En tout cas cet exemple

illustre lhtrognit clinique pouvant tre rencontre lors de


mutations diffrentes dun mme gne, et lhtrognit des
observations cliniques qui lorsquelles sont incompltement
analyses passent parfois ct dune composante centrale
dune surdit pourtant mixte, priphrique et centrale.
Jusquil y a quelques annes, on navait jamais observ
datteinte auditive centrale spcifiquement attribuable au dficit
dune population de neurones auditifs ou dune voie neurale.
Cette situation est en train dvoluer rapidement. Les neurones
du systme nerveux auditif dans le tronc crbral sont issus, au
stade embryonnaire, de structures particulires, les lvres
rhombiques, qui engendrent notamment des populations de
neurones destines au noyau cochlaire. Ce noyau joue un rle
essentiel pour trier les informations issues du nerf auditif et les
rpartir en diverses voies parallles ascendantes. Ces voies
traitent spcifiquement daspects trs varis du message acoustique, tels que lintensit, la structure temporelle fine, les
contrastes ou les rapports signal sur bruit. Latteinte spcifique
de telle ou telle population est donc susceptible dinduire des
dficits perceptifs, mais les ventuelles relations anatomocliniques restent encore du domaine spculatif. Quelques modles
animaux trs prcis de certains dficits centraux commencent
tre publis. Par exemple, une mauvaise rgulation dune voie
de scrtion de substances drives du FGF (fibroblast growth
factor) peut modifier la structure des noyaux auditifs. a a t
le cas dans des anomalies dexpression de Sef dcrites rcemment, Sef tant un antagoniste du FGF [73]. Les souris montraient une dysmorphie du noyau cochlaire, et des seuils
auditifs normaux mais des PEA anormaux. Ce modle peut
servir mieux comprendre certains dficits auditifs centraux,
encore trs peu tudis. Des enfants souffrant de la maladie de
Gaucher, maladie de surcharge associe un dysfonctionnement
des lysosomes, ont en effet un phnotype auditif voisin de celui
dcrit chez les souris Sef [74, 75].
Un autre modle rcent porte sur latteinte du facteur de
transcription Math5 [76] ncessaire au dveloppement du nerf
optique, mais qui sexprime aussi dans le systme auditif
central. Dans le tronc crbral adulte, et notamment le noyau
cochlaire ventral, Math5 est exprim par une sous-population
qui se projette vers le noyau mdian du corps trapzode, le
complexe olivaire suprieur latral et le lemnisque latral. Cette
sous-population se compose notamment de neurones de type
globulaires et de petites cellules en buisson. Les souris mutantes
ont un noyau cochlaire trop petit, et les PEA prsentent des
latences augmentes entre les pics II et IV (homologues des
pics III et V chez lhomme). Les auteurs, devant le fait que ces
neurones et les structures auxquelles ils appartiennent jouent
un rle important dans la localisation, estiment sans avoir pour
le moment de preuve que cette fonction est probablement
altre chez les mutants. Dun autre ct, on connat chez
lhomme un syndrome, le HGPPS (horizontal gaze palsy and
progressive scoliosis), o les voies nerveuses connectant le noyau
cochlaire et le noyau mdian du corps trapzode ne sont pas
constitues normalement [77] et o les PEA sont anormaux.
Cependant, il ne parat pas vident que les patients HGPPS (trs
rares) aient des troubles de localisation auditive ; il est vrai que
ceci na jamais t explor.
Lenjeu de ces tudes chez lanimal va au-del de mettre des
tiquettes prcises sur des syndromes trs rares. Il est aussi de
mieux comprendre les particularits des CAPD (central auditory
processing disorder), dont les patients atteints ont des difficults
centrales, de discrimination ou de localisation notamment [78].
La notion de CAPD est pour le moment un fourre-tout dcrit
ci-aprs mais il est trs probable que celui-ci pourra tre
dcompos en lments de base correspondant des anomalies
spcifiques de circuits ou de populations neuronales auditives,
les tudes gntiques permettant de manipuler volont ces
anomalies et dtudier alors leurs consquences fonctionnelles,
modle aprs modle.

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20-184-A-10 Atteintes centrales de laudition

CAPD
Lorsquun trouble auditif nimplique pas de manire vidente
lanalyse spectrale, parce quil ny a pas de perte vidente de
slectivit en frquences, et lorsque la sensibilit auditive est
normale, toute anomalie majeure de la micromcanique
cochlaire est exclue. Si au contraire les aspects indemnes en cas
datteinte cochlaire classique, par exemple temporels, sont
affects, ceci oriente vers lhypothse dune origine spcifiquement centrale du trouble auditif. La nomenclature anglosaxonne qui regroupe les troubles centraux du traitement de
linformation auditive est celle dAPD (auditory processing
disorders), ou encore CAPD (central-APD). Longtemps ngligs,
les CAPD touchent daprs certaines estimations 2 % 3 %
denfants, dont deux tiers sont des garons.
On cite parmi les fonctions susceptibles dtre atteintes lors
dun CAPD :
la discrimination des amplitudes, des frquences ou des
intervalles de temps (mais ce de manire dissocie qui les
diffrencie des surdits endocochlaires) ;
certains aspects de la strophonie ;
le dcodage phontique en prsence de bruit ;
la catgorisation de phonmes ;
lcoute dichotique ;
laptitude effectuer la discrimination de configurations
temporelles (patterns rythmiques, squences comme on en
rencontrait dans le dfunt code morse ) ;
laptitude effectuer efficacement des analyses de scnes
auditives complexes dans lesquelles se combinent plusieurs
sources concurrentes.
Ces atteintes sont combines avec celles des processus
impliquant lattention, la mmoire, la cognition ou la capacit
dapprentissage (ASHA, 2005). Ces processus impliquent notamment laptitude se souvenir de ce qui a t entendu, et celle
qua lesprit associer ce qui est dit quelque chose qui va tre
dit et qui est reli logiquement, attendu logiquement ou
prvisible. Ces aptitudes sont dune importance vidente dans la
vie quotidienne, mais on ne peut en aucun cas les valuer si on
se contente de tests audiomtriques de routine.
La suggestion de remplacement rcent de lacronyme CAPD
par celui de APD permet de reconnatre implicitement quau
cours du dveloppement et de la maturation auditive, la
dichotomie priphrique/central a un ct artificiel. La prsence
prolonge dune daffection purement priphrique, comme une
otite sromuqueuse, peut en survenant lors dune priode
critique perturber la mise en place des connexions neurales
requises pour quun processus pourtant strictement central se
mette en place correctement.
La physiopathologie des CAPD sadresse a priori des centres
divers rpartis tout au long des voies auditives. Chez de
nombreux patients, le dsordre est imput un retard de
maturation au niveau de certains centres auditifs. Ce retard peut
reprsenter une simple variation dans le dveloppement naturel
du cerveau (auquel cas le CAPD peut rgresser avec le temps),
rsulter danomalies hrditaires (souponnes lorsque le profil
auditif prsente des aspects familiaux ; les dcouvertes de
limplication des facteurs Sef ou Math5 entrent dans ce cadre
qui devrait rapidement stoffer), et certaines tiologies acquises
ont t invoques, traumatismes ou tumeurs pouvant entraner
des troubles neurologiques, maladies ou infections virales,
hypoxie ou empoisonnement (notamment le saturnisme). Les
consquences de certaines de ces maladies ne sont pas limites
laudition, mais les atteintes auditives peuvent passer inaperues si on ne pense pas au cadre CAPD . Il a t signal que
de nombreuses personnes atteintes de CAPD ont une dominance hmisphrique absente ou anormale, ce qui suggre
lexistence de conflits (primitifs ou secondaires ?) entre hmisphres droit et gauche. Normalement certaines tches danalyse
sont lapanage dun hmisphre, et lorsque lhmisphre qui
devrait seul traiter une certaine information voit le rsultat de
son analyse confront une version en comptition venant de
lautre hmisphre, on peut imaginer quil en rsulte une baisse
de performance.

En perturbant la maturation des centres auditifs dautant plus


quelle survient lors de priodes critiques, la privation sensorielle prolonge rejoint la problmatique des CAPD mme si
lvnement initial est un dficit cochlaire (ou mme, transmissionnel). Une dsaffrentation, mme lge adulte, a des
consquences sur la connectique des circuits centraux qui peut
se manifester par un CAPD (discrimination, dcodage phontique, capacits binaurales, coute dichotique, mmoire, facults
danticipation, etc.). Ces dficits sont plus ou moins rapidement
rversibles en cas dappareillage. Des lments positifs ont t
mis en exergue en conclusion des travaux du groupement de
recherche (GDR) CNRS prothses auditives (2004). La mise
en uvre dun appareillage chez ladulte permet par exemple
aux centres auditifs de retrouver en quelques semaines une
allocation centrale des frquences plus harmonieuse que celle
mise en place dans la priode de privation sensorielle. ThaiVan et al. (2003) [79] ont ainsi montr que les frquences en
bordure dune perte auditive prsentent des seuils diffrentiels
de frquence anormaux qui se rtablissent une fois lappareillage
mis en route.
Une des formes cliniques frquemment rencontres de CAPD
est lenfant ayant des difficults dapprentissage. Comme il a t
dit plus haut, des troubles de lapprentissage chez lenfant
peuvent tre imputables un dficit fonctionnel des voies
auditives centrales. Cela a t reconnu ds les annes 1970 dans
les pays anglo-saxons, et ne fait plus de doute actuellement [3,
27]. La batterie de tests audiologiques de Willeford [80], labore
en 1976, sert dans ces pays dtecter les dficits auditifs
centraux de lenfant ayant des difficults dapprentissage. La
batterie de test propose par lASHA pour les anglophones et le
BAC de Demanez et al. pour les francophones sont maintenant
trs pratiques. Le point important est que les tests des voies
auditives centrales font partie du bilan audiologique recommand en cas de difficults dapprentissage [37, 81]. Chez ces
enfants, les tests neurologiques montrent que lintelligence est
normale ou subnormale [6, 27]. Latteinte peut porter sur toutes
les facults auditives centrales, en particulier sur lintgration
temporelle du signal, la capacit de fusion binaurale, la reconnaissance des signaux altrs. Il faut noter que les fonctions
auditives centrales voluent avec lge [82] . Le traitement
binaural du signal par exemple est plus performant chez les
grands enfants que chez les plus jeunes. Cette maturation dans
le temps du systme auditif est une notion importante chez
lenfant. La privation du signal peut ainsi retentir sur le
dveloppement des voies auditives centrales. Par exemple, il a
t montr quen cas dotites moyennes aigus rptition, les
voies centrales auditives du tronc crbral taient moins
performantes quen labsence dantcdent otitique (les enfants
tant tests en dehors de toute otite aigu) [83]. Cette maturation
du systme auditif pendant lenfance rend probablement
compte galement des meilleurs rsultats obtenus quand les
implants cochlaires sont implants prcocement, cest--dire
quand les voies auditives sont encore en pleine volution.
Lattention et la motivation de lenfant prennent une part
importante dans la fiabilit des rsultats obtenus par tests
audiomtriques centraux. Ainsi, Silman et al. [6] ont-ils pu
redresser un diagnostic erron datteinte des voies auditives
centrales chez trois enfants, par le seul changement de rcompense, en cas de bonnes rponses aux tests audiologiques : ils
proposaient aux enfants de leur donner ce quils prfraient
la place dun jouet ou bonbon quelconque (un marshmallow,
une pice de monnaie, etc.). Latteinte auditive centrale chez
lenfant serait due un asynchronisme de maturation des voies
auditives [84]. Mais des atteintes localises des voies auditives
peuvent galement se rencontrer. Certaines causes dcrites chez
ladulte peuvent aussi tre retrouves [27].
Demanez et al. [37, 85] identifient trois groupes denfants
particulirement risque datteinte auditive centrale : les
prmaturs (ge gestationnel moyen de 30,9 2,4 semaines), les
enfants dyslexiques, et les enfants atteints dotite sromuqueuse
avec retentissement auditif modr.

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Atteintes centrales de laudition 20-184-A-10

Ces donnes nous font insister sur la prise en charge prcoce


de lenfant souffrant dhypoacousie, mme modre, afin de
limiter au maximum les altrations centrales qui sinon en
dcouleront. Cette prise en charge repose sur deux grands
principes :
tout dabord, il est important de rgler autant que possible le
trouble auditif priphrique. Cela va du simple arateur
transtympanique laide auditive externe et au maximum
limplant cochlaire en cas de surdit sans bnfice apport
par les aides auditives externes ;
ensuite, laide orthophonique est trs importante pour aider
lenfant organiser correctement les informations auditives
quil peroit. Lorthophonie laide aussi corriger les confusions quil a acquises et surtout ne plus en commettre.
Cette prise en charge spcifique de lenfant a bien entendu
un emploi du temps serr, afin que les voies auditives centrales
puissent tre encore mallables et les altrations corrigeables.
On peut retenir lge de 6 ans en cas de surdit modre. En cas
de surdit profonde sans bnfice des aides auditive externes, il
est montr quune implantation cochlaire aprs 5 ans ne
donne dans la plupart des cas que des rsultats mdiocres sur
lacquisition du langage oral [86].

Presbyacousie participation centrale


Comme nous lavons dj mentionn, le sujet g peut
vraisemblablement souffrir de troubles centraux de laudition se
confondant avec, ou faisant partie du tableau de certaines
presbyacousies [13, 87]. En fait, ds la sixime dcennie, des
troubles auditifs centraux dus la dgnrescence des voies
auditives depuis le tronc crbral jusquau cortex peuvent
devenir symptomatiques [27] . La dtection de ces troubles
centraux de la personne ge est rendue difficile par le fait que
latteinte priphrique auditive est quasiment toujours prsente
et peut masquer la surdit centrale. Latteinte centrale probablement responsable des troubles auditifs centraux de la personne
ge serait une dtrioration progressive du corps calleux,
rsultant en une diminution des transferts dinformation
auditive interhmisphrique [88].

Dmences
Dans la maladie dAlzheimer ou la dmence snile, les
dsordres centraux npargnent pas les voies auditives centrales.
De nombreuses publications rapportent lassociation de surdit
centrale et de dmence [14, 15, 89-91]. Latteinte auditive, notamment centrale, dont lvaluation est loin dtre facile en cas de
dmence, est cependant frquente [14, 15, 89] et mrite dtre
recherche afin doptimiser la prise en charge de ces malades [14,
15, 89, 90, 92]. Daprs une tude prospective mene sur une partie
de la population de Framingham, latteinte auditive centrale
prcderait souvent la dmence snile, ralisant ainsi un
marqueur prcoce de cette maladie [14]. On peut conseiller au
mdecin ORL devant prescrire un appareillage auditif une
personne ge, en cas de doute sur une atteinte centrale plus
large dbutante, de sassurer trs simplement de ses fonctions
cognitives centrales par des tests simples et peu consommateurs
de temps comme le mini mental score (MMS) par exemple [92].

Dysfonction auditive obscure


(obscure auditory dysfunction)
Tout audiologiste est confront des patients se plaignant de
surdit, alors que les tests de laudition priphriques sont
normaux. En 1989, Saunders et Haggard dfinirent ainsi la
dysfonction auditive obscure [93]. Il est probable que, dans ces
cas, existe une atteinte centrale de laudition modre, puisque
le systme priphrique est a priori innocent [29]. Toutefois, il
nest pas exclu (et mme probable) quune atteinte priphrique
subtile de laudition, ou que des dficits cognitifs, des problmes
psychologiques et/ou motionnels, des diffrences de langage
ou denvironnement soient aussi responsables de ce syndrome [27]. Parmi ces atteintes obscures de laudition, il existe

une entit clinique qui regroupe les patients prouvant de


grandes difficults auditives dans les milieux bruyants alors que
leurs tests auditifs priphriques sont normaux. Ce syndrome de
King-Kopetzky est parfois assimil la dysfonction auditive
obscure [94]. En cas de gne uniquement dans le bruit, une
valuation des performances par audiomtrie automatique avec
balayage frquentiel (audioscan) a rvl une plus grande
quantit de trous (chutes du seuil auditif centres sur un
intervalle frquentiel rduit) dans lintervalle frquentiel allant
de 500 3 000 Hz que chez les sujets contrles [94]. Lexplication de ce fait est pour linstant totalement spculative. La
prdominance de ces trous dans cet intervalle frquentiel
pourrait tre due des dsordres gntiques de laudition, par
analogie avec les rsultats daudiomtrie automatique par
audioscan rapports par Meyer-Bisch en cas datteinte gntique
de laudition [95] . Chez ces patients, il est trs fortement
recommand dutiliser des tests spcifiques des atteintes
centrales de laudition, tels que ceux proposs dans le BAC [37].
En effet le praticien se trouve dans la situation typique de
discordance entre tests audiomtriques classiques et plaintes du
patient o il faut voquer une atteinte centrale de laudition.
Dailleurs une atteinte des voies auditives centrales est trs
frquente dans ce syndrome.

Formes cliniques moins frquentes


Les autres lsions centrales pouvant se diffrencier des
atteintes auditives priphriques correspondent, gnralement
chez ladulte, des lsions corticales et/ou sous-corticales.
Toutefois, le cas bien document de surdit msencphalique
rapport par Durrant et al. en 1994, par destruction du colliculus infrieur chez une jeune femme [53], montre que latteinte
haute nest pas toujours indispensable linstauration de ce
type de surdit. Quoi quil en soit, grce lIRM, on identifie la
plupart des tumeurs ou lsions ischmiques ou hmorragiques
crbrales en cause. Mais dans certains cas, notamment dans les
atteintes auditives centrales de lenfant, ou dans les presbyacousies composante centrale, latteinte prcise est difficile
dterminer, voire encore inconnue.

Infarctus cortico-sous-corticaux, hmorragies


crbrales
Buchman et al. [10] ont montr que, le plus souvent, les cas
de surdit verbale de ladulte taient dus des accidents
vasculaires crbraux temporaux bilatraux par embolie dorigine cardiaque. Dune manire gnrale, une cardiopathie
emboligne doit tre recherche systmatiquement devant une
atteinte centrale de laudition, puisquil y a dans ces cas
possibilit de prvenir de futurs accidents ischmiques.
Latteinte bilatrale des gyri de Heschl, que lon croyait obligatoire, nest en fait pas toujours retrouve dans les surdits
centrales corticales (au sens large du terme). Certaines atteintes
subcorticales peuvent suffire [96]. Des ruptures anvrismales, des
hmatomes temporaux bilatraux ont t responsables de
surdits centrales de laudition [97]. ct de ces tiologies
ischmiques et hmorragiques peuvent tre retrouves de
nombreuses autres causes. Lanamnse, souvent obtenue par
lentourage, prend ainsi une grande valeur dorientation. Il faut
noter ici que les surdits cortico-sous-corticales proprement
parler, cest--dire la surdit verbale, lagnosie auditive ou la
surdit corticale, sont rares car elles ncessitent des lsions des
deux cortex auditifs, droit et gauche, pour tre videntes. En cas
datteinte unilatrale, comme dans lhmianacousie de
Michel [28], cest uniquement la recherche oriente, comme dans
le cas rapport par Nedelec-Ciceri et al. [98], dune lsion du
cortex auditif dun ct qui permet de reconnatre la surdit : en
effet, latteinte auditive gne moins le patient qui garde une
bonne partie de ses facults auditives grce au ct sain.

Infections, virus et prions


Les infections (encphalites, mningites purulentes), les
atteintes virales par exemple par le virus de limmunodficience

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20-184-A-10 Atteintes centrales de laudition

humaine [99, 100] , les infections opportunistes du systme


nerveux central au cours du sida [99, 100] sont toutes pourvoyeuses datteintes centrales de laudition. Un cas de surdit due
latteinte corticale de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a t
rcemment rapport [101].

Rfrences
[1]

[2]

Tumeurs
[3]
Toute tumeur sigeant sur le trajet des voies centrales ou au
niveau du cortex auditif peut entraner une surdit centrale. Par
ailleurs, le traitement mme des tumeurs intracrniennes peut
lser les voies auditives centrales. En 1994, Durrant et al.
rapportaient un cas trs bien document datteinte centrale de
laudition aprs traitement radiochirurgical par gamma-knife
dune lsion artrioveineuse qui sigeait au niveau du colliculus
infrieur. LIRM montrait la destruction slective et isole dun
des deux colliculus infrieurs, qui pouvait donc tre tenue pour
responsable des troubles constats [53].

Chirurgie
ct des lsions chirurgicales imputables lextirpation de
noplasies centrales, les lobotomies et commissurotomies
interrompant des connexions interhmisphriques, comme par
exemple les sections du corps calleux, donnent bien videmment des perturbations auditives [102, 103].

Sclrose en plaques
Mentionnons ici que la sclrose en plaques peut saccompagner de troubles auditifs centraux [18]. Une surdit brusque
dtiologie rtrocochlaire a t rapporte comme signe rvlateur de sclrose en plaque [104]. Toutefois les tests spcifiques des
voies auditives centrales navaient pas t effectus et il est
difficile de savoir si laudition ft atteinte par neuropathie
auditive ou par altration centrale de laudition. Il est vraisemblable que la dgnrescence neuronale concerne la fois les
voies auditives centrales et priphriques de laudition.

Conclusion
Les atteintes des voies auditives centrales sont en pratique
trs frquentes. Elles commencent tre regroupes et identifies comme telles dans le groupe des CAPD (central auditory
processing disorders). Leur diagnostic clinique nest pas toujours
ais et la clef est de lvoquer en cas de discordance entre les
plaintes et les tests audiologiques habituels daudiomtrie. Il est
alors trs fortement conseill de complter le bilan audiomtrique routinier par un bilan audiomtrique central tel que le BAC
propos pour les francophones [37]. Chez lenfant, un trouble de
lacquisition du langage persistant, sans atteinte priphrique ou
aprs correction de celle-ci, a fortiori en cas dantcdent de
prmaturit, une otite sromuqueuse avec altration modre de
laudition, ou une dyslexie, doit faire suspecter une atteinte
centrale de laudition. Les tiologies sont varies, de mme que
le retentissement des atteintes centrales de laudition. Une
incapacit de comprhension en milieu bruyant sera probablement plus handicapante quune amusie, du moins en dehors
des cercles de musiciens. Latteinte gntique est frquente, en
grande part responsable de lamusie congnitale par exemple.
Les tiologies plus classiques, vasculaires ou tumorales sont en
fait trs rares du fait de la ncessit datteinte bilatrale pour
que latteinte centrale soit associe une expression clinique
reconnaissable. Lutilisation des nouvelles techniques dimagerie, IRM fonctionnelle et TEP-scan en particulier, est trs
prometteuse mais pour linstant encore principalement du
domaine de la recherche.

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T. Mom, Oto-rhino-laryngologiste, professeur des Universits (tmom@chu-clermontferrand.fr).


A. Bascoul, Interne des Hpitaux.
L. Gilain, Oto-rhino-laryngologiste, professeur des Universits, chef de service.
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, CHU Hpital Gabriel Montpied, 30, place Henri-Dunant, 63000 Clermont-Ferrand, France.
P. Avan, Biophysicien, directeur de laboratoire.
Laboratoire de biophysique sensorielle, EA 2667, Facult de Mdecine, Universit Clermont I, 28, place Henri-Dunant, 63000 Clermont-Ferrand, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Mom T., Bascoul A., Gilain L., Avan P. Atteintes centrales de laudition. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie, 20-184-A-10, 2010.

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