Malformations ano-rectales

Pr. H.SIBAI

Introduction

Ensemble trs vaste de malformations :

Haute ou basse
Totalement ou partiellement obstructive
Pronostic variable
Malformations (6me-10me semaine)
Associations malformatives + +
2 3 cas pour 10.000 nouveau-n

Mcanismes de la continence
Sphincter interne : muscle lisse
Sphincter externe : muscle stri
Releveur de lanus (plancher pelvien) : stri

Rappel embryologique

I- Cloisonnement du cloaque

Rappel embryologique

II- Dveloppement du canal anal

Rappel embryologique

III- Dpression anale

Rappel embryologique

Dfaut de cloisonnement du cloaque

Malformations profondes

Rappel embryologique

Dfaut de dveloppement du canal anal

Rappel embryologique

Dfaut de perforation de la membrane anale

Rappel embryologique

Dfaut de cloisonnement du cloaque :

MAR haute
Prine profond
Malformations associes
Anomalie de formation de la dpression anale :
MAR basse
Prine superficiel
Souvent isole

Classification des MAR

1. Varit haute , Intermdiaire ou basse
2. Varit totalement ou partiellement obstructive

Varit
Haute
Basse

Coccyx

Releveur
Sphincter externe

Pubis

Ligne pubo-coccygienne
De Stephens

Ligne passant par le point I :

Point le plus bas de lischion

Ligne pubo-coccygienne
De Stephens

MAR haute
MAR intermdiaire

Ligne passant par le point I :

Point le plus bas de lischion

MAR basse

Varit
Totalement obstructive
Partiellement obstructive

Aspect normal

MAR totalement obstructive

Aspect normal

MAR totalement obstructive

Aspect normal

MAR partiellement obstructive

Aspect normal

MAR partiellement obstructive

Diagnostic
1. Diagnostic positif
2. Diagnostic de la varit haute ou basse
3. Recherche de malformations associes

1- Diagnostic positif
Circonstances de dcouverte :
1.
2.
3.
4.

Examen du prine la naissance

ONN ventre distendu +/- mconiurie
Constipation chronique , mgaclon
Diagnostic antnatal

2- Diagnostic de la varit
MAR totalement obstructive

Mconiurie : MAR haute

Orifice unique chez la fille : MAR haute
Pas de signes dorientation : Rx de profil

Incidence de Wengenstein et Rice

Dcubitus latral , cuisses flchies 90o

Clichs de profil strict
Repre mtallique lemplacement de lanus

Incidence de Wengenstein et Rice

1. MAR haute :
Cul de sac au dessus de la ligne de stephens
Distance cul de sac anus > 1 cm
2. MAR basse :
Cul de sac au dessous de la ligne de Stephens
Distance cul de sac anus < 1 cm

2- Diagnostic de la varit
MAR partiellement obstructive

Fistule prinale : MAR basse

Fistule vulvaire chez la fille :
preuve au stylet +/- fistulographie

preuve au stylet

MAR basse
Trajet sous cutan

MAR haute
Trajet ascendant

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale

Mconiurie

Pas de fistule prinale

Pas de mconiurie

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale

MAR basse

Mconiurie

Pas de fistule prinale

Pas de mconiurie

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale

Mconiurie

MAR basse

MAR haute

Pas de fistule prinale

Pas de mconiurie

MAR chez le garon

Examen du prine et des urines

Fistule prinale

Mconiurie

Pas de fistule prinale

Pas de mconiurie
Rx de profil

MAR basse

MAR haute

MAR basse

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 %

Vaginale
Cloaque

Vulvaire

fistule (-) : 10 %

Prinale

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 %

Vaginale
Cloaque

MAR haute

Vulvaire

fistule (-) : 10 %

Prinale

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 %

Vaginale
Cloaque

MAR haute

Vulvaire

fistule (-) : 10 %

Prinale

MAR basse

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 %

Vaginale
Cloaque

Vulvaire

fistule (-) : 10 %

Prinale

Stylet
fistulographie

MAR haute

MAR basse

MAR chez la fille

Examen du prine

Fistule (+) : 90 %

Vaginale
Cloaque

Vulvaire

fistule (-) : 10 %

Prinale

Rx de profil

Stylet
fistulographie

MAR haute

MAR basse

MAR basse

3- Malformations associes

Examen clinique
Radiographies du rachis
chographie abdominale (Reins vessie)
chographie du cne mdullaire

3- Malformations associes
Malformations vertbro-mdullaires : 40 %
Malformations uro-gnitales : 40 %
Autres : Atrsie sophage , cur , VACTERL

Traitement
Traitement en priode no-natale :
ONN :

MAR haute >> colostomie

MAR basse >> proctoplastie

Fistule suffisante >> attendre la cure

Traitement
Traitement chirurgical : MAR basse
Proctoplastie
Prinoplastie
Transposition anale
Pronostic excellent

Traitement
Traitement chirurgical : MAR haute
Pena et De Vries
Stephens
Romualdi
Pronostic moyen

MAR
Haute
Trouble prine profond
Fistule recto-urinaire
recto-vaginale
Sphincter interne absent
Malformations 40 %
Colostomie puis Pena
Mauvais pronostic

Basse
Trouble prine superficiel
Fistule prinale

Sphincter interne prsent

Malformations 20 %
Proctoplastie
Excellent pronostic