GUA MDICA UCIN 10AS CAUSAS

HIDROCEFALIA CONGENITA

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UCI NEONATOS (UF)

Versin: 2

GENERALIDADES
El trmino hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "cfalo"
que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condicin en la que la principal
caracterstica es la acumulacin excesiva de lquido en el cerebro. El exceso de lquido
provoca una dilatacin de los ventrculos cerebrales y un aumento de la presin intracraneal
que puede daar de forma irreversible el cerebro.
Actualmente existe un reto diagnstico y teraputico en los nios con hidrocefalia
congnita, para establecer la etiologa precisa y dar un (tratamiento adecuado. Con el
auxilio de los mtodos de imagen por tomografa axial, resonancia magntica y la
ultrasonografa, podemos detectar intrauterinamente o en el perodo neonatal, en forma
precoz una hidrocefalia, dndonos la oportunidad de ofrecer una teraputica adecuada.
Por definicin la Hidrocefalia Congnita se desarrolla intrauterinamente durante
el
embarazo y puede detectarse por ecografa prenatal o
en el momento del parto
aunque muchas veces las manifestaciones clnicas evolutivas se presentan en perodos
posteriores haciendo difcil diferenciar entre una causa congnita y otra adquirida, sin
embargo el carcter congnito se define por alteraciones patolgicas del tubo neural
durante la tercera y cuarta semana de vida embrionaria,. Lo que si es comn es que se
trata de un estado patolgico de diferentes causas, donde hay un incremento de la
cantidad de lquido cefalorraqudeo ( L C R . ) ventricular, por una ruptura de equilibrio
entre hidroformacin y absorcin del mismo'4"1, que lleva a un aumento de la presin
intracraneal con disminucin concomitante de la sustancia cerebral.
Normalmente la produccin del L.C.R. en nios es de 0.35 ml/min, o sea 500 cc/da que se
renueva ms o menos cadaseis a ocho horas hay muy pocas variaciones con respecto en
que sexo predomina, pero pareciera que los varones son ms afectados por hidrocefalia
sola, posiblemente debido a una asociacin gentica ligada al
cromosoma "X". La
hidrocefalia con espina podra ser ms frecuentemente en el sexo femenino.
No se ha demostrado variaciones por factores tnicos o ambientales, pero si hay mayor
incidencia en sectores socioeconmicos bajos, y ms frecuente en multparas y mujeres
aosas.
Existen cuatro ventrculos cerebrales conectados entre s. Normalmente, el lquido
cefalorraqudeo fluye a travs de los ventrculos, baa la superficie del cerebro y la mdula
espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea.
El lquido cefalorraqudeo tiene tres funciones vitales importantes:
Mantener flotando el tejido cerebral, actuando como colchn o amortiguador.
Servir de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
Fluir entre el crneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de
sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).

Elabor: JUAN FRANCISCO BENAVIDES

Revis: JOHANNA GARAY BACCA
Aprob: MIGUEL ANTONIO PARRADO GUTIERREZ
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El equilibrio entre la produccin y la absorcin de lquido cefalorraqudeo es de suma

importancia. En condiciones normales, el lquido es casi totalmente absorbido en la corriente
sangunea a medida que circula. Cuando este equilibrio est perturbado se produce su
acumulacin y por ende Hidrocefalia.
CLASIFICACION:
Segn el momento de aparicin se puede clasificar en:
1.
Congnita
La hidrocefalia congnita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por
enfermedades durante el embarazo, por trastornos genticos y lesiones durante el parto.
2.
Adquirida
La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o ms tarde. Este tipo
de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por
una lesin o una enfermedad
Segn el nivel donde se site el bloqueo se clasifica en:
1.
Comunicante
Hay bloqueo de la absorcin de L.R.C. en las vellosidades aracnoideas.
2.
No comunicante u Obstructiva
Hay una interferencia en la circulacin normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular
desde uno o ambos agujeros de Monro, Acueducto de Silvio
y ventrculo de Luschka y
Magendie.
ETIOLOGIA:
Las principales causas son las siguientes:

Estenosis u obstruccin del acueducto de Silvio: esta es la causa ms comn de

hidrocefalia congnita y se debe a la obstruccin del acueducto de Silvio por infeccin,
hemorragia o tumor.

Espina bfida: Este es un defecto que se presenta en el nacimiento que supone una
apertura anormal de la columna vertebral con defectos en la mdula espinal que van desde
muy leves hasta muy severos. Aunque se desconoce la causa exacta de la enfermedad, se
ha visto que el cido flico durante el embarazo ayuda a prevenir su aparicin. Casi un 80%
de los lactantes o bebs con espina bfida tambin presentan hidrocefalia.

Hemorragia interventricular: Esto es una forma adquirida de hidrocefalia y muy

frecuentemente que afecta a bebs prematuros. Como hemos mencionado previamente, la
sangre puede bloquear los ventrculos o puede de alguna manera obstruir las vellosidades
aracnoideas que es por donde se reabsorbe el lquido cefalorraqudeo.

Meningitis: Corresponde a una inflamacin e infeccin de las membranas (meninges)

que rodean y protegen al cerebro y la mdula espinal. Puede ser causada por infecciones
bacterianas o vrales, las cuales pueden producir cicatrizacin o fibrosis de las membranas
que se encuentran a lo largo de las vas de drenaje del lquido cefalorraqudeo.

Traumatismo craneoenceflico
Tumores cerebrales

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Quistes aracnoideos: Estos quistes son congnitos en su origen y pueden ocurrir en

cualquier lugar a lo largo del cerebro. Estn llenos de lquido cefalorraqudeo y estn
cubiertos de la membrana aracnoidea (una de las tres membranas menngeas), las cuales
pueden de alguna manera bloquear las vas de drenaje del lquido cefalorraqudeo, los
ventrculos o el espacio subaracnoideo.

Sndrome de Dandy-Walker: En este sndrome, el cuarto ventrculo se encuentra

agrandado de manera anormal ya que los pequeos orificios de drenaje del mismo estn
parcial o completamente cerrados. Adems, el cerebelo falla en su desarrollo as como hay
falta de o desarrollo normal de otras partes del cerebro como parte del sndrome. Muy
comnmente, este sndrome cursa con hidrocefalia.
DIAGNOSTICO
Las manifestaciones clnicas dependen de la edad de la instalacin del desequilibrio entre
produccin y absorcin del L.C.R.
El crecimiento anormal del tamao ceflico ocurre invariablemente en la hidrocefalia
congnita y en la de instauracin durante la lactancia. En los casos ms graves de
desarrollo intrauterino hay un agrandamiento masivo del permetro craneano que hace
imposible el parto normal y en las menos agresivas, la cabeza puede ser de tamao normal
al nacimiento y posteriormente crece a ritmo exagerado
En los recin nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora, hiporexia marcada con
alteraciones en la succin, insuficiencia postnatal o presentar signos severos de paro
cardiorrespiratorio, coma o herniacin transtentorial por hipertensin intracreana
severa. Los signos de parinaud y mac-ewen aparecen en forma ms posterior.
El denominado "Pulgar Cortical" (Pulgar corto, flexionado sobre la palma con acortamiento
de primer metacarpio) asociado a dficit mental, espasticidad de miembros inferiores,
fascies asimtrica y tosca con rasgos de escafocefalia, puede presentarse en algunas
hidrocefalias ligadas al cromosoma "X" (2)
Sntomas del neonato

Agrandamiento de la cabeza (aumento del permetro craneal)

Fontanelas (reas blandas de la cabeza) abombadas con o sin aumento del
de la cabeza
Suturas separadas
Vmitos
Disminucin del crecimiento.
Irritabilidad.
Espasticidad muscular
Retraso en el desarrollo
Movimientos lentos
Dificultad para la alimentacin
Somnolencia
ojos en sol naciente

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Por otro lado el apoyo diagnstico de la ultrasonografa durante el embarazo es sumamente

til, para deteccin precoz del estado hidroceflico ya sea puro o asociado a otras
malformaciones congnitas.
La tomografa axial y la resonancia magntica pueden delimitar completamente las
estructuras de SNC y dan idea exacta de la magnitud y la etiologa del proceso. El Spect
puede dar informacin sobre flujo sanguneo cerebral y con la ventriculografa isotpica
dibujar el edema cerebral asociado a hidrocefalia.
TRATAMIENTO
Actualmente el tratamiento quirrgico de la hidrocefalia es muy gratificante, ya que con
intervenciones relativamente sencillas, se pueden recuperar y prevenir deterioros
intelectuales y dficit neurolgicos importantes. Los avances en el diagnstico y tratamiento
de la hidrocefalia han permitido una reduccin drstica de la mortalidad y una mejora
importante de la calidad de vida, as como, de la situacin neurolgica y mental de la
mayora de los pacientes.
Hasta el da de hoy, el mejor y ms efectivo tratamiento para resolver la hidrocefalia es la
ciruga, en la cual un pequeo tubo flexible llamado derivacin ventrculo peritoneal (shunt)
se coloca en el sistema del lquido cefalorraqudeo del nio. Este tubo redirige el flujo del
lquido desde los ventrculos a cualquier otra regin del cuerpo, de las cuales la ms
comnmente utilizada es la cavidad abdominal, o la aurcula cardiaca.
El tubo en cuestin es flexible, muy delgado y est elaborado de un material plstico suave
y moldeable (usualmente silastic) que es muy bien tolerado por nuestros tejidos
con muy bajo riesgo de rechazo. Los sistemas de derivacin ventrculo peritoneal vienen en
diferentes modelos y hay mltiples marcas, pero todos tienen componentes similares que
son: sistema de tubos (ya mencionados) as como un mecanismo que controla el flujo y/o la
presin del lquido.
En la mayora de los casos la colocacin de un sistema de derivacin es un procedimiento
quirrgico relativamente corto y usualmente sin complicaciones. Requiere de anestesia
general y usualmente de dos a tres das de hospitalizacin, en los cuales el nio es vigilado
por si aparece algn tipo de complicacin inmediata.
Posterior a la colocacin del sistema, el tamao de los ventrculos cerebrales empieza a
disminuir, en algunos nios la fontanela se hace blanda y hasta inclusive pudiera aparecer
deprimida y las suturas del crneo se pueden estrechar o posiblemente algunas veces
cabalgar las unas sobre las otras. A pesar que todo el sistema se coloca debajo de la piel en
todo su trayecto, a excepcin de los lactantes, el sistema usualmente no es visible.
El uso profilctico de cefazolina en el posoperatorio a 50mg-kg-dosis

por 3 dosis

NEUROENDOSCOPIA, NUEVA TCNICA MNIMAMENTE INVASIVA

Esta es una nueva tcnica que permite curar la hidrocefalia en nios sin necesidad de
recurrir a vlvulas.el avance en el que vienen trabajando desde hace un lustro, slo es
posible aplicarlo en pacientes con hidrocefalia obstructiva o con componente obstructivo.

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En la prctica, alrededor del 30 por ciento de los casos de hidrocefalia pueden curarse
en estos momentos con la neuro endoscopia. Esta tcnica, considerada mnimamente
invasiva, precisa de un pequeo orificio en el crneo de apenas un centmetro de dimetro,
a travs del que se introduce un neuroendoscopio, con el que es posible operar desde un
ordenador.
As, durante la intervencin, que se prolonga entre 15 y 30 minutos, los cirujanos ' navegan'
por el interior de las cavidades craneales, para eliminar las obstrucciones existentes y que
provocan la acumulacin del lquido cefalorraqudeo.
Actualmente se trabaja en las mejoras en los sistemas valvulares y el uso de catteres
con antibiticos como los ms recientes progresos en los sistemas usados para curar las
llamada hidrocefalias comunicantes.
PRONOSTICO
El pronstico para los pacientes que se diagnostican tempranamente es mejor, ya que al
descomprimir el cerebro muchos de los daos se revierten.
El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si
se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal.
Los sistemas de derivacin son muy resistentes y duraderos y que no deberan ocasionar
ningn tipo de problemas para que el nio pueda tener una vida prcticamente normal.
En general el nio debera ser capaz de participar prcticamente en cualquier actividad, al
vez con la excepcin de deportes que impliquen contacto fsico muy rudo.
La edad a la cual un nio desarrolla hidrocefalia determinar las diferencias en los defectos
fsicos y/o intelectuales. Muchos nios con hidrocefalia desarrollan inteligencia
normal, desarrollo fsico y coordinacin normales pero tienden a ser un poco ms lentos en
adquirir habilidades en la coordinacin ojo-mano y en aprender a caminar.
Es importante enfatizar que cada nio es diferente y que la capacidad que tiene cada anio
para desarrollar estas habilidades va a depender de muchos factores y a su vez es muy
individual. As mismo, el progreso del desarrollo del nio va a depender de la causa
subyacente de la hidrocefalia.
Un hecho de vital importancia que todos los padres con nios con hidrocefalia deben saber,
es que nunca deben comparar a su hijo o hija con otros nios.
Su aceptacin y amor van a tener un gran impacto en como l o ella se perciban asa
mismos y al final determinarn si tendrn o no xito en el mundo. Como padre, usted debe
ayudar a darle la llave para el futuro. Su actitud positiva y soporte van a permitir que su
hijo o hija tengan la mejor oportunidad de vivir una vida completa y feliz.

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BIBLIOGRAFIA
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