Universidad Nacional

Autnoma de Mxico
Facultad de Estudios
Superiores Iztacala
Carrera: Mdico Cirujano
Grupo: 1162
Clase: Generalidades
Integrantes:
Ortega Tapia Graciela Teresa
Ramos Cervantes Jorge

Va de las pentosas

Caractersticas generales
Se produce en el citosol de las clulas.
Ruta alternativa para el metabolismo de la glucosa.
Su actividad es principalmente en TEJIDO ADIPOSO, GLBULOS ROJOS, HGADO, CORTEZA
SUPRARRENAL, TIROIDES, TESTCULOS Y GLNDULA MAMARIA EN LACTANCIA.
Activada por la insulina. (En el estado posprandial cuando se incrementa la lipognesis, induce la sntesis
de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa y 6-fosfogluconato deshidrogenasa.)
No utiliza ni se produce ATP
2 fases:
1. Oxidativa: se genera NADPH (Es irreversible)
2. No oxidativa: genera precursores de la ribosa. (Es reversible)

NADPH es una coenzima:

Utilizada en la sntesis de cidos grasos y esteroides.

Utilizada para regenerar el glutation de los eritrocitos cuando est oxidado.

Nicotinamida adenina dinucletido fosfato

Ribosa sirve para:

Formar a las pentosas utilizadas para:

Sntesis de nucletidos y cidos nucleicos.

Va de la pentosa fosfato

Tres molculas de glucosa 6-fosfato dan lugar a tres molculas de CO2 y a tres
azcares de 5C. Se reordenan para generar dos molculas de glucosa 6P y una
molcula de gliceraldehdo 3-fosfato.

Primera fase

Irreversible oxidativa
La glucosa 6P pasa por deshidrogenacin y descarboxilacin para dar una
pentosa (ribulosa 5-fosfato)
Genera NADPH

Glucosa 6-Fosfato deshidrogenasa

La deficiencia gentica de esta enzima, es una
causa importante de lisis de eritrocitos, lo que
origina la ANEMIA HEMOLTICA.
El NADPH sirve para la reduccin de glutation
(flavoprotena que contiene FAD) oxidado
(catalizado por glutation reductasa).
El glutation reducido elimina H2O2 en una
reaccin catalizada por la glutation
peroxidasa, una enzima que contiene el
anlogo selenio de cistena (selenocistena)
en el sitio activo.
La acomulacin de perxido de hidrgeno
puede acortar el lapso de vida del eritrocito al
causar dao oxidativo de la membrana celular.
(Hemlisis)

6-Fosfogluconato deshidrogenasa

CO2

Segunda fase

Reversible no oxidativa.
La ribulosa 5P se convierte de regreso en glucosa 6P.
Transcetolasa y transaldolasa: enzimas principales.

ceto

Sntesis de
nucletidos y
cidos
nuclicos.
aldopentosa

Transcetolasa
Transfiere la unidad de dos carbonos (1 y 2) de una cetosa hacia el carbono
aldehdo de un azcar aldosa.
La reaccin requiere Mg2+ y difosfato de tiamina (V B1) como coenzima.
Probable que la porcin de dos carbonos transferida sea glucoaldehdo +
difosfato de tiamina.
-CATALIZA LA TRANSFERENCIA DE LA UNIDAD DE DOS CARBONOS DESDE
LA XILULOSA 5-FOSFATO HACIA LA RIBOSA 5-FOSFATO. Productos:
sedoheptulosa 7-fosfato, gliceraldehdo 3-fosfato (aldosa).

Transaldolasa
Cataliza la transferencia de una porcin
dihidroxiacetona de 3C (carbonos uno a tres)
desde la sedoheptulosa 7-fosfato (cetosa) a
gliceraldehdo 3-fosfato (aldosa). Forma:
fructosa 6-fosfato (cetosa) y eritrosa 4-fosfato
(aldosa).

*Transcetolasa
Acta con la xilulosa 5-fosfato restante
(habamos usado slo dos), donde dona
un glucoaldehdo siendo aceptor la
eritrosa 4-fosfato. Productos: fructosa 6fosfato, gliceraldehdo 3-fosfato.

2 se quedaron como fructosa 6-fosfato. 1 como gliceraldehdo 3P.

Fosfohexosa
isomerasa

Aldolasa.
Fosfotriosa
isomerasa.

glucosa 6P

Conexin con
gluclisis.

Fructosa 1,6
bisfosfato
Fructosa 1,6
bisfosfatasa

Fructosa 6fosfato
Fosfohexosa
isomerasa
Glucosa 6-fosfato

Importancia biomdica
La va de la pentosa fosfato es una ruta alternativa para el metabolismo de la
glucosa. No induce la formacin de ATP, pero tiene dos funciones importantes:
*Formacin de NADPH para la sntesis de cidos grasos y esteroides
*Sntesis de ribosa para la formacin de nucletidos y cidos nucleicos

La glucosa, la fructosa y la galactosa, son las principales hexosas que se

absorben a partir del tubo digestivo, derivadas del almidn, sacarosa y lactosa
respectivamente.

La fructosa y galactosa se pueden convertir en glucosa, principalmente a nivel

heptico, y la deficiencia gentica de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, que es la
primer enzima de la va pentosa fosfato, es una causa importante de la lisis de
eritrocitos, lo que conlleva a una anemia hemoltica.
El cido glucurnico se sintetiza a partir de la glucosa mediante la va del cido
urnico, que tiene importancia para la excrecin de metabolitos y sustancias
qumicas extraas.

La deficiencia gentica de las enzimas del metabolismo de la fructosa y la

galactosa, pueden causar enfermedades metablicas como fructosuria,
intolerancia a la fructosa y galactosemia.
La va de las pentosas es activa en el hgado, tejido adiposo, eritrocitos, corteza
suprarrenal, testculos y glndula mamaria durante la lactancia. Su actividad en
cambio es baja en el msculo estriado.
En el torrente sanguneo circula poca o ninguna ribosa, de modo que los tejidos
deben sintetizar la que necesitan para la sntesis de nucletidos y cidos
nucleicos, usando la va de la pentosa fosfato.

La fructosuria es una enfermedad metablica hereditaria muy rara.

Se caracteriza por la excrecin de fructosa en la orina. Normalmente, no se
excreta ninguna cantidad de fructosa en la orina.
Esta enfermedad se debe a una deficiencia de la enzima fructoquinasa en el
hgado, enzima necesaria para la sntesis del glucgeno a partir de la fructosa.
La presencia de fructosa en la sangre y en la orina puede conducir a un
diagnstico incorrecto de diabetes mellitus.

La galactosemia es enfermedad hereditaria causada por una deficiencia

enzimtica y se manifiesta con incapacidad de utilizar el azcar simple galactosa,
lo cual provoca una acumulacin de ste dentro del organismo, produciendo
lesiones en el hgado y el sistema nervioso central.
La galactosa es un monosacrido obtenido principalmente de la hidrlisis de la
lactosa contenida en la leche, aunque tambin puede estar presente en otros
alimentos. La galactosa se absorbe en el intestino y principalmente se transforma
en glucosa en el hgado.

En los eritrocitos la va de la pentosa fosfato proporciona NADPH para la

reduccin de glutatin; el glutatin reducido elimina H2O2, y esto es importante
porque la acumulacion de H2O2 puede acortar el tiempo de vida del eritrocito y
causar dao oxidativo a la membrana celular, lo cual conduce a la hemlisis.

La hemlisis (eritrocateresis) es el fenmeno de la desintegracin de los

eritrocitos (glbulos rojos o hemates). El eritrocito carece de ncleo y orgnulos,
por lo que no puede repararse y muere cuando se desgasta. Los casos ms
severos de episodios hemolticos se dan en pacientes con deficiencia de glucosa
-6- fosfato deshidrogenasa expuestos a situaciones, frmacos o sustancias que
precipitan el episodio, aunque normalmente los episodios son breves y de
recuperacin espontnea, debido a que el cuerpo contina produciendo glbulos
rojos, en raras ocasiones se puede producir insuficiencia renal o la muerte
despus de un evento hemoltico severo.

Va del cido Glucurnico

Es una va importante al aportar UDP-glucuronato, precursor de polisacridos
complejos, como el cido hialurnico, la heparina y el condroitin sulfato.
Tambin interviene en funciones de desintoxicacin y el UDP-glucuronato es
precursor de la xilulosa 5-fosfato, lo que liga a esta va con la va pentosa fosfato.
En el hgado, el cido urnico cataliza la conversin de glucosa en cido
glucurnico y pentosas.
Al igual que en la va de las pentosas, la va del cido glucurnico no forma ATP.

El UDP-glucuronato es la fuente para reacciones que incluyen en su

incorporacin proteoglucanos para reacciones que incluyen en sus sustrato
hormonas y medicamentos que posteriormente sern excretados en la orina.
Los proteoglicanos son macromolculas formadas por una protena central, a lo
largo de la cual se asocian, por su extremo terminal, numerosas molculas de
glicosaminoglicanos sulfatados.
Existe una enorme variedad de proteoglicanos, dependiendo del tipo y largo de la
protena central y del tipo, nmero y longitud de los glicosaminoglicanos
asociados a ella.

Dada su diversidad estructural los proteoglicanos tambin tienen una diversidad

de funciones tanto en la matriz extracelular como en la clula.
Los proteoglicanos son el componente fundamental de la matriz extracelular
animal. Aqu forman grandes complejos, tanto con otros proteoglicanos,
hialuronanos y protenas de la matriz fibrosa (como el colgeno).
Tambin estn involucrados en la unin de cationes (tales como el sodio, potasio
y calcio) y agua, y tambin regulando el movimiento de molculas dentro de la
matriz.

Funciones en la matriz extracelular

*Mantienen hidratada la matriz.
*Las cadenas de glucosaminoglucanos pueden generar poros de diferente
tamao, por lo que pueden intervenir como filtro selectivo en la regulacin del
trfico de molculas y de clulas, seleccionndolas en funcin de su tamao, su
carga o ambas cosas.
*Los glucosaminoglucanos y proteoglucanos se asocian formando enormes
complejos y se asocian con otros elementos de la matriz extracelular como el
colgeno y con redes proteicas de la lmina basal.
*Rodean el cartlago y le ayuda a soportar las fuerzas de compresin.

GAG
Hialuronato

Localizacin

Comentarios

Lquido sinovial, humor vtreo, MEC del tejido conectivo laxo

Polmeros grandes, absorben golpes

Condroitin
sulfato

cartlago, hueso, vlvulas cardiacas

GAG ms abundante

Heparan
sulfato

Membranas basales, componentes de las superficies celulares

Contiene ms glucosamina acetilada

que la heparina

Heparina

Componente de los grnulos intracelulares de los mastocitos que recubren las arterias de
los pulmones, hgado y piel

Contienen ms sulfato que los heparan

sulfatos

Dermatan
sulfato

Piel, vasos sanguneos, vlvulas cardiacas

Keratan
sulfato

Crnea, hueso, cartlago agregado con condroitin sulfatos

Tipo:Sndrome

Defecto
Enzimtico

GAG
Afectado

Sntomas

Hurler
MPSIH (MPS1H)

-Liduronidasa

dermatan
sulfato,
heparan
sulfato

Anublamiento de la crnea, distosis mltiple, organomegalia, enfermedades

cardiacas, enanismo, retraso mental, mortalidad temprana

Scheie
MPSIS (MPS1S)

-Liduronidasa

dermatan
sulfato,
heparan
sulfato

Nublamiento de la cornea; enfermedad de la vlvula artica, endurecimiento de las

articulaciones; inteligencia y esperanza de vida normales

Sanfilippo A
MPSIIIA (MPS3A)

heparan Nsulfatasa

heparan
sulfato

Detorioro mental profundo, hiperactividad, piel, cerebro, pulmones, corazn y

msculo esqueltico estn afectados en los 4 tipos de MPS-III

Morquio A
MPSIVA
(MPS4A)

galactosa-6-sulfatasa

keratan sulfato,
condroitina 6-sulfato

Anublamiento de la cornea, hipoplasia odontoide, enfermedad de la

vlvula artica, anormalidades esquelticas caractersticas

MaroteauxLamy
MPSVI
(MPS6)

arilsulfatasa B
tambin llamada Nacetilgalactosamina4-sulfatasa

dermatan sulfato

3 formas distintas que van desde moderadas a severas, enfermedad de

la vlvula artica, distosis mltiple, inteligencia normal, anublamiento de
la crnea, rasgos faciales speros

Sly
MPSVII
(MPS7)

-glucuronidasa

heparan sulfato,
dermatan sulfato,
condroitina 4-, 6sulfatos

hepatosplenomegalia, distosis mltiple, amplio espectro de severidad,

hidropsia fetal

La dieta con altos contenidos de sacarosa con jarabe de fructosa, provoca la

entrada de grandes cantidades de glucosa a la vena porta heptica. La fructosa
pasa ms rpido por gluclisis en el hgado que la glucosa, la cual satura las vas
del hgado y esto conlleva a un aumento en la sntesis y la esterificacin de
cidos grasos, lo que puede conllevar al aumento de triglicridos y de colesterol.

El deterioro de la va de la pentosa fosfato conduce a la hemlisis. Los defectos

genticos de la fructosa 6-fosfato deshidrogenasa, con el consiguiente deterioro
de la generacin de NADPH, manifiestan la destruccin de eritrocitos y el
paciente puede quedar en estado de estrs oxidativo.
En las persona con Diabetes Mellitus, hay aumento en las concentraciones de
fructosa como de sorbitol en el cristalino, lo cual puede conllevar a una catarata
diabtica.