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Ortiz
Sntomas de anemia.
Masa hematopoyticas extramedulares.
Adelgazamiento del hueso cortical.
Clasificacin
receptor.
Inducida por frmacos actan como Ag al combinarse con protenas del
plasma.
2. Factores antagonistas del plasma:
Sustancias qumicas, frmacos y venenos animales.
Agentes infecciosos.
Anormalidades de los lpidos del plasma.
3. Lesin traumtica fsica del plasma:
Lesiones de la microcirulacin.
Lesiones trmicas.
Hemoglobinuria de la marcha.
Sitios de Hemlisis
Mecanismos de Hemlisis
Hemlisis mediada por IgG
Prueba de Coombs
Variante ms comn de las AHAI 70% de los casos. Aproximadamente 60% de los
casos son idiopticos.
Mediada por IgG (IgG1 e IgG3) con reactividad mxima a 37 C.
- El autoAc caliente es reactivo con Ag en los GR del Px. El Ag no se expresa
transitoriamente.
- La especificidad del Ac se dirige contra el sistema Rh (70%) puede ser
especfico (auto-antiD) o reacciona con todos los GR, excepto las clulas con Rh
nulo.
- Hay hemlisis extravascular.
AHAI vinculadas a trastornos subyacentes2 = anemias hemolticas secundarias*
Clnica:
Debilidad progresiva, mareos e ictericia vinculados con la anemia.
Hepatoesplenomegalia de leve a moderada.
Laboratorio:
Anemia normocrmica normoctica de moderada a intensa clsica.
Reticulocitos.
Presencia de esferocitos/esquizocitos (u otros poiquilocitos).
Policromasia y eritrocitos nucleados en sangre perifrica.
Hiperplasia eritroide.
Mediada por IgM que fija complemento y es reactivo a una temperatura < 37 C.
AHAI causadas por Ac que reaccionan al fro:
1. Enfermedad de Hemaglutininas fras: en cerca del 16% de todas las AHAI.
a. Primaria o idioptica: padecimiento crnico que se presenta despus de
los 50 aos.
b. Secundaria: vinculada a infecciones por Mycoplasma pneumoniae, EBV
(mononucleosis infecciosa) y trastornos linfoproliferativos.
2. Hemoglobinuria Paroxstica por fro: ms grave Ac IgG bifsico que
reacciona con el fro.
Clnica:
Anemia hemoltica crnica, con o sin ictericia.
Aglutinacin de GR en reas del cuerpo que se enfran a los lmites de ese Ac y
causan retardo del flujo sanguneo dentro de los capilares piel blanca azul
roja (en el recalentamiento). Acompaada de entumecimiento, hormigueo o
dolor = Fenmeno de Raynaud o acrocianosis.
Laboratorio
Teraputica
Incompatibilidad Rh
IgG inmune
Madre Rh- y neonato Rh+
Incompatibilidad AB0
No inmune e IgG inmune
Madre 0 y neonato A B
Puede
afectarse
el
primer
embarazo y los subsecuentes
Anemia mnima
[Hb] del cordn umbilical
Bilirrubina con aumento leve a
moderado
PDGA +
Esferocitosis
Fototerapia ( la bilirrubina
txica)
PDGA +
No hay esferocitosis
Exsanguinotransfusin (bilirrubina 1920 mg/dL)
Hay hemlisis como resultado de una respuesta inmunitaria normal a una alteracin
de la antigenicidad del GR inducida por el frmaco.
Los frmacos tienen la capacidad de precipitar la produccin de Ac contra distintas
lneas celulares.
Agrupa 4 formas de anemia hemoltica:
1. Hapteno: Penicilinas, Cefalosporinas, Tetraciclinas.
2. Formacin de complejo inmunitario u observador inocente: Quinidina,
Fenacetina,
Aminopiridina,
Cefotaxima,
Ceftacidima,
Ceftriaxona,
Clorambucilo, Clorpromacina, Dipirona, FU, insecticidas, Isoniazida,
Sulfonamidas, Sulfonilureas, Tiazidas, Quinina, Rifampicina.
3. Modificacin de membrana: Cefalosporinas.
4. Autoanticuerpo: -metilDopa, L-Dopa, Procainamida, cido mefenmico.
Induccin de Anticuerpos
Ocurre en el 10-20% de los Px que recibieron -metilDopa6, luego de 3 a 6
meses.
El frmaco induce la formacin de autoAc IgG contra Ag naturales del GR (?).
La hemlisis es extravascular y la anemia se desarrolla de modo gradual.
Laboratorio:
PDGA + despus de 3 a 6 meses y es Do dependiente.
Slo el 1% de los Px desarrolla anemia hemoltica con GAH indirecta +
tambin.
Proceso hemoltico causado por lesiones microcirculatorias cuando los hemates son
forzados a travs de vasos pequeos anormalmente estenosados alteraciones de la
pared vascular (HTA maligna, eclampsia7, cncer diseminado, hemangiomas, CID).
La intensidad de la hemlisis es bastante leve y en algunos pacientes hay
trombocitopenia intensa.
Suprime o altera la funcin de clulas T supresoras y permitir la produccin de Ac por clulas B contra Ag propios.
Tambin puede alterar los Ag eritrocticos (ya no se reconocen como propios).
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Sndrome de hemlisis, enzimas hepticas altas y trombocitopenia.
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Causas posibles: anormalidad del factor Von Willebrand, defecto en la sntesis de PGI 2 y fibrinlisis deprimida.
Hipertensin Maligna
Hemoglobinuria de la Marcha
Lesin Trmica
Puede deberse a la necrosis fibrinoide de las arteriolas o a los depsitos de fibrina favorecidos por las sustancias
tromboplsticas liberadas de las membranas de los GR lisados.
Anemias
Secundarias
Hemolticas
Extracorpusculares
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Eritropoyetina. Es producida en el rin por fibroblastos intersticiales renales (90%) y una pequea cantidad se produce
en el hgado. Estimula la produccin de proeritroblastos y una vez formados, acelera su maduracin.
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Hipotiroidismo
Hipertiroidismo
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